Miopatías inflamatorias

R4MI Dr. Galindo López Roberto

R3MI Dr. Camacho Rodríguez Marco
R2MI Ricardo Diestel Bautista
 Definición

Grupo heterogéneo de enfermedades que afectan el

músculo esquelético en forma aguda, subaguda o
crónica

Matthew JS Parker. James B Lilleker. Idiopathic inflammatory. Myopathies. Elsevier

Ltd. Other autoinmune disorders. 2018.
 El término de miopatías inflamatorias se refiere a un grupo heterogéneo de
síndromes clínico patológicos que se caracterizan por un daño al músculo
esquelético.

Existen manifestaciones multisistémicas y

manifestaciones extramusculares pueden
ocurrir en ausencia de inflamación muscular.

Matthew JS Parker. James B Lilleker. Idiopathic inflammatory. Myopathies. Elsevier Ltd.

Other autoinmune disorders. 2018.
 Epidemiología MII
 Se estima una incidencia anual de 7.98 personas por millón y
una prevalencia de 14 personas por cada 100000.

Matthew JS Parker. James B Lilleker. Idiopathic inflammatory. Myopathies. Elsevier

Ltd. Other autoinmune disorders. 2018.
 La asociación con una enfermedad del tejido
conectivo es de entre 11 y 40% en los pacientes
con dermatomiositis y polimiositis; y de 15% en
pacientes con miositis por cuerpos de inclusión.

Olga lidia Vera lastra. Miopatías inflamatorias idiopáticas. El internista, 4° edición,

tomo 10. Año 2013 Pags 2636- 1642
 Fisiopatología
 Se ha identificado el mecanismo de daño inmunológico que participa
en las miopatías inflamatorias.
 En la dermatomiositis existe una microangiopatía que afecta a la piel y
al músculo con depósito de complemento en las fibras musculares
 La dermatomiositis es una microangiopatía mediada primariamente
por células B, con infiltrados inflamatorios (predominantemente
perivasculares de linfocitos B y linfocitos T CD4+)

Olga lidia Vera lastra. Miopatías inflamatorias idiopáticas. El internista, 4° edición,

tomo 10. Año 2013 Pags 2636- 1642
En la polimiositis y en la miositis por cuerpo de inclusión hay invasión
de linfocitos T citotóxicos CD8 en las miofibrillas.
 • Los procesos más característicos son la:

1. Polimiositis
2. Dermatomiositis
3. Miopatía por cuerpos de inclusión

• PM, DM predomina en mujeres, mientras que la miopatía por

cuerpos inclusión lo hace en hombres

Matthew JS Parker. James B Lilleker. Idiopathic inflammatory. Myopathies. Elsevier

Ltd. Other autoinmune disorders. 2018.
Suber T, Mechanisms of disease: Autoantigens as clues to the pathogenesis of myositis.
Nat Clin Pract Rheumatol. 2008;4: 201–209
 Generalidades.
Generalidades.
 Los pacientes con miopatías inflamatorias tienen una
dificultad incrementada para la realización de tareas que
requieren el uso de músculos proximales.

Matthew JS Parker. James B Lilleker. Idiopathic inflammatory. Myopathies. Elsevier

Ltd. Other autoinmune disorders. 2018.
 Clasificación
 La clasificación de estas enfermedades ha experimentado una notable
variación con el paso del tiempo.
 El primer intento serio de llevar a cabo una clasificación integrada de
estos procesos fue realizado por Bohan y Peter

Matthew JS Parker. James B Lilleker. Idiopathic inflammatory. Myopathies. Elsevier

Ltd. Other autoinmune disorders. 2018.
Restrepo Jauan Pablo, Medina Luis Fernando, Molina Maria del Pilar. Manifestaciones cutaneas de la dermatomiositis. Rev. Colombiana
de dermatología 2016;18:18-24
Manfestaciones´sistémicas
Fenómeno
Fenómeno de
de
Fiebre
Fiebre Raynaud´s
Raynaud´s

Artralgias
Artralgias

Arritmias Complicaciones
Arritmias Complicaciones
cardíacas Pulmonares
cardíacas Pulmonares

Marinos C. Dalakas, M.D. Inflammatory Muscle Diseases, review article. The

Presentación clínica de las miopatías inflamatorias

1.- Debilidad proximal dolorosa 55%

2.- Debilidad y dolor proximal agudo 30%

3.- Debilidad proximal y distal insidiosa|| 10%

4.- Mialgias proximales aisladas 5%

5.- Eritema de dermatomiositis aislado <1%

 Cuadro Clínico:

Manifestaciones Musculares:

• El compromiso muscular característico de la PM y DM se presenta como

debilidad simétrica de la musculatura proximal de las extremidades.

• Debilidad en la cintura pelviana

• Dolor y sensibilidad a la presión en los músculos afectos

• La alteración del músculo estriado del tercio superior del esófago puede
ocasionar dificultad en la deglución y en la respiración

Matthew JS Parker. James B Lilleker. Idiopathic inflammatory. Myopathies. Elsevier Ltd.

Other autoinmune disorders. 2018.
 Cuadro Clínico:

• Manifestaciones Cardiacas:

• Anormalidades asintomáticas en el ECG (Arritmias)

• Miocardiopatías
• Insuficiencia cardiaca

Matthew JS Parker. James B Lilleker. Idiopathic inflammatory. Myopathies. Elsevier Ltd.

Other autoinmune disorders. 2018.
 Cuadro Clínico:
• Manifestaciones Pulmonares:

• Neumonitis Intersticial
• Fibrosis intersticial
• Neumonía por aspiración

Matthew JS Parker. James B Lilleker. Idiopathic inflammatory. Myopathies. Elsevier Ltd.

Other autoinmune disorders. 2018.
 Cuadro Clínico:

• Manifestaciones Cutáneas:

Podemos distinguir, lesiones patognomónicas, lesiones

características y lesiones compatibles con la DM.

Patognomónicas
Patognomónicas

Pápulas
Pápulas de
de Gottron
Gottron Signo
Signo de
de Gottron
Gottron

A. Campoa , G. de la Redb y R. Cerveraa. Dermatomiositis y polimiositis.

Enfermedades sistémicas autoinmunes. Tema monográfico. Vol LXV. 2005
 Lesiones características

Eritema en Telangiectasias
Eritema en Fotosensibilidad Manos de mecánico Telangiectasias
heliotropo Fotosensibilidad Manos de mecánico periungueales
heliotropo periungueales

A. Campoa , G. de la Redb y R. Cerveraa. Dermatomiositis y polimiositis.

Enfermedades sistémicas autoinmunes. Tema monográfico. Vol LXV. 2005
 Lesiones Compatibles
Lesiones Compatibles

Eritema
Eritema violáceo
violáceo Calcinosis
Calcinosis cutis
cutis
poiquilodérmico.
poiquilodérmico.

A. Campoa , G. de la Redb y R. Cerveraa. Dermatomiositis y polimiositis.

Enfermedades sistémicas autoinmunes. Tema monográfico. Vol LXV. 2005
Manifestaciones clínicas
específicas
Dermatomiositis
 Dermatomiositis
 Se presenta tanto en niños como adultos
 Síntomas tempranos incluyen manifestaciones
en la piel .

A. Campoa , G. de la Redb y R. Cerveraa. Dermatomiositis y polimiositis.

Enfermedades sistémicas autoinmunes. Tema monográfico. Vol LXV. 2005
 Signo de Gottron

Las lesiones son fotosensibles y pueden ser

agravadas por la luz ultravioleta

«Manos de mecánico»

Calcificaciones subcutáneas

A. Campoa , G. de la Redb y R. Cerveraa. Dermatomiositis y polimiositis.

Enfermedades sistémicas autoinmunes. Tema monográfico. Vol LXV. 2005
A. Campoa , G. de la Redb y R. Cerveraa. Dermatomiositis y polimiositis.
Enfermedades sistémicas autoinmunes. Tema monográfico. Vol LXV. 2005
Dermatomiositis: 3
subtipos
 En adultos el riesgo de cáncer se incrementa en los
En adultos el riesgo de cáncer se incrementa en los
primeros 3 a 5 años del diagnostico de dermatomiositis,
primeros 3 a 5 años del diagnostico de dermatomiositis,
con una frecuencia reportada de 9 a 32 %
con una frecuencia reportada de 9 a 32 %

Cáncer de ovario.

Cáncer de pulmón .

Matthew JS Parker. James B Lilleker. Idiopathic inflammatory. Myopathies. Elsevier

Ltd. Other autoinmune disorders. 2018
Marinos C. Dalakas, M.D. Inflammatory Muscle Diseases,
review article. The New England Journal of medicine. 2015
Polimiositis
 Entidad rara, usualmente no diagnosticada
Continúa siendo un diagnóstico de exclusión

Miopatía
Miopatía subaguda
subaguda proximal
proximal enen adultos
adultos que
que no
no presenta
presenta rash,
rash, antecedentes
antecedentes
familiares
familiares de enfermedad neuromuscular, exposición a drogas miotóxicas, sin
de enfermedad neuromuscular, exposición a drogas miotóxicas, sin
involucrar músculos faciales o músculos extraoculares.
involucrar músculos faciales o músculos extraoculares.

Marinos C. Dalakas, M.D. Inflammatory

Muscle Diseases, review article. The New
England Journal of medicine. 2015
Ac específicos de
polimiositis
Ac específicos de
polimiositis
Criterios diagnósticos

Reumatol Clin, 2008;4(5): 197-206

 Miositis por cuerpos de
Insidioso
Miopatía(tiempo
adquirida
de
inclusión
Patogenia
más
dx entre
frecuente
5 a 8 años
>e 50
desde elaños
comienzo de
desconocida
afecta
losmás
síntomas)
a hombres

 Es la miopatía inflamatoria más común y la

más deshabilitante.
 Se observa en personas de 50 años o más.
 En Estados Unidos se presentan alrededor de
51.3 a 70 casos por millón
 Comienza de forma insidiosa y se desarrolla por un período de años y en
ocasiones asimétrica.
 Es altamente sospechada en pacientes en tratamiento por polimiositis sin
respuesta a tratamiento.

Diagnóstico temprano de la enfermedad:

Músculos
Músculos distales
distales Atrofia
Atrofia de
de antebrazo
antebrazo y
y
involucrados
involucrados músculo cuadríceps
músculo cuadríceps
Debilidad
Debilidad leve
leve en
en músculos
músculos Incapacidad
Incapacidad de
de mantener
mantener la
la
faciales
faciales posición de la cabeza
posición de la cabeza

Matthew JS Parker. James B Lilleker. Idiopathic inflammatory. Myopathies. Elsevier

Ltd. Other autoinmune disorders. 2018.
 • Cambios infamatorios

• invasión de CD8 en
fibra musculares

• Inclusiones
citoplasmáticas e
intranucleares en
contenido amiloide

• Desordenes
miodegenerativos

Marinos C. Dalakas, M.D. Inflammatory Muscle Diseases, review article. The New
England Journal of medicine. 2015
Marinos C. Dalakas, M.D. Inflammatory Muscle Diseases, review
article. The New England Journal of medicine. 2015
 Diagnóstico
El diagnóstico de las miopatías inflamatorias idiopáticas se establece mediante las
manifestaciones clínicas, datos de laboratorio (enzimas musculares y
autoanticuerpos), electromiografía y hallazgos histológicos.

Enzimas musculares

↑ CPK
↑ Aldolasa
↑ Aspartato Aminotransferasa
(AST)
↑ Alanino Aminotransferasa (ALT)
↑ Lactato Deshidrogenasa

Matthew JS Parker. James B Lilleker. Idiopathic inflammatory. Myopathies. Elsevier

Ltd. Other autoinmune disorders. 2018.
 La creatinfosfoquinasa (CK), que es la más sensible, se eleva en etapas
agudas de la enfermedad
 Aunque es raro que los pacientes se presenten con enzimas normales y
manifestaciones clínicas. Suele haber correlación entre las
concentraciones de las enzimas y el grado de debilidad o gravedad de
la dermatomiositis/ polimiositis

Matthew JS Parker. James B Lilleker. Idiopathic inflammatory. Myopathies. Elsevier

Ltd. Other autoinmune disorders. 2018.
ESTUDIOS DE GABINETE

La Electromiografía: (Triada)

1. Aumento de actividad de inserción, fibrilaciones y

ondas agudas positivas.

2. Descargas espontaneas bizarras de alta frecuencia

3. Potenciales polifásicos de la unidad motora de baja

amplitud y corta duración

Olga lidia Vera lastra. Miopatías inflamatorias idiopáticas. El

internista, 4° edición, tomo 10. Año 2013 Pags 2636- 1642
El
El diagnóstico
diagnóstico definitivo
definitivo se
se realiza
realiza mediante
mediante biopsia
biopsia muscular.
muscular.

La dermatomiositis se considera una enfermedad mediada por la vía humoral del

sistema inmunológico en la que la lesión primaria en el músculo se localiza en los
vasos sanguíneos. El infiltrado celular es de predominio perifascicular y a menudo
perivascular.
 En la polimiositis el infiltrado inflamatorio predomina dentro de los
fascículos con células inflamatorias que invaden las fibras musculares.
No hay datos de afección vascular ni de depósitos de complejos
inmunitarios.

Marinos C. Dalakas, M.D. Inflammatory Muscle Diseases, review article. The New
England Journal of medicine. 2015
 En la miopatía por cuerpos de inclusión el infiltrado celular es igual que
en la polimiositis pero existen vacuolas con depósito amiloide en las
fibras musculares que conducen al diagnóstico definitivo aunque dichos
hallazgos se observan sólo en aproximadamente 30% de los casos.

Marinos C. Dalakas, M.D. Inflammatory Muscle Diseases, review article. The

New England Journal of medicine. 2015
Marinos C. Dalakas, M.D. Inflammatory Muscle Diseases, review article. The
New England Journal of medicine. 2015
Marinos C. Dalakas, M.D. Inflammatory Muscle Diseases, review article. The
New England Journal of medicine. 2015
 Biopsia de músculo

POLIMIOSITIS
DERMATOMIOSITIS MIOSITIS POR
-Infiltrado inflamatorio
CUERPOS DE
perifascicular
- Infiltrado inflamatorio INCLUSION.
- Linfocitos T CD8+
perivascular.
invaden fibras
- Atrofia perifascicular - Depósito de amiloide
musculares.
suficiente para el Vacuolas en los miositos
- No atrofia
diagnostico aunque no con gránulos basófilos
perifascicular ni dato de
haya inflamación. en su periferia.
daño vascular.

Aggarwal R, Oddis CV. Therapeutic advances in myositis. Curr Opin Rheumatol 2012; 24: 635-41.
 • Diagnostico Definitivo:
• Dermatomiositis: 3 de 4 criterios + el Eritema
• Polimiositis: 4 de 4 sin el Eritema

• Diagnostico Probable:
• Dermatomiositis: 2 de 4 + el Eritema
• Polimiositis: 3 de 4 sin Eritema

• Diagnostico Posible:
• Dermatomiositis: 1 de 4 + el Eritema
• Polimiositis: 2 de 4 sin el Eritema

Marinos C. Dalakas, M.D. Inflammatory Muscle Diseases, review article. The

New England Journal of medicine. 2015
Olga lidia Vera lastra. Miopatías inflamatorias idiopáticas. El internista, 4° edición,
tomo 10. Año 2013 Pags 2636- 1642
 Diagnóstico diferencial de miopatías inflamatorias

Olga lidia Vera lastra. Miopatías

inflamatorias idiopáticas. El internista, 4°
edición, tomo 10. Año 2013 Pags 2636- 1642

Olga lidia Vera lastra. Miopatías inflamatorias idiopáticas. El internista, 4° edición,

tomo 10. Año 2013 Pags 2636- 1642
Diagnóstico diferencial de miopatías inflamatorias
 TRATAMIENTO
EVITAR LA
INCAPACIDAD
MEJORAR LA
DEBILIDAD
CONTROLAR
LA
INFLAMACIÓN

Aggarwal R, Oddis CV. Therapeutic advances in myositis. Curr Opin Rheumatol 2012; 24: 635-41.
 TRATAMIENTO
• PRESERVAR Y MEJORAR LA FUNCIÓN DEL
MUSCULAR
EJERCICIO • EVITAR LA ATROFIA

• EN PACIENTES CON DM , USAR FILTROS SOLARES

• PARA EL PRURITO ANTIHISTAMÍNICOS Y
FOTOTERAPIA MEDIDAS TÓPICAS

• ELEVACIÓN DE LA CABECERA DE LA CAMA

• DIETA BLANDA
DISFAGIA • INHIBIDORES DE LA BOMBA DE PROTONES

Aggarwal R, Oddis CV. Therapeutic advances in myositis. Curr Opin Rheumatol 2012; 24: 635-41.
Tratamiento
Programas
Programas de de rehabilitación
rehabilitación y
y
Tratamiento terapia física
Tratamiento farmacológico
farmacológico terapia física

• Medicamentos de Primera Línea

• Glucocorticoides:
- Prednisona a 1mg/Kg/día
- Metilprednisolona (casos graves)*
• Si no hay mejoria se puede agregar un
Inmunosupresor: (75%)
- Azatioprina
(dosis hasta 150 mg/día)
- Metrotexato *
(semanalmente dosis hasta 20 mg/semanales)
 Inmunoglobulina. Por vía endovenosa la dosis que se ha empleado es de
1 g/kg/día dos días o bien 0.4 mg/kg/durante 5 días e incluso 2.0 g/kg
una vez al mes durante 3 meses.

 Inhibidores de la calcineurina. La ciclosporina se ha empleado en dosis

de 3 a 5 mg/kg/ día.
 Tacrolimús. La dosis de tacrolimús es de 3 mg/día. Agentes alquilantes.
La ciclofosfamida y el clorambucilo han mostrado eficacia pero se deben
tener en cuenta sus efectos adversos.

La ciclofosfamida se pueda administrar por vía oral en dosis de 2

La ciclofosfamida se pueda administrar por vía oral en dosis de 2
mg/kg/día o en pulsos 1 mg/m2 de superficie corporal.
mg/kg/día o en pulsos 1 mg/m2 de superficie corporal.

Aggarwal R, Oddis CV. Therapeutic advances in myositis. Curr Opin Rheumatol 2012; 24: 635-41.
 Terapia biológica
El
El rituximab
rituximab (dosis
(dosis de
de 100
100 mg/m2
mg/m2 de de superficie
superficie corporal,
corporal, en
en la
la
primera semana, seguida de tres dosis semanales de 375
primera semana, seguida de tres dosis semanales de 375 mg/m2 mg/m2
de
de superficie
superficie corporal)
corporal) ha
ha sido
sido eficaz
eficaz en
en pacientes
pacientes con
con polimiositis
polimiositis
refractaria, dermatomiositis o síndrome antisintetasa
refractaria, dermatomiositis o síndrome antisintetasa

Algunos
Algunos pacientes
pacientes con
con manifestaciones
manifestaciones cutáneas
cutáneas resistentes
resistentes aa
corticoides
corticoides ee inmunodepresores
inmunodepresores mejoran
mejoran con
con hidroxicloroquina
hidroxicloroquina
(200-400
(200-400 mg/día) y en un subgrupo se ha asociado quinacrina
mg/día) y en un subgrupo se ha asociado quinacrina (100
(100
mg/día) o isotretinoína (0.5-1 mg/kg/día) y con tacrolimús tópico
mg/día) o isotretinoína (0.5-1 mg/kg/día) y con tacrolimús tópico
0.1%.
0.1%.

Olga lidia Vera lastra. Miopatías

inflamatorias idiopáticas. El internista, 4°
edición, tomo 10. Año 2013 Pags 2636- 1642
Aggarwal R, Oddis CV. Therapeutic advances in myositis. Curr Opin Rheumatol 2012; 24: 635-41.
 Tratamiento de
inducción a la
remisión:
Tres pulsos de 1 gr
metilprenisolona IV
c/24 hrs.
Prednisona 1 mg/kg/hr
x 4-6 sem.
Dosis reducción hasta
10 mg/día
• Riesgo de miopatías por
Meta: niveles CK↓ 2
esteroides suspender
veces LSN
rapidamente CE
Corticoides
Aggarwal R, Oddis CV. Therapeutic advances in myositis. Curr Opin Rheumatol 2012; 24: 635-41.
  Control de la enfermedad, Tratamiento de mantenimiento
 Ahorrador de corticoesteroides.

Metrotexate tasa respuesta 80%, VO o S 10-15 mg semana hasta máx 25 mg

+ 5 mg ácido fólico
EA: náusea, diarrea, aftas orales, estomatitis, alopecia, macrocitosis,
pancitopenia, hepatopatía y neumonitis intersticial.

Azatioprina iniciar 50 mg/día hasta máx 150 mg/día

EA: mielosupresión, náuseas, vómito, hepatitis, pancreatitis, diarrea, alopecia

Inmunosupresores
Preferencia en hepatopatia/neumopatía intersticial.

Aggarwal R, Oddis CV. Therapeutic advances in myositis. Curr Opin Rheumatol 2012; 24: 635-41.
 Útil
Útil en
en afectación
afectación
pulmonar
pulmonar
intersticial
intersticial y
y
cutánea
cutánea

Tacrolimus:
Tacrolimus: 0.075
0.075 Ciclosporina
Ciclosporina A:
A:
mg/kg/día
mg/kg/día en
en 22 dosis
dosis 3-5
3-5 mg/kg/día
mg/kg/día
dosis
dosis en
en 2 dosis
2 dosis

Ciclosporina A /
Tacrolimus
Aggarwal R, Oddis CV. Therapeutic advances in myositis. Curr Opin Rheumatol 2012; 24: 635-41.
Aggarwal R, Oddis CV. Therapeutic advances in myositis. Curr Opin Rheumatol 2012; 24: 635-41.
 Tratamiento biológico

C. Papadopoulou, L. R. Wedderburn, Juvenile dermatomyositis: new developments in pathogenesis, assessment and

treatment. Best Pract. Res Clin Rheumatol, 2017
Algoritmo terapéutico

Rev Clin Esp 2015 202(9):500-508