11 + 12. Pathologies de L'hémostase - Purpura + Hémophilie

Pathologies de l’hémostase
Pr. M. Adnène LAATIRI

Pr Ag BOUKHRIS Sarra
Le 13-12-2022
Les purpuras
1- DEFINITION - GENERALITES
• Est fait d’éléments hémorragiques cutanés et
muqueux secondaires à une extravasation de
sang hors des capillaires
• D’apparition spontanée et ne s’efface pas à la
pression
• Réalise des aspects différents : pétéchies,
ecchymoses, vibices , nodulaire, nécrotique
• Peut s’accompagner de saignement des
muqueuses et d’hémorragies viscérales pouvant
mettre en jeu le pronostic vital
1- DEFINITION - GENERALITES
• Son diagnostic peut se poser avec d’autres

éruptions cutanées qui disparaissent à la
pression : érythèmes, angiomes et piqûres
d’insectes
• Traduit toujours une anomalie de l’hémostase
primaire :
* temps vasculaire : purpura vasculaire
* temps plaquettaire : purpura plaquettaire
(adhésion, activation, agrégation)
2- CONDUITE DIAGNOSTIQUE
• Interrogatoire et examen clinique :
- Antécédents personnels et familiaux
- Traitements en cours ou récents
- Date, mode de début et évolution
- Caractères du purpura (signes en faveur d’un P.
Plaquettaire ou d’un P. Vasculaire)
- Signes accompagnateurs : infectieux,
hémorragiques, algiques
- Adénopathies, splénomégalie, hépatomégalie
• Biologie : NFS, TS(temps de saignement)
3-Formes cliniques:
• Purpura cutané: pétéchial disséminé, spontané
associé à des ecchymoses
• Purpura muqueux : pétéchies et bulles
hémorragiques dans la bouche, épistaxis,
gingivorragies, hémorragie génitale
• Hémorragies viscérales, digestives et
cérébro-méningées mettant en jeu le pronostic
vital
Vibices
Ecchymoses
4-Critères cliniques de gravité :
- caractère extensif du purpura
- bulles hémorragiques buccales
- hémorragies rétiniennes au fond d’oeil

Critères cliniques de gravité :
Purpura extensif
Bulles hémorragiques endobuccales

Hémorragies rétiniennes
5-DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
• On distingue 3 types de purpuras :
- Vasculaires : Plaq Nles, TS normal
- Hématologiques:-Thrombopéniques : Plaq < 50 000/mm3
- Thrombopathiques : Nb Plaq Nl,TS
A-Purpura Vasculaires
B- Purpura Hématologique
1.Purpuras thrombopathiques :
- Nombre de Plaq Nle - Fonction
anormale (TS allongé)
* Thrombopathies acquises : médicaments
(aspirine, anti-inflammatoires non stéroïdiens),
hémopathies malignes (syndromes myéloprolifératifs,
dysglobulinémies)
* Thrombopathies constitutionnelles :
thrombasthénie de Glanzmann (agrégation)
maladie de Bernard et Soulier (adhésion)
Glanzmann
Bernard et
Soulier
Physiopathologie
5- DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
2.Purpuras thrombopéniques :
- Clinique
- NFS complète
- Myélogramme : périphérique
centrale
* origine centrale :
- Souvent thrombopénie associée à l’atteinte
des autres lignées réalisant une insuffisance
médullaire quantitative ou qualitative
- Très rarement thrombopénie centrale isolée
constitutionnelle = Amégacaryocytose
congénitale associée à une agénésie du radius
* origine périphérique :
- Hypersplénisme (trouble de la répartition)
- Hyperconsommation (CIVD, microangiopathie
(SHU ou PTT), hémangiome géant).
- Hyperdestruction : purpura thrombopénique
immunologique
* origine périphérique :
Purpura thrombopénique immunologique :
a- Purpura thrombopénique auto-immun (PTAI) ou

idiopathique (PTI) ou thrombopénie immunologique
primaire= Dg d’exclusion ++++++
* Auto-Ac anti-glycoprotéïne de la membrane
plaquettaire
Physiopathologie PTAI
5- DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE: PTAI
• Clinique : fréquent chez l’enfant et la femme

jeune, purpura pétéchial parfois ecchymotique et
associé à des hémorragies muqueuses diffuses
• Évolution : variable :
- Aigu : enfant ++ (guérison en 2-3 semaines)
- Chronique : adulte ++ (> 12 mois)
Risque hémorragique+++
=> risque d’autant plus grand selon:
• la séméiologie du purpura:
• purpura extensif
• purpura muqueux ou au FO
• saignement viscéral associé
• traitements associés par
• anticoagulants,
• anti-agrégants ( aspirine, ticlid….)
• AINS
• plaquettes < 20 000/mm3
• Risque provoqué par un acte invasif si
thrombopénie < 50 000/mm3
b- Purpuras thrombopéniques auto-immuns
secondaires :
- Maladies auto-immunes : Lupus, polyarthrite
rhumatoïde
- Syndromes lymphoprolifératifs : lymphome, LLC
- Infections virales : Rubéole, varicelle, oreillons,
MNI, HIV
c- Purpura thrombopénique allo-immuns :
- Purpura thrombopénique néonatal par
allo-immunisation fœto-maternelle: contre un Ag
Plaquettaire du père transmis à l’enfant.
- Purpura thrombopénique post – transfusionnel:
8 jours après transfusion d’hématies.
d- Purpura thrombopénique médicamenteux

immuno-allergique : Héparine (TIH), Quinine,
Rifampicine, Pénicilline
⇒ La guérison survient après arrêt du médicament
4- TRAITEMENT
1- Thrombopénie d’origine centrale ou
Thrombopathies: Transfusion de plaquettes.
2- PTAI: dépend du stade de l’évolution:
• PTAI aigu: < 6 mois d’évolution:
- Corticoïdes : 1-2 mg/kg/j pendant 3 à 4 semaines
(per os).
Si hémorragie grave : Solumédrol IV 15
mg/kg/j pendant 3 jours
Réponse initiale : 80 %
4- TRAITEMENT
- Immunoglobuline polyvalentes : 0.4 g/kg/j x 5
jours ou 1g/kg/j x 02 jours (2gr/kg dose
totale): Efficace et rapide mais coût très
élevé): A garder pour les urgences
Réponse rapide : 72 heures (80 %)
- Anti D: pour les sujets Rh + et non

splénectomisé: Risque d’hémolyse++
Réponse > 70%
4- TRAITEMENT
• PTAI chronique (>12 mois)
* Splénectomie
* Immunosuppresseurs :
- Imurel 100 à 150 mg/j x 9 à 12 mois
- Endoxan 100 à 150 mg/j
(réponse : 50 % des PTAI réfractaires)
* Danazol (Danatrol) 600 mg/j x 3 à 6 mois
(réponse : 60 %)
* Analogues des récepteurs de la
thrombopoïétine. Revolade (disponible en
Tunisie)++++
L’HEMOPHILIE
1- DEFINITION
Maladie constitutionnelle liée à un déficit en

facteur de la coagulation
80 - 85% : Facteur VIII ⇒ Hémophilie A

15 - 20% : Facteur IX ⇒ Hémophilie B
2- GENETIQUE
Transmission = mode récessif lié au
sexe
n’atteint que les garçons issus de
mères conductrices
Les gènes responsables de

l’hémophilie A et de l’hémophilie B
sont différents
mais sont tous les deux situés sur le
chromosome X.
2- GENETIQUE
• Les hommes hémophiles garçons sains et filles

conductrices obligatoires.
• Les femmes conductrices donnent naissance à :
- des enfants sains (filles ou garçons)
- des garçons hémophiles
- des conductrices
• la sévérité de la maladie est identique pour les individus
d’une même famille
• Existe : cas sporadiques dans 25 %

3- SIGNES CLINIQUES
• Tableau clinique identique dans les deux types d’hémophilie
•Hémophilie SEVERE :
VIII ou IX < 1%
hémorragies nombreuses, précoces (à l’âge de marche) et
spontanées ++
•Hémophilie MODEREE:
VIII ou IX entre 1 et 5 %
accidents provoqués sévères ++ moins d’accidents spontanés
•Hémophilie MINEURE:
VIII ou IX entre 6 et 30 %
accidents essentiellement provoqués postopératoire ou découverte
fortuite)
:
1- Les hémarthroses :70%
• Toutes les articulations : genou, chevilles et coudes +++

Ont tendance à récidiver constamment sur les mêmes articulations
• L’ articulation est chaude, douloureuse, tendue
• Risque à long terme:
→ arthropathie par destruction progressive des cartilages et des
surfaces articulaires ainsi qu’une amyotrophie
Déformations articulaires
et handicap fonctionnel
2- Les hématomes :(10/20%)
Localisations dangereuses !!!!!:
Pronostic vital : crâne –

plancher de la bouche - cou- psoas
Pronostic fonctionnel : creux poplité - fesse
ou aine - avant bras – para-vertébral
• Les hémorragies majeures (5 /10 %): intracraniennes -
digestives…
• Traumatismes + chirurgies + extractions dentaires
4- DIAGNOSTIC BIOLOGIQUE
• Diagnostic évoqué devant :
- TS Normal
- TP Normal
- TCA Allongé (anomalie de la voie intrinsèque)
• Diagnostic confirmé par le dosage des facteurs VIII ou IX

Déficit en facteur VIII = hémophilie A
Déficit en facteur IX = hémophilie B
• Taux : < 1 % : hémophilie sévère ou majeure

1-5 % : hémophilie modérée
> 5-25 % : hémophilie mineure
5- DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
1- TCA allongé
TP normal maladie de WILLEBRAND
TS allongé
2- TCA allongé non corrigé par un plasma normal

anticoagulant circulant (surtout anti VIII)
3- Autres causes d’allongement du TCA :

- XI : rare
- XII : pas d’hémorragie
TCA allongé + TP normal
Absence d’héparine dans Présence d’héparine dans

le prélèvement le prélèvement
Test de correction avec

plasma normal
TCA non Présence d’un ACC:

TCA corrigé
corrigé anticoagulant circulant
Déficit en VIII, IX, XI, XII PK, Dosages: VIII, IX, XI,
KHPM XII
Anticoagulant
Lupus anticoagulant anti-facteur
6- TRAITEMENT
- Le traitement repose sur la prise en charge globale de
l’hémophile mais aussi de sa famille.
- Il s’agit d’une prise en charge médicale pluridisciplinaire

mais aussi sociale et psychologique.
Carnet d’hémophile: Obligatoire +++

- Type d’hémophilie
- Recherche d’ACC
- Produit substitutif
- Règles de conduite: CI d’injection intra musculaire
6- TRAITEMENT
1-Traitement local:
- A base de compression locale à action hémostatique.
- Immobilisation en cas d’hémarthrose
- L’hémarthrose ne doit pas être ponctionnée++
2- Traitement général:
C’est un traitement substitutif:
• Curatif
• Préventif lors d’interventions chirurgicales
6- TRAITEMENT
• Facteur VIII+++ ou cryoprécipités
• Facteur IX+++ ou PPSB
Dose= 20 à 30 unités/kg : 1 à 3 fois/jour (la dose
est variable en fonction de la gravité de
l’hémorragie).
Si Anticoagulant circulant:
- Facteur VIII porcin
- Facteur VII activé (Novoseven®)
- Immunosuppresseurs: Corticoïdes +++
- Fortes doses de facteur VIII

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Pr. M. Adnène LAATIRI

• Son diagnostic peut se poser avec d’autres

- caractère extensif du purpura

- bulles hémorragiques buccales

- hémorragies rétiniennes au fond d’oeil

Bulles hémorragiques endobuccales

a- Purpura thrombopénique auto-immun (PTAI) ou

• Clinique : fréquent chez l’enfant et la femme

d- Purpura thrombopénique médicamenteux

- Anti D: pour les sujets Rh + et non

Maladie constitutionnelle liée à un déficit en

80 - 85% : Facteur VIII ⇒ Hémophilie A

Les gènes responsables de

• Les hommes hémophiles garçons sains et filles

• Existe : cas sporadiques dans 25 %

• Toutes les articulations : genou, chevilles et coudes +++

Pronostic vital : crâne –

• Diagnostic confirmé par le dosage des facteurs VIII ou IX

• Taux : < 1 % : hémophilie sévère ou majeure

2- TCA allongé non corrigé par un plasma normal

3- Autres causes d’allongement du TCA :

Absence d’héparine dans Présence d’héparine dans

Test de correction avec

TCA non Présence d’un ACC:

- Il s’agit d’une prise en charge médicale pluridisciplinaire

Carnet d’hémophile: Obligatoire +++

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