Cardiopatias Congenitas

Cardiop
atias
congenit
as
introducci
ón
Existen numerosas cardiopatías congénitas (CC) y
también diversas formas de clasificarlas tanto por su
fisiopatología como por su presentación clínica o su
anatomía
C L A S I FI C A C I Ó N
El análisis de los segmentos en cuanto al situs o topología,

alineamientos, conexiones y relaciones espaciales constituye
la clasificación segmentaria.
Aspectos fisiopatológicos y agrupa las cardiopatías, desde un

punto de vista sindrómico, en cianóticas o acianóticas, con
cortocircuito o sin él; es la clasificación fisiopatológica.
CLASIFI
ACIANOTICAS
CACIÓN CIANOTICAS
Flujo pulmonar Flujo pulmonar Flujo pulmonar Flujo pulmonar

normal o disminuido aumentado normal o disminuido aumentado
HVI o
HVD HVD HVI HVD HVI HVD
HVI mixta
Truncus
Tetralogía Atresia
Estenosis Comunicación tricuspidea
de fallot
pulmonar intraricular Ventrículo
único
Transposición
Coartación aortica
Comunicación de grandes
Estenosis aortica Anomalia de
interventricular vasos
Supraventricular y/o Ebstain
supravalvular
CIANO
TICAS
Característica común:
PRESENCIA DE CORTOCIRCUITO DE
DERECHA A IZQUIERDA
Hipoxemia
Se puede dividir en 2 grupos:
• Dependiendo de si hay
obstáculo del flujo a nivel
pulmonar
Infrecuente  ocurre en 1/200.000 nacidos vivos, y representa el
0,5 % de todas las CC
Patología Flujo Defecto Manifestaciones Diagnóstico

clínica
Anomalía de Desplazamiento Insuficiencia de Asociado a: CIA,

Ebstein del VD hacia tricuspide WPW
tricuspide con cianosis y fallo
cardíaco congestivo
con flujo pulmonar
ductus-dependiente.
• La mas frecuente en cardiopatías complejas.
• Pertenece a las cardiopatías conotruncales
• Presenta defectos en los tractos de salida
• 5-10% de todas las CC
Patología Flujo Defecto Manifestaciones Diagnóstico

clínica
Tetralogía de Estenosis pulmonar  Depende que lesión Dx prenatal: ECO fetal
fallot Puede afectar a la región predomine. Presentacion clínica:
subvalvular, valvular y/o Estenosis pulmonar  Fenotipo normal
(SUHNT DI) supravalvular. Tronco y ramas no es severa  Signos Soplo rudo sistólico
pulmonares –> tamaño de insuficeincia precordial en base,
disminuido. cardiaca desde el primer dia de
CIV 74% de los casos. Si es severa cianosis, vida
Cabalgamiento aórtico (tanto mas intensa Cianois o subcianosis
Hipertrofia del ventrículo D como sea la estenosis) con valsva.
(secundaria a estenosis Modo ‘’Rosada’’
pulmonar)
Agenesia de la válvula
pulmonar (3-6%)
Anomalías coronarias
La TGA es la CC cianótica más frecuente que debuta en periodo neonatal
Es más frecuente en varones que en mujeres (3:1).
su incidencia es mayor en hijos de madres diabéticas y aumenta en relación con la edad
materna
Patología Flujo Defecto Manifestaciones clínica Diagnóstico
Transposicion de >Frecuente en Cianosis intensa en Rx: Corazón en

grandes arterias RN. AP sale VI, RN bota
Ao sale VD Ascultacion normal Dx prenatal 
Ecocardiografía de
Transposicion de Transposicion las 18-22 sdg
grandes arterias vasos y parto planificado
ventriculos Cardiomegalia
discreta: forma de
huevo.
ACIAN
OTICAS
Cualquier apertura a nivel del septo interauricular se considera un defecto del mismo. Según su posición con
respecto a la fosa oval, su embriogénesis y su tamaño, se pueden clasificar de la siguiente manera
CIA tipo ostium secundum Mas frecuente.
CIA tipo seno venoso
CIA del seno croronario
CIA tipo ostium primum

Comunica Está determinado por la Peso y talla suele ser ECG: BRD
ción distensibilidad relativa entre normal. incompleto, eje
interacuric los dos ventrículo. Signos de sobrecarga de derecho. RX
ular (CIA) El VD es más distensible (es volumen: Soplo sistólico torax: plétora
capaz de aceptar grandes eyectivo suave en BEI con pulmonar,
(Shunt I- aumentos de volumen sin segundo ruido cardiaco fijo y cardiomegalia,
D) incrementar la presión  ampliamente desdoblado tronco de arteria
shunt I-D La gravedad e insuficiencia pulmonar
. cardiaca se presentan con la prominente
edad.
Posible aparición de
arritmias supraventriculares
El término CIV describe un orificio en el tabique interventricular, que puede ubicarse en cualquier punto del
mismo, ser único o múltiple, y de forma y tamaño variables

Comunicación Mas frecuente Soplo rudo, pansistolico > paraesternal Rx torax:
interventricular Septo ixquierdo, en barra. Salto oximetrico. cardiomega
interventricular Soplo es mator en defecto pequeño. lia
Los niños con CIV pequeña 
asintomáticos, patrón alimentario y de
crecimiento normales
Conducto arterioso está abierto, manteniendo flujo a su través.
representaría el 5-10% de todas las CC.
.

Ductus arterioso Comunicación entre Pulso rápido y salton. Doppler color:
persistente la aorta y arteria Soplo continuo (en permiten evidenciar
pulmonar que debe maquina o de Gibson) el cortocircuito
cerrar en 10-15 hr foco pulmomnar, irradia ECG: sobrecarga
 cortocircuito I  D infraclavicular izq. derecha
lo que conlleva una Desarrollo normal. Rx: plétora y
situación de Cianosis diferencial, cardiomegalia
sobrecirculación luego HTA
pulmonar y una
sobrecarga de *Dependerá del la
volumen del corazón magnitud del
izquierdo cortocircuito
El término coartación de aorta se refiere a un estrechamiento de dicha arteria que causa una
obstrucción al flujo
5,1% (3-10%) de las CC y constituye la octava malformación cardíaca por orden de
frecuencia, observa palidez, frialdad acra, mala perfusión periférica, taquipnea.

Coartación de la Nulo o Estrechamiento Soplo, diferencia de ECG: Hipertrofia VI
aaorta disminui de la luz aoritca pulsos, HTA, o por una Rx: signo del 3
do clínica de insuficiencia (aorta)
cardíaca grave en el Esofagograma:
periodo neonata, trabajo Signo de la E
respiratorio, taquicardia, TAD: 10-20 mmHg
ritmo de galope y/o
hepatomegalia.
BIBLIOG
RAFÍA

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El análisis de los segmentos en cuanto al situs o topología,

Aspectos fisiopatológicos y agrupa las cardiopatías, desde un

Flujo pulmonar Flujo pulmonar Flujo pulmonar Flujo pulmonar

Se puede dividir en 2 grupos:

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Anomalía de Desplazamiento Insuficiencia de Asociado a: CIA,

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