CAT devant les uvéites de l’enfant

Sana Khochtali, Moncef Khairallah

Service d’Ophtalmologie
Hôpital Universitaire Fattouma Bourguiba
Faculté de Médecine, Université de Monastir
Monastir, TUNISIE
 OD
▪Fille âgée de 7ans
▪ATCDS : RAS
▪Motif de consultation: leucocorie,
pas de rougeur ou douleur

▪AV : 2/10 OD, 1/50 OG

▪Uvéite antérieure non
granulomateuse bilatérale OG
▪Kératopathie en bandelette
▪Cataracte dense
▪PIO: 12 mm Hg
▪FO : inaccessible
▪EchoB : RAS
 ▪AV : 2/10 OD, 1/50 OG
Etiologie ?
Devant cette UA non granulomateuse
chronique bilatérale:
1er diagnostic à évoquer:
Arthrite juvénile idiopathique ++

Bilan ?
▪Bilan standard
+ Examen pédiatrique
+Anticorps anti-nucléaires
▪Bilan étiologique négatif

Traitement ?
▪ Traitement topique
(corticoïdes et mydriatiques)
▪Pas de corticoïdes systémiques
▪Méthotrexate : 15 mg/m2 SC / sem
▪Chirurgie de cataracte : programmée
après accalmie de l’uvéite
 Uvéites de l’enfant
▪ 5 à 10% des uvéites (âge < 16 ans)
▪ Age moyen de découverte : 8-12 ans
▪Légère prédominance féminine
▪Bilatéralité fréquente (50–75%)

▪Installation insidieuse, pas ou peu de symptômes au début,

négligés par les parents
▪Evolution chronique > 2/3 des cas
▪Examen clinique difficile

➔ Diagnostic souvent tardif, au stade de complications

 Uvéites de l’enfant
Eliminer une pseudo-uvéite
Uveitis masquerade syndromes : environ 5% des cas adressés pour uvéite

▪ Causes tumorales: Rétinoblastome, Leucémie aiguë…

▪ Causes non tumorales:
-Corps étranger intraoculaire (CEIO)
-Maladie de Coats
-Rétinopathie du prématuré / Vitréo-rétinopathie exsudative familiale
-Persistance et hyperplasie du vitré primitif
-Nodules de Lisch
-Xanthogranulome juvénile
-Autres
 Uvéites de l’enfant
Eliminer une pseudo-uvéite

OD temporal

Pseudo-hypopion Vitréorétinopathie
leucémique pris pour Behçet exsudative familiale
prise pour vasculite
rétinienne

Ostéome choroïdien pris

Abcès sous-rétinien IIaire à un CEIO pris pour toxo pour choroïdite
 Uvéites de l’enfant
Préciser la forme anatomique

U. antérieure U. intermédiaire U. postérieure Panuvéite

Littérature 33,3-90,9% 1,8-41,7% 5,5-31,3% 1,8-34,4%
En Tunisie 31,25 % 31,25% 20,3% 17,2%
 Uvéites de l’enfant
Etiologie spécifique : 50-60% des cas
Connaitre les étiologies Similitudes et différences / adulte
▪Uvéites associées à une maladie de système
Arthrite juvénile idiopathique 20 à 70% des uvéites de l’enfant, 6,3% en Tunisie
Maladie de Behçet
Sarcoïdose
Sclérose en plaques
Maladies inflammatoires chroniques de l’intestin
Néphrite tubulo-interstitielle et uvéite aiguë (TINU syndrome)
Autres
▪Uvéites infectieuses
Toxoplasmose Cause infectieuse la plus fréquente, 14,1% en Tunisie
Toxocarose
Uvéite antérieure herpétique / nécrose rétinienne aiguë
Tuberculose
Syphilis
Uvéite post-stretococcique
Autres
▪Entités oculaires spécifiques
Uvéite de Fuchs
Maladie de Vogt-Koyanagi-Harada / Ophtalmie sympathique
Syndrome des taches blanches
Autres
▪Uvéites idiopathiques UI idiopathique : 26,5%, UA idiopathique : 15,6% en Tunisie
 Uvéites de l’enfant
Arthrite juvénile idiopathique
AJI Oligoarticulaire Polyarticulaire Systémique
(maladie de Still)
Fréquence 50% 30% 20%
Age de début < 5 ans variable 2 à 7 ans
Sexe ratio 1/5 1/3 1/1
Nombre <5 >4 variable
d’articulations
Uvéite 30% 5% Exceptionnelle
AAN 70 à 80% 45% Absent
Facteur Absent 10% Absent
rhumatoïde
▪10–20% des enfants avec AJI
▪ Facteurs de risque d’uvéite: jeune âge à l’installation de l’arthrite, sexe féminin,
AAN +, facteur rhumatoïde négatif
 Uvéites de l’enfant
Uvéite associée à l’arthrite juvénile idiopathique
▪Asymptomatique, chronique , antérieure, non granulomateuse
(PRC granulomateux possibles), souvent bilatérale (3/4 des cas)

▪Début insidieux, sans rougeur ni douleur oculaire

▪Précède l’atteinte articulaire dans 10% des cas

▪Complications : souvent révélatrices (synéchies postérieures,

cataracte, kératopathie en bandelette, glaucome, OM, opacités vitréennes,
hypotonie, amblyopie…)
 Uvéites de l’enfant
Uvéite de l’arthrite juvénile idiopathique
▪Un flare > 20 ph/ms : ↗ taux de complications
↗ risque de recours à la chirurgie oculaire
(élément pronostique important)

Dépistage de l’uvéite par un examen systématique régulier :

-Forme oligo-articulaire : tous les 3-6 mois pendant 5 ans (tous les 3
mois si AAN+, âge du début de l’AJI < 4 ans)
puis tous les 6 mois jusqu’à l’âge de 12 ans
-Autres formes : tous les ans
 Uvéites de l’enfant
Uvéite intermédiaire

▪ Idiopathique dans 85 à 95% des cas,

Sarcoidose, SEP, TB, etc…
▪Bilatérale >80% des cas
▪Clinique :
Hyalite, œufs de fourmi, exsudat
en banquise (pars planite)
Vasculite
▪Complications
OM ++
Cataracte +
Rétinoschisis périphérique
 Uvéites de l’enfant
Toxoplasmose

▪Acquise ou congénitale, 1ère cause d’UP chez l’enfant

▪Souvent découverte au stade cicatriciel, sinon rétinochoroïdite active avec ou

sans cicatrice, neurorétinite, rétinite ponctuée externe…

▪Forme particulière du nouveau-né (liée à une infection de la mère pendant la

grossesse)
 Uvéites de l’enfant
Toxocarose

▪Infection oculaire à toxocara canis

▪Atteinte unilatérale
▪ Présentation clinique: granulome périphérique
ou au pôle postérieur, endophtalmie chronique
▪ A évoquer devant toute « UI » unilatérale de
l’enfant
▪ Diagnostic: sérologie sanguine
 Uvéites de l’enfant
Syndrome post-streptococcique

▪ Cause très rare d’uvéite

▪ Uvéite uni ou bilatérale

▪ Toutes les formes • En moyenne 2 semaines

anatomocliniques : possibles après l’infection aiguë

• Mécanisme
▪ Anticorps anti-streptolysine O (ASLO) : ↑ significative immunologique lié aux
Ag du streptococoque
béta-hémolytique
▪ Exclusion des causes plus fréquentes d’uvéite
 Uvéites de l’enfant
TINU syndrome

▪Associe une néphrite interstitielle à une uvéite

▪Atteinte rénale : en même temps, avant ou après

l’atteinte oculaire

▪Uvéite : le plus souvent UA bilatérale à début brutal,

typiquement non granulomateuse

Atteinte du segment postérieur possible: hyalite, OM,

OP, neurorétinite, vasculite angiographique, NVC, …

Récurrences de l’uvéite fréquentes

 Uvéites de l’enfant
Maladie de Behçet

▪Atteinte oculaire : moins fréquente / adulte

▪Age d’apparition de l’uvéite : 10-15 ans,
prédominance masculine
▪Manifestations cliniques : similaires à celles chez l’adulte (panuvéite
bilatérale récurrente avec vasculite rétinienne)
 Uvéites de l’enfant
Maladie de VKH

▪Mêmes caractéristiques cliniques que le VKH de l’adulte

▪ Diagnostic souvent tardif au stade chronique/récurrent: UA

granulomateuse bilatérale + fond d’œil en coucher de soleil

Complications fréquentes
Cataracte
Glaucome
Néovaisseaux choroïdiens
Fibrose sous-rétinienne
 Uvéites de l’enfant
Bilan étiologique

▪Interrogatoire minutieux + revue des systèmes

▪Examen ophtalmologique + Imagerie oculaire
▪Examen pédiatrique
▪Bilan minimal
Radiographie du thorax
IDR à la tuberculine
VS,CRP
Bandelette urinaire, fonction rénale
Bilan phophocalcique

• Autres examens complémentaires orientés

AAN
ASLO
Sérologies sanguines
IRM cérébrale
Ponction de chambre antérieure…
 Uvéites de l’enfant
Complications
o Cataracte

o Glaucome secondaire

o Synéchies postérieures

o Hypotonie

o Kératopathie en bandelette

o Oedème maculaire cystoïde et autres

complications maculaires
o Néovaisseaux pré-rétinitiens ou prépapillaires,
complications néovasculaires
o Néovaisseaux choroïdiens
o Atrophie optique
o Autres
 Uvéites de l’enfant
Traitement
=>Uvéites infectieuses : traitement spécifique

=> Uvéites non infectieuses: le choix du traitement dépend de:

-La forme anatomoclinique de l’uvéite

-L’étiologie

(AJI, UA chronique idiopathique, Behçet, VKH=>Immunosuppresseurs)

-L’AV et les complications (OM+)

-La latéralité de l’atteinte (unilatérale ➔ injections périoculaires)

-La réponse aux différents traitements

(Résistance ➔ Escalade thérapeutique )

 Uvéites de l’enfant
Traitement de l’uvéite de l’AJI
-Corticoïdes topiques + mydriatiques
Hypertonie cortisonique plus fréquente et plus sévère chez l’enfant / adulte :
dose dépendante

-Corticothérapie générale : à éviter ou de durée limitée

Effets indésirables habituels + retard de croissance

-Immunosuppresseurs conventionnels : Le méthotrexate MTX est

le plus utilisé, 10 à 30 mg/m2 / sem (en moy 15), per os ou en

sous-cutané,

Surveillance NFS et fonction hépatique, souvent bonne tolérance

Efficacité dans 40-60 % des cas

 Uvéites de l’enfant
Traitement de uvéite de l’AJI
-Les agents biologiques
▪Les anti-TNF : infliximab (infusions intra-veineuses), adalimumab (sous-
cutané), etanercept (moins efficace), golimumab
❖ Adalimumab : efficace pour réduire le flare dans les cas réfractaires aux
MTX + traitement topique
❖Adalimumab + MTX : plus efficace que MTX

▪Autres : abatacept (un inhibiteur des cellules T), Rituximab (anti-CD20),

Tocilizumab (anti-Récepteur de l’IL6), anakinra (anti-Récepteur de l’IL1), daclizumab
(anti-CD25)…
 Uvéites de l’enfant
Traitement de l’uvéite intermédiaire idiopathique
▪UI non compliquée : simple surveillance

▪En cas d’hyalite sévère ou d’OM:

Injections périoculaires d’acétonide de triamcinolone (en cas d’atteinte
unilatérale); si répétées, risque d’HTO
ou corticothérapie systémique (en cas d’atteinte bilatérale), durée < 3mois

▪Escalade thérapeutique similaire à celle chez l’adulte

Recours en 2ème intention aux immunosuppresseurs (Méthotrexate,
azathioprine ou ciclosporine), parfois besoin d’agents biologiques, ou de

corticoïdes intra-vitréens
 Uvéites de l’enfant
Conclusions
▪ Retard diagnostique fréquent : installation insidieuse, peu de
symptômes au début, chronicité

▪ Toujours éliminer une pseudo-uvéite

▪ Bilan étiologique orienté

▪ Entités les plus fréquentes: UI idiopathique, uvéite

antérieure chronique idiopathique ou associée à une AJI,
toxoplasmose

▪ Recours aux immunosuppresseurs fréquent au cours des

uvéites non infectieuses

▪ Prise en charge thérapeutique en étroite collaboration avec le

pédiatre