LINFOMAS

HODGKIN Y NO HODGKIN
Hematología |Dra. Nancy Brea

Grupo 2
• Mari-Anne Reinoso 2019-0227
• Denisse Bueno 2019-0623
• Mariby Almonte 2019-0270
• Ana Alejandro 20181102
• Melvin Durán 2019-0260
 LINFOMA DE HODGKIN
1832
Ganglio línfatico

Ganglios línfaticos
LHPLN cervicales

2
Células de Reed-Sternberg
LH Clásico

1/3 de todos los linfomas

2-4 casos
por cada 100,000 Radioterapia
Quimioterapia
 LINFOMA DE HODGKIN
Ganglio línfatico

15-30

50 +

Varones de raza Mononucleosis infecciosa

blanca con alto nivel
socioeconómico
 LINFOMA DE HODGKIN
ETIOPATOGENIA

MONONUCLEOSIS INFECCIOSA
Esclerosis nodular
INTEGRACIóN DEL VEB
Celularidad mixta
 LINFOMA DE
HODGKIN CLASICO
ESCLEROSIS NODULAR

- Amplias blandas de fibras colágenas

- Células lacunares
- Suele presentarse con adenopatías
mediastínicas

Variedad histológica más frecuente (54%) Buen pronóstico

 LINFOMA DE
HODGKIN CLASICO
CELULARIDAD MIXTA

- Cantidad intermedia de linfocitos e

histiocitos
- No hay fibrosis
-VIH +, varones con alto nivel
socioecónomico.
- 75% expresan proteínas VEB.
- Afectación abdominal y esplénica

Variedad histológica (16%) Estadios avanzados

 LINFOMA DE
HODGKIN CLASICO
DEPLECIóN LINFOCíTICA

- Predominan las células de Hodgkin y

CRS
- Se suele asociar a VIH+
- Es la de peor pronóstico

Variedad histológica MUY

RARA (1%) Estadios avanzados
 LINFOMA DE HODGKIN
CUADRO CLíNICO
Aumento progresivo e indoloro de los
ganglios linfáticos superficiales
“Síntomas B” Area ganglionar

Fiebre 60-80% - Cervical-

Sudores nocturnos supraclavicular
Pérdida importantes de peso 10-20% - Axilar
Purito generalizado 5-10% - Inguinal

Algunos pacientes las adenopatías duelen al ingerir alcohol

 LINFOMA DE HODGKIN
CUADRO CLíNICO
Crecimiento de adenopatías mediastínicas,
descubierto en una radiografía de tórax

MUJERES JOVENES

Variante histológica de
esclerosis nodular.

“Mediastino en chimenea”
Derrame pleural
 LINFOMA DE HODGKIN
CUADRO CLíNICO

Fiebre de Pel-Ebstein
Problemas compresivos por Ciclos febriles
masas ganglionares Síntomas B Fiebre
• Síndrome de la vena cava superior Periodos afebriles
• Obstrucción abdominal
• Dolor lumbar bilateral
• Compresión de los uréteres con Sudoración profusa
hidronefrosis o compresión de la nocturna
médula espinal con parestesias y
Pérdida de peso
debilidad en las extremidades
inferiores.
 LINFOMA DE HODGKIN
EXPLORACIóN FíSICA
Duras
Rodaderas El comienzo extraganglionar es
Adenopatías muy raro, pero a medida que la
Indoloras
Asimétricas enfermedad progresa y se produce
Aglomerados invasión vascular llegan a
afectarse

Esplenomegalia
La infiltración ósea da lugar
a lesiones dolorosas, que
radiológicamente suelen ser
osteoblásticas, siendo
característica la vértebra de
marfil.
 LINFOMA DE HODGKIN
DATOS DE LABORTATORIO
• Anemia normocítica y normocrómica en los
estadios avanzados
H
I Sideremia
E
R
Capacidad de fijación
R Ferritina
O

Leucocitosis con neutrofilia, eosinofilia,

linfopenia
Trombocitosis
R
E
A
C
VSG Hipercalcemia
T Fibrinógeno Fosfatasa alcalina
A
N Alfaglobulinas
T
E Cobre sérico Transaminasas
S
 LINFOMA DE HODGKIN
D I A G N ó S T I C O

El diagnóstico requiere obligadamente la

demostración histológica de las células de
Hodgkin/CRS o de PL en el tejido tumoral.

En el diagnóstico Biopsia de un ganglio linfático

diferencial hay que
considerar las § primitivamente afectadas
múltiples causas de § Las de gran tamaño
adenopatías § Localización central.
Siguiente diapositiva

El diagnóstico definitivo siempre lo aporta la anatomía patológica.

LINFOMA DE HODGKIN
FACTORES PRONóSTICOS

Como se ha comentado previamente,

está en alza el valor de la PET-TC
como marcador pronóstico en esta
enfermedad.
 Tratamiento del Linfoma de Hodgkin

● Quimioterapia con varios agentes citostáticos.

80%
● Radioterapia.
● Terapia combinada.

Denisse Bueno 2019-0623

 Tratamiento de la Recaída y Resistencias

El tratamiento con QT de rescate con combinaciones como los

esquemas
DHAP (dexametasona, citarabina y cisplatino), ESHAP (etopósido,
esteroides, citarabina y cisplatino) o IGEV-P (ifosfamida, gemcitabina,
vinorelbina y prednisolona) pueden conseguir respuestas en el 60-80%
de los pacientes con remisiones completas en un 30-50%, pero las
recaídas posteriores son continuas, y menos del 25% de los pacientes
están libres de enfermedad a los 10 años.

Denisse Bueno 2019-0623

 Evaluación del Tratamiento y Control a Largo Plazo

La PET-TC es la técnica de imagen

de elección en el momento actual
para realizar el estudio de
extensión al diagnóstico.

• Remisión completa: desaparición de toda evidencia de

enfermedad.
• Remisión parcial: disminución del 50% o más de la
enfermedad medible, sin aparición de focos nuevos de
infiltración.
• Fracaso: pacientes que no alcanzan al menos la
remisión parcial o que progresan.
 Complicaciones del Tratamiento

Efectos Secundarios a esperar:

➔ Náuseas.
➔ Vómitos.
➔ Mucositis.
➔ Alopecia e insuficiencia
de la médula ósea.

Complicaciones a largo plazo:

● Segundas neoplasias.
● Síndromes mielodisplásicos.
● Leucemias agudas
Mieloblásticas.
● Tumores sólidos a los 10
años.
● Esterilidad.
 Linfomas No Hodgkin

Actualmente se han identificado

más de 60 LNH.
Los linfomas no Hodgkin (LNH) son un grupo
muy amplio y heterogéneo de neoplasias del
sistema linfático ganglionar y extraganglionar
consistentes en proliferaciones clonales de
linfocitos.
 Etiología de los Linfoma No Hodgkin
Es desconocida

El ADN del virus de Epstein-Barr: está

integrado en el genoma de las células
tumorales del linfoma de Burkitt endémico y
en varios linfomas T/NK de células maduras.

El Retrovirus linfotrópico humano tipo 1: Está

relacionada con el linfoma-leucemia T del
adulto.
El virus del herpes humano 8 (VHH8): está
asociado al denominado linfoma de cavidades.
El virus de la hepatitis C: a los linfomas
linfoplasmacítico y de la zona marginal.
 Patogenia de los Linfomas No Hodgkin

La transformación de un linfocito normal

en una célula tumoral implica la
acumulación de alteraciones genéticas.
Estas alteraciones pueden afectar a
diferentes genes, como:

Protooncogenes: Genes que, cuando se

activan anormalmente, pueden promover
el crecimiento y la supervivencia celular.

Genes supresores de tumores: Genes que,

cuando se inactivan, permiten que las
células crezcan y se dividan sin control.

Denisse Bueno 2019-0623

LINFOMAS NO HODGKIN
Linfoma transformado
Los linfomas indolentes evolucionan con el tiempo a
otros de más alto grado histológico.

Linfoma compuesto

Coexistencias histológicas diferentes dentro de un

mismo ganglio.

Linfoma discordante

Coexistencias histológicas en ganglios diferentes .

 LINFOMAS NO HODGKIN
Clínica
Los linfomas no Hodgkin (LNH) son neoplasias que afectan
a una población de edad avanzada (mediana 65 años).

Características clínicas comunes

• Linfadenopatías periféricas.
• Esplenomegalia.
• Afectación extraganglionar.
• Síntomas generales
 LINFOMAS NO HODGKIN
Datos de
q Alteraciones del hemograma:
o
o
o
Bajo índice de reticulocitos.
Laboratorio
Anemia normocítica y normocrómica.

La presencia de cél ulas linfomatosas en la sangre periférica se

observa en linfomas indolentes.
q Alteraciones de la función hepática.
q Lactato-deshidrogenasa sérica aumentada.
q VSG, reactantes de fase aguda y ácido úrico pueden estar aumentados.
q Disproteinemia.
q Examen de la medula ósea:
o La infiltración medular es más común en los LNH foliculares.
o Se recomienda realizar siempre biopsia ósea, puesto que la afectación
suele ser parcheada y habitualmente es paratrabecular.
 LINFOMAS NO HODGKIN

● El diagnóstico se establece mediante el estudio anatomopatológico

de una biopsia tisular.

● La punción con aspiración con aguja fina (PAAF) no estáindicada

para hacer el diagnóstico.

● Idealmente, el ganglio debe ser congelado para poder realizar de

manera más eficiente las técnicas de inmunofenotipo, citogenética
y biología molecular, que son fundamentales para un diagnóstico
correcto.

● El diagnóstico diferencial ha de establecerse con el linfoma de

Hodgkin
LINFOMAS NO HODGKIN
LINFOMAS NO HODGKIN
Entidades específica de linfomas no
Hodgkin

Ana Alejandro 20181102

 Linfomas agresivos de células precursoras: Linfoma-leucemia linfoblástico

El linfoma
linfoblástico B

50% pediátrico.
85% inmunofenotipo T.

Ana Alejandro 20181102

Linfomas indolentes de células maduras B:
Linfoma folicular

● CD19, CD20 y CD10 (+).

● CD5 (-). Evolución
Larga
supervivencia.
20-30% inmunofenotipo B. Responde al Recaídas
Asintomático. tratamiento. recurrentes.
Ana Alejandro 20181102
Linfomas indolentes de células maduras B:

Linfoma linfocítico pequeño Linfoma linfoplasmacítico

● Linfocito B. ● Marcadores pan-B.

● CD19, CD20 Y CD 5 (+). ● CD19, CD20 (+).
● CD10 (-). ● CD5 (-).
● Progreso lento. ● SIgH IgG.
● Tratamiento. ● Tratamiento.

Ana Alejandro 20181102

Linfomas indolentes de células maduras B:
Linfoma de la zona marginal

MALT Linfoma marginal esplénico

● Gástrico.
● Conjuntival.
● Tiroiditis de
Hashimoto.
● Sindrome de Sjogren.

Linfoma marginal Tricoleucemia

ganglionar
Ana Alejandro 20181102
Linfomas agresivos de células maduras B:
Linfomas difusos de células grandes B

Adenopatías + Síntomas B

Afectación extraganglionar

40% inmunofenotipo B.
Varones (60-70).

Ana Alejandro 20181102

Linfomas agresivos de células maduras B:
Linfoma de células del manto
● 5% de los LNK.
● CD19, CD20 Y CD5 (+).
● CD10 Y CD23 (-).
● Alteración genética a
t(11;14)(q13;q32).
● Varones de edad avanzada.
● Poliposis colónica.
● Supervivencia.

Ana Alejandro 20181102

Linfomas agresivos de células maduras B:
Linfoma de Burkitt

Forma endémica o africana

● Niños.
● VEB.

Forma esporádica
● Varones.
● Inmunofenotipo CD19, ● Afectación abdominal.
CD20, CD10 (+).
● SIg IgG.
● SIDA Asociada a inmunodeficiencia

Ana Alejandro 20181102

 Linfoma de células T maduras y natural killer
Linfoma cutáneos
● Indolentes. Micosis fungoide.
● ClÍnicamente agresivos.
↓
Síndrome de Sézary.
Se presenta de forma indolente con una
supervivencia de 10 años.
• Estadio T1: placas aisladas.
• Estadio T2: placas generalizadas.
• Estadio T3: tumores cutáneos.
• Estadio T4: eritrodermia generalizada y
leucemización.

Linfoma anaplásico cutáneo

Eritrodermia generalizada. ● Células tumorales T irregulares.
muy mal pronostico. ● Indolente.
Supervivencia de 5%. ● Tumoración.
● CD30 (+).
● Pronóstico. Ana Alejandro 20181102
Linfoma de células T maduras no cutáneos

Origen en linfocitos T postímicos y se distinguen en tres

por su localización patológica.

● Ganglionar; Linfoma T periferico no especificado,

Linfoma Anaplasico y linfoma angioinmunoblástico

● Extraganglionar; Linfoma T/NK nasal, enteropatia

asociada a Linfoma T, linfoma T paniculatico y
Linfoma Hepatoesplecnico gamma

● Leucemicas; Leucemia prolinfocitica T,

Leucemia/Linfoma de linfocitos T glanurales y del
adulto

Melvin Duran 2019-0260

 Linfoma de células T maduras no cutáneos

Linfoma T Linfoma Anaplásico

periférico no
especificado ● CD20,CD25, CD43..
● 30-70 años
● Enfermedad T ALK proteína NPM
madura más Ganglionar ●
● Síntomas B y
frecuente adenopatía
● CD4
● Células Reed-
Stenberg
● Síntomas B

Linfoma
angioinmunoblástico
● CD4-CD8
● Sintomas B,
adenopatia
hepatoesplenomegal
ia
Melvin Duran 2019-0260
Linfoma de células T maduras no cutáneos

Extraganglionar

Linfoma T/NK nasal

● Linfoma Angiocéntrico
● CD2-CD56 NK
● Afectación
nasofaríngea

Melvin Durán 2019-0260

Linfoma de células T maduras no cutáneos

Tratamiento

Melvin Durán 2019-0260

MUCHAS GRACIAS !
Pregado de Hematologia
4ta ed, cap 17-18