HEPATOMEGALIE DE

L’ENFANT
Pierre Broué
GFGHNP
Hépatologie Pédiatrique et maladies
métaboliques – CHU Toulouse
 Le foie normal : palpation
• Lobe droit palpable sur la ligne médio-
claviculaire (Horizontalisation/croissance)
» Nouveau-né : 2- 3 cm
» Nourrisson : 1-2 cm
» Normalement non palpable > 3 ans
• Consistance souple,
• Indolore, mobile avec la respiration
• Surface & bord régulier
• Foie non palpable > xiphoïde (lobe G)
 Le foie normal : palpation
• Lobe droit palpable sur la ligne médio-
claviculaire (Horizontalisation/croissance)
» Nouveau-né : 2- 3 cm
» Nourrisson : 1-2 cm
» Normalement non palpable > 3 ans
• Consistance souple,
• Indolore, mobile avec la respiration
• Surface & bord régulier
• Foie non palpable > xiphoïde (lobe G)
 Le foie normal : percussion
• Hauteur du foie
– Percussion limite supérieure (5° espace IC)
– Palpation limite inférieure
• Mesure clinique : (Am J Dis Child. 1978 May;132(5):474-6.. Clinical estimation of liver
span in infants and children. Lawson et al)
• 4,5-5 cm à 1 s,
• 12 ans 7-8 cm (G) et 6-6,5 cm (F)
• La taille du foie augmente linéairement
avec l’âge le poids et la taille
Le foie normal : échographie
 Fausse hépatomégalie
• Bascule en avant
– Diaphragme et/ou organes intrathoraciques
– Masse rétropéritonéale,
– abcès périhilaire, kyste du cholédoque
– Naturelle : on peut réintégrer le foie sans
forcer et pas de débord /ligne médiane
• Anomalie orthopédique :pectus excavatus
• Variante anatomique : lobe de Riedel
 Hépatomégalie : Dc clinique

• Débord sous-costal
 > 3,5 cm chez le Nné
 > 2 cm chez l’enfant
 > ligne médiane

• Débord gauche > ligne médiane

• Percussion ++++: abdomen distendu

Hépatomégalie : mécanisme

• Inflammation
• Surcharge
• Infiltration
• Congestion
• Obstruction
 « Hépatomégalie bénigne »
• Viroses bronchiques, ORL, gastroentérite..
• Fièvres éruptives

• Septicémie Néonatales
• Stéatose de dénutrition
Eléments d’orientation
Syndromes cliniques
• Foie vasculaire
• Foie cholestatique
• Foie tumoral
• Foie de surcharge
• Foie inflammatoire
• Foie fibreux
• Foie hématologique
 Foie vasculaire
• Présentation clinique
– Foie sensible et tendu
– Foie ferme indolore
– ± Ascite

• Principales causes
– Insuffisance cardiaque droite
– Syndrome de Budd Chiari
– Angiomatose hépatique

• Examens d’orientation
– Echographie doppler/ échocardiographie
 Foie tumoral
• Présentation clinique
– Foie dur et volumineux

• Principales causes
– Syndrome de Pepper
– Hépatoblastome
– Hyperplasie nodulaire focale

• Orientation diagnostique
– Marqueurs tumoraux sériques
– Echographie /Tomodensitométrie /IRM
– Histologie
 Foie inflammatoire
• Présentation clinique
– Foie sensible
– Foie fébrile

• Principales causes
– Hépatite aigue A
– Cholangite bactérienne
– Abcès du foie
– Maladie auto-inflammatoire

• Orientation diagnostique
– Echographie
– Bilan hépatique
– Bilan inflammatoire
 Foie hématologique
• Présentation clinique
– Splénomégalie
– Syndrome hémorragique cutané

• Principales causes
– Aplasie médullaire, hémolyse
– SAM

• Orientation diagnostique
– Hémogramme
– Médullogramme
 Foie fibreux
• Présentation clinique
– Signes cutanés d’hépatopathie chronique
– Signes d’hypertension portale
– Foie ferme et dur

• Principales causes
– Cirrhoses
– Fibrose hépatique congénitale

• Orientation diagnostique
– Echographie & bilan hépatique
Signes d’hépatopathie chronique chez
l’enfant
• Malnutrition – retard de croissance
• Ictère cholestatique
• Hippocratisme digital
• Angiomes stellaires
• Erythrose palmo-plantaire
• Ascite
• Oedèmes périphériques
Foie métabolique de surcharge
• Hépatomégalie isolée
– Glycogénoses hépatiques 1,3,4,6,9
– Surcharge en ester du cholestérol
– Déficit de la bêta oxydation des acides gras
– Intolérance héréditaire au fructose
• Hépatomégalie & splénomégalie +++
– Maladie de Gaucher
– Maladie de Nieman Pick type C
• Hépatosplénomégalie
– Maladie lysosomiale
Foie métabolique de surcharge
• Orientation diagnostique
• Echographie
• Radiographie pulmonaire
• Radiographie osseuse
• biopsie hépatique et peau
• dosage enzymatiques
• Biochimie spécifique
• biologie moléculaire
 Foie cholestatique
• Présentation clinique
– Foie ferme / foie douloureux
– Ictère conjonctival, Prurit
– Signes de carence en vitamine ADEK

• Principales causes
– AVB, cholangite sclérosante
– Cholestase intra-hépatiques
– Lithiase biliaire, kyste du cholédoque

• Orientation diagnostique
– Bilan hépatique / Acides biliaires sériques
– Echographie et biopsie hépatique
 Hépatomégalie

Fébrile Douloureuse Normale Molle Ferme ou dure

 Hépatomégalie

Fébrile Douloureuse Normale Molle Ferme ou dure

Infection virale banale du

nourrisson
 Hépatomégalie

Fébrile Douloureuse Normale Molle Ferme ou dure

Echographie NFS
Bilan hépatique

Hépatite virale aiguë

Abcès du foie,
hépatite bactérienne ou
mycotique

Cholangite bactérienne
Obstacle biliaire

Foie hématologique
Maladie systémique

Maladie des griffes du

chat

Foie parasitaire
 Hépatomégalie

Fébrile Douloureuse Normale Molle Ferme ou dure

Echographie NFS
Bilan hépatique

Hépatite virale aiguë

Abcès du foie,
hépatite bactérienne ou
mycotique

Cholangite bactérienne
Obstacle biliaire

Foie hématologique
Maladie systémique

Maladie des griffes du

chat

Foie parasitaire
 Hépatomégalie

Fébrile Douloureuse Normale Molle Ferme ou dure

 Hépatomégalie

Fébrile Douloureuse Normale Molle Ferme ou dure

échographie-doppler
Bilan hépatique

Foie vasculaire aigu

 Hépatomégalie

Fébrile Douloureuse Normale Molle Ferme ou dure

échographie-doppler
Bilan hépatique

Hépatite virale aiguë

Abcès du foie,
hépatite bactérienne ou
mycotique

Cholangite bactérienne
Obstacle biliaire
 Hépatomégalie

Fébrile Douloureuse Normale Molle Ferme ou dure

échographie-doppler
Bilan hépatique

Hépatite virale aiguë

Foie vasculaire aigu

Abcès du foie,
hépatite bactérienne ou
mycotique

Cholangite bactérienne
Obstacle biliaire
 Hépatomégalie

Fébrile Douloureuse Normale Molle Ferme ou dure

 Hépatomégalie

Fébrile Douloureuse Normale Molle Ferme ou dure

Dégoût du sucre

Intolérance
héréditaire au
fructose
 Hépatomégalie

Fébrile Douloureuse Normale Molle Ferme ou dure

Hépatomégalie
volumineuse

Glycogènose I ou III
 Hépatomégalie

Fébrile Douloureuse Normale Molle Ferme ou dure

Obésité - NASH
 Hépatomégalie

Fébrile Douloureuse Normale Molle Ferme ou dure

Syndrome de
Mauriac (DID)
 Hépatomégalie

Fébrile Douloureuse Normale Molle Ferme ou dure

Dégoût du sucre

Intolérance
héréditaire au
fructose

Hépatomégalie
volumineuse

Glycogènose I ou III

Obésité - NASH

Glycogénose VI ou
IX

Syndrome de
Mauriac (DID)
 Hépatomégalie

Fébrile Douloureuse Normale Molle Ferme ou dure

 Hépatomégalie

Fébrile Douloureuse Normale Molle Ferme ou dure

Souffle auscultatoire
Nourrisson < 1 an

Angiomatose du foie
Fistule porto sus-
hépatique
 Hépatomégalie

Fébrile Douloureuse Normale Molle Ferme ou dure

Souffle auscultatoire
Nourrisson < 1 an

Angiomatose du foie
Fistule porto sus-
hépatique
 Hépatomégalie

Fébrile Douloureuse Normale Molle Ferme ou dure

Bilan hépatique
normal

Fibrose hépatique
congénitale
Tumeur du foie
 Hépatomégalie

Fébrile Douloureuse Normale Molle Ferme ou dure

Bilan hépatique
normal

Fibrose hépatique
congénitale
Tumeur du foie
 Hépatomégalie

Fébrile Douloureuse Normale Molle Ferme ou dure

Cirrhose
 Hépatomégalie

Fébrile Douloureuse Normale Molle Ferme ou dure

Angiomatose du foie

Fibrose hépatique
congénitale
Tumeur du foie

Echographie-
doppler hépatique

Foie vasculaire
chronique

Cirrhose
 Hépatomégalie

Fébrile Douloureuse Normale Molle Ferme ou dure

Souffle auscultatoire
Nourrisson < 1 an

Angiomatose du foie
Fistule porto sus-
hépatique

Bilan hépatique
normal

Fibrose hépatique
congénitale
Tumeur du foie

Echographie-
doppler hépatique

Foie vasculaire
chronique

Cirrhose
 Hépatomégalie

Fébrile Douloureuse Normale Molle Ferme ou dure

 Hépatomégalie

Fébrile Douloureuse Normale Molle Ferme ou dure

Avec splénomégalie

Maladie de
Surcharge

Hépatite auto-
immune
Maladie de Wilson
 Hépatomégalie

Fébrile Douloureuse Normale Molle Ferme ou dure

Hépatite auto-
immune
Maladie de Wilson

Cholestase
chronique

Infection virale banale du

nourrisson

Foie hématologique
Maladie systémique

Maladie des griffes du

chat

Foie parasitaire
 Conclusion
Hépatomégalie

Fébrile Douloureuse Normale Molle Ferme ou dure

Avec splénomégalie Dégoût du sucre

Echographie échographie-doppler
Souffle auscultatoire
Bilan hépatique Bilan hépatique
Intolérance Nourrisson < 1 an
Maladie de héréditaire au
Hépatite virale aiguë Surcharge
Foie vasculaire aigu fructose Angiomatose du foie
Fistule porto sus-
Abcès du foie, Hépatite auto- hépatique
hépatite bactérienne ou Hépatomégalie
immune
mycotique volumineuse
Maladie de Wilson
Bilan hépatique
normal
Cholestase Glycogènose I ou III
Cholangite bactérienne chronique
Fibrose hépatique
Obésité - NASH
congénitale
Infection virale banale du Tumeur du foie
nourrisson

Glycogénose VI ou Echographie-
Foie hématologique IX doppler hépatique
Maladie systémique
Syndrome de Foie vasculaire
Mauriac (DID) chronique
Maladie des griffes du
chat

Foie parasitaire Cirrhose