Cardiopatías congénitas

cianóticas
Sandra Argueta.
¿Qué es una cardiopatía cianótica?
“Las cardiopatías congénitas producen cianosis
cuando la obstrucción del infundíbulo de salida
del ventrículo derecho da lugar a cortocircuitos
de derecha a izquierda, o cuando existen
defectos anatómicos complejos, que provocan
una mezcla de sangre procedente del retorno
venoso pulmonar y sistémico en el corazón”.
 Flujo pulmonar Flujo pulmonar
disminuido aumentado

Tetralogía de Atresia Atresia Retorno venoso Transposición

Fallot pulmonar tricúspide pulmonar Tronco arterioso de grandes
anómalo vasos
Tetralogía de fallot

 Prevalencia
10% de todos los casos de CC.
 Es la CC cianótica más frecuente
después del periodo de lactancia.
Patología y Fisiopatología
de la Tetralogía de fallot
Defecto principal “desviación del tabique
muscular que separa los infundíbulos de
salida aórtico y pulmonar”

CIV

Estenosis pulmonar

Acabalgamiento de la aorta sobre

tabique interventricular.

Hipertrofia del ventrículo derecho

 Manifestaciones
de la Tetralogía de fallot

Los lactantes como obstrucción leve del infundibulo de salida del ventrículo derecho pueden
manifestar.
• Primero ICC secundaria al cortocircuito ventricular de izquierda a derecha.
• No existe cianosis en el momento del nacimiento.

En los lactantes construcciones grave del infundibulo de salida del ventrículo derecho.
• La cianosis neonatal es inmediata.
Clínica

SINTOMAS R2 fuerte y único y un soplo sistólico efectivo fuerte

Cianosis
acropaquias

Disnea por ejercicio

Encuclillamiento
Crisis hipoxicas.
El ECG demuestra una desviación del eje
hacia la derecha e hipertrofia del ventrículo
derecho.

EN LA RADIOGRAFÍA DE TÓRAX:

EN LA ECOCARDIOGRAFIA
BIDIMENCIONAL: Establece el
diagnóstico.
Complicaciones
POCO FRECUENTES:

Abscesos cerebrales
Trombosis cerebral
Endocarditis Bacteriana subaguda
Insuficiencia cardiaca
Tratamiento.
Los lactantes con tetralogía grave debe ser intervenidos quirúrgicamente en el
período neonatal.
La administración intravenosa de prostaglandina, un relajante potente y específico de
la musculatura lisa del conducto, favorece la dilatación del conducto arterial y
habitualmente permite mantener un flujo sanguíneo pulmonar adecuado.

Este fármaco debe administrarse por vía intravenosa tan pronto como se
sospecha clínicamente de una cardiopatía congénita cianótica.
 Tratamiento Quirúrgico de
Tetralogía de Fallot
Un episodio hipóxico suele ser
considerada una indicación
quirúrgica con saturación de 75-
80%.
Cirugía correctora.
derivación de Blalock-Taussig: en
niños de edad avanzada

PEDIATRÍA DE NELSON TRATADO 20A EDICIÓN

 Crisis Hipoxicas (Crisis Cianóticas)
En particular en 1 y 2 año de vida
I. Se caracterizan por:
II. Crisis de Hipercapnia.
III. Irritabilidad y llanto prolongado.
IV. Cianosis.
V. Disminución intensidad de soplo cardiaco.
Suelen aparecer en la mañana en el llanto, tras la alimentación y la defecación
La hiperapnea
produce un
El incremento de la
Incremento de la incremento del
Las crisis hipoxicas derivación D-I
derivación D-I con retorno venoso
estimula al centro
se deben al: incremento del espasmo del
respiratorio a
retorno venoso y infundíbulo
producir
catecolaminas. pulmonar sistémico
hiperapnea.
y esto aumenta la
derivación D-I.
Tratamiento de Crisis Hipoxicas
Mantener al bebe por encima del hombro o sujetarlo de tal forma que su tórax este sobre las
rodillas de la persona que lo trata.

Administrar 0.1 a 0.2 mg/kg de morfina SC o IM ( anular centro respiratorio).

Tratar acidosis con 1 mEq/Kg IV de bicarbonato sódico.

El oxigeno es una medida limitada ya que el problema es una disminución del flujo sanguíneo
pulmonar y no de la capacidad de oxigenación.

Infusión IV lenta 0.5 – 1.5 mg/kg de Propanolol .

Atresia pulmonar
Defecto congénito raro, supone 1-3%
de las malformaciones congénitas
Cardiopatía congénita en la cual no
existe la válvula pulmonar. La sangre
no puede correr desde el ventrículo
derecho hacia la arteria pulmonar y los
pulmones.
 Fisiopatología
• Los velos valvulares • El infundíbulo de • Cualquier cantidad de
de la válvula salida del ventrículo sangre que penetre en el
pulmonar se derecho es atrésico. ventrículo derecho se
encuentran regurgitará a través de la
válvula tricúspide de
completamente
vuelta hacia la AD
fusionados y forman
una membrana
 En los recién nacidos con atresia pulmonar,
la única fuente de flujo sanguíneo pulmonar
es la que proviene del CAP.
 *Obstrucción completa al flujo de salida
del VD con grados variables de hipoplasia
y la mayoría de las veces afectación de la
válvula tricúspide.
 *Diagnóstico más común entre las 18-22
SG.
Manifestaciones clínicas

A medida que el
La exploración física Si se cierra la PCA
conducto arterial se
muestra cianosis El segundo ruido puede producirse
cierra, los A veces puede
intensa y dificultad cardíaco es único y acidosis metabólica
desarrollan una escucharse un soplo
respiratoria fuerte; soplo severa, hipoxemia,
cianosis intensa, ya sistólico o continuo
taquipnea frecuente, sistólico de convulsiones,
que su única fuente o en maquinaria por
ausencia de choque regurgitación choque cardiogénico,
de flujo sanguíneo la PCA.
de punta por tricuspídea. parada cardíaca y
pulmonar se ha
hipoplasia del VD. muerte.
eliminado.
 Diagnostico
• Hipertrofia ventricular derecha
Electrocardiograma

• Muestra una disminución de la trama vascular pulmonar, cuya magnitud depende

Rx
del tamaño de las ramas de la arteria pulmonar y de la permeabilidad del conducto.

• Atresia de la válvula pulmonar,pared del ventrículo derecho engrosada

Ecocardiograma
Tratamiento y Pronóstico
Prostaglandina E1 (0,01-0,20 mg/kg/min) para mantener el
conducto arterial abierto hasta la cirugía, lo que reduce la
hipoxemia y la acidosis antes de la intervención.
Soporte respiratorio, corrección de la acidosis e hipotensión.

El propósito de la cirugía o del cateterismo intervencionista es

asegurar un flujo sanguíneo pulmonar adecuado.
Pronóstico: 50% fallece en las primeras horas de vida, 90 a 100%
sobreviven con reparación biventricular
Atresia tricuspidea
Generalidades AT
Prevalencia 1/10,000 nacidos vivos, se presenta por
igual en ambos sexos.
Se clasifica según la morfología de la válvula.
Se presenta con relación normal en el 70% de los
casos y CIV en el 30% de los casos.
 Fisiopatología
Todo el retorno venoso
abandona la Aurícula
No hay salida desde la La sangre suele fluir hacia
derecha y accede a la
Aurícula derecha hacia el ventrículo derecho a
Aurícula izquierda por el
el Ventrículo derecho través de una CIV
agujero oval (Foramen)
o por una CIA

La sangre sistémica debe Si el tabique

El flujo sanguíneo
atravesar una CIV y el interventricular esta
pulmonar (el grado de
Ventrículo derecho para intacto, puede haber una
cianosis) dependerá del
alcanzar finalmente la hipoplasia del
tamaño de la CIV.
aorta. ventrículo derecho.
PEDIATRÍA DE NELSON TRATADO 20A EDICIÓN
Manifestaciones Clínicas
Cianosis e hipoxemia
Soplo Holo sistólico, R2
único por la CIV.
Pulso débil o ausente en
extremidades inferiores.
Taquipnea y acidosis

Escaso aumento de peso

Síntomas de
insuficiencia cardiaca,
falla cardíaca en 2-3
semanas de vida.
 Diagnostico
ESTUDIOS Muestra disminución de la trama vascular pulmonar o
RADIOLOGICOS: hiperreflujo.

ELECTROCARDIOGRAMuestra desviación del eje hacia la izquierda e hipertrofia

MA: ventricular izquierda, excepto en transposición de grandes
vasos.
ECOCARDIOGRAFÍA Lugar de la valvula tricúspide, un ventrículo derecho de
BIDIMENSIONAL : tamaño pequeño, una CIV, un Ventrículo Izquierdo y una
aorta de gran tamaño.

ESTUDIOS CON Observamos el grado de obstrucción a la altura de la CIV

DOPPLER: o del infundíbulo
Revela de salida
la presencia delmembrana
de una ventrículo fibromuscular
derecho.
en
Para confirmar sospecha diagnostica después de realizar
CATETERISM
una eco cardiografía. Muestra una presión de la Aurícula
O CARDIACO:
derecha normal o ligeramente elevada.
 Tratamiento
 Depende de lo adecuado que sea el flujo sanguíneo pulmonar.

Para los neonatos con cianosis intensa, hasta que pueda realizarse una
derivación aortopulmonar quirúrgica para incrementar el flujo
sanguíneo pulmonar, debe darse una infusion de:
 Prostaglandina E1 IV 0.01 – 0.20 mcg/kg/min

 Deben ser sometidos a observación estrecha, en busca de la

disminución de la saturación responsable de la disminución de la CIV.
 Tratar hipotensión, acidosis e hipotermia.
PEDIATRÍA DE NELSON TRATADO 20A EDICIÓN
Procedimientos quirúrgicos:

La operación de Blalock- Taussig es el

procedimiento de anastomosis de elección
Tronco Arterioso

El tronco arterial es un defecto

congénito (presente al nacer) que
ocurre debido al desarrollo anormal
del corazón del feto durante las
primeras 8 semanas de embarazo.
Presente en menos del 0.7-1% de las
cardiopatías
Incidencia sigue siendo de 7-
10/100,000 nacidos vivos
Fisiopatología
El tronco arterial se produce cuando
un único vaso principal no se separa
completamente. Esto deja una gran
comunicación entre la aorta y la
arteria pulmonar.

La sangre pobre en oxígeno (azul) y la

sangre rica en oxígeno (roja) se
mezclan a través de la comunicación
interventricular. Esta mezcla de sangre
luego fluye por el tronco común.
De ahí, un poco de ella pasa a través
de la rama que se convierte en la
arteria pulmonar y va hacia los La válvula truncal puede ser bicúspide,
pulmones y otro poco se dirige, a tricúspide o tetracúspide y suele ser
través de la rama aórtica, hacia el incompetente.
cuerpo.

La sangre mezclada que va al cuerpo

no contiene una cantidad adecuada de
oxígeno y, por lo tanto, origina
diversos niveles de cianosis
Las resistencias vasculares pulmonares son relativamente altas en el período neonatal, el flujo sanguíneo pulmonar
puede ser normal; a medida que disminuyen las resistencias pulmonares a lo largo del primer mes de vida, el flujo
sanguíneo hacia los pulmones aumenta mucho y aparece insuficiencia cardíaca.

Uso de cigarrillos en el primer trimestre se encontró alta asociación en la aparición de esta cardiopatía
Edad materna avanzada y obesidad .
MANIFESTACIONES
• Cianosis al nacimiento
• Soplo, fallo de medro con infecciones
respiratorias y presencia de cianosis al comer,
llorar y estados hiperactivos
• El segundo ruido cardíaco es de alta intensidad
y único, pulsos saltones.
• Cardiomegalia, hepatomegalia
• El tronco arterial es una malformación
conotruncal y puede asociarse al síndrome de
DiGeorge
Diagnostico

Mediastino superior de forma estrecha orienta a

Rx pensar en la posible existencia de TGA.

Muestra hipertrofia ventricular izquierda, derecha

ECG o combinada aumentando la vascularidad
pulmonar.

Demuestra una arteria truncal grande que

ECO cabalga sobre la comunicación
interventricular y el patrón de origen de las
ramas de las arterias pulmonares
Tratamiento
 En las primeras semanas de vida, muchos de estos lactantes pueden
tratarse con fármacos anticongestivos; sin embargo, a medida que van
disminuyendo las resistencias vasculares pulmonares, los síntomas de
insuficiencia cardíaca empeoran y debe indicarse la cirugía,
habitualmente en los primeros meses.

El pronóstico suele ser sombrío para los pacientes que no alcanzan la
intervención quirúrgica fallecen al alcanzar el año de edad.
Transposición de grandes vasos.
 • Es una anomalía congénita cianótica y corresponde el 5 % de todas las cardiopatías
congénitas.
• En esta malformación, las venas sistémicas desembocan con normalidad en la
Aurícula derecha y las Venas pulmonares en la Izquierda, Las conexiones entre las
aurículas y los ventrículos son también normales (concordancia auriculoventricular).
La aorta nace del ventrículo derecho y la arteria pulmonar, del ventrículo izquierdo.
• Más frecuente en niños que en niñas

• La supervivencia en el periodo neonatal depende del agujero oval y del conducto

arterial, ya que permiten que se produzca algo de mezcla entre la sangre oxigenada y la
desoxigenada, haciendo un mal pronóstico antes de los 6 meses de vida
• El 5 0 % de los pxs con TGV cursan con C I V.
 • La transposición de grandes vasos (TGV) es mas frecuente
en lactantes de madres diabéticas y en los varones con una
relación 3:1. Tambien se relaciona con el Sd. DiGeorge
cuando la TGV se acompaña de estenosis pulmonar o el
cayado aórtico derecho.

PEDIATRÍA DE NELSON TRATADO 20A EDICIÓN

 Fisiopatología

La sangre desaturada Es bombeada

La aorta nace del que Retorna desde el inapropiadamente por
Ventrículo derecho organismo a las la Aorta y regresa al
cavidades cardiacas organismo
derecha

Llega a las cavidades Por otra parte, La

cardiacas La Sangre Oxigenada arteria pulmonar nace
izquierdas, regresa del retorno venoso del Ventriculo
directamente a los pulmonar Izquierdo
pulmones.
Manifestaciones clínicas

Cianosis
(primera Taquipnea
s horas)
 Si no reciben tratamiento, la
gran mayoría de estos lactantes
no sobrevive al período
Hipoxemia
(MODERAD
Acidosi neonatal, dificultades propias
A A GRAVE) s grave de la alimentación el llanto y
la respiración.

Soplo
Pulsos
sistóli
débiles co
 Diagnostico
Muestra el patrón dominante del corazón
ELECTRO
derecho propio de los neonatos.
CARDIOGRAMA
Muestra una leve
RADIOGRAFIA DE cardiomegalia, un
TORAX mediastino estrecho
(corazón en forma de
huevo) y un flujo
pulmonar aumentado.
Tratamiento
Se debe corregir acidosis, estabilizar al paciente y
trastornos metabólicos,
Infusión de Prostaglandina E1 STAT para mantener
la permeabilidad del
conducto arterial y mejorar la Oxigenación: 0.01 –
0.20 mcg/kg/min

OPERACIÓN DE JANTENE: Es el tratamiento

quirúrgico de elección en los neonatos con TGV
con tabique interventricular integro y suele llevarse
a cabo en las 2 primeras semanas de vida.
Retorno Venoso Pulmonar Anómalo
Constituye el 1% de las CC,
Con un marcado predominio
masculino
No se da la comunicación que
comúnmente existe entre la vena
pulmonar y la aurícula izquierda; en su
lugar tiene un drenaje anómalo en las
venas sistémicas tributarias o en la
aurícula derecha.
Clínica
Con obstrucción venosa pulmonar:
•Marcada cianosis con dificultad respiratoria y retraso del crecimiento.
•Cianosis propia de los de predominio infracardiaco, como consecuencia de la
compresión de la vena pulmonar muy común por el esófago lleno o la presencia de
restos de alimento, que pueden causar anomalías.
•Segundo ruido fuerte
•Estertores pulmonares
•Hepatomegalia
•EKG.
Clínica
Sin obstrucción Venosa pulmonar:
Fallo de medro e infecciones
frecuentes
Cianosis leve desde el Nacimiento
Impulso cardíaco máximo en la
apófisis xifoides y en la zona inferior
del borde esternal.
Soplo sistólico.
Tratamiento y Pronóstico
Se necesita cirugía para corregir el problema lo más pronto posible. En la cirugía, se
conectan las venas pulmonares a la aurícula izquierda y se cierra el defecto existente entre
las aurículas izquierda y derecha.
Expectativas
Si esta afección no se trata, el corazón se agranda, lo que lleva a que se presente una
insuficiencia cardíaca. La reparación temprana del defecto brinda excelentes resultados en
caso de que no haya obstrucción de las venas pulmonares en la nueva conexión dentro del
corazón. Los bebés que tienen venas obstruidas presentan un empeoramiento en su
supervivencia.