Anomalías de los conductos de Müller: conceptos básicos e

imagen.

Poster no.: S-0068

Congreso: SERAM 2014
Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa
Autores: A. Navarro Ballester, F. A. Pérez Caballero, P. Salelles Climent, C.
Díaz Ramón; Castellón/ES
Palabras clave: Congénito, Ultrasonidos, RM, Pelvis
DOI: 10.1594/seram2014/S-0068

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Objetivo docente

Las anomalías müllerianas son infrecuentes en la población general aunque su

incidencia puede ser especialmente llamativa si nos referimos a grupos constituidos
por mujeres que han sufrido abortos recurrentes. Pueden dar clínica en forma de masa
dolorosa por obstrucción del sangrado menstrual o aparecer en estudios de infertilidad;
también pueden constituir un hallazgo incidental. Dado que la conducta a seguir en cada
tipo de ellas puede diferir, es importante realizar un diagnóstico certero y adecuado a
las expectativas de los clínicos. Para ello, en este artículo mostramos algunos rasgos
morfológicos básicos que permiten al radiólogo hacer un diagnóstico preciso y rápido.
La mayoría de imágenes usadas para ilustrar el trabajo son de histerosalpingografía y
resonancia puesto que son las pruebas a las que más recurrimos en nuestro centro para
caracterizar este tipo de anomalías.

Revisión del tema

Embriología:

Los pares de conductos mesonéfricos (Wolff) y paramesonéfricos (Müller) intactos en

su evolución hasta la sexta semana, son los encargados de la diferenciación sexual.
Ante la presencia o ausencia del cromosoma Y, presentarán cambios evolutivos en
su progresión. Al no recibir estimulo del TDF (Factor Determinante Testicular) del
cromosoma Y, el conducto mesonéfrico degenera formando una matriz para el desarrollo
de los conductos de Müller (1), que migrarán medial y caudalmente hasta fusionar
sus extremos distales, formando un canal dividido por un septo que a la semana 9
se reabsorberá en sentido caudo-craneal (la ausencia del gen Bcl2 está implicada en
la persistencia de dicho septo) (2). Esta fusión lateral (figura 1) dará como resultado
la formación de la cavidad uterina, cérvix y los dos tercios superiores de la vagina.
Mientras que los extremos proximales del conducto de Müller permanecerán separados
lateralmente para formar las trompas de falopio. La fusión vertical entre el bulbo
sinuvaginal que se encuentra caudal, con el canal paramesonéfrico, formará los dos
tercios restantes de vagina (1). El útero a las 12 semanas tiene un aspecto muy
aproximado a su forma adulta (2). Las anomalías en la formación embrionaria, en
cualquiera de estos pasos, dará como resultado los diferentes tipos de malformaciones
estructurales del útero.

Técnicas de imagen:

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Histerosalpingografía (HSG): Usada actualmente como método de cribaje en el estudio
de infertilidad femenina, su uso se ha incrementado por el continuo interés en la
reproducción. La utilidad depende tanto de factores técnicos como de la experiencia
del radiólogo para identificar las variantes normales y las entidades que no tienen
repercusión patológica (3). En la población general, la proporción de malformaciones
uterinas diagnosticadas por medio de la HSG alcanza entre el 0,5 y el 8,66% (6). La
HSG es una exploración con una alta resolución en imagen de la cavidad uterina y
las trompas, pero es limitada porque visualiza únicamente el contorno interno uterino,
haciendo difícil la diferenciación entre algunas malformaciones que puedan requerir un
tratamiento distinto (4).

Resonancia magnética (RM): Es la técnica por imagen más completa; es menos

invasiva, evita radiaciones ionizantes y es menos observador-dependiente que el resto
de las técnicas. Su desventaja sigue siendo el alto costo y los largos tiempos de estudio
(8). Por contraste entre los diferentes tejidos, obtenemos imágenes multiplanares que
ademas de orientarnos al diagnóstico de la malformación, da la ventaja de planificar
la terapéutica a seguir al visualizar el útero interna y externamente, descartando otras
afecciones que pueden ir asociadas con las malformaciones congénitas o adquiridas (7).
Ha Reportado una precisión del 100% en la evaluación de las malformaciones de los
conductos Müllerianos (2).

Ecografía: Se realiza preferiblemente durante la fase secretora del ciclo menstrual

cuando el endometrio se encuentra engrosado, para caracterizar mejor la cavidad
interna uterina (7). Con la ecografía transvaginal, mejora la resolución espacial, pero
disminuye el campo de visión. Se ha reportado una precisión en el diagnóstico de
malformaciones uterinas del 90% al 92%. Es de menor costo, pero observador-
dependiente. La administración endometrial de solución salina, ayuda a mejorar la
diferenciación de espacios anatómicos.

Otras técnicas: En el contexto del avance de los TAC´s multicorte y del desarrollo de los
estudios en 3D, la Histerosalpingografía virtual ofrece un diagnóstico para varios tipos
de patologías uterinas y malformaciones congénitas, con un menor tiempo de estudio
que la RM, documentándose un menor disconfort del paciente en comparación con la
histerosalpingografía simple (5,8). De otro modo, la utilización de ecografía en 3D nos
ofrece, en manos experimentadas, una sensibilidad del 93% y una especificidad de hasta
el 100%. Dicha técnica permite una mejor delimitación del contorno externo uterino y del
volumen de útero (2).

Clasificación:

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La clasificación más aceptada para las anomalías congénitas del tracto genital femenino
es la elaborada por Buttram y Gibbons en 1979 que, posteriormente, en el 1988 sería
modificada por la American Fertility Society (fig. 2) , manteniéndose sin cambios hasta
la actualidad. Dicha clasificación redunda en aspectos morfológicos del cuerpo uterino,
no así en las alteraciones detectadas a nivel de cérvix o vagina. Es por ello que
ante una anomalía compleja sea preferible realizar una descripción detallada de todas
las estructuras afectas, antes que forzar su inclusión en un grupo que no la define
completamente (11).

Clase I - Agenesia/hipoplasia: 5-10% (12) de las alteraciones congénitas de útero (las

cuales se pueden observar hasta en el 10% de las mujeres, según algunos estudios
(13)). Fallo precoz en la formación de los conductos paramesonéfricos (5ª semana de
gestación) que conlleva un espectro de anomalías que va desde el desarrollo incompleto
a la ausencia de los órganos derivados de dichos conductos (14). La paciente presentará
amenorrea primaria con un correcto desarrollo de los caracteres sexuales secundarios.
El ejemplo arquetípico es el síndrome de Mayer-Rokitansky (15) (fig. 3). A diferencia
de los úteros normoformados, los hipoplásicos (fig. 4) presentan una distancia
intercornual menor de 2 cm, manteniendo la relación cuerpo:cuello (2:1) (16).

Clase II - Útero unicorne: constituye el 20% de las anomalías mulerianas (12)

siendo la que se asocia con más frecuencia a malformaciones renales ipsilaterales
(40%) (fig 5). Consiste en un desarrollo nulo o incompleto de uno de los conductos
paramesonéfricos (más frecuentemente el izquierdo). En la mayoría de los casos
se observa un rudimentario cuerno uterino, pudiendo poseer, o no, una cavidad
endometrial correctamente formada. En caso afirmativo, se clasificará en función
de si comunica, o no, con la cavidad del hemiútero contralateral (fig. 6). Las formas
comunicantes se relacionan con mayores implicaciones clínicas, dada la posibilidad de
embarazos ectópicos e implantación en cavidad atrófica (17,18).

Clase III - Útero didelfo: 5% de las anomalías uterinas (16). Fallo total en la fusión
de los conductos paramesonéfricos (semana 9). Encontramos dos hemiúteros con
su propia cavidad endometrial y su propio cérvix, sin existir comunicación de su
luz con la del contralateral (fig 7). Esto hace que en la HSG se requiera canalizar
ambos cuellos uterinos. Hasta un 75% presenta un septo longitudinal de vagina que
condicionará la aparición de hematometrocolpos. La reconstrucción con metroplastia de
Strassman suele mejorar mejorar los resultados reproductivos de estas mujeres (19).

Clase IV: Útero bicórneo: 10% (16). Fallo parcial en la fusión de los conductos
paramesonéfricos. Hemiúteros divergentes con mayor o menor grado de conexión
miometrial entre ambos. Si el tabique que separa ambos hemiúteros no llega al cérvix,
se tratará de un útero bicorne unicolis, siendo bicolis en caso contrario (fig 8). Presentan
un septo vaginal hasta en un 25% de los casos. En la HSG, los dos cuernos uterinos

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forman un ángulo mayor a 105º (20) (fig 9). Con RNM, el contorno externo del fundus
debe ser cóncavo (>1cm), a diferencia de los úteros únicos (11); asimismo, se diferencia
del útero septado en que el ápice del contorno externo del fundus se encuentra por
debajo o a menos de 5 mm por encima de una línea recta entre la ostia tubal (21).

Clase V- Útero Septo: la malformación más frecuente (55%) (16) y la que se asocia
a peores resultados de reproducción (21). Fallo en la regresión del septo uterovaginal
formado tras la fusión de ambos conductos paramesonéfricos (9-12 semanas). Dicho
septo divide ambos hemiúteros longitudinalmente, con un extremo distal que constituye
el vértice de un angulo que debe ser agudo (fig 10). Se considera que el septo es
completo cuando llega hasta el orificio cervical interno, siendo parcial cuando no lo hace.
En la HSG, ambas cavidades forman un ángulo <75º (20).

Clase VI: Útero arcuato: 7% (12). Se discute si se trata de una malformación o una
variante anatómica dado que, en muchas ocasiones, no la mujer tiene unos resultados
reproductivos equiparables a la población normal. Aparece una resorción casi completa
del septum uterovaginal que se traduce en la persistencia de una pequeña indentación
en línea media, cuyo punto central forma el vértice de un ángulo obtuso. Algunos autores
proponen que si la relación entre la altura de la indentación (A) y la distancia entre los
ápices de los cuernos (D) es menor del 10%, no existirá ningún impacto en la fertilidad
de la mujer (21) (fig 11).

Clase VII: Anomalías relacionadas con el dietilbestrol: el DES es un esteroide

sintético usado durante tres décadas para tratar los abortos reiterativos en mujeres, y que
fue prohibido en los 70 por aumentar la incidencia de tumores y anomalías estructurales
de los genitales internos tras la exposición "in utero". Fundamentalmente, origina una
cavidad endometrial en forma de T, hipoplasia uterina y bandas de constricción fúndicas
(23) (fig 12). No suele acompañarse de anomalías en los riñones.

Images for this section:

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Fig. 1: Esquema de los estadios primitivos de desarrollo de útero y vagina en la mujer.

Fig. 2: Clasificación modificada de la American Fertility Society

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Fig. 3: Mujer de 30 años con agenesia uterina. Secuencia T2 AR sagital en la que se
aprecia la ausencia de útero y cérvix con presencia de un remanente distal de vagina
(flecha blanca).

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Fig. 4: Mujer de 37 años con antecedente de parto pretérmino y útero hipoplásico: a)
Ecografía de útero, en la que se puede apreciar las dimensiones reducidas del mismo
(39x21x31 mm).

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Fig. 5: Resonancia magnética de abdomen. Secuencia HASTE, corte axial donde
podemos apreciar la agenesia renal izquierda.

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Fig. 6: Mujer de 34 años con útero unicorne izquierdo. Histerosalpingografía donde se
aprecia cuerno atrófico derecho con cavidad endometrial propia y comunicada con el
cuerno contralateral.

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Fig. 7: Mujer de 26 años con útero didelfo y un antecedente de aborto. a) Imagen de
HSG con útero didelfo y fístula.

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Fig. 8: Mujer de 28 años con útero bicorne unicolis. Resonancia magnética, secuencia
STIR en corte axial.

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Fig. 9: Útero bicorne visto por histerosalpingografía.

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Fig. 10: Mujer de 32 años con útero septo. Secuencia de alta resolución de resonancia;
corte axial.

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Fig. 11: Mujer de 35 años con útero arcuato. RM, secuencia HASTE en plano axial.

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Fig. 12: Mujer de 30 años, con útero de morfología en T y con antecedente de exposición
a dietilbestrol no constatado.

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Conclusiones

Las anomalías de los conductos de Müller son un grupo de trastornos del desarrollo que
involucran a los genitales internos femeninos y que se pueden asociar a malformaciones
en el sistema excretor. Se manifiestan de muchas formas (masa pélvica palpable,
hematocolpos, amenorrea primaria, etc) pero lo más frecuente es que se se detecten en
el contexto de estudios de fertilidad. Inicialmente, la histerosalpingografía o la ecografía
pueden ser útiles para diagnosticar alteraciones en la morfología de los genitales internos
femeninos. No obstante, el detalle anatómico que permite la RM la convierte en el gold
standar. Esta técnica es muy útil de cara a la toma de decisiones y a la planificación
preoperatoria en este tipo de alteraciones.

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