Hématurie de l’enfant

Mathilde Cailliez
CHU Timone enfants Marseille
DIU 2019
 « Du sang ou du pus dans les urines
est la preuve d’une ulcération
des reins ou de la vessie »
Hippocrate Aphorisme n°75 - Section IV

16 siècles plus tard…

Toutes (ou presque) les pathologies
urologiques ou néphrologiques
peuvent s’accompagner d’Hématurie

E. Bérard - Nice nov 2002

 Définition

• Hématurie macroscopique: urines rouges

(GR>300 000/ml)

• Hématurie microscopique: urines claires

mais présence anormale de GR en MO

➢ BU+ECBU
 Test diagnostic: BU-ECBU

• Test à orthotoluidine. Détecte l’activité peroxydase des érythrocytes lysés

mais également l’hémoglobine et la myoglobine: coloration homogène
verte
Faux positifs Faux négatifs
Antiseptiques oxydants Vitamine C
• Les points verts: érythrocytes intacts (uro) (javel)
Infections urinaires Dilution
Myoglobinurie
• Très sensible: 2 à 5mg/l d’Hb (rhabdomyolyse)
Hémoglobinurie
(hémolyse)
• ECBU>10/mm3
Urines très alcalines
 Diagnostic différentiel
• Sang non urinaire:
• Origine génital, rectal, cutané (interrogatoire, ex clinique)

• Coloration rouge des urines

• Endogène:
• Hémoglobinurie: hémolyse, HPN, transfusion
• Myoglobinurie: rhabdomyolyse, électrocution, morsure serpent, maladie métabo
• Pigments biliaires, urate (Nné)

• Exogène:
médicamenteuse: rifampicine, desferoxamine
Alimentaire: betterave, myrtille
 Epidémiologie
• Hématurie macro: • Hématurie micro:
1,3/1000 consultations Plus fréquent (3 à 5% enfants en
pédiatrie (USA) bonne santé)

• Cause principale chez • Le plus souvent transitoire et de

enfant (HUM): résolution spontanée:
• Infections 1 à 2% Hµpersistante
• Traumatisme
• Causes principales:
• Basalopathie
• Néphropathie à IgA
• Hypercalciurie
 Uro ou néphro?

• Aspect des urines: porto? Grenadine? Caillots?

• Caractère:
• Initiale: urètre
• Terminale: vessie
• Totale: tout
• Signes cliniques et biologiques d’accompagnement.
• Morphologie des GR: altérés signe l’origine glomérulaire
• Cylindres
• VGM
• Microscope à contraste de phase
 Morphologie des GR
1: Counter-coulter

Tsukahara, JOP sept 1989

Morphologie GR

2:Microscope à contraste de phase

Bon résultat 90 à 95 % de bien classées
Chez l ’enfant * Rizzoni (J Ped 1983)

- Mais problèmes techniques:

* de seuil patho :10 à 20 % de dysmorphique

* d'opérateur entrainé et de matériel
* d'évolution dans le temps chez un même sujet
* de mauvais classement de certains pathologies
* de conservation des hématies
Komarova O. (Ped Nephrol 2003,18,665)
 Circonstances de découverte
• HU macroscopique? Aspect des urines: porto? Grenadine?
• Caractère:
• Initiale: urètre
• Terminale: vessie
• Totale: tout
• Hmicro: dépistage? Point d’appel clinique ou biologique?
• Importance de l’interrogatoire (50% diagnostic)
• Contexte: traumatisme? Infection? Trt? Colite néphrétique?
Effort physique? Voyage récent?

• Signes accompagnement?
• Protéinurie, œdèmes, HTA, douleurs (rénale vésicale), purpura, arthralgies, AEG?

• ATCD
• Perso: Uropathie? Drépanocytose? Troubles de la coagulation? lithiase? ophtalmo?
• Familiaux: Alport, polykystose, lithiase
ETIOLOGIES DES HEMATURIES DE L’ENFANT

RENALES
TUMEURS • GNA
* Néphroblastome, AdénoK • GNMP
* T. vésicale, prostatique • vascularite: Purpura rhumatoïde, kawasaki…
• glomérulonéphrite segmentaire et focale
TRAUMATIQUES • Sd Hémolytique et urémique
Traumatisme violent • ALPORT
Hématurie d’effort • BERGER
• Drépanocytose
CORPS ETRANGERS • lupus, connectivite, cryoglobulinémie
Corps étrangers • Néphrites interstitielles
lithiases, néphrocalcinose
MEDICAMENTEUSES
CONGENITALES * Cyclophosphamide
* Kystes * Néphrite médicamenteuse
* malformations urinaires ± infections
* syndrome du casse noix
* angiome des voies urinaires
INFECTIEUSES
Cystite ou infection haut appareil
* bactérienne
* virale: adénovirus, CMV
* tuberculose urinaire
* Bilharziose (faire sauter l’enfant avant EPU)
 CAT
• Contexte: interrogatoire, examen clinique

• Urgences
• Causes évidentes
• Hématuries isolées (+/- protéinurie)
 URGENCES

• Traumatisme sur rein unique Bilan urgent:

• Troubles de la coagulation
• Caillotage: risque de rétention aigue ➢BU-ECBU
d’urine ➢Echo vésicorénale (+/-
• Néphrobastome rompu=stade IV doppler)
• Infection urinaire ➢Ionogramme, protides,
• Glomérulopathie (syndrome fonction rénale, +/- coag
glomérulaire-GNRP) ➢PBR (GNRP)
 Clinique
• HTA? Oligurie?
• Retard de croissance?
• Crépitants, galop, souffle, frottement?
• Surcharge(GN, IR avancée), endocardite, IRC Lupus
• Masse abdo?
• Wilms, PK, hydronéphrose
• Douleur, globe?
• PNA, pathologie vésicale
 Clinique
• Ascite?
• GN, Syndrome néphrotique impur
• ORL
• Œdèmes, malformation auriculaires, pharyngite, surdité
• Peau: pâleur, éruption, purpura
• IRC, hémolyse, vascularite

• Le plus souvent normal!

 Biologie
• Protéinurie
• NFS, Pl
• Ionogramme, urée, créatinine
• Albumine, protides
• C3-C4
• +/- ACAN-ASLO-DPIG
 C3 bas
• GN post-infectieuse
• Post-streptococcique: contexte-ASLO
• Endocardite? Néphrite de shunt?
• LED-ACAN
• GNMP-GNC3: persistance consommation du C3

➢Contexte clinique, évolution

 Causes faciles d’hématurie macroscopique
(glomérulaires)
HU glomérulaire avec PU, infection bactérienne GNA post infectieuse surveillance PU, C3 (normalisé à 2 mois) et HU
récente, syndrome néphritique, œdèmes, fraction (peut persister plusieurs mois)
C3 abaissée, élévation ASLO
HU macroscopiques récidivantes avec PU en Néphropathie à IgA Discuter PBR
cours d’infection ORL .
-HU glomérulaire avec PU persistante ou S. Glomérulopathie PBR
néphrotique
- C3 initialement normal ou qui, au contraire,
reste bas après 2 mois
- IR
- HTA
HU glomérulaire, à caractère familial, avec ATCD -Syndrome d’Alport Arbre généalogique détaillé (permets d’évoquer
familiaux d’IRC et/ou de surdité -Maladie des membranes basales fines un mode de transmission)
- Audiogramme et consultation ORL
-consultation ophtalmologique orientée (lenticône
antérieure ou postérieure, cataracte, tâches
rétiniennes (flecks) jaunes)
- biopsie de peau pour l’étude des chaînes α5 du
collagène IV (forme liée à l’X)
Génétique
- PBR
ETIOLOGIES DES HEMATURIES DE L’ENFANT

RENALES
TUMEURS • GNA
* Néphroblastome, AdénoK • GNMP
* T. vésicale, prostatique • vascularite: Purpura rhumatoïde, kawasaki…
• glomérulonéphrite segmentaire et focale
TRAUMATIQUES • Sd Hémolytique et urémique
Traumatisme violent • ALPORT
Hématurie d’effort • BERGER
• Drépanocytose
CORPS ETRANGERS • lupus, connectivite, cryoglobulinémie
Corps étrangers • Néphrites interstitielles
lithiases, néphrocalcinose
MEDICAMENTEUSES
CONGENITALES * Cyclophosphamide
* Kystes * Néphrite médicamenteuse
* malformations urinaires ± infections
* syndrome du casse noix
* angiome des voies urinaires
INFECTIEUSES
Cystite ou infection haut appareil
* bactérienne
* virale: adénovirus, CMV
* tuberculose urinaire
* Bilharziose (faire sauter l’enfant avant EPU)
 Cystoscopie

• Hématurie macroscopique récidivante sans signe néphrologique

• Lithiase éliminée
• Pas d’Infection urinaire
• +/- lésions à l’échographie

➢diagnostic lésionnel vésical

➢Diagnostic du côté qui saigne afin de guider la suite des explorations
ETIOLOGIES DES HEMATURIES DE L’ENFANT

RENALES
TUMEURS • GNA
* Néphroblastome, AdénoK • GNMP
* T. vésicale, prostatique • vascularite: Purpura rhumatoïde, kawasaki…
• glomérulonéphrite segmentaire et focale
TRAUMATIQUES • Sd Hémolytique et urémique
Traumatisme violent • ALPORT
Hématurie d’effort • BERGER
• Drépanocytose
CORPS ETRANGERS • lupus, connectivite, cryoglobulinémie
Corps étrangers • Néphrites interstitielles
lithiases, néphrocalcinose
MEDICAMENTEUSES
CONGENITALES * Cyclophosphamide
* Kystes * Néphrite médicamenteuse
* malformations urinaires ± infections
* syndrome du casse noix
* angiome des voies urinaires
INFECTIEUSES
Cystite ou infection haut appareil
* bactérienne
* virale: adénovirus, CMV
* tuberculose urinaire
* Bilharziose (faire sauter l’enfant avant EPU)
 Hématurie d’effort
• Sports de contact ou non

• Diagnostic différentiel:
• Hémoglobinurie (douleurs pelviennes) boissons alcaline, semelles souples
• myoglobinurie (contracture, fièvre, asthénie): hydratations-apports énergétiques

• Hématurie µ ou macro-glomérulaire ou pas, réversible

• Mécanismes
• Ischémie-hypoxie
• Traumatisme vésical (mur postérieur, microcristaux)
• Co-existance Nutckraker

➢Diagnostic d’élimination: test de provocation

➢Conseils hydratation alcaline
Polito, Pediatr Nephrol 2005
 Nutcracker

• Compression VRG entre aorte et mésentérique supérieure.

• Hématurie (macro ou µ):
• Hyperpression veineuse-varicosités peri et intra-rénales-rupture septum
séparant veines des canaux collecteurs. Collatéralité par les veines
gonadiques.
• Première description par De Schepper en 1972
• Prévalence inconnue
• Symptômes variables
• Diagnostic sur échodoppler (ou TDM)
• Traitement conservateur en pédiatrie
 Facteurs favorisants
• Anomalies anatomiques:
• VRG rétroaortique

• BMI (idem dans protéinurie orthostatique)

• Modification angle Aorte et la mésentérique supérieure

• Causes secondaires:
• Grossesse
• Anévrysme Aorte abdominale
 Critères diagnostiques, prise en charge

• Exclusion des autres causes (pas de douleur)

• Varicocèle
• Aspect des hématies (VGM ou microscope contraste de phase)
• Echodoppler

• Surveillance: 2 séries 29 cas résolution spontanée (Augmentation BMI

10%)
• Chirurgie:
• Stent endovasculaire jusqu’à autotransplantation..Multiples complications
 Conclusions NUT

• Diagnostic à considérer dans les hématuries inexpliquées (macro et

micro avec ou sans protéinurie)

• Echodoppler

• Amélioration avec l’augmentation du BMI

• Surveillance dans la majorité des cas

 Cas particulier du nouveau-né

• Diagnostics différentiels:
• Cristaux urate
• Pertes vaginales
• Myoglobinurie (asphyxies sévères)
• Hémoglobinurie

• Traumatisme urètre

• Thrombose
 Thrombose
• FDR:
• Sepsis-hypoxie
• Diabète gestationnel-SAPL
• Anomalies génétiques (facteurV)

• Clinique:
• Hématurie macroscopique
• Masse abdominale
• Thrombopénie
• Protéinurie néphrotique
• HTA si thrombose artérielle (cathétérisme-thrombus intra-aortique)

• Diagnostique:
• Echodoppler: souvent non visible-gros rein-mal différencié-reverse flow
• Scanner
 Causes plus rare/nouveau-né
• GNA: Lupus maternel, BAV, protéinurie néphrotique, œdèmes, HTA
• SHU néonatal:
• Triade
• Shigatoxine transmis mère
• Déficit congénital ADAMTS 13
• Cobalamines
• Complément
• Néphrocalcinose
• Prématurité: diurétiques-parentérale…
• Tubulopathie (ATD-Dent)
• Hydronéphrose, Infections (rare)
• PKR-PKD
• Tumeur (rares, <10% tumeurs nouveau-né)
• Nécrose corticale: IRA-HTA-oligurie
 Lithiase

Tumeur, kyste

Echographie anormale

Hématome

Echodoppler contrôle
Thrombose veineuse
(Nut?)
Infection récente-C3 bas-
évolution brève: GNA
(évolution défavorable
PBR sans attengre)
Infection Syndrome néphritique
Hématurie confirmée C3 Nl ou bas-évolution
défavorable ou C3 reste
bas: PBR
ATCD familiaux, surdité:
Protéinurie-GR Alport?
dysmorphiques
Géntique-PBR (ou peau)

Contexte: LED, SHU, PR…

Hématurie et protéinurie
Echographie normale
permanente: PBR

Lithiase? Bilan
biochimique-écho+/-
TDM

Pas de protéinurie-GR Répéter Echodoppler:

normaux Nut?

Hématurie GR
Hématurie répétées
dysmorphiques sans
macroscopiques:
protéinurie: surveillance,
cystoscopie
PBR?
Situation fréquente: hématurie microscopique

M Fila, C Amouroux, D Morin PAP 2016

 Critères de PBR

 Hématurie glomérulaire
 Histoire familiale (ou génétique)
 Hématurie depuis plus de 1 an ou >3 épisodes d’hématurie macro
 HTA, S. néphrotique, insuffisance rénale, S. inflammatoire
 Protéinurie importante
 Exemple 1
• Petite fille 8 ans, consulte pour hématurie macroscopique
• Totale, coca-cola
• Interrogatoire:
• 3ème épisode, pas d’autre ATCD
• Examen clinique: virose ORL, PA 100/60mmHg, examen sans
particularité.
• Bilan:
• Echo normale-Créatinine 70µmol/l-protéinurie 1g/l
• CAT?
➢PBR: IgA
 Exemple 2
• Petit garçon de 3 ans, hématurie macro transitoire après chute de son lit
• Pas d’ATCD
• Bilan: fonction rénale normale, protéinurie 0,2g/l, µhématurie
• Echographie normale
• CAT?
• ECBU-prot parents:
• Papa: RAS
• Maman: µhématurie
• Evolution: µhématurie isolée: CAT?
• Suivi protéinurie-arbre généalogique-dépistage surdité
• Evolution: réapparition protéinurie
• Diagnostic: syndrome Alport lié X
 Exemple 3
• Garçon 5 ans, hématurie macroscopique
• Interrogatoire: infection ORL fébrile il y a 15j
• Ex clinique: discrets œdèmes, PA 120/70mmHg, BU sg+++ prot++
• Bilan:
• créatinine 55µmol/l-protides 62g/l albu 31g/l
• C3: bas
• Hypothèse: GNA post-streptococcique
• Trt?
• Amoxicilline, régime sans sel
• Surveillance:
• hebdomadaire pression artérielle bio (HTA sévère? aggravation IRA? Syndrome
néphrotique?)
• Normalisation complément à 1 mois
 Exemple 4
• Petites filles 3,5 ans, adressée pour persistance d’une hématurie
microscopique après une cystite.
• ATCD 4 épisodes de cystite (plusieurs consultations aux urgences)
• Diagnostic?
• Cause locale? Lithiase?
• Examen clinique:
• Vulvite
• Anomalie fesses
• Diagnostic final: agénésie sacrée-vessie neurologique
 Conclusions

• Causes multiples
• Fréquence des étiologies difficile à établir
• Etiologie tumorale plus rares et la cystoscopie n’est pas un examen de
première intention (vs adulte).
• Le contexte clinique et qq examens permettent faire le diagnostic le
plus souvent.
• Quid diagnostic:
• hématurie microscopique prolongée
• Hématurie macroscopique récidivante