1 Lepra Exposición PDF

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Medicina Tropical

Dr. Azañero

INTEGRANTES:
• Castellanos Sotelo Iveth
• Chávez Faustino Milbert
• Espinoza Chang Diego
• Moretti Pereda Jeison
• Torrez León Válery
CASO
CLÍNICO
FILIACIÓN
• Edad: 36 años.
• Sexo: Masculino.
• Procedencia: Estado de Trujillo, Venezuela.
• Ocupación: Agricultor.

RELATO:
Paciente refiere inicio de la enfermedad actual en Diciembre del año 2011 caracterizada por
lesiones cutáneas maculares, hipercrómicas, que progresaron a nódulos múltiples, ubicados
en miembros inferiores para luego extenderse a todo el cuerpo, sin respetar palma de manos y
planta de pies. Niega alteración del estado general, astenia, adinamia, fiebre, artralgia o pérdida
de peso.
El paciente interconsulta al servicio de dermatología del estado Trujillo, donde se realiza una
biopsia de una de las lesiones nodulares de antebrazo en Noviembre del año 2012, en donde
reportan un Glomangiosarcoma. Con este diagnóstico, el paciente acude en diciembre del año
2013 a la consulta de oncología en vista de la persistencia de las lesiones. Las mismas fueron en
aumento de tamaño, consistencia y número. Es referido a la consulta de microbiología e
inmunología.
ANTECEDENTES
• PATOLÓGICOS: Niega enfermedades de base, infección por el
virus del dengue 20 días antes del inicio de la enfermedad actual
y episodios de epistaxis ocasionales durante el desarrollo de la
patología
• QUIRÚRGICOS::niega
• FAMILIARES: madre con DM 2. Esposa e hijas aparentemente
sanas.
EXAMEN FÍSICO
• PA: 100/60 T°: 36.8°C

• Apreciación general: sin afectación del estado general,


normocéfalo.
• Piel y anexos:
• En tronco numerosas lesiones induradas, nodulares, brillante,
multiformes de tamaño variable en todo el cuerpo, con superficie
ulcerada, necrosis y costra, no dolorosas. Lesiones maculares,
hipercrómicas y nodulares en miembros inferiores, con las
mismas características antes descritas. En miembros superiores,
en ambas manos lesiones incontables y edema digital e interdigital
con la presencia de algunas lesiones sobre infectadas. Madarosis
PLAN DIAGNÓSTICO
• Ganglios linfáticos: adenopatías cervicales no dolorosas y 1. ESTUDIO MICROBIOLÓGICO E
simétricas
INMUNOLÓGICOS
• Cabeza: normocéfalo • Prueba de intradermorreacción con Lepromina
• Cara: Engrosamiento de la región supra ciliar, pabellones negativa,
auriculares engrosados a predominio de los lóbulos, • baciloscopia del lóbulo de la oreja con incontables
nódulo nasal con aumento de volumen de las aletas bacilos.
nasales. 2. ESTUDIO HISTOPATOLÓGICO
• A. respiratorio: Tórax normoconfigurado, normoexpansible, Biopsia de lesión nodular ubicada en flanco izquierdo
sonoridad normal, BPMV en ACP no ruidos agregados Se realizaron coloraciones especiales tales como ZielhNeelsen
• A.cardiovascular: ruidos cardiacos rítmicos sin soplos. Observándose incontables bacilos ácido alcohol resistente, libres y
• Abdomen: RHA presentes, blando, depresible sin en el citoplasma de los macrófagos
visceromegalias
• Genitales externos: sin lesiones aparentes.
• Neurológico: ausencia de paresias o parestesias en la
región periférica dérmica del tibial posterior, cubital,
mediano o del peroneo laterar ni de otra región del cuerpo,
no se evidenció alteraciones del sistema músculo –
esquelético.
DATOS BÁSICOS DIAGNÓSTICO
1. Varón
2. Lesiones maculares hipercrómicas LEPRA LEPROMATOSA
3. Nódulos en todo el cuerpo multiformes de tamaño variable con
superficie ulcerada, necrosis y costra, no dolorosas
4. Lesiones maculares, hipercrómicas y nodulares en miembros
inferiores TRATAMIENTO
5. Madarosis
6. Engrosamiento de la región supra ciliar, • Dapsona, (100mg/día)
7. Pabellones auriculares engrosados a predominio de los • Rifampicina (600mg una vez al mes bajo
lóbulos,
supervisión)
8. Nódulo nasal
• Clofazimina (50 mg/día)
9. Epistaxis
10. Lepromina negativa,
11. Baciloscopia del lóbulo de la oreja con incontables bacilos.
12. Tinción ZN: incontables bacilos ácido alcohol resistente
13. Antecedente: dengue
1. DEFINICIÓN Gerhard Armauer Hansen en 1874, en su
primera publicación científica producto
de un trabajo de observación detallado,
describió la patología de los nódulos
linfoides y de la piel y estableció la
etiología de la infección.

Desde los papiros egipcios, escritos 4000 años antes de


Cristo, se ha referido la lepra como una enfermedad que
se manifiesta con nódulos en la piel y auto-amputación, a
consecuencia de la pérdida sensorial neuropática. Por el
aumento de volumen y rugosidad de la piel, los griegos la
relacionaron con elefantiasis, mientras los árabes la
denominaron “juzam” que significa edema o hinchazón.

Por afectar a integrantes de la misma familia, desde esa


época se consideró una enfermedad hereditaria, y
quienes la padecían eran apartados de la sociedad.
Nº 271-2019/MINSA
2. EPIDEMIOLOGÍA: Estrategia mundial para la lepra, 2016-2020

Situación mundial de la lepra


Se basó en las estadísticas anuales de la lepra provenientes de 121
países de cinco regiones de la OMS.
La recopilación y el análisis de los datos indicaron las siguientes cifras:

Existen tres países con grandes poblaciones, la India, el Brasil e Indonesia, que notifican más de 10000
casos nuevos anualmente. En conjunto, estos tres países representan 81% de los pacientes recién
diagnosticados que se notifican a escala mundial.
Se ha observado solo una disminución moderada de la detección de casos nuevos en los cinco
últimos años y la tasa discapacidad de grado 2 en los casos nuevos ha permanecido casi estable.
En algunas regiones, como la Región de Asia Sudoriental, se observó incluso un aumento: 0,43 por
100 000 habitantes en el 2013 y 0,45 en el 2014.
2. EPIDEMIOLOGÍA:
Situación en el Perú
De acuerdo a información proporcionada por la Dirección
de Prevención y Control de la Tuberculosis y Lepra
(DPCTB-L) del Minsa:
El Perú reporta alrededor de 30 casos nuevos al año
principalmente en la Amazonía como Loreto, Ucayali,
San Martín, Amazonas, Huánuco, pero en la última
década se han presentado casos nuevos en otras zonas
como Madre de Dios, Jaén en Cajamarca, y el VRAEM en
Ayacucho

Al respecto, el equipo de profesionales de la DPCTB-L del Minsa y del Instituto Nacional de Salud (INS) se desplaza
hacia las comunidades endémicas para detectar a los pacientes tempranamente y controlar la transmisión en la
familia y en la comunidad. También capacitan al personal de salud local, en coordinación con las Direcciones
Regionales de Salud, en un claro compromiso por lograr la tasa de eliminación
Los afectados por esta enfermedad, en su mayoría, viven en las zonas rurales de las zonas endémicas.

Epidemiología de la Lepra en el Perú: retos y perspectivas para la eliminación. 2013


Nº 271-2019/MINSA
3. FISIOPATOLOGÍA:
Morfología y genómica
del Mycobacterium leprae
• Parasito intracelular obligado
• Gram positivo
• No móvil
• No esporulado
• Mide 0.3-0.5x4.0-7μm
• Fisión binaria 12 a 14 días
• Pared celular compleja

Capa interna densa de peptidoglicanos (PG) que compone la envoltura celular y mantiene la forma y el
tamaño del bacilo; difiere de las otras mycobacterias, ya que la D-alanina es reemplazada por el
aminoácido glicina
Capa intermedia transparente está formada por micolatos
Capa externa o cápsula está compuesta por el glicolípido fenólico 1 (PGL-1), único en M. leprae,
polisacáridos libres, glicolípidos y fosfolípidos, que conforman el complejo micolico-arabi-nolactámico
y peptidoglicano (MAPc)
Enfermedades Infecciosas y Microbiología, vol. 33, núm. 1, enero-marzo 2013
3. FISIOPATOLOGÍA:
Metabolismo del M. leprae
a) Capacidad de generar energía por la vía de Embden-
Meyerhof-Parnas, donde la acetil CoA entra al ciclo de
Krebs produciendo energía en forma de ATP, lo que
sugiere que este microorganismo degrada los lípidos

b) Contiene los genes completos para la β-oxidación,


pero muy pocos de éstos son capaces de llevar a
cabo el proceso de lipolisis

c) Realiza el metabolismo de pequeñas moléculas para


su degradación y transformación energética usadas
en la biosíntesis de aminoácidos, purinas,
pirimidinas, síntesis de polipéptidos y péptidos no
ribosomales
3. FISIOPATOLOGÍA:
Características inmunológicas
del M. leprae
• La infección ocurre como una agregación de la bacteria en
los vasos sanguíneos y linfáticos epineurales, para luego
entrar al compartimiento endoneural
• La infección tiene un periodo de incubación de dos a
cuatro años, o más
• En la superficie de las CS se encuentra una laminina,
constituida por glicoproteínas de la matriz extracelular, la
cual promueve el crecimiento, la adhesión, la motilidad, y
la diferenciación celular. Está compuesta por tres brazos
cortos denominados α, β, γ.
• 15 isoformas de lamininas, distribuidas en diferentes
tejidos: células musculares, musculo estriado, placenta,
etc. Se ha demostrado que el M. leprae se adhiere al grupo
carboxilo terminal de la cadena α2 en secuencias poco
homologas, denominada región G (LNα2G)
La expresión clínica de la lepra es la
aparición de un granuloma y afectación
del SN periférico

Una o más máculas


hipopigmentadas/eritematosas con una
disminuciónde la sensibilidad
lepra multibacilar
Más de 5 manchas

lepra paucibacilar
1-5 manchas
lepra multibacilar
Otras manifestaciones:
Cambios neuropáticos: atrofia muscular, contracturas en
flexión de los dedos.
Alteraciones vasomotoras y trastornos secretores: anhidrosis

queratitis, queratoconjuntivitis y posteriormente ceguera madarosis


Clasificación de Ridley-Jopling
Lepra tuberculoide Lepra lepromatosa

tipo regresivo, estable; tipo progresivo, estable,


no es transmisible sistémico e infectante

Mediada por Th1 Mediada por Th2

Se divide en dos formas Se divide en dos formas


clínicas: fija y reaccional. clínicas: nodular y difusa.

nódulo, que puede ser único Pápulas y nódulos del color


o múltiple de la piel o algo eritematosos

se agrupan en placas Suele tratarse de máculas,


infiltradas, escamosas, nódulos, placas o
anulares, circulares u ovales, pápulas.
cuyo tamaño varía
Distribución asimétrica. Distribución simétrica.
Los bordes están bien Los bordes están mal
definidos definidos

Dermatología. Bolognia 3° Edición


Atlas de dermatología clínica. Fitzpatrick 7° Ed
Lepra lepromatosa

Lepra lepromatosa difusa


piel lisa, brillante y turgente
telangiectasias y quistes de milium Lepra lepromatosa nodular:
Lepra lepromatosa nodular – Fascie leonina elementos circunscritos.
Anhidrosis, pérdida de cejas, pestallas
Lepra tuberculoide Borderline lepromatous leprosy. Multiple
erythematous plaques are seen, some
with central clearing

Atlas de dermatología clínica. Fitzpatrick 7° Ed


Se debe sospechar de la lepra en el contexto de los
siguientes síntomas:

• Parches hipopigmentados o rojizos en la


piel
• Disminución de la sensación o pérdida de la
sensación dentro de los parches para la piel
• Parestesias (hormigueo o adormecimiento
en las manos o los pies)
• Heridas indoloras o quemaduras en las
manos o los pies.
• Bultos o hinchazón en los lóbulos de las
orejas o la cara.
• Nervios periféricos tiernos y agrandados.

Leprosy: Epidemiology, microbiology, clinical


manifestations, and diagnosis – UpToDate*

Dermatología. Bolognia 3° Edición


QUÉ NO ES LEPRA?

Nevo acrómico/vitiligo ptirissis versicolor

Dermatofitos – Tiña Psoriasis/liquen simple crónico Eritema multiforme


DIAGNÓSTICO

Criterio clínico Criterio epidemiológico

Detección de lesiones en piel con trastorno sensitivo y/o Proceder de una zona endémica reconocida o ser contacto
engrosamiento de nervios periféricos. Es la base fundamental de una persona diagnosticada de lepra
para el diagnostico de un caso de lepra.

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS

Criterio histopatológico Criterios baciloscópico

Es la confirmación de diagnóstico de lepra mediante la Presencia de bacilos ácido-alcohol resistente


evaluación histopatológica de las biopsias de piel, obtenidas (BAAR) en raspado intradérmico, luego de una
por punción sacabocado o por bisturí con técnica de Losange. incisión con bisturí de 2mm de profundidad por
10mm de longitud en la piel, o en biopsias de las
lesiones sospechosas de lepra.
Lepra tuberculoide

Baciloscopía
Gblobias: agrupación de
M. leprae
TRATAMIENTO
ESQUEMA PQT/OMS PARA PAUCIBACILARES (PB)
Dapsona (DDS) + Rifampicina (R)
duración de 6 meses

• DDS + R : contenidos en
un blíster de 28 dosis
• El tratamiento dura 6
meses (6 blíster)
• En casos excepcionales
puede durar 09 meses
• Está indicado: En todas
las categorías de
pacientes Paucibacilares
(PB)
Ministerio de Salud del Perú. Norma técnica para la prevención, atención integral y control de lepra en el Perú[Internet] 2019. [Acceso 03 de
Abril de 2019]. Disponible en: http://www.tuberculosis.minsa.gob.pe/portaldpctb/recursos/20190404120429.PDF
ESQUEMA PQT/OMS PARA MULTIBACILARES (MB)
Dapsona (DDS)+ Rifampicina +Clofazimina (Lampren)

• Contenidos en un blíster de
28 dosis
• El tratamiento dura 12
meses (12 blíster)
• En casos excepcionales
puede durar 18 meses
• Está indicado: en todas las
categorías de pacientes
multibacilares

• Lesiones activas
Adicionar 12 blíster.
• Al completar el tto mantienen carga bacilar = o > que Tratamiento total: 24 m
al inicio
Ministerio de Salud del Perú. Norma técnica para la prevención, atención integral y control de lepra en el Perú[Internet] 2019. [Acceso 03 de Abril de 2019]. Disponible en:
REACCIÓN A DAPSONA REACCIÓN A RIFAMPICINA

REACCIÓN A CLOFAZIMA
REACCIONES ADVERSAS MEDICAMENTOSAS

Ministerio de Salud del Perú. Norma técnica para la prevención, atención integral y control de lepra en el Perú[Internet] 2019. [Acceso 03 de Abril de 2019]. Disponible en:
http://www.tuberculosis.minsa.gob.pe/portaldpctb/recursos/20190404120429.PDF
MONITEOREO DE LA RESPUESTA AL
TRATAMIENTO
• Lepra PB: monitoreo MENSUAL de lesiones clínica. No baciloscopías de control

• Lepra MB: monitoreo MENSUAL de evolución clínica de las lesiones.


BACILOSCOPÍAS de control al termias los blísteres 6 y 12

• Pctes que completaron los esquemas PQT-PB o PQT-MB serán controlados 1 vez
al año por 3-5 años respectivamente (detectar recidivas o reacciones leprótica)

• Lepra MB, que quedan con baciloscopía postica al final del tto, se hará
baciloscopía anual por 5 años
Ministerio de Salud del Perú. Norma técnica para la prevención, atención integral y control de lepra en el Perú[Internet] 2019. [Acceso 03 de Abril de 2019]. Disponible en:
http://www.tuberculosis.minsa.gob.pe/portaldpctb/recursos/20190404120429.PDF
TRATAMIENTO EN SITUACIONES ESPECIALES
LEPRA & EMBARAZO
• Si es dx cuando está gestando o dando de lactar puede recibir tto PQT .
• RN con madres de tto PQT-MB pueden tener piel hiperpigmentada que
desaparecerá gradualmente.
LEPRA & TB

• Todo pct con lepra debe ser evaluado para d/ TB antes y durante el tto de lepra
• Lepra + TB = se prioriza el tto para TB
• Pct con alta carga bacilar de lepra  + al examen a BAAR . La única forma de precisar si es

LEPRA & VIH


• No modificar el esquema de tratamiento
Ministerio de Salud del Perú. Norma técnica para la prevención, atención integral y control de lepra en el Perú[Internet] 2019. [Acceso 03 de Abril de 2019]. Disponible en:
http://www.tuberculosis.minsa.gob.pe/portaldpctb/recursos/20190404120429.PDF
REACCIONES EN LEPRA
“Durante la enfermedad pueden ocurrir EPISODIOS AGUDOS DE INFLAMACIÓN de las lesiones
dérmicas o troncos nerviosos u otros órganos”.
Pueden producirse antes, durante y después de un tratamiento adecuado, espontáneamente y por
infecciones , estrés, anemia, gestación, etc

Dirigido al control de los síntomas agudos, utilizando


REACCIÓN DE TIPO 1
AINE/corticoides

Las LESIONES de la enfermedad se


hinchan y se enrojecen, y los
NERVIOS se inflaman, si no se
atiende de inmediato pueden
producir PARÁLISIS O ANESTESIA
BRUSCA
Ministerio de Salud del Perú. Norma técnica para la prevención, atención integral y control de lepra en el Perú[Internet] 2019. [Acceso 03 de Abril de 2019]. Disponible en:
http://www.tuberculosis.minsa.gob.pe/portaldpctb/recursos/20190404120429.PDF
Aparecen nuevas lesiones tipo nódulos en la
REACCIÓN TIPO 2 piel, son dolorosos y enrojecidos (eritema
nudoso leproso)

Ministerio de Salud del Perú. Norma técnica para la prevención, atención integral y control de lepra en el Perú[Internet] 2019. [Acceso 03 de Abril de 2019]. Disponible en:
http://www.tuberculosis.minsa.gob.pe/portaldpctb/recursos/20190404120429.PDF
ÚLTIMOS AVANCES EN: LEPRA
Bezerra-Santos M, do Vale-Simon M, Barreto AS, Cazzaniga RA, de Oliveira DT, Barrios MR, et al. Mycobacterium leprae Recombinant
Antigen Induces High Expression of Multifunction T Lymphocytes and Is Promising as a Specific Vaccine for Leprosy.
Friedrich MJ. Armadillos Bring Risk of Leprosy. JAMA. 18 de septiembre de 2018;320(11):1097-1097.
Liu H, Wang Z, Bao F, Wang C, Sun L, Zhang H, et al. Evaluation of Prospective HLA-B*13:01 Screening to Prevent
Dapsone Hypersensitivity Syndrome in Patients With Leprosy. JAMA Dermatol
REFERENCIAS
• Lepra: puesta al día. Definición, patogénesis, clasificación, diagnóstico y tratamiento. Eichelmann, S.E. González
González, J.C. Salas-Alanis, J. Ocampo-Candiani. Servicio de Dermatología, Hospital Universitario José Eleuterio
González, Monterrey Nuevo León, México Vol. 104. Núm. 7.páginas 541-644 (Septiembre 2013).
• Enfermedad de Hansen: Revisión a propósito de un caso Marcela Concha R., M. Laura Cossio T., Iván Salazar S.,
Félix Fich S., Carlos Pérez C. y Sergio González B.
• Dermatología: Atlas, diagnóstico y tratamiento. Roberto Arenas 6° Edición
• Dermatología. Bolognia 3° Edición
• Atlas de dermatología clínica. Fitzpatrick 7° Ed
• Leprosy: Epidemiology, microbiology, clinical manifestations, and diagnosis – UpToDate*
• Friedrich MJ. Armadillos Bring Risk of Leprosy. JAMA. 18 de septiembre de 2018;320(11):1097-1097.
• Liu H, Wang Z, Bao F, Wang C, Sun L, Zhang H, et al. Evaluation of Prospective HLA-B*13:01 Screening to
Prevent Dapsone Hypersensitivity Syndrome in Patients With Leprosy. JAMA Dermatol [Internet]. 27 de marzo de
2019. Disponible en: https://jamanetwork.com/journals/jamadermatology/fullarticle/2729073
• Bezerra-Santos M, do Vale-Simon M, Barreto AS, Cazzaniga RA, de Oliveira DT, Barrios MR, et al. Mycobacterium
leprae Recombinant Antigen Induces High Expression of Multifunction T Lymphocytes and Is Promising as a
Specific Vaccine for Leprosy. Front Immunol. 2018;9:2920.

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