T.D.D: CMH Obstructive Avec Hypertrophie Septale Asymétrique

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CMH :«cardiomyopathie hypertrophique »

CMH : une hypertrophie primitive du VG sans • Prévalence 1 cas/ 500 population générale ECG :Rarement normal( 7-15%)
dilatation cavitaire. typiquement asymétrique • Prédominance masculine: 2/3 cas a) Anomalies de la répolarisation (70%)
prédominant sur le septum inter-ventriculaire Elle • Age: souvent 20 – 30 ans b) HVG (50%)
peut impliquer le ventricule droit. Etiopathogénie c) Ondes Q anormales : Q Pseudonécrose
Le diagnostic de CMH n'est retenu qu'après avoir 1- Formes familiales ( 90%) : Transmission autosomique d) Autres : HAG / Troubles de conduction/ ESV
exclu les causes secondaires: - HTA - RAO dominante à pénétrance variable = mutations d CH 14 /11/1 Préexcitation/ FA .
Diagnostic Echocardiographie-Doppler 2- Formes sporadiques (10%) : mutations de « NOVO »


⚫ fibrose myocardique, ETUDE CLINIQUE T.D.D : CMH obstructive avec RADIO THORAX : Elle peut être normale

⚫ une hypertrophie des myocytes,


une désorganisation tissulaire et cellulaire ⚫
hypertrophie septale asymétrique.
asymptomatiques ou paucisymptomatiques :
souvent une convexité augmentée de l’arc inférieur
gauche en rapport avec l’hypertrophie ventriculaire


qui est hautement évocatrice de la maladie.
Un épaississement des parois des artères
coronaires intramurales avec rétrécissement de la
2- Signes fonctionnels :
→ Dyspnée d’effort : le plus fréquent, le plus précoce,
→ Dl thoraciques atypiques non calmées par les nitrés.
gauche. Un aspect de dilatation de l’oreillette
gauche est parfois observé.

lumière. → Palpitations → Syncopes/ lipothymies : Echocardiographie Le diagnostic +


CONSÉQUENCES Physiopathologie
A- Phénomènes systoliques
1- Obstruction dynamique à l’éjection VG. 25%

troubles de rythme TV, majoration du gradient
Complications : FA
Examen physique : Peut être normal

-une HVG sans cause décelable.
hypertrophie pariétale qui est définie par une
épaisseur pariétale supérieure à 13 mm en diastole


Liée à un mouvement systolique antérieur de la Palpitation : lors de l'étude en TM.
grande valve mitral (SAM) venant au contact du Choc de pointe : accentué, dévié en bas et à gauche, D'autre part, l'examen permet de préciser la

↪️
SIV hypertrophié.
Gradient pression systolique intra VG.
Signe de Harzer
Auscultation: ⚫
distribution de l'hypertrophie
mouvement systolique antérieur de la valve


2- Fonction systolique VG. normale ou SOUFFLE SYSTOLIQUE EJECTIONNEL. Majoré (débout, mitrale" (SAM).
supranormale avec une FEVG augmentée. valsava, nitrés, ESV) N’irradie pas au vaisseaux du cou. On retrouve aussi,une fermeture mésosystolique
3- Insuffisance mitrale. Pas de click protosystolique des sigmoïdes aortiques. formes sévères obstructives
B- Phénomènes diastolique ANORMALE : Souffle systolique d’IM
Altération de la compliance → Altération de la Doppler contenu cardiaque :
relaxation → ↑ PTDV → rôle important de la systole
auriculaire +++ → FA, C thrombo-emboliques. systole : l'obstacle à diastole : les anomalies
DD l'éjection se traduit par du remplissage

C – Ischémie myocardique
induite par l’effort./ diminution de la réserve une accélération ventriculaire gauche est
Sur le plan clinique: devant Sur le plan électrique : sanguine anormale en faveur d'un trouble de
⚫devant les ondes Q
coronaire. = MECANISME MULTIFACTORIEL un S.S: RA°, IM, CIV, RP : dans la chambre de la compliance du VG par
⚫- HVG
↑ Demande en O 2 échographie
↓ Densité capillaire du myocarde. chasse = aspect "en rigidité
Sur le plan échographique IDM / ECG antérieurs, lame de sabre"
PA ↑, bilan de rétentissement ⚫devant les troubles de
-Compression des artères coronaires de l’hyertendu marqueurs de nécrose -
- Réactivité vasculaire et anomalie du baroréflexe
de l’HTA. répolarisation Péricardite
- HVG du sportif : cœur aiguë , myocardite
d’athlète échocardiographie
Evolution
1- Mort subite : 1- 2% par an
Peut être inaugurale = Secondaire à
(10%) ⚫ ⚫
2- Insuffisance cardiaque congéstive
Dysfonction systolique
progressive. Dilatation cavitaire.
FORMES CLINIQUES

↪️
A-Formes non obstructives : Risque évolutif identique/ formes obstructives.
Pas de gradient à l’état basal et après tests de provocation. Enquête familiale -
Trouble de rythme ventriculaire. - Chute
excessive des résistances vasculaires -
Ischémie d’effort


↓ puis disparition du gradient intra VG.
↑ gène fonctionnelle
Précipitée par la FA¨.
Formes topographiques :
1- Formes apicales Décrites au Japon.
ECG : ondes négatives, géantes en V1, V2, V3 /
Souvent sujet jeune (10-25 ans) (50%) 3- Troubles du rythme : FA – TV Diagnostic écho difficile. Pronostic favorable.


Stratification du risque de mort subite

⚫⚫ Arrêt cardiaque récupéré.


4-Accidents thrombo-emboliques / FA
5-Endocardite infectieuse :
2- Formes + gradient médioventriculaire et anévrisme apical: Pronostic péjoratif.

Tachycardie ventriculaire
Histoire familiale de mort subite
⚫ ⚫
Dans les formes obstructives :
Feuillet mitral antérieur. Sigmoïdes


prématurée (≥2 cas) aortiques. Septum interventriculaire
Syncopes répétées (chez l’enfant, à


l’effort ou inexpliquée)
Réponse anormale de la PA à l’effort


(↓PA : 20 – 25 mmHg.)
Hypertrophie importante (≥ 30 mm)

Traitement médical -Traitement chirurgical Réduction septale non chirurgicale


a- les béta bloquants ++ Propranolol

⚫ ↓ gradient intra VG (Inotrope (-)


a-Myotomie – myectomie de Morrow
- Sternotomie - CEE.
Alcoolisation septale - Injection d’éthanol dans la
1ère septale (guidée par échographie de contraste)


↑ remplissage (bradycardie).
b- Les inhibiteurs calciques :
Inotrope (-), chronotrope (-)
⚫ Verapamil :
- Résection d’une partie du SIV basal.
b-Plastie mitrale ou remplacement valvulaire mitral
- Comme alternative à la myectomie / si l’hyerptrophie
⚫ ↓gradient⚫
Infarctus localisé au septum basal

⚫ Amélioration symptômes
Risques BAV complet transitoire<75% /
c- Dysopyramide : traitement de 2ème intention en
association aux Béta bloquants. ⚫ ↓ gradient intra VG ⚫
↓ PTDVG ⚫
est modérée - ou combinée à la myectomie.
Amélioration
arythmie ventriculaire / IDM massif


Embolisation septale : Coïl
d- Amiodarone
e-Anticoagulation (INR : 2-3) Stimulation cardiaque double chambre. ⚫ .↓ épaisseur à cause de l’infarctus induit
élimination de l’obstacle à l’éjection .
f- IEC
g- diurétique (Furosemide)
Optimisation du délai auriculo-ventriculaire → Bonne
capture ventriculaire → Bon remplissage ventriculaire stimulateur⚫
. Risques bloc AV complet 25%,nécessitant
. rarement infarctus massif


Surveillance

⚫⚫ ⚫
1 fois/ an ou si présence de S. fonctionnelle. ⚫
Traitement préventif
Défibrillateur automatique implantable.DAI
Clinique
rythmique
Echographie cardiaque.


Holter

⚫ ⚫
ECG d’effort réponse PA à l'effort dans
les Formes non obstructives) Biologie FA


→ Le seul traitement qui diminue la mortalité.
Dépistage familial
Prévention de l’endocardite infectieuse.
Prothèse mitrale

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