CARDIOPATIAS

CONGENITAS
GRADOS MENDEZ, PETER
MEDICINA - UNC
Corazón normal
¿Qué son las Cardiopatías
Congénitas (CC) ?
Son lesiones anatómicas de una o varias de las cuatro
cámaras cardíacas, de los tabiques que las separan, o
de las válvulas o tractos de salida (zonas ventriculares
por donde sale la sangre del corazón).
Frecuencia: 8 de cada 1000 recién nacidos
En niños mayores la lesión cardíaca no tratada puede
condicionar su vida futura.
Hoy día la detección de CC se lleva a cabo en los
primeros días, semanas o meses del nacimiento. La
mayoría de las cardiopatías congénitas pueden tener
una corrección total y definitiva.
Hay más de 50 tipos diferentes de lesiones que pueden
presentarse en un mismo niño
 Momento de su aparición

Puede presentarse a partir de la 6ª semana.

Algunas se presentan a los días, semanas,

meses o incluso años después del nacimiento y
sin embargo su origen es también congénito,
pues al nacer existía ya la tendencia o
predisposición a que se generara
posteriormente esa cardiopatía.
Causas:
Se desconoce la verdadera causa de las anomalías o
deficiencias del desarrollo cardíaco y por tanto de las
cardiopatías congénitas. Tal vez la conozcamos en un futuro
próximo.
Se conocen factores de riesgo que favorecen tener un hijo
con cardiopatía:
-Padres de edad inferior a 18 y superior a 35 años
- Antecedentes familiares de cardiopatías congénitas
-Niños con alteraciones cromosómicas (síndrome de
Down, etc.)
-Factores maternos de diabetes, alcoholismo, lupus,
fenilquetonuria y rubéola durante el embarazo
-Ingesta de drogas durante el embarazo como
anfetaminas, hidantoína, timetadiona, litium y talidomida.
El factor "herencia" es poco importante en las cardiopatías
congénitas
CARDIOPATIAS MAS FRECUENTES:
Corazón univentricular
Comunicación
interventricular (CIV) Doble salida del ventrículo
derecho
Tetralogía de Fallot
Drenaje venoso pulmonar
Ductus arterioso persistente
anómalo total (DVPAT)
Comunicación interauricular
Truncus arterioso
(CIA)
Atresia pulmonar con septo
Estenosis pulmonar
íntegro
Transposición de grandes
Anillos vasculares
arterias (TGA)
Atresia pulmonar con CIV
Estenosis aórtica
Transposición corregida
Coartación de aorta
(doble discordancia)
Canal aurículoventricular
Interrupción del arco aórtico
 COMUNICACION
INTERVENTRICULAR (CIV)

Es un “agujero” en el tabique que separa ambos

ventrículos, permitiendo el paso de la sangre desde el
ventrículo de mayor presión (el ventrículo izquierdo) al de
menor presión (el ventrículo derecho), estableciéndose así
un cortocircuito izquierda-derecha y aumento del flujo
pulmonar con sangre parcialmente oxigenada.
Este defecto puede ser único o múltiple, y presentarse
aisladamente o formando parte de otras cardiopatías más
complejas.
 CLASIFICACION
El tabique interventricular consta de
cuatro partes:
Tabique membranoso
Tabique de entrada, cercano a las
válvulas auriculoventriculares
(muscular)
Tabique trabeculado, o zona
central/apical ventricular (muscular)
Tabique de salida o infundibular,
cercano a las válvulas sigmoideas
(muscular)
Los defectos más frecuentes son los
de la región del tabique membranoso y
no es raro que presenten cierta
extensión hacia las regiones
adyacentes, por lo que reciben el
nombre de perimembranosos (75%).
Comunicación interventricular (CIV)
Clínica:

Depende del tamaño y del grado del cortocircuito:

 CIV pequeñ‫ ס‬: El niño está asintomático, con un desarrollo normal.

Presenta sólo un soplo.

 CIV de tamaño medio y cortocircuito moderado: En lactantes puede

ocasionar insuficiencia cardiaca congestiva, retraso estatoponderal,
infecciones respiratorias frecuentes, fatiga y sudoración al comer

 CIV grande y/o cortocircuito severo: En lactantes ocasiona

insuficiencia cardiaca congestiva importante, taquicardia, taquipnea y
fatiga con las tomas de alimento. retraso estatoponderal acusado. En
niños mayores > 1año ocasiona hipertensión pulmonar significativa ,
disminuyendo los síntomas a medida que la presión pulmonar aumenta
y por tanto disminuye el cortocircuito. De continuar abierta puede
desembocar en el síndrome de Eisenmenger.
 Síndrome de Eisenmenger: Cianosis progresiva y severa, disnea y
fatiga.
Diagnóstico:

El ecocardiograma es el método de
elección para el diagnóstico de la CIV
Exploración física:
– Latido hiperdinámico de la punta.
– Soplo holosistólico: Es variable en intensidad
– Frémito sistólico (thrill)
– Retumbo diastólico:
Diagnóstico Diferencial: Pronóstico:
El 30-50% pequeñas se
Regurgitación mitral o cierran el primer año de
tricúspide. vida y las que no se cierran
permanecen asintomáticas.
Ductus arterioso Las de tipo medio
persistente. evolucionan hacia la ICC y
en algunos casos hacia la
CIA hipertensión pulmonar.
Pueden estar asintomáticas
o no dependiendo de las
Defecto canal A-V presiones pulmonares.
Las CIVs grandes causan
Doble salida ventricular ICC y con el tiempo
derecha hipertensión pulmonar
significativa.
Truncus.
 Tratamiento:
CIVs pequeñas y algunas de las de tamaño medio pueden
cerrarse espontáneamente en los primeros meses de vida.

En CIV de tamaño medio y grande, en todos aquellos casos con

síntomas y/o tratamiento médico (digital y diuréticos) intenso, y en
aquellos casos en los que no se prevee el cierre espontáneo (o
bien por su tamaño grande, o bien por su situación en el septo de
entrada o septo infundibular, o bien porque siendo
perimembranosa se asocia a cabalgamiento de algún gran
vaso) se debe de cerrar quirúrgicamente lo antes posible .

La técnica quirúrgica consiste en el cierre de la CIV con un

parche (lo más frecuente) o bien con sutura directa.
 COMUNICACIÓN
INTERAURICULAR (CIA)
La CIA es un “agujero” que permanece abierto
entre ambas aurículas permitiendo el paso de
sangre oxigenada desde la cavidad de mayor
presión (la aurícula izquierda) a la de menor
presión (la aurícula derecha), estableciéndose
un cortocircuito izquierda-derecha y aumento
del flujo pulmonar con sangre parcialmente
oxigenada.
 CORRECCIÓN QUIRURGICA

Hoy día el tratamiento .

habitual o de elección, es
un cierre por cateterismo
terapéutico
 Clasificación:
- Ostium secundum: Situado en la parte central del
tabique. 50-70% de todas las CIAs. Se debe diferenciar
este tipo de CIA del Foramen Oval Permeable
- Ostium primun: Situado en la parte baja del septo, por
encima de las dos valvas A-V , a la cual se asocia una
hendidura en la valva anterior mitral capaz de producir
una insuficiencia mitral. Una forma más completa de
esta lesión es el Canal Atrioventricular (asociado al SD.
de Down) que incluye la existencia de una comunicación
interventricular asociada. 30% de todas las CIAs.
- Tipo seno venoso: Junto a la desembocadura de la
Vena Cava Superior (la más frecuente) o inferior y suele
acompañarse de drenaje venoso pulmonar anómalo
parcial. 10% de todas las CIAs.
FISIOPATOLOGIA
Clínica:
La mayoría de los niños están asintomáticos.
Algunos presentan síntomas y estos están en
relación al flujo pulmonar:

Infecciones frecuentes del aparato respiratorio.

Fatiga o disnea cuando el cortocircuito es

importante.
Arritmias supraventriculares.

Es poco frecuente el retraso estatoponderal.

Diagnóstico:
El ecocardiograma es el método de elección para el
diagnóstico de la CIA

Exploración física:
Salvo el soplo cardíaco, es normal en la mayoría de los
niños.
Se puede apreciar un latido hiperdinámico en el
precordio en las CIAs grandes.
La auscultación revela tres importantes hechos:
-Soplo sistólico largo de intensidad II-III/IV en
foco pulmonar.
-Desdoblamiento fijo del segundo tono.
-Soplo mesodiastólico de llenado tricuspídeo
en los casos con marcado cortocircuito.
Diagnóstico diferencial: Pronóstico.
El ecocardiograma Las CIAs pequeñas (<8 mm de
diámetro) tienen un excelente
descarta con facilidad pronóstico sin ningún tipo de
tratamiento. Su cierre
otras anomalías similares espontáneo puede ocurrir en más
como: del 87% de los niños en el primer
año de vida.
Comunicación ventricular
(CIV). La fibrilación auricular, el flutter
y otras arritmias
supraventriculares se presentan
Ductus Arterioso en más del 13% de los pacientes
Persistente. con la CIA abierta y edades
superiores a 30 años.
Canal Auriculoventricular.
Embolias paradójicas pueden
ocurrir y deben ser consideradas
en pacientes con embolias
cerebrales y sistémicas.

La hipertensión pulmonar
severa es rara y puede ocurrir en
personas adultas.
Tratamiento:
Hoy día el cateterismo terapéutico es el tratamiento de elección.
El cierre de la CIA está indicado en todas si su tamaño es >
6mm.Hay dos opciones terapéuticas principales:

-Cateterismo terapeutico: Hoy día es el tratamiento de

elección. Sin embargo no todas las CIAs son susceptibles de cierre
en cateterismo terapéutico. Para que puedan cerrarse en
cateterismo es necesario que la CIA 1) Sea de tipo ostium
secundum y centrales, 2) Tengan un reborde (o “pestaña”) suficiente
para que se pueda acoplar el dispositivo, 3) Tengan un diámetro
inferior a 20-25 mm y 4) No tenga ninguna anomalía

-Cirugía: Está indicada cuando no es posible su cierre por

cateterismo y tiene un tamaño mayor a 6-8 mm .El cierre se realiza
por una sutura doble continua en el 90% de los casos o un parche
de pericardio autólogo u otro material en el restante 10%, cuando el
tamaño de la CIA sea muy grande.
 DUCTUS ARTERIOSOS
PERSISTENTE (D)
Se trata de un vaso que conecta la aorta a la arteria
pulmonar ya fuera del corazón. Al nacer y funcionar
los pulmones del niño ya no hace falta y se suele
cerrar espontáneamente en los primeros días de vida.
Pero algunos ductus no se cierran y siguen
permitiendo el paso de sangre oxigenada de la aorta
(tiene más presión) a la arteria pulmonar (tiene menos
presión) y a los pulmones inútilmente pues ya está
oxigenada, mezclándose con la sangre no oxigenada
que proviene del ventrículo derecho.
Fisiopatología:
Etiología:
Prematuridad.
Infección de rubéola en el primer
trimestre.
Factores familiares y genéticos.
Elevada altitud (al tener una presión de
oxígeno menor, disminuye el estímulo
para que la pared del Ductus se cierre)
Idiopático.
Clínica:
Con ductus pepueños, los niños están asintomáticos.
El ductus de los prematuros y/o bajo peso pueden agravar
significativamente el síndrome del distress respiratorio del recién
nacido y/o membrana hialina. También puede ocasionar cuadros
de insuficiencia cardiaca congestiva.
Un ductus grande en los primeros meses de la vida ocasiona:
Insuficiencia cardíaca congestiva
Infecciones frecuentes del aparato respiratorio.
Taquicardia, taquipnea, irritabilidad, fatiga y sudoración con las
tomas de alimento
Retraso estatoponderal.
Puede provocar cuadros clínicos complejos y graves, de difícil
interpretación que exige alta sospecha y experiencia por parte de
los profesionales para diagnosticar un ductus. Se le llama “el gran
simulador” porque puede simular cualquier cuadro clínico,
induciendo con facilidad a errores diagnósticos
Diagnóstico:
El ecocardiograma es el método de elección para el diagnóstico del
ductus.

Exploración física.
– El niño puede tener una exploración normal o encontrarlo
taquicárdico, taquipneico y con otros signos de insuficiencia
cardíaca.
– Pulso arterial celer o saltón. Las presiones sistólicas son altas y
las diastólicas bajas, siendo la presión diferencial alta. Esto se
debe a que el volumen latido es alto provocando un pico sistólico
elevado. La sangre una vez en aorta, se “escapa” rápidamente a
través del ductus hacia la arteria pulmonar, descendiendo
abruptamente la presión diastólica
– A la auscultación: Soplo continuo “en maquinaria” o de Gibson
en foco pulmonar que puede irradiarse al espacio interescapular. El
soplo es continuo porque se produce durante la sístole y la diástole
(hasta en la diástole la presión en la aorta es mayor que en la
pulmonar, por lo que sigue pasando sangre a través del Ductus).
Se llama “en maquinaria” porque da un ruido característico
acentuándose en torno al 2º
tono.
Tratamiento:
Los prematuros sintomáticos con ductus deben ser tratados con
indometacina
En lactantes asintomáticos, un ductus pequeño no tiene indicación
de cierre, pues con el tiempo puede cerrarse espontáneamente.
Fuera de estas situaciones, la presencia de Ductus constituye hoy
día, una indicación de cierre, incluso aunque el ductus sea
pequeño y el niño esté asintomático .
Hay dos opciones terapéuticas principales:
-La cirugía: En el Ductus del prematuro y en los pacientes
sintomáticos <8 Kg, con Ductus de gran tamaño y/o hipertensión
pulmonar importante. La morbimortalidad es prácticamente nula. La
técnica de cierre consiste en la oclusión con un clip de titanio. (Ver
Figura).
-El cateterismo terapéutico: Consiste en la colocación de un
dispositivo tipo “Coil” o “Amplazer” en el Ductus y está indicado en
todo Ductus sintomático o asintomático en niños >8Kg, >1 año y
Ductus <8 mm de diámetro. (
 TETRALOGIA DE FALLOT (TF)
La tetralogía de Fallot contiene 4 lesiones
asociadas:

Comunicación interventricular (CIV)

Estenosis pulmonar (EP)
Aorta (Ao) naciendo a caballo entre ventrículo
derecho (VD) e izquierdo (VI)
Hipertrofia de ventrículo derecho.
Fisiopatología:
Clínica: Diagnóstico:
Depende del grado de El ecocardiograma es
estenosis pulmonar. Si es el método de elección
leve hay cianosis que para el diagnóstico de
aparece con el ejercicio. la CIV
Posteriormente es Exploración física:
permanente y acusada, aún
en reposo. – Cianosis
Los niños en esta situación – Acropaquias (o
adoptan una postura de dedos “en palillo
acuclillamiento .La cianosis de tambor”)
severa, se acompaña de – Retraso en el
disnea, fatiga y cansancio crecimiento
general. En los primeros – Acuclillamiento (o
meses de edad son típicas “squatting”)
las crisis hipoxémicas – Frémito
:aumento de la cianosis,
disnea, pérdida de la – Soplo sistólico
conciencia y, a veces, – Segundo tono
convulsiones y muerte. único
Pronóstico:
Generalmente es bueno cuando es
tratado quirúrgicamente en el momento
adecuado. Más del 85% sobreviven y
llegan a la edad de adulto.
Tratamiento:
El tratamiento de la Tetralogía de Fallot es
quirúrgico.
ESTENOSIS PULMONAR (EP)
Se trata de una estrechez a nivel del infundíbulo del
ventrículo derecho (zona del ventrículo cercana a la arteria
pulmonar), anillo, válvula pulmonar o arteria pulmonar .El
ventrículo derecho tiene que impulsar la sangre hacia el
pulmón con mayor fuerza y a más presión para salvar el
obstáculo de la estenosis pulmonar. Es cuestión de tiempo
para que el ventrículo derecho se deteriore y fracase en su
función.
En niños pequeños si la EP es severa puede ocasionar un
cuadro clínico muy grave. Hoy día el cateterismo
terapéutico (tratamiento habitual o de elección en la EP)
corrige eficazmente la mayoría de las EP valvulares
dilatándolas con un catéter balón. El resto debe ser tratado
quirúrgicamente en una intervención en la que se amplía la
zona estenótica mediante resección del tejido que
obstruye, comisurotomía valvular o ampliación de la zona
estrecha con un parche
Fisiopatología:
COARTACION DE LA AORTA (CA)

Se trata de una estrechez en la aorta. Se sitúa

en una zona típica de ésta después de haber
dado origen a los vasos que llevan sangre
oxigenada a la cabeza y brazos, de forma que el
ventrículo izquierdo tiene que impulsar la sangre
a todo el cuerpo con mayor fuerza y a más
presión causando un cuadro de insuficiencia
cardíaca severa en los neonatos e hipertensión
arterial en la mitad superior del cuerpo.
Fisiopatología:
Clínica.
En los casos de tipo infantil o preductales complejas (lo más frecuente hoy
día), se produce una insuficiencia cardíaca congestiva grave en la
segunda semana de vida con signos de shock cardiogénico, con ocasión al
cierre espontáneo del ductus:
Distress respiratorio.
Irritabilidad.
Pobre perfusión periférica.
Cianosis.
Crepitaciones pulmonares.
Hepatomegalia.
Los pulsos son ausentes o débiles y se evidencia una diferencia tensional
brazos-piernas, signo clave para el diagnóstico.
En los casos de tipo adulto o posductal, la mayoría de los niños son
asintomáticos y la enfermedad puede pasar desapercibida hasta bien
entrada la edad adulta. Los síntomas suelen presentarse entre los 20 y 30
años y son debidos a hipertensión arterial en el territorio superior, o
hipoflujo o hipotensión en el territorio inferior, siendo los más frecuentes:
Cefalea.
Epistaxis.
Frialdad y claudicación intermitente de los miembros inferiores.
Diagnóstico:
El ecocardiograma es el método de elección, aunque el diagnóstico de la
coartación es básicamente clínico, siendo la diferencia de tensiones brazo-
pierna crucial.
Exploración física:
– En niños pequeños se objetiva ausencia, disminución y retraso
del pulso en extremidades inferiores comparado con las
extremidades superiores. La diferencia de tensiones brazo-
pierna es >20mmHg. signos de insuficiencia cardiaca severa
– En niños mayores se objetiva pulsos débiles en extremidades
inferiores y un hiperdesarrollo de tórax y cintura escapular.
– Soplo mesosistólico en la parte anterior del tórax, espalda y
apófisis espinosas
– Soplos sistólicos y continuos en la parte lateral del tórax:
pueden reflejar el aumento del flujo en las colaterales dilatadas.
(En niños mayores).
– Latido hiperdinámico de la punta cardíaca: Debido a la
hipertrofia del ventrículo izquierdo.
GRACIAS POR SU
ATENCION