Cardiopatías Congénitas: CC Cianóticas Con Flujo Pulmonar Disminuido

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CARDIOPATÍAS

CONGÉNITAS
Caracterizada por alteraciones estructurales en el corazón por defectos en la formación
del mismo durante periodo embrionario

Defectos congénitos Defectos congénitos Defectos congénitos


con riesgo vital clínicamente no relevantes clínicamente relevantes

Etiología: Alteración entre 3° y 10° sem de gestación. Etiología poco clara, considerándose
3 causas:

1) Factores Genéticos 2) Factores Ambientales 3) Multifactorial

FACTORES DE RIESGO

Prevalencia: Incidencia:
6-8 casos por cada 1000 RN vivos 4-12 por cada 1000 RN vivos
Malformación con mayor prevalencia Evidencia de aumento asociado a las
y mayor morbimortalidad mejores en las técnicas diagnósticas.
Segunda causa de muerte en <1 año.

CIANOSIS CENTRAL CIANOSIS PERIFÉRICA


Principalmente en mucosas Principalmente distal en extremidades y
Causas: Obstrucción vía aérea región perioral
(hipoventilación), Cardiacas Causas: Gasto cardiaco disminuido
(cardiopatía congénita cianótica, (IC), Exposición al frío, Sepsis, Presión
IC), Pulmonares (trastorno V/Q), venosa elevada u obstrucción
Hemoglobinopatías, Neurológicas, (trombosis venosa), Policitemia.
Metabólicas.

CC CIANÓTICAS CON FLUJO PULMONAR


DISMINUIDO

TETRALOGÍA DE FALLOT (4)


Estenosis pulmonar
Comunicación interventricular
Cabalgamiento aórtico
Hipertrofia VD

*Niñes se cansan más rapido, hay hipoalimentación.

ATRESIA TRICUSPIDE
Agenesia congénita de la válvula tricúspide
Comunicación directa entre el VI y Aurícula izquierda
3ra cardiopatía más frecuente
Salida de sangre desde AD es mediante comunicación
interauricular (CIA)
Shunt de D° a I°: entrada de sangre desoxigenada
sistémica al AI y posteriormente al VI (a través de una
CIV)
ATRESIA PULMONAR CON SEPTUM
INTACTO
Obstrucción completa al flujo ventricular D°
con grados variables de hipoplasia del VD y
válvula tricúspide
Sangre no es capaz de del VD a arteria
pulmonar y pulmones
DAP permeable para permitir flujo pulmonar

ANOMALÍA DE EBSTEIN
Anormalidades de la válvula tricúspide y el VD.
Se asocia a un consumo materno de Litio en
etapas tempranas del embarazo
Implantación baja de la válvula tricúspidea en
cámara entrada del VD--> insuficiencia
tricúspidea.
Dilatación de Aurícula D° y atrialización del VD

CC CIANÓTICAS CON FLUJO PULMONAR AUMENTADO

Transposición de Grandes Arterias


La más frecuente
Lesión ventrículo-arterial discordante--> la
aorta surge del VD y arteria pulmonar del VI
Ductus dependiente

Tronco arterioso
Sangre va desde el corazón a través
de una válvula hasta una arteria
truncal, da origen a aorta ascender y
arterias pulmonares.
Continuación de la arteria pulmonar y
aorta (aumenta presión pulmonar)
Existe comunicación entre ventriculos.

Ventriculo único
Ventrículo izquierdo muy pequeño; desarrollo
incompleto
VD irriga ambas circulaciones (venosa/sistémica).
Sobrevida del neonato depende de la
persistencia del DAP para la perfusión sistémica,
como la comunicación interauricular para la
mezcla de sangre oxigenada y desoxigenada

DVAPT
Menos frecuente y compleja
4 venas pulmonares en vez de drenar en
aurícula izquierda, lo hacen en circuito
venoso derecho (Vena cava superior, seno
coronario, cava inferior o intrahepático)
Puede obstruirse, aumentando P°
pulmonar, por ende existe edema
intersticial y alveolar progresivo
Resumen CC cianóticas flujo pulmonar disminuido/aumentado

CC ACIANÓTICAS: Shunt de Izq. a Derecha


El afectado no necesariamente presentará cianosis evidentemente después de nacer. Aparación tardía de soplo cardíaco
(presiones), cardiomegalia x sobrecarga de volumen, enfermedades pulmonares a repetición

Comunicación Interventricular (CIV)


La CC más frecuente--> 30%
Defecto en tabique interventricular, permite
paso de sangre desde el V1 al D°
DX: ecocardiografía, rx torax y ECG
Tratamiento: dieta hipercalórica, restricción
de volumen.

Comunicación interauricular (CIA)

Defecto en tabique interauricular,


pasando sangre desde aurícula izquierda
a la derecha

Comunicación o canal atrioventricular


Defectos en septum interauricular, válvulas
atrioventriculares y septum interventricular
Defecto asociado con Sd. Down o trisomía
21
Dx: ecocardiografía, rx tórax, ECG
Tto: diuréticos, dieta hipocalórica, cirugía
reparativa >6 meses sin signos de HT
pulmonar e IC severa
Ductus arterioso persistente
Comunica A. aorta con pulmonar, permitiendo uno
de los shunts en la circulación durante la gestación,
hay sobrecarga de volumen a la circulación
pulmonar y corazón izquierdo, aumentando la
resistencia sistémica, repercute en VD,
desarrollando la hipertensión pulmonar.
Se habla de esta al no cerrarse en las primeras
48 hrs de vida extrauterina.

CC ACIANÓTICAS: Obstructivas
Presentan defecto anatómico que produce obstrucción del flujo sanguíneo de salida hacia el torrente.
Además, ausencia de cianosis, circulación pulmonar normal

Coartación aórtica
Frecuente en hombres
Aorta con estrechez en algún punto del trayecto
Común en aorta descendiente, opuesto a inserción de
ductus arterioso
Engrosamiento de capa media arterial; reducción del lumen
y aumento de postcarga del VI.
Presión distal a la coartación es menor
RN debuta con falla cardíaca aguda y shock ductus
dependiente, ausencia de pulsos periféricos--> manejo de
urgencia

Estenosis Aórtica
Estrechez del tracto de salida del VI (no
es problema valvular, sino a nivel muscular
a su alrededor).
Puede ser infravavular, valvular (+
frecuente) o supravalvular, también puede
ser leve, moderada o severa.
7% de las CC y más frecuente en hombres.

Estenosis Pulmonar
Estrechez que genera obstrucción a la salida
del VD
Frecuente en mujeres
Hay de 3 tipos: la más común es la valvular
Dx: ecocardiograma doppler, ECG, rx tórax
Tto: controles estrictos, de elección
(valvuloplastía con balón)

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