Dermatol Rev Mex 2013;57:267-270

Caso clínico

Distrofia ungueal media canaliforme de Heller

Leonel Fierro Arias,1 Valerie Alcántara Ramírez,2 Alexandro Bonifaz,3 Rosa María Ponce Olivera4

Resumen Abstract

La distrofia media canaliforme de Heller es una alteración ungueal Heller’s canaliform medial dystrophy is a rare nail disorder with a
poco frecuente con aspecto clínico característico. Su origen, aunque singular clinical appearance. Etiology is unknown but it is often as-
desconocido, se vincula comúnmente con traumatismos repetidos. sociated with repeated trauma. We report two cases of this condition
Se comunican dos casos de este padecimiento y una breve revisión and a brief review of the literature.
de la bibliografía.

Palabras clave: uña, onicodistrofia media canaliforme, Heller. Key words: nail, median canaliform onicodystrophy, Heller.

L
a distrofia unguium mediana canaliforme CASOS CLÍNICOS
de Heller, también llamada solenoniquia
y recientemente distrofia ungueal media Caso 1
canalicular, la describió por primera vez el Paciente femenina de 48 años de edad, originaria y residente
doctor Julius Heller en 1928.1-3 Es un trastorno poco de la Ciudad de México, que trabajaba como mesera, acu-
frecuente que predomina en adultos, hombres y muje- dió a la consulta de dermatología debido a una dermatosis
res por igual, y que forma parte de un grupo amplio de diseminada bilateralmente a las extremidades superiores, en
deformidades ungueales en su mayor parte secundarias especial a la uña de ambos pulgares, en las que se encontró
a traumatismos. distrofia lineal longitudinal que corría de la lúnula al borde
Se comunican dos casos de distrofia ungueal canali- distal, generando un surco de escasa profundidad del que
forme de Heller y se revisa brevemente la bibliografía. partían algunas estrías en forma discreta que tendían a dis-
ponerse en dirección oblicua y que predominaban del lado
derecho, dando un aspecto de “rama” o “pluma”.
La paciente refirió que su padecimiento inició de
manera espontánea un año antes; negó cualquier trauma-
tismo repetido sobre el pliegue proximal, la cutícula o la
1
Cirujano dermatólogo y dermatooncólogo.
2
Residente de cuarto año. matriz. Se describió asintomática. Aplicó soluciones “re-
3
Jefe del Laboratorio de Micología. forzadoras” de la uña, sin especificar la formulación, que
4
Jefa del Servicio de Dermatología.
Hospital General de México Dr. Eduardo Liceaga, Secretaría
no produjeron mejoría; por el contrario, el padecimiento
de Salud. empeoró hasta llegar a la morfología actual desde el pri-
mer mes (Figura 1). No tenía antecedentes de relevancia
Correspondencia: Dr. Leonel Fierro Arias. Zacatecas 44-506,
colonia Roma Norte, CP 06700, México, DF. Correo electrónico: ni enfermedades concomitantes. Con examen directo y
[email protected] cultivo se descartó infección micológica. Se decidió, en-
Recibido: febrero, 2013. tonces, iniciar tratamiento tópico, al que respondió bien
Aceptado: abril, 2013. desde el primer mes.
Este artículo debe citarse como: Fierro-Arias L, Alcántara-Ramírez
V, Bonifaz A, Ponce-Olivera RM. Distrofia ungueal media canalifor- Caso 2
me de Heller. Dermatol Rev Mex 2013;57:267-270.
Paciente femenina de 67 años de edad, originaria y re-
sidente del Distrito Federal, dedicada al hogar, acudió a

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Fierro Arias L y col.

DISCUSIÓN

La distrofia ungueal media canicular se manifiesta clínica-

mente como un surco central longitudinal que se extiende
desde la cutícula hasta el borde libre de la uña;4 puede
llegar a una franca depresión canalicular medial de mayor
profundidad e, incluso, a fractura. De manera constante
forma fisuras oblicuas milimétricas e intermitentes que se
extienden a partir del defecto central, dando un aspecto de
Figura 1. Cuadro bilateral asimétrico, de intensidad leve a mo- abeto, pluma o árbol de navidad.1,2,5,6
derada. La evolución, que es progresiva, puede ser concomi-
tante o no con perionixis. Puede afectar una o varias uñas
consulta externa por una dermatosis localizada en la ex-
de los dedos de las manos, pero con frecuencia afecta de
tremidad superior derecha que afectaba la uña del primer
forma bilateral y simétrica a los pulgares; hay casos en
dedo. Estaba constituida por onicodistrofia con fractura
que están afectados los primeros artejos.2 A medida que
central que formaba un canal longitudinal que iba desde
el cuadro empeora, la lámina ungueal puede tornar su
la cutícula hasta el borde libre de la uña, y del que partían
coloración hacia el amarillo o marrón claro.7 Suele no
líneas oblicuas hacia los bordes laterales, dando aspecto
provocar síntomas; sin embargo, en ocasiones el paciente
de “árbol de navidad”, además de xantoniquia (coloración
refiere dolor pulsátil en el pliegue proximal o, en caso de
amarillenta) y perionixis. Mediante dermatoscopia, se ob-
paroniquia, ardor perilaminar.
servó desprendimiento lamelar con distribución diagonal
Aunque se desconoce la etiopatogenia de esta altera-
y microhemorragia (Figura 2).
ción, se han propuesto teorías de un origen endógeno o
La paciente mencionó que su padecimiento inició de
exógeno; de éstas, la más aceptada se relaciona con trau-
manera espontánea cuatro meses previos a la consulta
matismo repetido sobre la matriz ungueal y esto sucede
con “fisuras” en la uña, que se rompieron con el tiempo
por dos mecanismos:1,8,9 1) por la compulsión de manipular
hasta adquirir la morfología actual. Manifestó que tuvo
la lámina y 2) por empujar la cutícula hacia atrás, que se
dolor punzante y ocasional que no le causó discapacidad.
manifiesta clínicamente con incremento de la lúnula y au-
Respecto al tratamiento previo, indicó haberse aplicado
sencia de cutícula; de ahí que algunos autores consideren a
óxido de cinc en crema y aceite de caléndula. No tenía
esta alteración una psicodermatosis deformante vinculada
otros antecedentes de importancia y los exámenes mico-
con un tic nervioso.7,9
lógicos (exámenes directos y cultivos) fueron negativos.
Otros factores que posiblemente desencadenan el
Se estableció el diagnóstico y se comenzó el tratamiento
problema son: 1) factores congénitos con defectos en la
en este servicio, al que respondió bien.
estructura del aparato ungueal, especialmente en la matriz;
además, existen algunos reportes con casos de orden fami-
liar;1,10,11 2) fármacos sistémicos, como los retinoides orales
(principalmente etretinato e isotretinoína), que pueden
causar también otras manifestaciones en las uñas, como
paroniquia, onicólisis, hapaloniquia y líneas de Beau.12,13
Algunos medicamentos producen alteraciones histológicas
en individuos predispuestos, en específico una reacción
disqueratósica localizada en la matriz de la uña, hipótesis
que se sostiene por el hecho de que los cambios clínicos
desaparecen al mes de que se suspenden las sustancias
mencionadas;9,10,13 3) antecedentes infecciosos, procesos
Figura 2. A. Cuadro unilateral, severo y con fractura longitudinal. inflamatorios de repetición, o ambos;9 y 4) se ha plantea-
B. Imagen dermatoscópica. do que la distrofia con este aspecto es secundaria a un

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 Distrofia ungueal media canaliforme de Heller

tumor subungueal, como el glómico, el quiste mucoide, proximal, se aconseja colocar un adhesivo de cianoacrilato
la exostosis subungueal o un papiloma en la matriz, lo que en la base de la uña, que simula de manera artificial la
genera un canal en forma de tubo (soleno) que avanza con cutícula y actúa como barrera aislante; debe aplicarse una
el crecimiento.1,4,6 o dos veces por semana, y la normalización de la uña se
El diagnóstico de esta enfermedad se realiza con la logra en un lapso de tres a seis meses.9 Si se sospecha que
exploración física, además de la historia clínica detallada existe relación del evento con un posible rasgo o trastorno
y un interrogatorio bien dirigido. Hay que efectuar un obsesivo-compulsivo que se esté manifestando mediante
examen directo micológico para descartar onicomicosis, el traumatismo ungueal de repetición, entonces se propone
que es uno de los diagnósticos diferenciales. Otros son: el un manejo interdisciplinario con especialistas en el área
liquen plano, el eccema, los surcos fisiológicos, la psoriasis de salud mental y la administración de inhibidores orales
ungueal, una gran variedad de tumores y diversas onico- de la recaptura de serotonina.21
distrofias, como la inducida por un tic traumático puro que Finalmente, se han reportado casos de distrofia que aun
causa estrías transversales, llamada “uña en lavadero”, el sin tratamiento involucionan espontáneamente en periodos
liquen estriado, el pterigión ungueal, etcétera.14,15 de meses o años, pero también se ha observado que son
El tratamiento se basa en la aplicación de lubricantes frecuentes las recidivas.9
externos sobre la lámina ungueal. Deben evitarse los trau-
matismos y, en caso de existir algún proceso infeccioso REFERENCIAS
asociado, se indican antibióticos tópicos; asimismo, se ha
propuesto la prescripción de medicamentos que actúen 1. James W, Berger T, Elston D. Andrew’s diseases of the skin:
como antiinflamatorios locales, como los esteroides. En clinical dermatology. 10th ed. Philadelphia: Saunders Elsevier,
2000;788.
1962, Gerstein16 fue el primero en demostrar el beneficio 2. Hoy N, Leung A, Metelitsa A, Adams S. New concepts in me-
de la infiltración de acetato de triamcinolona en la matriz dian nail dystrophy, onychomycosis, and hand, foot, and mouth
ungueal para el tratamiento de las distrofias vinculadas disease nail pathology. ISRN Dermatol 2012:1-5.
3. Heller J. Dystrophia unguium mediana canaliformis. Dermatol
con la psoriasis y el liquen plano. Años más tarde, Abell
Z 1928;51:416-417.
y Samman17 lo propusieron como parte del tratamiento 4. Arenas R. Onicopatías. Guía práctica de diagnóstico, trata-
de distrofias ungueales de otros orígenes; sin embargo, miento y manejo. México: McGraw-Hill, 2012;16,28.
solamente se han observado resultados parciales, con los 5. Ali A. Dermatology a pictorial review. New York: McGraw-Hill,
2007.
inconvenientes de ser poco tolerado, doloroso y de indu- 6. Baran R, Dawber RPR, Richert B. Physical signs. In: Baran R,
cir efectos secundarios transitorios, como hemorragias y Dawber RPR, editors. Diseases of the nails and their manage-
atrofia, por lo que se limita su prescripción.17,18 ment. Oxford: Blackwell Science, 2001;48-49.
7. Ring D. Inexpensive solution for habit-tic deformity. Arch Der-
Es común la prescripción de esteroides tópicos con matol 2010;146:1222-1223.
efecto oclusivo o sin él. En publicaciones más recientes, 8. Bolognia J, Jorizzo J, Rapini R. Dermatology. St. Louis:
se propuso la administración de inhibidores de la calci- Mosby, 2003.
9. Griego R, Orengo I, Scher R. Median nail dystrophy and habit
neurina, por ejemplo, tacrolimus al 0.1% en ungüento
tic deformity: are they different forms of the same disorder?
aplicado una vez al día de forma oclusiva, con lo que se Int J Dermatol 1995;34:799-800.
obtuvo mejoría significativa después de cuatro meses de 10. Bottomley W, Cunliffe W. Median canaliform nail associated
tratamiento sin efectos adversos.19 with isotretinoin therapy. Br J Dermatol 1992;127:447-448.
11. Sweeney S, Cohen P, Schulze K, Nelson B. Familial median
Los suplementos dietéticos y complementos vita- canaliform nail dystrophy. Cutis 2005;75:161-165.
mínicos a base de biotina, vitamina B6, vitamina E y 12. Bodman M. Nail dystrophies. Clin Podiatr Med Surg
riboflavina son otra opción terapéutica; se sugiere la dosis 2004;21:663-687.
13. Dharmagunawardena B, Charles-Holmes R. Median canali-
de una tableta al día, que disminuye la distrofia ungueal en form dystrophy following isotretinoin therapy. Br J Dermatol
un periodo de cuatro a seis meses, pero se han identificado 1997;137:646-663.
recidivas frecuentes alrededor de medio año después de 14. Beker DA, Baran R. Disorders of the nails. In: Burns T,
Breathnach S, Cox N, Griffiths C, editors. Rook’s textbook
suspender el tratamiento.20
of dermatology. 8th ed. London: Wiley-Blackwell, 2010;3336.
En caso de que el origen de la distrofia sean los trau- 15. Jackson N, Nesbbit L. Differential diagnosis for the dermatolo-
matismos repetidos en el perímetro del pliegue ungueal gist. Berlin: Springer, 2008;844.

Dermatol Rev Mex Volumen 57, Núm. 4, julio-agosto, 2013 269

Fierro Arias L y col.

16. Gerstein W. Psoriasis and lichen planus of nalis. Treatment 19. Kim B, Jin S, Won C, Cho S. Treatment of median canaliform
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nail dystrophies. Br J Dermatol 1973;89:191-197. 20. Gloster H, Kindred C. Habit-tic-like and median nail-like
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lone acetonide in various acquired nail dystrophies. J Dermatol 2005;53:543-544.
2005;32:963-968. 21. Vittorio C, Phillips K. Treatment of habit-tic deformity with
fluoxetine. Arch Dermatol 1997;133:1203-1204.

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