VNG Sep Maroc

Année 2020 Thèse N°: 156/20
LES MANIFESTATIONS VESTIBULAIRES À LA VNG

CHEZ LES PATIENTS ATTEINTS DE SEP
THÈSE
PRÉSENTEE ET SOUTENUE PUBLIQUEMENT LE 28/10/2020
PAR
Mme. SALMA EL ALAOUI EL RHOUL
Née le 15 Juillet 1994 à Sefrou
POUR L'OBTENTION DU DOCTORAT EN MÉDECINE
MOTS-CLÉS :
Sclérose en plaques- Système vestibulaire- Vidéonystagmographie- Vertige-
Troubles de l'équilibre- Tests vestibulaires- Oculomotricité
JURY
M. EL ALAMI EL AMINE MOHAMED NOUR-DINE ............................................ PRÉSIDENT

Professeur d’Oto-Rhino-Laryngologie
M. RIDAL MOHAMMED ............................................................................ RAPPORTEUR
Professeur agrégé d’Oto-Rhino-Laryngologie
M. BELAHSEN MOHAMMED FAOUZI..........................................................
Professeur de neurologie JUGES
M. BEN MANSOUR NAJIB ...........................................................................
Professeur agrégé d’Oto-Rhino-Laryngologie
Mme. OUATTASSI NAOUAR.......................................................................
Professeur Assistant d’Oto-Rhino-Laryngologie MEMBRES ASSOCIÉ
Mme. BOUCHAL SIHAM.............................................................................
Professeur Assistant de Neurologie
Les manifestations vestibulaires à la VNG c hez les patients atteints de SEP Thèse N° 156/20
PLAN
Salma EL ALAOUI EL RHOUL 1

LISTE DES ABREVIATIONS ....................................................................................... 5

LISTE DES FIGURES ................................................................................................ 8
LISTE DES TABLEAUX ............................................................................................12
LISTE DES GRAPHIQUES .........................................................................................13
INTRODUCTION ...................................................................................................14
RAPPELS ..............................................................................................................18
I. ANATOMIE ET PHYSIOLOGIE DU LABYRINTHE POSTERIEUR............................................... 19
A. Anatomie descriptive de l’appareil vestibulaire périphérique .................................. 19
1. Le labyrinthe osseux ......................................................................................................... 19
2. Le labyrinthe membraneux ............................................................................................... 22
3. Vascularisation de l’oreille interne................................................................................. 24
B. Ultrastructure du vestibule postérieur .............................................................................. 26
1. Les différents épithéliums ................................................................................................ 26
C. Les voies rétrolabyrinthiques .............................................................................................. 43
1. Anatomie descriptive .......................................................................................................... 43
2. Anatomie fonctionnelle...................................................................................................... 54
D. Intégration multisensorielle de l’équilibre ...................................................................... 57
E. Fonctionnement normal du système vestibulaire ......................................................... 58
1. Les mouvements oculaires volontaires ......................................................................... 58
2. Les mouvements oculaires réflexes ............................................................................... 58
3. Le nystagmus ........................................................................................................................ 59
4. Contrôle postural ................................................................................................................. 59
II. INVESTIGATIONS DES VERTIGES ET DES TROUBLES DE L’EQUILIBRE .............................. 61
A. Etude clinique ........................................................................................................................... 62
1. Interrogatoire ........................................................................................................................ 62
2. Examen clinique ................................................................................................................... 64
B. Examens complémentaires ................................................................................................... 82
1. La vidéonystagmographie (VNG)..................................................................................... 82
2. Potentiels évoqués myogéniques ou potentiels évoqués otolithiques (PEO) . 119
3. Evaluation de l’audition ................................................................................................... 121
MATERIEL ET METHODES .................................................................................... 124
I. OBJECTIFS ...................................................................................................................................... 125
II. TYPE D’ETUDE ............................................................................................................................. 125
III. CRITERES D’INCLUSION ET D’EXCLUSION ......................................................................... 125
IV. MATERIEL .................................................................................................................................... 126

V. RECUEIL DE DONNEES .............................................................................................................. 127
VI. ANALYSE STATISTIQUE .......................................................................................................... 127
RESULTATS ........................................................................................................ 128
A. Epidémiologie ....................................................................................................................... 129
1. Sexe ...................................................................................................................................... 129
2. Age ........................................................................................................................................ 129
B. Résultats des données liées à la maladie ...................................................................... 129
1. Les formes de SEP ............................................................................................................ 129
2. Durée d’évolution ............................................................................................................. 129
3. Délai de diagnostic .......................................................................................................... 130
4. Les symptômes inauguraux .......................................................................................... 131
5. Traitement de fond ........................................................................................................... 131
6. EDSS (EXPANDED DISABILITY STATUS SCALE) ........................................................... 133
7. IRM cérébrale : .................................................................................................................... 133
C. Résultats de l’évaluation clinique des manifestations vestibulaires ..................... 135
1. Les manifestations vestibulaires et leur délai d’apparition ................................ 135
2. L’examen vestibulaire ..................................................................................................... 137
D. Examen otoscopique et audiométrie tonale ................................................................ 137
E. Résultats de l’examen vidéonystagmographique ...................................................... 144
1. Recherche d’un nystagmus spontané ou positionnel ........................................... 144
2. Etude des mouvements oculaire .................................................................................. 145
3. Gaze nystagmus ................................................................................................................. 150
4. Test vibratoire..................................................................................................................... 150
5. Test calorique ..................................................................................................................... 152
6. Epreuve rotatoire ............................................................................................................... 155
DISCUSSION ....................................................................................................... 159
I. DISTRIBUTION SELON L’AGE ET LE SEXE ................................................................................ 163
II. FORMES DE LA SEP ..................................................................................................................... 164
III. ANALYSE ET DISCUSSION DES ASPECTS CLINIQUES DES MANIFESTATIONS
VESTIBULAIRES CHEZ LES PATIENTS ATTEINTS DE SEP ......................................................... 164
A. Prévalence des troubles de l’équilibre dans la SEP ................................................... 164
B. Les troubles de l’équilibre et lésions de la FCP .......................................................... 167
C. Le syndrome vestibulaire dans la SEP ........................................................................... 168
IV. ANALYSE ET DISCUSSION DES RESULTATS VIDEONYSTAGMOGRAPHIQUES CHEZ LES

PATIENTS ATTEINTS DE SEP ......................................................................................................... 169
A. Analyse du nystagmus......................................................................................................... 169
B. Etude des mouvements oculaires ..................................................................................... 171
1. Etude de saccades ............................................................................................................. 171
2. Test de poursuite oculaire lente ................................................................................... 173
C. Test du nystagmus optocinétique ................................................................................... 176
D. Test du reflexe vertibulo-oculaire horizontal (RVOH) ............................................. 177
E. Epreuve calorique ................................................................................................................. 178
V. POINTS FORTS ........................................................................................................................... 182
VI. PERSPECTIVES ........................................................................................................................... 184
CONCLUSION ..................................................................................................... 186
RESUMES ........................................................................................................... 188
BIBLIOGRAPHIE ................................................................................................... 197

LISTE DES ABREVIATIONS

SEP : Sclérose en plaques
VNG : Vidéonystagmographie
CAI : Conduit auditif interne
HLA : human leukocyte antigen
LCR : Liquide céphalo-rachidien
PICA : Artère cérébelleuse postéro-inférieure
mV : Millivolt
sec : Secondes
K+ : Potassium
cl- : Chlore
Ca2+ : Calcium
Na+ : Sodium
PA : Potentiel d’action
CSC : Canal semi-circulaire
OD : Oreille droite
OG : Oreille gauche
ATP : Adénosine triphosphate
ADH : Hormone antidiurétique
FLM : Faisceau longitudinal médian
FVSM : Faisceau vestibulo-spinal médial
FVSL : Faisceau vestibulo-spinal latéral
FVSC : Faisceau vestibulo-spinal caudal
VOR : Reflexe vestibulo-oculaire
TEP : Tomographie par émission de positons
IRMf : Imagerie par résonnance magnétique fonctionnelle
CVIP : Cortex vestibulaire pariéto-insulaire ;
HC : hémisphère cérébelleux
LPI : Lobule pariétal inférieur
LPS : Lobule pariétal supérieur
NCI : Noyau interstitiel de Cajal
NV : Noyaux vestibulaires
OI : Olive inférieure
PCI : Pédoncule cérébelleux inférieur

LG : Low gain
HG : High gain
GO : grand oblique
PO : petit oblique
DS : Droit supérieur
DI : Droit inférieur
DL : Droit latéral
DM : Droit médial
OKR : Reflexe optocinétique
COR : Reflexe oculo-cervical
CM : Centre de masse
VPPB : Vertige paroxystique positionnel bénin
CO : Conduction osseuse
CA : Conduction aérienne
HST : Head Shaking test
HIT : Head impulse test
HINTS : Head Impulse Nystagmus Test of Skew
TOP : Trouble oculo-palatin
frpp : Formation réticulaire pontique paramédiane
RVOH : Reflexe vestibule-oculaire horizontal
VHIT : Video Head Impulse Test
VVOR : Visio-vestibulo-ocular reflex
IFO : Indice de fixation oculaire
CAE : Conduit auditif externe
NG : Nystagmus
VVS : Verticale visuelle subjective
PEO : Potentiel évoqué otolithique
dB : Decibel
Hz : Hertz
SCM : Sterno-cléido-mastoidien
PEA : Potential évoqué auditif
TDM : Tomodensitométrie
TOF : Time of flight
SNC : Système nerveux central
FCP : Fosse cérébrale postérieure

EDSS : Expanded Disability Status Scale

ATCD : Antécédent
SEP RR : sclérose en plaques rémittente
SEP PP : sclérose en plaques primitivement progressive
SEP SP : sclérose en plaques secondairement progressive

LISTE DES FIGURES

Figure 1: Labyrinthe postérieur osseux. ................................................................... 20
Figure 2: Vue partielle endocrânienne de la base du crâne ....................................... 21
Figure 3 : voies endolymphatiques .......................................................................... 25
Figure4 : vascularisation de l'oreille interne ............................................................. 25
Figure 5 : Épithéliums neurosensoriels du vestibule ................................................. 27
Figure 6 : structure de la macule utriculaire ............................................................. 29
Figure 7 : crête ampulaire ...................................................................................... 30
Figure 8 : fonctionnement du capteur ampullaire (canal horizontal) ......................... 31
Figure 9: Push-pull ou interaction réciproque ......................................................... 32
Figure 10 : Schéma des deux types de cellules vestibulaires et de leurs synapses. ... 36
Figure 11 : Schéma de la mécanotransduction de la cellule ciliée vestibulaire en cinq
étapes .................................................................................................................... 37
Figure 12 : Cas particulier des courants cellulaires dans la cellule de type I .............. 38
Figure 13 : Mécanismes permettant la mécanotransduction dans la cellule de type I 38
Figure 14 : Schéma des principaux échanges ioniques et de leur régulation au sein du
vestibule. ................................................................................................................ 42
Figure 15 : fond du conduit auditif interne .............................................................. 44
Figure 16 : Distribution des projections des différentes branches du nerf vestibulaire
sur les noyaux vestibulaires .................................................................................... 45
Figure 17 : Anatomie des systèmes vestibulo-cortical et cortico-vestibulaire. .......... 50
Figure 18 : Distribution des aires corticales vestibulaires identifiées chez l’Homme . 51
Figure 19: coupe sagittale du cervelet montrant ses différents lobules. .................... 53
Figure 20 : Projections vestibulaires primaires vestibulo-cérébelleuses directes et
secondaires transitant par le noyau vestibulaire (en pointillés). ................................ 53
Figure 21 : Schéma des voies canalo-oculomotrices, montrant l’activation des muscles
oculomoteurs correspondant à chaque canal et le mouvement oculaire résultant
(flèches).................................................................................................................. 56
Figure 22: test de Romberg. .................................................................................... 65
Figure 23: épreuve des index .................................................................................. 66
Figure 24: test de Fukuda ....................................................................................... 67
Figure 25: test d'Halmagyi (Head Impulse Test) ....................................................... 70

Figure 26: Canalolithiase du canal semi-circulaire (CSC) postérieur droit. Courants

endolymphatiques créés par la manœuvre de Dix et Hallpike droite (d’après Sauvage,
2010).. ................................................................................................................... 72
Figure 27 : Éléments de description clinique d'un nystagmus. .................................. 73
Figure 28: Skew Deviation dans la SEP .................................................................... 78
Figure 29: Interneurones entre les noyaux du VI et les noyaux du III. ....................... 79
Figure 30: Ophtalmoplégie internucléaire droite ...................................................... 80
Figure 31: ophtalmoplégie internucléaire bilatérale. ................................................ 81
Figure 32: Gamme de fréquence explorer par la VNG (selon ulmer). ......................... 83
Figure 33 : Matériel de la videonystagmographie (VNG) ........................................... 84
Figure 34 : Conventions concernant le sens de la déviation de l'œil dans les
mouvements ........................................................................................................... 86
Figure 35 : Enregistrement des nystagmus à ressort horizontaux. ........................... 88
Figure 36 : Test de saccades normal........................................................................ 90
Figure 37 : Test de saccade anormal. ...................................................................... 91
Figure 38 : Test de poursuite oculaire normal. ......................................................... 92
Figure 39 : Test de poursuite oculaire anormal. ....................................................... 93
Figure 40 : Stimulations optocinétiques. .................................................................. 94
Figure 41 : réflexe optocinétique normal. ................................................................ 95
Figure 42 : test optocinétique anormal avec un gain diminué ................................... 95
Figure 43 : HST normal. Absence de nystagmus. ..................................................... 97
Figure 44 : Head shaking test chez un patient présentant un déficit vestibulaire. ..... 97
Figure 45 : Stimulation des canaux semi-circulaires lors du VHIT. ......................... 100
Figure 46 : Réponse vestibulaire canalaire aux hautes fréquences normale. ........... 101
Figure 47 : Aréflexie vestibulaire canalaire aux hautes fréquences gauche. ............ 101
Figure 48 : Conventions pour l'épreuve giratoire pendulaire entretenue. ................ 102
Figure 49 : valeurs des réflexes à l'épreuve rotatoire (Burst)................................... 105
Figure 50 : Epreuve rotatoire normale. .................................................................. 106
Figure 51 : épreuve rotatoire pathologique. ........................................................... 106
Figure 52 : test vibratoire. ..................................................................................... 108
Figure 53 : Test calorique. .................................................................................... 109
Figure 54 : Résultats des épreuves caloriques. ....................................................... 112
Figure 55 : Papillon de Freyss. ............................................................................... 115
Figure 56 : diagramme des cumulées normal ........................................................ 116
Figure 57 : Epreuves caloriques vestibulaires calibrées (selon Freyss). .................... 117

Figure 58 : test calorique anormal montrant une aréflexie canalaire droite. ............ 117
Figure 59 : potentiels évoqués myogéniques ......................................................... 120
Figure 60 : les surdités significatives dans les vertiges. ......................................... 122
Figure 61 : IRM en coupe axiale et en séquence T2 montre un méningiome typique de
l’angle ponto-cérébelleux gauche (flèche) chez un patient vertigineux avec déficit
vestibulaire périphérique gauche. .......................................................................... 123
Figure 62 : IRM cérébrale séquence T2 en coupe axiale passant par la FCP montrant des
lésions en hypersignal du TRONC CEREBRAL (flèches) chez un patient atteint de SEP.
............................................................................................................................ 134
Figure 63 : audiométrie tonale montrant une légère surdité de perception en pente de
ski chez une patiente âgée de 54 ans suivie pour SEP. ........................................... 138
Figure 64 : audiométrie tonale montrant une légère surdité de perception en pente de
ski chez une patiente âgée 55 ans suivie pour SEP. ................................................ 138
Figure 65 : test de saccades. ................................................................................. 147
Figure 68 : TEST DE POURSUITE OCULAIRE LENTE PATHOLOGIQUE. ........................ 149
Figure 69: reflexe optocinétique pathologique....................................................... 149
Figure 70 : test vibratoire pathologique. apparition d'un nystagmus horizontal gauche.
............................................................................................................................ 151
Figure 71 : nystagmus vibro-induit avec une composante verticale supérieure
chez un patient atteint de SEP. .............................................................................. 151
Figure 72: diagramme de Freyss montrant une hyporeflexie calorique gauche chez un
patient atteint de SEP. ........................................................................................... 153
Figure 73 : test calorique chez un patient atteint de SEP montrant une hyperreflexie
calorique. (Exploration fonctionnelle ; service d’ORL et CCF ; CHU Hassan II). ......... 153
Figure 74 : test calorique chez une patiente atteinte de SEP montrant une
prépondérance directionnelle droite (diagramme du radis). ................................... 154
Figure 75: épreuve rotatoire chez un patient atteint de SEP montrant un faible gain de
VOR (hyporeflectivité) et un faible gain de VVOR. ................................................... 156
Figure 76 : épreuve rotatoire chez une patient atteint de SEP montrant une hyperreflexie
(faible gain du VVOR) et gain élevé du COR. .......................................................... 157
Figure 77 : prépondérance directionnelle droite à l'épreuve rotatoire (créneaux) chez
une patiente atteinte de SEP. ................................................................................. 158

Figure 78 : lésions du tronc cérébral (flèches) à l'IRM chez des patients atteints de SEP.
............................................................................................................................ 162
Figure 79: test de poursuite oculaire lente normal. ................................................ 175
Figure 80: test de poursuite oculaire lente pathologique (gain diminué en biltatéral)
avec des mouvements saccadiqes anormaux chez une patiente atteinte de SEP. ..... 175
Figure 81: test calorique chez un patient atteint de SEP montrant une hyporeflexie
droite ................................................................................................................... 180
Figure 82 : test calorique chez un patient atteint de SEP montrant ......................... 180
Figure 83 : test calorique chez un patiente suivie pour SEP montrant une hyperreflexie
gauche. ................................................................................................................ 181

LISTE DES TABLEAUX

Tableau 1 : Caracteristiques propres des cellules ciliees vestibulaires. ..................... 34
Tableau 3 : innervation des muscles oculomoteurs .................................................. 48
Tableau 4 : caractéristiques du nystagmus positionnel central et périphérique. ........ 72
Tableau 5 : répartition générale selon l’âge et le sexe. .......................................... 130
Tableau 6 : tableau récapitulatif données liées à la maladie et l'examen clinique au
cours de la dernière poussée et au moment de l’étude. ......................................... 140
Tableau 7 : caractéristiques des cas présentant un nystagmus ............................... 144
Tableau 8 : comparaison des pourcentages DE FREQUENCE des troubles de l'équilibre
chez les patients SEP. ............................................................................................ 165
Tableau 9 : comparaison des pourcentages de fréquence des vertiges et des
déséquilibres ........................................................................................................ 166
Tableau 10 : pourcentage des anomalies du test de poursuite oculaire lente. ......... 174

LISTE DES GRAPHIQUES
Graphique 1 : répartition des patients selon les tranches d'âge. ............................. 130
Graphique 2 : pourcentage des symptômes inauguraux. ........................................ 132
Graphique 3: traitements de fond. ......................................................................... 132
Graphique 4 : répartition des localisations des lésions de la FCP. ........................... 134
Graphique 5 : prévalence des troubles de l’équilibre et vertiges. ............................ 136
Graphique 6 : comparaison des prévalences du vertige et des autre troubles de
l’équilibre à la phase initiale et au cours de la maladie........................................... 136
Graphique 7 : syndrome vestibulaire ..................................................................... 139
Graphique 8 : comparaison des prévalences des anomalies des mouvements oculaires
à la VNG. .............................................................................................................. 146
Graphique 9 : la précision. .................................................................................... 147
Graphique 10 : comparaison des pourcentages du syndrome vestibulaire dans la SEP.
............................................................................................................................ 168
Graphique 11 : comparaison des prévalences des anomalies des mouvements
saccadiques entre différentes études ..................................................................... 172

INTRODUCTION

La sclérose en plaques (SEP) est une affection inflammatoire démyélinisante
chronique du système nerveux central. Elle touche préférentiellement la substance
blanche mais l’atteinte corticale est aussi possible [1].
Le terme anglo-saxon multiple sclerosis met l'accent sur la dissémination des
foyers lésionnels (répartis sans aucune systématisation) dans le système nerveux
central.
Sur le plan épidémiologique, la SEP est la maladie neurologique la plus fréquente
de l'adulte jeune en particulier dans les pays caucasiens, avec un gradient Nord-Sud de
prévalence : fréquence plus importante en Europe du Nord, et augmente dans les zones
tempérées et froides de chaque hémisphère. Elle est considérée la première cause de
handicap non traumatique chez l’adulte.
L’étiologie de la SEP reste inconnue à ce jour, mais résulte probablement d’une
rupture de tolérance immune en lien avec une prédisposition génétique [2], à des
déclencheurs environnementaux et à une dysrégulation immunitaire.
Sa clinique est caractérisée par l'existence de poussées pouvant laisser des
séquelles définitives et par une phase de progression continue qui peut survenir dès le
début de la maladie ou faire suite à une période de poussées avec plusieurs formes
cliniques [4] : la forme récurrente rémittente, la forme progressive primaire, la forme
secondairement progressive et la forme progressive à rechutes.

Le diagnostic repose sur un faisceau d’arguments cliniques, biologiques et
radiologiques.
L’atteinte vestibulaire au cours de la SEP est très fréquente. Le syndrome
vestibulaire résulte d'une lésion du système vestibulaire, au niveau du tronc cérébral.
Un vertige rotatoire est exceptionnellement révélateur. En revanche, les troubles
de l’équilibre sont beaucoup plus fréquents [9]. Les troubles oculomoteurs sont
également très fréquents au cours de la SEP dans 60 à 80 % [6] et se manifestent par
deux principaux symptômes : La diplopie et l’oscillopsie en général secondaire à un
nystagmus.
La vidéonystagmographie (VNG) permet de :
 rechercher des anomalies des réflexes vestibulaires.
 Chercher des signes de centralité à l’examen de l’oculomotricité.
 Estimer la récupération d’un déficit vestibulaire après rééducation.
Au cours de l’évolution de la maladie, il est possible de détecter un nystagmus
dans au moins deux tiers des cas, associé à des anomalies des réflexes vestibulaires
[5].
Ceci justifie la réalisation de notre étude qui vient s’ajouter aux travaux qui
s’intéressent à la SEP menés au CHU de Fès. Ainsi notre objectif est de rechercher les
différentes manifestations de l’atteinte vestibulaires au cours de cette maladie, très
souvent source de handicap majeur.
En effet, l’objectif de notre étude est d’explorer le système vestibulaire chez les
patients atteints de SEP avec ou sans épisode de vertige par VNG, en dehors des
poussées ; de préciser la fréquence des nystagmus, des troubles des mouvements
conjugués des yeux et des modifications des réflexes vestibulaires dans la SEP ; enfin
de chercher une corrélation entre des anomalies détectées à la VNG et la présence des
lésions du tronc cérébral sur l’IRM.

C’est une étude observationnelle descriptive transversale, sur une période de 6
mois (de novembre 2019 à Avril 2020, incluant 20 patients atteint de SEP, suivis au
service de neurologie CHU Hassan II, et ayant accepté d’être exploré par VNG à l’unité
des Explorations fonctionnelles du service d’ORL et CCF, CHU Hassan II.

RAPPELS

I. Anatomie et physiologie du labyrinthe postérieur :

L’oreille interne (ou labyrinthe) est composée de deux parties :
 l’une, antérieure, la cochlée, vouée à l’audition;
 l’autre, postérieure, le labyrinthe vestibulaire, voué à l’équilibre.
L’appareil vestibulaire n’est qu’une partie d’un ensemble plus vaste de capteurs
sensoriels participant à l’analyse du mouvement et assurant les deux fonctions
essentielles à la mobilité du corps : le maintien de l’équilibre statique et dynamique et
une vision stabilisée pendant les mouvements.
Cet organe spécialisé dans l’estimation de la position de la tête dans l’espace et
dans la détection des accélérations permet au système nerveux central de réagir soit
par une adaptation de l’axe visuel et de la posture, soit par une anticipation sur le
mouvement à exécuter.
A. Anatomie descriptive de l’appareil vestibulaire périphérique :
1. Le labyrinthe osseux : (Figure 1)
Le labyrinthe osseux est fait d’un sac central, le vestibule, communiquant en
avant avec la cochlée, structure acoustique, et en arrière et latéralement avec les
canaux semi-circulaires. La paroi est tapissée de périoste remanié, l’endoste. Nous
limitons notre étude au labyrinthe postérieur. (Figure 2).
Le vestibule est une cavité ovoïde d’une demi-douzaine de mm de long ;
- sa paroi latérale est occupée en grande partie par la fenêtre ovale et la
voussure du canal horizontal ;
- la paroi médiale est criblée d’orifices livrant passage aux pédicules vasculo-
nerveux ; elle correspond à la moitié postérieure du fond du conduit auditif
interne ;
- le toit est au contact du segment initial du canal du nerf facial

- la paroi inférieure est formée par l’origine de la lame spirale de la cochlée.
Les canaux semi-circulaires sont trois tunnels incurvés en fer à cheval, d’une
quinzaine de mm de long et 1mm de diamètre. Chaque canal s’abouche dans le
vestibule par ses extrémités, dont une est d'aspect ampullaire. On les identifie d’après
leur orientation spatiale selon les trois plans de l'espace.
 le canal supérieur ou antérieur s’inscrit dans un plan vertical, perpendiculaire
à l’axe du rocher ;
 le canal postérieur ou inférieur est également dans un plan sagittal, parallèle
à l’axe du rocher, ce qui oriente sa courbure en arrière
 le canal latéral ou horizontal est orienté transversalement dans le plan de
Francfort environ 30° par rapport au plan horizontal.

Supérieur
Antérieur
3
1
FIGURE 1: LABYRINTHE POSTERIEUR OSSEUX. [7]
1 : vestibule
2 : canal semi circulaire supérieur
3 : canal semi circulaire postérieur
4 : canal semi circulaire latéral

5
10 9 8
7
6 Antérieur
Droit
FIGURE 2: VUE PARTIELLE ENDOCRANIENNE DE LA BASE DU CRANE. [8]
ORIENTATION DES CANAUX SEMI CIRCULAIRES AU SEIN DU ROCHER (DELIMITE PAR LE CONTOUR BLEU)
1 : FORAMEN OVALE
2 : FORAMEN JUGULAIRE
3 : FORAMEN MAGNUM
4 : TROU DECHIRE (ORIFICE DU CANAL CAROTIDIEN)
PARALLELISME DES CANAUX POSTERIEUR DROIT ET SUPERIEUR GAUCHE (TRAIT ROUGE), D'UNE PART,
& DES CANAUX SUPERIEUR DROIT ET POSTERIEUR GAUCHE (TRAIT VERT)
5 : COCHLEE
6 : CANAL HORIZONTAL (LATERAL) 7 : CANAL POSTERIEUR 8 : CANAL SUPERIEUR
9 : VESTIBULE
10 : CONFLUENCE DES RACINES NERVEUSES DU VIII AU FOND DU CONDUIT AUDITIF INTERNE CAI.

2. Le labyrinthe membraneux :
Il moule le labyrinthe osseux.
Le labyrinthe postérieur membraneux communique directement avec le
labyrinthe antérieur (rampe tympanique de la cochlée) par le Ductus Reuniens.
Il en partage donc certaines caractéristiques, en particulier l’homéostasie de son
milieu intérieur, l’endolymphe.
La membrane proprement dite, délimitant les compartiments péri- et
endolymphatique, est composée d’un épithélium de soutien formé de cellules cubiques
et, par endroits, d’épithéliums spécialisés.
Le labyrinthe membraneux postérieur comprend les trois canaux semi-
circulaires, l’utricule, le saccule et les voies endolymphatiques.
a. Le vestibule membraneux : se compose de deux vésicules : l’utricule et le
saccule.
o Utricule :
L’utricule est une vésicule allongée dans le plan horizontal, accolée par sa face
médiane à la fossette ovoïde du vestibule osseux. Sur cette vésicule viennent se
brancher les trois canaux semi-circulaires.
Il présente une ouverture postérieure, la branche utriculaire, qui rejoint le canal
endolymphatique et met aussi en communication l’utricule avec le saccule.
Enfin, l’utricule présente à sa face inférieure un épithélium spécialisé,
neurosensoriel, la macule utriculaire d’où sortent les fibres afférentes du nerf
utriculaire. Elle est dans un plan plutôt horizontal, en forme de cœur, légèrement
convexe vers le bas et l’avant.
o Saccule :
Le saccule est une vésicule plus petite, arrondie, située en dessous et
médialement par rapport à l’utricule de l’extrémité antérieure de l’utricule.

Il est niché dans la fossette hémisphérique du labyrinthe osseux.
À sa face médiane se situe la macule sacculaire. Elle a une forme de crochet et
est convexe vers l’avant et le dedans. Elle est placée verticalement et d’où sortent, via
la fossette hémisphérique, les fibres du nerf sacculaire.
Le saccule est relié à la rampe cochléaire par un étroit chenal, le ductus reuniens
et au canal endolymphatique par la branche sacculaire du canal endolymphatique.
b. Les canaux semi circulaires membraneux sont logés dans leurs cavités
osseuses au calibre quatre à cinq fois plus large.
Chaque canal est rattaché à la cavité vestibulaire par deux extrémités dont une
seule est dilatée, l’ampoule.
L’autre extrémité est un simple raccordement au sac utriculaire, isolé pour le
canal latéral et commun pour les canaux antérieur et postérieur (crus commune).
L’ampoule ne fait pas communiquer le vestibule et le canal, il s’agit d’une
«impasse» où se situe l’épithélium neurosensoriel propre du canal, la crête ampullaire.
De là partent les fibres afférentes de chaque nerf ampullaire.
c. L’espace périlymphatique sépare le labyrinthe osseux de son homologue
membraneux, il est rempli de périlymphe, liquide chimiquement comparable
au LCR. Cette nappe liquidienne est drainée vers le réseau lymphatique
méningé par l’intermédiaire de l’aqueduc de la cochlée qui s'ouvre
dans l’espace ponto-cérébelleux.
La périlymphe joue plutôt un rôle amortisseur, isolant le labyrinthe membraneux
des vibrations et des chocs parasites.
d. Voies endolymphatiques (Figure 3) : Elles sont formées par le canal et le sac
endolymphatique.
 Le canal endolymphatique naît de la réunion des branches utriculaire et
sacculaire, d’où sa dénomination de canal utriculosacculaire.

 Le sac endolymphatique termine le canal en aval de l’aqueduc du vestibule et
constitue un prolongement intracrânien du labyrinthe membraneux.
3. Vascularisation de l’oreille interne : (Figure4 )
L'oreille interne osseuse et l'oreille interne membraneuse possèdent une
vascularisation indépendante.
Le labyrinthe membraneux est vascularisé par l'artère labyrinthique ou artère
auditive interne, née de l'artère cérébelleuse antéro-inférieure ou directement de
l'artère basilaire. Elle traverse le conduit auditif interne et se divise en 3 branches :
o l'artère vestibulaire antérieure qui vascularise la partie postérieure du saccule
et de l'utricule et les canaux supérieur et latéral.
o Artère cochléaire: Elle pénètre dans le modiolus où elle décrit une spirale en
donnant naissance aux artères radiales.
o l'artère vestibulo-cochléaire donne 2 branches : la branche cochléaire
destinée au quart basal du canal cochléaire et la branche vestibulaire
postérieure qui vascularise la macule du saccule, l’ampoule et les parois du
canal semi-circulaire postérieur et les pôles inférieurs du saccule et de
l’utricule.
La cochlée et le vestibule bénéficient d’une vascularisation de type terminal.
L’oblitération d’une de ces artères peut être à l’origine d’un déficit cochléo-
vestibulaire ou vestibulaire pur.

Figure 3 : voies endolymphatiques [7]
FIGURE4 : VASCULARISATION DE L'OREILLE INTERNE [9]
1 ARTERE AUDITIVE INTERNE
2 ARTERE VESTIBULAIRE
3 ARTERE COCHLEO-VESTIBULAIRE
4 ARTERE COCHLEAIRE

B. Ultrastructure du vestibule postérieur : [10]
1. Les différents épithéliums :
L’ensemble du tube membraneux est formé de tissu conjonctif sur lequel repose
une membrane basale supportant des cellules épithéliales de type pavimenteux.
Certaines parties du labyrinthe possèdent un épithélium spécialisé,
neurosensoriel ou sécrétant, ainsi que des cellules immunitaires et macrophagiques.
a. Épithéliums neurosensoriels :
a.1. Les récepteurs sensoriels :
On en distingue deux types de récepteurs sensoriels, les macules otolithiques et
les crêtes ampullaires.
 Les macules otolithiques sont des organes neurosensoriels situés dans
l’utricule et le saccule codant les accélérations et la force gravitationnelle.
 La macule utriculaire est dans un plan plutôt horizontal, en forme de cœur,
elle est légèrement convexe vers le bas et l’avant.
 La macule sacculaire est, quant à elle, dans un plan vertical, à la face médiale
du saccule. Elle a une forme de crochet et est convexe vers l’avant et le
dedans.

FIGURE 5 : ÉPITHELIUMS NEUROSENSORIELS DU VESTIBULE [10]
1. CANAL SEMICIRCULAIRE ANTERIEUR ;
2. CANAL SEMI-CIRCULAIRE POSTERIEUR ;
3. CANAL SEMICIRCULAIRE LATERAL ;
4. AMPOULES DES CANAUX SEMI-CIRCULAIRES ;
5. MACULE UTRICULAIRE ;
6 MACULE SACCULAIRE ;
7. NERF VESTIBULAIRE SUPERIEUR ;
8. NERF VESTIBULAIRE INFERIEUR ;
9. NERF VESTIBULAIRE ;
10. NERF FACIAL ;
11. NERF COCHLEAIRE.

 Composition des macules otolithiques :
Les deux macules otolithiques sacculaire et utriculaire présentent la même
composition.
L’épithélium neurosensoriel est recouvert d’une membrane gélatineuse de nature
protidique, alourdie par la présence d’otoconies, cristaux riches en carbonate de
calcium.
On décrit trois couches à la membrane otolithique.
De dehors en dedans, la couche otoconiale formée d’otoconies, la couche
gélatineuse formée de mucopolysaccharides et la couche de maillage sous-
membranaire formée de protéines fibrillaires.
La macule otolithique est divisée en deux zones de surfaces égales par un sillon:
la striola.
De chaque côté de la striola, les vecteurs de polarisation cellulaire sont inversés,
de telle sorte que toutes les cellules ont leur kinocil (le plus grand cil de la touffe ciliaire)
orienté du côté de la striola pour l’utricule et du côté inverse pour le saccule.
La striola est identifiable à sa composition moins riche en otoconies et à ses
touffes ciliaires qui sont plus larges, plus courtes et plus denses que dans les autres
régions. De même, on y trouve préférentiellement des cellules phasiques de type I
(Figure 6).
L’intérêt fonctionnel de cette organisation est de pouvoir répondre rapidement
et précisément à des stimulations de grande intensité, c’est-à-dire des mouvements
rapides.

FIGURE 6 : STRUCTURE DE LA MACULE UTRICULAIRE [7].
CS : CELLULES SENSORIELLES CILIEES ; MO : MEMBRANE OTOLITHIQUE ;
O : COUCHE D’OTOLITHES ; S : STRIOLA.
 Notion de masses inertielles :
Les touffes ciliaires des cellules sensorielles vestibulaires ne sont pratiquement
pas sensibles aux mouvements liquidiens de l’endolymphe. Pour transmettre
efficacement les mouvements de la tête aux touffes ciliaires, le vestibule s’est doté de
masses inertielles qui amplifient le mouvement subi.
Ces masses inertielles sont représentées par la membrane otoconiale, leur
déplacement provoque le basculement de la touffe ciliaire et le cisaillement des cils
nécessaire à l’ouverture des canaux de transduction et à l’initiation de la transduction
mécano-électrique. Les masses inertielles jouent donc un rôle amplificateur de
mouvement.

 Les crêtes ampullaires (Figure 7) sont les organes neurosensoriels des
ampoules des canaux semi-circulaires codant les accélérations rotatoires.
 Composition :
Les crêtes ampullaires sont dans un plan perpendiculaire à celui du canal. Elles
sont surmontées d’une structure gélatineuse riche en protéine, la cupule, jouant le rôle
de masse inertielle dans la crête ampullaire.
La cupule est amarrée aux parois de l’ampoule, si bien que cette dernière est
totalement obturée et qu’aucun flux liquidien n’est possible entre ampoule et cavité
utriculaire.
La composition de la cupule est similaire à celle de la couche gélatineuse de la
macule mais il n’existe pas d’otoconies dans les crêtes ampullaires.
Toutes les cellules d’une même crête sont polarisées dans le même sens :
ampullipète (vers l’ampoule) pour le canal latéral, et ampullifuge (vers le canal) pour le
canal postérieur et antérieur.
FIGURE 7 : CRETE AMPULAIRE [7].
1 : CUPULE ; 2 : KINOCIL ; 3 : STEREOCILS ; 4 : L’EPITHELIUM NEUROSENSORIEL CILIE ;
5 : LA CRETE AMPULLAIRE ; 6 : LES CONNEXIONS AVEC LE PREMIER NEURONE AFFERENT VESTIBULAIRE.

 Activation canalaire : (Figure 8)
Le mouvement endolymphatique dans le canal traduit la composante vectorielle
du mouvement dans le plan du canal. Il entraîne une déflexion de la cupule par le
courant liquidien qui, puisqu’elle est amarrée aux cellules ciliées, engendre un
déplacement des touffes ciliaires.
Sous l’effet de la mise en rotation de la tête dans le plan du canal, l’anneau
endolymphatique exerce une force d’inertie sur la cupule. En fonction du sens de
rotation, cette force incline les stéréocils, soit vers le kinocil (excitation), soit en sens
inverse (inhibition).
FIGURE 8 : FONCTIONNEMENT DU CAPTEUR AMPULLAIRE (CANAL HORIZONTAL) [11]
A. CUPULE EN POSITION MEDIANE ; STEREOCILS AU REPOS (2) ; ACTIVITE TONIQUE SPONTANEE DANS
LE NERF AMPULLAIRE.
B. CUPULE ENFONCEE VERS L’UTRICULE ; STEREOCILS INCLINES EN DIRECTION DU KINOCIL (1) ;
AUGMENTATION DE LA FREQUENCE DE DECHARGE DANS LE NERF AMPULLAIRE (EXCITATION)
C. CUPULE ENFONCEE VERS LE CANAL ; STEREOCILS INCLINES EN DIRECTION OPPOSEE AU KINOCIL ;
DIMINUTION DE LA FREQUENCE DE DECHARGE DANS LE NERF AMPULLAIRE (INHIBITION).

Enfin, tous les canaux semi-circulaires travaillent en binome : RALP/LARP (right
anterior, left posterior/left anterior, right posterior) ; Dans le cas simple des canaux
horizontaux, le canal horizontal droit travaille avec le canal horizontal gauche, car ils
sont dans le même plan (Figure 9). Dans une rotation de la tête dans le plan des canaux
horizontaux, l’un est excité et l’autre est inhibé du fait que les ampoules sont
symétriquement placées en avant. Ce jeu d’excitation-inhibition est appelé push-pull
ou interaction réciproque. Il est à la base de l’extrême sensibilité du système, capable
de détecter des rotations d’accélérations inférieures à 0,1 deg/s2.
FIGURE 9: PUSH-PULL OU INTERACTION RECIPROQUE [7].
VUE DE DESSUS. OG : OREILLE GAUCHE ; OD : OREILLE DROITE ; UT : UTRICULE ; Z : AXE
VERTICAL PERPENDICULAIRE AU PLAN DES CANAUX ET PASSANT PAR LE CENTRE DE LA TETE.

a.2. Les cellules sensorielles :
L’épithélium neurosensoriel vestibulaire est formé de cellules ciliées qui
transforment le signal mécanique de mouvement (courant endolymphatique) en signal
électrique neuronal : c’est le phénomène de mécanotransduction.
On distingue deux types de cellules ciliées aux propriétés et aux origines
différentes, les cellules ciliées de type I (cellules phasiques) et de type II (cellules
toniques) d’anatomie et de système de fonctionnement différents.
 Morphologie des cellules ciliées :
 Caractéristiques communes :
Les cellules ciliées vestibulaires présentent à leur pôle endoluminal une touffe
ciliaire. Celle-ci est formée de 40 à 100 stéréocils en rangées croissantes de taille égale.
La dernière rangée est composée d’un cil unique, le kinocil, qui est le plus grand cil de
la touffe et définit la polarisation de la cellule : dépolarisation par une déflexion de la
touffe vers le kinocil, hyperpolarisation par une déflexion de sens inverse.
Les stéréocils sont unis par des liens latéraux et des liens apicaux (les tip-links)
qui les rendent solidaires dans le mouvement.
Dans leur cytoplasme, très près du pôle basal des cellules ciliées, on trouve des
formations présynaptiques spécifiques, dits les rubans synaptiques, qui sont des
structures spécialisées dans le transport, le guidage et le recyclage des vésicules
présynaptiques et qui agissent à la manière d’un tapis roulant vers la synapse [12].

 Caractéristiques propres : (Figure 10)
TABLEAU 1 : CARACTERISTIQUES PROPRES DES CELLULES CILIEES VESTIBULAIRES.
Cellules ciliées de type I Cellules ciliées de type II
Forme évasée au pôle basal qui se Cylindrique
resserre en un col surmonté par la Pas de col sous la plaque
touffe ciliaire cuticulaire
Touffe ciliaire Les rangées de stéréocils sont souvent plus petite, moins
larges et denses. dense et pourvue d’un long
kinocil.
Fibres nerveuses afférence unique en Les cellules de type II font
afférentes forme de calice qui englobe toute directement synapse avec les
la cellule terminaisons nerveuses
Fibres nerveuses Les efférences ne sont pas en afférentes et efférentes en
efférentes contact direct avec la cellule et bouton
viennent se projeter sur le calice
Potentiel de repos -70 mV -45 mV

 Mécanotransduction : (Figure 11- Figure 13)
Le déplacement des liquides endolymphatiques est codé par les cellules ciliées
qui transforment un signal mécanique, la déflexion de la touffe ciliaire, en un signal
électrique, le potentiel d’action sur la fibre afférente. Il s’agit de la mécanotransduction.
La première étape de la mécanotransduction est la déflexion de la touffe ciliaire
qui induit l’entrée de cations et crée un courant intracellulaire qui dépolarise la cellule
: celui-ci définit le potentiel de récepteur. Cette dépolarisation active les canaux
calciques voltage-dépendants. Le flux calcique entrant permet la fusion des vésicules
présynaptiques à la membrane plasmique via les rubans synaptiques et le relargage du
neurotransmetteur glutaminergique dans la synapse.
Les canaux de mécanotransduction, après ouverture, reprennent une
conformation fermée non activable puis activable. Il existe donc un temps de
récupération avant la nouvelle activation.
Contrairement aux cellules ciliées cochléaires où le potentiel endolymphatique
est essentiel à la mécanotransduction, le potentiel endolymphatique vestibulaire est
quasiment nul et de ce fait, la dépolarisation induite par l’ouverture des canaux est
faible.

FIGURE 10 : SCHEMA DES DEUX TYPES DE CELLULES VESTIBULAIRES ET DE LEURS SYNAPSES [10].
LA FLECHE REPRESENTE LE VECTEUR DE POLARISATION DES DEUX CELLULES.
1. KINOCIL ; 2. RÉCEPTEUR À L’ACÉTYLCHOLINE ; 3. TIP-LINK ; 4. CALICE ; 5. AUTORECEPTEUR
GLUTAMINERGIQUE ;
6. RECEPTEUR AU GLUTAMATE 7. FIBRE NERVEUSE AFFERENTE ; 8. OTOCONIE ; 9. STEREOCILS ; 10. PLAQUE
CUTICULAIRE ;
11. MITOCHONDRIE ; 12. RETICULUM ENDOPLASMIQUE ; 13. NOYAU ; 14. RUBAN SYNAPTIQUE; 15.
GLUTAMATE ;
16. FIBRE NERVEUSE EFFERENTE.

FIGURE 11 : SCHEMA DE LA MECANOTRANSDUCTION DE LA CELLULE CILIEE VESTIBULAIRE EN CINQ ETAPES
[10]
1. LA DEFLEXION DANS LE SENS DE DEPOLARISATION DE LA CELLULE INDUIT L’OUVERTURE DES CANAUX DE
TRANSDUCTION POTASSIQUE ET LA GENESE D’UN COURANT DE MECANOTRANSDUCTION IMET.
2. LE COURANT DE MECANOTRANSDUCTION IMET PROVOQUE LA DEPOLARISATION CELLULAIRE QUI OUVRE
LES CANAUX CALCIQUES VOLTAGE-DEPENDANTS DU RETICULUM ENDOPLASMIQUE (EN ORANGE).
3. L’AUGMENTATION DU CALCIUM CYTOSOLIQUE INDUIT LA FUSION DES VESICULES SYNAPTIQUES A LA
MEMBRANE ET LE RELARGAGE DE GLUTAMATE DANS LA SYNAPSE.
4. LE RECEPTEUR AU GLUTAMATE POSTSYNAPTIQUE EST ACTIVE ET OUVRE LES CANAUX SODIQUES VOLTAGE-
DEPENDANTS.
5. L’ENTREE DE SODIUM DANS LA FIBRE NERVEUSE PROVOQUE LA GENESE DU POTENTIEL D’ACTION (PA).

FIGURE 12 : CAS PARTICULIER DES COURANTS CELLULAIRES DANS LA CELLULE DE TYPE I [10]
IL EXISTE A L’ETAT BASAL UN COURANT POTASSIQUE SORTANT GKL. L’ENTREE DE POTASSIUM LIEE AU
GATING SPRING NE PERMET PAS LA GENESE DU COURANT DE TRANSDUCTION IMET.
FIGURE 13 : MECANISMES PERMETTANT LA MECANOTRANSDUCTION DANS LA CELLULE DE TYPE I [10]
LES DEUX MECANISMES (1 ET 2) SONT SCHEMATISES DE PART ET D’AUTRE DE LA VOIE CENTRALE QUI CONDUIT
AU RELARGAGE DE GLUTAMATE DANS LA SYNAPSE.
E : ESPACE CALICEAL ; IB : COURANT DE DEPOLARISATION BASAL ;

IMET : COURANT DE MECANOTRANSDUCTION ; CGKL : CANAUX POTASSIQUES RESPONSABLES DU COURANT
SORTANT GKL ; CA : CALCIUM ; PA : POTENTIEL D’ACTION ;
TRIANGLES : ACETYLCHOLINE ; POINTS : GLUTAMATE ; RECEPTEUR A TRIANGLE : RECEPTEUR A
ACETYLCHOLINE ; RECEPTEUR A POINTS : RECEPTEUR GLUTAMINERGIQUE. FIBRE A GAUCHE (PRES DU ①) :
FIBRE EFFERENTE.

a.3. Synapse vestibulaire :
La synapse vestibulaire a une morphologie et un fonctionnement très particuliers.
Elle assure le codage électrique du mouvement, mais est également le lieu d’une
première intégration de l’information (Figure 10).
Il a été démontré que les synapses vestibulaires étaient capables de plasticité
avec une augmentation ou une diminution de leur nombre en fonction de
l’environnement (par exemple, synaptogenèse en microgravité lors de vols spatiaux).
La régulation du stock calcique présynaptique est un élément clé de la régulation
de la transmission du signal, qui peut être modulé par la cellule ciliée elle-même en
fonction de son état d’excitation, mais aussi par les efférences postsynaptiques.
L’intensité du signal agit sur le nombre de canaux calciques présynaptiques
(augmentation de leur nombre en cas de signal de forte intensité).
Le neurotransmetteur libéré est, de façon prédominante, le glutamate.

a.4. Système efférent :
Il existe sur les synapses vestibulaires des fibres efférentes en boutons qui se
branchent directement sur la cellule de type II et font synapse sur la fibre afférente
calicéale des cellules de type I.
Les corps cellulaires des neurones efférents viennent en majorité d’un noyau
adjacent au noyau vestibulaire dans le tronc cérébral, mais aussi des cellules de
Purkinje situées dans le Cervelet [13].
L’activité du système efférent est sous la dépendance de plusieurs systèmes
sensoriels.
À plusieurs niveaux, c’est l’activité vestibulaire afférente qui régule les
efférences, mais on retrouve également un contrôle des voies efférentes par les
afférences visuelles et proprioceptives [14].
Le neurotransmetteur prédominant du système efférent est l’acétylcholine [15].
Son effet est variable en fonction de la localisation, mais aussi de l’état d’excitation de
la cellule et du type de récepteur (nicotinique ou muscarinique). Il peut donc être
facilitateur ou inhibiteur [13].
b. Epithéliums sécrétants :
On retrouve dans chaque partie du vestibule des épithéliums spécialisés dans le
maintien de l’homéostasie des liquides labyrinthiques. Il s’agit des cellules sombres
vestibulaires, des cellules transitionnelles, des cellules canalaires et des cellules du sac
endolymphatique.

Le rôle des cellules sombres vestibulaires est la production de l’endolymphe à
partir de la périlymphe et le maintien de son homéostasie. Les cellules sombres sont
situées en périphérie des épithéliums neurosensoriels maculaires et ampullaires. Leur
fonctionnement, similaire à celui des cellules marginales de la strie vasculaire au niveau
de la cochlée, consiste majoritairement en une sécrétion active d’ions K+ [16].
Les cellules transitionnelles, situées entre les cellules sombres et les épithéliums
neurosensoriels, jouent un rôle plus modeste dans la réabsorption des cations.
Les cellules canalaires que l’on retrouve dans les canaux semi-circulaires ont
également une action sur le liquide endolymphatique par sécrétion d’anions Cl- [17].
Les cellules du sac endolymphatique ont un rôle dans le maintien de la
composition ionique de l’endolymphe, en régulant la sécrétion d’ions K+, Ca2+ et
l’acidité relative de l’endolymphe (pH = 7) par sécrétion de protons [18].
Le sac endolymphatique concourt donc directement à la régulation de la pression
osmotique de l’endolymphe.
c. Cellules immunocompétentes et macrophagiques :
L’oreille interne est un tissu capable de lutter localement contre les particules
étrangères et de déclencher une réponse immunitaire.
Le sac endolymphatique semble être un élément clé de cette réponse. On y
retrouve en effet des cellules immunocompétentes ainsi que des macrophages qui
jouent un rôle d’élimination des déchets présents dans l’endolymphe, dont les
caractères physicochimiques se doivent de rester constants pour le bon
fonctionnement du vestibule.

2. Liquide endolymphatique :
Le compartiment endolymphatique a une fonction majeure dans le
fonctionnement du système vestibulaire.
D’une part, il baigne les organes otolithiques et permet ainsi, grâce aux courants
générés, d’informer les organes récepteurs des mouvements de la tête.
D’autre part, ses caractéristiques électrochimiques sont essentielles au
fonctionnement des cellules ciliées (mécanotransduction).
Alors que l’endolymphe cochléaire et vestibulaire partage quasiment la même
composition ionique, il est intéressant de noter que les ions ne sont pas à leur point
d’équilibre isoélectrique dans la cochlée, alors qu’ils le sont pratiquement dans le
vestibule. Ceci a pour conséquence un potentiel électrique endocochléaire de 80 à 90
mV qui chute à 4 à 5 mV dans le vestibule. En effet, ce potentiel est presque
exclusivement lié à la concentration en ion K+. (Figure 14)
FIGURE 14 : SCHEMA DES PRINCIPAUX ECHANGES IONIQUES ET DE LEUR REGULATION AU SEIN DU
VESTIBULE. [10]

C. Les voies rétrolabyrinthiques :
1. Anatomie descriptive : [19]
a. Nerf vestibulaire :
Le nerf vestibulaire transmet les informations codées par les cellules ciliées
vestibulaires aux noyaux vestibulaires. Son trajet est entièrement intracrânien. Il est
constitué des neurones vestibulaires primaires qui sont des neurones bipolaires dont
le corps cellulaire est situé au niveau du ganglion vestibulaire ou ganglion de Scarpa.
À l’entrée du conduit auditif interne (Figure 15), le nerf vestibulaire est subdivisé
en deux principaux rameaux : le nerf vestibulaire supérieur et le nerf vestibulaire
inférieur ou sacculaire.
Le nerf vestibulaire supérieur est composé de la réunion des nerfs des canaux
semi-circulaires antérieur et horizontal et du nerf utriculaire. Il émerge dans le conduit
auditif interne par la fossette vestibulaire supérieure où il est séparé du nerf facial par
une crête osseuse verticale (Bill’s bar).
Le nerf vestibulaire inférieur est composé des fibres issues du nerf sacculaire et
du nerf du canal semi-circulaire postérieur. Il pénètre dans le conduit auditif interne
par la fossette vestibulaire inférieure.
Au fond du conduit auditif interne, le nerf présente un renflement qui correspond
au ganglion vestibulaire (ou ganglion de Scarpa). Le nerf cochléaire et le nerf facial sont
situés au-dessus et en avant de lui. Cet ensemble nerveux forme une entité que l’on
appelle le paquet acousticofacial.
Finalement, le nerf vestibulaire sort du conduit et gagne l’angle pontocérébelleux
sur une distance de 12 à 14 mm.

FIGURE 15 : FOND DU CONDUIT AUDITIF INTERNE. [20]
b. Les noyaux vestibulaires : (Figure 16)
Les noyaux vestibulaires sont localisés de part et d’autre du IVe ventricule, à la
jonction de la protubérance et de la partie supérieure du bulbe. On distingue
classiquement, sur la base de leur architecture neuronale, quatre noyaux vestibulaires
principaux : les noyaux vestibulaire latéral, médian, inférieur (ou descendant) et
supérieur.
Ces noyaux se projettent via différents faisceaux (vestibulospinal latéral, médian
et caudal) au niveau des motoneurones spinaux et via le faisceau longitudinal médian
(FLM) aux motoneurones oculomoteurs.

FIGURE 16 : DISTRIBUTION DES PROJECTIONS DES DIFFERENTES BRANCHES DU NERF VESTIBULAIRE SUR LES
NOYAUX VESTIBULAIRES [19]
A : 1. MEDIAN ; 2. RACINE VESTIBULAIRE ; 3. INFERIEUR ; 4. LATERAL ; 5. SUPERIEUR.
B : 1. NERF DU CANAL ANTERIEUR ; 2. NERF DU CANAL LATERAL ; 3. NERF UTRICULAIRE;
4. NERF SACCULAIRE ; 5. NERF DU CANAL POSTERIEUR.

 Le noyau vestibulaire supérieur (noyau de Bechterew) :
Il est localisé sous le plancher latéral du IVème ventricule. Il reçoit uniquement
des afférences ampullaires qui se projettent sur les noyaux oculomoteurs via le faisceau
longitudinal médian (FLM) ascendant. Ce noyau est le seul à n’envoyer aucune
projection directe sur la moelle épinière.
 Le noyau vestibulaire médian ou de Schwalbe (ou noyau Triangulaire) :
Il reçoit des afférences des crêtes ampullaires et en moindre quantité, de la
macule utriculaire. Il donne naissance au faisceau vestibulospinal médian (FVSM) ainsi
qu’à des projections sur les noyaux oculomoteurs et le cervelet.
 Le noyau vestibulaire descendant (ou de Rouer) :
Il reçoit des fibres vestibulaires primaires en provenance des CSC et des macules
utriculaire et sacculaire. Il se projette sur le cervelet vestibulaire, sur le noyau fastigial,
et bilatéralement, au niveau spinal via le faisceau vestibulo spinal médian (FVSM).
 Le noyau vestibulaire latéral (ou noyau de Deiters) : constitué de 2 noyaux:
o Le noyau rostro-ventral, recevant surtout des afférences utriculaires et
sacculaires et quelques afférences provenant du CSC antérieur.
o Le noyau dorso-caudal, recevant des fibres provenant du cervelet et de la
moelle épinière. Les neurones de ce noyau émettent des axones qui se
terminent ipsilatéralement sur les motoneurones de la moelle épinière via
le faisceau vestibulo spinal latéral (FVSL).
 Les noyaux accessoires :
Retenons le noyau interstitiel de Cajal du nerf vestibulaire, et le groupe "(y)’’ qui
reçoivent respectivement des afférences ampullaires et sacculaires.
De par ses projections sur les noyaux oculomoteurs, le noyau de Cajal participe
à la genèse du RVO et constituerait un centre prémoteur impliqué dans l’organisation
des mouvements saccadiques verticaux.

c. Les voies vestibulaires centrales :
c.1. Le faisceau vestibulo-spinal :
Le système vestibulo-spinal participe aux réactions de stabilisation de la tête et
du corps dans l’espace. Il se répartit en trois faisceaux qui prennent naissance au
niveau des noyaux vestibulaires :
 Faisceau vestibulo-spinal latéral (FVSL) :
Le FVSL est issu du noyau vestibulaire latéral. Il exerce des effets facilitateurs sur
les motoneurones alpha et gamma des muscles extenseurs ipsilatéraux. Il reçoit des
afférences labyrinthiques, somato-sensorielles et cérébelleuses.
 Faisceau vestibulo-spinal médian (FVSM) :
Le FVSM est issu de plusieurs noyaux : les noyaux vestibulaires médian, inférieur
et latéral. Ce faisceau véhicule essentiellement, mais non exclusivement, des
informations d’origine ampullaire. Il exerce des influences à la fois facilitatrices et
inhibitrices sur les motoneurones des muscles du cou et du dos sauf la région lombaire.
La majorité des neurones de ce faisceau est également sous contrôle inhibiteur du
cervelet, et en particulier du vermis du lobe antérieur.
 Faisceau vestibulo-spinal caudal (FVSC) :
Le FVSC est issu des pôles caudaux des noyaux médian et descendant. Il descend
bilatéralement jusqu’au niveau lombaire dans le cordon ventral et latéral. Il a un effet
principalement facilitateur.
c.2. Faisceau vestibulo-oculaire :
Le système vestibulo-oculaire joue un rôle important dans la stabilisation de
l’image du monde visuel durant les mouvements de la tête.
Les réflexes vestibulo-oculaires (VOR) induisent des mouvements lents
compensateurs de l’œil dans le même plan de rotation de la tête mais orientés en sens
opposé. Ces phases lentes de même vitesse que celle du mouvement de la tête, sont

suivies d’une phase rapide de retour (nystagmus oculaire), qui permet de repositionner
l’œil dans l’orbite.
Les motoneurones des noyaux abducens (VI) et trochléaires (IV) innervent de
façon monosynaptique un seul muscle, le muscle droit latéral ipsilatéral et le muscle
grand oblique controlatéral, respectivement. De plus, les noyaux abducens contiennent
des neurones internucléaires dont les axones croisent la ligne médiane et se projettent
dans le noyau oculomoteur (III), lequel va innerver le muscle droit interne. Ces neurones
internucléaires jouent un rôle important dans les mouvements conjugués des yeux,
leurs axones forment la bandelette longitudinale postérieure dont l’atteinte provoque
une ophtalmoplégie internucléaire.
Les motoneurones du noyau oculomoteur III (Tableau 2) innervent les quatre
muscles suivants :
 du côté ipsilatéral, les muscles droit inférieur, droit interne et le muscle petit
oblique ;
 du côté controlatéral, le muscle droit supérieur.
L’arc réflexe à trois neurones qui sous-tend les réflexes vestibulo-oculaires [21]
constitue les voies les plus directes à l’origine des mouvements oculaires
compensateurs. Cet arc réflexe comprend le neurone vestibulaire primaire, le neurone
vestibulaire secondaire et le motoneurone oculaire.
TABLEAU 2 : INNERVATION DES MUSCLES OCULOMOTEURS
Noyau oculomoteur Noyau trochléaire Noyau abducens

III IV VI
Ipsilatéral Droit inférieur - Droit latéral
Droit interne
Petit oblique
controlatéral Droit supérieur Grand oblique -

c.3. Les voies vestibulo-corticales : [22] (Figure 17- Figure 18)
Les efférences du complexe des noyaux vestibulaires sont nombreuses et très
divergentes. Elles se distribuent pour l’essentiel sur les noyaux oculomoteurs (système
vestibulo-oculaire), la moelle épinière (système vestibulo-spinal), le cervelet (système
vestibulo-cérébelleux) et le thalamus puis le cortex cérébral (système vestibulo-
cortical). Ces dernières projections sont de description plus récente. Les
enregistrements intracorticaux et les techniques anatomiques de traçage par injection
de marqueurs rétrogrades ou antérogrades ont initialement permis de caractériser les
voies acheminant les afférences vestibulaires jusqu’au cortex cérébral chez l’animal.
Chez l’Homme, l’observation de patients cérébro-lésés présentant des troubles
posturaux et perceptifs de type vestibulaire, puis l’apport des techniques modernes
d’imagerie cérébrale fonctionnelle (TEP et IRMf), ont permis de décrire les voies
vestibulo-corticales et d’en déterminer les similarités fonctionnelles avec celles
décrites depuis plus longtemps chez l’animal.
De ce fait, on a établi les projections suivantes :
 Relais thalamiques au niveau des régions paramédianes et dorso-latérales du
thalamus [23].
 Projections corticales au niveau insulaire, pariétal, frontal, temporal et cingulaire.
 Projections cortico-vestibulaires qui fournissent le substrat neuroanatomique du
contrôle cortical sur les réflexes vestibulo-spinaux et vestibulo-oculomoteurs
lors de mouvements volontaires du corps. Les fibres issues de ces projections
forment 5% des fibres du nerf vestibulaire.

FIGURE 17 : ANATOMIE DES SYSTEMES VESTIBULO-CORTICAL ET CORTICO-VESTIBULAIRE.
REPRESENTATION SCHEMATIQUE DES QUATRE PRINCIPALES VOIES DE SORTIE DES NOYAUX VESTIBULAIRES : [22]
LE SYSTEME VESTIBULOSPINAL (EN VERT), LE SYSTEME VESTIBULO-OCULAIRE (EN BLEU), LE SYSTEME VESTIBULO-CEREBELLEUX (EN
VIOLET) ET LE SYSTEME VESTIBULO-CORTICAL (EN ROUGE).
LES PROJECTIONS CORTICOFUGES DES AIRES VESTIBULAIRES SUR LES NOYAUX VESTIBULAIRES (SYSTEME CORTICO-VESTIBULAIRE)
SONT REPRESENTEES EN ORANGE.
2, 3, 6 : AIRES 2, 3 ET 6 DE BRODMANN ; CVPI : CORTEX VESTIBULAIRE PARIETO-INSULAIRE ; HC : HEMISPHERE CEREBELLEUX
FLM : FAISCEAU LONGITUDINAL MEDIAN ; FVSL : FAISCEAU VESTIBULO-SPINAL LATERAL ; FVSM : FAISCEAU VESTIBULO-SPINAL
MEDIAN ; III : NOYAU OCULOMOTEUR COMMUN ; IV : NOYAU TROCHLEAIRE ; VI : NOYAU ABDUCENS ;
LPI : LOBULE PARIETAL INFERIEUR ; LPS : LOBULE PARIETAL SUPERIEUR ; NIC : NOYAU INTERSTITIEL DE CAJAL
NV : COMPLEXE DES NOYAUX VESTIBULAIRES ; OI : OLIVE INFERIEURE ; PCI : PEDONCULE CEREBELLEUX INFERIEUR ;
PH : NOYAU PREPOSITUS HYPOGLOSSI ; S, L, M ET D : NOYAUX VESTIBULAIRES SUPERIEUR, LATERAL, MEDIAN ET DESCENDANT
TVT : TRACTUS VESTIBULO-THALAMIQUE.

FIGURE 18 : DISTRIBUTION DES AIRES CORTICALES VESTIBULAIRES IDENTIFIEES CHEZ L’HOMME. [22]
VUES LATERALE (A) ET MEDIANE (B) DES HEMISPHERES CEREBRAUX HUMAINS PRESENTANT LES AIRES
CORTICALES ACTIVEES LORS :
-D’IRRIGATIONS CALORIQUES DU CONDUIT AUDITIF EXTERNE (SYMBOLES ROUGES),
-DE STIMULATIONS GALVANIQUES APPLIQUEES SUR L’OS MASTOÏDE (SYMBOLES BLEUS)
-DE STIMULATIONS DES SACCULES PAR DES CLICS SONORES (POTENTIELS EVOQUES MYOGENIQUES)
(SYMBOLES ORANGE).
LES ZONES EVOQUANT DES SENSATIONS VESTIBULAIRES LORS DE STIMULATIONS ELECTRIQUES DU CORTEX
CEREBRAL SONT REPEREES PAR DES SYMBOLES VERTS.
LES AIRES 3AV, 2V ET CVPI DESIGNENT DES AIRES VESTIBULAIRES DECRITES CHEZ L’ANIMAL.

c.4. Les voies vestibulo-cérébelleuses : (Figure 19-Figure 20)
Il existe cinq régions du cervelet recevant des entrées vestibulaires directement
à partir du nerf vestibulaire (afférences primaires) ou indirectement à partir des noyaux
vestibulaires (projections vestibulaires secondaires).
Ce sont :
 Le nodulus et l'uvula ventrale ;
 Le flocculus et le paraflocculus ventral ;
 Les lobules vermiens I (lingula) et II du lobe antérieur ;
 Les lobules vermiens VI (déclive) et VII du lobe postérieur (folium et tuber) ;
 Les noyaux cérébelleux profonds (noyau dentelé et noyau fastigial).

FIGURE 19: COUPE SAGITTALE DU CERVELET MONTRANT SES DIFFERENTS LOBULES.
Lobe antérieur Lobe postérieur
X : nodule VI : Déclive
II – III : lobule central VIIa : Folium
IV – V : culmen VIIb : Tuber
VIII : Pyramide
IX : Uvule
Noyau dentelé
FIGURE 20 : PROJECTIONS VESTIBULAIRES PRIMAIRES VESTIBULO-CEREBELLEUSES DIRECTES ET SECONDAIRES
TRANSITANT PAR LE NOYAU VESTIBULAIRE (EN POINTILLES). [24]
VOIE EFFERENTE TRANSITANT PAR LE NOYAU FASTIGIAL ROSTRAL ET CONNECTEE AUX NOYAUX
VESTIBULAIRES (EN BLEU).

2. Anatomie fonctionnelle : [10]
a. Voies otolithiques :
Les afférences utriculaires rejoignent le nerf vestibulaire supérieur (avec les nerfs
ampullaires antérieur et latéral) et se projettent sur la partie ventrale du noyau
vestibulaire latéral dans le pont. Les afférences sacculaires rejoignent, via le nerf
vestibulaire inférieur, la partie dorsolatérale du noyau vestibulaire inférieur.
Ces afférences y font synapse avec les neurones vestibulaires secondaires et un
réseau d’interneurones et réalisent un premier niveau d’intégration de l’information
vestibulaire en étant en connexion avec des afférences visuelles proprioceptives et
corticales.
Les neurones secondaires d’origine otolithique se projettent sur quatre grands
systèmes : la moelle, les noyaux oculomoteurs, le cervelet et le cortex.
a.1 Les voies maculo-spinales :
 Les voies utriculospinales ont pour rôle principal le maintien de la tête par
rapport au tronc lors d’accélérations horizontales.
 Les voies sacculospinales ont le rôle plus accessoire de maintien de la tête
lors des déplacements verticaux.
a.2 Les voies maculo-oculomotrices :
Leur but est de maintenir stable l’image rétinienne lors du mouvement.
Les afférences utriculaires font majoritairement des connexions excitatrices sur
le noyau abducens (oculomoteur externe) ipsilatéral et inhibitrices sur le noyau
abducens controlatéral.

b. Voies canalaires :
b.1. Afférences primaires et phénomène d’adaptation du gain :
On distingue des fibres low gain (LG) de faible gain sensibles aux petites vitesses,
des fibres high gain (HG) de haut gain répondant aux vitesses élevées et des fibres A
réagissant à l’accélération. Les fibres LG et HG sont en phase avec le mouvement alors
que les fibres A sont déphasées de 50°. Les réponses afférentes sont capables
d’adaptation, c’est à-dire qu’à stimulation constante, le gain de la réponse décroît.
b.2. L’intégrateur central de stockage de vitesse du noyau vestibulaire :
Les afférences canalaires empruntent les nerfs ampullaires pour se projeter sur
le noyau vestibulaire supérieur et à la partie rostrale du noyau vestibulaire médian. Au
niveau des noyaux vestibulaires centraux, le phénomène d’adaptation du gain subit un
second traitement. En effet, on peut constater que le gain du réflexe vestibulo-oculaire
(VOR) décroît avec une constante de temps supérieure à celle des afférences canalaires.
Le processeur de ce phénomène se situe au niveau des interneurones du noyau
vestibulaire. Il est dénommé communément intégrateur central de stockage de vitesse.
Son rôle est l’intégration, c’est-à-dire la transformation d’une donnée de vitesse
(déplacement de la touffe ciliaire) en donnée d’accélération (perception subjective du
mouvement) et l’adaptation de la réponse oculomotrice en vitesse (VOR).
b.3. Les afférences secondaires :
Comme le système otolithique, le système canalaire donne des afférences
secondaires à la moelle, aux noyaux oculomoteurs, au cervelet et au cortex.
 Voies canalospinales :
Elles empruntent le faisceau vestibulospinal médian de façon bilatérale et se
projettent préférentiellement au niveau de la moelle cervicale.

 Voies canalo-oculomotrices (Figure 21) :
Le rôle de ces voies est la stabilisation de l’image fovéale sur la rétine lors du
mouvement. La plupart des fibres canalo-oculomotrices empruntent le faisceau
longitudinal médian pour rejoindre les noyaux oculomoteurs.
 Le canal horizontal possède des connexions avec les muscles droit interne
ipsilatéral et droit latéral controlatéral.
 Les canaux verticaux sont connectés à quatre muscles de chaque côté : petits
et grands obliques, droit inférieur et droit supérieur.
FIGURE 21 : SCHEMA DES VOIES CANALO-OCULOMOTRICES, MONTRANT L’ACTIVATION DES MUSCLES
OCULOMOTEURS CORRESPONDANT A CHAQUE CANAL ET LE MOUVEMENT OCULAIRE RESULTANT (FLECHES).
[10]
GO : GRAND OBLIQUE ; PO : PETIT OBLIQUE ; DS : DROIT SUPERIEUR ; DI : DROIT INFERIEUR ; DL : DROIT
LATERAL ;
DM : DROIT MEDIAL ; CLD : CANAL LATERAL DROIT ; CSD : CANAL ANTERIEUR DROIT ; CPD : CANAL
POSTERIEUR DROIT.

D. Intégration multisensorielle de l’équilibre :
Le vestibule a un rôle dans l’équilibration principalement grâce aux boucles
réflexes posturales et oculomotrices décrites ci-dessus. Celles-ci constituent des
phénomènes sous-corticaux élémentaires permettant le maintien de la posture et du
regard lors du mouvement. Les informations d’origine otolithique et canalaire se
rassemblent et connectent les afférences des autres voies sensorielles de l’équilibre
notamment des informations visuelles et somesthésiques.
Cela signifie que dès son entrée dans le tronc cérébral, l’information vestibulaire
n’est déjà plus isolée en tant que telle et se trouve confondue avec d’autres afférences
qui se branchent sur le noyau vestibulaire.
 Au niveau du cervelet, les neurones vestibulaires secondaires se projettent
sur les noyaux dentelé et fastigial qui répondent aux rotations et inclinaisons
de la tête. Le cervelet joue un rôle de chef d’orchestre pour le maintien de la
posture statique et dynamique en recevant des informations de multiples
afférences sensorielles. Il intervient donc aussi en modulant l’activité de tel
ou tel système sensoriel. Ainsi, au niveau vestibulaire, le flocculus peut
moduler le réflexe vestibulo-oculaire alors que le nodulus et l’uvula modulent
les connexions vestibulospinales.
 Au niveau du thalamus, les afférences vestibulaires se mélangent aux
afférences proprioceptives. Une partie de ces afférences sont utilisées par les
noyaux gris centraux dans la régulation extrapyramidale du mouvement et
l’adaptation des tâches automatiques. Une autre partie est envoyée au cortex
vestibulaire.
 Au niveau cortical, les aires vestibulaires sont des aires d’intégration
plurimodalitaire. Elles assurent la convergence d’informations vestibulaires,
visuelles (optocinétiques) et somesthésiques liées au sens du mouvement.

E. Fonctionnement normal du système vestibulaire : [1]
1. Les mouvements oculaires volontaires :
Nous utilisons 4 systèmes oculomoteurs volontaires :
 Le maintien de position.
 Les saccades : Sa latence est de l’ordre de 200 msec et sa vitesse maximale
comprise entre 100° et 700°/sec.
 La poursuite : le mouvement de l’œil doit se faire avec la même vitesse
angulaire que le déplacement de la cible. La latence de la poursuite est de
130 msec et son gain est de 1 si la cible ne se déplace pas plus vite que
30°/sec.
 Les mouvements de vergence : si la cible se rapproche de nos yeux.
2. Les mouvements oculaires réflexes :
a. Le réflexe vestibulo-oculaire (VOR) :
Le réflexe vestibulo-oculaire permet de contrebalancer les mouvements de la
tête pour maintenir une vision claire (image fovéale).
b. Le réflexe optocinétique (OKR) :
Ici, il ne s’agit plus de la fixation d’une cible immobile avec une tête mobile, mais
d’un paysage mobile avec une tête immobile. Le reflexe optocinétique fait intervenir la
rétine périphérique.
La réponse optocinétique est interrompue par des phases rapides de recentrage
pour former le nystagmus optocinétique.
c. Le réflexe cervico-oculaire (COR) :
Il est déclenché lors de l’étirement des muscles du cou lors d'une rotation
cervicale et provoque un mouvement de l’œil qui tend à s’opposer à la rotation de la
tête. En fait, chez un sujet sain, il est masqué par l’efficacité du VOR. On peut le voir
chez un sujet aréflexique vestibulaire unilatéral ou bilatéral [25].

3. Le nystagmus :
Le nystagmus est :
 un mouvement conjugué des globes oculaires.
 involontaire.
 constitué de 2 phases de mouvements de directions opposées et répétées un
certain nombre de fois.
Classiquement, le nystagmus dit « à ressort » est composé d’une phase lente de
déviation oculaire suivie d’une phase rapide de réaxation : la saccade. Dans le cadre
des nystagmus d’origine vestibulaire, seule la phase lente rend compte du côté
pathologique. La phase rapide, saccadique, bien qu’elle définisse par convention le
sens du nystagmus, n’est le reflet que de l’effet des voies centrales de l’oculomotricité
visant à maintenir l’œil dans son orbite.
Cependant, Il faut faire la distinction entre un nystagmus provoqué
physiologiquement (dû au VOR, à l’OKR ou à une stimulation calorique, par exemple)
et un nystagmus spontané de destruction comme dans une aréflexie de l’organe
vestibulaire unilatéral (pathologique).
4. Contrôle postural : [26]
Le système postural met en interaction les informations sensorielles, les stratégie
motrices de maintien de l’équilibre et les influences cognitives qui favorisent certains
types de réponses en fonction des conditions de réalisation de la tâche en vue de
réaliser une action malgré la gravité (orientation), tout en évitant la chute (stabilité).
a. Rôle des organes sensoriels dans le contrôle postural :
 Système vestibulaire :
Les informations otolithiques (accélérations et décélérations linéaires de la tête
par rapport à la gravité) ainsi que les informations d’origine ampullaire (accélérations
et décélérations angulaires) donnent lieu au réflexe vestibulo-spinal (RVS) et au réflexe

vestibulo-oculaire (RVO). Le RVS consiste à ajuster le tonus musculaire entre les
hémicorps en fonction de la position de la tête, et le RVO permet de garder la position
des yeux stables lorsque le corps est en mouvement. L’intégration de ces informations
par les noyaux vestibulaires et le cervelet va réguler la tonicité du cou et permettre de
définir l’orientation de la tête par rapport au corps.
 Système visuel :
Il fait appel à la vision périphérique qui est peu précise mais reste sensible aux
variations de luminosité et de déplacement. [27]
 Système somato-proprioceptif ou système somatosensoriel regroupe
l’ensemble des voies sensorielles issues de la peau, des muscles et des
tendons. Il permet de rendre compte de la position générale du corps et de
faire le lien entre la surface d’appui et la tête qui porte les deux autres
systèmes.
b. Les référentiels spatiaux :
Les référentiels spatiaux sont des références internes élaborées par et pour
l’utilisation des informations sensorielles. Ils sont centrés sur l’environnement (exo-),
l’individu (égo-) et la gravité (géo-). Leur utilisation est combinée.
 Le référentiel géocentré : il se construit à partir de la verticale gravitaire et
permet l’élaboration de la verticale subjective [28].
 Le référentiel exocentré : il représente l’espace dans lequel l’individu peut
agir.
 Le référentiel égocentrique : basé sur les informations proprioceptives et
vestibulaires et constitue l’origine l’orientation.

II. Investigations des vertiges et des troubles de l’équilibre :

Le vertige est une illusion de mouvement, le plus souvent rotatoire. En
pathologie, le vertige traduit un dysfonctionnement en un point quelconque du système
vestibulaire.
On distingue :
 le vertige spontané, présent en l’absence de mouvement, quelle que soit la
position du sujet (ex. : crise de la maladie de Menière) ;
 le vertige de position en rapport avec la position de la tête dans l’espace,
persistant tant que dure cette position (vertige de position central) ou cédant
spontanément lorsque la position est maintenue (vertige positionnel
paroxystique bénin) ;
 le vertige cinétique survenant au cours du mouvement (séquelle d’une névrite
vestibulaire) ;
 les oscillopsies, forme particulière de vertige cinétique, caractérisée par un
tremblement de la scène visuelle lorsque le sujet bouge la tête (en cas de
destruction bilatérale de l’appareil vestibulaire après traitement par les
aminosides ou de névrite vestibulaire bilatérale).
Il faut savoir que les patients appellent vertiges toute sensation de déséquilibre
ou de malaise qu’elle que soit son origine.
Appartiennent au diagnostic différentiel car n’étant pas considérés comme
d’origine vestibulaire : les pertes de connaissance, les syncopes et présyncopes, les
vertiges des crises de panique, les lipothymies (impressions passagères d’évanouis-
sement) et les malaises hypoglycémiques.

Dans l’algorithme diagnostique des vertiges, l’interrogatoire prend une place
importante. L’examen clinique étaye et documente des hypothèses évoquées dès
l’interrogatoire, alors que les explorations fonctionnelles vestibulaires, notamment la
vidéonystagmographie (VNG) viennent renforcer les données cliniques.
A. Etude clinique :
1. Interrogatoire :
L’interrogatoire du patient atteint de vertiges est le moment capital dans la
démarche diagnostique. En quelques mots, le patient va d’emblée nous guider vers un
type particulier de vertiges ou de déséquilibres. L’interrogatoire inclut nécessairement
certaines questions dont les réponses sont indispensables à notre démarche
diagnostique.
a. S’agit-il d’un vertige ou d’un déséquilibre ?
 S’agit-il bien d’un vertige ?
 Est-ce que ça tourne vraiment ?
 Est-ce que la pièce qui tourne ou vous ?
 Est-ce plutôt un manque de stabilité ?
 Avez-vous réellement des pertes d’équilibre, ou est-ce une sensation
d’instabilité ?
 Avez-vous peur de tomber ?
Il faut obtenir du patient des réponses claires et nettes pour savoir s’il s’agit de
vertiges ou de déséquilibre, d’une réalité ou de craintes.
Une fois le diagnostic de vertige, instabilité ou sensation de déséquilibre est
retenu, l’interrogatoire doit être structuré autour de trois notions essentielles et
incontournables : la durée, les circonstances déclenchantes et les signes
d’accompagnement.

b. Quelle est la durée de votre vertige ?
 En secondes, minutes, heures, jours ?
 Est-ce la première fois de votre vie ?
 S’agit-il d’un vertige unique ou d’un vertige qui se répète ?
 Du même type ou non ?
Il faut tenter d’obtenir des dates et des durées précises pour chaque épisode
vertigineux.
c. Existe-t-il des circonstances déclenchantes ?
 Des positions particulières de la tête ou du corps ?
 Y a-t-il des moments ou des endroits particuliers : au lit, en vous relevant,
en voiture, sur l’autoroute ? ...
 Il faut également s’enquérir de la prise éventuelle de médicaments
(antihypertenseurs, anxiolytiques, neuroleptiques).
d. Avez-vous remarqué des signes d’accompagnement ?
 des acouphènes
 une hypoacousie ou encore une sensation d’oreille pleine
 Des céphalées
 Des vomissements ou nausées (qui indiquent avant tout l’intensité des
vertiges)
 Une tachycardie, des sueurs, des troubles visuels ou des tremblements
 Une douleur cervicale aiguë et récente
Il faut établir un tableau aussi complet que possible des manifestations associées
aux vertiges.

2. Examen clinique :
a. Examen systématique :
 Otoscopie : consiste à vérifier les conduits auditifs et les deux tympans.
 Acoumétrie :
À l’aide de deux diapasons, l’un de fréquence grave, l’autre de fréquence aigue,
on teste l’audition par les deux épreuves cliniques du Rinne et du Weber.
 Le Rinne consiste à comparer la conduction osseuse (CO) et aérienne (CA)
pour chaque oreille à part.
 Normalement, la CA est meilleur que la CO.
 Si la CA<CO, il s’agit d’une surdité de transmission.
 Le weber compare la conduction osseuse des deux côtés.
 Normalement, le weber est indifférent.
 Il est latéralisé vers l’oreille la moins sourde en cas de surdité de
perception et vers l’oreille la plus sourde si surdité de transmission.
b. Examen vestibulaire :
b.1. Tests de l’équilibre statique :
 Le test de Romberg : (Figure 22)
Son principe est d'observer les effets de la suppression visuelle sur un équilibre
rendu instable par réduction de la base de sustentation.
Il consiste à étudier la posture d’un sujet debout, pieds joints et les yeux fermés.
Normalement, on ne remarque aucune oscillation.
Une tendance à la chute d’un côté (le côté pathologique), et seulement si cette
latéralisation se répète, évoque un syndrome déficitaire périphérique. Tandis que les
oscillations importantes non systématisées évoquent plutôt une pathologie centrale.

FIGURE 22: TEST DE ROMBERG. [35]
 L’épreuve de déviation des index :
Le principe général est d’observer par rapport au Romberg ce que deviennent les
déviations les yeux fermés si on supprime l’influence des membres inférieurs.
Le patient est assis, les yeux fermés, le dos non appuyé sur un support et on
examine ses bras tendus pour apprécier soit une déviation conjuguée des deux bras,
soit des déviations séparées (Figure 23).
Dans les atteintes périphériques la déviation se fait du côté de l'atteinte, dans les
atteintes centrales la déviation peut se faire dans toutes les directions.

FIGURE 23: EPREUVE DES INDEX [36]
b.2. Les tests de l’équilibre dynamique :
Les tests d’équilibre dynamiques permettent d’observer les troubles de la
coordination des mouvements.
 Test de la marche aveugle (la marche en étoile de Babinski-Weil). [37]
On demande au patient de fermer les yeux, d’avancer de trois à cinq pas, puis de
reculer d’autant. On apprécie le sens des déviations.
Déviant de façon permanente vers son côté déficitaire, le patient atteint d’une
pathologie périphérique dessine, dans sa marche, une étoile (le patient dévie du côté
de l'atteinte), alors que dans les atteintes centrales il dévie tantôt à droite tantôt à
gauche.
 Test du piétinement aveugle (test de Fukuda) : (Figure 24)
On demande au sujet de piétiner sur place au rythme d’un pas par seconde, en
levant le genou d’environ 45◦ et en maintenant les bras tendus en avant. Là encore, on
apprécie surtout les rotations sur place. La rotation est significative si supérieure à 30°.
Dans les atteintes périphériques, la rotation est du côté atteint.

FIGURE 24: TEST DE FUKUDA [36]
 Réactions posturales à la poussée brève.
On se place derrière le sujet, préalablement prévenu, en position de Romberg et
on effectue des deux mains une traction brève sur ses deux épaules vers l’arrière et on
observe sa réaction. Normalement, la réaction posturale d’esquive consiste à effectuer
un petit pas en arrière pour bloquer la chute et/ou à se pencher en avant. En cas de
déficit, le patient part en arrière sur les talons, perdant parfois son équilibre au point
de chuter si on ne le retenait pas.
c. Rechercher des nystagmus :
 La recherche du nystagmus spontané :
 À l’examen simple, on repère plus facilement un nystagmus en demandant au
patient de regarder un mur uni ou le plafond, car l’absence de repère visuel
en augmente l’intensité.
 On peut utiliser des lunettes éclairantes et grossissantes de Frenzel, ou de
petites caméras vidéo à infrarouge montées sur lunettes

(vidéonystagmoscopie). Pendant l’examen avec ou sans fixation, l’influence
de la direction du regard sur le nystagmus est importante.
 L'examen clinique d'un nystagmus doit préciser (Figure 27) :
 sa forme, à ressort (constitué d'une phase lente et d'une phase rapide)
ou pendulaire (oscillations lentes des yeux) ;
 sa direction (horizontale, verticale ou torsionnelle) ;
 son sens de battement défini par la direction de la phase rapide pour
les nystagmus à ressort (horizontal : à droite ou à gauche ; vertical :
supérieur ou inférieur ; torsionnel : horaire ou anti-horaire selon la
direction du pôle supérieur de l'œil) ;
 son caractère ou conjugué ou non ;
 l'effet de la direction du regard : on observe les yeux dans un regard
centré, puis dans un regard excentré latéralement de 20°à 30°, à droite
puis à gauche. On évite toujours de faire excentrer le regard au-delà
de 40◦, car apparaît alors un nystagmus physiologique de rappel ;
 l’effet de la fixation visuelle et de différentes positions de la tête sur sa
vitesse et sa direction, ainsi on définit trois classes de nystagmus [38] :
 nystagmus 1er degré : il est observé uniquement dans le
regard dirigé du côté du sens du nystagmus ;
 nystagmus 2ème degré : il est observé dans le regard de
face;
 nystagmus 3ème degré : il est observé dans le regard dirigé
du côté opposé au sens du nystagmus.
 Nystagmus provoqué :
 « Head shaking test » (HST) :
Il s’agit d’un nystagmus révélé par le secouage de la tête.

Cette manœuvre de sensibilisation est effectuée en secouant rapidement la tête
du sujet dans le plan horizontal, puis nous lui demandons de regarder droit devant une
large surface unie.
Si, dans ces conditions, apparaît un petit nystagmus, il peut traduire une
pathologie vestibulaire récente.
Il faut alors noter la direction de la phase rapide du nystagmus ainsi obtenu, car
le déficit se trouve généralement du côté opposé.
 Test d’Halmagyi ou Head Impulse Test (HIT) : (Figure 25)
Ce test permet d’analyser de chaque côté le VOR en effectuant des mouvements
horizontaux avec la tête.
Il permet d’identifier une atteinte vestibulaire périphérique lorsqu’il est anormal
[39].
Le patient est assis au bord du lit. L’examinateur saisit le visage à deux mains et
indique au patient qu’il doit concentrer son regard sur le nez de l’examinateur et ne
pas le quitter des yeux. L’examinateur réalise une rotation rapide et inattendue par le
patient de 5 à 10° sur la droite du patient.
Lorsque le VOR est intact, le mouvement imprimé à la tête du côté droit déclenche
un réflexe permettant aux yeux de se déplacer dans le sens opposé et d’ainsi maintenir
son regard fixe.
En cas d’atteinte unilatérale, le réflexe est aboli et le regard du patient suit le
mouvement imprimé par l’examinateur. Survient alors une saccade correctrice qui
permet au regard de se repositionner sur la cible. Cette saccade unilatérale est le signe
d’une atteinte périphérique du côté cers lequel le mouvement de rotation de la tête est
imprimé. Un HIT anormal signe dans la majorité des cas une atteinte périphérique.
Cependant, dans de rares cas, il peut être associé à une atteinte centrale. C’est
pourquoi il doit être utilisé en association avec d’autres examens cliniques notamment

le protocole HINTS (voir plus loin) [40] afin d’améliorer sa sensibilité.
Ce signe n’est pas constant cliniquement mais retrouvé avec une sensibilité
beaucoup plus grande par l’enregistrement vidéo.
Ce test présente néanmoins quelques contre-indications notamment : la
suspicion de dissection vertébrale ou carotidienne, la présence d’une pathologie
cervicale.
FIGURE 25: TEST D'HALMAGYI (HEAD IMPULSE TEST) [41]

 Nystagmus de position : Manœuvre diagnostique de Hallpike (Figure 26)
La manœuvre de Dix et Hallpike est réalisée de façon systématique devant tout
patient vertigineux.
Le déroulement de l’examen se fait comme suit :
 Le sujet est assis au milieu du divan d’examen.
 Une main sur une nuque du patient, l’autre accrochant son bras, le praticien
couche le patient en décubitus latéral, tête tournée de 30◦ dans le plan
coronal, puis on réalise une légère extension de la tête qui dépasse le plan
horizontal vers le bas.
 Sous lunettes de Frenzel ou à l’examen direct, on note la possible apparition
d’un vertige associé à un nystagmus.
 On précise la direction du nystagmus, son paroxysme, sa durée.
 Le sujet est ensuite redressé. On apprécie si un nystagmus réapparaît,
synchrone ou non avec un vertige, et on note sa direction.
 Le sujet est ensuite couché de l’autre côté, par une manœuvre symétrique,
qui peut à son tour déclencher un vertige accompagné d’un nystagmus
rotatoire géotropique (roulant vers le bas), survenant après une latence de 1
à 2 secondes et durant 10 à 20 secondes.
Le retour à la position assise provoque encore un vertige et un nystagmus
rotatoire dont le sens s’inverse. Ceci est typique d’un VPPB (vertige paroxystique
positionnel bénin).
Dans le cas d’un nystagmus positionnel central, les vertiges sont très faibles,
voire absents. Le nystagmus apparaît dès que l’on met le patient dans la position
déclenchante, et possède deux particularités : il persiste tant que dure la position et il
n’est pas inhibé par la fixation oculaire.

TABLEAU 3 : CARACTERISTIQUES DU NYSTAGMUS POSITIONNEL CENTRAL ET PERIPHERIQUE.
Nystagmus central Nystagmus périphérique
 Pas de la latence  Latence de 1 à 15 secondes
 Ne diminue pas dans les 60  Diminue dans les 5 à 60
secondes secondes
 Absence d’épuisement  Epuisement avec la répétition
 Non inhibé par la fixation oculaire  Inhibé par la fixation oculaire
FIGURE 26: CANALOLITHIASE DU CANAL SEMI-CIRCULAIRE (CSC) POSTERIEUR DROIT. COURANTS
ENDOLYMPHATIQUES CREES PAR LA MANŒUVRE DE DIX ET HALLPIKE DROITE (D’APRES SAUVAGE, 2010)..
A. LA LITHIASE (1) EST BLOQUEE AU CONTACT DE LA CUPULE.
B. ALLONGEMENT DU PATIENT, TETE TOURNEE DE 45° VERS LA DROITE : SOUS L’EFFET DE
LA PESANTEUR, LA LITHIASE CREE UN COURANT AMPULLIFUGE (POUR LES CSC VERTICAUX,
LES COURANTS AMPULLIFUGES SONT EXCITATEURS).
C. RETOUR EN POSITION ASSISE, LA LITHIASE CHEMINE EN SENS INVERSE EN CREANT UN
COURANT AMPULLIPETE (INHIBITEUR).

La fiche suivante résume le déroulement de la recherche et caractérisation du
nystagmus : [42]
FIGURE 27 : ÉLEMENTS DE DESCRIPTION CLINIQUE D'UN NYSTAGMUS.

d. Recherche de signes en faveur d’une atteinte centrale :
d.1. Détecter un nystagmus vestibulaire central :
 Nystagmus des regards excentrés ou « gaze nystagmus » :
 On demande au sujet de regarder une mire (un point coloré sur un stylo)
dans le regard de face, puis dans le regard à gauche à 20◦ et 30◦
d’excentration, de même à droite, vers le haut, et vers le bas.
 Chez le sujet normal, c’est seulement à partir de 40◦ d’excentration
qu’apparaît éventuellement un nystagmus physiologique.
 En revanche, l’apparition d’un nystagmus congruent (les deux yeux
battent d’une amplitude égale) dès 20◦ d’excentration dans le sens du
regard, révèle généralement une pathologie cérébelleuse. C’est ce qu’on
appelle un gaze nystagmus.
 Si le nystagmus est plus ample sur l’œil en abduction ou n’existe que sur
l’œil en abduction, il s’agit d’un nystagmus monoculaire ataxique de
Harris qui évoque une lésion du tronc cérébral, plus précisément une
lésion de l’interneurone (entre le noyau du VI et le noyau du III) et peut
rentrer dans le cadre d’une ophtalmoplégie internucléaire.
 nystagmus spontané vertical :
Un nystagmus vertical, battant vers le bas (downbeat nystagmus), le plus
fréquent ou vers le haut et visible dans le regard de face, est typiquement d’origine
centrale, souvent à la suite d’une lésion du tronc cérébral ou d’une lésion cérébelleuse
(lobe antérieur).

 Nystagmus de position central :
- Il ressemble exactement au nystagmus du VPPB du canal semi-circulaire
horizontal du type cupulolithiase.
- Ses caractères sont :
 Il n'y a aucun nystagmus spontané en position primaire, mais le nystagmus
est déclenché par les changements d'orientation de la tête par rapport à la
gravité.
 Lors des manœuvres positionnelles, c'est un nystagmus qui survient sans
latence dès que la position est atteinte et qui dure autant qu'elle est
maintenue.
 Il s'accompagne d'un faible vertige mais dans un contexte de déséquilibre.
 Il n'est pas fatigable à la répétition du mouvement.
 Nystagmus pendulaires : [42]
- le nystagmus pendulaire se manifeste par une oscillation oculaire régulière
des globes oculaires, constitué de phases lentes.
- Il correspond à 3 étiologies : la déprivation visuelle, la sclérose en plaques
(SEP) et le tremblement oculopalatin (TOP : observé suite à une lésion focale
du tronc cérébral ou, le plus souvent, un accident vasculaire cérébral du tronc
cérébral)
- Le nystagmus pendulaire est source d'une oscillopsie le plus souvent
handicapante, sauf dans le cas de la cécité.
- Le nystagmus pendulaire observé dans la SEP est rapide, aux alentours de 4
Hz, peu ample, le plus souvent conjugué et horizontal. Il est souvent associé
à une ophtalmoplégie internucléaire bilatérale ou à une neuropathie optique.
Il est surtout observé dans les formes progressives de SEP et associé, dans ce
cas, à des signes cérébelleux.

d.2. Tester la poursuite oculaire :
- On se place à 60cm environ du sujet à qui on demande de suivre le point
précis de l’extrémité d’un stylo avec lequel on effectue des mouvements
sinusoïdaux de va-et-vient dans le plan horizontal.
- On examine ses yeux tandis qu’il suit ce mouvement.
- Normalement, la poursuite est souple, régulière, sans à-coup, sans saccade.
- Parfois, on note des saccades—des arrêts, comme si le mouvement était
crocheté—dans une direction, le plus souvent dans les deux directions : on
peut avoir affaire à un syndrome cérébelleux, ou encore à une atteinte
occipitale ou pariétale.
d.3. Tester les saccades oculaires :
Muni d’un second stylo, on demande au sujet de regarder alternativement une
cible puis l’autre, de « sauter » d’un point à l’autre.
On apprécie :
 la précision des saccades (normo-, hypo ou hypermétriques) : Les saccades
hypermétriques sont généralement d’origine cérébelleuse (même valeur qu’une
hypermétrie à l’épreuve doigt-nez).
 la vitesse d’exécution du mouvement. Si l’œil est ralenti lors des mouvements en
adduction, on évoque en premier lieu une ophtalmoplégie internucléaire uni- ou
bilatérale, complète ou non, associée ou non à un nystagmus monoculaire sur
l’œil en abduction (lésion du tronc cérébral).

d.4. Détecter une atteinte de la verticalité :
Si une atteinte de la verticalité des mouvements oculaires vers le haut et/ou vers
le bas, voire une diplopie verticale ou oblique sont mises en évidence, il peut s’agir
d’une skew deviation (Figure 28) qui correspond à un défaut d’alignement vertical des
deux yeux indépendamment de toute paralysie oculomotrice [45]. Le côté de ce
désalignement est donné par l’œil le plus bas.
Afin de combler ce désalignement des pupilles, le patient peut de façon
involontaire incliner légèrement la tête sur le côté en penchant l’oreille vers l’épaule
afin de rétablir un réalignement des deux pupilles (ocular tilt reaction).
Ce mauvais alignement des yeux est dans la très grande majorité des cas le signe
d’une atteinte centrale de la fosse cérébrale postérieure [46].
La lésion peut se situer dans les noyaux vestibulaires du bulbe (Wallenberg) :
dans ce cas, l’œil ipsilatéral à la lésion est typiquement plus bas que l’autre.
Dans le cas où la lésion réside à l’étage pédonculaire, l’œil ipsilatéral à la lésion
est typiquement plus haut que l’autre.

FIGURE 28: SKEW DEVIATION DANS LA SEP [47]
A gauche : Skew Deviation associée à une anisocorie gauche
A droite : IRM coupe axiale passant par le mésencéphale objectivant un
hypersignal T2 du mésencéphale gauche au niveau du noyau rouge. La
lésion est étendue et atteint une partie du pédoncule cérébral.

d.5. Syndromes du faisceau longitudinal médian (FLM) :
Schématiquement (Figure 29), le FLM a un faisceau ascendant mettant en relation
le vestibule avec l'ensemble des nerfs crâniens intervenant dans l'oculomotricité.
Il comporte les efférences vestibulaires et les interneurones unissant le noyau du
VI au noyau du III controlatéral.
Du noyau du VI partent ainsi deux types de motoneurones :
 les premiers sont les interneurones destinés au noyau du III pour se connecter
au motoneurone du muscle droit médial controlatéral ;
 les seconds forment le nerf oculomoteur externe destiné au muscle droit
latéral ipsilatéral.
FIGURE 29: INTERNEURONES ENTRE LES NOYAUX DU VI ET LES NOYAUX DU III. [24]
FLM : FAISCEAU LONGITUDINAL MEDIAN ASCENDANT ; FRPP : FORMATION
RETICULAIRE PONTIQUE PARAMEDIANE ;
DI : MUSCLE DROIT (INTERNE) MEDIAL ; DE : MUSCLE DROIT (EXTERNE) LATERAL

 Ophtalmoplégie internucléaire unilatérale : (Figure 30).
Elle résulte de la lésion de l'interneurone.
Vers le côté atteint, le regard latéral est normal.
En revanche vers le côté sain, il existe une paralysie de l'œil en adduction et sur
l'œil en abduction apparaît un nystagmus à ressort monoculaire battant en dehors, dit
nystagmus ataxique de Harris.
Il est à noter que la paralysie en adduction n'apparaît pas en convergence puisque
ce mouvement ne fait pas intervenir l'interneurone.
FIGURE 30: OPHTALMOPLEGIE INTERNUCLEAIRE DROITE. [24]
 Ophtalmoplégie internucléaire bilatérale : (Figure 31).
Lorsque l'ophtalmoplégie est bilatérale, il y a une paralysie en adduction des deux
yeux et un nystagmus ataxique de Harris des deux côtés sur l'œil en abduction. Le
mouvement de convergence est toujours conservé. La cause la plus fréquente est la
sclérose en plaques.

FIGURE 31: OPHTALMOPLEGIE INTERNUCLEAIRE BILATERALE. [24]
d.6. HINTS : [40]
Le HINTS correspond à l’association de trois examens oculomoteurs : head
impulse, la recherche de nystagmus et test of skew deviation, réalisés chez un patient
présentant un syndrome vertigineux (association de sensation vertigineuse, instabilité
à la marche ou perte d’équilibre, nausées ou vomissements).
Il s’agit alors de réaliser successivement :
- Le HIT : sa positivité signe une atteinte périphérique ;
- La recherche d’un nystagmus : analyse de ses caractéristiques orientant vers
une atteinte centrale ou périphérique ;
- La recherche d’un désalignement vertical des pupilles : sa présence évoque
une atteinte centrale.

Ainsi, les patients peuvent être catégorisés en :
- « HINTS bénin » : HIT anormal, nystagmus horizontal, absence de skew
deviation ;
- « HINTS risqué » : HIT normal, nystagmus multidirectionnel/
vertical/rotatoire, déviation du regard) évoquant une atteinte centrale.
B. Examens complémentaires :
1. La vidéonystagmographie (VNG) : [48]
a. Intérêt :
- La VNG est un outil de développement récent qui a révolutionné les
explorations fonctionnelles vestibulaires. En effet, elle permet au clinicien
non seulement de détecter des nystagmus de faible amplitude qui seraient
passés inaperçus sous lunettes de Frenzel, mais aussi de quantifier avec une
grande résolution l’amplitude des mouvements oculaires spontanés et
induits qui peuvent résulter d’un dysfonctionnement vestibulaire uni- ou
bilatéral.
- La VNG autorise l’analyse en 3D des mouvements de l’œil (composantes
horizontale, verticale et torsionnelle).
- La VNG permet de :
 Chercher un déficit vestibulaire unilatéral ou bilatéral.
 Chercher des signes de centralité à l’examen d’oculomotricité.
 Estimer la récupération d’un déficit vestibulaire après rééducation.
- La VNG est composée d’un ensemble de tests qui permettent d’interroger le
vestibule sur une gamme de fréquence allant de 0,001 à 100 Hz. (Figure 32).

b. Dispositif et Principe de la VNG :
 Dispositif :
La VNG est composée d’une caméra infrarouge (définition de 320 000 pixels)
montée sur un masque. Ce dispositif permet d’enregistrer en temps réel les
mouvements oculaires sur un graphique (Figure 33).
FIGURE 32: GAMME DE FREQUENCE EXPLORER PAR LA VNG (SELON ULMER).
TFB : TRES BASSES FREQUENCES ; BF : BASSES FREQUENCES ;
FM : FREQUENCE MOYENNE ; HF : HAUTES FREQUENCES ; THF : TRES HAUTES FREQUENCES ;
CALO: CALORIQUE ; HST : HEAD SHAKING TEST ; HIT : HEAD IMPULSE TEST.

FIGURE 33 : MATERIEL DE LA VIDEONYSTAGMOGRAPHIE (VNG)
(EXPLORATION FONCTIONNELLE ; SERVICE D’ORL ET CCF ; CHU HASSAN II)
1. ORDINATEUR ET LE LOGICIEL D'APPLICATION ;
2. CAMERA INFRAROUGE MONOCULAIRE SUR LE CASQUE AVEC ET SANS CACHE
3. VIDEOPROJECTEUR
4. VIBRATEUR
5. FAUTEUIL
6. DISTRIBUTEUR D’EAU THERMO-REGULE (EPREUVE CALORIQUE)

 Principe d’enregistrement :
- Le sujet est installé dans un fauteuil fixe dans une pièce obscure en face
d’un écran à une distance de 1,2 mètre.
- La tête du sujet est stabilisée afin d’obtenir uniquement une réponse
oculaire.
- Afin d’obtenir des mesures précises en tenant compte des
caractéristiques de chaque individu, une calibration précède chaque test
VNG.
- Une cible blanche est projetée par un vidéoprojecteur sur l’écran. Le sujet
a pour instruction de fixer et de suivre des yeux le point aussi vite et aussi
précisément que possible. Le déplacement de la cible est contrôlé par le
logiciel de l’ordinateur préalablement défini.
- La VNG enregistre habituellement le mouvement d’un seul œil (œil
esclave): celui du côté de la camera sous forme de tracé. L’autre œil (œil
maitre) est ouvert dans la lumière avec ou sans fixation oculaire, soit mis
dans l’obscurité à l’aide d’un cache.
- Les mouvements de l’œil sont enregistrés dans le sens horizontal et
vertical.
o Pour un mouvement horizontal, la ligne de base représente l’œil en
position médiane. Si l’œil se déplace vers la droite, le tracé
s’infléchit vers le haut. Si l’œil se déplace vers la gauche, le tracé
s’infléchit vers le bas.
o Pour les mouvements verticaux, si l’œil se déplace vers le haut, le
tracé s’infléchit vers le haut. Si l’œil se déplace vers le bas, le tracé
s’infléchit vers le bas. (Figure 34)

- Une calibration préalable permet de mesurer exactement l’angle de
rotation de l’œil et la pente de la courbe représente la vitesse du
mouvement de l’œil (Figure 35).
FIGURE 34 : CONVENTIONS CONCERNANT LE SENS DE LA DEVIATION DE L'ŒIL DANS LES MOUVEMENTS
HORIZONTAUX (A) ET VERTICAUX (B). [49]

c. Technique de réalisation des différents tests et résultats :
c.1. Recherche d’un nystagmus spontané :
 Technique :
- Le sujet est assis, tête droite et immobile dans un environnement stable.
- L’enregistrement est d’abord exécuté dans la lumière en laissant l’œil maitre
découvert, puis dans l’obscurité en recouvrant ce dernier par un cache.
- Que le sujet soit dans la lumière ou dans l’obscurité, la recherche du
nystagmus spontané se fait dans la direction du regard primaire, puis en
demandant au sujet de déplacer le regard vers la droite, puis vers la gauche
et le haut, sans dépasser une excursion de 30° (apparition d’un nystagmus
physiologique).
 Résultats :
- Chez le sujet normal on ne doit pas trouver un nystagmus spontané.
- Dans la pathologie vestibulaire périphérique le nystagmus spontané présente
les caractéristiques suivantes :
 Il présente une phase lente d’origine vestibulaire suivie d’une phase rapide
de retour orientée en sens inverse, le sens de la phase lente renseigne sur
le côté lésé.
 Il est diminué ou aboli par la fixation oculaire.
 Il croît lorsque le regard est dirigé du côté de la phase rapide et décroît
dans le regard du côté opposé.
 Il est unidirectionnel et ne change pas de sens dans les différentes
positions du regard.
 Il n’est jamais vertical pur.
 Il est inhibé par la fixation oculaire.

- Le nystagmus spontané d’origine centrale :
 Il n'est généralement pas inhibé par la fixation oculaire.
 Il persiste dans le temps (source d'oscillopsies).
 Il peut changer de direction en fonction de l'orientation du regard et être
dysconjugué ou dissocié.
 Il peut être purement vertical ou torsionnel.
FIGURE 35 : ENREGISTREMENT DES NYSTAGMUS A RESSORT HORIZONTAUX. [49]

c.2. Etudes des mouvements oculaires :
 Test des saccades :
 Technique :
- Les saccades sont des mouvements de l'œil qui permettent d'aller rapidement
d'une cible visuelle à une autre (mouvements de refixation allant de 200 à
400°/s)
- on étudie les saccades en faisant apparaître la cible d'un côté puis de l'autre
et dans un emplacement prévisible, d’abord sur une séquence régulière
(temps d’apparition régulier) puis sur une séquence aléatoire (séquence
temporellement aléatoire).
 Résultats : (Figure 36) et (Figure 37).
Les paramètres vidéonystagmographiques d’analyse de saccades oculaires sont:
 La latence de refixation est définie par le temps (en millisecondes), qui sépare
l’apparition d’une nouvelle cible et le début de la déflexion de l’œil qui part
à sa rencontre. Elle est inférieure à 280 ms pour les sujets sains. Elle est
pathologique lorsqu’elle dépasse 280 ms.
 La précision est le rapport d’amplitudes entre la saccade de refixation et
l’angle de déflexion de la cible, sa valeur normale est comprise entre 70 et
100%.
L’hypométrie est définie par une précision < 75 % et l’hypermétrie par une
précision > 100 %. Une hypométrie est un signe fréquemment rencontré dans les
atteintes cérébelleuses et dans les atteintes du tronc cérébral assez souvent associée à
un ralentissement.

 La vitesse maximale de la saccade. Elle dépend de l’amplitude du mouvement.
Pour une amplitude de 40°, la vitesse maximale atteint 400° / sec.
Cette mesure est importante car elle permet de mettre en évidence des parésies
oculomotrices infra-cliniques.
Par exemple, une atteinte du nerf oculomoteur externe (VI) gauche se traduira
par un ralentissement des vitesses des saccades de l’œil gauche dans le regard vers la
gauche.
FIGURE 36 : TEST DE SACCADES NORMAL.
EN VERT, STIMULATION VISUELLE ; EN ROUGE, DEPLACEMENTS DE L’ŒIL DU SUJET.
ABSENCE DE NYSTAGMUS.
(EXPLORATION FONCTIONNELLE; SERVICE D’ORL ET CCF; CHU HASSAN II)

FIGURE 37 : TEST DE SACCADE ANORMAL.
PRESENCE DES NYSTAGMUS DONT LES PHASES RAPIDES SONT ORIENTEES VERS LA DROITE.
 Poursuite oculaire lente :
 Technique : l'œil doit suivre le point qui se déplace lentement à une vitesse
sinusoïdale continue.
 Résultats : (Figure 38) et (Figure 39).
- L’aspect général de la courbe doit être lisse «smooth pursuit», sans
phénomènes saccadiques. Ces derniers sont retrouvés dans les
syndromes centraux.
- Le gain de ces mouvements de poursuite (rapport entre la vitesse de
déplacement de l'œil et la vitesse de déplacement de la cible) est ensuite
automatiquement calculé et comparé à des normes pré-établie. Chez les
sujets normaux, ce paramètre doit être supérieur à 0,7 et identique d’un
côté et de l’autre. Ce gain est contrôlé par le cervelet. Une chute
unidirectionnelle du gain est très évocatrice d'une lésion centrale.

FIGURE 38 : TEST DE POURSUITE OCULAIRE NORMAL.
EN VERT, STIMULATION VISUELLE ; EN ROUGE, DEPLACEMENTS DE L’ŒIL DU SUJET ; EN
MARRON, GAIN CALCULE A PARTIR DE CES DEUX COURBES.

Anormal
Mouvements
saccadiques anormaux
FIGURE 39 : TEST DE POURSUITE OCULAIRE ANORMAL.
À NOTER LA DIMINUTION DU GAIN DES MOUVEMENTS DU COTE DROIT.
 Test optocinétique :
 Définition :
Le réflexe optocinétique (OKR) est un réflexe de stabilisation oculaire mis en jeu
lors d’un glissement rétinien de l’image d’une cible visuelle.
 Technique :
- le sujet, le regard dans le vague, est soumis à un stimulus visuel sous forme
de bandes noires et blanches qui peuvent défiler dans le plan horizontal ou
vertical (Figure 40)
- Le patient suit ces mouvements avec l'œil maître tandis que la caméra
enregistre les mouvements de l'œil esclave.
- Deux types de consignes peuvent être donnés : laisser le regard de face passif
sans instruction particulière ou fixer chacune des bandes passant par le
centre du champ visuel : le système de poursuite est alors étudié.

 Résultat :
- Le défilement des stries vers la gauche du patient provoque un nystagmus
battant à droite et inversement. Une parfaite symétrie des nystagmus doit
être obtenue.
- Dans une lésion périphérique, le nystagmus spontané s'ajoute
algébriquement au nystagmus optocinétique.
- Le gain de la réponse optocinétique est calculé par construction automatique
de la cumulée des phases lentes du nystagmus optocinétique. Il est
globalement effondré (Figure 42) dans les lésions hautes du tronc cérébral
mais reste normal dans les vestibulopathies bilatérales liées aux aminosides.
FIGURE 40 : STIMULATIONS OPTOCINETIQUES. [49]

FIGURE 41 : REFLEXE OPTOCINETIQUE NORMAL.
(Exploration fonctionnelle; service d’ORL et CCF; CHU Hassan II)
FIGURE 42 : TEST OPTOCINETIQUE ANORMAL AVEC UN GAIN DIMINUE
(Exploration fonctionnelle; service d’ORL et CCF; CHU Hassan II)

c.3. Recherche d’un nystagmus de position :
 Technique :
- Manœuvre de Dix et Hallpike avec enregistrement vidéonystagmographique.
- HST « Head Skaking Test » : le nystagmus au cours du HST présente deux
phases, primaire et secondaire, au cours desquelles il change de sens : un
secouage passif et symétrique de la tête dans un plan horizontal de gauche
à droite et de droite à gauche pendant 20 secondes.
À l’arrêt de la stimulation, les mouvements oculaires potentiellement induits sont
analysés.
 Résultats :
- Chez le sujet normal (Figure 43), cette stimulation n’induit pas de nystagmus.
- Une asymétrie de fonctionnement des vestibules droit ou gauche (Figure 44),
va se traduire par l’apparition d’un nystagmus de courte durée (inférieure le
plus souvent à 10 secondes pendant la phase primaire) dont le sens de la
phase rapide est orienté du côté intact (un nystagmus droit signe une
hyporéflexie gauche). Il est suivi d’un nystagmus secondaire de durée
beaucoup plus longue (de plus de 60 secondes pendant la phase secondaire)
dont la phase rapide bat du côté lésé.
- Le nystagmus au HST est horizontal en cas de lésion périphérique. S’il est
multidirectionnel ou de direction verticale, il évoque une origine centrale.

FIGURE 43 : HST NORMAL. ABSENCE DE NYSTAGMUS.
FIGURE 44 : HEAD SHAKING TEST CHEZ UN PATIENT PRESENTANT UN DEFICIT VESTIBULAIRE.
PRESENCE DES NYSTAGMUS DONT LES PHASES RAPIDES DU NYSTAGMUS SONT ORIENTEES VERS LA GAUCHE.
(EXPLORATION FONCTIONNELLE; SERVICE D’ORL ET CCF; CHU HASSAN II).

c.4. VHIT (Video Head Impulse Test) ou test d’Halmagyi :
 Technique :
- Le HIT a été décrit pour la première fois par Halmagyi et Curthoys en
1988.
- Il permet de détecter une atteinte périphérique canalaire lors de la
réalisation d'un mouvement brusque de rotation de la tête d'environ 30°
par l'examinateur, à une vitesse supérieure à 200° par seconde.
- Ce test consiste à demander au sujet de fixer une cible située à moins de
1 m de lui (en pratique le nez de l’examinateur) tandis que l’examinateur
lui tourne la tête de façon aléatoire et brusque, dans le plan horizontal,
soit vers la gauche, soit vers la droite.
- En cas de dysfonctionnement canalaire horizontal, le gain du reflexe
vestibulo-oculaire horizontal (RVOH) est diminué et le sujet ne peut suivre
la consigne sans réaliser une ou plusieurs saccades de refixation pour
maintenir l’œil sur la cible.
- Ce test doit être réalisé dans de bonnes conditions, et le mouvement de
la tête doit être réalisé par l'examinateur de manière impromptue.
- Pour rendre ce test objectif, son enregistrement est réalisé sous caméra
de VNG.
- La première description du vHIT fut faite en 2004 par Ulmer.
- Deux dispositifs sont actuellement disponibles. Le premier est le système
d'Ulmer basé sur la reconnaissance du mouvement de tête en filmant le
visage du patient, le mouvement de l'œil étant mesuré sur le reflet
pupillaire d'une diode infrarouge, il interroge les 6 canaux de manière
indépendante. Le deuxième est celui de Halmagyi basé sur la
reconnaissance du mouvement de tête par un accéléromètre incorporé

aux lunettes de vidéonystagmoscopie, le mouvement de l'œil étant
enregistré en fonction de son amplitude et de sa latence.
- Après une phase de calibration active, il est demandé au patient de fixer
un point de l’espace à un mètre devant lui et sa tête est mobilisée entre
10 et 20 fois dans le plan du canal semi-circulaire interrogé.
- Pour obtenir de meilleurs résultats, cette mobilisation doit être passive,
imprévue, rapide (entre 200 et 600 degrés/s) et d’une amplitude de 10 à
20 degrés.
- La phase de mobilisation passive se déroule en trois temps :
 elle débute par l’interrogation des canaux semi-circulaires latéraux
via des mouvements de rotation de la tête dans le plan de Francfort.
 L’examen se poursuit par la stimulation des canaux verticaux : la tête
du patient est tournée de 45° dans le plan horizontal puis mobilisée
rapidement en avant et en arrière. Tête tournée à droite, la
manœuvre interroge les canaux : supérieur gauche et postérieur
droit (LARP pour Left Anterior/Right Posterior).
A gauche, elle teste les canaux : supérieur droit et postérieur gauche (RALP
pour Right Anterior/Left Posterior) (Figure 45).

FIGURE 45 : STIMULATION DES CANAUX SEMI-CIRCULAIRES LORS DU VHIT. [50]
LES 3 ETAPES DE MOBILISATION DU PATIENT LORS DU VHIT : DANS LE PLAN DES CANAUX ANTERIEUR
GAUCHE ET POSTERIEUR DROIT (LARP) ; DANS LE PLAN DES CANAUX LATERAUX GAUCHE ET DROIT (LAT) ;
DANS LE PLAN DES CANAUX ANTERIEUR DROIT ET POSTERIEUR GAUCHE (RALP).
 Résultats : (Figure 46) et (Figure 47)
Deux situations se rencontrent selon l’état fonctionnel du canal stimulé.
 Le canal est fonctionnel: Grâce aux informations dictées par le canal excité,
le sujet ne quitte pas la cible des yeux : la direction du regard se maintient
constante. Le synchronisme des mouvements de la tête et des yeux semble
parfait. Ce synchronisme signe la négativité du test.
 Le canal est déficitaire: Le sujet quitte la cible des yeux au prix d’une latence
: le logiciel enregistre cette saccade de refixation qui, du fait de sa latence
supérieure à 100 millisecondes, présente un asynchronisme par rapport au
mouvement de tête. Cet asynchronisme signe la positivité du test, c’est-à-
dire la défaillance du canal vis à vis des hautes fréquences.

FIGURE 46 : REPONSE VESTIBULAIRE CANALAIRE AUX HAUTES FREQUENCES NORMALE.
(EXPLORATION FONCTIONNELLE ; SERVICE D’ORL ET CCF ; CHU HASSAN II).
FIGURE 47 : AREFLEXIE VESTIBULAIRE CANALAIRE AUX HAUTES FREQUENCES GAUCHE.

c.5. Epreuve rotatoire :
o Stimulus entretenu pendulaire :
- Le patient est assis dans un fauteuil qui tourne de 180° en 10 secondes dans
un sens, puis dans l'autre sens et ce de façon uniforme. La caméra infrarouge
enregistre le mouvement oculaire (Figure 48).
- La sinusoïde d'amplitude la plus forte représente le mouvement du fauteuil
en sens horaire et antihoraire.
- La sinusoïde d'amplitude plus faible représente la cumulée des phases lentes
du mouvement de l'œil, les phases rapides étant supprimées.
- Les deux sinusoïdes de la cumulée de l'œil et de la rotation du fauteuil
deviennent donc en phase.
FIGURE 48 : CONVENTIONS POUR L'EPREUVE GIRATOIRE PENDULAIRE ENTRETENUE. [49]
TRACE DU NYSTAGMUS EN DENTS DE SCIE.

o Stimulus impulsionnel : « Burst » :
- Les patients sont soumis à une accélération de grande amplitude suivie d’une
rotation à vitesse constante pendant 1 minute et finalement à une
décélération de même amplitude que l’accélération initiale.
- Dans ce cas, on s’intéresse au nystagmus qui survient à l’arrêt de la rotation,
au nystagmus postrotatoire horizontal, et à sa constante de temps de
disparition (environ 20 sec).
o Résultat :
- L’enregistrement des mouvements oculaires induits par des mouvements
horizontaux de la tête et du corps permet d’accéder aux propriétés
dynamiques du réflexe vestibulo-oculaire horizontal (RVOH) dans la lumière
et dans l’obscurité
- Les différentes stimulations rotatoires réalisées permettent d’étudier les
mouvements oculaires :
o avec un décor visible, c’est le VVOR (visio-vestibulo-ocular reflex),
o dans l'obscurité totale c'est le VOR (vestibulo-ocular reflex),
o lorsque le corps tourne mais la tête reste immobile, toujours dans l'obscurité
c'est le COR (cervico-ocular reflex),
o avec une référence visuelle stable qui suit le mouvement du fauteuil c'est
l'indice de fixation oculaire IFO.
- Quatre mesures sont réalisées :
 Le gain, qui mesure le rapport entre la vitesse de l'œil et celle de la tête.
Le gain idéal est égal à 1.
La valeur du gain normal varie selon les modes :
- VVOR: gain = 0,95 +/- 0,06.
- VOR : gain = 0.6 (Figure 50)

 si <0.4, hypo réflectivité (Figure 51)
 si > 0.6, hyperréflectivité.
- COR : Gain = 0.1 +/- 0.07.
 la prépondérance directionnelle qui mesure la différence de réponse entre les
2 vestibules. Une valeur supérieure à 2°/s est pathologique si elle est
constamment retrouvée (Figure 51).
 Le déphasage : les maxima et les minima de la réponse ne sont plus calqués
sur ceux de la stimulation. Ils sont en avance ou en retard. Un déphasage
normal est inférieur à 10°. S’il est supérieur il est témoin d’un déficit
vestibulaire.
 La linéarité, c'est à dire la proportionnalité d'une réponse à une intensité de
stimulation. Normalement la réponse du vestibule sain est proportionnelle à
l'intensité de la stimulation. Mais l'inhibition centrale est un facteur à prendre
en compte dans le déroulement de l'examen et dans l'interprétation des
résultats.
- La recherche de l'indice de fixation oculaire. Le nystagmus per-rotatoire
disparaît instantanément. Cette inhibition est d'origine cérébelleuse. L'indice
de fixation oculaire ou IFO est le rapport entre la vitesse lente du nystagmus
avec fixation et sans fixation. Il doit être inférieur à 5 %.

FIGURE 49 : VALEURS DES REFLEXES A L'EPREUVE ROTATOIRE (BURST)
VVOR : GAIN DIMINUE ; VOR : NORMAL ; COR : PATHOLOGIQUE ELEVE ; PREPONDERANCE : NORMALE
(Exploration fonctionnelle ; service d’ORL et CCF ; CHU Hassan II).

FIGURE 50 : EPREUVE ROTATOIRE NORMALE.
FIGURE 51 : EPREUVE ROTATOIRE PATHOLOGIQUE.
GAIN VOR = 0.31 ET PREPONDERANCE DIRECTIONNELLE DROITE A 4.7°/S ET UN DEPHASAGE
IMPORTANT A DROITE DE 26°, CHEZ UNE PATIENTE PRESENTANT UNE AREFLEXIE CANALAIRE BILATERALE.

c.6. Test de vibration osseux : (Figure 52)
 Technique :
- Le test de vibration osseux vestibulaire est un test de réalisation simple, non
invasif, qui se comporte comme un test de Weber vestibulaire haute
fréquence et permet de révéler instantanément une asymétrie vestibulaire
même ancienne ou compensée sous la forme d’un nystagmus induit par les
vibrations car les très hautes fréquences ne sont pas soumis aux mécanismes
compensatoires.
- Ce test se pratique chez un sujet assis en stimulant successivement la
mastoïde droite puis gauche, parfois le vertex, pendant 5 secondes à 30, 60,
ou plus efficacement à 100Hz.
- La vibration stimule l’ensemble des capteurs du labyrinthe postérieur.
Chaque capteur excité par la vibration répond mais s’ils ont tous la même
réactivité ils s'annulent entre eux. Il permet de dépister un déficit vestibulaire
unilatéral (récent ou ancien).
 Résultat :
- Les sujets normaux n’ont pas de nystagmus induit.
- En cas d'asymétrie de fonctionnement (lésions unilatérales vestibulaires) on
observe un nystagmus horizontal ou horizonto-rotatoire franc, supérieur à
3°/s, reproductible, non épuisable, battant du côté sain quel que soit le côté
stimulé. Il survient sans latence par rapport au début de la stimulation et dure
tout le temps de la stimulation.
- Ce test, fait de manière isolée, ne permet pas d’affirmer l’origine périphérique
ou centrale du nystagmus induit par le vibrateur.

FIGURE 52 : TEST VIBRATOIRE.
LE VIBRATEUR EST APPLIQUE SUR CHAQUE MASTOÏDE DROITE ET GAUCHE, ET LES MOUVEMENTS OCULAIRES
POTENTIELLEMENT INDUITS SONT ETUDIES A L’AIDE DE LA VIDEONYSTAGMOGRAPHIE.

c.7. L’épreuve calorique :
 Technique : (Figure 53)
- Elle n'interroge que le canal semi-circulaire horizontal.
- Le patient, assis ou couché doit rester la tête inclinée en arrière de 60° pour
verticaliser le canal horizontal.
- Cet examen doit être réalisé en absence de perforation tympanique avec un
CAE libre. Chez les patients porteurs d’une perforation tympanique, la
stimulation peut être réalisée à l’air (mais cette technique est moins sensible).
FIGURE 53 : TEST CALORIQUE.

2 types d’épreuves peuvent être réalisés :
 Épreuves unilatérales :
- Cette épreuve interroge chaque CSC latéral à part.
- En pratique, avec un distributeur d’eau thermorégulé, on irrigue
successivement les conduits auditifs externes, classiquement, avec une eau
à 44° (épreuve chaude) et une eau à 30° (épreuve froide), soit 7 °C en plus ou
en moins par rapport à la température du corps (soit quatre épreuves).
- Les épreuves chaudes précèdent les épreuves froides. La stimulation froide
inhibe l’ampoule du CSC horizontal alors que la stimulation chaude l’active.
Ceci a pour effet d’induire un nystagmus oculaire battant du côté opposé à
la stimulation froide et du côté de la stimulation chaude.
- La réponse est enregistrée entre la soixantième et la quatre-vingt-dixième
seconde après le début de la stimulation.
- Ce test permet d’apprécier le fonctionnement du réflexe vestibulo-oculaire
horizontal.
- La fréquence du nystagmus oculaire et l’amplitude de la vitesse de la phase
lente du nystagmus oculaire sont ainsi mesurées.
- Les valeurs sont ensuite reportées sur un graphe : le diagramme de Freyss
(Figure 55).
- Le diagramme de Freyss permet de visualiser de façon instantanée l’existence
d’une hypovalence vestibulaire (asymétrie d’excitabilité entre les ampoules
des CSC droit et gauche, quantifiée en pourcentage) ou d’une prépondérance
directionnelle (sens prédominant de la phase rapide du nystagmus)

 Épreuves bilatérales :
Dans cette épreuve, les deux oreilles sont irriguées simultanément.
Chez le sujet normal, cette stimulation n’induit aucun nystagmus.
En cas de déficit vestibulaire, un nystagmus horizontal est observé. Le sens de la
phase rapide induit par la stimulation froide indique le côté pathologique.
Cette épreuve est plus sensible que l’épreuve unilatérale mais aussi plus difficile
à réaliser techniquement car l’irrigation de l’oreille droite et de l’oreille gauche doit
être symétrique.
 Limites :
- Ces épreuves sont mal tolérées chez les migraineux, chez lesquels elle peut
même déclencher un accès de céphalée. On peut utiliser des écarts de
température plus faibles vu la grande sensibilité de la VNG. L'épreuve est
alors moins désagréable.
 Principe :
- L’eau qui a pour but le réchauffement ou le refroidissement localisé de
l’appareil canalaire du vestibule, provoquant la mise en mouvement du
liquide endolymphatique par un phénomène de convection (les molécules
froides descendent tandis que les molécules chaudes montent), de sorte que
se crée un courant endolymphatique dont le sens est déterminé par la nature
de la stimulation chaude ou froide. Cette stimulation entraîne des
phénomènes subjectifs (les sensations vertigineuses) et des phénomènes
objectifs (le nystagmus).

 Résultats : (Figure 54)
 Types de nystagmus : Quatre nystagmus sont normalement obtenus :
 ODC : nystagmus droit pour l'épreuve chaude dans l'oreille droite (excitation);
 ODF : nystagmus gauche pour l'épreuve froide dans l'oreille droite (inhibition);
 OGF : nystagmus droit pour l'épreuve froide dans l'oreille gauche (inhibition);
 OGC nystagmus gauche pour l'épreuve chaude dans l'oreille gauche
(excitation).
FIGURE 54 : RESULTATS DES EPREUVES CALORIQUES. [49]
ODC : OREILLE DROITE EPREUVE CHAUDE ;
ODF : OREILLE DROITE EPREUVE FROIDE ;
OGF : OREILLE GAUCHE EPREUVE FROIDE ;
OGC : OREILLE GAUCHE EPREUVE CHAUDE.

 Bases de l’interprétation de l’épreuve calorique : (Figure 57 et Figure 58).
 Le premier renseignement que l’on peut en tirer est la notion de normo-,
d’hyper- ou d’hyporéflectivité canalaire. Les limites de la normalité sont très
larges car les résultats varient beaucoup d’un individu à l’autre. Cependant,
en considérant le nombre de secousses nystagmiques comptées entre la
60ème et la 90ème seconde :
- un nombre inférieur à 10 traduit une hyporéflectivité.
- un nombre supérieur à 80 traduit une hyperréflectivité.
N.B. : Ces résultats peuvent être exprimés en nombre de secousses nystagmiques
à la seconde.
 Le deuxième élément d’interprétation est la recherche d’une prépondérance
canalaire :
Il s’agit, en fait, de comparer l’état fonctionnel du vestibule droit à celui du
vestibule gauche en se fondant sur l’intensité de leurs réponses respectives aux
stimulations caloriques.
Considérant toujours les secousses nystagmiques comptées entre la 60ème et la
90ème seconde, on fait la somme des secousses nystagmiques provoquées par
stimulation du vestibule droit que l’on compare à la somme des secousses
nystagmiques provoquées par stimulation du vestibule gauche :

𝑠𝑜𝑚𝑚𝑒 𝑛𝑦𝑠𝑡𝑎𝑔𝑚𝑢𝑠 𝑂𝐷 (𝑒𝑎𝑢 𝑐ℎ𝑎𝑢𝑑𝑒 𝑒𝑡 𝑓𝑟𝑜𝑖𝑑𝑒)
𝑠𝑜𝑚𝑚𝑒 𝑛𝑦𝑠𝑡𝑎𝑔𝑚𝑢𝑠 𝑂𝐺 (𝑒𝑎𝑢 𝑐ℎ𝑎𝑢𝑑𝑒 𝑒𝑡 𝑓𝑟𝑜𝑖𝑑𝑒)
Ce rapport est normalement voisin de 1. Il augmente en cas de prépondérance
canalaire droite, diminue en cas de prépondérance canalaire gauche. Une
prépondérance vestibulaire implique une atteinte périphérique.

 Le troisième élément d’interprétation est la recherche d’une prépondérance
nystagmique ou « directionnelle » lorsqu’il n’existe pas de prépondérance
canalaire.
On compare maintenant non plus le vestibule droit au vestibule gauche, mais le
nystagmus droit au nystagmus gauche.
Nous ferons donc la somme des secousses nystagmiques droites (quel que soit
leur mode de provocation) et nous la comparerons à la somme des nystagmus gauches:

𝑠𝑜𝑚𝑚𝑒 𝑑𝑒𝑠 𝑛𝑦𝑠𝑡𝑎𝑔𝑚𝑢𝑠 𝑑𝑟𝑜𝑖𝑡𝑠
𝑠𝑜𝑚𝑚𝑒 𝑑𝑒𝑠 𝑛𝑦𝑠𝑡𝑎𝑔𝑚𝑢𝑠 𝑔𝑎𝑢𝑐ℎ𝑒𝑠
Ce rapport est normalement voisin de 1 (Figure 57). Une prépondérance
nystagmique directionnelle traduit généralement une atteinte des centres vestibulaires
(au niveau des noyaux du tronc cérébral par exemple).
 Le diagramme de Freyss : Figure 55
- C'est une méthode commode pour représenter les résultats.
- L'axe vertical représentant l'oreille droite est à gauche et l'axe vertical
représentant l'oreille gauche est à droite.
- Sur ces axes sont reportées les vitesses de la phase lente à l'acmé de la
réponse pour le diagramme des vitesses ou des fréquences pour le
diagramme des fréquences. Ce dernier reflétant plutôt le fonctionnement
central.
- Les valeurs obtenues pour les nystagmus droits sont notées vers le haut
(valeurs positives) et les valeurs obtenues pour les nystagmus gauches sont
notées vers le bas (valeurs négatives) par rapport à la ligne de base zéro.
- Les valeurs obtenues pour l'épreuve chaude sont notées en rouge et les
valeurs obtenues pour l'épreuve froide sont notées en bleu. Si on rejoint les
points bleus et les points rouges représentant les quatre épreuves, on obtient

normalement deux lignes se croisant au centre du diagramme.
- La réflectivité est le résultat de la somme en valeur absolue des vitesses ou
des fréquences concernant chacune des deux oreilles.
- La prépondérance des nystagmus : Un décalage vers le haut de toutes les
réponses traduit une prépondérance des nystagmus vers la droite
(prépondérance directionnelle droite). Un décalage vers le bas de toutes les
réponses traduit une prépondérance directionnelle gauche. Cette
prépondérance se reconnaît d'un seul coup d'œil au fait que le point de
croisement des lignes bleues et rouges est situé franchement au-dessus ou
au-dessous de la ligne de base horizontale. L'importance de ce décalage
correspond généralement aux paramètres d'un nystagmus spontané.
- La situation du point de croisement sur la ligne de base horizontale définit la
valence d'un côté par rapport à l'autre et s'exprime en pourcentage.
Prépondérance
directionnelle
droite
Prépondérance
directionnelle
gauche
FIGURE 55 : PAPILLON DE FREYSS. [49]
FLECHE VERS LE HAUT : NYSTAGMUS BATTANT A DROITE ;
FLECHE VERS LE BAS : NYSTAGMUS BATTANT A GAUCHE.
NG = NYSTAGMUS.

 Diagramme des cumulées : (Figure 56)
- Le logiciel trace, pour chaque côté, la cumulée des vitesses des phases lentes
pour l'épreuve chaude et pour l'épreuve froide.
- Les deux surfaces obtenues donnent une excellente idée sur la réflectivité
calorique pour chaque côté et sur la prépondérance directionnelle.
- Cette façon d'exprimer les résultats est plus fiable que les mesures du «
papillon de Freyss » étant donné que vitesses et fréquences sont choisies par
le logiciel à l'acmé de la réponse, ce qui ne peut être contrôlé.
FIGURE 56 : DIAGRAMME DES CUMULEES NORMAL

FIGURE 57 : EPREUVES CALORIQUES VESTIBULAIRES CALIBREES (SELON FREYSS).

DIAGRAMME NORMAL, UN LEGER DEFICIT CALORIQUE DROIT A 8% NON SIGNIFICATIF
FIGURE 58 : TEST CALORIQUE ANORMAL MONTRANT UNE AREFLEXIE CANALAIRE DROITE.

PINCEMENT DES REPONSES A DROITE SUR LE PAPILLON DES VITESSES, DES FREQUENCES ET SUR LA CUMULEE.
NORMAL A GAUCHE

c.8. La verticale visuelle subjective : [51]
 Définition :
- La VVS est un indicateur de la fonction otolithique, après élimination de tous
les indices visuels de verticalité de l’environnement.
- La VVS dépend donc essentiellement de l’intégration des informations
vestibulaires.
- La représentation de la VVS fait ainsi intervenir le circuit d’intégration des
informations en provenance des otolithes jusqu’au cortex vestibulaire
d’intégration multisensorielle impliqué dans la représentation des
référentiels spatiaux. Une altération des otolithes eux-mêmes ou d’un niveau
quelconque de leur circuit d’intégration entraîne une perturbation de la VVS
[53].
 Technique :
- patient assis sur le fauteuil de la VNG, tête droite, dans l’obscurité, devant
une barre lumineuse projetée sur l’écran via un vidéoprojecteur.
- On déplace la barre tantôt à droite, tantôt à gauche, et le patient doit indiquer
le moment où il regarde la barre verticale. Ou encore à l’aide d’une manette,
le patient tente de remettre la barre à la verticale. On réalise en moyenne 10
mesures et on calcule la moyenne.
 Résultats :
- Ce test ne doit pas être interprété seul, mais doit faire partie d’une batterie
de tests.
- Il apporte des arguments en faveur du diagnostic de déficit vestibulaire
otolithique unilatéral, sans pour autant affirmer l’origine périphérique ou
centrale de la lésion [54].

- Il est considéré pathologique lorsque la déviation moyenne est supérieure à
2,8°.
- En cas de déficit otolithique récent, le patient positionne la baguette du côté
de la lésion.
- Dans les atteintes du tronc cérébral, le patient dévie la VVS du même côté en
cas de lésion des voies otolithiques au niveau protubérantiel et du côté
opposé en cas de lésion pédonculaire. La compensation se fera ensuite en
quelques semaines, et les perturbations de la VVS disparaitront.
2. Potentiels évoqués myogéniques ou potentiels évoqués otolithiques (PEO) :
(Figure 59)
a. Potentiels évoqués myogéniques oculaires :
- Ils étudient l’utricule, le nerf utriculaire et donc le système gravitaire.
- Des sons de forte intensité sont délivrés au niveau de chaque oreille.
- Les potentiels évoqués sont recueillis à l’aide d’électrodes de surface au
niveau des muscles oculomoteurs en controlatéral (ondes n1-p1).
- Ce test permet d’apprécier la fonctionnalité de l’utricule et du nerf utriculaire,
composant le nerf vestibulaire supérieur.
- Ces potentiels peuvent également être déclenchés par une stimulation
osseuse vibratoire.

b. Potentiels évoqués myogéniques cervicaux :
- Ils étudient le saccule, le nerf sacculaire composant le nerf vestibulaire
inférieur.
- Des clics sonores « short tone bursts » de 500 dB sont délivrés
unilatéralement à l’aide d’un casque à une fréquence de 5Hz.
- Les potentiels évoqués myogéniques cervicaux sont recueillis dans les deux
muscles sternocléidomastoïdiens (SCM) à l’aide d’électrodes de surface
placées au tiers supérieur de ces deux muscles.
- Ils étudient la voie sacculo-spinale : le saccule, le nerf vestibulaire inférieur
jusqu’au muscle sterno-cléido-mastoïdien (SCM) homolatéral, via la moelle
épinière cervicale.
FIGURE 59 : POTENTIELS EVOQUES MYOGENIQUES. [55]
1 : PEO CERVICAUX ; 2 : PEO OCULAIRES

3. Evaluation de l’audition :
- L'association d'une surdité aux vertiges rétrécit le champ des hypothèses
diagnostiques.
- L'otoscopie est d'abord effectuée sous microscope en position assise. La
découverte d'une otite chronique impose d'emblée la recherche d'un signe de
la fistule avec enregistrement du nystagmus provoqué.
- Les audiométries tonale et vocale permettent de qualifier et de quantifier un
éventuel déficit auditif et de déterminer le type de surdité de transmission ou
de perception. (Figure 60)
- Les potentiels évoqués auditifs (PEA) du tronc cérébral permettent une
focalisation sur l’activité des voies auditives, et peuvent orienter vers un
neurinome de l’acoustique, véritable hantise des ORL.
- L’impédancemétrie explore l’oreille moyenne (chaîne des osselets et trompe
d’Eustache) et le circuit de rétrocontrôle auditif (reflexe stapédien).

FIGURE 60 : LES SURDITES SIGNIFICATIVES DANS LES VERTIGES. [49]
A. AUDITION NORMALE.
B. SURDITE DE TRANSMISSION.
C. SURDITE DE PERCEPTION PREDOMINANT SUR LES FREQUENCES AIGUËS.
D. SURDITE DE PERCEPTION PREDOMINANT SUR LES FREQUENCES GRAVES.
EN TRAIT NOIR : CONDUCTION AERIENNE ; EN CROCHETS ET GRISES : CONDUCTION OSSEUSE.
1. L’imagerie : a transformé le diagnostic étiologique des vertiges.
1. Scanner :
Il offre des images de la coque labyrinthique. Centré sur l’oreille interne, il permet
surtout d’éliminer d’autres causes de vertiges : otospongiose, déhiscence canalaire.

2. Imagerie par résonance magnétique (IRM) : (Figure 61)
- Elle étudie avant tout le système nerveux : le nerf cochléovestibulaire, l’angle
pontocérébelleux et la fosse cérébrale postérieure.
- En cas de suspicion d’une cause vasculaire (dissection d’une artère
vertébrale), les séquences d’angio-IRM à 3 Tesla apportent des
renseignements précieux par leur haute résolution spatiale (environ 300 m)
et l’utilisation des séquences time-of-flight (TOF) sans injection de produit
de contraste.
- L’IRM gagne de plus en plus de place dans la détection de l’hydrops
endolymphatique grâce aux séquences T2 3 Tesla avec des coupes axées sur
le saccule.
FIGURE 61 : IRM EN COUPE AXIALE ET EN SEQUENCE T2 MONTRE UN MENINGIOME TYPIQUE DE L’ANGLE
PONTO-CEREBELLEUX GAUCHE (FLECHE) CHEZ UN PATIENT VERTIGINEUX AVEC DEFICIT VESTIBULAIRE
PERIPHERIQUE GAUCHE. [56]

MATERIEL ET METHODES

I. Objectifs :
- explorer le système vestibulaire chez les patients atteints de SEP avec ou sans
épisode de vertige par vidéonystagmographie VNG.
- Préciser la fréquence des nystagmus, des troubles des mouvements
conjugués des yeux et des modifications des réflexes vestibulaires dans la
SEP.
- Détecter des anomalies à la VNG pouvant révéler de nouvelles lésions du SNC
(tronc cérébral) cliniquement silencieuses.
II. Type d’étude :
C’est une étude transversale incluant 20 patients atteint de SEP, suivis au service
de neurologie CHU Hassan II, ayant accepté d’être exploré par VNG (Exploration
fonctionnelle ; service d’ORL et CCF ; CHU Hassan II), sur une période de 6 mois (de
novembre 2019 à Avril 2020).
III. Critères d’inclusion et d’exclusion :
- Critères d’inclusion :
 SEP toute forme confondue avec un EDSS < 4
 Avec ou sans ATCD de vertige
 Dernière poussée date de 6 mois par rapport à l’examen VNG
- Critères d’exclusion : Affection otologique connue ou de découverte récente
à l’examen otoscopique.

IV. Matériel :
- Nous avons utilisé un vidéonystagmographe numérique de type ULMER
- Cet appareil permet d’enregistrer en temps réel les mouvements oculaires
horizontaux et verticaux sur un graphique.
- Les différents tests réalisés dans le cadre de notre étude sont :
 La recherche d’un nystagmus spontané
 Etude des mouvements oculaires :
o Test de poursuite oculaire lente
o Test de saccades
o Reflexe optocinétique
 La recherche d’un gaze nystagmus
 Test au vibrateur
 Epreuve rotatoire
 Epreuve calorique
- Tous nos patients ont bénéficié d’une audiométrie tonale à la recherche d’une
surdité associée.

V. Recueil de données :
Les données ont été colligées sur une fiche d’exploitation (Annexe 1)
préalablement établie comportant :
- Des informations relatives à l'identité du patient et ses coordonnées.
- Données relatives à l'évolution de la sclérose en plaques et le traitement en
cours.
- Données relatives à l'atteinte neurologique et degré d’handicap, en
s'appuyant sur le score EDSS (Expanded Disability Status Scale). (Annexe 2)
- Reprise de l’anamnèse des patients inclus dans l’étude pour une meilleure
concrétisation des symptômes :
 On a utilisé le mot « vertige » pour désigner toute sensation de mouvement
rotatoire décrite par le patient à un certain moment de la maladie.
 Les autres troubles de l’équilibre recherchés dans l’interrogatoire
correspondent aux déséquilibres, instabilités posturales et déviations à la
marche, ataxie à la marche. Ces symptômes peuvent ne pas entrer dans le
carde d’un syndrome vestibulaire.
 Sont exclus les faux vertiges : lipothymie, malaise vagal, fatigue, brouillard
visuel… souvent décrits par le patient comme ‘vertige’.
- Données de l’examen clinique (examen vestibulaire et examen otoscopique).
- Données de l’imagerie (IRM) et notamment la présence de lésions de la FCP.
- Résultats de la VNG
VI. Analyse statistique :
Les données sont saisies dans une base de données Excel 2013, les variables
qualitatives ont été décrites en effectifs et pourcentages, alors que les variables
quantitatives de distributions en moyennes.
Les tableaux et les graphiques ont été réalisés par le logiciel Excel 2013.

RESULTATS

A. Epidémiologie :
1. Sexe :
Notre étude inclut 20 patients : 15 femmes et 5 hommes
2. Age :
L’âge de nos patients varie entre 24 ans et 59 ans, avec une moyenne d’âge de
39 ans.
L’âge moyen des sujets de sexe féminin est de 40 ans.
L’âge moyen des sujets de sexe masculin est de 36 ans.
B. Résultats des données liées à la maladie :
1. Les formes de SEP :
La forme de SEP la plus fréquente est la forme rémittente (RR) dans 95 %. On note
un seul cas de forme primaire progressive (PP). On ne note aucun cas de forme
secondairement progressive ni de forme progressive à rechutes.
Rappelons que tous les patients ont été vus en dehors des poussées.
2. Durée d’évolution :
La durée moyenne d’évolution chez nos patients atteints de SEP est de 6 ans.
La durée d’évolution minimale est de 1 an, tandis que la durée d’évolution
maximale est 21 ans.
L’âge moyen de début de la maladie est 32 ans.

3. Délai de diagnostic :
Le délai de diagnostic moyen de la maladie est considéré comme facteur
pronostic puisqu'il témoigne du délai d'instauration du traitement de fond.
Chez nos patients, ce délai est de 2 ans.
Le délai diagnostique minimal est d’une semaine, tandis que le délai maximal est
de 6 ans.
TABLEAU 4 : REPARTITION GENERALE SELON L’AGE ET LE SEXE.
Sexe Moyenne N
Femme 40 ans 15
Homme 36 ans 5
6
6
5 5
5
4
4
0
20-30 ans 30-40 ans 40-50 ans 50-60 ans
GRAPHIQUE 1 : REPARTITION DES PATIENTS SELON LES TRANCHES D'AGE.

4. Les symptômes inauguraux : (Graphique 2)
Les troubles moteurs, retrouvés dans 35% des cas, constituent les signes les plus
fréquents, suivis des manifestations vestibulaires (vertige ou trouble de l’équilibre)
retrouvés dans 30% des cas.
Vingt-cinq pourcent des cas ont manifesté des troubles visuels et/ou
oculomoteurs, 20% des cas avaient des troubles sensitifs et 10% ont présenté une
poussée inaugurale plurisymptomatique associant des troubles visuels, vestibulaires et
sensitifs.
Les troubles de l’équilibre et/ou vertiges ont été retrouvés chez 30% des cas, soit
comme symptômes isolés d’entrée dans la maladie dans 20% des cas, soit de manière
concomitante à d’autres troubles neurologiques dans 10% des cas.
5. Traitement de fond : (Graphique 3)
Tous nos patients recevaient un traitement de fond au moment de l’étude :
 Six patients (30%) étaient sous azathioprine (Imurel®) ;
 Six patients (30%) étaient sous interféron bêta (Rebif® - Avonex® -
Betaferon®) ;
 Trois patients (15%) étaient sous natalizumab (Tysabri®) ;
 Deux patients (10%) sous fingolimod (Gilenya®) ;
 Deux patients (10%) sous cyclophosphamide (Endoxan®) ;
 Deux patients sous Rituximab.
Soixante pourcent des patients étaient sous traitement immunosuppresseur et
40% des patients sous immunomodulateurs.

plurisymptomatique 10%
troubles sensitifs 20%
troubles visuels 25%
troubles moteurs 35%
manifestations vestibulaires 30%
0% 5% 10% 15% 20% 25% 30% 35% 40%
GRAPHIQUE 2 : POURCENTAGE DES SYMPTOMES INAUGURAUX.
fingolimod - Gilenya®
cyclophosphamide - Endoxan®
Rituximab®
azathioprine - Imurel®
interféron Bêta
natalizumab - Tysabri®
0 1 2 3 4 5 6 7
GRAPHIQUE 3: TRAITEMENTS DE FOND.

6. EDSS (EXPANDED DISABILITY STATUS SCALE) : (Annexe 2)
Échelle de cotation du handicap
Tous nos patients inclus dans l’étude avaient un EDSS ≤ 4
Le score moyen EDSS était 1,3.
Six patients (30%) avaient un EDSS nul au moment de l’étude et ne présentaient
donc aucun symptôme.
7. IRM cérébrale :
L’IRM cérébrale a été réalisée chez tous nos patients.
Les lésions de la FCP ont été observées chez 55% des cas.
L’atteinte sous tentorielle se répartie dans 37% au niveau du tronc cérébral, 27%
au niveau du cervelet et 36% des cas avaient l’atteinte du tronc cérébral et du cervelet.
A noter que 3 patients n’avaient pas d’IRM cérébrale après l’apparition des
manifestations vestibulaires.

FIGURE 62 : IRM CEREBRALE SEQUENCE T2 EN COUPE AXIALE PASSANT PAR LA FCP MONTRANT DES
LESIONS EN HYPERSIGNAL DU TRONC CEREBRAL (FLECHES) CHEZ UN PATIENT ATTEINT DE SEP.
(CHU HASSAN II)
36% 37%
27%
TC cervelet TC+cervelet
GRAPHIQUE 4 : REPARTITION DES LOCALISATIONS DES LESIONS DE LA FCP.

C. Résultats de l’évaluation clinique des manifestations
vestibulaires :
1. Les manifestations vestibulaires et leur délai d’apparition :
- Après avoir éliminé les faux vertiges (hypotension artérielle, hypoglycémie,
fatigue…), les troubles de l’équilibre ont été retrouvés chez 45% des patients,
le vertige rotatoire a été retrouvé dans 30% des cas. (Graphique 5)
- Rappelons que le mot « vertige » est utilisé pour désigner toute sensation de
mouvement rotatoire décrite par le patient, alors que les autres troubles de
l’équilibre recherchés correspondent aux déséquilibres, instabilités
posturales et déviations à la marche, ataxie à la marche.
- Cinq patients (25%) n’ont jamais présenté de manifestations vestibulaires ni
au début de la maladie ni au cours de son évolution.
- Le délai moyen d'apparition de signes vestibulaires chez nos patients atteints
de SEP est de 14 mois.
- Ces symptômes vestibulaires étaient présents au début de la maladie chez 7
patients (35%) ; trois patients ont présenté des troubles de l’équilibre comme
symptômes initiaux et 4 patients ont présenté un vrai vertige au cours de la
1ère poussée.
- En revanche, au cours de l’évolution de la maladie, les vrais vertiges sont
beaucoup moins fréquents que les autres troubles de l’équilibre : vertige
dans 10% des cas (n=2) et troubles de l’équilibre dans 30% des cas (n=6).
(Graphique 6)
- Le délai maximal d’apparition de ces symptômes est de 6 ans.
- Le taux de patients qui ont connu un vertige à chaque poussée est de 10%
(n=2).

absence de signes vestibulaires vertige trouble de l'équilibre
25%
45%
30%
GRAPHIQUE 5 : PREVALENCE DES TROUBLES DE L’EQUILIBRE ET VERTIGES.
30%
30%
25%
15%
20% 20%
15%
10% 10%
5%
0%
phase initiale au cours de la maladie
vertige trouble de l'équilibre
GRAPHIQUE 6 : COMPARAISON DES PREVALENCES DU VERTIGE ET DES AUTRE TROUBLES DE L’EQUILIBRE A
LA PHASE INITIALE ET AU COURS DE LA MALADIE.

2. L’examen vestibulaire :
L’examen vestibulaire a été réalisé le jour du recrutement du patient pour l’étude.
Le syndrome vestibulaire a été retrouvé dans 45% des cas. Il était d’origine
centrale dans 35% des cas et périphérique dans 10% des cas.
Onze patients avaient un examen vestibulaire normal (55%).
D. Examen otoscopique et audiométrie tonale : (Figure 63 et Figure 64)
Les patients inclus dans notre étude avaient un examen otoscopique normal :
conduit auditif externe libre (ou après extraction d’un bouchon de cérumen) et
membrane tympanique d’aspect normal.
L’évaluation de la fonction auditive a été réalisée chez tous nos patients.
Quinze patients (75% des cas) avaient une audition normale.
Une surdité de perception légère, prédominant sur les fréquences aigues ne
dépassant pas 35dB, a été retrouvée chez 5 patients tous âgés entre 50 et 60 ans. Ce
qui est en faveur de la presbyacousie.

FIGURE 63 : AUDIOMETRIE TONALE MONTRANT UNE LEGERE SURDITE DE PERCEPTION EN PENTE DE SKI
CHEZ UNE PATIENTE AGEE DE 54 ANS SUIVIE POUR SEP.
FIGURE 64 : AUDIOMETRIE TONALE MONTRANT UNE LEGERE SURDITE DE PERCEPTION EN PENTE DE SKI
CHEZ UNE PATIENTE AGEE 55 ANS SUIVIE POUR SEP.

absent central périphérique
10%
35% 55%
GRAPHIQUE 7 : SYNDROME VESTIBULAIRE

TABLEAU 5 : TABLEAU RECAPITULATIF DONNEES LIEES A LA MALADIE ET L'EXAMEN CLINIQUE AU COURS DE
LA DERNIERE POUSSEE ET AU MOMENT DE L’ETUDE.
Patient Délai de Dernière Examen de la Examen au audiométrie IRM
recrutement poussée dernière moment de
poussée l’étude
P1 6 mois 05/2019 . Baisse de Normal normale Charge lésionnelle
l’acuité visuelle sus tentorielle de la
. Syndrome EDSS à 0 SB.
vestibulaire
P2 21 ans 12/2013 . Troubles Syndrome Légère Lésions du cervelet
vésico- cérébelleux surdité de
sphinctériens perception
. Syndrome EDSS à 1 droite
cérébelleux
. Syndrome
vestibulaire
. Syndrome
pyramidal
. Troubles
sensitifs
P3 13 ans 11/2017 . Syndrome . Syndrome Légère lésions de la
pyramidal cérébelleux surdité de substance blanche en
. Syndrome . Paralysie du perception sus tentoriel
cérébelleux muscle droit bilatérale
. Troubles externe
sensitifs gauche
. Paralysie du . Syndrome
droit externe vestibulaire
gauche
EDSS à 4

poussée l’étude
P4 2 ans 10/2018 . Syndrome EDSS à 1 normale hypersignaux de la
pyramidal SB périventriculaire et
sous tentorielle
P5 1 an 08/2018 . Syndrome syndrome Légère Lésions de la SB
pyramidal vestibulaire surdité de sustentorielle
perception Pas de lésions de la
EDSS à 1 droite FCP
P6 2 ans 10/2018 . Poussée . Syndrome normale plusieurs lésions en
cérébelleuse cérébelleux sus et sous tentoriel
. Syndrome . Syndrome + médullaire
vestibulaire vestibulaire
EDSS à 2,5
P7 6 ans 05/2015 Poussée Syndrome normale Lésions de la SB sus
sensitive (hémi cérébelleux tentorielle et du
hypoesthésie cordon médullaire au
gauche) EDSS à 2 niveau cervical.
P8 5 ans 05/2018 . Poussée Normal normale Lésions sus et sous
sensitive tentorielles
EDSS à 0
P9 1 an 10/2018 hémiparésie Normal normale Lésions cérébrales
gauche sus tentorielles
EDSS à 0 juxtacorticales
périventriculaires et
capsulo-thalamiques.
P10 3 ans 05/2018 Syndrome Troubles normale Lésions de la
tétrapyramidal sensitifs substance blanche ;
pas d’atteinte de la
EDSS à 1 FCP.

poussée l’étude
P11 2 ans 05/2019 . Troubles vésico Syndrome Légère Atteinte sus
sphinctériens pyramidal surdité de tentorielle sous
. syndrome perception corticale et
pyramidal EDSS à 2,5 bilatérale périventriculaire. Pas
. Hémi d’atteinte de la FCP
hypoesthésie
gauche
P12 2 ans 01/2020 Poussée syndrome normale lésions sus et sous
motrice : vestibulaire et tentorielles (tronc
hémiparésie pyramidal cérébral)
droite
EDSS à 4
P13 2 ans 08/2018 Hémiparésie et . Syndrome normale multiples lésions
hypoesthésie de pyramidal nodulaires de taille
l'hémicorps . Syndrome différentes, en sus et
gauche et de vestibulaire sous tentorielle
l'hémiface droite (tronc cérébral).
EDSS à 2
P14 3 ans 08/2017 . Hémi Syndrome normale Lésions sous-
hypoesthésie pyramidal tentorielles du
gauche cervelet
. Syndrome EDSS à 1
cérébelleux
P15 5 ans 01/2019 Syndrome Syndrome Légère Lésions
vestibulaire pyramidal surdité de démyélinisantes du
déficitaire perception tronc cérébral
bilatérale
EDSS à 2

poussée l’étude
P16 5 ans 06/2015 . Hémiparésie Syndrome normale lésions cérébrales
droite vestibulaire sous corticales,
. Syndrome périventriculaires,
vestibulaire EDSS à 1 mésencéphaliques,
cérebelleuses et
médullaires
P17 6 mois 08/2019 Diplopie et Normal normale 7 lésions en
limitation du hypersignal avec 3
regard externe EDSS à 0 localisations (FCP,
de l'OG médullaire,
juxtacorticale)
P18 1 an 03/2019 Baisse de Normal normale Multiples lésions
l’acuité visuelle EDSS à 0 sus-tentorielles
P19 5 ans 11/2019 Poussée Normale normale Lésions sus-
sensitive EDSS à 0 tentorielles
P20 1 an 08/2019 Lourdeur de Normale normale Lésions
l'hémicorps EDSS à 0 inflammatoires en
droit + BAV de sus et sous
l'œil gauche tentorielles

E. Résultats de l’examen vidéonystagmographique :
1. Recherche d’un nystagmus spontané ou positionnel :
Le nystagmus était absent dans la majorité des cas (90%).
On note un cas de nystagmus spontané de type pendulaire et un cas de
nystagmus de position.
TABLEAU 6 : CARACTERISTIQUES DES CAS PRESENTANT UN NYSTAGMUS
1er patient 2ème patient

Sexe féminin masculin
Age 56 ans 26 ans
Forme de SEP PP RR
Caractères du Pendulaire Positionnel, à ressort,
nystagmus horizontal gauche, déclenché à
la manœuvre de Dix et
Hallpike.
Présence de signes de
centralité (déclenché sans
latence, non épuisable, dure
plus de 30 secondes et non
inhibé par la fixation oculaire)
Déséquilibre et instabilité à la Vertige rotatoire et
marche. déclenchement du nystagmus
Examen clinique Hémiparésie gauche à la manœuvre de Dix et
Paralysie oculomotrice : Paralysie Hallpike.
du droit externe gauche
Syndrome vestibulaire central Syndrome vestibulaire central
IRM Pas de lésions de la FCP (pas Lésions du TC
d’IRM récente)
audiométrie Légère surdité de perception normale
bilatérale sur les fréquences
aigues (presbyacousie).

2. Etude des mouvements oculaire : (Graphique 8)
a. Test des saccades :
Ce test permet d’étudier trois paramètres : la latence, la vitesse et la précision.
a.1. La latence de refixation : (Figure 65)
La latence de refixation est définie par le temps (ms) qui sépare l’apparition de
la cible et le début de la déflexion de l’œil qui part à sa rencontre.
Il existe plusieurs facteurs à prendre en compte lors de la mesure du temps de
latence comme l’âge, l’acuité visuelle, le contraste et la luminosité de la cible, une
stimulation auditive simultanée. Il est donc préférable d’ignorer ce paramètre vu
l’importance des facteurs qui le modifient [57].
Dans notre étude, la latence de la saccade était pathologique chez 80% de nos
patients atteints de SEP. Seulement 4 patients (20%) avaient une latence de refixation
normale ne dépassant pas 280ms.
a.2. La vitesse maximale de la saccade : (Figure 66)
La vitesse de la saccade était normale chez 12 patients (60% des cas). Un
ralentissement de la vitesse de la saccade a été retrouvé chez 8 patients (40%) :
unilatéral dans 25% et bilatéral dans 15%.
Ce ralentissement témoigne d’une parésie oculomotrice infraclinique uni ou
bilatérale.

a.3. La précision : (Figure 66 ; Figure 67) (Graphique 9)
Les anomalies de la précision (dysmétrie) ont été retrouvées chez 9 patients (45%
des cas). Cinq patients avaient une hypermétrie et 2 patients une hypométrie. Ces
anomalies témoignent d’une atteinte cérébelleuse ou du tronc cérébral.
b. Test de poursuite oculaire : (Figure 68)
Des phénomènes saccadiques ont été retrouvés dans 60% des cas. Tous ces
patients avaient un gain des mouvements des poursuites oculaires bas et/ou
asymétrique. Ces anomalies témoignent d’une atteinte centrale notamment du cervelet.
c. Reflexe optocinétique : (Figure 69)
L’évaluation du reflexe optocinétique se fait en mesurant le gain de la réponse
optocinétique.
Un gain effondré témoigne d’une lésion haute du tronc cérébral.
Dans notre série, le reflexe optocinétique était pathologique dans 55% des cas.
L’atteinte du tronc cérébral chez ces patients a été retrouvée dans plus de la moitié des
cas.
90%
80%
80%
70%
60%
60%
50% 55%
40% 45%
40%
30%
20%
10%
0%
Latence de refixation Ralentissement de la Dysmétrie Poursuite oculaire Nystagmus
pathologique vitesse de la saccade pathologique optokinétique
pathologique
GRAPHIQUE 8 : COMPARAISON DES PREVALENCES DES ANOMALIES DES MOUVEMENTS OCULAIRES A LA
VNG.

35%
55%
10%
normale hypométrie hypermétrie
GRAPHIQUE 9 : LA PRECISION.
FIGURE 65 : TEST DE SACCADES.
LATENCE DE REFIXATION PATHOLOGIQUE A DROITE CHEZ UN PATIENT ATTEINT DE SEP.


VITESSE DE SACCADE PATHOLOGIQUE + HYPOMETRIE.
HYPERMETRIE BILATERALE CHEZ UNE PATIENTE ATTEINTE DE SEP.

FIGURE 68 : TEST DE POURSUITE OCULAIRE LENTE PATHOLOGIQUE.
GAIN DIMINUE EN BILTATERAL AVEC DES MOUVEMENTS SACCADIQES ANORMAUX.
FIGURE 69: REFLEXE OPTOCINETIQUE PATHOLOGIQUE.
GAIN DE LA REPONSE OPTOCINETIQUE EFFONDRE CHEZ UNE PATIENTE ATTEINTE DE SEP.

3. Gaze nystagmus :
Le gaze nystagmus était absent chez tous nos patients.
4. Test vibratoire :
Ce test a été réalisé à une fréquence de 100Hz en exerçant une stimulation au
niveau de la mastoïde à gauche puis à droite.
Le test est positif quand il induit un nystagmus de même sens dont la vitesse est
supérieure à 3°/s.
Dans notre étude, ce test était positif chez 5 patients (25% des cas).
Deux types de nystagmus ont été retrouvés : horizontal gauche (Figure 70) et
vertical supérieur (Figure 71).
La présence d’un nystagmus induit n’a pas de valeur localisatrice sur les voies
vestibulaires. Ce test ne permet donc pas à lui seul d’affirmer l’origine périphérique ou
centrale du nystagmus induit [58].

FIGURE 70 : TEST VIBRATOIRE PATHOLOGIQUE. APPARITION D'UN NYSTAGMUS HORIZONTAL GAUCHE.
FIGURE 71 : NYSTAGMUS VIBRO-INDUIT AVEC UNE COMPOSANTE VERTICALE SUPERIEURE
CHEZ UN PATIENT ATTEINT DE SEP.

5. Test calorique :
Dans notre étude, on a réalisé l’épreuve unilatérale qui interroge chaque CSC
latéral à part.
Cette épreuve consiste à irriguer un CAE puis l’autre d’abord à l’eau chaude
(44°C) puis à l’eau froide.
Cette épreuve a pour effet d’induire un nystagmus battant du côté de la
stimulation chaude et du côté opposé de la stimulation froide. Elle permet d’apprécier
le fonctionnement du RVOH.
La vitesse et la fréquence du nystagmus sont mesurées puis reportées sur le
diagramme de Freyss. Ce dernier nous permet d’avoir une idée instantanée sur trois
paramètres :
- La réflectivité calorique
- La valence
- La prépondérance directionnelle
Les résultats ont été comme suit :
Soixante-dix pourcent des patients avaient une réflectivité calorique normale.
L’hyporeflexie a été retrouvée chez 5 patients (25%) (Figure 72).
On note un seul cas d’hyperreflexie (5%) (Figure 73).
L’hypovalence a été retrouvée dans 50% des cas. 7 patients (35%) présentent une
hypovalence droite et 3 patients (15%) une hypovalence gauche.
Une prépondérance directionnelle a été retrouvée dans la moitié des cas (Figure
74) : 5 patients ont présenté une prépondérance droite (25%) et 5 autres ont présenté
une prépondérance gauche (25%).

FIGURE 72: DIAGRAMME DE FREYSS MONTRANT UNE HYPOREFLEXIE CALORIQUE GAUCHE CHEZ UN PATIENT
ATTEINT DE SEP.
FIGURE 73 : TEST CALORIQUE CHEZ UN PATIENT ATTEINT DE SEP MONTRANT UNE HYPERREFLEXIE
CALORIQUE. (EXPLORATION FONCTIONNELLE ; SERVICE D’ORL ET CCF ; CHU HASSAN II).

FIGURE 74 : TEST CALORIQUE CHEZ UNE PATIENTE ATTEINTE DE SEP MONTRANT UNE PREPONDERANCE
DIRECTIONNELLE DROITE (DIAGRAMME DU RADIS).

6. Epreuve rotatoire :
Deux types de stimuli ont été réalisés. Un stimulus entretenu pendulaire et un
stimulus impulsionnel ou « Burst ». Au terme de ces deux tests, on a étudié deux
principaux paramètres :
a. Le gain du RVOH:
Le gain a été mesuré selon les 3 différents modes de stimulations rotatoires :
- Le VVOR (dans la lumière)
- Le VOR (dans l’obscurité en mettant le cache sur l’œil maitre)
- Le COR (le corps tourne et la tête est immobile)
 Les anomalies du gain du VOR étaient présentes dans la moitié des cas : 7
patients (35%) avaient présenté une hypo réflectivité (gain du VOR bas) et
3 patients (15%) une hyper réflectivité (gain du VOR élevé).
 Le gain du VVOR était pathologique dans 85% des cas : 10 patients (50%)
avaient un gain bas et 7 patients (35%) avaient un gain élevé.
 Le gain du COR était normal dans 12 cas (60%) et pathologique chez 8
patients (40%).
Chez le sujet normal, le gain du COR est négligeable car il est masqué par
l’efficacité du VOR. Le gain du COR croît suite à une pathologie vestibulaire, puis il
décroît rapidement grâce au système de compensation. De là on peut dire qu’un COR
pathologique peut être lié à une compensation centrale déficiente [25].

FIGURE 75: EPREUVE ROTATOIRE CHEZ UN PATIENT ATTEINT DE SEP MONTRANT UN FAIBLE GAIN DE VOR
(HYPOREFLECTIVITE) ET UN FAIBLE GAIN DE VVOR.

FIGURE 76 : EPREUVE ROTATOIRE CHEZ UNE PATIENT ATTEINT DE SEP MONTRANT UNE HYPERREFLEXIE
(FAIBLE GAIN DU VVOR) ET GAIN ELEVE DU COR.

b. La prépondérance directionnelle nystagmique (PDN): (Figure 77)
Il est admis qu’une PDN supérieure à 2° par secondes révèle une asymétrie
vestibulaire.
Dans notre étude, on a noté 7 cas (35%) d’asymétrie vestibulaire.
FIGURE 77 : PREPONDERANCE DIRECTIONNELLE DROITE A L'EPREUVE ROTATOIRE (CRENEAUX) CHEZ UNE
PATIENTE ATTEINTE DE SEP.

DISCUSSION

La sclérose en plaques (SEP) est une pathologie du système nerveux central (SNC)
qui affecte plus de 2 millions de personnes dans le monde [68]. La prévalence au Maroc
serait de 20 pour 100 000 habitants.
Autrefois considérée comme étant principalement une maladie inflammatoire
auto-immune, la SEP est désormais une entité complexe caractérisée par des
événements inflammatoires démyélinisants et une composante importante de neuro
dégénérescence qui se manifeste par une perte neuronale et axonale depuis les
premiers stades de la maladie.
Ces destructions, pouvant atteindre tout le névraxe, sont responsables des lésions
macroscopiques de la SEP appelées plaques caractérisées par leur dissémination dans
le temps et dans l’espace. Ainsi les critères diagnostiques de la maladie sont
représentées par :
 La dissémination dans l’espace : les manifestations de la maladie doivent
pouvoir être rapportées à au moins deux lésions distinctes du SNC ;
 La dissémination dans le temps : l’histoire de la maladie se caractérise par au
moins deux événements neurologiques distincts, séparés d’au moins un mois
 L’inflammation du SNC, reflétée par la présence de bandes oligoclonales dans
le LCR, ou par une prise de gadolinium sur l’IRM témoin de la rupture de la
barrière hématoencéphalique.
Dans le tronc cérébral, les noyaux vestibulaires et leurs nombreuses voies
afférentes et efférentes se trouvent dans un espace anatomique étroit de sorte qu’une
seule petite plaque peut donner lieu à des troubles vestibulaires. Ceci explique la
fréquence des troubles de l’équilibre et des anomalies oculomotrices qui sont
largement sous-évalués dans cette maladie.

Par ailleurs, la présence de ces troubles est corrélée à un niveau plus élevé du
handicap chez les patients atteints de SEP [60]. Cependant, les échelles standard
d’évaluation du handicap au cours de la SEP, tel que l’EDSS, présentent des limites en
ce qui concerne l’appréciation des anomalies des mouvements oculaires.
En effet, plusieurs études se sont dirigées dans ce sens dans le but d’arriver à
caractériser ces anomalies de façon plus précise et plus objective. Depuis les années
1970, plusieurs études [70] se sont consacrées à l’évaluation du système vestibulaire
et des mouvements oculaires chez des patients atteints de SEP en utilisant le
traditionnel test électro-physiologique qu’est l’électronystagmographie (ENG) [62]. Cet
examen est actuellement délaissé au profit de la vidéonystagmographie (VNG) qui est
un examen de pratique courante et une méthode objective d’évaluation des
mouvements oculaires, du nystagmus avec ses deux composantes verticale et
horizontale ainsi que l’évaluation des différents reflexes vestibulaires.
Cet examen pourrait être utile dans des situations ou l’IRM cérébrale n’arrivait
pas à visualiser de petites plaques du tronc cérébral pouvant être en cause de
symptômes vestibulaires sévères [72]. Cette problématique ne se pose pas de nos jours
grâce à l’amélioration de la sensibilité de l’IRM en termes d’activité de la maladie (l’IRM
montrant 5 à 20 fois plus d’évènements que l’examen clinique) [73] [65]. (Figure 78)
Néanmoins, la place de la VNG peut se justifier comme examen de première
intention dans les structures ou l’accès à l’IRM est contraint à des problèmes de
disponibilité et de délais, notamment lors des poussées à symptomatologie
vestibulaire.
Par ailleurs, la VNG pourrait s’avérer utile dans l’examen de la motilité oculaire
et la détection de troubles oculomoteurs pouvant passer inaperçus à l’examen
clinique…

FIGURE 78 : LESIONS DU TRONC CEREBRAL (FLECHES) A L'IRM CHEZ DES PATIENTS ATTEINTS DE SEP. [65]

I. Distribution selon l’âge et le sexe :

La SEP est la maladie neurologique la plus fréquente de l'adulte jeune. L’âge
moyen estimé de la survenue de la maladie est de 30 ans. L'incidence reste élevée entre
20 et 40ans.
La moyenne d’âge de début de la maladie chez nos patients est de 32 ans, ce
chiffre correspond aux des chiffres rapportés dans de nombreuses études menées au
CHU de FES : 33.2 ans selon Mbarki CHU Fès Maroc 2016 [66], et 37 ans selon Mellouki
CHU Fès 2017 [67]. Ces résultats sont superposables aux données de la littérature :
entre 20 et 40 ans dans plus de 70% des cas selon Vermersch 2008 [68], vers 30 ans
selon Ukusik et Confavreux 2010 [69].
La répartition de nos patients selon le sexe met en évidence une nette
prédominance féminine avec 75% de femmes contre 25% d’hommes, ce qui correspond
à un sex-ratio de 3. Cette prédominance du sexe féminin est retrouvée dans la
littérature. En effet, durant ces 30 dernières années, le sexe ratio (SR) de la SEP s’est
modifié à cause d’une augmentation de l’incidence de la SEP chez les femmes. Entre
1960 et 2005, le sexe ratio ajusté sur l’année de début de la SEP est passé de 1.68 à
2.45 [70]. Le risque de développer une SEP est deux à trois fois plus fréquent chez les
femmes que chez les hommes [71].

II. Formes de la SEP :

En général, la forme la plus fréquente est la forme rémittente RR. Elle représente
85 à 90% des formes évolutives [6]. Ce qui concorde avec les résultats de notre série
(95 % des cas).
La prédominance de cette forme dans notre étude peut être également liée à la
sélection des patients ayant un EDSS < 4 comme critère d’inclusion.
De plus, la plupart des études qu’on va analyser au fil de notre discussion sont
réalisé chez des patients RR (RRMS). [73] [74] [75].
III. Analyse et discussion des aspects cliniques des manifestations
vestibulaires chez les patients atteints de SEP :
A. Prévalence des troubles de l’équilibre dans la SEP :
Au cours de son évolution clinique, la SEP peut manifester une atteinte
vestibulaire, pouvant impliquer tout le système vestibulaire (central et périphérique).
Le trouble de l’équilibre est le symptôme le plus fréquent quand le système vestibulo-
oculomoteur est affecté.
On estime que le vertige se produit dans environ 20% des patients atteints de SEP
à un certain moment de la maladie et peut être la manifestation initiale de la SEP jusqu'à
5% [76].
Dans notre étude, la fréquence globale des manifestations vestibulaires est de
75% (45% de troubles de l’équilibre et 30% de vertige).
Apparaissant à un délai moyen de 14 mois, ces différents troubles ont été
signalés dans 30% des cas dès le début de la maladie, constituant les symptômes
inauguraux les plus fréquents de la maladie après les troubles moteurs (35%).
Les résultats des études publiées dans ce sens sont très hétérogènes avec un
pourcentage de fréquence allant de 50% à 86% :

Grénman [77] a réalisé une étude sur 70 patients SEP, 51 % des cas ont rapporté
un trouble de l’équilibre alors que le vertige rotatoire ne s’est manifesté que chez 8
patients (11%).
Burina et al. 2008 [74] ont mené une étude plus sélective, réalisée sur 2 groupes
en fonction de l’EDSS. Les résultats recueillis correspondent à ceux des 42 patients
ayant un EDSS <4,5 (critère d’inclusion dans notre étude) : la moitié de ces patients ont
présenté des troubles de l’équilibre à une étape de leur maladie.
D’autre part, les études de Kenig et al. [78], ainsi que Tomaz et al. [79] vont dans
le même sens et confirment la fréquence plus importante des troubles de l’équilibre
sur les vrais vertiges.
TABLEAU 7 : COMPARAISON DES POURCENTAGES DE FREQUENCE DES TROUBLES DE L'EQUILIBRE CHEZ

LES PATIENTS SEP.
Etude Année Nombre de Fréquence des Fréquence Fréquence des
patients manifestations des déséquilibres
vestibulaires vertiges
Kenig et al. 2005 40 17,5% 82,5%
[78]
Zeigelboim et 2008 30 86%
al. [75]
Grénman [77] 1985 70 51%
Tomaz et al. 2005 30 40% 60%
[79]
Burina et al. 2008 60 50%
[74] (42 patients
ayant un EDSS
< 4,5)
Notre étude 2020 20 75% 30% 45%

En ce qui concerne la répartition des vertiges et des autres troubles de l’équilibre
à la phase initiale et au cours de la maladie, dans notre étude, les vertiges ont été plus
fréquents à la phase initiale qu’au cours de la maladie (20% vs 10%). Nos résultats
diffèrent de ceux des séries de Burina et al. [74] chez qui les vertiges étaient moins
fréquents à la phase initiale (9,5% vs 19%) et à fréquence à peu près égale dans la série
de Degirmenci et al. [80]. En revanche, les troubles de l’équilibre étaient plus fréquents
au cours de la maladie, ce qui concorde avec les résultats des mêmes séries.
Par ailleurs, dans notre étude, Le taux de patients qui ont connu un vertige à
chaque poussée est de 10% (n=2). Ces mêmes patients avaient présenté un vrai vertige
à leur première poussée. En effet, Degirmenci et al. [80] sont parvenus au fait qu’un
vertige ayant survenu à la première poussée pourrait être un facteur de risque de
récurrence ou de persistance des manifestations vestibulaires au cours de la maladie,
mais cette observation reste à prouver par de nouvelles études sur des populations
plus larges.
TABLEAU 8 : COMPARAISON DES POURCENTAGES DE FREQUENCE DES VERTIGES ET DES DESEQUILIBRES

A LA PHASE INITIALE ET AU COURS DE LA MALADIE.
Etude Année Nombre Fréquence des Fréquence des

de vertiges déséquilibres
patients Phase Au cours Phase Au cours de
initiale de la initiale la maladie
maladie
Degirmenci 2010 30 13% 12% 23% 48%
et al. [80]
Burina et 2008 42 avec 9,5% 19% 40% 59,5%
al. [74] EDSS <
4,5
Notre 2020 20 20% 10% 15% 30%
étude

B. Les troubles de l’équilibre et lésions de la FCP :
Dans notre étude, les lésions de la FCP étaient présentes dans 55% des cas. Les
lésions du TC étaient présentes dans 37% des cas. Le cervelet était atteint dans 27%
des cas. L’atteinte des deux localisations dans 36%.
Chez les 15 patients ayant présenté un trouble de l’équilibre ou un vertige soit
comme signe inaugural ou au cours de la maladie, 66% avaient une lésion de la FCP à
l’IRM (26% au niveau du tronc cérébral, 13% au niveau du cervelet et 26% au niveau des
deux).
Cependant, une lésion du tronc cérébral a été signalée chez tous les patients
(n=6) ayant présenté des manifestations vestibulaires comme symptôme initial.
Ces résultats concordent avec ceux de l’étude de Burina et al. (11) : en tenant
compte du groupe des patients ayant un EDSS<4.5, les lésions de la FCP étaient
présentes dans 76% des cas. Ces lésions sont réparties dans 62.5% au niveau du TC,
6.25% au niveau du cervelet et 31,25% au niveau du TC et du cervelet. Dans le même
sous-groupe, 15 patients ont présenté un trouble de l’équilibre. Tous ces patients
avaient une lésion du TC à l’IRM dont 8 (53%) avaient une lésion du cervelet associée.
Ce qui concorde avec nos résultats. Il existe donc une bonne corrélation entre les
symptômes vestibulaires initiaux et les lésions du tronc cérébral isolées ou associées à
d’autres lésions.

C. Le syndrome vestibulaire dans la SEP :
La prévalence du syndrome vestibulaire chez les patients atteints de SEP diffère
d’une étude à une autre : 34,3% [77] et 86% [75]. Dans ces deux séries, le syndrome
vestibulaire périphérique était plus fréquent que le syndrome vestibulaire d’origine
centrale.
En ce qui concerne notre étude, le syndrome vestibulaire était présent dans 45%
des cas. En revanche, il était d’origine centrale dans 35% des cas.
100,00%
90,00%
80,00%
70,00%
60,00%
50,00%
40,00%
30,00%
20,00%
10,00%
0,00%
Grénman (84) Zeigelnoim et al. (82) notre étude
syndrome vestibulaire 34,30% 86,70% 45%
périphérique 23% 83,40% 10%
central 11,40% 3,30% 35%
GRAPHIQUE 10 : COMPARAISON DES POURCENTAGES DU SYNDROME VESTIBULAIRE DANS LA SEP.

IV. Analyse et discussion des résultats vidéonystagmographiques
chez les patients atteints de SEP :
A. Analyse du nystagmus :
Dans la SEP, on pourra rencontrer essentiellement deux types de nystagmus : le
nystagmus du regard excentré et le nystagmus pendulaire [12].
Dans notre étude, un cas de nystagmus pendulaire a été retrouvé chez une
patiente de 56 ans, ayant une forme progressive de SEP, elle présentait un syndrome
cérébelleux associé et des troubles de l’équilibre à type d’instabilité à la marche.
Cependant, l’IRM initiale ne montrait pas de lésions de la FCP.
Le nystagmus pendulaire observé dans la SEP est rapide, aux alentours de 4 Hz,
peu ample, le plus souvent conjugué et horizontal [81]. Il est souvent associé à une
ophtalmoplégie internucléaire bilatérale ou à une neuropathie optique. Il est surtout
observé dans les formes progressives de SEP et associé, dans ce cas, à des signes
cérébelleux. Il pourrait être la conséquence d'un délai du feedback visuel dans un
contexte de séquelles de neuropathie optique. Un délai des informations visuelles, qui
servent normalement à stabiliser le système de fixation oculaire, engendrerait alors
une oscillation pendulaire. Il pourrait aussi être la conséquence d'un défaut de
stabilisation de l'intégrateur neuronal, en lien avec des lésions tegmentales pontiques,
souvent associées. Il est probable que plusieurs mécanismes soient intriqués dans
l'apparition du nystagmus pendulaire, en effet, la neuropathie optique pourrait
favoriser l'émergence du nystagmus chez un patient dont l'intégrateur est déjà instable
mais jusque-là contrôlé par les afférences visuelles [56].
Le nystagmus pendulaire de la SEP décrit dans la littérature a été retrouvé dans
4% des cas dans la série de Serra et al. [59] ; 10% des cas dans la série de Kenig et al.
[78].

Le deuxième type de nystagmus retrouvé dans notre étude était un nystagmus
de position d’origine centrale. Ce patient, âgé de 26 ans, SEP RR, avait présenté un vrai
vertige rotatoire au cours de la première poussée et manifeste un vertige à chaque
poussée. L’IRM cérébrale objective des lésions du TC et du cervelet.
Un nystagmus de position d’origine centrale peut être un signe précoce d’une
atteinte du TC ou du cervelet. Ce nystagmus peut être distingué du nystagmus
positionnel périphérique grâce à ses caractéristiques : il est le plus souvent vertical ou
torsionnel, déclenché sans latence, non fatigable et dure généralement plus de 30
secondes. Par ailleurs, un nystagmus horizontal pur peut être également observé dans
les atteintes cérébelleuses. Le mécanisme du nystagmus central implique souvent des
anomalies des voies vestibulaires notamment les voies otolithiques et les voies
canalaires [82]. Dans ce sens, Cohen a réalisé une étude sur 56 patients SEP en poussée,
présentant des troubles de l’équilibre, le nystagmus a été retrouvé dans 64% des cas
dont 48% était d’origine centrale [89].
Tomaz et al. [79] ont réalisé une étude sur 30 patients SEP. Le nystagmus
spontané a été retrouvé dans 30% des cas, le nystagmus positionnel était présent dans
6,7% des cas.

B. Etude des mouvements oculaires :
1. Etude de saccades :
Les anomalies des mouvements saccadiques sont très fréquentes dans la SEP.
[78] [84]
En 1989, Cipprarone et al. [84] ont mené une étude sur une centaine de patients
ayant une SEP « définie ou possible ». En se basant sur les données de l’ENG, le test des
mouvements saccadiques était anormal dans 30% des cas. Une étude plus récente
réalisée en 2010 par Degirmenci et al. [80], basée également sur l’ENG est parvenue à
des résultats à peu près similaires à l’étude précédente avec un pourcentage de 36%.
Kenig et al. [78] ont mené leur étude en utilisant la VNG. Les anomalies des
mouvements saccadiques ont été retrouvées dans 65% des cas.
En ce qui concerne notre étude, trois paramètres des mouvements saccadiques
ont été testés :
- Le temps de latence de refixation était anormalement allongé dans 80% des
cas.
- La vitesse de la saccade était ralentie dans 40% des cas.
- La précision : 45% des cas étaient dysmétriques avec 35% d’hypermétrie.
Ces mêmes paramètres ont été testés par Grénman [77] en utilisant l’ENG :
(Graphique 11)

80%
70%
60%
50%
40%
30%
20%
10%
0%
Grénman Serra et al. notre étude
allongement du temps de
36% 80%
latence
ralentissement de la vitesse de
65% 40%
la saccade
dysmétrie 44% 32% 45%
GRAPHIQUE 11 : COMPARAISON DES PREVALENCES DES ANOMALIES DES MOUVEMENTS SACCADIQUES
ENTRE DIFFERENTES ETUDES [59] [77].
- La latence de refixation ou dite encore temps de réaction.
Grénman [77] a pu montrer une bonne corrélation entre les signes cliniques liés
à l’atteinte du TC et le temps de réaction. La corrélation avec les fonctions cérébelleuses
était moins prononcée.
Dans notre étude, les lésions du TC ont été retrouvées dans 44% chez les patients
ayant une augmentation du temps de latence de la saccade.
Reulen et al. [85] ont constaté que la présence d’une ophtalmoplégie
internucléaire était fortement associée à une augmentation anormale de la latence de
la saccade. Contrairement aux lésions du FLM, les lésions cérébelleuses n’étaient pas
corrélées aux anomalies de la latence.
- La vitesse de la saccade.
Il a été observé que le degré de ralentissement de la vitesse des saccades était
plus important chez des patients ayant des lésions du TC [92] que ceux ayant des
affections cérébelleuses. Ce qui concorde avec nos résultats.

Selon Cogan et al. [93], la vitesse de la saccade ne dépend pas du contrôle
cérébelleux. De plus, la normalité de la vitesse permet d’exclure toute lésion du TC qui
est généralement associée au ralentissement de la vitesse de la saccade. En revanche,
dans notre étude, cette corrélation entre la vitesse normale de la saccade et l’absence
de lésions du TC est absente. En effet, la présence de lésions du TC a été observée chez
36% des patients ayant une vitesse de saccade normale (cinq cas parmi les 12 patients
ayant une vitesse de saccade normale).
Chez les patients atteints de SEP, Grénman [77] a montré que les patients ayant
un ralentissement symétrique de la vitesse de la saccade avaient des lésions du TC
assez étendues. Par ailleurs, l’ENG était capable de révéler de nombreuses lésions
cliniquement silencieuses même avec des vitesses saccadiques < 200°/s. ces résultats
soulignent l’importance de l’enregistrement des mouvements saccadiques dans la
détection des anomalies oculomotrices infracliniques.
- La précision.
Il a été démontré que les anomalies de la précision des mouvements oculaires
saccadiques (dysmétrie) étaient liées à des lésions cérébelleuses [92-93-95].
Dans notre étude, les lésions cérébelleuses (isolées ou associées à d’autres
lésions) à l’IRM étaient présentes dans 33,33% (n=3) des patients présentant une
dysmétrie (n=9). L’atteinte isolée du tronc cérébral a été retrouvée chez deux patients.
Le reste des patients ne présentait pas de lésions de la FCP.
2. Test de poursuite oculaire lente :
Les anomalies des mouvements de poursuite oculaire lente sont retrouvées entre
30 et 73% (Tableau 9). Dans notre étude, le gain de poursuite oculaire lente était
déficient dans 60% des cas. Tous ces patients avaient présenté des mouvements
saccadiques anormaux sur la courbe de poursuite oculaire lente (Figure 80).

TABLEAU 9 : POURCENTAGE DES ANOMALIES DU TEST DE POURSUITE OCULAIRE LENTE.
Etude Date Nombre de cas Pourcentage des anomalies
du test de poursuite oculaire
Cipparone et al. 1989 144 73%
[89]
Serra et al. [59] 2003 50 30%
Kenig et al. [78] 2005 40 65%
Degirmenci et al. 2010 30 57%
[80]
Notre étude 2020 20 60%
Dans la littérature, plusieurs corrélations des anomalies de poursuite oculaire
lente ont été retrouvées.
Baloh et al. [90] ont signalé des anomalies de la poursuite oculaire lente chez des
patients ayant des lésions du cervelet, du tronc cérébral ou lésions mixtes.
Corvera et al. [91] ont mené leur étude sur des patients ayant différentes
pathologies du SNC. Le test de poursuite oculaire lente était pathologique chez 73% de
ces patients.
Dans notre étude, parmi les 12 patients ayant des anomalies de poursuite
oculaire, six (50%) avaient des lésions du TC, du cervelet ou mixtes. Au contraire, parmi
les 11 patients présentant des lésions de la FCP à l’IRM, sept patients (63%) avaient des
anomalies de la poursuite oculaire lente.
Reulen et al. [85] ont trouvé un pourcentage élevé d’anomalies de la poursuite
oculaire lente (76%) chez leurs patients atteints de SEP. Cependant, seuls quelques
patients avaient présenté des déficits isolés de la poursuite oculaire lente. Ceci
concorde avec les résultats de notre étude : seulement deux de nos patients avaient un
déficit isolé du gain de la poursuite oculaire lente. Ces résultats soulignent l’importance
des deux tests (saccades et poursuite oculaire lente) dans l’enregistrement de la
mobilité oculaire.
FIGURE 79: TEST DE POURSUITE OCULAIRE LENTE NORMAL.
FIGURE 80: TEST DE POURSUITE OCULAIRE LENTE PATHOLOGIQUE (GAIN DIMINUE EN BILTATERAL) AVEC
DES MOUVEMENTS SACCADIQES ANORMAUX CHEZ UNE PATIENTE ATTEINTE DE SEP.

C. Test du nystagmus optocinétique :
Le nystagmus optocinétique est souvent affecté dans la SEP (environ 50% des
cas). [78] [77] [92]
Dans notre étude, le gain du nystagmus optocinétique était bas dans 55% des
cas.
Le schéma du nystagmus optocinétique est caractérisé par la succession d’une
phase lente qui bat dans le sens du stimulus et d’une phase rapide qui bat dans le sens
opposé.
Le gain du nystagmus optocinétique est calculé de la cumulée des phases lentes
du nystagmus optocinétique.
Les voies exactes du nystagmus optocinétique sont souvent controversées : les
phases lentes du nystagmus optocinétique seraient régulées à partir du cortex
occipital, tandis que les phases rapides seraient contrôlées au niveau de la zone 8 du
lobe frontal [93].
Tandis que le rôle du cortex dans le nystagmus optocinétique reste controversé.
Ce dernier est fortement affecté par les lésions du TC et du cervelet [100]. En effet, la
diminution de la vitesse de la phase lente du nystagmus optocinétique a été décrite en
présence de lésions du TC et du cervelet. [90] [95] [96]
Cogan et al. [87] considèrent qu’un nystagmus optocinétique pathologique
comme l’un des signes oculaires de l’atteinte cérébelleuse.
Chez nos patients ayant un nystagmus optocinétique pathologique (n=11),
l’atteinte du TC, du cervelet ou des deux était présente dans 82% des cas (n= 9). La
répartition des lésions est comme suit : 33.33% au niveau du TC (n=3), 33.33% au
niveau du cervelet (n=3) et 22.22% au niveau du TC et du cervelet (n=2).

D. Test du reflexe vertibulo-oculaire horizontal (RVOH) :
Ce reflexe est testé au cours de l’épreuve rotatoire.
Les anomalies du reflexe vestibulo-oculaire est l’une des anomalies
oculomotrices les plus fréquentes au cours de la SEP. Selon Downey et al. [97], les
anomalies du VOR sont retrouvées dans 36% des cas.
Dans notre étude, les anomalies du gain du VOR ont été observées dans 50% des
cas (10 patients).
Un faible gain du VOR (hyporeflectivité) a été retrouvé dans 35% des cas (n=7).
L’interprétation du faible gain du VOR se limite généralement à une réduction bilatérale
de la réflectivité vestibulaire. Elle est généralement témoin de lésions vestibulaires
périphériques bilatérales ou de lésions du tronc cérébral [98]. Cependant,
l’hyperreflectivité n’a été retrouvée que dans 15% des cas. Un gain du VOR
anormalement élevé est un phénomène moins courant. L’interprétation de ce résultat
est similaire à des réponses caloriques élevées. Cette anomalie est généralement
associée à une lésion cérébelleuse [99].
Dans l’ophtalmoplégie internucléaire bilatérale, le trouble saccadique le plus
souvent observé au cours de la SEP, le VOR et la poursuite oculaire lente sont souvent
pathologiques car les axones du FLM transportent des signaux vestibulaires et des
signaux de poursuite oculaire lente des noyaux vestibulaires aux noyaux du
mésencéphale. [59]
Les analyses statistiques de Alpini et al. [100] ont montré que le VVOR est le test
le plus sensible en matière de détection de l’OIN.
Dans une revue de la littérature, le défaut d’inhibition du VOR a été rapporté dans
70 à 75% des patients atteints de SEP [101] [102].

L’utilité clinique du VVOR est liée à sa capacité unique à tester simultanément la
coexistence de la pathologie vestibulaire et cérébelleuse [103]. En effet, un gain du
VVOR pathologique est retrouvé chez les patients présentant une atteinte cérébelleuse
associée à une dysfonction vestibulaire bilatérale [104].
Bien que les anomalies de poursuite oculaire lente pourraient être liées aux
lésions cérébelleuses, du TC ou à des lésions hémisphériques. L’absence d’inhibition
du VOR semble plus spécifique de l’atteinte chronique du cervelet, liée à des lésions
diffuses du vestibulo-cérébellum (flocculus et paraflocculus) [105].
Dans une étude menée sur 20 patients atteints de SEP ne présentant pas de
manifestations vestibulaires ni de troubles oculomoteurs. Le VVOR était pathologique
chez 75% des patients. [102] Dans notre étude, le VVOR était pathologique dans 85%
des cas (n=17). Chez ces patients, l’atteinte cérébelleuse à l’IRM a été retrouvée dans
41,17% des cas (7 patients). D’autre part, parmi nos 6 patients n’ayant jamais présenté
de troubles vestibulo-oculaires durant l’évolution de la maladie, le gain du VVOR était
normal dans un seul cas seulement. Ce qui concorde avec les résultats de Sharpe et al.
[108].
E. Epreuve calorique :
Les anomalies du test calorique sont fréquentes chez les patients atteints de SEP
avec une fréquence variant entre 30 et 60% [79] [80] [84].
Les anomalies les plus fréquemment décrites sont l’hyporéflexie canalaire
(parésie canalaire) (Figure 81) et la prépondérance directionnelle (Figure 82). [77] [106]
Aantaa et al. [106] ont mené une étude sur 50 patients atteints de SEP, l’épreuve
calorique a été réalisée chez ces patients avec les résultats suivant :
- La parésie canalaire a été retrouvée chez 18 patients (36%).
- La prépondérance directionnelle a été observée chez 14 patients (28%).

Selon Grénman [77], les réponses hyporéactives, souvent décrites en rapport avec
la SEP, n’ont pas pu être considérées comme une caractéristique significative :
l’hyporéflexie n’a été retrouvé que dans 13% des cas, alors que la prépondérance
directionnelle a été observée dans 48% des cas (20% à droite et 28% à gauche).
Ces résultats concordent avec ceux de notre étude : l’hyporéflexie canalaire a été
retrouvé dans 25% des cas (5 patients), alors que la prépondérance directionnelle a été
observée dans la moitié des cas : 10 patients (25% à droite et 25% à gauche).
Dans les travaux expérimentaux de Fredrikson et Fernandes [107], il a été
constaté que les lésions nodulus du cervelet avec implication variable des noyaux
vestibulaires et du plancher du quatrième ventricule sont associées à une hyperreflexie
vestibulaire chez les patients présentant des lésions cérébelleuses. Baloh et el [90] ont
également démontré la corrélation entre la présence des lésions cérébelleuses et
l’hyperreflexie à l’épreuve calorique.
Dans les études menées chez les patients atteints de SEP, l’hyperreflexie est
moins fréquente que les anomalies caloriques sus-décrites. Grénman (84) n’a retrouvé
que 8% de réponses hyperréactives. Dans notre étude, un seul cas d’hyperreflexie
(Figure 83) a été observé chez une patiente âgée de 39 ans suivie pour SEP RR avec
présence de lésions mésencéphalique, bulbo-pontiques et cérébelleuses.

FIGURE 81: TEST CALORIQUE CHEZ UN PATIENT ATTEINT DE SEP MONTRANT UNE HYPOREFLEXIE DROITE
FIGURE 82 : TEST CALORIQUE CHEZ UN PATIENT ATTEINT DE SEP MONTRANT
UNE PREPONDERANCE DIRECTIONNELLE DROITE.

FIGURE 83 : TEST CALORIQUE CHEZ UN PATIENTE SUIVIE POUR SEP MONTRANT UNE HYPERREFLEXIE
GAUCHE.

V. Points forts :
- Au cours de la SEP, les troubles de l’équilibre à type de déséquilibre ou
d’instabilité sont plus fréquents que les vrais vertiges.
- Les troubles de l’équilibre constituent les symptômes inauguraux les plus
fréquents de la maladie.
- La présence de manifestations vestibulaires inaugurales est fortement
évocatrice de lésions de la FCP, notamment du TC.
- La survenue d’un vertige inaugural ou au cours de la première poussée
pourrait être un facteur de risque de récurrence ou de persistance de
manifestations vestibulaires au cours de la maladie.
- Le nystagmus (spontané ou positionnel) se manifeste plus fréquemment au
cours des poussées qu’en dehors des poussées.
- Le nystagmus pendulaire est une manifestation typique de la SEP, dont
l’existence est plus ou moins rare chez ces patients (4 à 10%).
- L’enregistrement des mouvements saccadiques permet de détecter des
anomalies oculomotrices infracliniques.
- L’augmentation du temps de latence de la saccade ainsi que le ralentissement
de la vitesse de la saccade sont fortement évocateurs de la présence de
lésions du TC.
- Les anomalies de la précision (dysmétrie) sont plutôt liées à la présence de
lésions cérébelleuses.
- Un test de poursuite oculaire lente pathologique est rarement retrouvé de
manière isolée. Il est souvent associé à une anomalie de la saccade,
notamment la dysmétrie.

- Un nystagmus optocinétique pathologique est une anomalie fréquente au
cours de la SEP (50% des cas environ). Il est fortement affecté par les lésions
du TC et du cervelet.
- L’hyporeflectivité (faible gain du VOR) est souvent témoin de lésions du TC.
En revanche, l’hyperreflectivité est moins fréquente. Elle est généralement
associée à une lésion cérébelleuse.
- Les anomalies du VVOR sont plus fréquentes au cours de la SEP (entre 70 et
75%).
- Un VVOR pathologique est plus spécifique de l’atteinte cérébelleuse que les
anomalies de la poursuite oculaire lente.
- Les anomalies du test calorique sont fréquentes au cours de la SEP (30 à 60%).
- L’hyporeflexie canalaire et la prépondérance directionnelle sont les troubles
caloriques les plus fréquemment observés chez les patients atteints de SEP.
- L’hypereflexie est moins fréquente. Elle est corrélée aux lésions
cérébelleuses.

VI. Perspectives :
Il existe une discordance entre la rareté de la plainte fonctionnelle et la fréquence
des anomalies oculomotrices observées à l’examen vidéonystagmographique. La
recherche d’un nystagmus et l’examen des saccades et du reflexe vestibulooculaire de
manière systématique chez les patients atteints de SEP, qu’ils aient une plainte
fonctionnelle ou non, permettrait de dépister beaucoup plus de dysfonctionnements
du tronc cérébral et du cervelet.
La survenue de ces manifestations oculomotrices selon un mode aigu participe à
la détermination de la dissémination spatiale de la SEP, alors que ces manifestations
évoluant selon un mode chronique pourraient contribuer à l’évaluation du pronostic de
la maladie. [6]
Plusieurs substances pharmacologiques sont utilisées pour traiter les troubles
des mouvements oculaires acquis au cours de la SEP, par exemple, le nystagmus
pendulaire ou le downbeat nystagmus.
Certains médicaments peuvent réduire l’amplitude du nystagmus pendulaire de
la SEP : [108]
La gabapentine (1200 mg / jour) et la mémantine (15 à 60 mg / jour). [109]
Il a été démontré que le downbeat nystagmus (DBN) dans la SEP, généralement
causé par des lésions du flocullus cérébelleux, répond au clonazépam (0,5 mg 3 fois
par jour), au baclofène (10 mg 3 fois par jour) et à la gabapentine. [110]
La rééducation vestibulaire chez les patients atteints de SEP, permet grâce à la
répétition d’exercices physiques spécifiques [1], de stimuler les mécanismes de
plasticité neuronale afin d’obtenir une compensation adaptative des fonctions altérées
notamment des troubles de l’équilibre responsables des nombreuses chutes chez ces
patients.

L'amélioration de l'équilibre et de l'adaptation posturale doit être associée à
l'amélioration de la coordination. Les exercices sont réalisés à travers les séquences de
redressement (SDR), en station assise puis debout, et respectent une progression : du
statique vers le dynamique, de l'équilibre bipodal vers le monopodal. Encore une fois,
la notion de répétitivité permettra de retarder les déficiences par un mécanisme
d'automatisation du geste.
La rééducation vestibulaire vise également l’entrée visuelle, notamment le réflexe
vestibulo-oculaire (VOR). Plusieurs modalités sont possibles notamment à travers
l’acuité visuelle dynamique (AVD) qui permet l’évaluation de la capacité à stabiliser
l’image d’une cible fixe qui se projette sur la rétine lorsque la tête bouge. Selon
Schubert [111], la rééducation vestibulaire améliore l’acuité visuelle dynamique en cas
de dysfonctionnement vestibulaire.
Selon Choplin [112], la rééducation des patients atteints de sclérose en plaques
(SEP) présentant un score EDSS (Expended disability status scale) inférieur à 4, pourrait
améliorer leur qualité de vie.

CONCLUSION

La SEP est la maladie neurologique la plus fréquente survenant chez l’adulte
jeune entrainant un handicap parfois sévère. Des manifestations vestibulaires égrènent
souvent le cours de la maladie. Cependant, des troubles de la motilité oculaire peuvent
également survenir, mais en raison de leur caractère peu symptomatique, surtout dans
les manifestations chroniques, ils restent largement sous-évalués.
La VNG est un moyen commode qui permet l’enregistrement des mouvements
oculaires et permet en se basant sur la réalisation de nombreux tests de détecter des
anomalies des mouvements oculaires infracliniques.
Ces troubles témoignent pour la plupart de lésions au niveau du tronc cérébral
et du cervelet.
Les anomalies des mouvements oculaires dans la SEP sont une fois de plus un
outil prometteur pouvant servir de biomarqueurs de la maladie précoce, d'outils de
surveillance et de mesures des résultats pour tester de nouvelles thérapeutiques ...
Les études sur la fonction vestibulaire des patients atteints de SEP impliquent
généralement des biais, tels que le stade de développement de la maladie, la durée et
le type de traitement, la fréquence des crises et le niveau de handicap du patient. Par
ailleurs, des études avec des échantillons plus importants sont souvent nécessaires
pour une meilleure évaluation de la fonction vestibulaire et des anomalies de la motilité
oculaire très souvent sous-évaluées au cours de cette maladie.

RESUMES

RESUME
Contexte
La SEP peut donner lieu à une variété de symptômes dont les vertiges et/ou
d’autres problèmes liés à l’équilibre et aux mouvements oculaires. Ces manifestations
sont souvent responsables d’un handicap majeur et source de fatigue chez les patients
atteints de SEP.
La vidéonystagmographie (VNG) est une méthode objective d’évaluation du
système vestibulaire et ses différents reflexes ainsi que les mouvements oculaires.
Objectifs
L’objectif de notre étude est d’évaluer les caractéristiques cliniques et
vidéonystagmographiques des manifestations vestibulaires chez les patients atteints
de SEP, ainsi que d’analyser leurs corrélations avec l’imagerie notamment les lésions
du tronc cérébral et du cervelet.
En utilisant l’enregistrement vidéonystagmographique, nous visons à préciser la
fréquence des nystagmus, des troubles des mouvements oculaires et des anomalies
des réflexes vestibulaires chez nos patients atteints de SEP.
Matériels et méthode
Il s’agit d’une étude prospective s’étendant sur une période de 6 mois (de
novembre 2019 à avril 2020), incluant 20 patients (5 hommes et 15 femmes) suivis
pour SEP toute forme confondue. Nos patients ont été sélectionnés en fonction de leur
score EDSS (EDSS ≤4) à distance des poussées.
Après une évaluation neurologique, otologique et vestibulaire clinique, tous nos
patients ont bénéficié d’un examen vidéonystagmographique comportant les tests
suivant : la recherche d’un nystagmus spontané ou provoqué, test des saccades, test
de poursuite oculaire lente, nystagmus optocinétique, recherche d’un gaze nystagmus,

test vibratoire osseux, épreuve rotatoire et calorique.
Résultats
Les trois quarts de nos patients ont présenté des symptômes vestibulaires à un
certain moment de la maladie. Le déséquilibre et l’instabilité posturale sont plus
fréquents que les vrais vertiges.
Au cours de l’examen VNG, le nystagmus ne s’est manifesté que chez deux de
nos patients.
Les principales manifestations à la VNG sont liées à des anomalies des
mouvements oculaires infracliniques : les anomalies des saccades ont été retrouvés
dans presque la moitié des cas, le test de poursuite oculaire était pathologique dans
60% des cas, les anomalies du nystagmus optokinétique se sont manifesté dans 55%
des cas.
Les anomalies du reflexe vestibulo-oculaire horizontal lors des épreuves
rotatoire et calorique ont été retrouvés dans plus de la moitié des cas.
Conclusion
La VNG est un examen sensible en la matière de détection des troubles
vestibulaires chez les patients atteints de SEP, en particulier en ce qui concerne les
anomalies des mouvements oculaires très souvent sous évalués cliniquement.

ABSTRACT
Background
Multiple sclerosis (MS) may give rise to a variety of clinical signs and symptoms
including vertigo and/or other problems related with equilibrium and eye movement
disorders very often responsible for great disability.
Videonystagmography (VNG) is an objective method of assessing the vestibular
system and its various reflexes as well as eye movements.
Objective
In this study, we aimed to evaluate clinical and videonystagmographical (VNG)
characteristics of vestibular manifestations in MS patients, and to analyse the
correlation with brainstem and cerebellum lesions.
By using VNG registration, we aim to specify the frequency of nystagmus, eye
movement impairments and vestibular reflexes abnormalities in our MS patients.
Methods
It’s a prospective study including 20 patients (5 men and 25 women) who are
diagnosed as definite multiple sclerosis, over a period of 6 months (from November
2019 to April 2020). The MS patients were selected apart from relapses, taking into
account the EDSS score (EDSS ≤4)
Our patients underwent neurological, otological and vestibular clinical
examination, and videonystagmography (VNG). The VNG tests performed are: the
search of spontaneous nystagmus, test of saccades, tracking, optokinetic nystagmus,
gaze, rotary, caloric and vibrator test.

Results
Three-quarters of our patients presented vestibular symptoms at some point in
the course of the disease. Imbalances and postural disorders are more common than
true vertigo.
During the VNG examination, only two of our patients exhibited nystagmus.
The main VNG manifestations are linked to subclinical eye movement
abnormalities: saccadic test abnormalities (dysmetria, low velocity…) were found in
almost half of cases, the tracking test was pathological in 60% of cases, optokinetic
nystagmus abnormalities were observed in 55% of cases.
Abnormalities of the horizontal vestibulo-ocular reflex during the rotary and
caloric tests were found in more than half of the cases.
Conclusion
VNG is sensitive in assessing the involvement of the vestibular system in MS
patients, especially regarding eye movement abnormalities.

‫‪Les manifestations vestibulaires à la VNG c hez les patients atteints de SEP‬‬ ‫‪Thèse N° 156/20‬‬
‫ملخص‬
‫السياق‬
‫يمكن أن يؤدي مرض التصلب اللويحي إلى ظهور مجموعة متنوعة من األعراض بما في ذلك الدوران أو مشاكل‬
‫أخرى في التوازن وحركة العين‪ .‬غالبًا ما تكون هذه المظاهر مسؤولة عن إعاقة كبيرة ومصدر للتعب لدى هؤالء المرضى‪.‬‬
‫يعد تخطيط الرأرأة بالفيديو طريقة موضوعية لتقييم الجهاز الدهليزي و حركاته الالإرادية المختلفة و كذلك حركات‬
‫العين‪.‬‬
‫األهداف‬
‫الهدف من دراستنا هو تقييم السمات السريرية والمتعلقة بتخطيط الرأرأة بالفيديو للمظاهر الدهليزية عند مرضى‬
‫التصلب اللويحي‪ ،‬وكذلك تحليل ارتباطها بتلف جذع الدماغ والمخيخ‪.‬‬
‫باستخدام التسجيل بالفيديو‪ ،‬نهدف إلى تحديد وتيرة الرأرأة واضطرابات حركة العين لدى مرضى التصلب اللويحي‪.‬‬
‫وسائل الدراسة‬
‫ضا )‪ 5‬رجال و ‪15‬‬

‫تمتد هذه الدراسة على مدى ‪ 6‬أشهر )من نوفمبر ‪ 2019‬إلى أبريل ‪ (2020‬وتهم ‪ 20‬مري ً‬
‫امرأة(‪.‬‬
‫تم اختيار مرضانا بنا ًءً على سلم ‪ (EDSS ≤4) EDSS‬وتم فحصهم بعيدا عن فترة االنتكاسة المرضية‪.‬‬
‫بعد الفحص السريري للجهار العصبي واألذن والدهليز‪ ،‬خضع جميع مرضانا لفحص بتخطيط الرأرأة بالفيديو يشتمل‬
‫على مجموعة من االختبارات‪.‬‬

‫النتائج‬
‫ضا دهليزية في مرحلة ما من المرض‪ .‬يعد عدم التوازن وعدم االستقرار الوضعي‬
‫أظهر ثالثة أرباع مرضانا أعرا ً‬
‫أكثر شيو ًعا من الدوران‪.‬‬
‫أثناء الفحص‪ ،‬لم تظهر الرأرأة العفوية اال عند مريضين فقط‪.‬‬
‫معظم المظاهر المالحظة اثناء التسجيل مرتبطة باضطرابات حركات العين و تم العثور عليها عند نسبة من المرضى‬
‫تتراوح بين ‪ ٪ 50‬و ‪ ٪ 60‬من الحاالت كما تم العثور على اضطرابات حركات العين االفقية الالإرادية في أكثر من نصف‬
‫الحاالت‪.‬‬
‫خاتمة‬
‫تخطيط الرأرأة بالفيديو اختبار موضوعي يمكننا من الكشف عن االضطرابات الدهليزية لدى مرضى التصلب‬
‫اللويحي‪ ،‬ال سيما فيما يتعلق باضطرابات حركة العين التي غالبا ما يستعصي الكشف عنها سريريا‪.‬‬
‫‪Salma EL ALAOUI EL RHOUL‬‬ ‫‪193‬‬

ANNEXE 1 : FICHE D'EXPLOITATION


ANNEXE 2 : ÉCHELLE DE COTATION DU HANDICAP :
EXPANDED DISABILITY STATUS SCALE (EDSS)

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‫أطروﺣﺔ رﻗم ‪156/20‬‬ ‫‪2020‬‬
‫اﻟﻣظﺎھر اﻟدھﻠﯾزﯾﺔ ﺑواﺳطﺔ ﺗﺧطﯾط اﻟرأرأة ﺑﺎﻟﻔﯾدﯾو‬

‫ﻋﻧد ﻣرﺿــﻰ اﻟﺗﺻﻠب اﻟﻠوﯾﺣﻲ‬
‫اﻷطروﺣﺔ‬
‫‪2020/10/28‬‬
‫اﻟﺳﯾدة ﺳﻠﻣﻰ اﻟﻌﻠوي اﻟﻐول‬

‫اﻟﻣزدادة ﻓﻲ ‪ 15‬ﯾوﻟﯾوز ‪ 1994‬ﺑــﺻﻔرو‬
‫اﻟﺗﺻﻠب اﻟﻠوﯾﺣﻲ ـ اﻟﺟﮭﺎز اﻟدھﻠﯾزي ـ ﺗﺧطﯾط اﻟرأرأة ﺑﺎﻟﻔﯾدﯾو ـ اﻟدوران ـ ﻓﻘدان اﻟﺗوازن ـ ﻓﺣوﺻﺎت ﺟﮭﺎز اﻟدھﻠﯾز ـ ﺣرﻛﺎت اﻟﻌﯾـن‬
‫اﻟﻠﺟﻧﺔ‬
‫اﻟﺳﯾد ﻣﺣﻣد ﻧور اﻟدﯾن اﻷﻣﯾن اﻟﻌﻠﻣﻲ‪ ................................................................................‬اﻟرﺋﯾس‬
‫أﺳﺗﺎذ ﻓﻲ أﻣراض اﻷذن واﻷﻧف واﻟﺣﻧﺟرة‬
‫اﻟﻣﺷرف‬ ‫اﻟﺳﯾد ﻣﺣﻣد رﯾدال ‪...................................................................................‬‬
‫أﺳﺗﺎذ ﻣﺑرز ﻓﻲ أﻣراض اﻷذن واﻷﻧف واﻟﺣﻧﺟرة‬
‫اﻟﺳﯾد ﻣﺣﻣد ﻓوزي ﺑﻠﺣﺳـــن‪...................................................................................‬‬
‫أﻋﺿﺎء‬ ‫أﺳﺗﺎذ ﻓﻲ ﻋﻠم اﻷﻋﺻﺎب‬
‫اﻟﺳﯾد ﻧﺟﯾب ﺑﻧﻣﻧﺻور‪............................................................................................................‬‬
‫أﺳﺗﺎذ ﻣﺑرز ﻓﻲ أﻣراض اﻷذن واﻷﻧف واﻟﺣﻧﺟرة‬
‫اﻟﺳﯾدة ﻧوار اﻟوطﺎﺳﻲ ‪..........................................................................................................................‬‬
‫أﻋﺿﺎء ﻣﺷﺎرﻛﺔ‬ ‫أﺳﺗﺎذة ﻣﺳﺎﻋدة ﻓﻲ أﻣراض اﻷذن واﻷﻧف واﻟﺣﻧﺟرة‬
‫اﻟﺳﯾدة ﺳﮭﺎم ﺑوﺷﺎل‪..........................................................................................................................‬‬
‫أﺳﺗﺎذة ﻣﺳﺎﻋدة ﻓﻲ أﻣراض اﻷذن واﻷﻧف واﻟﺣﻧﺟرة‬

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Année 2020 Thèse N°: 156/20

LES MANIFESTATIONS VESTIBULAIRES À LA VNG

POUR L'OBTENTION DU DOCTORAT EN MÉDECINE

M. EL ALAMI EL AMINE MOHAMED NOUR-DINE ............................................ PRÉSIDENT

Salma EL ALAOUI EL RHOUL 1

LISTE DES ABREVIATIONS ....................................................................................... 5

IV. MATERIEL .................................................................................................................................... 126

IV. ANALYSE ET DISCUSSION DES RESULTATS VIDEONYSTAGMOGRAPHIQUES CHEZ LES

Salma EL ALAOUI EL RHOUL 4

LISTE DES ABREVIATIONS

Salma EL ALAOUI EL RHOUL 5

Salma EL ALAOUI EL RHOUL 6

EDSS : Expanded Disability Status Scale

Salma EL ALAOUI EL RHOUL 7

LISTE DES FIGURES

Salma EL ALAOUI EL RHOUL 8

Figure 26: Canalolithiase du canal semi-circulaire (CSC) postérieur droit. Courants

Salma EL ALAOUI EL RHOUL 9

Salma EL ALAOUI EL RHOUL 10

Salma EL ALAOUI EL RHOUL 11

LISTE DES TABLEAUX

Tableau 3 : innervation des muscles oculomoteurs .................................................. 48

Tableau 4 : caractéristiques du nystagmus positionnel central et périphérique. ........ 72

Tableau 5 : répartition générale selon l’âge et le sexe. .......................................... 130

Tableau 6 : tableau récapitulatif données liées à la maladie et l'examen clinique au

cours de la dernière poussée et au moment de l’étude. ......................................... 140

Tableau 7 : caractéristiques des cas présentant un nystagmus ............................... 144

Tableau 8 : comparaison des pourcentages DE FREQUENCE des troubles de l'équilibre

chez les patients SEP. ............................................................................................ 165

Tableau 9 : comparaison des pourcentages de fréquence des vertiges et des

déséquilibres ........................................................................................................ 166

Salma EL ALAOUI EL RHOUL 12

LISTE DES GRAPHIQUES

Graphique 2 : pourcentage des symptômes inauguraux. ........................................ 132

Graphique 3: traitements de fond. ......................................................................... 132

Graphique 4 : répartition des localisations des lésions de la FCP. ........................... 134

Graphique 5 : prévalence des troubles de l’équilibre et vertiges. ............................ 136

Graphique 6 : comparaison des prévalences du vertige et des autre troubles de

l’équilibre à la phase initiale et au cours de la maladie........................................... 136

Graphique 7 : syndrome vestibulaire ..................................................................... 139

Graphique 8 : comparaison des prévalences des anomalies des mouvements oculaires

à la VNG. .............................................................................................................. 146

Graphique 9 : la précision. .................................................................................... 147

Graphique 10 : comparaison des pourcentages du syndrome vestibulaire dans la SEP.

Graphique 11 : comparaison des prévalences des anomalies des mouvements

saccadiques entre différentes études ..................................................................... 172

Salma EL ALAOUI EL RHOUL 13

Salma EL ALAOUI EL RHOUL 14

La sclérose en plaques (SEP) est une affection inflammatoire démyélinisante

chronique du système nerveux central. Elle touche préférentiellement la substance

blanche mais l’atteinte corticale est aussi possible [1].

Le terme anglo-saxon multiple sclerosis met l'accent sur la dissémination des

foyers lésionnels (répartis sans aucune systématisation) dans le système nerveux

Sur le plan épidémiologique, la SEP est la maladie neurologique la plus fréquente

tempérées et froides de chaque hémisphère. Elle est considérée la première cause de

handicap non traumatique chez l’adulte.

L’étiologie de la SEP reste inconnue à ce jour, mais résulte probablement d’une

déclencheurs environnementaux et à une dysrégulation immunitaire.

Sa clinique est caractérisée par l'existence de poussées pouvant laisser des