Producto Tetralogia de Fallot
Producto Tetralogia de Fallot
Producto Tetralogia de Fallot
MAYOR PREVALENCIA A
NIVEL MUNDIAL, Hipertrofia del ventrículo izquierdo: Es el
REPRESENTANDO ENTRE EL
3.5 A 8 % DEL TOTAL DE engrosamiento de las paredes del ventrículo
CASOS DE DEFECTOS izquierdo.
CARDÍACOS CONGÉNITOS;
POR LO QUE AFECTA A 1 DE Estenosis pulmonar: Es un estrechamiento del
CADA 2400 NACIDOS VIVOS.
tracto de salida del flujo pulmonar que obstruye el
flujo sanguíneo procedente del ventrículo derecho
hacia la arteria pulmonar durante la sístole.
TETRALOGÍA DE FALLOT CON ESTENOSIS TETRALOGÍA DE FALLOT CON ATRESIA TETRALOGÍA DE FALLOT CON
PULMONAR VARIABLE (FALLOT TÍPICO): PULMONAR (FALLOT “EXTREMO”): SE AUSENCIA DE VÁLVULA PULMONAR
CONSISTE EN LA OBSTRUCCIÓN DEL CARACTERIZA POR UNA INTERRUPCIÓN DE LA (VÁLVULA NO FUNCIONANTE,
TRACTO DE SALIDA DEL VENTRÍCULO SALIDA DE SANGRE DEL VENTRÍCULO DERECHO DISPLÁSICA, RUDIMENTARIA O
DERECHO, ORIGINANDO OTRA HACIA LA CIRCULACIÓN PULMONAR CON AUSENTE): EL SÍNDROME DE
CARDIOPATÍA, QUE ES LA HIPERTROFIA TENDENCIA A LA DESAPARICIÓN DE LA VÁLVULA PULMONAR AUSENTE ES
CONCÉNTRICA DEL VENTRÍCULO CONEXIÓN VASCULAR ENTRE EL INFUNDÍBULO UNA CARDIOPATÍA CONGÉNITA QUE
DERECHO, POR ÚLTIMO SE DESCRIBE LA DEL VENTRÍCULO DERECHO Y LAS ARTERIAS CONSISTE EN LA FALTA DE
PRESENCIA DE LO QUE SE CONOCE INTRAPULMONARES. DEBIDO A QUE SE DESARROLLO O FORMACIÓN
COMO AORTA CABALGANTE QUE ES UNA PRESENTA UNA HIPER DESVIACIÓN ANTERIOR E RUDIMENTARIA DE LAS SIGMOIDEAS
DESVIACIÓN DE LA VÁLVULA AÓRTICA IZQUIERDA DEL TABIQUE TRONCOCONAL, PULMONARES, UN ANILLO PULMONAR
HACIA LA DERECHA, HACIENDO QUE ESTA PATOGENÉTICAMENTE SE INCLUYE DENTRO HIPOPLÁSICO Y DILATACIÓN DEL
TENGA UN ORIGEN BIVENTRICULAR. DEL ESPECTRO ANATÓMICO DE LA TRONCO Y LAS RAMAS DE LA
TETRALOGÍA DE FALLOT, DE AHÍ UNO DE SUS ARTERIA PULMONAR. SE HA
NOMBRES ALTERNATIVOS QUE ES EL DE REPORTADO LA PREVALENCIA DE
FALLOT EXTREMO. ESTE SÍNDROME EN UN 3 A 6% DE
LOS PACIENTES CON TETRALOGÍA DE
FALLOT.
CAUSAS
Las causas exactas que provocan
los problemas cardíacos en la
mayoría de los bebés, como la
tetralogía de Fallot, se desconocen.
Aunque existen mutaciones
genéticas y factores de riesgo, por
ejemplo:
-Mutación del gen JAG1.
-Síndrome de CHARGE
-Síndrome de alcoholismo fetal.
-Tomar medicamentos para
controlar convulsiones.
-Fenilcetonuria.
-Madre mayor de 40 años.
-Rubeola.
SÍNTOMAS
Los síntomas característicos de la
tetralogía de Fallot incluyen:
-Cianosis (coloración azulada de la
piel debido a la falta de oxígeno).
-Dificultad respiratoria durante la
alimentación.
-Crecimiento deficiente.
-Episodios de crisis de
hipercianosis.
Otras manifestaciones clínicas son:
-Irritabilidad.
-Llanto prolongado.
-Soplo al corazón.
-Pérdida del conocimiento.
-Acropaquia.
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico de TF es clínico, A la exploración física es relevante la
clasificándose ya sea en cianótica auscultación, caracterizándose por la
o acianótica dependiendo del presencia de un soplo sistólico expulsivo en la
grado de estenosis pulmonar. . región paraesternal superior izquierda, sin
embargo en la actualidad, las innovaciones en
la detección prenatal y la ecocardiografía fetal
han permitido un incremento en el número de
diagnósticos prenatales de tetralogía de
Fallot. .
Las ecografías prenatales como la El diagnóstico postnatal inicialmente se
ecocardiografía bidimensional constituyen fundamenta en las manifestaciones clínicas
una de las pruebas diagnósticas más eficaces que levantan una sospecha diagnóstica, por lo
para el diagnóstico definitivo de tetralogía de cual en necesario la aplicación de estudios
Fallot. Esta prueba permite evaluar la complementarios como : El ECG y la
presencia de la comunicación interventricular radiografía de tórax, quienes permiten
y su localización subaórtica así como el grado mostrar hallazgos sugerentes mas no
de cabalgamiento aórtico, localización de la EP concluyentes para el diagnóstico de tetralogía
con el tamaño del anillo, tronco y de las de Fallot. En el ECG se encuentran a menudo
arterias pulmonares, sin embargo, la datos de crecimiento de cavidades derechas y
sensibilidad de la detección de cardiopatías desviación del eje QRS a la derecha, así como
congénitas es muy variable ya que esta datos de comunicación interventricular,
depende de factores como la edad gestacional crecimiento de cavidades, estenosis pulmonar
y aorta cabalgada
o la posición fetal.
En el ECG se encuentran a menudo datos de crecimiento de Punto de vista radiológico los signos típicos son: un
cavidades derechas y desviación del eje QRS a la derecha, corazón de tamaño normal y se observa el vértice cardiaco
así como datos de comunicación interventricular, hacia arriba y un segmento cóncavo de la arteria pulmonar
crecimiento de cavidades, estenosis pulmonar y aorta principal. El aspecto de la silueta cardíaca se le ha llamado
cabalgada corazón en forma de bota o zueco.
TRATAMIENTO
EL TRATAMIENTO MÉDICO
EL TRATAMIENTO SE LIMITA A LA INTERVENCIÓN SOBRE LAS CRISIS HIPÓXICAS Y AL
TRATAMIENTO CON HIERRO EN CASO DE HIPOCROMÍA. CON RESPECTO A LA CRISIS HIPÓXICA, LA
PRIMERA ACTUACIÓN CONSISTE EN ADMINISTRAR OXÍGENO Y COLOCAR AL NIÑO EN POSICIÓN
GENUPECTORAL; TAMBIÉN SE PUEDE, SIMPLEMENTE, DOBLAR LAS RODILLAS SOBRE EL ABDOMEN.
EL TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO DE ELECCIÓN ES EL PROPRANOLOL POR VÍA INTRAVENOSA A
DOSIS DE 0,05-0,1 MG/KG (¡LENTAMENTE!); LA MORFINA POR VÍA SUBCUTÁNEA (0,2 MG/KG) SE HA
MOSTRADO ÚTIL ASIMISMO. SI LA CRISIS HIPÓXICA APARECE EN EL CONTEXTO DE HIPOTENSIÓN O
DE HEMORRAGIA, LA ADMINISTRACIÓN DE PLASMA O DE SANGRE CONSTITUYE UNA MEDIDA
ESENCIAL. LA ACIDOSIS DEBE CORREGIRSE.
LA CIRUGÍA PALIATIVA
LAS INDICACIONES DE LA CIRUGÍA PALIATIVA SE HAN LIMITADO DE MODO SINGULAR, PUES LA
MAYOR PARTE DE LOS CIRUJANOS EXPERIMENTADOS PREFIERE PRACTICAR UNA REPARACIÓN DE
ENTRADA. AUNQUE ALGUNOS AUTORES SE VEN CAPACES DE OFRECER UNA CIRUGÍA DEFINITIVA,
INCLUSO EN EL RECIÉN NACIDO. LA ANASTOMOSIS DE BLALOCK-TAUSSIG, CLÁSICA O
MODIFICADA, CONSTITUYE LA PRINCIPAL CIRUGÍA PALIATIVA.
CATETERISMO INTERVENCIONISTA
LA DILATACIÓN CON GLOBO DE LA VÍA DE SALIDA DERECHA, EN SUSTITUCIÓN
DE UN ACTO QUIRÚRGICO PALIATIVO, SE REALIZA CON CIERTO ÉXITO EN
VARIOS CENTROS. EL CATETERISMO INTERVENCIONISTA DESEMPEÑA, SIN
DUDA, UN LUGAR EN EL TRATAMIENTO DE LAS ESTENOSIS PULMONARES
PERIFÉRICAS Y EN LA OBLITERACIÓN DE LAS COLATERALES SISTÉMICAS,
ANOMALÍAS QUE SE ENCUENTRAN MÁS A MENUDO EN LA ATRESIA
PULMONAR CON COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR QUE EN LA TETRALOGÍA
DE FALLOT CLÁSICA
REPARACIÓN COMPLETA
LA REPARACIÓN COMPLETA SE EFECTÚA BAJO CIRCULACIÓN EXTRACORPÓREA E HIPOTERMIA
MODERADA. DEBE EMPRENDERSE DE FORMA PRECOZ, ELECTIVAMENTE A LA EDAD DE 1 O 2 AÑOS,
INCLUSO DE MANERA MÁS TEMPRANA EN VARIOS CENTROS. SI LA HIPOXIA ES GRAVE O EXISTEN
CRISIS HIPÓXICAS, RESULTA INDISPENSABLE UNA INTERVENCIÓN EN EL LACTANTE; ENTONCES
RESULTA PRECISO SOPESAR LOS RIESGOS DE LA REPARACIÓN FRENTE A LOS DE LA PALIACIÓN. LA
PROPIA INTERVENCIÓN QUIRÚRGICA COMPRENDE EL CIERRE DE LA COMUNICACIÓN
INTERVENTRICULAR Y LA SUPRESIÓN DE LA ESTENOSIS PULMONAR. LA VÍA DE ACCESO CLÁSICA
CONSISTE EN UNA VENTRICULOTOMÍA DERECHA A NIVEL DEL INFUNDÍBULO. ALGUNOS
CIRUJANOS PRECONIZAN UNA VÍA DE ACCESO A TRAVÉS DE LA AURÍCULA DERECHA, Y POR LA
ARTERIA PULMONAR, A FIN DE ALCANZAR EL VENTRÍCULO DERECHO. SE SUTURA UNA PIEZA DE
DACRÓN EN LA COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR; EN CASO DE SUPERPOSICIÓN GRAVE DE LA
AORTA, ESTA PIEZA DEBE CURVARSE EN DIRECCIÓN AL VENTRÍCULO DERECHO.
PRONOSTICO
EL PRONÓSTICO DE LOS PACIENTES SIN CORRECCIÓN QUIRÚRGICA TIENEN
UN 66% DE SOBREVIVIR, Y A LOS 10 AÑOS DE 24%. CON LA CIRUGÍA
PALIATIVA ÉSTA AUMENTA HASTA EL 90%, Y ES CERCANA AL 97% EN
PACIENTES QUE SON ATENDIDOS DE FORMA DIRECTA CON CIRUGÍA
CORRECTIVA. EN LO QUE RESPECTA AL ESTILO DE VIDA, LOS PACIENTES
CORREGIDOS DE TETRALOGÍA DE FALLOT OBTIENEN BUENOS RESULTADOS
EN PRUEBAS QUE EVALÚAN SU ESTILO DE VIDA Y EDUCACIÓN, SIENDO
CASI SIMILARES A SUS CONTROLES. LAS MUJERES CON TETRALOGÍA DE
FALLOT CORREGIDA PRESENTAN UN MAYOR RIESGO DE TENER UN HIJO
CON ALGUNA CARDIOPATÍA TRONCOCONAL QUE LAS MUJERES SIN ÉSTA,
PERO NO ACARREA RIESGO ALGUNO DURANTE EL EMBARAZO. TRAS LA
REALIZACIÓN DE LA OPERACIÓN, LAS PERSONAS QUE TENGA TOF
CORREGIDA, TENDRÁN UNA CONDICIÓN FÍSICA MENOR A DIFERENCIA DE
UNA PERSONA NORMAL EN LA EDAD ADULTA, PERO OBTENDRÁN UN
MEJOR DOMINIO DEL DOLOR Y UN FUNCIONAMIENTO SOCIAL SUPERIOR A
LOS DEMÁS.
FISIOPATOLOGÍA
ESTA DETERMINADA POR EL GRADO DE OBSTRUCCIÓN AL FLUJO A LA SALIDA DEL
VENTRÍCULO DERECHO (RVOTO) Y EL GRADO DE RESISTENCIA VASCULAR PULMONAR.
PRESENCIA DE UN DEFECTO SEPTAL AMPLIO ENTRE AMBOS VENTRÍCULOS FUNCIONAN CON
PRESIONES SIMILARES DE FORMA QUE EL GASTO VENTRICULAR VA A VENIR MARCADO POR LA
RESISTENCIA VASCULAR PULMONAR Y LA OBSTRUCCIÓN AL FLUJO A LA SALIDA DEL
VENTRÍCULO DERECHO. SIN EMBARGO, EN EL NACIMIENTO Y SOBRE TODO A MEDIDA QUE EL
DUCTUS ARTERIOSO SE CIERRA, VA A SER LA OBSTRUCCIÓN AL FLUJO A LA SALIDA DEL
VENTRÍCULO DERECHO SERÁ QUIEN RESTRINGIRÁ EL FLUJO SANGUÍNEO QUE LLEGUE A NIVEL
PULMONAR A TRAVÉS DEL VENTRÍCULO DERECHO. POR LO TANTO LA PRESENCIA DEL DUCTUS
ARTERIOSO VA A PERMITIR UN FLUJO SANGUÍNEO ADECUADO. EL CIERRE O DISMINUCIÓN DE LA
PERMEABILIDAD DEL DUCTUS PROVOCARÁ EL SÍNTOMA GUÍA EN LA TETRALOGÍA DE FALLOT
QUE SON LAS CRISIS DE HIPOXEMIA EN EL NEONATO.
ASÍ EL MANTENIMIENTO DEL DUCTUS (FUNDAMENTALMENTE POR INFUSIÓN DE
PROSTAGLANDINAS) VA A PERMITIR MANTENER UNA SATURACIÓN ADECUADA EN EL NIÑO,
SIENDO ÉSTA DE ALREDEDOR DEL 80-90 %.
UNA VEZ QUE SE PRODUZCA EL CIERRE COMPLETO DEL DUCTUS LA CLÍNICA DEL PACIENTE VA
A VENIR DETERMINADA POR EL GRADO DE OBSTRUCCIÓN AL FLUJO PULMONAR DEL TRACTO
DE SALIDA DEL VENTRÍCULO DERECHO.
EL RVOTO VA A DEFINIR LA CLÍNICA FUTURA, DE ESTA FORMA:
- RVOTO SEVERA: PROVOCARÁ UNA DESATURACIÓN SEVERA CON APARICIÓN DE CRISIS DE
HIPOXEMIA Y APARICIÓN DE ACIDOSIS RESPIRATORIA.
- RVOTO MODERADA LIGERA SI EL GRADO DE OBSTRUCCIÓN AL FLUJO ES MODERADO O
INCLUSO LIGERO EL FLUJO PULMONAR PUEDE SER EL ADECUADO, MANTENIENDO NIVELES DE
OXIGENACIÓN TISULAR ÓPTIMOS.
MESES
MAYO JUNIO JULIO AGOSTO
ACTIVIDADES SEMANAS
3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16
FASE1. ORGANIZACIÓN
Reunión de coordinación X
Elección de tema para el proyecto de investigación X
Revisión de la bibliografía X
Planteamiento del proyecto y realización de una maqueta X
Presentación de título del “Proyecto de la elaboración de una maqueta para la
X
enseñanza sobre la tetralogía de Fallot”
Asignación de lugar de trabajo X
Desarrollo del proyecto (escrito) X
Presentación del proyecto (escrito) X
Corrección de las observaciones realizadas por el docente X
FASE 2. EJECUCIÓN
Obtención de materiales X
Reunión en ambientes de la universidad para realizar el avance de la maqueta X
Dibujo del corazón y los defectos de la tetralogía de Fallot X
Corte del dibujo realizado en Tecnopor X
Pintado del dibujo ya recortado X
Nueva reunión en ambientes de la universidad para continuar con la maqueta X
Evaluación de resultados de la ejecución del proyecto X
Presentación de la ejecución del “Proyecto de la elaboración de una maqueta
X
para la enseñanza sobre la tetralogía de Fallot”
Corrección de las observaciones realizadas por el docente a cargo X
Culminación de la maqueta y presentación al docente para recomendaciones X
FASE 3. PRESENTACIÓN
Presentación del proyecto final y maqueta realizada X
Sustentación del proyecto finalizado X
MATERIALES
TIJERAS
CUTTER COSTO TOTAL: 48 SOLES
TECNOPOR
TEMPERAS
PINCEL
LAPIZ
PLUMON
MARCADOR
SILICONA
GOMA
SONDAS NASOGÁSTRICAS
JERINGAS
PROCEDIMIENTO
1. BOSQUEJO DE ACUERDO A
LAS ANOMALIAS CARDIACAS
CARACTERÍSTICAS DE LA TF
2. CORTAR EL TECNOPOR
3. PINTAR DE COLOR ROJO Y
AZUL
4. HACER AGUJEROS PARA LA
SONDA NASOGÁSTRICA
5. CONECTAR LA SONDA
NASOGÁSTRICA A LAS
JERINGAS
ANEXOS
¡MUCHAS
GRACIAS!