Cancer Du Cavum - New1 Corrigé
Cancer Du Cavum - New1 Corrigé
Cancer Du Cavum - New1 Corrigé
Objectifs :
1) Définir le cancer du nasopharynx
1. GÉNÉRALITÉS
1.1 Définition
1-2. Intérêt
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1-3.Rappels
1.3.1. Rappels anatomique
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pharyngé, à proximité des nerfs crâniens IX, X, XI (foramen jugulaire) et XII
(canal condylien antérieur). La 2e voie de drainage se fait au niveau de la
confluence du spinal accessoire et de la veine jugulaire avec, en particulier, un
ganglion situé au niveau de la pointe de la mastoïde, caractéristique des tumeurs
du nasopharynx. La 3e voie de drainage se fait vers les ganglions sous-
digastriques.
Dehors
1.4 Épidémiologie
- Et enfin une zone à fréquence faible (0,5 à 2/100 000/an) dans le reste du
monde
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Le cancer du cavum survient à tout âge avec un pic d’incidence entre 40 et 50
ans. Le sexe ratio est de 3 hommes pour 1 femme. Le carcinome épidermoïde
indifférencié est la forme histologique la plus fréquente. La fréquence des
métastases ganglionnaires et viscérales est une autre particularité de ce cancer.
1.5Étiopathogénie
L´Epstein Barr Virus (EBV) de la famille des Herpes viridae humains représente
l’agent causal de la mononucléose infectieuse. C´est l´un des facteurs
étiologiques les plus importants des cancers du nasopharynx.
1.6Anatomo-pathologie
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1.6.1Macroscopie
Les cancers du cavum sont bourgeonnantset/ou ulcéro - infiltrant. La muqueuse
peut paraître normale alors que l’infiltration tumorale s’est déjà étendue au-delà
du cavum (adénopathies tumorales sans cancer primitif connu). La première
biopsie est alors positive dans 70 % des cas.
1.6.2 Histologie
Tumeurs épithéliales non glandulaires
Il s’agit de carcinomes non glandulaires infiltrant que l’OMS a classés en trois
types (1992) selon le degré de différenciation :
Type 1, carcinomes épidermoïdes kératinisant bien différenciés représentant 30
% à 40 % des cancers du nasopharynx en zone de basse incidence (France par
exemple) et moins de 0,5 % en zone d'endémie ;
Type 2, carcinomes épidermoïdes non kératinisant bien différenciés représentant
15 % à 20 % des cas ;
Type 3, carcinomes indifférenciés de type UCNT(UndifferenciatedCarcinoma
of Nasopharyngeal Type)représentant la majorité des cas en zone d'endémie
Tumeurs épithéliales glandulaires
- Adénomes pituitaires ectopiques (rares)
- Adénocarcinomes (< 2 % carcinomes)
- Lymphomes
Ce sont les plus fréquentes. Il s’agit souvent d’un lymphome nasosinusien et
nasopharyngien, en règle d’architecture diffuse et le plus souvent constitués de
grandes cellules, souvent immunoblastiques, de haute malignité.
Les biopsies doivent être profondes pour être contributives.
rhabdomyosarcome (2ème localisation après l’orbite, tumeurs
embryonnaires de haut grade de malignité)
- Autres
Sarcomes
Hystiocytofibrosarcomes
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2. SIGNES
2.1.TDD :Carcinome épidermoïde indifférencié nasopharyngé (UNCT) de
l’adulte jeune
2.1.1. CDD :
Soit Il s´agit d´un patient qui consultepour :
-un syndrome de masse ganglionnaire : ADP cervicales Hautes (révélatrices
dans 40% des cas)
- un syndrome rhinologiques : épistaxis récidivantes, obstruction nasale uni
ou bilatérale, rhinorrhée purulente ou sanguinolante, rhinolalie fermée
(nasonnement) ;
- un syndromeoropharyngés : dysphagie, trismus, trouble de la déglutition
- un syndrome otologiques : otalgie nocturne, sensation de plénitude
d’oreille, hypoacousie unilatérale progressive de transmission, acouphènes,
autophonie, otorrhée
- SF ophtlamologiques : diplopie
- SF neurologiques : paralysie oculo-motrice du VI, syndrome douloureux de
l’hémiface ou du pharynx par atteinte du V ou du IX, céphalées
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État d’hydratation et nutritionnel altéré ou conservé
Syndrome paranéoplasique : Anémie, asthénie, anorexie, hippocratisme
digital, ostéoarthropathiehypertrophiantepneumique
Constantes : T°, pouls, TA, FR, FC et le poids
Examen ORL
Muqueuses
- Rhinoscopie antérieure : sécrétions muco-sanglantes ou
purulentes aidée de la nasofibroscopie permet de préciser l'aspect
macroscopique de la tumeur (ulcérant, infiltrant ou végétant), sa
taille et son extension.
- Rhinoscopie postérieure : Elle est L’examen du cavum est
difficile et doit être effectué sous anesthésie locale voire générale
et va retrouver une masse dure et saignante au contact au niveau
de la fossette de ROSENMULLER.
- Oropharyngoscopie et cavité buccale: extension sur la paroi
postérieure du pharynx, le long des piliers postérieurs, atteinte des
nerfs mixtes (signe du voile = asymétrie du voile ; signe du rideau
= asymétrie du pharynx ; absence de reflexe nauséeux)
- Laryngoscopie indirecte sera faite
Examen otologique : otite séromuqueuse(otoscopie : le tympan perd sa
semi transparence normale, s’épaissit, devient dépoli avec une dilatation
du réseau vasculaire débordant sur la peau adjacente du CAE. Les reliefs
restent cependant bien visibles.), ou bombement du tympan et une
collection dans la caisse du tympan ou normale.
NB : L'examen du rhinopharynx en nasofibroscopie doit être
systématique en présence d'un dysfonctionnement tubaire chez
l'adulte, d'autant qu'il est unilatéral.
Aires ganglionnaires : ADP cervicales haut situées uni ou bilatérale,
fixées, situées dans le territoire sous-digastrique ou spinal, révélatrices du
cancer dans 40% des cas.
Paires crâniennes : III, IV, V, VI, IX, X, XI, XII. Atteinte des nerfs
crâniens donnant un syndrome de l’apex orbitaire (amaurose), un
syndrome du sinuscaverneux (paralysie des III, IV, VI et exophtalmie),
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un syndrome pétro-sphénoïdal (atteinte du V, VI, troubles cochléo
vestibulaires), un syndrome de l’apex pétreux.
Glandes : thyroïde, salivaires (parotide, sous maxillaire, sub-linguale)
L’examen ORL doit être complet
Examen des autres appareils
Il appréciera l’état cardio-respiratoire, pulmonaire, rénal, digestif,
ophtalmologique (BAV…), osseuse, cérébral, à la recherche de métastases.
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NFS, GS/Rh, glycémie, créatinémie, transaminases, ionogramme
sanguin
Consultation en stomatologie pour évaluer l’état bucco-dentaire.
2.1.4 Évolution
Bien traité, le cancer du cavum évolue vers la rémission.
Non traité, mal traité ou vu tardivement, on aboutira à des complications :
Locorégionales
L’extension tumorale entraîne une atteinte des nerfs crâniens donnant un
syndrome de l’apex orbitaire (amaurose), un syndrome du
sinuscaverneux (paralysie des III, IV, VI et exophtalmie), un syndrome
pétro-sphénoïdal (atteinte du V, VI, troubles cochléo vestibulaires).
L’extension peut se faire vers le voile du palais, vers les fosses nasales et
les sinus, vers la fosse infra-temporale entraînant un trismus.
A distance : Métastases pulmonaires, hépatiques, aux plans profonds :
médullaire
Décès
2.1.5La classification des carcinomes épidermoïdes du cavum
Classification de l’American Joint Comete of Cancer 2010
Classification de la tumeur (T)
T1 :Tumeur localisée à un seul site du nasopharynx.
Tumeur s'étendant à l'oropharynx et/ou à la cavité nasale, sans extension para
pharyngée.
T2 : Tumeur avec extension para pharyngée infiltration postéro latérale de la
tumeur, au-delà du fascia pharyngo – basilaire
T3: Envahissement des structures osseuses de la base du crâne et/ou des sinus
paranasaux
T4 : Tumeur avec extension intracrânienne et/ou atteinte des nerfs crâniens, de
l'hypopharynx, de l'orbite, ou avec extension à la fosse infra temporale ou à
l'espace masticateur.
Extension ganglionnaire (N)
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N0: pas de signe d’atteinte des ganglions lymphatiques régionaux.
Métastases
M0 : pas de métastase
M1: métastase à distance surtout osseuses (vertèbres, côtes, bassin),
pulmonaires, hépatiques et pleurales.
STADES
Stade I : T1-N0-M0.
Stade II : T2-N0-M0.
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2.2 Formes cliniques
2-2-1Formes selon l’âge
Formes de l´adulte jeune: TDD
Formes de l'enfant
Elles sont rares et représentent 25 % des cancers cervico-faciaux de l'enfant. Le
diagnostic est souvent tardif car la symptomatologie est voisine de l'hypertrophie
des végétations adénoïdes. La taille des végétations adénoïdiennes et la récidive
rapide doit faire évoquer un cancer. Une adénopathie cervicale peut être
révélatrice.
Formes du sujet âgé
Ils sont plus fréquents dans les pays occidentaux ou l’âge moyens de survenue
des cancers du nasopharynx est de 55 ans. Le type histologique 1 de l’OMS bien
différentié prédomine.
2.2.2 Formes évoluées
Formes localisés
Elle représente encore moins de 10% des NPC et ont des taux de survie globale
et sans maladie supérieurs au formes à haut risque avec un schéma thérapeutique
pouvant faire appel à la radiothérapie seule. Les formes sous muqueuses posent
des problèmes pour l’obtention d’une preuve histologique du fait de leur siège
pouvant nécessiter des biopsies répétées du nasopharynx ou un prélèvement
ganglionnaire cervical.
Formes secondaires
Leslocalisations secondaires au niveau du cavum d´autre cancers sont rares
(moins de 5%). On peut citer entre autre les tumeurs de la base du crâne, des
fosses nasales, des sinus. Le traitement est fonction de celui de la tumeur
primitive.
3. DIAGNOSTIC
3.1 Diagnostic positif
Il est évoqué chez un adulte jeune présentant des facteurs de risques (d´infection
à EBV, habitudes alimentaires de salaisons, fumaisons, repas épicés) qui
présente des adénopathies cervicales hautes postérieures indolores, associés à
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une symptomatologie rhinologique ou otologique, ou neurologique
persistante.La cavoscopie met en évidence une lésion ulcéro bourgeonnante ou
ulcero – infiltrante dont la biopsie avec examen anatomo – pathologique
confirme le diagnostic de carcinome épidermoïde indifférencié de type
nasopharyngé
3.2Diagnostic différentiel
3-2-1.Chez l’adulte :
3.2.2Chez l’enfant :
Tumeurs bénignes :
Hypertrophie adénoïdienne ou VG : enfant consultant pour une
obstruction nasale associée à une pathologie inflammatoire, récidivante,
des voies aériennes et des oreilles. La radiographie du cavum confirme
le diagnostic.
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Angiofibrome : se voit surtout chez l´enfant de sexe masculin.
Caractère vasculaire de la masse à la clinique. Angiographie fait le
diagnostic
Tumeurs malignes :
Sarcomes, crânio-sarcomes, neuroblastomes
4. TRAITEMENT
4.1Traitement curatif
4.1.1Buts
Contrôler la tumeur
4.1.2Moyens
Thérapeutique
Radiothérapie
- Radiothérapie traditionnelle
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- Radiothérapie conformationnelle par modulation d’intensité
(RCMI)
- La curiethérapie ou la radiothérapie de contact
Chimiothérapie
.Effets secondaires :
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- Chirurgie des métastases
Adjuvants:
- Antalgiques : Paracétamol
- Anti-inflammatoires : corticoïdes
- ATB : béta-lactamines
- Trachéotomie : de ventilation
- Gastrostomie d’alimentation
4.1.3 Indications
- UNCT :
Les tumeurs T1 à T2/N0 seront traitées par radiothérapie seulement, étant donné
les bons résultats thérapeutiques en termes de survie globale et sans maladie.
- Lymphomes :
4.1.4 Surveillance
4.1.5Pronostic
Le pronostic est sombre, la survie globale à 5 ans étant de 35%. Cependant, il est
fonction de l’extension à la base du crâne qui aggrave le pronostic.
Il repose sur :
CONCLUSION
Références bibliographiques
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