Service ORL et CCF du CHU de Sidi Bel Abbes Dr Tahraoui A

République Algérienne Démocratique et Populaire

Ministère de l’enseignement supérieur et de la recherche scientifique

Université de Sidi Bel Abbes

Faculté de médecine de Sidi Bel Abbes

CANCER DU CAVUM
Dr Tahraoui Adel

Maitre Assistant en ORL et CCF

CHU de Sidi Bel Abbes

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I- DEFINITION GENERALITES
Cancer du rhino pharynx ayant comme particularités:
• Une sémiologie polymorphe
• fréquence élevée chez les enfants et adultes jeunes
• Distribution géographique particulière
• Absence de relation avec l’alcool et le tabac mais plutôt l’EBV
• L’UCNT est le type histologique le plus fréquent caractérisé par sa radiocurabilité
et la chimiosensibilité

II- RAPPEL ANATOMIQUE ET HISTOLOGIQUE :

a- Anatomie :
❖ Le cavum est situé en arrière des fosses nasales, au sommet du pharynx, sous la base
du crâne.
❖ RAPPORTS:
• En ant: les fosses nasales
• En post : base du crâne, corps sphénoïde, apophyse basilaire de l’occipital et le
corps des 1ère et 2ème vertèbre.
• En lat: la trompe auditive, le repli tubaire(en arrière siège privilégié des
carcinomes nasopharyngien) et l’espace maxillopharyngé où cheminent les
axes carotidiens et jugulaires les nerfs mixtes.
• En bas: le voile mou et les piliers post des amygdales.
❖ LE DRAINAGE LYMPHATIQUE s’effectue de façon bilatérale par nœuds les
rétro pharyngiens, jugulo-carotidiens, spinaux et sus-claviculaire, à terme toutes
les chaînes peuvent être touchées.
b- Histologie :
• La muqueuse du cavum est formée :
- D’un épithélium de surface de 3 types :
Malpighien type stratifié non kératinisé
Pseudostratifié cilié de type respiratoire
Intermédiaire de transition.
- Une lame basale
- Un chorion : comprend :
Des glandes salivaires accessoires sero-muqueuses
Des follicules lymphoïdes à centre germinatif groupés au niveau de
l’amygdale pharyngée de Luschka.
• Un infiltrat inflammatoire diffus composé de lymphocytes, de plasmocytes et
de cellules de type histiocyte-macrophage, parsemant la muqueuse et infiltrant
parfois l’épithélium de surface

III- ETIOPATHOGENIE
A- REPARTITION GEOGRAPHIQUE:
1- Zone à très  frqce : chine du Sud 30 à 80/100.000/an
2- Zone à frqce interm : Afrique du nord, Méditerranée 8 à 12 / 100.000/an
3- Zone à frqce faible : USA, Europe 0.5 à 2 /100.000/an
B- ÂGEet SEXE :

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• Pic à 50 ans pour les zones à haut risque et risque intermédiaire alors que l’on a
un deuxième pic entre 10 et 25ans pour les zones intermédiaires.
• Plus fréquent chez l’homme avec un sexe ratio de 2 à 3,5
C- FACTEURS DE RISQUbE/
1. L’EBV :
• Virus de la famille des herpes viridae
• Surtout la forme indifférenciée
• Il a un tropisme pour les lymphocytes B et les cellules épithéliales
• La sérologie Ig ANTI VCA (IgA et IgG) et anti EA(IgG) a un intérêt : 1-de
dépistage précoce et 2-de suivi.
• Seuls les Ig ANTI VCA de type IGM témoignent d’une infection récente
• La charge virale dans le sérum des patients (par [PCR] quantitative) est
proportionnelle au volume tumoral ce qui en fait un bon marqueur et un outil de
suivi thérapeutique et pronostique
2. GENETIQUE :-HLA-A2 et HLA-B-SIN2 chez les chinois -HLA-B5 chez les
algériens
3. NITROSAMINES :
• Salaisons et fumaisons (Chine)
• El quadid Maghreb
• Aliments épicés «Harissa traditionnelle» Maghreb
• Beurre rance
4. EXTRAITS EUPHORBIACEES
5. L’ALCOOL ET LE TABAC : joueraient un rôle dans la forme bien différenciée.

IV- ANATOMOPATHOLOGIE
A- MACROSCOPIE: Ulcération, bourgeonnement et infiltration peuvent s’associer.
B- MICROSCOPIE:
❖ TMS EPITHELIALES : 90% Epithélioma= carcinome épidermoïde.
1-OMS type 1: Carcinome épidermoïde bien différencié Kératinisant (+ frqt en
occident 30 à 40 %. Dans zones d’endemie : 5-10%)
2- OMS type 2 : Carcinome épidermoïde non Kératinisant anaplasique 15 à
20%
3- OMS type 3 : indifférencié de type nasopharyngé UCNT le + freq et de
meilleur Pc, EGFR surexprimé dans 80 à 100%
❖ TMS GLANDULAIRES :
• Adénocarcinome
• Carcinomes adénoïdes kystiques
❖ LMNH : souvent de haut grade de malignité
❖ TMS CONJONCTIVES ET TMS RARES : Exceptionnels sauf
Rhabdomyosarcome de l’enfant, Mélanome
❖ Chez l’enfant UCNT, LMNH et se partagent à égalité la fréquence.

V- CLINIQUE : « TDD: UCNT DE L’ADULTE »

A- CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE: Symptomatologie d’empreint +++
1- ENVAHISSEMENT GANGLIONNAIRE : 1er mode de révélation. Présent dans
50% typiquement. Adénopathies uni ou bilatérales, le plus souvent hautes et
postérieures, sous digastrique, spinales ou jugulocarotidiennes, rarement sus
claviculaires.

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2- SIGNES OTOLOGIQUES : Présents dans 20-40% par obstruction tubaire. Se

manifestent par une hypoacousie de transmission, unilatérale+++ souvent due à une
otite séromuqueuse++++, autophonie, bourdonnement, parfois otalgies voire otorrhée.
L’unilatéralité des signes doit attirer l’attention+++
3- SIGNES RHINOLOGIQUES : 25 % Epistaxis, rhinorrhée (persistante
sanguinolente ou pas), obstruction nasale, voix nasonnée.
4- SIGNES NEUROLOGIQUES :
- Surtout l’atteinte des pairs crâniennes qui témoignent d’un envahissement de la
base du crâne avec valeur localisatrice précise.
- Présents dans 10-20% des cas.
- Se manifestent par ordre de fréquence par :
Diplopie par atteinte du VI
Algies cranio- faciales par atteinte du V et du IX
Céphalées ou hémicrânies
Atteinte des autres pairs (III ,IV,VI ), trismus(V moteur) atteinte
des nerfs mixtes IX, X, XI, XII
5- SIGNES OPHTALMOLOGIQUES: 5%. Atteinte occulo-motrice rare:
exophtalmie, paralysie occulomotrice
B- EXAMEN CLINIQUE:
1- INTERROGATOIRE minutieux
2- EX ORL COMPLET :
❖ Rhinoscopie ant et post.
❖ Examen otoscopique qui peut montrer une otite séreuse unilatérale.
❖ L’examen de la cavité buccale peut monter une extension vers le pilier post,
dysfonctionnement vélaire, Signe du Rideau. Disparition du reflexe nauséeux,
atrophie de l’hémilangue (XII) Etat buccodentaire+++ (prévoir RT)

❖ Nasofibroscopie :
« Toute adénopathie haute associée ou non à des symptômes otologiques ou
rhinologiques impose un examen clinique centré sur le nasopharynx »
• La nasofibroscopie pratiquée au nasofibroscope souple est l’examen de
référence (Préférée de loin à la rhinoscopie postérieure souvent difficile et
ne permettant pas un examen complet)
• Aspect tumoral : Bourgeonnant ou infiltrant
• Siège : Généralement latéral (fossette rosen muller) ou postéro-sup –
• Permet don d’évaluer le siège, la taille, l’extention et surtout de
pratiquer la Biopsie diagnostic
3- EX NEUROLOGIQUE : complet des paires crâniennes
4- RECHERCHE D ’ADP PERIPHERIQUES ET LEUR CARACTERISTIQUES:
Nombre, consistance, siège, fixité, taille, signes inflammatoires, forme.
5- EX OPHTALMOLOGIQUE : Acuité visuelle, Mobilité occulaire
6- EX GENERAL :
• Recherche de métastases viscérales : Dlr osseuse, HPMG, ictère, Dyspnée ou
douleurs thoraciques.
• Rechercher Sd paranéoplasique (<5%) : Fievre, Hippocratisme digital,
Dermatomyosite, réaction leucémoide, Sd de Pierre Marie (Ostéoarthropathie
hypertrophiante pneumique)

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C- PARA CLINIQUE :
1- IMAGERIE:
❖ TDM du cavum:
• C’est l’examen de première intention
• Permet de visualiser la tumeur en précisant:
- Le siège
- L’aspect (L’asymètrie des images)
- Le volume
- Recherche l’asymétrie des structures très évocatrice
- L’extension de la tumeur
- Atteinte gonglionnaires : Notamment les adénopathies
rétropharyngées, premier relais de drainage et des ganglions
cervicaux
• Permet de préciser le stade T (T1 à T4) du TNM

❖IRM: examen du choix

- Extension espaces profonds de la face et intracrânienne
- Extension péri nerveuse et péri vasculaires (Supérieure à la TDM
pour l’exploration d’une atteinte nerveuse)
- ADP rétro pharyngées
2- BILAN D’EXTENSION: TLT ; scintigraphie osseuse ; Echographie cervicale
et abdominale:
3- BIOLOGIE :
• Marqueurs tumoraux : Cyfra21 et Dosage de la charge virale par
PCR
• Sérologie EBV Intérêt dc et dans la surveillance
3- AUDIOMETRIE: peut retrouver surdité de transmission, Tympanogramme:
courbe en dôme décalée vers les pressions négatives
4- HISTOLOGIE :étude histologique d’une biopsie du cavum
VI- FORMES CLINIQUES
A-Selon l’âge :
1. CHEZ L’ENFANT:
❖ Carcinome épidermoïde: survient en péri pubertaire révélé souvent par une
adénopathie.
❖ LMNH :survient plutôt vers l’âge de 7ans il est de type B, on trouve des
signes neurologiques en plus de l’adénopathie, son installation est rapide.
❖ Rhabdomyosarcome: 2 formes histologiques, alvéolaire ou embryonnaire,
Survient entre 2 et 6ans, son évolution est rapide, l’atteinte de la base du
crâne est précoce

2. Forme du sujet âgé :

❖ Plus fréquente dans les pays occidentaux
❖ Forme histologique souvent classe I de l’OMS
❖ Formes à gros volume nasopharyngé plus que ganglionnaire
B- FORMES SELON L’EXTENSION LOCOREGIONALE:
❖ 1-Formes métastatiques:
- Touche surtout l’os et le foie et le poumon
- Pose des problèmes de schéma thérapeutique qui doit privilégier une
chimiothérapie prolongée et une irradiation contractée

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❖2-Formes localisées : les formes T1 à T3/N0 pourraient devenir plus

fréquentes si dépistage précoce en zone d’endémie. Représentent moins de
10% des NPC
VII- DIAGNOSTIC :
A- DIAGNOSTIC POSITIF :
❖ Interrogatoire.
❖ Examen ORL complet+endoscopie.
❖ Biopsie.
B- DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL :
❖ Devant un bourgeonnement :
• Reliquat adénoïdien
• Polype bloqué dans une choane
• Papillome
• Angiofibrome, rhabdomyosarcome
❖ Devant une ulcération :
• Tuberculose
• Sarcoïdose
• Syphilis
❖ Toujours éliminer une tumeur à point de départ ethmoïdal post ou sphénoïdal
VIII- ÉVOLUTION ET COMPLICATIONS : Est représenté par l’extension loco
régionale :
A- EXTENSION ENDOCRANIENNE :
❖ Syndrome de la fente orbitaire sup: ophtalmoplégie complète par atteinte du
III, IV V1 et VI.
❖ Syndrome de l’apex orbitaire: atteinte du II. ophtalmoplégie, amaurose et
exophtalmie.
❖ Syndrome de l’apex pétreux (GARDENICO): atteinte de V (névralgie) et du
VI.
❖ Syndrome de la paroi externe sinus caverneux: atteinte du III, IV, V, VI.
❖ Syndrome de WILSON: larmoiement excessif, aréflexie cornéenne, atteinte
de la fente du rocher et le V.
B- EXTENSION EXOCRANIENNE
❖ En bas: syndrome de TROTTER par envahissement de l’espace
maxillopharyngé (surdité, trismus douloureux, névralgie du nerf
mandibulaire, troubles de la motricité vélaire).
❖ En avant: FN, sinus, orbites.
❖ En arrière: envahissement des muscles et fascia pré vertébraux (torticolis).
❖ En dehors: envahissement de l’espace ptérygomaxillaire avec névralgie du
nerf mandibulaire.
C- EXTENSION GANGLIONNAIRE SOUS CRANIENNE par extension
tumorale ou ADP compressive++
❖ Syndrome du trou déchiré post de VERNET (IX, X, XI).
❖ Syndrome du carrefour jugulo-hypoglosse de COLLET SICARD (IX, X,
XI, XII).
❖ Syndrome de l’espace sous parotidien post de VILLARET (IX, X, XI, XII
et nerf sympathique).
❖ Syndrome de GARCIN: atteinte unilatérale et progressive de tous les nerfs
crâniens.
D- METASTASES : Osseuse (côtes, rachis) Hépatique Pulmonaire Cutanée
❖ Le décès survient par envahissement crânien, hémorragie méningée.

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IX- CLASSIFICATION DE L’UICC 2009

❖ T1 Tumeur confinée au nasopharynx et/ou oropharynx et/ou cavités nasales
❖ T2 Tumeur avec extention parapharyngée
❖ T3 Tumeur avec envahissement des structures oseuses de la base du crâne et/ou des
sinus paranasaux
❖ T4 Extention intracranienne et/ou envahissement des nerfs crâniens et/ou de la FIT
et/ou hypopharynx et/ou orbite et/ou espace masticateur

❖ N0 Absence de ganglion
❖ N1 Atteinte unilatéral d’un ou plusieurs ganglions < ou = 06 cm, au-dessus de la
clavicule
❖ N2 Atteinte bilatérale d’un ou plusieurs ganglions < ou = 6 cm, au dessus des
clavicules
❖ N3 N3a > 6 cm N3b : Extension dans les creux susclaviculaires,
❖ M0, Mx, M1

X- TRAITEMENT :
A- BUTS: éradication de la tumeur, améliorer la survie et soulager le malade.

B- MOYENS:
1- MEDICAUX: Symptomatique: ATB, AINS, CTC, ANTALGIQUE,
2- RADIOTHERAPIE: percutanée utilisant les photons gamma ou X taux de
contrôle de 70% (Atteint 90% dans T1 et T2), c’est le TRT de référence
❖ Préparation à la radiothérapie
• Soins dentaire : extractions, gouttieres fluorée biquotidienne
• Amifostine en IV : 15 min avant irradiation → prévient la
Xerostomie
• Eviter l’exposition solaire, lotion alcoolisée, irritante
❖ Technique standard :
• Du lit tumoral : 70gy/6-7semaines : 2gy/jr pdt 5jr /semaine)
• Des aires Ganglionnaires : 50gy si N0 ; 65-70 gy si N1
❖ Technique Bi fractionnée : meilleur contrôle locorégional mais
toxicité aigüe plus importante
• 1ère, 5ème, 6ème semaine : 1,5 gy/fraction à 6h d’intervalle
• Radiothérapie classique pendant les 3 autres semaines
❖ IMRT( Intensity Modulated radiation therapy)
• Cette technique offre des avantages dosimétriques permettant
une planification du trt en 3 dimensions :
o Amélioration de la couverture des cibles à irradier
o Meilleure protection des organes critiques de voisinage
3- CHIMIOTHERAPIE:
❖ Méthotrexate : drogue de référence utilisée dans le TRT palliatif 40
mg/IM) + surveillance hématologique
❖ Les sels de platines les plus utilisés : cisplatine 100 mg/m2
❖ Le 5 Fu (1000mg/m2) (+ Cisplatine)
❖ Taxanes: Docetaxal (+ Cisplatine + 5 Fu)
❖ La mitomycine C ➔ T + ADP nécrotique
❖ Therapies ciblées : Anti EGFR : Cetuximab

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➢ Mode :
o Chimioradio Concomitante : RT potentialisée par cisplatine 3 cycles
espacés de 3 sem (100mg/m2 à J1 J21 J42) ou AntiEGFR (cetuximab)
o Chimiothérapie d’induction suivie de RT conventionelle ou IMRT : 3
cures TPF ou TPX espacée de 3 semaines puis RT
▪ cure de TPF (J1 : 5FU + Taxane + Cisplatine, J2 : 5FU, J3 : 5FU)
▪ cure de TPX (J1 : 5FU + Taxane + Cisplatine, J2 : 5FU, J3,4,5 : 5FU)
le 5FU est donné sous forme orale
4-CURIETHERAPIE: Irradium 192 appliqué en intra tumoral
▪ Associé à l’irradiation externe.
▪ permettent d’augmenter le control tumoral de 15% on l’utilise pour
les récidives et les reliquats (de petite taille)
➔ Bilan pré thérapeutique :
• Examen stomatologique : avec panoramique dentaire et Soins avant RT
(gouttières fluorées)
• Dosage des AC anti-EBV : Suivre l’évolution de la Maladie
C- INDICATIONS En ALGERIE:
1- T1- No, RT exclusive
- T2-T3-N0-N1 radio chimiothérapie concomitante.
- T4 ou  T - N2 -N 3 chimiothérapie d’induction puis radiothérapie.
2- M+d’emblée → chimiothérapie exclusive si réponse + RT
→Essai thérapie ciblée
3- Récidive locale → RCP
4- Récidive M+→ chimiothérapie ou thérapie ciblée + sel platine
5- Récidive ggl → Evidement cervical +/- RT+/-CT
D- SURVEILLANCE
❖ A 3 mois puis tous les 4 à 6 mois pendant 2 ans elle est:
• Clinique
• Endoscopie (nasofinroscopie)
• TDM et IRM
• Sérologie EBV
E- COMPLICATIONS DU TRAITEMENT :
• Dermite radique, mucite, dysphagie, agueusie.
• Hyposialie, caries dentaires,
• Otite séreuse
• Sclérose des muscles du cou et des masticateurs
• Ostéonécrose de l’os mandibulaire.
• Dysmorphie crâniofaciale (Surtout si sujet jeune) et troubles
hypothalamo-hypophysaires
• Tumeurs induites.
F- PRONOSTIC : Survie à 5 ans 30-55 %, si M+ < 30%
➔ Éléments de mauvais pronostic:
• Ostéolyse basicrânienne et atteinte des nerfs+++.
• ADP > 6cm basses et fixes ou ADP sus claviculaire
• Augmentation des AC après traitement.
• Type histologique 1 selon l’OMS
• Présence de métastase

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XI- CONCLUSION :
❖ La collaboration internationale associée à une approche scientifique ont permis
de mieux comprendre la pathogénie des cancers nasopharyngés.
❖ Les progrès concomitants de la balistique en radiothérapie et des connaissances
en oncologie médicale ont permis et permettent une amélioration de la survie. Le
dépistage précoce, reste le meilleur moyen de lutte, contre ce type de pathologies.

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