Polineuropatie Infiammatorie Demielinizzanti

POLINEUROPATIE INFIAMMATORIE
DEMIELINIZZANTI
SINDROME DI GUILLAIN-BARRE’
DEFINIZIONE
Poliradicoloneuropatia infiammatoria acuta demielinizzante a patogenesi autoimmunitaria,

caratterizzata da:
- prevalenza di sintomi motori;
- precoce scomparsa di riflessi osteo-tendinei;
- distribuzione simmetrica, sia prossimale sia distale, dei disturbi;
- riduzione significativa della velocità di conduzione motoria e sensitiva;
- presenza nel liquor di una dissociazione albumino-citologica;
- riscontro istopatologico di processi di demielinizzazione segmentaria con infiltrazione
flogistica di cellule mononucleate.
EPIDEMIOLOGIA
Rappresenta la causa più comune di paralisi areflessica acuta, con un’incidenza di 2 nuovi casi per
100.000 all’anno, senza significative variazioni di età, sesso o razza.
EZIOPATOGENESI
Il riscontro di infezioni intercorrenti o di vaccinazioni che spesso precedono l’esordio della

sindrome di G.B. suggerisce la possibilità di induzione della risposta immunitaria da parte di agenti
infettivi, attraverso una reattività crociata tra antigeni virali e batterici ed antigeni della mielina. In
particolare, l’infezione a livello intestinale da parte del Campylobacter jejun, sembra responsabile
di una reattività immunitaria crociata con il ganglioside GM1 e con altri componenti mielinici. Altri
agenti infettivi o vaccini di cui è stata descritta la correlazione con la S. di G.B. , sono : virus del
morbillo, della rosolia, della varicella e della mononucleosi, i virus influenzali, i virus patitici,
l’HIV, l’ Haemophilus influenzae
SINTOMATOLOGIA
FORME CLINICHE
 Acuta (installazione in pochi giorni,massimo entro 4 sett );

 Subacuta ( installazione dei sintomi in settimane o mesi);
 Cronica.
Nel 60-70% dei casi la S di G.B. è preceduta di 1-3 settimane da una infezione respiratoria o
gastrointestinale o da una vaccinazione. Il quadro clinico è caratterizzato da ipostenia acuta ed
areflessia osteo-tendinea.
Il deficit motorio riguarda sin dall’inizio la muscolatura prossimale degli arti inferiori e superiori.
I muscoli respiratori sono spesso coinvolti e nel 10% dei casi si osserva un’insufficienza respiratoria
tale da richiedere la ventilazione assistita.
L’interessamento dei nervi cranici può comportare disfagia, disartria, disturbi dell’oculomozione e
paralisi faciale.
I sintomi sensitivi sono di solito meno rilevanti rispetto a quelli motori, tuttavia in fase precoce la
presenza di parestesie e disestesie distali, rachialgie e disturbi della sensibilità profonda, possono
precedere il quadro motorio. L’ insorgenza di un deficit della sensibilità termica e dolorifica è
indice di un esteso danno assonale e di una forma a prognosi sfavorevole ai fini del recupero
funzionale.
Più raramente la progressione dei sintomi segue l’evoluzione classica della paralisi ascendente di
Landry con esordio alle estremità degli arti inferiori e rapida estensione della paralisi flaccida in
senso cranio-caudale.
Il decorso clinico è di solito favorevole con un progressivo recupero della motilità a partire da un
mese dall’esordio dei sintomi e guarigione completa nei mesi successivi.
DIAGNOSI
La diagnosi di S. di G.B. si avvale di:

- Criteri diagnostici clinici:
1. ipostenia simmetrica ai 4 arti ;
2. parestesie distali;
3. areflessia o iporeflessia osteo-tendinea entro una settimana dall’esordio;
4. progressione dei sintomi nell’arco di diversi giorni e cmq entro un mese.
- EMG: consente di documentare una marcata riduzione della velocità di conduzione nervosa
motoria o sensitiva, che appare caratteristicamente con riscontro di blocchi multifocali.
Nelle fasi più avanzate, la ridotta ampiezza dei potenziali registrati assume un significato
prognostico negativo.
- Esame del liquor: a partire dalla 2-3 settimana dall’esordio dei sintomi e per un periodo di alcuni
mesi, evidenzia un significativo aumento delle proteine liquorali, con valori tra 45-1.000 mg/dl,
senza aumento del numero di cellule (dissociazione albumino-citologica).
- Aspetto istopatologico delle lesioni: comprende estesi fenomeni di demielinizzazione segmentarla

internodale con infiltrazione del connettivo neurale da parte di cellule mononucleate, sia a livello
delle radici, sia alla periferia del nervo.
1. Criteri richiesti per la diagnosi:
 deficit progressivo simmentrico degli arti;

 areflessia;
 durata della fase di estensione inferiore o uguale a 4 settimane.
2. Criteri a favore della diagnosi:
 segni sensitivi relativamente discreti;

 interessamento nervi cranici (> faciale);
 disautonomia;
 iperproteinorrachia( cell mononucleate < 20);
 anomalie elettrofisiologiche suggestive di demielinizzazione ( emg che dimostra riduzione
dell’ampiezza dei potenziali sensitivi senza rallentamento della conduzione);
TERAPIA
- Plasmaferesi: ha lo scopo di rimuovere i fattori umorali della flogosi, di diminuire la durata

della fase acuta e la % di pazienti che hanno bisogno di ventilazione assistita, di ridurre il
tempo necessario per la ripresa del cammino. Il protocollo maggiormente utilizzato prevede
3-5 sedute nell’arco di 7-14 giorni.
- Infusione venosa di immunoglobuline: ha lo scopo di bloccare gli anticorpi con un’azione

anti-idiotipo, di inibire la produzione anticorpale con meccanismo di feedback, di inibire la
proliferazione linfocitaria, di facilitare l’attività suppressor. Come la plasmaferesi agisce
neutralizzando i fattori ematici che sono alla base del prolungamento dello stato di malattia.
- FKT:
Il trattamento riabilitativo tiene conto di due fasi della malattia:
(1) Estensione e plateau:

- rischi dell’immobilizzaizone;
- trattamento antalgico;
- mobilizzazione passiva;
- posizione confortevole.
(2) Fase di recupero:
- verticalizzazione;
- rinforzo muscolare;
- balneoterapia;
- ergoterapia.
OBIETTIVI
 PREVENIRE LE COMPLICANZE SECONDARIE:
- Rischi cutanei (piaghe da decubito)
- posizionare il paziente in scarico con riposizionamento ogni 3h con posture alterne in

successione;
- letto antidecubito;
- igiene personale;
- sorveglianza delle zone a rischio;
- Rischi ortopedici
il dolore e’ responsabile di atteggiamenti

- 1 deficit motorio; viziati prima reversibili poi responsabili di
- 2 squilibrio muscolare; anchilosi articolari e retrazioni muscolo-
- 3 atteggiamenti viziati; ligamentose e capsulari
- 4 deformita.’
È importante per evitare tali rischi:
- prevenzione;
- ortesi;
- mobilizzazione passiva delle articolazioni 2-3 volte al di’.
- Rischi respiratori
- respirazione a pressione positiva( migliora la ventilazione alveolare ed il trofismo

polmonare);
- tecnica di respirazione diaframmatica e di disostruzione bronchiale (permette un
maggior flusso respiratorio assistito);
- Rischi tromboembolici
- trattamento anticoagulante;
- mobilizzazione passiva;
- massaggi profondi;
- respirazione addomino-diaframmatica;
- contenimento elastico;
- movimento attivo del paziente;
 FAVORIRE LA REGRESSIONE DEL DEFICIT:
- Deficit motori:
(I) atrofia muscolare:

- elettrostimolazione;
- massaggi profondi.
(II) rinforzo muscolare:

- tecnica kabat (i mm piu’ forti aiutano i sinergici piu’ deboli a crescere in trofismo);
- rinforzo muscolare isotonico concentrico ed eccentrico;
- esercizi isocinetici.
(III) lavoro funzionale:

- terapia occupazionale;
- lavoro posturale;
- deambulazione con o senza ausili tecnici;
- deambulazione in balneo-terapia.
 antidepressivi triciclici
- Deficit sensitivo:  antiepilettici
(carbamazepina)
 alfa bloccanti
 desensibilizzazione con
- trattamento dei dolori neuropatici vibrazioni a 80 hz
 neurostimolazione
transcutanea
 anestetici topici
(capsaicina)
 baclofene
-

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POLINEUROPATIE INFIAMMATORIE

Poliradicoloneuropatia infiammatoria acuta demielinizzante a patogenesi autoimmunitaria,

Il riscontro di infezioni intercorrenti o di vaccinazioni che spesso precedono l’esordio della

 Acuta (installazione in pochi giorni,massimo entro 4 sett );

La diagnosi di S. di G.B. si avvale di:

- Aspetto istopatologico delle lesioni: comprende estesi fenomeni di demielinizzazione segmentarla

1. Criteri richiesti per la diagnosi:

 deficit progressivo simmentrico degli arti;

2. Criteri a favore della diagnosi:

 segni sensitivi relativamente discreti;

- Plasmaferesi: ha lo scopo di rimuovere i fattori umorali della flogosi, di diminuire la durata

- Infusione venosa di immunoglobuline: ha lo scopo di bloccare gli anticorpi con un’azione

Il trattamento riabilitativo tiene conto di due fasi della malattia:

(1) Estensione e plateau:

 PREVENIRE LE COMPLICANZE SECONDARIE:

- Rischi cutanei (piaghe da decubito)

- posizionare il paziente in scarico con riposizionamento ogni 3h con posture alterne in

il dolore e’ responsabile di atteggiamenti

- respirazione a pressione positiva( migliora la ventilazione alveolare ed il trofismo

 FAVORIRE LA REGRESSIONE DEL DEFICIT:

(I) atrofia muscolare:

(II) rinforzo muscolare:

(III) lavoro funzionale:

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