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Item bonus: HTA secondaire d'origine endocrinienne

Plan

- Hyperaldostéronisme
– Hypercorticisme
– Phéochromocytome

Objectifs CNCI

- Réaliser le bilan initial d’une hypertension artérielle de l’adulte (cf item 130)

Recommandations Mots-clés / Tiroirs NPO / PMZ

- Préparation avant
- Hyperaldostéronisme surrénalectomie
– Hypercorticisme - Prise de corticoïdes
– Phéochromocytome
- Fiche HTA: cf item 130 - Bilan NEM 2a si
– Dosages centraux / périphériques
– TDM avec coupe sur les surrénales phéochromocytome
– Métanéphrine / normétanéphrines - Pas d’hyperNa dans
hyperaldoS

Hyperaldostéronisme
Hyperaldostéronisme primaire
Physiopathologie
= Hypersécrétion primitive d’aldostérone par zone glomérulée de la corticosurrénale
Conséquences:
Réabsorption de Na+ et H2O = hypervolémie
Excrétion de K+ = Hypokaliémie et kaliurèse inadaptée (↑ ou « N »)
Excrétion de H+ = alcalose métabolique fréquente
!! Remarque
Pas d’hyperNa ni d’oedème car phénomène d’échappement
= ↑ de la diurèse et natriurèse au niveau du TCP
Etiologies
Adénome surrénalien = Adénome de Conn ++ (55% des cas)
Perte totale de la Se de l’AldoS à l’ATII: sécrétion « incontrolable »
Hyperplasie bilatérale des surrénales (40% des cas)
Perte partielle de la Se de l’AldoS: sécrétion élevée mais freinable
Cortico-surrénalome
Etiologie d’hypercorticisme souvent associée à un HyperAldoS (sévère!)
Diagnostic

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Ex. clinique
HTA résistante à un Tt bien conduit (en général modérée)
Sd polyuro-polydipsique (cf échappemenent + hypokaliémie)
S. clinique d’hypoK = s. digestifs (vomissements) + musculaires (crampes)
Eliminer un hyperaldostéronisme secondaire +++
Rechercher IC / SN / Ascite
Rechercher prise médicamenteuse
Rechercher syndrome de Cushing
Remarque: si hyperAldoS II par hypovolémie: pas d’HTA !
Ex. complémentaires
Pour orientation étiologique:
Iono sg: hypokaliémie / natrémie = normale (!! ECG)
Iono urinaire: kaliurèse inadaptée (↑ ou N)
GDS: alcalose métabolique
Pour diagnostic positif
= dosages hormonaux statiques: [AldoS] et [Rénine] plasmatiques
!! Conditions de prélèvement très stricts pour éliminer HyperAldoS II:
Arrêt de tous les mdts interférant avec SRAA: BB / IEC / diurétiques, etc
Correction hydro-électrolytique: supplémentation potassique pdt 1S
Prélèvement à jeun / apres 1h de décubitus puis après 1h d’orthostatisme
Résultas attendus:
[AldoS]pl augmentée et [Rénine]pl effondrée
Rapport [AldoS]pl / [Rénine]pl > 30
Pour diagnostic étiologique
!! que si l’hyperaldostéronisme est prouvé par tests statiques
TDM des surrénales
Ex de référence à demander en 1ère intention +++
Fait le diagnostique entre adénome de Conn et hyperplasie bilatérale
+/- Tests dynamiques
3 tests: test d’orthoS (stim) / test de charge sodée (inhib) / test aux IEC
Absence totale de Se si Adénome de Conn = AldoS non freinable
Absence partielle de Se si Hyperplasie des surrénales = AldoS freinable
Traitement
Adénome de Conn = Tt chirurgical
= Surrénalectomie unilatérale avec ex. anapath + biopsie controlatérale
Après preparation +++
Correction HTA et hypoK par spironolactone / arrêt tout Mdt hypoK
Couverture par Hydrocortisone pour P° de décompensation en ISA
Et en post-opératoire
Test au Synacthène sur le Cortisol pour depistage ISL iatrogene +++
Hyperplasie bilat des surrenales = Tt médical
Anti-aldostérone: spironolactone (Aldactone®) A VIE
Surveillance: Pour les 2: surveillance de la PA et de la kaliémie A VIE

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Hyperaldostéronisme secondaire
Etiologies
= Tout ce qui peut stimuler le SRAA !
Hypovolémie vraie
Causes de déshydratation extra-cellulaire (DEC)
Pertes rénales: diurétiques / Sd polyuro-polydipsique / levée d’obstacle
Pertes extra-rénales: digestives / cutanées / 3ème secteur
Sd hémorragique +/- choc hypovolémique
Hypovolémie efficace
Médicaments: IEC / ARA2 / AINS / furosémide / spironolactone / BB
Etats oedémateux majeurs: ascite / syndrome néphrotique / OMI
Sténose a. rénale: HTA réno-vasculaire (cf supra)
Hypercorticisme
cf effet AldoS-like du cortisol à forte dose
Sd Cushing (ACTH dépendant ou non) / corticothérapie ++
Diagnostic différentiel avec hyperaldostéronisme primaire
[Rénine]pl ↑ et non effondrée !! (cf AldoS sous contrôle de la rénine)
Donc rapport [AldoS]pl / [Renine]pl est peu élevé

Hypercorticisme = syndrome de Cushing

Physiopathologie
Si hypercorticisme importante = effet « aldoS like » → rétention hydrosodée et HTA
Inhibition du SRAA par hypervolémie d’où: [Rénine] ↓ et [AldoS] = ↓ (≠ HyperaldoS !)
Etiologies
Sd de Cushing ACTH-dépendant = hypercorticisme secondaire
!! Présence d’une mélanodermie (puisque ACTH ↑)
Adénome corticotrope = M de Cushing (70%)
Micro-adénome dans 90% des cas (donc pas de Sd tumoral)
RétroC sur ACTH: Se ↓ mais conservée = Test fort à la DXM positif
Syndrome paranéoplasique (10%)
Sécrétion ectopique d’ACTH: CBPC et T bronchique carcinoïde
Plus aucun rétroC: tests de freinage tous négatifs ! (faible et fort !)
Sd de Cushing ACTH-indépendant = hypercorticisme primaire
Adénome surrénalien (10%)
Tumeur bénignes: encapsulée / de petite taille / sécrétion autonome de cortisol
!! Risque de transformation maligne: suivi régulier au long cours
Corticosurrénalome malin (10%)
Tumeur maligne: de grande taille / !! Très mauvais pronostic: métastases
Associée à hyperaldostéronisme et Hyperandrogénisme: signes de malignité +++
Cause iatrogène +++
La corticothérapie est l’étiologie la plus fréquente devant un Sd de Cushing !
Diagnostic
Clinique = syndrome de Cushing

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Hypercatabolisme protidique
Amytrophie proximale / vergetures pourpres
Atrophie cutanée: peau fine et fragile
Fragilité capillaire: ecchymoses spontanées
Fragilité osseuse: ostéoporose +/- fractures
Redistribution facio-tronculaire du tissu adipeux
Obésité androïde / comblement des creux sus-claviculaires
Visage rond / « bosse de bison » sur cou
Conséquences métaboliques
HTA (cf action mineralocorticoide: « AldoS-like »)
S. d’insuffisance gonadotrope (cf rétroC par cortisol) = hirsutisme ++
Troubles psychiatriques: dépression / irritabilite / aggressivité
Troubles immunitaires: susceptibilité aux infections
Mélanodermie si hypercorticisme central
Si étiologie haute seulement: cf POMC = MSH donc mélanine ↑
Absente en cas d’hypercorticisme périphérique !
Ex. complémentaires
Orientation diagnostic: bilan non spécifique
NFS-P: polyglobulie / Hyperleucocytose / thrombocytose
Iono sg: hypoK / alcalose (si malin ++) / pas d’hyperNa !
Glycémie: intolérance au glucose voire diabète
Dyslipidémie de tout type
Pour diagnostic positif = bilan hormonal
Dosages statiques: SRAA + cortisol
[Renine]pl et [AldoS]pl = ↓ (cf rétrocontrôle par hypervolémie)
Cortisol libre urinaire des 24h sur 3j = ↑ (!! créatinurie indispensable)
Cycle nycthéméral du cortisol plasmatique: abolition (pas de sécrétion à minuit)
Dosages dynamiques: freinage à la DXM
Test de freinage minute et freinage faible à la DXM
→ Absence de freinage quelle que soit l’étiologie du Cushing
Pour diagnostic etiologique
1. Dosage de l’ACTH
Si [ACTH] = ↑ ou N: hypercorticisme ACTH-dépendant
Si [ACTH] = ↓ : hypercorticisme ACTH-indépendant (rétrocontrôle)
2a. Si ACTH-dépendant = test de freinage fort à la DXM
Si adénome corticotrope (M de Cushing) = positif → IRM hypophysaire
Si paraneoplasique = pas de freinage → TDM thoraco-abdominal
2b. Si ACTH-indépendant = imagerie des surrénales
TDM des surrénales avec PdC iodé +/- scintigraphie au iodo-cholestérol
Adénome surrénal: petite taille / bien limitée / non invasive / fixation à la scinti
Corticosurrénalome: grande taille / mal limitée / invasive / pas de fixation
Traitement
Si adénome corticotrope = exerèse chirurgicale

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Si paranéoplasique: si CBPC = ChimioT +/- radioT // dissémination (cf item 157)

Phéochromocytome
Définition
Tumeur des c. chromaffines (crêtes neurales) / bénignes dans 90% des cas
Localisation = médullo-surrénale dans 90% des cas / ectopiques parfois
Remarque: autres syndromes incluant un phéochromocytome:
M de Von-Recklinghausen (Neurofibromatose) = neurinomes + taches café au lait
M de Von-Hippel Lindau: hémangioblastome + cancer rénal (cf item 158)
Physiopathologie
Sécrétion paroxystique de catécholamines (Ad / NAd / DA):
Tachycardie et stimulation SRAA (effet β1) / VasoC (α1) = HTA, etc.
Stimulation glycogénolyse (α1) et inhibition insuline (α2) = hyperG
La gravité est dans le risque de décompensation en HTA maligne:
!! pendant intervention chirurgicale : mise en jeu du pronostic vital
Diagnostic
Ex. clinique
!! un phéochromocytome peut rester asymptomatique
Rechercher un facteur déclenchant: compression, chirurgie, etc.
HTA: paroxsytique / résistante au Tt
Triade de Ménard = céphalées pulsatiles + palpitations + sueurs abondantes
Spécifique mais très souvent absente: n’élimine pas le diagnostic
Remarque: le patient est pâle (pas rouge!) pendant la triade (cf Ad = vasoC)
Autres: malaise / anxiété / tremblements / pâleur / hypoTA orthostatique
Ex. complémentaires
Pour le diagnostic positif
Dosage des métanephrines et normétanephrines urinaires des 24h
Précautions: arrêt de tout Tt interférant avec catecholamines (AB et BB)
Recueil des 24h 3j de suite / NPO créatinurie des 24h: indispensable !
En faveur du phéochromocytome si somme des 2 > 700 μg/24h
Pour la localisation du phéochromocytome
TDM thoraco-abdominale avec coupes sur surrénales sans et avec inj. de PdC
!! Seulement apres diagnostic positif par dosages urinaires
Recherche un envahissement loco-régional (cf 10% des phéos sont malins)
Scintigraphie corps entier au MIGB
Pour recherche localisations ectopiques (cf 10% des phéos sont multiples)
IRM surrénalienne avec inj. de Gadolinium
masse surrénalienne avec HyperS T2 + prise de contraste centripète
Pour bilan du retentissement = bilan de l’HTA +++
NFS-P + hémostase
Glycémie à jeun
Créat + iono sg et urinaire + BU
Bilan lipidique

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ECG + RTx + ETT

Fond d’oeil ++
Bilan pour recherche de NEM 2a
NEM2a = CMT (cf item 319) + Phéochromocytome
Bilan systématique = [calcitonine] [PTH 1-84]+bilan phosphoCa
Recherche de la mutation du gène RET apres consentement éclairé
Enquête familiale + dépistage génétique +/- bilan NEM2 si mutation positive
Traitement
Tt chirurgical = exérèse du phéochromocytome
Après préparation médicale = alpha-bloquants et béta-bloquants + réhydratation
Chirurgie très délicate car risque vital de poussées hypertensives +/- HTA maligne
Surveillance: dosage des métanéphrines urinaires à S1 puis 1x/an A VIE

!! Autres étiologies endocrino d’HTA secondaire

Acromégalie: cf item 220
Hyperthyroïdie: cf item 246
Hyperparathyroïdie ou autres hypercalcémies: cf item 319

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