ces images d'hyperactivité métabolique à l'étage cervico-thoracique chez un

jeune adulte se plaignant de douleurs sinusiennes persistantes vous

permettent -t-elles d'avancer une hypothèse diagnostique
les images localisées des foyers hypermétaboliques vous aideront peut-être
ce dossier nous donnz l'occasion d'une revue sur l'imagerie radiologique et
isotopique d'une vascularite non exceptionnelle : la…..
:

Granulomatose avec polyangéite ou

Maladie de WEGENER

Alexandre PRESTAT, Interne des Hôpitaux DES de Radiodiagnostic et Imagerie Médicale

Matthieu PERRIN , AHU Service de Médecine Nucléaire CHRU de NANCY

 Vascularites associées aux ANCA

= Vascularites nécrosantes

3 types :

• Granulomatose avec polyangéite = Maladie de WEGENER (mv)

• Granulomatose éosinophilique avec polyangérite = CHURG and STRAUSS

• Polyangéite microscopique

specifite des anca = 100%

mv:

• Se = 80-90% (f. diffuses) et 50-60% (f. limitées)

• Spécificité= 95%

Suivi -> taux souvent corrélé à l’activité de la maladie de = 50 à 90 %

 Point FOCUS : les ANCAS

-La méthode initiale permettant la détection des ANCA est

l’immunofluorescence indirecte sur des polynucléaires fixés dans l’alcool.

Deux types de fluorescence sont observés :

• une fluorescence cytoplasmique des polynucléaires, appelée c-ANCA ;

• une fluorescence périnucléaire des polynucléaires, appelée p-ANCA.

-Dans un deuxième temps, l’identification des antigènes cibles des ANCA est

pratiquée par des tests ELISA.

Les deux principaux antigènes connus sont :

• la PR3 (protéinase 3) ;

• la MPO (myéloperoxydase).

Le titre d’ANCA (essentiellement les anti-MPO) est corrélé à l’activité

clinique de la maladie. Une ascension des taux d’anticorps précède

habituellement la rechute clinique. Le parallélisme entre l’activité de la GW

et le titre d’ANCA anti-PR3 n’est cependant pas total.

Classification des vascularites
Critères diagnostiques de l’ACR pour une vascularite à ANCA
Granulomatose
avec
polyangéite
Granulomatose
avec
polyangéite

Anapath :

Nécrose ischémique "en carte de géographie " avec abcès amicrobiens

Granulomatose inflammatoire (PNN, lymphocytes...)

Vascularite -> atteinte des vaisseaux de petit calibre

 Anatomie pathologique

Trois lésions essentielles :

Granulome à cellules géantes (intra-,

péri- ou extravasculaire)

Angéïte nécrosante aiguë̈ touchant les

vaisseaux de petit calibre (artérioles ou
veinules) et les capillaires

Nécrose tissulaire pouvant survenir à

distance des vaisseaux (micro-abcès à
polynucléaires, aseptiques)
 Épidémiologie
• Maladie rare, prévalence entre 1/6400 à 1/42000,

• incidence annuelle 2-12/1000000.

• Sex ratio = 1

• Age moyen de survenue = 45 ans (35-55 ans)

• Étiologie incertaine , hypothèse auto-immune

• Le diagnostic repose sur la détection d’Ac sériques dirigés contre le cytoplasme des
neutrophiles : ANCA

• Principalement les C-ANCA et les anti-PR3

• Biopsie +++ Cutanée, muqueuse ORL, pulmonaire ou rénale) :

granulomatose tuberculoïde avec nécrose et vascularite (vaisseaux de petit calibre

 manifestations cliniques
• orl +++ : 70 – 100 %

• pulmonaires

• rénale

• signes généraux

• neurologiques centrales / periphériques

• ophtalmologiques l'atteinte orl et du tractus respiratoire

supérieur précède la plupart du temps
• cutanées
l’atteinte pulmonaire et rénale
• cardiaques
 Signes ORL

• Obstruction nasale chronique et persistante

• Sinusite EPISTAXIS récidivantes ++

• Rhinite hémorragique et / ou croûteuse
Déformation classique de la
• Déformation nasale "en selle" pyramide nasale donnant un
aspect en selle
• Otite moyenne séreuse - mastoïdite
Infiltration granulomateuse
chronique et vascularite de la
muqueuse nasale responsable d’une
hypertrophie de la muqueuse
sinusienne

Occlusion des artères de petits et

moyens calibres entraînant des

lyses des cloisons osseuses

Perforation septale
 TDM ORL
• Epaississement muqueux des fosses nasales et

des sinus, "en cadre", pouvant aller jusqu’au

comblement sinusien, aspécifique, souvent

bilatéral et régulier (identique à celui observé

dans les sinusites chroniques) avec possibles

niveaux hydro aériques.

 TDM ORL
• Sclérose osseuse des parois sinusiennes

• Déminéralisation et érosions osseuses de

topogrpahie préférentielle : septum, lame

papyracée, cloison inter-naso-sinusienne

• Perforation septale et fistules

Érosions et déminéralisation
des cornets nasaux
évocatrices++
Érosions et déminéralisation
des cornets nasaux
évocatrices ++
Epaississement muqueux naso sinusien bilatéral

Érosions osseuses

Perforation septale

Case courtesy of Dr Abdallah Khateeb , Radiopaedia.org, rID: 43324

 Epaississement muqueux nodulaire
Lyse complète de la cloison et des cornets nasaux

Case courtesy of A.Prof Frank Gaillard, Radiopaedia.org, rID: 6021

 TDM ORL

Complications en cas de formes évoluées :

Granulome malin centro-facial

LMNH T naso sinusien

Fistules

Surinfections bactériennes ou fongiques

Hypermétabolisme intense et
épaississement muqueux
marqués des cavités nasales
 Atteinte orbitaire
• Exophtalmie

• Baisse de l’acuité visuelle

• Diminution de la mobilité oculaire

• Uvéite / Sclérite Fortement évocateur d’une origine

inflammatoire systémique
Hypermétabolisme des
glandes lacrymales
Case courtesy of Dr Dalia Ibrahim, Radiopaedia.org, rID: 51884
 Masse tissulaire = granulome
orbitaire comblant les cavités
orbitaires

Exopthlamie bilatérale secondaire

Case courtesy of Dr Dalia Ibrahim, Radiopaedia.org, rID: 51884

Epaississement circonférentiel de la trachée
Atteinte majeure de l’ensemble de l’arbre trachéo bronchique
Atteinte majeure de l’ensemble de l’arbre trachéo bronchique
 Signes pulmonaires
• toux

• dyspnée

• hemoptysie

4 type de présentations radiologiques :

• nodules ou masses +/- excavation

• hémorragies alvéolaires

• infiltrat réticulo nodulaire

• condensation triangulaire mimant un infactus pulmonaire

 TDM

Nodules ou masses de taille variable mais en

général de 2-4 cm

Multiples dans 75%

Sans prédilection topographique mais distribution

péribronchovasculaire possible

Contours irréguliers

Excavation centrales des nodules conservant une

paroi épaisse et irrégulière

40-50%
Condensation – comblement des espaces aériens
TDM
distaux:

Périphériques triangulaires mimant un infarctus

Focale

Péribronchique

Diffus, interstio alvéolaire

Opacités en verre dépoli :

Secondaire aux hémorragies intra alvéolaires

+++
Case courtesy of Dr Yale Rosen, Radiopaedia.org, rID: 8950
 Nodules
pulmonaires assez
mal limités dont
un présente une
excavation
centrale ave
niveau air/liquide

Case courtesy of Dr Angela Byrne, Radiopaedia.org, rID: 8123

Comblement alvéolaire en
rapport avec une Hémorragie
Intra alvéolaire massive
Nodules pulmonaires non excavés apicaux droits,
Comblement alvéolaire bi basaux
Soussan M, et al, FDG-PET/CT in patients with ANCA-associated vasculitis: Case-series and literature review, Autoimmun Rev (2013),
http://dx.doi.org/10.1016/j.autrev.2013.09.009
 Signes néphrologiques

• Glomérulonéphrite nécrosante extra capillaire segmentaire et focale avec

prolifération extra capillaire à croissants
 Signes digestifs

• Atteinte gastro intestinale dans 10 à

25% des cas

• Clinique mimant souvent une maladie

de CROHN.

• Attention à la perforation digestive sur

nécrose ischémique.
Épaississement d’allure tissulaire
et Hypermétabolisme
périhépatique et du péritoine de la
gouttière pariéto colique droite.
Hypermétabolisme discret

des feuillets péritonéaux

de la gouttière pariéto

colique droite
 Le super Bonus :
quelle est l’origine de cette lésion hépatique ?

Lésion hépatique focale des

segments II et IV bien limitée,
kystique, fines calcifications
Solène est
périphériques interdite de
réponse
 Lésion hépatique focale des segments II et IV bien limitée, kystique, sans contingent
graisseux, non rehaussée

Sérologie positive pour l’échinococcose alvéolaire découverte fortuite d'une E. alvéolaire

 Signes Neurologiques

Périphériques : Multinévrite +++

Centraux :

• Céphalées

• Épilepsie

• Déficit sensitivo moteur

 Signes cardiaques

Myocardite

IDM

ce patient à présenté un SCA ST+ dans le territoire de la bissectrice avec

nécrose de 10% du VG environ

 Signes généraux

• Asthénie

• Amaigrissement

• Fièvre

• Arthromyalgies
Poly adénopathies hypermétaboliques sus diaphragmatiques

Cervicales : IIA
Sus claviculaire
Médiastino hilaires : 4, 7,
10, 11
 Traitement

Phase d’attaque :

• Corticoïdes

• Cyclophosphamide /rituximab

• Échanges plasmatiques

Phase d’entretien :

• Azathioprine

• Methotrexate

• Rituximab
 Take Home Message
• Granulomatose avec polyangéite fait partie des vascularites à ANCA (
vascularites nécrosantes)

• Spécificité des c-ANCA et des anti –PR3

• Triade classique clinique :

• sphère ORL et voies aériennes supérieures / poumons/ reins.

• Intêret éventuel du PET –TDM dans les présentations atypiques, de

diagnostic difficile

et le bilan d’extension initial de l’atteinte

• Mais pas de place dans le suivi évolutif .