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    Insuffisance Surrénales Lentes

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    49. Insuffisance surrénales lentes

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    Q.

    49 – Insuffisances Surrénales lentes : diagnostic et traitement


    I. Introduction
    II. Diagnostic positif
    III. Diagnostic étiologique
    IV. Diagnostic de gravité
    V. Traitement
    VI. Conclusion

    I. Introduction :
    - Les insuffisances surrénales représentent l’ensemble des affections où la sécrétion en hormones
    surrénaliennes s'effondre au-dessous des besoins de l'organisme.
    - Il faut bien distinguer deux formes d’hypofonctionnement de la surrénale :
    § L’insuffisance surrénale d’origine périphérique : primitive
    § L’insuffisance corticotrope : secondaire
    • Intérêt : C’est une pathologie rare mais qui peut à tout moment se décompenser dans sa forme aigue
    (ISA) ; grande urgence médicale au pronostic mortel en l’absence de traitement.

    II. Diagnostic positif :


    A. Clinique :
    1. Asthénie :
    § Physique : à rythme circadien
    § Psychique : apathie et tendance dépressive
    § Sexuelle : baisse de la libido
    2. Amaigrissement constant +++
    3. Signes digestifs: nausées, douleurs abdominales, trouble du transit
    4. Hypotension artérielle, hypoTA orthostatique +++
    5. Signes d’hypoglycémie : jeûne, efforts physiques…
    6. Troubles génitaux:
    § Femme: aménorrhée,
    § Homme: impuissance
    è ISL périphérique ou maladie d’Addison:
    1. Mélanodermie cutanée :
    § Régions exposées au soleil (face, avant-bras, plis palmaires) 🌞
    § Points de pression (coudes, genoux) "
    § Régions normalement pigmentées (aréoles mamelonnaires, OGE, périnée chez l’homme) #
    § Cicatrices 📈
    § Stries unguéales brunâtres %
    2. Mélanodermie muqueuse :
    § Plaques mélaniques : « Tâches ardoisées » ⬛
    § Gencives, face interne des lèvres et le palais.
    è ISL centrale ou secondaire :
    1. Dépigmentation: +++ : ∅ ACTH
    § Pâleur généralisée, évidente chez sujets bruns : zones habituellement pigmentées (mamelons, OGE)
    2. Syndrome tumoral
    3. Signes d’insuffisance antéhypophysaire

    B. Paraclinique :
    1. Signes d’orientation biologiques :
    - Conséquences du déficit hormonal
    § Tendance à : Hyponatrémie – Hyperkaliémie
    § Glycémie à jeun: dans la norme basse, Hypoglycémie en cas de jeûne..

    2. Signes de confirmation :
    1. Cortisol de 8h : de base
    § > 200 ng/mL : fonction surrénalienne normale
    § < 30 ng/mL ==> Insuffisance surrénalienne
    § 30- 200 ng/ml ==> Exploration dynamique indispensable
    2. Test au synacthène:
    § Analogue pharmacologique d’ACTH
    § Injection de 250ug de synacthène immédiat en IVD / IM, puis Cortisolémie 60 min après
    § Élévation insuffisante du cortisol ==> Insuffisance surrénalienne

    3. Déterminer l’origine : ISP ou ISC ?


    1. ACTH à 8h:
    § Taux élevé: IS peripherique
    § Taux bas: IS centrale
    2. Test à l’hypoglycémie insulinique:
    § Stress puissant stimulant l'axe corticotrope
    § 0.15UI/Kg d'insuline rapide par IV
    § Élévation insuffisante du cortisol ==> Insuffisance corticotrope

    III. Diagnostic étiologique :


    A. Insuffisance surrénalienne primitive :
    1. Insuffisance surrénale auto-immune:
    § Fréquente, Anticorps anti-surrénaux (+)
    § Isolée ou peut s’associer à d’autres maladies auto immunes (maladies thyroïdiennes auto immunes,
    diabète 1, maladie de BIERMER, vitiligo, hypoparathyroïdie)
    2. Tuberculose bilatérale des surrénales :
    § 20% des causes d'ISP
    § TDM surrénalienne: calcifications
    § Rx poumon + IDR à tuberculine
    3. Infection VIH
    4. Métastases surrénaliennes bilatérales, Lymphome
    5. Blocs enzymatiques surrénaliens (période néonatale) pb de develop sexuel
    6. Hémorragie bilatérale des surrénales
    7. Maladies infiltratives (sarcoïdose, amylose..)
    8. Surrénalectomie bilatérale, TRT anticortisolique

    B. Insuffisance surrénalienne secondaire :


    - D’origine hypophysaire ou hypothalamique
    - Due à la carence en ACTH
    - Pas de déficit minéralocorticoïdes !!
    1. Corticothérapie au long cours+++:
    § mise au repos de l'axe hypothalamo-hypophyso-surrénalien Þ atrophie surrénalienne
    2. Insuffisance corticotrope dans le cadre d’une IAH:(tumorale, infectieuse….)

    IV. Diagnostic de gravité: ISA


    - Décompensation d’une ISL
    - Peut s’installer en quelques jours et peut être due à :
    § Arrêt brutal de l’hormonothérapie substitutive++
    § Infection, traumatisme
    § Médicament, acte chirurgical ou grossesse
    - Parfois installation brutale par :
    § Hémorragie : anticoagulants
    § Thrombose : Lupus, ac anti-phospholipides
    § Méningite fulminante à méningocoque
    è Signes cliniques : Choc fébrile émétisant
    1. Collapsus cardio-vasculaire: hypotension artérielle majeure, pâleur, sueurs, extrémités froides, pouls
    filant.
    2. Signes digestifs intenses: douleur abdominale, vomissements, diarrhée profuses…
    3. Déshydratation: faciès creusé, hypotonie globes oculaires, pli cutané persistant, hyperthermie majeure.
    4. Troubles neurologiques: tr. conscience (obnubilation, confusion, coma)

    è Biologie :
    Hyponatrémie, Hyperkaliémie, hypoglycémie
    V. Traitement :
    A. Buts :
    - Traitement substitutif à vie
    - Éviter l’insuffisance surrénalienne aigue
    - Bonne qualité de vie

    B. Moyens :
    - Glucocorticoïdes naturels:
    § Per os: Hydrocortisone (cp 10mg).
    § Injectable: Hémi-succinate d’hydrocortisone

    - Minéralocorticoïdes:
    § per os: Fludrocortisone (Florinef®) cp à 50ug: non disponible au Maroc

    C. Indications:

    a. Devant une ISA : TRT urgent en milieu hospitalier :


    1. 2 VVP + monitoring: TA + activité électrique.
    2. Réhydratation:
    § 1ère demi-heure: 1L SG5% + NaCl (4 à 6g/l ) SANS Kcl
    § Puis alternance : 500cc SS/3H - 500cc SG/3H (+NaCl selon ionogramme)
    3. 100mg d'HSHC en IV puis:
    § ↓ progressive: 100mg/6h-8h d'HSHC en IV; 50mg/6h-8h; puis => dose substitutif
    par voie orale en 3à 4j
    4. Traitement étiologique (antibiothérapie si infection)
    5. Surveillance étroite:
    § pouls, TA, hydratation
    § température, diurèse, conscience
    § Ionogramme sanguin.

    b. Devant une ISL : Adulte: association (selon le déficit) de:


    § 20 à 30mg/j d’HC: 2/3 de dose à 8h et 1/3 à 16H
    NB : patients obèses, ou s/ TRT antiépileptique à doses plus importantes
    § 50 à 100ug/j de Florinef® si IS primitive
    § Éducation :
    1. TRT à vie
    2. Doubler les doses en cas de: fatigue anormale, stress, fièvre, infection
    3. Hydrocortisone parentérale: Lors d’interventions chirurgicales, d’accouchement, de maladie
    sévère
    4. Pas de régime sans sel, Pas de diurétiques, Pas de jeûne ❌
    5. Être muni d’hydrocortisone injectable à utiliser en cas de troubles digestifs et de suspension
    de l’alimentation orale
    6. Être muni d’une carte d’addisonien: diagnostic, TRT suivi, les coordonnées de son médecin.

    è Précautions en cas d’arrêt de la corticothérapie :


    § ↓ progressive des doses jusqu'à l’équivalent de 7.5mg de Prédnisone
    § Puis: Remplacer par HC 30mg/j
    § 2 à 8 semaines après : évaluation de l’axe corticotrope/ Synacthène immédiat.
    § Si réponse intermédiaire : faire un test à l’HGI.

    VI. Conclusion :
    - Insuffisance surrénalienne: grave
    - Risque de décompensation sur un mode aigu: IS aigue
    - IS aigue:
    § grande urgence médicale
    § TRT sans attendre les résultats des examens complémentaires

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