Cancer du Cavum

PR BEDDAR
 Plan
• Introduction
• Rappels: anatomique, histologique et physiologique.
• Etiopathogénie
• Anatomopathologie
• Clinique:
Motif de consultation
Examen clinique
• Examens complémentaires
Imagerie
Biopsie
Bilan de retentissement
Bilan d’extension
• Classification
• Formes cliniques
• Diagnostic positif
• Diagnostic différentielle
• Evolution
• Bilan préthérapeutique
• Traitement
• Pronostic et surveillance
 Cancer du cavum
INTRODUCTION :
➢ le cancer du cavum est dans 90% des cas , un carcinome (NPC) dont le type
histologique le plus fréquent est le carcinome indifférencié de type nasopharyngé
ou UCNT (Undifferentiated Carcinoma of Nasopharyngeal type)

➢ Sans rapport avec le tabac et l’alcool, son étiologie est multifactorielle, facteurs
viraux(Epstein Bar virus) , génétiques ,et environnementaux .
➢ Sa distribution est endémique et il touche surtout le sujet jeune
➢ Symptomatologie d’emprunt liée à l’atteinte des structures anatomiques voisines.
➢ Radiosensibilité élevée, potentialisée par la chimiothérapie concomitante permet
un contrôle locorégional très satisfaisant
➢ Leur potentiel métastasique élevé, source d’échec thérapeutique.
RAPPELS HEAD & NECK CANCER
ANATOMIQUE Anatomy Paranasal sinu
• Le cavum, nasopharynx ou
rhinopharynx est la partie
supérieure du pharynx Nasal cavity
,exclusivement aérienne a la forme
d’un cube :
➢ Face supérieure: est en rapport Nasopharyn
avec la fosse cérébrale moyenne Oral cavity
Oropharynx
et la fosse cérébrale postérieure
(corps du sphénoïde et l’apophyse Hypopharyn

basilaire de l’occipital)
sur cette face supérieure (amygdale
Lary
pharyngée de Luschka ) Salivary glands

➢ Face inférieure : l’oropharynx

Trachea

➢ Face postérieure: la paroi post du

pharynx en avant des premières
vertèbres cervicales
 1.RAPPEL ANATOMIQUE:

➢Face antérieure: des fosses nasales avec lesquelles il communique par les choanes

➢les faces latérales: sont constitués par des éléments musculeux aponévrotiques communique
avec l’oreille moyennes par les orifices tubaires qui sont bordés en arrière par un relief en
arrière de lui se trouve la fossette de Rosenmüller, lieu privilégié des carcinomes ;
-Le drainage lymphatique du cavum est riche et bilatéral. Se fait vers les gg rétro-pharyngés
(1er relais), gg jugulo-carotidiens hauts, spinaux hauts et sus-claviculaires.

HISTOLOGIQUE:
-La muqueuse nasopharyngée est formée d’un épithélium malpigien et d’un chorion fait de
glandes salivaires accessoires et de follicules lymphoïdes.
 PHYSIOLOGIQUE

➢ Assure le passage du flux aérien respiratoire et

participe à l’épuration de l’air inspiré ;
➢ Equilibration des pressions, et drainage de
l’oreille moyenne : par la trompe d’Eustache ;
➢ Rôle phonatoire : module le son de la voie ;
➢ Rôle dans la déglutition : fermeture du cavum par
le rabattement du voile pour éviter le reflux nasal
des aliments ;
➢ Rôle immunologique par la présence des
amygdales pharyngées, surtout pendant les 1éres
années de l’enfance
 EPIDEMIOLOGIE
RÉPARTITION GÉOGRAPHIQUE: surtout pour le CNP
• zone à haut risque: les pays d’Asie du Sud Est et la Chine (25 à 30
cas/ans/100000hab)
• Zone à risque intermédiaire: les pays du Maghreb et Bassin méditerranéen ,
Alaska , (3à7cas/an/100000hab).
• Zone à faible risque: les pays Occidentaux( <1cas/an/100000hab) : Europe,
Amérique, Japon.

AGE : varie selon la région et le type histologique

• Sud-est asiatique: le NPC s’observe à partir de 20 ans avec un pic à 50 ans ;
• Maghreb: répartition bimodale avec un pic entre 10 et 24 ans et un 2e pic à
50 ans ;
• USA: âge moyen de survenue > 50anspar la fréquence des formes
épidermoïdes différentiées, apanage du sujet âgé.

SEXE Plus fréquent chez l’homme avec un sex-ratio de 2à3

 ETHIOPATHOGENIE:
FACTEURS DE RISQUES:
FACTEUR VIRAL:
Virus d’Epstein-Barr(EBV):par une sérologie anti-EBV élevée et la présence de
l’ADN viral dans les noyaux des cellules tumorales.
La sérologie anti-EBV de type IgA-anti-EA(early Ag) et anti-VCA(viral capsid
Ag) aide au diagnostic ,surveillance post thérapeutique pour certain type
histologique.

FACTEURS ENVIRONNEMENTAUX: la consommation précoce de

poisson séché et salé (riche en nitrosamines volatiles cancérigènes)

FACTEURS GÉNÉTIQUES:
• Anomalies chromosomiques à l’origine de cas familiaux de NPC.
• Présence du systèmes HLA (human leucocyte Ag) de classe A2 et B
prédisposent pour le NPC. En Algérie ,c’est le HLA-B5qui prédispose
àl’UCNT. l’Afrique du Nord (B13, A23, DRB1*05).
En Algérie :

•Représente la 3ème cause de mortalité ;

•Le NPC représente 3% des cancers retrouvés au CPMC ;
•l'incidence annuelle est de 5.5/100000 hts dans le sexe
masculin et de 3/100000 hts dans le sexe féminin ;
•L’UCNT est le type histologique le plus fréquent : 83% ;
•30% des cas sont diagnostiqués au stade de métastases
osseuses ;
•La viande fumée et l’EBV sont incriminés comme facteurs
étiologiques ;
•Il existe des familles de NPC à Alger et Constantine ;
 ANATOMOPATHOLOGIE:

Macroscopie: Les carcinomes naissent habituellement au niveau de la fossette

de Rosenmüller. La tumeur peut être bourgeonnante ,infiltrante ou ulcérée; ces
trois formes sont souvent associées au sein de la même tumeur.

Microscopie:
❑ Tumeur épithéliale:90% c’est des carcinomes épidermoide ,on distingue 3 types selon
la classification de l’OMS.
• type 1ou carcinome bien différencié kératinisant ( dépôts de kératine)
• type 2ou carcinome non kératinisant
• type 3 ou carcinome indifférencié de type nasopharyngé ( UCNT).
Les types 2et3 sont les plus fréquents en zones a risque intermédiaire et à haut risque ,
souvent associées à l’infection par l’EBV.

❑ Tumeurs glandulaires: rares, adénocarcinome et carcinome adénoïde kystique

❑ Lymphomes Malins Non Hodgkiniens
❑ Tumeurs conjonctives et TM rares: rabdomyosarcome (enfant) et mélanome.
 CLINIQUE
Motif de consultation:
Adénopathies cervicale: dans plus de 50% des cas, du fait de la grande lymphophilie;
hautes ,postérieures ,uni ou bilatérales.
Signes otologiques: 25%Obstruction tubaire, hypoacousie souvent unilatérale ,a type
d’hypoacousie de transmission (osm),acouphènes rarement otorrhée.
Signes rhinologiques: 20% ON uni ou bilatérale, épistaxis récidivante ,rhinorrhée
muqueuse ou mucopurulente rebelle au traitement, , voix nasonnée .
signes neurologiques:10%
• Diplopie (III,IV, VI)
• Algies de l’hémiface (V) ou pharyngée(IX)
• Céphalées ou hémicrânies
• Atteintes des autres paires crâniennes( sd GARCIN, sinus caverneux…)
Signes ophtalmologiques: rares a type d’exophtalmie ou paralysie oculomotrice

Autres signes:
➢ Trismus (muscles ptérygoïdiens)
➢ Signes liés a des métastases à distance
➢ Un syndrome paranéoplasique( dermatomyosite, hippocratisme digital,…)
 Examen clinique
Interrogatoire: age, ATCD, date mode début évolution des symptome, cas similaire familiaux,
origine géographique,
Rhinoscopie antérieure: svt nle,seul les tumeur à extension antérieure qui seront visible
Examen du cavum:
• rhinoscopie postérieure miroir de clar: svt difficile a cause du reflex nauséeux
• nasofibroscopie au nasofibroscope souple visualise la tumeur cavaire, apprécie le siège ,la
taille ,aspect macroscopique et extension locale
• endoscopie cavaire au tube rigide( 0° et 30°) .
Examen otologique:
• otoscopie: aspect du tympan ,OSM ,rétraction tympanique
• acoumétrie: Rinne (-) CO>CA, signe une ST
Examen oropharynx: extension a la paroi postérieure et état dentaire. ’atteinte des nerfs mixtes
(signe du rideau et absence de réflexe nauséeux, une latéro-déviation linguale )

Examen aires ganglionnaires cervicales: inspection et palpation recherche des adénopathies et

précise le siège nombre, taille, consistance, sensibilité, mobilité,Aspect de la peau en regard (
infiltration, fistulisation )
Examen neurologique: explore tous les paires crâniennes
Ex ophtalmologique
Examen général: apprécie état du patient, et recherche les métastases distances.
EXAMEN CLINIQUE
Exploration

Human Anatomy, Frolich, Head II:

Throat/Larynx
ENDOSCOPIE
• EXAMENS COMPLÉMENTAIRES:
A visé diagnostic
Imagerie:
TDM: scanner cervico-facial , indispensable au diagnostic, détermine le
volume tumoral, le siège, l’extension locorégionale (osseuse++)et
recherche les ADP cervicales, à un intérêt dans la classification TNM ,la
thérapeutique et la surveillance.
IRM: apprécie mieux l’extension aux tissus mous para pharyngés et
cérébrales et l’atteinte neurologique et surtout l’extension en profondeur
des processus muqueux débutants stades T1et T2.

Cytoponction Des Adénopathies Cervicales: +/-

Biopsie De La Tumeur:
Pour examen histologique: au bloc sous prémédication sous guidage
endoscopique, confirme le diagnostic et donne le type histologique
réalisée après bilan radiologique.
ANATOMIE - TDM
TDM : TUMEUR T1 CAVUM
TDM
IRM COUPE CORONALE T1
 Biologie
Sérologie virale
Un taux élevé d’anticorps anti-EBV de typeIgA anti-EA et anti-VCA ;

Marqueurs tumoraux
Cyfra 21,
la charge virale sérique par PCR(corrélation avec l’évolution clinique) ;
La fraction libre de l’ADN viral :le diagnostic et le suivi après traitement

L’EGF-R et carcinomes nasopharyngiens

L’EGF est un récepteur cellulaire, l’activation du récepteur de l’EGF
aboutit à la prolifération cellulaire incontrôlée, angiogénése.
• L’EGFR est surexprimé dans les carcinomes nasopharyngiens,
• D’après une étude de AT. Chan faite en en 2005, dans 92,4% des
carcinomes nasopharyngiens l’EGFR serait surexprimé.
Bilan de retentissement :
Audiométrie:(ST secondaire à une OSM et détermine le seuil)
L’impédancemétrie ( courbe en dôme ou plate ;OSM),
Bilan ophtalmologique .

Bilan d’extension:
• TDM.TAP et scintigraphie osseuse.
• TEP( Tomographie d’ Emission de Positons), la recherche de métastases a
distance( surtout les patients à haut risque métastatique N2-N3)et la
détection précoce des récidives après traitement.
• Pan-endoscopie si facteurs de risques.
 CLASSIFICATION:
Au terme de l’examen clinique et paracliniques ,la tumeur est classée selon la classification TNM de l’UICC 2009.
Qui permet une meilleure individualisation des catégories pronostiques et l’orientation thérapeutique .
• Tis: carcinome in situ
• T1 : Tumeur limitée au nasopharynx ou étendue aux tissus de l’oropharynx et/ou à la fosse nasale
• T2 : tumeur avec extension parapharyngée
• T3 : Envahissement des structures osseuses ,de la base du crâne et/ou des sinus maxillaires
• T4 : Extension endocrânienne et/ou atteinte des nerfs crâniens de l’hypopharynx , de l’orbite ou extension à
la fosse sous-temporale /espace masticateur.

• N0 : pas d’adénopathie régionale métastatique

• N1 : atteinte unilatérale d’un ou plusieurs ganglions cervicaux, et/ou atteinte unilatérale ou bilatérale des
ganglions rétropharyngiens (< 6 cm) au-dessus des clavicules
• N2 : Ganglions unilatéraux ou bilatéraux (< 6 cm) au-dessus des clavicules
• N3 :
• N3a : Ganglions > 6 cm au-dessus des clavicules
• N3b : Extension dans les creux sus-claviculaires.

• M0 : Pas de métastases à distance

• M1 : Présence de métastases à distance.
 Stades

Stades O Tis NO MO
Stade I T1 N0 M0
Stade II T1 N1 M0
T2 N0N1 M0
Stade III T1 ,T2 N2 M0
T3 N0,N1,N2 M0
Stade IVA T4 N0,N1,N2 M0
Stade IVB Tous T N3 M0
Stade IVC Tous T Tous N M1
FORMES CLINIQUES:
Formes histologiques:
• l’UCNT est le plus fréquent et toujour associé à l’infection par l’EBV.
• carcinome épidermoide kératinisant ou le bien différencié est fréquents
dans les pays occidentaux , non associé à l’infection par l’EBV.
• LMNH: 2éme tumeur au niveau du cavum ,souvent de haut grade de
malignité, examen histologique avec l’immunohistochimie font le DGC
• Autres: adénocarcinome, mélanome, sarcome …rares
Formes selon l’âge:
Chez le jeune enfant:
• UCNT(40%)forme évolutif, posant le problème des séquelles de
la radiothérapie
• rhabdomyosarcome très agressif avec mauvais Pc
• LMNH
Chez le sujet âgé, il s’agit souvent d’un lymphome.
 FORMES CLINIQUES:

Formes selon l’extension locorégionale :

• Formes localisées :T1 à T2/N0
Elles représentent encore moins de 10 % des NPC et
ont de meilleurs taux de survie globale. Les formes
sous-muqueuses posent des problèmes diagnostic
pouvant nécessiter des biopsies répétées

• Formes métastatiques :
Touchant surtout l’os ou le foie ; Le pc semble être
meilleur chez les patients ayant des métastases
osseuses isolées, avec des survies prolongées de + de 5
ans ;
DIAGNOSTIC POSITIF: basé sur la clinique et la biopsie de la
tumeur avec examen histologique

L’examen du cavum doit être systématique devant :

➢ Une ADP cervicale isolée ;
➢ Une hypoacousie intermittente, des acouphènes, des otalgies ;
➢ Une otite séromuqueuse répétée ;
➢ Un dysfonctionnement tubaire ;
➢ Une obstruction nasale unilatérale traînante ;
➢ Des épistaxis répétées inexpliquées.
➢ Diplopie ,céphalées rebelles, exophtalmie…
DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL:
-Devant une ulcération :Tuberculose Syphilis Sarcoïdose
- Végétations adénoïdes
-Tumeurs bénignes:
• polype ou un kyste ,
• Fibrome nasopharyngien :tumeur saignante de la
puberté masculine ; obstruction nasale et épistaxis
répétée, aspect macroscopique particulier devant lequel il
faut pratiquer une angiographie.
- Autres tumeurs malignes étendues au cavum: TM
nasosinusiene, cérébrale ou métastase cavaire d’un
cancer thyroïdien.
 EVOLUTION
Sans traitement:
• Augmentation de volume de la tumeur qui envahi les
structures de voisinages
• L’envahissement ganglionnaire: 1relais rétropharyngée
• Métastases a distances: osseuses ++hépatique , cérébrale et
pulmonaire.
• Décès par altération progressive de l’état général ou
syndrome hémorragique par rupture vasculaire.

Sous traitement: rémission ou stabilisation, guérison, récidive

tumoral ou réponse incomplète ,échec thérapeutique.
Extension tumorale locorégionale

• Zones de faiblesse = région parapharyngée (70 % des cas), trompe, choanes, fosses
nasales, l’oropharynx et région parasellaire
• Zones de résistance = base du crâne, apophyses ptérygoïdes, orbite et structures
osseuses nasosinusiennes ;
 Fosse infratemporale : muscles ptérygoidien ,nerf V3 , trismus ++++
Extension endocrânienne
Foramen rond : V2
Foramen oval : V3
Tableau clinique Nerfs crâniens atteints Extension locorégionale
Sd fissure orbitaire sup III, IV, V1, VI Antérosupérieure
(fente sphénoïdale) Rarement II si lésion
localisée à l’apex
orbitaire
Syndrome de l’apex orbitaire II

Syndrome de la paroi externe III, IV, V1, VI ANT SUP

du sinus caverneux Exophtalmie fréquente
Syndrome de l’apex pétreux V (névralgie), VI ANT SUP
Ou sd de GRADENIGO
Syndrome de GARCIN Atteinte extradurale Antérosupérieure et
unilatérale de tous les latérale
nerfs crâniens
Syndrome du foramen IX, X, XI LATERALE
jugulaire (trou déchiré
post)VERNET
Syndrome du carrefour IX, X, XI, XII LATERALE
jugulohypoglosse (t.
condylodéchiré post) SICARD
Rétrostylien (sous parotidien IX, X, XI, XII ADP compressives
post) VILLARET +sympathique
BILAN PRÉTHÉRAPEUTIQUE:
• Poids actuel.
• Bilan biologique: FNS, fonction rénal et hépatique
• Bilan cardiologique
• Bilan stomatologique avec panoramique dentaire (remise en état
buccodentaire ,et préparation des gouttières dentaires fluorée pour
la radiothérapie).
• Sérologie de l’EBV pour le suivis post –thérapeutique.

TRAITEMENT:
But:
➢ éradiquer la tumeur
➢ améliorer la survie et minimiser les séquelles
➢ prévenir les complications et les récidives
 Traitement
Moyens:
Radiothérapie: c’est le traitement de référence
sur la tumeur et les ganglions , a raison de 65 à70Gy en
7 semaines ou 40 à 50Gy en 5 semaines si No.
L’IMRT (IntensityModulated Radiation Therapy):
Apporte une amélioration importante en diminuant la
toxicité à long terme sur les structures avoisinantes
du nasopharynx : glandes salivaires, peau, cavités
nasosinusiennes, dentition; lobe temporal, chiasma
optique, glande pituitaire) par rapport à la radiothérapie
conventionnelle et tridimensionnelle.
Curiethérapie: à l’iridium 192 appliqué sous anesthésie locale. Associée à
l’irradiation externe lors du traitement initial avec l’avantage d’une meilleure
protection des tissus normaux .

Chimiothérapie: plusieurs protocoles proposés, ;

➢ soit avant la radiothérapie(néoadjuvante)
➢ associée à la radiothérapie (concomitante++) c’est le RCC ,
➢ palliatif
➢ Chimiothérapie ciblée++++ au Cetuximab:C’est un anticorps monoclonal
humain qui se lie à l’EGFR l’empêchant de se lier à son récepteur, donc
inhibe la croissance tumorale.

Chirurgicaux:
❖ curage ganglionnaire conservateur ou radical si persistance des adénopathies
3 mois après la fin de la radiothérapie ou récidive ganglionnaire .
❖ DTT de l’OSM 3 mois après la radiothérapie.
❖ Chirurgie palliative: Trachéotomie, gastrostomie ;
 Traitement
INDICATIONS:
❑ T1 T2 sans ADP: radiothérapie exclusive
❑ Tumeur du cavum avec ADP/ ou T3,T4 N0 : chimiothérapie
néoadjuvante et RCC ou RCC
❑ Tumeur du cavum avec métastases: chimiothérapie si
réponse radiothérapie si non chimiothérapie ou soins
palliatifs.
❑ Récidives locales : sont traitées par :
– Ré-irradiation ( IMRT +/- curiethérapie Tm < à 2cm) ou
chirurgie( si limité ou opérable) en cas de récidive
tumorale.
-chirurgie: reliquat ganglionnaire cervical après traitement ou
récidive ganglionnaire isolée (Avec bilan d’extension négatif)
SURVEILLANCE:
Afin d’apprécier l’efficacité et la tolérance des moyens utilisés et rechercher les effets
secondaires du traitement.
La surveillance est clinique, endoscopique, radiologique(TDM+IRM) à des rythmes
réguliers:
Ex clinique: / 3 mois pdt 2ans puis tous les 6 mois pdt 3 ans puis 1 fois / ans pdt 10
ans.
Contrôle radiologique : à 3mois puis 1 fois / ans tous les ans
dosage de la TSH 1 fois / an si la thyroïde est dans le champs d’irradiation.
TEP selon la clinique .
Complications dues au traitement :
Toxicité aiguë: Mucite Radiodermites Sous mandibulite ou parotidite, Xérostomie
Toxicité tardive: surtout chez l’enfant: Troubles de croissance des os de la face,
TrismusIIaire Hypoacousie Ostéoradionécrose sclérose cervicale rhinite croûteuse
Tumeurs induites.
ENDOSCOPIE POST THERAPEUTIQUE
SEQUELLES DE LA RADIOTHERAPIE
 PRONOSTIC
le pronostic des cancer du cavum est assez péjoratif
du fait d’une extension en général importante au
moment du diagnostic .

Le taux de survie globale à5ans est d’environ 40%.

 CONCLUSION :
• Le NPC est 1 tumeur particulière au sein des autres cancers de la sphère ORL par
sa survenue chez des sujets jeunes sans facteurs de risques « classiques »
(alcoolotabagisme) et une relation étiologique avec l’EBV, son évolutivité, un haut
potentiel métastatique,

• En zones d’endémie de fréquence haute et intermédiaire, dont l’Algérie, il reste

encore 1 problème de santé publique.

• Le TRT reste basé essentiellement sur la Rxpie locorégionale, amélioré par la

combinaison avec la chimiothérapie ;

• La prévention et le dépistage restent les meilleures armes pour lutter contre la

maladie dans les zones d’endémie ;

• Les thérapeutiques ciblées, type anti-epidermalgrowth factor ou anti-

angiogenèse, pourraient avoir 1 rôle dans le futur.
merci