Cardiopatías Congénitas: CC Cianóticas Con Flujo Pulmonar Disminuido
Cardiopatías Congénitas: CC Cianóticas Con Flujo Pulmonar Disminuido
Cardiopatías Congénitas: CC Cianóticas Con Flujo Pulmonar Disminuido
CONGÉNITAS
Caracterizada por alteraciones estructurales en el corazón por defectos en la formación
del mismo durante periodo embrionario
Etiología: Alteración entre 3° y 10° sem de gestación. Etiología poco clara, considerándose
3 causas:
FACTORES DE RIESGO
Prevalencia: Incidencia:
6-8 casos por cada 1000 RN vivos 4-12 por cada 1000 RN vivos
Malformación con mayor prevalencia Evidencia de aumento asociado a las
y mayor morbimortalidad mejores en las técnicas diagnósticas.
Segunda causa de muerte en <1 año.
ATRESIA TRICUSPIDE
Agenesia congénita de la válvula tricúspide
Comunicación directa entre el VI y Aurícula izquierda
3ra cardiopatía más frecuente
Salida de sangre desde AD es mediante comunicación
interauricular (CIA)
Shunt de D° a I°: entrada de sangre desoxigenada
sistémica al AI y posteriormente al VI (a través de una
CIV)
ATRESIA PULMONAR CON SEPTUM
INTACTO
Obstrucción completa al flujo ventricular D°
con grados variables de hipoplasia del VD y
válvula tricúspide
Sangre no es capaz de del VD a arteria
pulmonar y pulmones
DAP permeable para permitir flujo pulmonar
ANOMALÍA DE EBSTEIN
Anormalidades de la válvula tricúspide y el VD.
Se asocia a un consumo materno de Litio en
etapas tempranas del embarazo
Implantación baja de la válvula tricúspidea en
cámara entrada del VD--> insuficiencia
tricúspidea.
Dilatación de Aurícula D° y atrialización del VD
Tronco arterioso
Sangre va desde el corazón a través
de una válvula hasta una arteria
truncal, da origen a aorta ascender y
arterias pulmonares.
Continuación de la arteria pulmonar y
aorta (aumenta presión pulmonar)
Existe comunicación entre ventriculos.
Ventriculo único
Ventrículo izquierdo muy pequeño; desarrollo
incompleto
VD irriga ambas circulaciones (venosa/sistémica).
Sobrevida del neonato depende de la
persistencia del DAP para la perfusión sistémica,
como la comunicación interauricular para la
mezcla de sangre oxigenada y desoxigenada
DVAPT
Menos frecuente y compleja
4 venas pulmonares en vez de drenar en
aurícula izquierda, lo hacen en circuito
venoso derecho (Vena cava superior, seno
coronario, cava inferior o intrahepático)
Puede obstruirse, aumentando P°
pulmonar, por ende existe edema
intersticial y alveolar progresivo
Resumen CC cianóticas flujo pulmonar disminuido/aumentado
CC ACIANÓTICAS: Obstructivas
Presentan defecto anatómico que produce obstrucción del flujo sanguíneo de salida hacia el torrente.
Además, ausencia de cianosis, circulación pulmonar normal
Coartación aórtica
Frecuente en hombres
Aorta con estrechez en algún punto del trayecto
Común en aorta descendiente, opuesto a inserción de
ductus arterioso
Engrosamiento de capa media arterial; reducción del lumen
y aumento de postcarga del VI.
Presión distal a la coartación es menor
RN debuta con falla cardíaca aguda y shock ductus
dependiente, ausencia de pulsos periféricos--> manejo de
urgencia
Estenosis Aórtica
Estrechez del tracto de salida del VI (no
es problema valvular, sino a nivel muscular
a su alrededor).
Puede ser infravavular, valvular (+
frecuente) o supravalvular, también puede
ser leve, moderada o severa.
7% de las CC y más frecuente en hombres.
Estenosis Pulmonar
Estrechez que genera obstrucción a la salida
del VD
Frecuente en mujeres
Hay de 3 tipos: la más común es la valvular
Dx: ecocardiograma doppler, ECG, rx tórax
Tto: controles estrictos, de elección
(valvuloplastía con balón)