Nefro 3

NEFRITIS LUPICA
30% DE LOS PACIENTES TIENEN NEFRITIS LUPICA AL MOMENTO DEL DIAGNOSTICO Y 70% LA DESARROLLAN
Esta nefropatía se debe DEPÓSITOS DE COMPLEJOS INMUNES que activan la cascada de complemento provocando una
infiltración y ACTIVACIÓN DE FACTORES PROCOAGULANTES además de adherirse anticuerpos antinucleares al glomérulo.
Es importante tener en cuenta que el LUPUS ERITEMATOSO GENERALIZADO puede PRECEDER A LA NEFRITIS LUPICA
pero igual que la NEFRITIS LUPICA puede preceder a manifestaciones del lupus.
NEFRITIS LUPICA AUMENTA LA MORBIMORTALIDAD Y RIESGO DE ERC EN UN 25% DE LOS PACIENTES
Los ANTICUERPOS ANTINUCLEARES ANTI-DNAds que fijan complemento indican la presencia de nefropatía.
En un 90% de los pacientes con NEFRITIS LUPICA se observa una HIPOCOMPLEMENTEMIA y que puede
asociarse a una ACTIVIDAD DE LA ENFERMEDAD.
LA BIOPSIA RENAL ES EL UNICO METODO DIAGNOSTICO FIABLE PARA CLASIFICAR A LA NEFROPATÍA LUPICA
10-20% DE NEFRITIS LUPICAS SE MANIFIESTAN COMO GLOMERULONEFRITIS RAPIDAMENTE PROGRESIVAS
CLASIFICACION DE LA NEFRITIS LUPICA

CLASE I MINIMA Arquitectura glomerular normal con depósitos mesangiales
CLASE II PROLIFERACION MESANGIAL Hipercelularidad mesangial con expansión de matriz mesangial
CLASE III FOCAL Y SEGMENTARIA Proliferación endocapilar y extracapilar con depósitos focales
CLASE IV DIFUSA PROLIFERATIVA Proliferación endocapilar y extracapilar con depósitos difusos
CLASE V MEMBRANOSA Engrosamiento de la membrana basal con depósitos inmunitarios
CLASE VI ESCLEROTICA Esclerosis global de todos los capilares glomerulares
LAS CLASES IV Y III DE NEFRITIS LUPICA SON LAS MÁS FRECUENTES Y LAS DE PEOR PRONÓSTICO
Las manifestaciones clínicas, la evolución de la enfermedad y el tratamiento de la nefritis lúpica dependen del cuadro
histopatológico renal.
MANIFESTACION MÁS FRECUENTE ES LA PROTEINURIA EN UN 100% DE LOS CASOS. EL GRADO CAMBIA
En pacientes que inician la NEFRITIS LUPICA sin diagnóstico de LUPUS ERITEMATOSO GENERALIZADO se puede
observar ciertas características histológicas llamada EN CASA LLENA formada por INMUNOFLUORESCENCIA
(+++) A TODOS LOS INMUNOCOMPLEJOS ya sea DEPÓSITOS DE IgA, IgM, IgG, C1q y C3.
MANIFESTACIONES RENALES DE LA NEFROPATÍA LÚPICA

 Proteinuria >500mg/día
 Examen general de orina con 2+ de proteínas
 Alteraciones en el sedimento urinario
 Eritrocituria >5 células/campo
 Piuria >5 células/campo
 Cilindros granulosos o hemáticos
Varias moléculas han sido estudiadas como BIOMARCADORES DE NEFRITIS LÚPICA como son los
anti-C1q, TWEAK (TNFa) y MARCADORES DE DANO RENAL como LA
LIPOCALINA URINARIA.
EXISTEN BIOMARCADORES DE NEFRITIS LUPICA PERO NINGUNO SUSTITUYE A LA BIOPSIA RENAL.
CLASES DE NEFROPATÍA LUPICA Y SUS MANIFESTACIONES CLINICAS

ENFERMEDAD DE CAMBIOS MINIMOS
Se describe una arquitectura normal del glomérulo con solo
CAMBIOS MÍNIMOS MESANGIALES con DEPÓSITOS bajo
la MICROSCOPIA INMUNOFLUORESCENTE.
CLASE I
Al ser de CAMBIOS MÍNIMOS NO REQUIERE
TRATAMIENTO DE LA NEFRITIS LÚPICA, solo
el tratamiento del LUPUS GENERALIZADO.
N.L CON PROLIFERACION MESANGIAL

Existe una HIPERCELULARIDAD MESANGIAL y de la
MATRIZ MESANGIAL por presencia de complejos
inmunitarios.
CLASE II EL TRATAMIENTO dependerá de la PRESENCIA DE

PROTEINURIA Y SU GRADO
 PROTEINURIA <1gr: MEDIDAS ANTIPROTEINICAS
 PROTEINURIA >1gr: IECAs + PREDNISONA +
MICOFENOLATO
NEFRITIS LUPICA TIPO I Y II TIENEN FUNCION RENAL NORMAL Y EL SDX NEFRÓTICO ES RARO
ADEMÁS QUE SUELEN TENER LOS ANTICUERPOS ANTI-DNA Y COMPLEMENTO NEGATIVOS
PROTEINURIA <500mg / ANAs ANTI DNA y Complemento NORMALES. SEDIMENTO NORMAL
N.L. FOCAL Y SEGMENTARIA
Lesiones focales con proliferación de cierta parte del
glomérulo con PROLIFERACION ENDOCAPILAR Y
EXTRACAPILAR FOCAL con una evolución más variable.
De estos pacientes que tienen POCOS GLOMÉRULOS
AFECTADOS RESPONDEN A CORTICOTERAPIA Y EL
CLASE III 5% TERMINA EN INSUFICIENCIA RENAL A LOS 5
AÑOS.
CLASE III ES GRAVE PERO NO TAN GRAVE Y
PROGRESIVA COMO LA CLASE IV. EL TRATAMIENTO
SE DEFINIRÁ MÁS ADELANTE.
GN FyS: Patrón de FIBROSIS Y ESCLEROSIS en CIERTOS glomérulos y EN MENOS DEL 50% GLOM.
N.L DIFUSA Y PROLIFERATIVA
SE CONSIDERA LA MÁS FRECUENTE Y
LA DE PEOR PRONÓSTICO y se asocia
a una glomerulonefritis DIFUSA con depósitos
mesangiales y PROLIFERACION CÉLULAR
ENDOCAPILAR Y EXTRACAPILAR
CLASE IV
llevándose TODO EL GLOMERULO con
proliferación celular.
ES LA DE PEOR PRONÓSTICO Y DE
MAYOR MANIFESTACIONES
NEFRITICAS además de tener asociación
con TITULOS ALTOS DE ANTIDNAds.
En las CLASES III Y IV aparecen DEPÓSITOS INMUNES SUBENDOTELIALES, además que exhiben
PROLIFERACION EXTRACAPILAR con la FORMACION DE CELULAS CRESCIENTES lo que correlaciona con una
GLOMERULONEFRITIS RAPIDAMENTE PROGRESIVA.
NEFRITIS LUPICA MEMBRANOSA
Se manifiesta como una NEFRITIS POR
DEPOSITOS MEMBRANOSOS tratándose
igual que la NEFRITIS LUPICA CLASE IV.
CLASE V En un 60% de los casos se manifiesta con
PROTEINURIA ALTA >3000gr con

SEDIMENTO URINARIO BLANDO y
tienen ALTO RIESGO DE
COMPLICACIONES
MICROTROMBOTICAS.
NEFRITIS LUPICA TIPO III-V SON LESIONES NEFRITICAS AGUDAS AGRESIVAS
 PROTEINURIA MÁS MARCADA >500mg
 HEMATURIA
 CILINDRURIA HEMÁTICA
 PIURIA
 CREATININA ELEVADA
 HIPERTENSIÓN ARTERIAL (Más elevada en la clase IV)
 Con HIPOCOMPLEMENTEMIA
 ANAs AntiDNAds POSITIVOS (Títulos altos en clase IV)
CLASE VI ESCLEROSIS TOTAL GLOBAL DE MÁS DEL >50% GLOMERULOS
20% DE LOS PACIENTES CON NEFRITIS LUPICA ALCANZARÁN LA ENFERMEDAD RENAL TERMINAL CON
DIALISIS O TRASPLANTE
TRATAMIENTO DE LA NEFRITIS LUPICA
CLASE I TRATAMIENTO GENERAL DEL LUPUS ERITEMATOSO GENERALIZADO
CLASE II  PROTEINURIA <1gr: MEDIDAS ANTIPROTEINURICAS

 PROTEINURIA >1gr: IECAs + PREDNISONA + CICLOFOSFAMIDA O MFM
CLASE III FASE DE INDUCCIÓN: 3 PULSOS DE METILPREDNISOLONA + PREDNISONA ORAL X 4 SEMANAS
CLASE IV FASE DE MANTENIMIENTO: CICLOFOSFAMIDA/MFM + PREDNISONA ORAL

EN CASO D NEFRITIS LUPICA REFRACTARIANO RESPUESTA: UTILIZAR RITUXIMAB
CLASE V  RANGOS NO NEFRÓTICOS: MEDIDAS ANTIPROTEINURICAS
 RANGOS NEFRÓTICOS: PREDNISONA + CICLOFOSFAMIDA O MFM
CLASE VI TRASPLANTE RENAL

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NEFRITIS LUPICA AUMENTA LA MORBIMORTALIDAD Y RIESGO DE ERC EN UN 25% DE LOS PACIENTES

10-20% DE NEFRITIS LUPICAS SE MANIFIESTAN COMO GLOMERULONEFRITIS RAPIDAMENTE PROGRESIVAS

CLASIFICACION DE LA NEFRITIS LUPICA

CLASE II PROLIFERACION MESANGIAL Hipercelularidad mesangial con expansión de matriz mesangial

CLASE IV DIFUSA PROLIFERATIVA Proliferación endocapilar y extracapilar con depósitos difusos

CLASE V MEMBRANOSA Engrosamiento de la membrana basal con depósitos inmunitarios

CLASE VI ESCLEROTICA Esclerosis global de todos los capilares glomerulares

MANIFESTACION MÁS FRECUENTE ES LA PROTEINURIA EN UN 100% DE LOS CASOS. EL GRADO CAMBIA

MANIFESTACIONES RENALES DE LA NEFROPATÍA LÚPICA

anti-C1q, TWEAK (TNFa) y MARCADORES DE DANO RENAL como LA

EXISTEN BIOMARCADORES DE NEFRITIS LUPICA PERO NINGUNO SUSTITUYE A LA BIOPSIA RENAL.

CLASES DE NEFROPATÍA LUPICA Y SUS MANIFESTACIONES CLINICAS

N.L CON PROLIFERACION MESANGIAL

CLASE II EL TRATAMIENTO dependerá de la PRESENCIA DE

CLASE V En un 60% de los casos se manifiesta con

PROTEINURIA ALTA >3000gr con

CLASE VI ESCLEROSIS TOTAL GLOBAL DE MÁS DEL >50% GLOMERULOS

CLASE I TRATAMIENTO GENERAL DEL LUPUS ERITEMATOSO GENERALIZADO

CLASE II  PROTEINURIA <1gr: MEDIDAS ANTIPROTEINURICAS

CLASE IV FASE DE MANTENIMIENTO: CICLOFOSFAMIDA/MFM + PREDNISONA ORAL

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