Em Branco
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Teste do portador
O teste do portador pode ser realizado em pessoas que querem ter filhos ou
estão buscando receber cuidados pré-natais. Particularmente, os familiares
de uma pessoa com fibrose cística podem desejar saber se têm maior risco
de ter filhos com a doença. Deve-se oferecer a essas pessoas a
possibilidade de realizar exames genéticos e receber orientações. Uma
amostra de sangue é obtida para ajudar a determinar se a pessoa possui um
gene defeituoso (variante) para fibrose cística.
A menos que ambos os pais tenham, pelo menos, uma variante, seus filhos
não terão fibrose cística. Se ambos os pais forem portadores de um gene
defeituoso da fibrose cística, cada gravidez terá 25% de chance de produzir
um filho com fibrose cística, 50% de chance de produzir um filho que seja
portador e 25% de chance de produzir um filho que não tenha os genes
defeituosos da fibrose cística
Antibióticos
A pessoa deve começar a receber antibióticos o mais rápido possível para
tratar infecções das vias respiratórias. Ao primeiro sinal de uma infecção das
vias respiratórias, uma amostra de catarro ou do fundo da garganta e
amígdalas é coletada e enviada para análise, de modo que o organismo
infectante possa ser identificado e o médico possa escolher os
medicamentos mais adequados para controlar o quadro clínico.
Staphylococcus aureus, incluindo cepas resistentes à meticilina ou sensíveis
à meticilina e espécies de Pseudomonas são comumente encontradas.
Vários tipos de antibióticos podem ser administrados por via oral para tratar
infecções estafilocócicas. Para tratar uma infecção por Pseudomonas, as
pessoas recebem tobramicina, aztreonam ou colistina por via inalatória,
durante 4 semanas.
Moduladores do CFTR
Moduladores do CFTR são medicamentos orais tomados cronicamente que
melhoram a função da proteína defeituosa resultante das variantes no gene
CFTR.
Dieta e suplementos
A dieta deve fornecer uma quantidade suficiente de calorias e proteínas para
o crescimento normal. Visto que a digestão e a absorção podem estar
anormais quando suplementos de enzimas pancreáticas são usados, a
maioria das crianças precisa consumir de 30% a 50% mais calorias do que a
quantidade normalmente recomendada para garantir um crescimento
adequado. A proporção de gordura deve ser de normal a alta. Suplementos
orais ricos em calorias podem fornecer calorias extras para crianças e
adultos.
Insulina
Pessoas com fibrose cística que têm diabetes precisam tomar injeções de
insulina. Medicamentos orais para diabetes não são tratamentos adequados.
Cirurgia
Às vezes, pode ser necessária uma cirurgia para tratar um pulmão
colapsado, sinusite crônica, infecção crônica grave restrita a uma área do
pulmão, sangramento dos vasos sanguíneos no esôfago, doença da vesícula
biliar ou obstrução do intestino. Hemorragia volumosa ou recorrente no
pulmão pode ser tratada por um procedimento chamado embolização, o qual
bloqueia a artéria com sangramento.
Outros tratamentos
A pessoa com insuficiência cardíaca recebe medicamentos (diuréticos) para
reduzir a quantidade de líquido que ela retém. Os diuréticos ajudam ao
aumentar a quantidade de líquido que pode ser eliminado do organismo
pelos rins. A pessoas deve também limitar o consumo de sal e alimentos
salgados.