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OS BENEFÍCIOS DA PRESSÃO EXPIRATÓRIA

FINAL EM INDIVÍDUOS COM SÍNDROME DE
DOWN E APNEIA OBSTRUTIVA DO SONO:
REVISÃO DE LITERATURA

THE BENEFITS OF FINAL EXPIRATORY PRESSURE IN INDIVIDUALS

WITH DOWN SYNDROME AND OBSTRUCTIVE SLEEP APNEA:
LITERATURE REVIEW

LOS BENEFICIOS DE LA PRESIÓN EXPIRATORIA FINAL EN PERSONAS

CON SÍNDROME DE DOWN Y APNEA OBSTRUCTIVA DEL SUEÑO:
REVISIÓN DE LA LITERATURA

Amanda Caroline Sabatino Silveira1, Isadora Neres Silva1, Júlia Maria Krauss
Braga1, Saulo Cesar Vallin Fabrin2.

1. Acadêmica de Fisioterapia no Claretiano Centro Universitário de Batatais;

2. Professor Mestre no Claretiano Centro Universitário de Batatais.

RESUMO

Introdução: Os indivíduos com Síndrome de Down (SD) possuem uma alteração genética
caracterizada por um cromossomo extra no par 21, o que os predispõem a desenvolver outras
patologias associadas, sendo a apneia obstrutiva do sono (AOS) a mais comum. É causada por uma
obstrução completa ou parcial das vias aéreas superiores, influenciando no sono e, consequentemente,
na qualidade de vida desses pacientes. Devido aos sintomas que a AOS causa, o tratamento com
pressão positiva contínua nas vias aéreas (CPAP) tem sido o mais utilizado. Por isso o objetivo do
trabalho foi verificar a eficácia do tratamento com a pressão expiratória final em indivíduos com
Síndrome de Down e apneia obstrutiva do sono. Método: Para realização do presente estudo foi
realizada uma revisão de literatura utilizando para pesquisa as bases de dados Scielo, PEDRo e Pubmed
através dos descritores Decs: Síndrome de Down; Síndrome da Apneia obstrutiva do sono; Apneia do
sono do tipo central; ventilação não invasiva; respiração com pressão positiva; sono; qualidade de vida
e descritores em inglês Mesh: Down Syndrome; sleep apnea syndromes; sleep apnea obstructive; sleep
apnea central; noinvasive ventilation; positive pressure respiration; sleep e quality of life. Resultados:
Os autores citam CPAP e ventilação não invasiva (VNI) como terapias de primeira linha que podem
contribuir no tratamento da AOS na SD, apresentando diferentes parâmetros a serem utilizados e a
adenotonsilectomia caso tenha insucesso na primeira alternativa de tratamento. Conclusão: Portanto o
uso de CPAP mostrou-se eficaz e benéfico melhorando a qualidade de vida e do sono desses indivíduos.

Unitermos: Síndrome de Down. Apneia obstrutiva do sono. Pressão positiva nas vias aéreas. Cpap.
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ABSTRACT

Introduction: Individuals with Down Syndrome (DS) have a genetic disorder characterized by an
extra chromosome in pair 21, which predisposes them to develop other associated pathologies, with
obstructive sleep apnea (OSA) being the most common. It’s caused by a complete or partial
obstruction of the upper airways, influencing sleep and, consequently, the quality of life of these
patients. Due to the symptoms that OSA causes, treatment with continuous positive airway pressure
(CPAP) has been the most used. Therefore, the aim of this study was to verify the effectiveness of
treatment with final expiratory pressure in individuals with Down syndrome and obstructive sleep
apnea. Methods: For this study a literature review was carried out using the Scielo, PEDRo and
Pubmed databases for research through the descriptors Decs: Down Syndrome; Obstructive sleep
apnea syndrome; Central apnea sleep apnea; non-invasive ventilation; positive pressure breathing;
sleep; quality of life and descriptors in English Mesh: Down Syndrome; sleep apnea syndromes; sleep
apnea obstructive; sleep apnea central; noinvasive ventilation; positive pressure respiration; sleep e
quality of life. Results: The authors cite CPAP and non-invasive ventilation (NIV) as first-line therapies
that can contribute to the treatment of OSA in DS, presenting different parameters to be used and
adenotonsillectomy if the first treatment alternative fails. Conclusion: Thus, the use of CPAP proved to
be effective and beneficial in improving the quality of life and sleep of these individuals.

Keywords: Down syndrome. Obstructive sleep apnea. Positive airway pressure. Cpap.

RESUMEN

Introducción: Os indivíduos com Síndrome de Down (SD) possuem uma alteración genética
caracterizada por um cromossomo extra no par 21, eles apresentam uma maior predisposição para
desenvolver doenças, sendo a apneia obstrutiva do sono (AOS) a mais comum. É causada por uma
obstrução completa ou parcial das vias aéreas superiores, influenciando no sono e, consecuentemente,
na qualidade de vida desses pacientes. Devido aos sintomas que a AOS causa, o tratamento com
pressão positiva contínua nas vias air (CPAP) tem sido o mais used. Por isso o objetivo do trabalho fori
verificar a eficácia do tratamento com a pressão expiratória final em indivíduos com Síndrome de Down
e apneia obstrutiva do sono. Método: Para realización del presente estudo para la realización de una
revisión de literatura utilizando para pesquisa como bases de datos Scielo, PEDRo e Pubmed através
dos descritores Decs: Síndrome de Down; Síndrome da Apneia obstrutiva do sono; Apneia do sono do
tipo central; ventilação não invasiva; respiração com pressão positiva; sono, qualidade de vida y
descriptores en español Malla: Síndrome de Down; síndromes de apnea del sueño; apnea obstructiva
del sueño; apnea central del sueño; ventilación no invasiva; respiración de presión positiva; sueño e
calidad de vida. Resultados: Os autores citam CPAP e ventilação não invasiva (VNI) como terapias de
primeira linha que podem contribuir no tratamento da AOS na SD, apresentando diferentes parámetros
a serem utilizados e una adenotonsilectomia caso tenha insucesso na primeira alternativa de
tratamento. Conclusiones: Portanto o uso de CPAP mostrou-se eficaz e benéfico melhorando a
qualidade de vida e do sono desses indivíduos.

Palabras Clave: Sindrome de Down. Apnea obstructiva del sueño. Presión positiva en las vías
respiratorias. Cpap.

Trabalho realizado no Claretiano Centro Universitário, Batatais-São Paulo, Brasil.

Endereço de Correspondência: Saulo Fabrin. R. Dom Bôsco, 466 – Bairro Castelo, Batatais, São Paulo,
Brasil, CEP: 14300-000. E-mail: [email protected]

Recebido em: Aceito em: Conflito de interesse: Não

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INTRODUÇÃO

A Síndrome de Down (SD) afeta um em cada mil nascidos vivos,

é reconhecida por suas características físicas e graus de atraso no
desenvolvimento, causada por uma alteração genética produzida
pela presença de um cromossomo a mais no par vinte e um 1.
Os indivíduos portadores desta síndrome, possuem
características clínicas de dimorfismo, apresentando maior risco de
desenvolvimento de condições como deficiência intelectual, doença
cardíaca congênita, dificuldades na audição e fala, hipotireoidismo,
obesidade, doença celíaca e a apneia obstrutiva do sono (AOS), que
2
é a comorbidade mais comum nestes indivíduos e sua prevalência
na infância fica em torno de 50 a 100% do desenvolvimento 3.
Dentre as condições clínicas apresentadas a hipoplasia média da
face e mandíbula subdesenvolvida, macroglossia, língua posicionada
posteriormente, hipotonia, via aérea superior menor, hiperplasia
linfoide e obesidade são algumas características dos pacientes com
SD que os predispõem ao maior risco de AOS 4. Ela é caracterizada
pela obstrução completa ou parcial das vias aéreas superiores, o que
causa uma fragmentação do sono e anormalidades nas trocas
gasosas5.
Os principais sintomas observados, segundo as diretrizes da
Academia Americana de Pediatria são, respiração pesada, ronco,
sono agitado, posições incomuns de sono, despertar noturno
frequente e sonolência diurna6. Em crianças, a apneia está associada
ao déficit de concentração, capacidade reduzida de aprender e
 4

relacionar com a função cognitiva inferior, atraso no

desenvolvimento e baixo rendimento escolar5.
Atualmente, como tratamento de primeira linha para crianças
com AOS, com comorbidade adicional ou doença complexa, a
pressão positiva contínua nas vias aéreas (CPAP) é recomendada 7. A
pressão positiva com CPAP, pode potencialmente manter a patência
das vias aéreas superiores8.
Ele fornece uma pressão definida em todo o ciclo respiratório,
atuando como uma tala pneumática, permitindo que a pressão
dentro das vias aéreas se eleve acima da pressão de fechamento
atmosférica e faríngea, conseguindo manter o fluxo de ar 9. A terapia
com o CPAP promove melhora na qualidade de vida, pois reduz a
sonolência diurna, o humor deprimido, as deficiências cognitivas,
além de também melhorar o controle glicêmico e diminuir eventos
cardiovasculares10.
O objetivo do presente estudo foi verificar a eficácia do
tratamento com pressão positiva expiratória final para indivíduos
com Síndrome de Down e Apneia Obstrutiva do sono.

METODOLOGIA

Para obter os resultados e respostas acerca da problematização

apresentada neste estudo, foi realizado uma revisão de literatura
utilizando para pesquisa as bases de dados Scielo, PEDRo, e
Pubmed, com artigos publicados entre os anos 2009 a 2020,
indexados na língua portuguesa e inglesa que foram avaliados por
três pesquisadores. Os operadores boleanos utilizados para formar
as queries de formatação foram “and” e “or” e a seleção dos
descritores que foram utilizados para a pesquisa foi de acordo com
 5

as listas Decs e Mesh, pela lista Decs: Síndrome de Down, síndromes

da apneia do sono, apneia obstrutiva do sono, apneia do sono do
tipo central, ventilação não invasiva, respiração com pressão
positiva, sono, qualidade de vida e em conformidade com a lista do
Mesh: Down Syndrome, sleep apnea syndromes, sleep apnea
obstructive, sleep apnea, central, noninvasive ventilation, positive
pressure respiration, sleep, quality of life.
Para os critérios de inclusão, foram utilizados artigos originais
publicados na língua portuguesa e inglesa, relacionados à indivíduos
com apneia do sono e Síndrome de Down que fossem tratados com o
CPAP. Os critérios de exclusão foram artigos de revisão de literatura,
artigos que tratavam outras patologias e estudos datados anteriores
ao ano de 2009.

RESULTADOS

Foram realizadas buscas de artigos nas bases de dados

eletrônicas por três avaliadores que conseguiram identificar trinta e
quatro artigos publicados, após realizar análises dos resumos e
títulos, conforme demonstra Figura 1.

A revisão literária deste estudo identificou 9 publicações, todas

em inglês relatando a aplicabilidade da pressão positiva final nas
vias aéreas em pacientes com SD e AOS conforme demonstram as
Tabelas 1 e 2.
 6

DISCUSSÃO
Após análise dos resultados as descobertas revelaram que: (I)
existe uma melhora clínica significativa desses pacientes com redução
do IAH; (II) possibilidade de estabelecer uma faixa de limiar
pressórico; (III) melhora da sonolência diurna e por consequência da
qualidade de vida.
Os estudos analisados permitem direcionar as condutas e
estabelecer melhora clínica dos pacientes com SD, uma vez que,

segundo Dudoignon et al.,11 a AOS foi observada em todas as idades

em pacientes com SD e de 3 a 4 vezes mais em crianças e adultos,
corroborando com o estudo de Trois et al.,12 onde a sua tese é que os
adultos possuem maiores predisposições do que crianças, pois a
prevalência de AOS tende a aumentar com a idade. O estudo de
Sudarsan et al.,13 traz uma prevalência de 86,67% da AOS na SD
contribuindo com os estudos anteriores. Além disso Trois et al., 12
defende uma prevalência geral da AOS de 30 a 55%, enquanto
Austeng et al.,14 relata de 50 a 100%.
De acordo com o estudo Trois et al.,12a maioria dos indivíduos
apresentava saturação arterial de oxigênio basal normal de 96%, com
variação de 89% a 98%. Durante o sono, a mediana de SpO2 basal
foi de 93% com variação de 58% a 96%, e alguns deles passando
aproximadamente 30 minutos com dessaturação abaixo de 90%.
15
Trucco et al., colabora relatando uma mediana de 93% de SpO2
durante o sono, provavelmente causada pela ausência de um shunt
direito-esquerdo, por aspiração crônica ocasionando atelectasia.
Existem duas formas de tratamento que a literatura, Kaditis et
16
al., descreve para AOS, a adenotonsilectomia e o uso de terapias
respiratórias não invasivas. Verhulst et al., 17 em sua revisão garante
 7

que mesmo após a realização da cirurgia os pacientes podem

desenvolver apneia do sono residual, sendo necessário o uso do CPAP
ou VNI. A pressão expiratória final como forma de tratamento
mostrou-se eficaz nos domínios do distúrbio do sono, sofrimento
físico, problemas diurnos e o impacto na qualidade de vida desses
indivíduos, o que pode ser confirmado através do estudo de Sudarsan
et al.,13 que considera o CPAP como um tratamento de primeira linha,
apresentando uma taxa de cura de 86,11%.
Para Verhulst et al.,17 o uso médio de CPAP foi de 5 horas e o uso
de VNI de dois níveis, 8 horas. Enquanto Konstantinopoulou et al., 18
obteve sucesso no tratamento com o CPAP somente de 3 horas/noite.
Os autores relatam que existe uma grande dificuldade na aceitação
dessa terapia nos indivíduos com Síndrome de Down, porém Marcus
et al.,7 defende que é possível uma adesão satisfatória ao suporte
respiratório com a educação do paciente antes do tratamento.
A limitação do estudo foi encontrar as pressões utilizadas nesse
método de tratamento já que os autores demonstram diferentes
parâmetros. Trucco et al.,15 apresenta as pressões do CPAP de 6 a 10
cmH2O e VNI de dois níveis com IPAP de 14cmH2O e EPAP de
6cmH2O. Já Marcus et al.,20 utiliza 4cmH2O no CPAP e 8/4cmH2O no
Bi-Flex, aumentando 2cmH2O conforme necessário para apneia e
hipopneia. Por fim, Dudoignon et al.,11 utiliza 8cmH2O no CPAP. Em
apenas 5 dos estudos analisados foi citado o desfecho da sonolência
utilizando a escala de Epworth, Chai-Coetzer et al., 19 assegura que
após o tratamento conservador utilizando o CPAP o desfecho da
sonolência foi de 7,86 sendo que pré-tratamento a escala apontava
14,44.
 8

O uso de terapias com pressão expiratória final na prática clínica

para indivíduos acometidos de apneia do sono na Síndrome de Down
é um aliado importante no manejo e controle da doença. Preconiza-se
que as pressões positivas contínuas devem ser estabelecidas de
acordo com o IAH e a individualidade de cada paciente. Sendo assim,
o terapeuta deve trabalhar na educação e no aconselhamento antes e
durante o tratamento, oferecendo instruções diretamente a eles e aos
seus familiares, pois desta maneira, obterá êxito na adesão e
consequentemente sucesso em sua reabilitação.

CONCLUSÃO

A Síndrome de Down favorece o desenvolvimento da apneia

obstrutiva do sono a qual pode ser tratada com o uso da pressão
expiratória final e em último caso através do tratamento cirúrgico.
Por isso sugere-se que o uso do CPAP com pressão entre 6 a 10
cmH2O seja o método mais aconselhado por ter se mostrado benéfico
tanto na saúde como na qualidade de vida desses pacientes.
 9

Figura 1 - Fluxograma de busca das bases de dados.

 17
Tabela 1 – Características dos estudos incluídos.
Autor Objetivos Estudo Amostra Resultados

Trois et al., (2009) Avaliar a presença de AOS na população Estudo coorte. 16 pacientes o Adultos com SD apresentam com frequência AOS,
adulta com SD. Faixa etária ≥ hipoxemias, hiperventilação e fragmentação do
18 anos. sono. De 9 pacientes, 5 tiveram excelente uso do
CPAP (6-8h/noite).
Marcus et al., (2012) Determinar os efeitos da pressão positiva Estudo clínico Crianças com o Tanto o CPAP quanto o Bi-Flex foram eficazes no
em dois níveis nas vias aéreas utilizando o randomizado duplo AOS devido a tratamento de crianças e adolescentes com AOS.
Bi-Flex em comparação a sua adesão e cego. qualquer Ambos resultaram em melhorias nos parâmetros
eficácia em relação ao uso do CPAP em patologia, faixa polissonográficos. Não houve melhora na adesão
crianças e adolescentes. etária de 2 a 16 ao Bi-Flex em comparação ao CPAP.
anos.

Chai-Coetzer et al., Comparar a eficácia clínica e os custos Estudo clínico 155 Homens o Melhora significativa na sonolência diurna em
(2013) dentro do ensaio de um modelo controlado obesos ambos os ambientes. Não foram encontradas
simplificado de diagnóstico e atendimento randomizado de não Faixa etária de diferenças entre os grupos incluindo mudança nos
na atenção primária em relação aos inferioridade. 25 a 70 anos. sintomas de AOS qualidade de vida, adesão ao
centros de sono especializados. CPAP e satisfação geral do paciente.
Sudarsan et al., Comparar a eficácia da Estudo clínico 124 Crianças o O grupo T&T mostra bom resultado e o
(2014) adenotonsilectomia e do CPAP em randomizado entre 6 e 12 grupo CPAP também mostra bom resultado.
crianças com SD e AOS. prospectivo de coorte anos. 80 No 12º mês estatisticamente ambos os
comparativo. participaram do grupos não houveram diferenças
estudo.
Austeng et al., (2014)) Avaliar a prevalência de AOS em crianças Estudo clínico 32 crianças o Prevalência > de AOS em crianças com SD aos 8
de 8 anos com SD. transversal. norueguesas ± anos. 2/3 possuíam AOS graves. A prevalência no
8 anos estudo em crianças com SD foi 20 vezes > do que
em crianças de 8 anos saudáveis (2,2%)
Knostantinopoulo et Verificar se a presença/ gravidade da AOS Estudo clínico 27 crianças com o O estudo revelou um índice elevado de sonolência
al., (2015) estava associada à disfunção randomizado. idade entre 8 e com base na pontuação de Epworth, mediana 8,
cardiovascular em crianças com SD, 19 anos. 23 indicando que tratamentos no sono diurno em
podendo ser reversível com tratamento participaram crianças com SD devem ser realizados pois a AOS
com o CPAP.
pode interferir na aprendizagem e
comportamento.
Dudoigno et al., Descrever os parâmetros respiratórios do Análise retrospectiva. 57 pacientes o CPAP ou VNI representam uma opção terapêutica
(2017) sono de uma grande coorte de pacientes com idade de muito eficaz no caso de AOS persistente após
com SD e o manejo da AOS com ênfase 6,2 ± 5,9 anos. cirurgia das VAS. CPAP e VNI são eficazes para
 particular na cirurgia das VAS e tratar a AOS ± hipoventilação alveolar, conforme
CPAP/ VNI. demonstrado pela melhora das trocas gasosas
noturnas.
Trucco et al., (2018) Descrever a prevalência e natureza Estudo de coorte 60 pacientes. o Os DRS central e hipoventilação noturna estão
dos DRS nas crianças com SD e retrospectivo. Faixa etária < presentes em pacientes com SD, sendo AOS a
correlações com as comorbidades e 18 anos mais comum. Além disso a SpO2 média, o índice
resultados das intervenções terapêuticas, de dessaturação de oxigênio e o IDA/IDAH
em termos de eficácia como de adesão. melhoraram significativamente após 6 meses
naqueles que usaram PP.
Slaats et al., (2018) Investigar se a imagem das VAS Estudo prospectivo. 33 crianças, o 5 destas crianças tinham AOS leve (15%), 9
combinadas com a dinâmica de fluidos sendo 18 apresentavam SAOS moderada (27%) e 19
computacional para imagenologia meninos, 15 possuíam SAOS grave (58%). As crianças com
respiratória funcional poderia caracterizar meninas, com AOS mais grave tinham uma passagem menor
o resultado do tratamento em crianças idade de 4,3 ± pelas VAS. Após o tratamento com AT, AOS
com SD e AOS. 2,3 anos. persistente foi observada em 79%; no entanto,
79% tiveram uma diminuição superior a 50% no
IAH após o tratamento.
Legenda: ECT= Estudo clínico transversal; ECR= Estudo clínico randomizado; EC= Estudo de coorte; AR= Análise retrospectiva; AT= Adenotonsilectomia; EP= Estudo
Prospectivo; AOS= Apneia obstrutiva do sono; SD= Síndrome de Down; CPAP= Pressão positiva contínua; VAS= Vias aéreas superiores; AVC= Acidente vascular
encefálico; AVD= Atividade de vida diária; DRS= Distúrbios relacionados ao sono; VNI= Ventilação não invasiva; T&T= Adenotonsilectomia; IDA= Índice de apneia
IDAH=Índice de apneia/hipopneia; PP=Pressão positiva.
18
Tabela 2 – Tipos e especificidades das intervenções.
Autor Duração Intervenção IAH Escala de Epworth
Trois et al. 10 horas. CPAP com pressão de 7-10cmH2O para todos os > 15/H e correlacionado à obesidade Índices elevados, sugerindo a presença de
(2009) pacientes e dois níveis 18/12cmH2O para um paciente dos pacientes sonolência diurna excessiva.
com AOS severa.

Marcus et 3 meses. CPAP com pressão 4cmH2O, Bi-Flex 8/4cmH2O. CPAP: 22 ± 21 2 ± 3 d CPAP: 8 ± 5 6 ± 3
al., (2012) Pressões aumentadas em 2cmH2O conforme Bi-Flex: 18 ± 15 2 ± 2 c Bi-Flex: 10 ± 6 5 ± 5 c
necessário para apneias e hipopneias.

Chai-Coetzer 6 meses. Tratamento conservador e CPAP com base no 90 > 5 eventos / h Grupo de cuidados primários: Diminuiu de 12,8
et al., (REMstar AutoSet) ou 95 (S8 AutoSet Spirit) por para 7.
(2013) pressão centil. Grupo de Especialistas: Diminuiu de 12,5 para 7.
Sudarsan et 2 anos. Adenotonsilectomia e CPAP com pressão NR. IAH >1 e no pós tratamento IAH <1 Pré CPAP: 14,44
al., (2014) CPAP 6 meses: 10,86
CPAP 1 ano: 7,86
ESS-C >10 sugeriu a presença de AOS.

Austeng et Novembro NR. IAH>1,5 em 28 de 29 crianças NR.

al., (2014) 2010 - (97%); IAO>1 em 24 de 29 crianças.
Dezembro 19 crianças (66%) tiveram IAH>5 e
2011. 17 (59%) IAO>5. O IAH médio foi de
10 (DP 8,8) com valores mín. e máx.
de 1,1 e 37,0.
Knostantinop 4 meses CPAP com pressão NR. IAH 5,3 a 80,6. Indivíduos com apneia 8 e sem apneia 1
oulo et al.
(2015)
Dudoignon 2 anos e 07 CPAP com pressão 8cmH2O. IAH foi de 14 ± 16 E/H com 41 dos NR.
et al., meses. 51 (80%) pacientes com AOS com
(2015) IAH> 1 E/H e 20 pacientes (39%)
com
IAH ≥ 10 E/H
Trucco et al., Aprox. 2 CPAP com pressão 6-10cmH20 e VNI de dois níveis: 11,1 (IQR 4,4 - 24,9) NR.
(2018) anos IPAP 14cmH20, EPAP 6cmH20.

Slaats et al., 3 anos Avaliação das VAS e tomografia computadorizada de A cura completa apresentaria IAH de NR.
(2018) dose ultrabaixa das vias aéreas superiores antes da <2
adenotonsilectomia.
Legendas: NR= Não relatado; CPAP= Pressão positiva contínua; VNI= Ventilação não invasiva; VAS= Vias aéreas superiores; IAH= Índice de apneia/hipopneia; IAO=
Índice Apneia Obstrutiva; IDO= Índice de dessaturação de oxigênio; VNI= Ventilação não invasiva; IPAP= Pressão positiva inspiratória nas vias aéreas; EPAP= Pressão
positiva ao final da expiração.
 13

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