62 Hypercorticismes

62- HYPERCORTICISMES
I- INTRODUCTION
I.1- Définition:
 Ensemble des signes cliniques et biologiques liés à une hypersécrétion de
glucocorticoïdes (cortisol)
 Synonyme = syndrome de Cushing
I.2- Intérêt
 Evolution spontanée mortelle
 Etiologies sont variées: maladie de Cushing, tumeur(s) de la surrénale, sécrétion
ectopique d’ACTH
 Traitement appropriée est fonction de l’étiologie
II- SIGNES
II.1- TDD: Maladie de Cushing ou hypercorticisme d’origine hypophysaire

II.1.1- Circonstances de découverte
 Terrain: femme jeune entre 20 à 40 ans ++

 La découverte peut se faire devant:
 Prise de poids
 Modifications cutanées: acné, vergetures
 Aménorrhée
 Diabète ou HTA
II.1.2- Clinique: tableau clinique associe
 Obésité facio-tronculaire: de type androïde avec mauvaise répartition des graisses,

épargnant les extrémités
 Visage bouffi, faciès lunaire
 Le cou est empâté, la nuque est en bosse de bison ou « Buffalo neck »
 Adiposité du tronc surtout au niveau du dos, des épaules et du ventre
 Les fesses sont plates, les jambes et les avant-bras minces
 Troubles cutanés et phanériens
 Acné s’étendant à tout le visage et le dos
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 Vergetures pourpres sur peau claire, larges, siégeant au niveau des flancs, de
l’abdomen, des hanches, des cuisses, de la face interne des bras et sur les seins
 Peau fine et fragile avec des ecchymoses au moindre traumatisme et un retard de
cicatrisation des plaies
 Hirsutisme à type d’esquisse de moustache et de barbe avec exagération de la
pilosité des jambes, des bras et sur la ligne ombilico-pubienne
 Signes musculaires: amyotrophie mis en évidence par le signe du tabouret
 Signes osseux: en rapport avec une ostéoporose, à type de douleurs osseuses, fracture
pathologique et de tassements vertébraux
 Hypertension artérielle modérée systolo-diastolique, permanente
 Atteintes gonadiques: aménorrhée muette (sans bouffées de chaleur), baisse de la libido
et impuissance
 Troubles psychiatriques:
 Mineurs: instabilité émotionnelle, irritabilité, troubles de la mémoire
 Majeurs: dépression, psychose, paranoïa, hallucination
II.1.3- Paraclinique
 Bilan de confirmation de l’hypercorticisme

 Dosages statiques
o Urines: élévation des 17-OH-corticostéroïdes et du Cortisol Libre Urinaire
o Sang: élévation de la cortisolémie avec perte du rythme circadien
(normalement la cortisolémie baisse progressivement pour s’annuler à 00H)
 Dosages dynamiques: tests de freinage: 3 types
o Test de freinage minute: simple
 Administration corticoïdes (dexaméthasone) 1mg à minuit et dosage
cortisolémie à 08h du matin
 Si cortisolémie ˃ 10µg: test (-) → hypersécrétion non freinable
o Test de freinage faible: en milieu hospitalier
 Bilan de base: cortisolémie, 17-OH-stéroides, CLU
 Pendant 2 jours, on donne 0,5 mg de dexaméthasone toutes les 06h,
puis contrôle de la cortisolémie
 Quand il y a hypercortisolémie, dosage ne diminue pas donc pas de
freinage
o Test de freinage fort: en milieu hospitalier
 Dosage de base
 DMX: 2 mg/H pendant 2 jours
 Après dosage, freinage partiel donc baisse des taux précédents tout au
plus de 50%
 Bilan de retentissement: Evalue les conséquences de l’hypercorticisme
 Bilan hydro-électrolytique: natrémie normal, hypokaliémie
 Bilan glucidique: HGPO de type diabétique
 Bilan phosphocalcique normal
 NFS: polyglobulie, hyperleucocytose

 Bilan à visée étiologique
 Etude de la morphologie des surrénales: écho, TDM, IRM → hyperplasie
bilatérale des surrénales
 Exploration de l’hypophyse
o Dosage ACTH: taux peut être normal ou augmenté
o Radio de la selle turcique: qui peut objectiver une augmentation de volume,
un aspect en double contour, une érosion osseuse ou un effondrement du
plancher
o Scanner, IRM → tumeur hypophysaire responsable de l’hyperplasie
bilatérale des surrénales
II.1.4- Evolution
II.1.4.1- Eléments de surveillance
 Clinique: Pouls, TA, Poids, examen cardiovasculaire et neurologique

 Paraclinique: cortisolémie, iono, glycémie, bilan phosphocalcique, hémogramme, ECG,
Rx os, scanner cérébral
II.1.4.2- Modalités évolutives
 L’évolution spontanée est défavorable du fait

 Des complications de l’HTA
 Du risque infectieux
 Du risque psychique (aggravation du tableau psychiatrique)
 Du risque d’extension de la tumeur hypophysaire pouvant entrainer une cécité ou
un syndrome d’HTIC
II.2- Formes cliniques

II.2.1- Formes symptomatiques de la maladie de Cushing
 Formes avec pseudo paralysie

 Formes avec virilisme pilaire: « diabète des femmes à barbe »
 Formes à début psychiatrique
II.2.2- Formes étiologiques
 Maladie de Cushing: notre TDD (70% des étiologies), due à une stimulation anormale
des 2 surrénales par
 Un microadénome hypophysaire à ACTH d’environ 10 mm de diamètre
 Plus rarement suite à une sécrétion anormale de CRF
 Syndrome de Cushing par tumeur surrénalienne
 Adénome bénin sécrétant de la corticosurrénale

o Donne habituellement un syndrome de Cushing sans signe de virilisation
o Le freinage est impossible
o Le scanner permet de mettre en évidence la tumeur
 Carcinome surrénalien ou corticosurrénalome:
o Age de survenue plus avancé
o Signes de virilisme importants et une hyperpigmentation
o Les hormones libres (dans le sang et les urines) sont augmentées, le freinage
est impossible et le taux d’ACTH est sensiblement nul; la tumeur peut être
visualisée par échographie et scanner
o L’évolution est rapide vers les métastases
 Syndrome de Cushing paranéoplasique: avec sécrétion ectopique d’ACTH
 Prédominance masculine, âge de survenue vers la cinquième décennie
 Evolution rapide avec HTA sévère, mélanodermie importante et une alcalose
hypokaliémique
 Les épreuves de freinage sont inefficaces et le taux d’ACTH est très élevé
 Rechercher systématiquement: cancer bronchique à petites cellules, thymome
malin, tumeur pancréatique
III- DIAGNOSTIC
III.1- Diagnostic positif

 Clinique: HTA femme jeune, obésité facio-tronculaire, signes cutanées surtout les
vergetures horizontales
 Paraclinique: Hypercortisolémie non freinable avec perte du rythme circadien
III.2- Diagnostic différentiel

 Obésité surtout androïde
 Avec ses complications: HTA, diabète
 Pas d’amyotrophie
 L’obésité entraine un hypercorticisme d’entrainement mais les tests de freinage
sont normaux
 Etats cushingoïdes transitoires (hypersécrétion freinable): peuvent être dus à
 Ethylisme chronique
 Prise prolongée d’œstroprogestatifs
 Grossesse**
III.3- Diagnostic étiologique: (cf. formes étiologiques)
IV- TRAITEMENT
IV.1- Buts

 Réduire la sécrétion de cortisol
 Traiter la cause
IV.2- Moyens
 Moyens chirurgicaux
 Surrénalectomie uni ou bilatérale
 Adénomectomie hypophysaire
 Hypophysectomie
 Radiothérapie hypophysaire
 Moyens médicaux
 Substances qui bloquent l’hormonosynthèse surrénalienne
o OP’DDD: (Mitotane®) 6 à 12 g/j en 2 à 3 prises (→ atrophie zone réticulée et
fasciculée)
o Kétoconazole (Nizoral®)
 Adjuvants: anti HTA, régime hypoglucidique, ADO, Potassium
IV.3- Indications
 Maladie de Cushing
 Tumeur patente: préparation médicale (OP’DDD) + adénomectomie, si échec
radiothérapie hypophysaire
 Tumeur non patente: traitement médical ou Surrénalectomie bilatérale ou
radiothérapie hypothalamo-hypophysaire
 Adénome des surrénales: Surrénalectomie unilatérale après préparation médicale
 Corticosurrénalome
 Surrénalectomie élargie unilatérale si pas de métastase
 Traitement médical si tumeur non opérable
 Cushing paranéoplasique
 Exérèse du cancer primitif
 Traitement médical par OP’DDD
V- CONCLUSION
Bibliographie
 Cours DCEM2 Endocrino, Dr M. N. MBAYE: Hypercorticismes métaboliques 2010

 Cours DCEM1 Semiologie, Pr A. LEYE: sémiologie des hypercorticismes et des
hypocorticismes 2009
 Cours conférence internat et cours personnels d’internes

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II.1- TDD: Maladie de Cushing ou hypercorticisme d’origine hypophysaire

 Terrain: femme jeune entre 20 à 40 ans ++

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 Obésité facio-tronculaire: de type androïde avec mauvaise répartition des graisses,

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 Clinique: Pouls, TA, Poids, examen cardiovasculaire et neurologique

II.1.4.2- Modalités évolutives

 L’évolution spontanée est défavorable du fait

II.2- Formes cliniques

 Formes avec pseudo paralysie

II.2.2- Formes étiologiques

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III.2- Diagnostic différentiel

III.3- Diagnostic étiologique: (cf. formes étiologiques)

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