Facultad de Medicina y Cirugía – UABJO

SÍNDROM PEDIATRÍA

E Catedrático:
Dr. Alfonso F. Echeverría

NEFRÓTIC Ramírez

Alumnos:

O EN
❏ Cinthia Madaí
Galíndo García
❏ Diego E. Gutiérrez de

NIÑOS
Jesús

5° “K”
 DEFINICIÓN
Síndrome nefrótico es el término clínico que se aplica a
enfermedades glomerulares caracterizadas por:

*Proteinuria (>3.5 g/1.73 m2/24 h)

*Hipoalbuminemia (<3 g/100 mL)
*Edema (e hipercolesterolemia)
En ocasiones puede acompañarse de hematuria, HAS
o retención nitrogenada.
 EPIDEMIOLOGÍA
De todos los casos de SN, alrededor del 90% corresponde al
tipo primario (más frecuente en niños 3:1).

Su incidencia es de 2 a 7 casos nuevos por año con una prevalencia

aproximada de l6 casos por cada l00 000 niños.

La mortalidad es de 6 a 10% y por lo general se debe a una infección.

El 80% de los casos de SNP presenta lesiones glomerulares mínimas (LGM)

 CLASIFICACIÓN
Según la
Edad de respuesta al
presentación
ETIOLOGÍA
manejo

*Congénito (<3 *Primario o genético

meses) *Idiopático
Sensible o resistente
*Infantil (4 a 12 *Secundario a
a esteroides
meses) *De la niñez enfermedades
(>12 meses) sistémicas
 Síndrome Nefrótico Primario
Nefrosis lipoidea o
enfermedad de cambios
mínimos
*Síndrome más frecuente (85 a 90% de los Síndrome nefrótico con
casos) y ocurre durante la edad preescolar (2 a 5 glomeruloesclerosis segmentaria
y focal (hialinosis segmentaria
años), con predominio 1.5 a 2:1 en el sexo focal)
masculino.
Síndrome nefrótico con
proliferación mesangial
Se desconoce su causa y por esa razón se lo
denomina también síndrome nefrótico Glomerulopatía
idiopático. Desde el punto de vista histológico, membranosa
se divide en cinco clases:

Nefropatía membranosa
 Síndrome Nefrótico
Secundario INFECCIONES: VIH, paludismo,
esquistosomiosis, hepatitis B o C,
*Se presenta en 10 a 15%, son numerosas las lepra.
causas. ENFERMEDADES
SISTÉMICAS: DM, LES,
púrpura de Schönlein-Henoch,
Por lo general se debe sospechar la existencia glomerulonefritis postinfecciosa
de un SNS en niños >8 años de edad con FÁRMACOS Y TOXINAS: AINES,
hipertensión, hematuria, disfunción renal, derivados de la penicilina, IECAs,
síntomas extrarrenales (exantema, artralgias, captopril, probenecid, metimazol,
litio, procainamida, clorpropamida,
etc.) o disminución de los niveles séricos de fenitoína, etc.
complemento. FACTORES MECÁNICOS:
trombosis de la vena renal,
La mayor parte de las causas secundarias puede síndrome de Pickwick.
englobarse en cinco clases: TUMORES: enfermedad de
Hodgkin,trastornos
linfoproliferativos.
 Síndrome nefrótico congénito
Aparece en lactantes <3 meses de vida. El
síndrome nefrótico congénito de tipo
finlandés es la variedad
más común (mutación genética).

Los lactantes presentan proteinuria masiva, una

placenta aumentada de tamaño, edema notorio
persistente, infecciones recurrentes e
insuficiencia renal que produce la muerte
alrededor de los 5 años.

*También puede deberse a infecciones:

VIH,, sífilis, toxoplasmosis, citomegalovirus,
rubéola o hepatitis B.
 FISIOPATOLOGÍA
Los pacientes con SNP
tienen alteraciones en la
función de la inmunidad
celular
(reacción inmunitaria
ineficaz - infecciones).

Las linfocinas anormales

que circulan en la sangre
se depositan en el filtro
glomerular y determinan
que la carga eléctrica
negativa de la membrana
de los glomérulos renales
cambie a positiva lo que
conduce al aumento de la
permeabilidad selectiva
para la albúmina y la
aparición de
proteinuria.
FISIOPATOLOGÍA
 FISIOPATOLOGÍA

Por la orina también se Estos hechos explican que los

pierden algunos factores de sujetos con síndrome nefrótico se
Algunos estudios encuentran en la fibrinólisis, como la hallen en riesgo de experimentar
estos pacientes un incremento de antitrombina III. trombosis vasculares, sobre todo
algunos factores de la cuando tienen diarrea, si se los
coagulación y el número y la trata con diuréticos potentes o se
agregabilidad de las plaquetas. realizan punciones venosas y
arteriales.
FISIOPATOLOGÍA DEL EDEMA
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS
La presencia de polipnea y/o
En el SN idiopático la hipoxemia obliga a descartar
La sintomatología del SN de cualquier causa es distribución del edema tromboembolismo pulmonar.
común: predomina en zonas de
edema, proteinuria e hipoalbuminemia. declive, y tejidos laxos
(escroto o labios mayores) o Otros datos clínicos son
llegar hasta anasarca con astenia,
derrame pleural o ascitis.. adinamia, hiporexia y oliguria

No es común el edema pulmonar

pero sí en pacientes que han Los cuadros infecciosos más
recibido tratamiento con albúmina Los trastornos inmunológicos frecuentes son:
No es común el IV.edema pulmonar
(disfunción de LB y LT) de faringoamigdalitis,
pero sí en pacientes que han
los pacientes con SN los hace bronconeumonía, peritonitis
En la recibido tratamiento
fase aguda conde la
o de recaída primaria, enteritis, erisipela y
albúmina IV.
enfermedad aparecen ascitis presa fácil de cualquier tipo
de infección (gérmenes meningitis y llegan a ser
hepatomegalia, dolor abdominal y
capsulados). complicaciones que ponen en
diarrea, causadas por edema
intestinal.
peligro la vida (80 - 90%
favorables,
el resto: ERC)
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Poco después de una infección
de escasa consideración, el La presión arterial es casi
paciente desarrolla edema siempre normal, aunque en
palpebral matutino algunos casos se observa
(periorbitario) o facial, que hipertensión leve,
puede generalizarse e asintomática y transitoria.
incrementar el diámetro
abdominal debido a la ascitis,
con posible progresión a la
anasarca.
Las alteraciones secundarias son La orina es escasa y
dislipemia, hipercoagulabilidad y concentrada.
No es común el edema pulmonar
alteraciones tiroideas. pero sí en pacientes que han
recibido tratamiento con
El paciente puedeIV.presentar
albúmina
La HTA (por hiper- o cambios de la personalidad y
hipovolemia) y la hiperlipidemia tornarse retraído e irritable.
confieren riesgo cardiovascular
 COMPLICACIONES
INFECCIONES: La fiebre acompañada de dolor abdominal debe considerarse secundaria a
una peritonitis mientras no se demuestre lo contrario.
Alrededor de 50% de los casos se debe a S. pneumoniae, aunque en ocasiones pueden aislarse
otros microorganismos encapsulados, así como gramnegativos (en especial E. coli).
Otras infecciones son celulitis, sinusitis y neumonías.

ENFERMEDAD TROMBÓTICA: La trombosis es una complicación grave del SN. Casi la

totalidad de los enfermos presenta un estado de hipercoagulabilidad y cerca de 20% sufre
accidentes trombóticos, a menudo silentes en términos clínicos.
Rara en niños con síndrome nefrótico de cambios mínimos (SNCM).

ENFERMEDAD CARDIOVASCULAR: Existe la posibilidad de que los niños con SN

tengan un mayor riesgo de sufrir ateroesclerosis prematura.
 Diagnóstico
→ objetivo: confirmar el diagnóstico de SN/Descartar
complicaciones (trombosis, infecciones, embolia pulmonar, IR)

VALORACIÓN INICIAL
→ Anamnesis: Antecedentes familiares de síndrome nefrótico, otras
nefropatías o enfermedad renal crónica. Antecedentes personales:
atopia, infección viral, bacteriana o parasitaria, vacunación reciente.

→ Examen físico: Incremento de peso, talla, temperatura, presión

arterial, grado y localización de edemas. Signos clínicos de
complicaciones (disnea, fiebre, dolor abdominal, ascitis, taquicardia),
infecciones (celulitis, peritonitis, sepsis) Manifestaciones
extrarrenales de SN secundario (exantema, púrpura, signos
articulares)
Laboratorio
➔EGO: Proteinuria(>40 mg/m2 /h), hematuria
microscópica, cilindros céreos y células
epiteliales cargadas de vacuolas de lípidos
➔QS: hipoalbuminemia(≤ 2.5 gr/dl),
hiperlipidemia( Colesterol total > 200 mg/dl
y triglicéridos > 200 mg/dl. )
➔BH: trombocitosis
➔ Biopsia renal: en pacientes resistentes a
corticoesteroides
Complementarios
→ Hemograma, plaquetas, fibrinógeno, urea, creatinina,
iones, calcio, proteínas totales y albúmina

→ Serología CMV, EBV, parvovirus B19, Herpes, virus

varicela-zoster, HVB, HVC, VIH.

→ Antitrombina III, fibrinógeno, Dimeros D, Factor VIII,

proteína C, proteína S (si riesgo de trombosis: hipovolemia,
ascitis, anasarca, hipoalbuminemia <2 g/ dl o infección)

→ Complemento C3, C4, C1q, ANA, AntiDNA. Perfil

lipídico y perfil tiroideo
Tratamiento
Medidas generales.
→ Hospitalización (aprox. 4-6 días)
→ Dieta hiposódica. Proteínas normal, baja en grasas
→ Líquidos
→ Ejercicio
→ Diuréticos
● Furosemida VO 1 - 10 mg/kg/día
● Espironolactona de 1 a 2 mg/kg/día
● Albúmina (anasarca) 0.5 a 1 g/kg/dosis transfundida en 1 a 2
h
→ Antihipertensivos
● Nifedipina 0.25 a 0.5 mg/kg/dosis
● propranolol de 1 a 5 mg/kg/día.
Tratamiento específico
→ antibióticos. Medicamento indicado de acuerdo con la
enfermedad infecciosa y la edad del paciente. Nunca de manera
profilactica

→ corticoesteroides. prednisona 60 mg/m2/día o 2 mg/kg/día dosis

máxima de 80 mg/día, dosis única, por la mañana posterior al
desayuno por cuatro a seis semanas.
Seguido de 40 mg/m2/día o 1.5 mg/kg/día en días alternos por cuatro
a seis semanas

● recaídas: prednisolona, 60 mg/m2 /día (máximo, 80 mg),

hasta la remisión, después de lo cual se reduce la dosis del
medicamento a 40 mg/m2/48h por cuatro semanas
→ ciclosporina A: en pacientes con resistencia a corticoesteroides
Vacunación
Kdigo considera que las vacunas vivas
(sarampión, rubéola, paperas, varicela, rotavirus y
polio oral) están contraindicadas en los niños con
inmunosupresión o terapia citotóxica.

Hasta que la prednisolona esté < 1 mg/kg/día(< 20

mg/día) o < 2mg/kg/dosis en días alternos (< 40
mg/dosis); > 3meses después de la última dosis de
ciclofosfamida.
Clasificación clínica

Sensible a
corticoesteroides

Desaparición de los síntomas, con

proteinuria menor de 4 mg/m2 /h. Resistente a
corticosteroides.

Persistencia de proteinuria mayor de 40

Recaídas mg/m2 SC/h e hipoalbuminemia menor de
2.5 g/dL
frecuentes.

Es la presencia clínica y paraclínica

de SN en más de dos ocasiones en Respondedor
seis meses o cuatro en un año tardío.

Remisión de la proteinuria después de

cuatro semanas de tratamiento con
corticosteroides.
El paciente debe continuar en vigilancia para
su evaluación periódica y es preciso eliminar
todo foco infeccioso y evitar inmunizaciones
en lo posible, dado que suelen inducir recaídas.

LIMITACIÓN DEL DAÑO

 SÍNDROME NEFRÓTICO DE CAMBIOS MÍNIMOS
(SNCM)
MANIFESTACIONES CLÍNICAS:
La hipertensión no es común (aumentos ligeros de la T/A en 13 a 21% de los casos). Puede
presentarse la microhematuria entre 15 y 20% de los pacientes.

PRUEBAS DE LABORATORIO:
Proteinuria, la hiponatremia es bastante frecuente.
La concentración sérica de C3 suele estar normal o elevada.
La pérdida de proteínas con la orina puede provocar un descenso de las concentraciones séricas
de IgG, globulina transportadora de tiroxina (los lactantes nefróticos se identifican mediante la
prueba tiroidea neonatal), globulina transportadora de vitamina D, factor B de la vía alternativa
del complemento y antitrombina III.

TRATAMIENTO ESTEROIDEO:
Los esteroides inducen la remisión en alrededor de 90% de los casos; en estos pacientes, en su
forma típica, se indica tratamiento sin la práctica previa de una biopsia renal.

Prednisona en DU matinal por VO. Consta de 2 fases:

a) Diaria: 2 mg/kg al día, máximo 60 mg, durante 6 semanas.
b) Días alternos: 1,5 mg/kg en días alternos, máximo 40 mg, durante 6 semanas.
Glomeruloesclerosis segmentaria y focal (GESF)

Suele comenzar entre los dos y siete años y predomina en varones. Es la glomerulopatía que
ocasiona con más frecuencia insuficiencia renal tardía (IRT) en la infancia y la segunda causa
de IRT pediátrica, sólo detrás de las anomalías congénitas. La mayor parte de los niños con
GESF presenta síndrome nefrótico, casi siempre resistente a los esteroides (75 a 80%).

Es una de las complicaciones de la enfermedad de VIH y la nefropatía vinculada con la

heroína.

El diagnóstico sólo puede establecerse mediante la biopsia renal; se sospecha muchas veces
ante la falta de respuesta al tratamiento corticoesteroideo.

Tratamiento. Este padecimiento se caracteriza por una escasa respuesta al tratamiento

inmunosupresor y una elevada tasa de recurrencia en los aloinjertos renales.

Alrededor de 50% de los individuos en los que no remite desarrolla IRT a los cinco años.
 ¡GRACIA
S!
Bibliografía.
● Pediatria Martinez. Salud y Enfermedad del Niño y del Adolescente. 8a Edición.
● Pediatría. Gilberto Treviño. 2° edición. McGrawHill
● Síndrome Nefrótico: “De la teoría al manejo”. Pediatría. Carvajal -Barrios G., Mejía N., González L., Florez A., Restrepo C., Gastelbondo R.
2019;52(3):94-107.
● Síndrome nefrótico pediátrico. Servicio de Nefrología Pediátrica. Hospital Universitari i Politécnic La Fe. Valencia. Asociación Española de Pediatría.
2014.