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    Réseau ANAIS- Grenoble le jeudi 28 mars 2013

    DÉFICIENCE INTELLECTUELLE
    VERSUS MULTIDYS :
    ENTRE CONVERGENCES ET
    DIVERGENCES COGNITIVES

    Bussy Gérald
    Psychologue-Neuropsychologue, Dr en neuropsychologie

    Service de Génétique, CHU nord St-Etienne


    IME J.J. Rousseau – OVE, Vénissieux
    CAS J.L.
    CAS J.L. : PRÉSENTATION
     Consulte en 2005 pour un diag. différentiel DI /
    Dys. À 6 ans 9 mois
     Vu en 2003 pour évaluation : diag de DI
     Vu lors d’un autre bilan quelques mois après:
    WPPSI-R (QI T = 75, QI V = 76, QIP = 76) : non
    DI

     Suivi ortho. 3 fois par semaine. Développement


    du langage après 3 ans.
     Suivi en psychomotricité depuis un an.

     EDEI-R : EA = 6 ans 2 mois : non DI !


    ATTENTION/FONCTIONS EXECUTIVES

     Critères de TDA selon le DSM IV (6/9 et 1/9)

     Batterie informatisée KITAP (Zimmermann et al.)

     Distractibilité : percentile 1
     Attention soutenue : percentile 1
    MÉMOIRE
    MCT Verbale :
    empan de chiffres endroit = 6

    Mémoire de Travail :
    empan de chiffres envers = 5
    MOTRICITÉ :
     Figure complexe de Rey : < 10 percentile

     Purdue pegboard
    - Main dominante - 3 ET
    - Main non dominante - 3.33 ET
    - Deux mains : - 3.64 ET
    - Assemblages : - 3.57 ET

     LOMDS Percentile < 10


    LANGAGE
     Jugement de rimes : -1.83 SD
     Suppression de syllabe : - 0.64 SD
     Suppression phonème initial : 0.87 SD
     Suppression phonème final : - 0.09SD
     Fusion phonème : - 1.21 SD
     Segmentation de phonème : 0.75 SD
     Fluence verbale : - 1.53 SD
     Répétition de mots : - 30.83 SD
     Répétition de non mots : -7.2 SD
     Lexique en production : Percentile > 90
     EVIP (vocabulaire en réception) : NS = 112
     Dyspraxie Oro-faciale
    QI
     WISC IV réalisé à 12 ans 7 mois

     ICV = 79
     IRP = 61

     IMT = 79

     IVT = 50
    Indice Compréhension NS= /19 Indice Raisonnement NS= /19
    Verbale perceptif
    Similitudes 8 Cubes 1
    Vocabulaire 5 Identification de 7
    concept
    Compréhension 6 Matrices 4

    Indice Mémoire de NS= /19 Indice Vitesse de NS= /19


    travail traitement

    Mémoire des Chiffres 7 Code 1

    Séquences lettres- 6 Symboles 1


    chiffres
    DIAGNOSTIC
     Trouble multidys de type dyspraxie verbale
    consécutive à une délétion 5p ter : syndrome du
    Cri du Chat
    CAS A.B
    CAS A. : PRÉSENTATION

     Adressé à 5 ans 10 mois par son orthophoniste pour


    troubles importants du langage oral et un retard assez
    global

     Né à terme (poids 3470 kg, taille 50 cm, PC 37,5 cm)

     Examen somatique et neurologique normaux

     Marche à 16 mois
    CAS A. : PRÉSENTATION

     IRM normale

     EEG veille / sommeil normal

     Caryotype normal

     Bilan biologique : pas d’X-Fra


    BILAN ORTHO.

     Trouble articulatoire ++

     Phonologie intestable

     Compréhension : niveau 3 ans

     Vocabulaire : (- 4 ET), dit une 50aine de mots


    BILAN MOTEUR
     Produit le trait, le rond, le carré

     Graphisme déficitaire, dessin du bonhomme non acquis

     Puzzles difficiles

     Difficultés de coordination et d’équilibre

     Habillage OK mais peu habile

     Vélo OK
    COMPORTEMENT

     Bon contact mais un peu fuyant

     Enfant têtu

     Volontaire et persévérant

     Problèmes de concentration

     Pas de troubles psychiatriques


    CAS A. : PREMIER BILAN(2004)
    WPPSI R :
    QIV = 52 ; QIP = 57; QI T= 50

     Vineland Adaptive Behavior Scales :

    NS AM
    Communication 45 1 an 5 mois
    Comp. Vie Quot. 51 2 ans 7 mois
    Socialisation 65 2 ans 9 mois
    Motricité 3 ans
    SUITE PREMIER BILAN
     Matrices Progressives de Raven
    Percentile 10-25 ; AM = 4 ans
     Analyse catégorielle EDEI-R : 3 ans 11 mois

     EVIP : 3 ans 11 mois

    Conclusion :
    Déficience Intellectuelle modérée fortement suspectée
    au regard de tous ses résultats
    Diag non posé car trop jeune
    CLIS conseillée + Psychomot. + ortho.
    CAS A. : SECOND BILAN (2006)
     Bonne évolution selon les parents, les rééducateurs et les
    enseignants
     Scolarisé en CLIS

    QI Psy scolaire (WISC III) (AC= 7 ans 1 mois)


    QIV = 64 ; QIP = 66 ; QIT = 60.

     Vineland
    NS AM
    Communication 60 4 ans
    Comp. Vie Quot. 68 5 ans
    Socialisation 84 5 ans 11 mois
    Motricité 5 ans 3 mois
    CAS A. : 3ÈME BILAN (2008)
     Très bonne évolution depuis le dernier bilan
    2ème année de CLIS et CP.
    Ortho : 2 fois par semaine, psychomot : 1 fois/15 jrs

     WISC IV : Age : 9 ans

    Indices Note composite


    ICV 57
    IRP 77
    IVT 86
    IMT 62
    SUITE 3ÈME BILAN

     Vineland

    NS AM
    Communciation 55 5 ans 3 mois
    Comp. Vie Quot. 60 5 ans 9 mois
    Socialisation 88 7 ans 4 mois
    Motricité 7 ans 4 mois
    DÉTAILS
    Indice Compréhension NS= /19 Indice Raisonnement NS= /19
    Verbale perceptif
    Similitudes 7 Cubes 8
    Vocabulaire 1 Identification de 2
    concept
    Compréhension 1 Matrices 9

    Complètement 3
    d’images
    Indice Mémoire de NS= /19 Indice Vitesse de NS= /19
    travail traitement

    Mémoire des Chiffres 4 Code 6

    Séquences lettres- 3 Symboles 9


    chiffres
    CAS A. : 4ÈME BILAN (2010)
     WISC IV (11 ans 3 mois)
    Domaines Note composite
    ICV 69
    IRP 92
    IVT 96
    IMT 67

     Vineland
    NS AM
    Communication 80 9 ANS
    Comp. Vie Quot. 83 9 ANS
    Socialisation 97 10 ANS 6 MOIS
    Motricité
    CONCLUSION SUR LES DEUX CAS
     Diag de DI posé ou supposé relativement tôt =
    ATTENTION aux faux positifs !

     Une anomalie génétique n’est pas synonyme de DI

     Un QI reste une mesure et comprend donc une part


    d’erreur
    DI ET « MULTIDYS » :
    SONT ILS SI DIFFÉRENTS ?
    UN QI : UNE MESURE !

    Déficience Intellectuelle Trouble Multidys


    DÉVELOPPEMENT DU QI X-FRAGILE
    FONCTIONNEMENT ADAPTATIF
    QUESTIONNAIRE VABS

    Déficience Intellectuelle Multidys

     Déficit en communication - Dysphasie : Faible en


    (NS =68) Communication
     Déficit en autonomie - Faible en socialisation
    (NS=66)
     Déficit en socialisation - Dyspraxie :
    (NS = 68) - Faible en Autonomie/vie
    quot.
    - Faible en motricité
    DI : APPROCHE DÉVELOPPEMENTALE OU
    DÉFICITAIRE …
    2 approches du fonctionnement cognitif dans la déficience
    intellectuelle
    - Approche développementale :
    le développement est similaire (passe par les mêmes étapes)
    mais il s’arrête plus précocement avec asymptote plus
    150
    rapidement
    Différence DI/norme : quantitative 100 Dev
    Normal
    50 Dev DI

    0
    2 20 40 60 80

    - Approche déficitaire ou différente :


    le développement est quantitativement ET qualitativement
    différent
    …MAIS PLUTÔT UN PEU DES DEUX !
     Développemental mais avec des troubles cognitifs
    surajoutés comme les troubles dits spécifiques :

    « Dysphasie »: Tr21,

    « Dyscalculie » : X Fragile, Turner, dél 22q11

    « TDAH » : X Fragile

    « Troubles Visuo-Spatiaux » : Sd de Williams-Beuren


    TYPES D’ERREURS DANS LES PM DE RAVEN

    80

    70

    60
    Proportion of errors %

    50

    40
    TD
    ID
    30

    20

    10

    0
    Incomplete correlates Difference inadequate Individuation repetition of a figure
    Types of errors

    Données personnelles
    ERREURS DANS LE SYNDROME DE
    WILLIAMS-BEUREN

    Von Herwegen, Farran, and Annaz, Res. Dev. Dis. 2011


    ERREURS DANS LA TRISOMIE 21

    Gunn and Jarrold, Res. Dev. Dis., 2004


    TYPES D’ERREURS DANS LA DV
    70

    60

    50
    Proportion of errors

    40

    CAS
    30

    20

    10

    0
    Diff Inadequate Rep. Pattern Incompl.
    DI ET MULTIDYS :
    COMMENT LES DISTINGUER ?
    ÉPREUVES DE FACTEUR G : MATRICES DE RAVEN

     Mais attention car scores aux RAVEN dépendants de la MDT


    (Kyllonen et Christal, 1990) et du traitement V-S.
    EDEI R. : ANALYSE CATÉGORIELLE

     Mais, EDEI-R date de 1996 donc attention à l’Effet Flynn.


    EVALUER LE FACTEUR G : LA VITESSE DE
    TRAITEMENT DE L’INFORMATION

     La VT est une base de l’intelligence :


    corrélation positive et significative entre la VT et
    l’intelligence

    SUJET
    ÉPREUVE EXPÉRIMENTALE : LA VITESSE DE
    TRAITEMENT

    Age
    VT
    chronologique Raven

    Retard mental 23,6 (7,18) 118,2 (74,2) 21,9 (4,38)


    Contrôles 6,3 (1,4) 107,2 (58,08) 22,6 (4,35)
    P value 0.0001 0.93 0.29

    Age
    Raven
    chronologique VT

    X-Fragile 22,55 (6,16) 21,16 (3,8) 128,9 (77,2)


    Tr 21 24,60 (7,95) 23,08 (4,33) 120,4 (84,5)
    P-value 0.49 0.13 0.60
    LA VT DANS LES TROUBLES MULTIDYS

    Age
    VT Raven
    chronologique

    GC 9 (0,25) 73,66 (46,5) 30,82 (3,44)


    DV 9,33 (1,42) 88,7 (37,8) 26,11 (4,07)
    P-value 0.84 0.35 0.002
    CONCLUSION
    Diagnostic différentiel DI ou MD :
    difficile à établir car fortes similarités

    Utiliser des épreuves de mesure du


    facteur g ne faisant pas intervenir les
    praxies, la MDT et le langage

    Suivre l’évolution et se donner le


    temps de poser un diagnostic
    MERCI DE VOTRE ATTENTION

    Contact : [email protected]

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