CONVERSATORIO CLÍNICO / CLINICAL CONVERSATORY

Rev Med Hered. 2017; 28:61-67.

Gran Ronda de Medicina Interna y Especialidades del Hospital Nacional Cayetano Heredia /
Grand Round of Internal Medicine and Specialties at the Cayetano Heredia Hospital

Editor de sección: Dr. Sergio Vásquez Kunze.

Editores asociados: Dr. Héctor Sosa Valle, Dr. Leslie Soto Arquiñigo, Dra. Elena Zelaya Arteaga.

Caso clínico 01-2017. Mujer de 20 años con crecimiento de glándulas salivares y

lacrimales, adenopatías, fiebre y lesión pulmonar
Clinical case 01-2017. A 20 year-old woman with lacrimal and salivary glands enlargement,
lymphadenopathies, fever and a pulmonary lesion

Sergio Vásquez 1,a, Fernando Mejía 2,a, Miro Rodriguez 3,a, Natalí Leiva 1,b, Kathy Gonzales 1,b

PRESENTACIÓN DEL CASO No tenía antecedentes patológicos de importancia

y previamente había estado sana. No había tenido
Natali Leiva Reyes (Residente 3er año Medicina intervenciones quirúrgicas. No tenía alergias a
Interna) medicamentos. No tenía hermanos y sus padres no
sufrían de enfermedades. En la revisión anamnésica
Mujer de 20 años, natural de Iquitos y procedente de sistemas y aparatos negaba xeroftalmia, alopecia,
de Lima quien hace 4 semanas presentó aumento de artralgias o lesiones dérmicas.
volumen en el borde inferior del párpado superior
izquierdo y una semana después del párpado superior Al examen físico la PA: 100/60 mmHg FC: 78 x’
derecho. Dos semanas antes del ingreso se agregó FR: 18 x’ T: 36,4°C; SAT: 97%; FiO2: 21%; peso:
crecimiento parotídeo bilateral y en región submaxilar 54 kg; talla: 157 cm; IMC: 22,4. Lucía crónicamente
y una semana antes de la admisión se añadió otalgia enferma en regular estado general, hidratada, lúcida
bilateral, disfonía y xerostomía. Durante esa semana y orientada en las tres esferas, llamó la atención su
también notó aparición de un ganglio axilar derecho, fascies (Figura 1). La piel, tejido celular subcutáneo
no doloroso, sensación de alza térmica y tos no y sistema osteomioarticular no mostraban alteraciones
productiva por lo cual acudió al hospital, siendo significativas. Se palpaba ganglio axilar derecho
hospitalizada. En las funciones biológicas tenía de 2 cm, no doloroso, móvil. Al examen regional
hiporexia, sed aumentada, sudoración normal y refería se evidenció crecimiento de glándulas lacrimales,
una pérdida de peso de 4 kg en el último mes. Las parótidas y glándula salivar submaxilar; el resto del
deposiciones y orina no mostraban alteraciones y cuello y las mamas, sin alteraciones. En tórax el
estaba eutímica. murmullo vesicular pasaba bien en ambos campos
pulmonares y no se auscultaron rales. En el examen
La paciente vivía en Lima hace varios años y era cardiovascular, los ruidos cardiacos eran rítmicos, no
estudiante de administración. No ingería alcohol no habían soplos y los pulsos estaban conservados; no
fumaba ni usaba drogas. Su historia ginecológica era había ingurgitación yugular. El abdomen era plano, los
G: 0 P: 0, régimen catamenial 5/30, negaba relaciones ruidos hidroaéreos estaban presentes, y no se palpaban
sexuales y su FUR fue dos semanas antes del ingreso. masas ni vísceromegalia. Al examen neurológico las

1 Servicio de Medicina Interna. Dpto. de Medicina, Hospital Cayetano Heredia. Lima, Perú.
2 Dpto. de Enfermedades Infecciosas, Tropicales y Dermatológicas, Hospital Cayetano Heredia. Lima, Perú.
3 Servicio de Oncología. Dpto. de Medicina, Hospital Cayetano Heredia. Lima, Perú.
a Médico Asistente
b Médico Residente de 3er año de Medicina Interna

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pupilas eran reactivas a la luz y acomodación, fuerza y brucella fueron negativas. Se solicitaron factor
muscular 5/5 simétrica, reflejos osteotendinosos 2/4, reumatoideo, anticuerpos antinucleares (ANA),
no había rigidez de nuca. El resto del examen era ANCA y perfil ENA (anti DNA nativo, anti Sm, anti
normal. RNP, anti Ro, anti La, anti Scl 70, anti histona y anti
Jo1) que resultaron todos negativos. Los valores de
Los exámenes de laboratorio iniciales mostraron subclases de IgG fueron: IgG1 770; IgG2 363; IgG3
Hb: 11,7 g/dl; hematocrito 34%; VMC: 86; HbMC: 33; IgG4 117, todas dentro del rango de referencia.
29,2; leucocitos: 5 780/mm3, plaquetas: 173 000/
mm3, proteína C reactiva negativa. Glucosa 89 mg/ Se obtuvieron una radiografía de tórax (Figura 2)
dl; creatinina 0,5 mg/dl, DHL 1020 UI/l, electrolitos y una tomografía (TEM) de tórax (Figura 3). La TEM
incluyendo calcio en valores normales; proteínas de abdomen fue no contributoria.
totales 6,8 g/dl, albumina 4 g/dl y resto del perfil
hepático dentro de límites normales. El examen DISCUSIÓN
completo de orina fue normal. Las pruebas serológicas
para VIH, Citomegalovirus, Epstein Barr virus Dr. Sergio Vásquez Kunze (Medicina Interna)

Lo primero que hay que notar es que esta paciente

tiene una fascies característica, aunque podría
impresionar un edema facial y de cuello y confundirse
con un síndrome de vena cava, el aumento de volumen
es claramente dependiente de glándulas salivares
mayores y lacrimales. La primera vez que vi esta
fascies era residente de segundo año de Medicina y
rotando en la unidad de cuidados intensivos; ingresó
una paciente con artritis reumatoide con insuficiencia
respiratoria, en ese momento se discutió que lo que tenía
la paciente era un síndrome de Mickulicz, considerado
como un síndrome de Sjogren severo secundario a
su enfermedad de fondo. Al año siguiente vi un caso
parecido, un paciente de reciente diagnóstico de VIH
que ingresó con infiltración de glándulas salivares
mayores y lacrimales, pero en ese caso el paciente tuvo
diagnóstico de DILS (Síndrome de infiltración difusa
Figura 1. Fascies que muestra aumento de volumen de de linfocitos), condición claramente asociada al VIH.
glándulas salivares mayores (parótidas y submaxilares)
Entonces, en primer lugar el síndrome de Mickulicz
y lacrimales.
es un crecimiento de glándulas salivares mayores y
menores con o sin afectación de glándulas lacrimales
y corresponde a la presentación de la paciente, además
nuestra paciente tiene fiebre y adenopatías, una de
ellas de localización hiliar en la radiografía y TEM
de tórax que causa una atelectasia y neumonitis post
obstructiva. En segundo lugar, al ser este un síndrome
tiene varias etiologías (Tabla 1) que pasaré a discutir
contrastando sus características con la enfermedad de
la paciente.

Enfermedad de Sjogren

Enfermedad de presentación predominante en

mujeres (9/1), sus manifestaciones cardinales son
queratoconjuntivitis sicca (ojo seco) y xerostomía
Figura 2. Radiografía de tórax, muestra adenopatía (boca seca). Puede tener también manifestaciones
hiliar. extra glandulares en casi todos los órganos en la mitad

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Figura 3. TEM de tórax, muestra adenopatía hiliar derecha que causa una
atelectasia y neumonitis post obstructiva.

de los pacientes, siendo las adenopatías frecuentes. saber que 5% de los pacientes pueden desarrollar
Puede ser una enfermedad primaria o secundaria, más linfoma, mayormente MALT y ocasionalmente grande
comúnmente asociada a artritis reumatoide y lupus difuso. Un marcador clínico de riesgo para esto es
eritematoso sistémico. En el laboratorio los anticuerpos el agrandamiento parotídeo progresivo (2). Llamaba
antinucleares son positivos en 90%, factor reumatoideo la atención que la paciente no tenía síntomas de
70-90%, anti Ro 60%, anti La 40%. La xeroftalmia xeroftalmia y que su serología de autoinmunidad era
puede documentarse con un test de Schirmer (1). La negativa. Esto, sumado a las adenopatías difusas y el
biopsia de labio para glándulas salivares menores, marcado crecimiento parotídeo hacia el diagnóstico de
muestra infiltración focal de linfocitos. Es importante Sjogren uno de exclusión.

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Sarcoidosis embargo, esta posibilidad podría aumentar en nuestro

paciente por las múltiples adenopatías que presenta,
Su presentación clásica involucra lesiones fiebre y baja de peso y debe descartarse con biopsias
pulmonares intersticiales, adenopatías (especialmente de ganglio obligatoriamente.
parahiliares), lesiones cutáneas y oculares. Puede
involucrar glándulas salivares mayores principalmente IgG4- RD (related disease)
parótidas y submaxilares, pero es infrecuente (3) La
fiebre uvoparotidea de Heersfordt incluye crecimiento En los años 90’ se reconoció un tipo de pancreatitis
parotídeo prominente, uveítis, fiebre y compromiso que producía dolor y colestasis con infiltración de
de 7mo par craneal. La sarcoidosis es infrecuente en células plasmáticas en el páncreas. Esta se denominó
nuestro medio y nuestra paciente no tiene las lesiones pancreatitis autoinmune. En el año 2000 se reconoció
intersticiales pulmonares típicas, si bien impresiona que esta condición estaba asociada a incremento de la
tener adenopatía hiliar derecha que ocasiona atelectasia IgG subclase 4 en sangre y también en la histología. Es
y neumonitis post obstructiva, las adenopatías hiliares lo que ahora se conoce como pancreatitis autoinmune
en sarcoidosis suelen ser simétricas y bilaterales. tipo 1 que es una IgG4-RD (IgG4-panceratitis) (9). En
el 2004, ya se había reconocido que el incremento de
Síndrome de Infiltración Difusa de Linfocitos (DILS) IgG4 se asocia a una gran variedad de enfermedades
sistémicas que tienen como característica la infiltración
Es una enfermedad exclusivamente asociada al y crecimiento de órganos debido a plasmocitos
VIH. Su frecuencia es baja, se presenta en alrededor que marcan para IgG4 y muchas de estas también
de 5% de los pacientes con VIH. Se caracteriza por tienen IgG4 elevados en forma periférica, se les ha
un agrandamiento de las glándulas salivares con o sin denominado IgG4 -RD (10,11). Así la infiltración
xerostomía persistente. Puede tener manifestaciones de glándulas salivares y lacrimales cuya causa es
extra glandulares también. A diferencia del Sjogren solamente la infiltración por este tipo de plasmocitos
no tiene serología positiva para ANA y demás se conoce ahora como IgG4-sialoadenitis y por su
anticuerpos y en la biopsia la infiltración de linfocitos parecido a la primera descripción de Mickulicz en
es CD8 siendo en Sjogren CD4 (4,5). Este diagnóstico 1800 se le ha denominado Enfermedad de Mickulicz
queda excluido en nuestra paciente por tener serología (recibiendo el nombre de enfermedad y no de síndrome
negativa para VIH. cuando es debido a IgG4) (12-14).

Tuberculosis Enfermedades clásicas como la tiroiditis de

Riedel (15), la fibrosis retroperitoneal (enfermedad
La tuberculosis parotídea es rara y aún más de Ormond), el pseudotumor orbitario (16) y de más
rara, bilateral. Se puede asociar o no a tuberculosis reciente reconocimiento como la aortitis autoinmune o
pulmonar, la diseminación es por el conducto de paquimeningitis idiopática (17) se conocen ahora que
Stenon o linfangitica (6). Es un diagnóstico muy son enfermedades relacionadas a IgG4. En nuestro
improbable en nuestro paciente. hospital el grupo de gastroenterología ha presentado
hace poco un primer caso de pancreatitis autoinmune
Linfoma tipo 1 con valores elevado de IgG4 e infiltración de
glándulas salivares y lacrimales. La enfermedad
Linfoma como causa de síndrome de Mickulicz asociada a IgG4 puede tener también crecimiento de
es muy raro y en la literatura hay escasos reportes ganglios de forma difusa, incluyendo mediastinales
de casos. Se ha reportado variedad MALT y linfoma e hiliares y que puede mimetizarse con linfoma o
no Hodgkin de células B grandes difuso (7,8). Sin infecciones. Las biopsias pueden parecerse a un
linfoma de bajo grado, pero cuando se les hace la
Tabla 1. Causas de Síndrome de Mickulicz. tinción para IgG4 resulta positiva (18).
- Sjögren
Esta enfermedad es una fuerte posibilidad para
- Sarcoidosis
nuestro paciente pues tiene el fenotipo Mickulicz
- Infecciones y también adenopatías además de síntomas
- Vasculitis constitucionales. También la haría de mejor pronóstico
- Linfoma pues en general responden a corticosteroides. Sin
- IgG4-RD embargo, los niveles de IgG4 están dentro de valores

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normales, aunque como se discutido pueden ser menores (Figura 4) y del ganglio axilar (Figura 5). El
normales y tener los plasmocitos IgG4 en las biopsias informe de la biopsia de glándulas salivares menores
de órganos afectados. fue: “severo infiltrado inflamatorio con linfocitos
hipercromáticos con zonas de daño linfoepitelial
En conclusión, creo que los mejores diagnósticos compatible con Síndrome de Sjogren-Mickulicz.”
para esta paciente son linfoma y enfermedad asociada a Se sugirió descartar linfoma de bajo grado con
IgG4. El plan debe incluir biopsia de glándulas salivares inmunohistoquimica. El informe de la biopsia del
empezando por labio y biopsia de una adenopatía, ganglio fue: “Ganglio linfático con pérdida de su
debiéndose realizarse inmunohistoquimica. arquitectura normal y reemplazado difusamente
por células linfoides con escaso citoplasma de
Anatomía patológica aspecto centroblástico con alto índice mitótico
sugerente de linfoma no Hodgkin linfoblastico”.
Dra. Kathy Gonzales (Residente de 3er año de La inmunohistoquimica mostró CD3, CD4 y CD8
Medicina Interna) positivos, con Ki67 90% concluyente de un linfoma
de células T maduras. Se realizó serología para HTLV
Se realizaron biopsias de glándulas salivares 1, la cual fue positiva.

A B
Figura 4. Biopsia de glándulas salivares menores A: 200X y B: 400X. Muestra severo infiltrado
inflamatorio con linfocitos hipercromáticos con zonas de daño linfoepitelial.

A B

Figura 5. Biopsia de ganglio axilar A: 200X y B: 400X. Muestra pérdida de su arquitectura normal y
reemplazada difusamente por células linfoides con escaso citoplasma de aspecto centroblástico con alto
índice mitótico.

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ATLL en esta paciente pues el tiempo de aparición

COMENTARIOS es usualmente a partir de la tercera década de vida
pues la infección retroviral requiere tiempo de
Dr. Fernando Mejía Cordero (Enfermedades latencia prolongado para desencadenar la neoplasia.
Infecciosas y Tropicales) Los pacientes con ATLL son inmunosuprimidos y
tienen infecciones oportunistas, la neumonía por
El virus linfotrópico a células T humanos tipo Pneumocystis jirovecii, meningitis criptocócica y
1 (HTLV-1 por sus siglas en inglés), es el primer herpes zoster son comunes en pacientes con ATLL.
retrovirus descubierto. Se cree que veinte millones
de individuos en todo el mundo están infectados con La paciente presenta una forma tipo linfomatosa
HTLV-1, la mayoría de ellos son asintomáticos. Los dada la afectación de órganos, la ausencia de flowers
modos de transmisión son la lactancia materna, el cells periférica y el compromiso sistémico. No
contacto sexual, y la transfusión de componentes de existe tratamiento óptimo para la ATLL siendo la
células sanguíneas. El principal modo de transmisión terapia antiretroviral adyuvante un factor de mejor
en las zonas endémicas es a través de la lactancia supervivencia en los pacientes con formas latentes,
materna como en el caso presentado. El estudio crónicas y agudas, mas no en las linfomatosa como en
familiar del caso podría ayudar a definir la forma de este caso (19-21).
transmisión y las medidas preventivas de transmisión
en la familia. Dr. Miro Rodríguez Inocente (Oncología)

El Perú es una zona endémica de infección El cuadro clínico de la paciente orientaba

por HTLV-1 con tasas de prevalencia entre 1-7% definitivamente a Linfoma maligno, tenía un
variando en diferentes regiones. Las enfermedades síndrome linfoproliferativo con presencia de síntomas
relacionadas con el HTLV-1 son diversas, siendo las constitucionales, DHL en más de 1000 UI/l, IgG4
complicaciones más graves la leucemia/linfoma de normal, asociado a lesión linfoepitelial benigna,
células T adultas (ATLL) o la mielopatía asociada término con el que se conoce actualmente a la
al HTLV-1/paraparesia espástica tropical (PET). El Enfermedad de Mickulicz que a su vez puede estar
riesgo de desarrollar estas condiciones se calcula o no asociada a Síndrome de Sjogren. En ningún
entre el 1 y 5% para las enfermedades asociadas al momento había un SOVCS ni clínico ni radiológico
HTLV-1 en general, incluyendo ATLL, PET, uveítis, y lo que si llama la atención es que sea un Linfoma
polimiositis y artropatía, el riesgo de por vida puede No Hodgkin a células T con serología positiva para
ser cercano al 10%. Algunas infecciones graves como HTLV-1 (transmisión materna), cuando los más
la estrongiloidiasis, la sarna costrosa o la dermatitis frecuentemente asociados son los Linfomas de bajo de
infectiva también se asocian a esta infección retroviral. grado tipo MALT y células grandes difuso que son a
células B, además de presentase este caso a una edad
La ATLL, es una de las manifestaciones más severas más temprana. El estudio Ki-67 en 90% habla de su
y de peor pronóstico. Existen varios tipos de ATLL: alta agresividad, no tenemos el dato si la paciente tuvo
aguda, linfomatosa, crónica y smoldering o latente. o no estudio de médula ósea y biopsia de hueso para
Esta clasificación depende de las manifestaciones descarte de mieloptisis que probablemente lo tenga.
clínicas, la presencia de flower cells periféricas y
órganos afectados. La ATLL de forma latente o crónica EVOLUCIÓN
tiene un pronóstico relativamente bueno, Incluso sin
tratamiento. Sin embargo, pueden evolucionar a ATLL Kathy Gonzales (Residente de 3er año de Medicina
aguda, que tiene un pobre pronóstico. Casi todos Interna)
los pacientes con ATLL presentan linfadenopatía y
el 50% tienen hepatoesplenomegalia. Las lesiones La paciente inició quimioterapia para linfoma
cutáneas también son comunes y pueden preceder de células T con etoposido, prednisona, vincristina,
o coincidir con la linfadenopatía o vísceromegalia. ciclofosfamida y doxorubicina (EPOCH), a los pocos
La ATLL también puede afectar a los pulmones, el días desarrolló infiltración meníngea e hipercalcemia
tracto gastrointestinal y el sistema nervioso central; complicándose con neutropenia febril y choque
la afectación de otros órganos es infrecuente. Llama séptico falleciendo a las 2 semanas del inicio de la
la atención la forma y el tiempo de presentación del quimioterapia.

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Recibido: 28/12/2016

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