CMD

Examen de malade

Ø ATCD : 1er total :

− Notion de DR à répétition. Malade… âgé de… de sexe… trophicité…correctement
− Décès dans la fratrie. vacciné, ±ATCD particuliers, admis pour une DR
− Cas similaires. évoluant dans un contexte fébrile ou apyrétique, et
− Episode fébrile il y a quelques mois. dont l’examen clinique retrouve :
− Troubles digestifs (mucoviscidose).
− Intoxication : anthracyclines, radiothérapie… − ± Syndrome infectieux.
Ø Tableau clinique: − Syndrome cardiovasculaire :
§ DR.
− Age : tout âge : NRS+++.
§ Tachycardie, bruit de galop, SS (IM).
− Début insidieux parfois brutal.
§ HPM±RHJ.
− Fatigabilité à l’effort (biberon).
§ ± Signes de collapsus périphérique.
− Hypotrophie.
§ ± signes d’OAP.
− Polypnée, signes de luttes ± râles crépitants.
− Tachycardie, BDC assourdis, bruit de galop gauche Tableau clinique (associant : ↑FR +↑FC + HPM) très
souffle d’IM fonctionnelle. évocateur d’une défaillance cardiaque me posant un
− HPM ±RHJ ±œdèmes périphériques. problème de PEC urgente (hospitalisation + MEC +
− ±Signes de collapsus. TRT symptomatique) et de diagnostic étiologique.
− Signes de surinfection PP.
− ±Complications thromboembolique : hémiplégie... Discussion diagnostic :
− ±Autres problèmes.
Dès stabilisation, je pratique une radiographie de
Ø Bilan :
thorax de face au lit du malade :
→ Diagnostic positif :
− Radio thorax. − Qualité : date, identification, symétrie,
− ECG. pénétration, centrage.
− Echo cœur. − Contenant : cadre osseux, diaphragme ⇒ (signes
→ Retentissement : de distension).
− GDS. − Contenu :
− Bilan nutritionnel : glycémie, PT, albumine, … § Cardiomégalie globale avec ICT↑.
− FNS+ bilan martial : fer sérique, ferritinémie, CS… § Pointe sous diaphragmatique et angles
→ Bilan étiologique : cardio-phréniques arrondies.
− FNS. § Surcharge hilaire uni ou bilatérale.
− Dosage de la carnitine : sang/urine. § ±Images parenchymateuses d’OAP.
− Glycémie +CU : corps cétoniques (avant et après § ± PNP, réaction pleurale.
repas).
⇒ Donc il s’agit effectivement d’une DC nécessitant
− Bilan rénal.
une PEC thérapeutique urgente, sur la quelle je
− Aortographie des coronaires.
reviendrai par commodité de mon exposé.
− Sérologies virale (CMV, MNI…).
− Prélèvement de la gorge + culture. En parallèle, je discute l’étiologie de cette DC :
− Test de la sueur. (interprétation de l’ECG + écho cœur).
− Bilan inflammatoire : CRP, VS…
F J’élimine une cause extra cardiaque :
− Chromatographie : AA urinaire.
→ Hémopathies : (thalassémie, drépanocytose,
− Dosage lactate/pyruvate sanguin.
anémie ferriprive…) ⇒ bilan hématologique (FNS).
− Biopsie myocardique.
→ HTA : pas d’ATCD, TA normale.
→ Bilan standard.
F Je discute les causes cardiaques : − Bactérienne ou parasitaire : peu probable devant
þ Je discute de principe une péricardite aigue : l’absence d’un tableau en faveur : FT, diphtérie,
− Vu : toxoplasmose…
§ Assourdissement des bruits du cœur. → Myocardite toxique : éliminée par l’anamnèse :
§ Cardiomégalie. anthracycline, radiothérapie.
§ Troubles électriques compatibles. → Maladies métaboliques : sont peu probables :
− Que j’élimine devant : − Collagénose : LES, Still, PR, sclérodermie…
§ Présence du galop. − Glycogénose : pompe (HPM, hypoglycémie,
§ Absence de frottement. hypotonie, troubles neurologiques…).
§ ECG : pas de trouble de repolarisation typique − Mucoviscidose : clinique, test de la sueur.
§ Echocardiographie : pas d’épanchement. − Déficit en carnitine : dosage sanguin et urinaire.
þ Je discute une myocardiopathie dilatée
secondaire à : þ Je retiens le diagnostic d’une CMD primitive :
→ CCNC type shunt G-D (CIA, CIV, PCA, CAV) devant :
éliminées sur : − Eléments anamnestiques :
− Pas de signes d’HTAP (éclat de B2, signes de § Début progressif.
surcharge pulmonaire à la Rx thorax). § Consanguinité.
− Absence de tableaux cliniques, radiologiques et § Cas familiaux similaires.
électriques propres aux diverses malformations § ATCD de décès dans la fratrie.
de ce groupe. − Eléments cliniques :
− Diagnostic éliminé par les données de l’échocœur. § Hypotrophie.
→ CCNC avec obstacle à l’éjection du VG (RA°, § Défaillance cardiaque.
CoA°) éliminées sur: § Pas de manifestations extracardiaques :
− Présence des pouls fémoraux avec TA comparable musculaire, hépatique, neurologique…
aux membres supérieurs et inférieurs. − Eléments paracliniques :
− Absence de thrill sus sternal. § Radio thorax : ICT↑↑ ± HTAP.
− Absence de SS au FA (bord gauche du sternum). § ECG : signes d’ischémie myocardique, troubles
− L’échographie élimine formellement ce diagnostic. du rythme et de repolarisation.
→ Anomalies congénitales ou acquises des § Echo cœur :
coronaires (Kawasaki+++) éliminées, vu: - Dilatation franche du VG avec paroi fine.
- Dilatation de l’OG.
− Pas de contexte clinique évocateur (Kawasaki).
- Hypokinésie globale avec des zones de
− L’échographie doppler élimine le diagnostic.
dyskinésie.
→ Fibroélastose de l’endocarde :
- FEVG<50%, FR<25%.
− Evoquée devant :
- IM par dilatation de l’anneau mitral.
§ Age de début (si <6mois).
Donc il s’agit d’une myocardiopathie dilatée primitive
§ Début progressif.
très probable surtout devant la négativité de
§ Tableaux clinique et électrique compatibles.
l’enquête étiologique.
− Eliminée avec prudence devant :

§ Pas de cas similaires.
F Qu’en est-il de son retentissement ?
§ Echocœur : pas d’épaississement
− Acidose métabolique par DR : clinique, GDS.
endocardique.
− Choc cardiogénique : TA↓, FC↑, pouls filant, TRC↑,
→ Myocardites infectieuses :
marbrures, extrémités froides…
− Virale (CMV, MNI…) éliminée devant :
− OAP : DR, râles crépitant aux bases, Rx thorax.
§ Age.
− Troubles du rythme ou de la conduction : ECG.
§ Début progressif.
− Accidents thromboemboliques.
§ Pas de notion d’un syndrome infectieux
− Troubles neurologiques.
d’allure viral récent.
− ±Hypotrophie : P/T, PC.
− Sérologies virales négatives.
− ±Anémie carentielle.
2eme total : F Traitement spécifique de la DC :
→ Régime hyposodé : <0,5g/J.
NRS … âgé de… présentant une CMD primitive très → Diurétiques :
probable en défaillance cardiaque ± retentissement − Furosémide : amp inj 2ml=20mg, cp : 20 et 40mg.
que je dois prendre en charge en urgence. § Dose d’attaque : 2mg/kg/dose/4h en IVD,
selon l’état de l’enfant.
PRISE EN CHARGE : § Dose d’entretien : 1-2mg/kg/J en 3prises 5J/7.
− TRT adjuvant : sirop du KCl à la dose de 1-2g/J.
1. But :
→ Vasodilatateurs : IEC :
− Juguler la défaillance.
− Captopril : cp : 25 et 50mg.
− Corriger le collapsus et rétablir l’équilibre
hémodynamique. − Dose efficace : 2-4mg/kg/J en 2-3 prises à
atteindre progressivement (commencer par
− Prévenir et traiter les complications.
0,5mg/kg/J) car risque d’hypoTA.
2. Modalités :
→ Digitaliques :
F Hospitaliser l’enfant en USI.
− Si pas de CI (choc cardiogénique+++).
F Mise en condition : (en parallèle avec l’enquête
− Et réalisé un bilan préthérapeutique : FNS (Hb),
étiologique):
fonction rénale, ionog sanguin, calcémie, ECG.
− Repos strict au lit + position demi-assise.
− Digoxine : soluté buvable : 1cc=20gtt =50µg.
− Aspiration des VAS.
§ Si pas de trouble du rythme ⇒d’emblée dose
− O2 chauffé et humidifié par lunette nasale : 3L/mn.
d’entretien (répartie sur 2-3prises/j).
− Vidange gastrique et arrêt de l’alimentation
§ Si trouble du rythme (TSV) :
entérale.
- H0 : dose initiale en 1 seule prise.
− 2 voies d’abords solides pour bilan et traitement.
- Dose d’entretien à partir de H8 : répartie
− Bilan d’urgence et préthérapeutique : G-Rh, FNS,
en 3 prises toutes les 8 heures (7j/7).
fonction rénale, GDS…
Poids (kg) Dose initiale Dose d’entretien
− Perfusion d’une ration de base réduite à 50cc/kg/J µg /kg/prise µg/kg/24h
avec du SG10% + 1meq/kg de NaCl et 2meq/kg de 3 – 12 15 15
KCl sans calcium. 12 – 24 10 10
− Sachet collecteur des urines. >24 7 7
− Monitoring cardio-respiratoire (ECG sur DII+++) et NB :
oxymétrie de pouls.
− Adapter les doses suivant la fonction rénale.
− Feuille de surveillance horaire stricte des
− Digoxinémie préconisée (au bout d’une semaine
constantes vitales.
de traitement) :
− ±Traitement antipyrétique (paracétamol :
- 2-3 ng/ml ⇒ nourrisson <2ans.
60mg/kg/J chaque 6h en IVL).
- 1 -2 ng/ml ⇒ enfant >2ans.
F Expliquer aux parents (la maladie, ses modalités
→ Autres médications :
évolutives, risque vital immédiat, principes du TRT
− Si accident thromboembolique :
ainsi que le pronostic ultérieur).
§ Anticoagulant : héparine : 500UI/kg/j (avec
F Traitement symptomatique :
surveillance de temps d’Howells, taux des
→ ±Acidose métabolique : corriger : pds×BE×0,3.
plaquettes) pendant quelques jours puis relais
→ ±OAP avec DR importante : VA au besoin en
à l’aspirine à dose anti-agrégat
pression positive durant 48h.
plaquettaire⇒15mg/kg/j.
→ Choc cardiogénique : bas débit avec anurie
§ Si AVC ischémique⇒ thrombolytique :
rebelle aux diurétiques, on fera recours aux :
urokinase ou streptokinase.
− Catécholamines :
− Si trouble du rythme :
§ Dopamine : 2-4 µg/kg/min.
§ Anti-arythmique : Amiodarone Cp : 200mg ⇒
§ Dobutamine : 10 µg/kg/min.
250-500mg/m2/j.
− En perfusion continue à la seringue auto pulsée,
→ Traitements des autres problèmes associés.
qui est arrêtée progressivement après 48h.
Surveillance : − Intoxication digitalique :
§ Troubles digestifs : nausées, vomissement,
F Maladie : diarrhée.
→ Clinique : § Trouble de conduction A-V, trouble de
− Monitoring continu : CHD, TA conduction intraventriculaire, trouble de
− Pluriquotidien : EG, TRC, pouls, chaleur des l’excitabilité.
extrémités, courbe de T°, examen cardio- ⇒ Repos au lit, surveillance au cardioscope,
vasculaire et pulmonaire, SDR, FH. lavage gastrique, atropine si bradycardie.
− Quotidien : poids, hydratation, diurèse, examen
NB : la cupule digitalique (ST concave) est témoin de
somatique complet (neurologique, digestif et
l’imprégnation digitalique et donc de l’efficacité du
ostéo-articulaire…).
TRT.

→ Paraclinique: F Evolution favorable:
− ECG : recherche des troubles du rythme ou signes − Stabilisation des fonctions cardiaques.
d’intoxication digitalique. − Amélioration du SDR.
− Radio thorax : ICR, PNP. − Correction des troubles hémodynamiques.
− Echo cœur/semaine : recherche des thrombus − Après les 48 premières heures et après
pariétaux. stabilisation ⇒
− Ionogramme sanguin et urinaire, fonction rénale. → Lasilix : relais per os à dose d’entretien pour
− FNS (formule blanche). l’arrêt progressif.
− Bilan inflammatoire si surinfection. → Alimentation autorisée : régime pauvre en sel
− GDS : au besoin. avec apport calorique suffisant.
− TP, INR. → Maintenir la Digoxine dose d’entretien per os en
2-3prises et le Lopril 3mg/kg/J en 2-3 prises.
Evolution :
F Complications à court terme :
→ Liées à la maladie : ⇒ Sortie du malade : sera programmée dés
− Choc cardiogénique ⇒arrêt de la digoxine, amélioration nette, après avoir:
remplissage, catécholamines.
→ Assuré un entretien avec les parents :
− OAP ⇒↑lasilix ±EER.
− Expliquer la maladie et ses modalités évolutives.
− Troubles du rythme ⇒ECG :
− Insister sur l’intérêt d’un TRT médical prolongé.
§ TSV, TV ⇒ anti arythmiques : amiodarone.

§ BAV ⇒ atropine ± pacemaker (si persistance
→ Délivré une ordonnance détaillée du TRT :
après 21j)
médicaments, doses, horaires et durée.
− Accident thromboembolique :

§ AVC : céphalée, vomissement, HIC, déficit
→ Délivré une carte médicale de sortie, sur laquelle
moteurs, convulsions…, TDM cérébrale ⇒
doit figurer: nom, prénom, diagnostic, TRT et
héparine puis passage au AVK (Sintrom) : ¼
dates des contrôles.
cp/j (surveillance du TP : 25-35%, INR : 2-3).

§ Embolie pulmonaire.

− Mortalité.
→ Etablit une fiche de liaison pour contrôles : en

consultation spécialisée de cardiologie
→ Liées au traitement : pédiatrique :
− Lasilix : déshydratation, hypokaliémie. v Rythme :
− Captopril : hypoTA, neutropénie, éruption − Une semaine après la sortie.
cutanée, toux, agueusie... − Chaque 15J pendant 3mois.

− Puis tous les 3mois pendant 1an.

− Puis tous les 6mois.
v Paramètres de suivi de la maladie et du
traitement:
− Clinique :
§ CHD, T°, diurèse, hydratation.
§ Examen somatique complet (cardio-
vasculaire +++ et neurologique).
§ DSP et vaccination.
− Radiologique :
§ ECG : si anomalie à l’auscultation.
§ TLT : ICT.

§ Echocœur/6mois : performances, FR,
recherche du thrombus.
− Biologique.
§ Ionogramme sanguin, bilan rénal.
§ FNS, ferritinémie.

§ Digoxinémie si digoxine.
§ TP, INR si Sintrom.
− Vérifier l’observance du TRT et adapter les doses
selon le poids et rechercher les effets secondaires
des médicaments.

F Complications à moyen et long terme :
→ Autres épisode de DC.
→ Complications emboliques (normalement
prévenue par l’aspirine).
→ Cardiomégalie séquellaire.
→ Souffle d’IM séquellaire.
→ Accidents hémorragiques : si Sintrom.

Conclusion :
− Malade…, présente une CMD primitive très
probable dont :
− PC immédiat dépend du tableau clinique initial,
de la survenue des complications, mais surtout de
la précocité du diagnostic et du TRT.
− Pronostic lointain dépend de l’observance du
traitement dont la transplantation cardiaque reste
l’ultime recours.

NB : si déficit en carnitine ⇒TRT à vie + régime pauvre

en AG à chaine long et enrichie en AG à chaine
moyenne.