LINFOMA

NO HODGKIN
Hematología

Docente. Dr Santillán Equipo 16

 Hernández Bejar Javier
Pacheco Reynaga José Fernando
INTEGRANTES
Quintero Domínguez Samuel Antonio
Tejeda Páez Héctor
 INTRODUCCION
Neoplasias del sistema retículo endotelial diferentes al LH.
son un grupo muy amplio y heterogéneo de neoplasias del
sistema linfático ganglionar y extraganglionar consistentes en
proliferaciones clonales de linfocitos.

LNH comprende entidades con un amplio espectro en cuanto

a agresividad clinica;

Desde neoplasias con un curso largo e indolente (Linfomas

Foliculares).

Hasta aquellas con unagran velocidad de crecimiento e

invasividad (Linfoma linfoblastico y de celulas pequeñas no
Hendidas).
EPIDEMIOLOGIA
En 2003 México, se diagnosticaron 5818 casos nuevos
de LNH, representa el 5.43% de todas las neoplasias
malignas.

Ocupa el lugar 11 en causa de muerte en hombres.

Ocupa el lugar 13 en causa de muerte en mujeres.

Pico de edad >60 años, con una media de 67 años

Se presenta 9 veces mas que el linfoma de Hodgkin.

 ETIOLOGIA
La alteración cromosómica mas común en estos linfomas es la
t(14;18) (q32;21), que se encuentran en 85% de linfomas
foliculares y 28% de los LNH de grado intermedio y alto

Traslocación t(11;14) (q13;32) está asociado con linfoma del manto.

Traslocación 8q24 se asocia con el linfoma de Burkitt o Burkitt-like.

El virus del Epstein-Barr se relaciona con el linfoma de

Burkitt y el virus HTLV-1 parece ser el agente causal de la
leucemia/linfoma de células T del adulto.

H. pylori se ha asociado al linfoma gástrico tipo MALT.

 El 30% de los pacientes con VIH, desarrolla LNH y el
40-50% de ellos está asociado a infección por VEB.
ETIOLOGIA
Los factores industriales asociados al LNH
son: arsénico, clorofenoles, solventes
orgánicos, plomo, cloruro de vinilo y asbestos.

La incidencia se aumenta 100 veces en pacientes

sometidos a trasplantes de órganos y que
requieren inmunosupresión crónica.
suelen aparecer como complicaciones tardías
de quimioterapia o radioterapia,
principalmente en px con enfermedad de
Hodgkin.
DIAGNOSTICO Y
EVALUACION INICIAL
 La prueba diagnóstica básica es una biopsia. En este momento también se
realiza la determinación del inmunofenotipo.

Electroforesis de proteínas para investigar la presencia

de un pico monoclonal.
DHL y B2 microglobulina para establecer el pronóstico.
TAC solo cuando la placa de tórax es anormal.
Biopsia de hueso percutánea para verificar infiltración a
MO.
Punción lumbar con examen de LCR en linfomas
agresivos con infiltración a MO o senos paranasales.
Gammagrama con Galio 67 para valorar respuesta al tx.
CLASIFICACIÓN
CLASIFICACIÓN

Homogenizar criterios diagnósticos

Establecimiento de pronóstico para
el paciente
Planificación de tratamiento
específico
CLASIFICACIÓNES
HISTÓRICAS

2008

2016
 2/3 de los LNH se
presentarán como
MODO DE linfadenopatías
PRESENTACIÓN
Persistentes
Periféricas
Indoloras

Diagnósticos diferenciales
CONSENSO:
Etiologías infecciosas
Etiologías parasitarias Ganglio duro, >1cm, no
Enfermedades autoinmunes asociado a infección aparente,
Enfermedades neoplásicas persistente de 4-6 semanas,
DEBE SER BIOPSIADO.
 Adultos y jóvenes con
MODO DE linfadenopatía
generalizada
PRESENTACIÓN

Dx diferencial obligado:
LNH vs EH Mononucleosis infecciosa
LNH: Más frecuente: infiltración del anillo y Enfermedad de Hodgkin
de Waldeyer, ganglios epitrócleares y
mesentéricos.
EH: Frecuencia mayor de síntomas
generales: fiebre, diaforesis nocturna,
pérdida de peso. Menos del 20% de
pacientes con LNH presentan estos
síntomas.
 MODO DE
PRESENTACIÓN
Adenopatía Mediastinal en LNH
Presencia en 20% de pacientes.
Asociación: dolor torácico o radiografía
anormal.

Diagnóstico Diferencial en LNH con Masas

Infecciones: tuberculosis, toxoplasmosis, mononucleosis,
Hodgkin, sarcoidosis, otras neoplasias.

LNH con grandes masas:

Presentación: esplenomegalia masiva, síntomas
abdominales (dolor crónico, distensión, etc.).
MODO DE PRESENTACIÓN

LNH en Sitios Extranodales

Sitios afectados: piel, testículos,

ovarios, mama, tiroides, etc.
Diagnóstico diferencial: Más
complicado, comparado con
patologías locales.
MODO DE PRESENTACIÓN

LNH en el SNC LNH óseo

Poco frecuente.
Constituyen el 1% de los
Primario de hueso
casos.
representa <5% de los casos.
Factores de riesgo: VIH, uso de
Afectación: fémur, pelvis,
inmunosupresores.
vértebras.
DETERMINACIÓN
DE EXTENSIÓN
DETERMINACIÓN
DE EXTENSIÓN

Clasificación de
Ann Arbor
Diseñada para Linfoma de
Hodgkin
Carece de relevancia para
LNH

Muchos subtipos de LNH ya se encuentran en

estadios avanzados al momento del diagnóstico
(80% III-IV).
DETERMINACIÓN
DE EXTENSIÓN

¿Qué tamaño tienen

los tumores?

¿Qué sitios se han

afectado?

¿Hay presencia de
enfermedad fuera del
sistema linfático?
 El Índice Pronóstico
Internacional (IPI)
distingue cuatro
subgrupos de riesgo
y se utiliza
actualmente para los
linfomas agresivos.
TRATAMIENTO
 LINFOMAS
BAJO GRADO

Enfermedad localizada (Estadio I-II)

Radioterapia (RT) de región linfoide

afectada
o Dosis
Región involucrada + región linfoide 30 Gy (enf. no voluminosa y
Linfomas foliculares de celulas pequeñas no afectada a cada lado de los respuesta rápida)
hendidas o foliculares mixtos ganglios infiltrados
(RT de campo involucrado) 36 Gy (enfermedad.
voluminosa y respuesta lenta)
RTde campo total o extendido

El uso de tomografía por emisión de positrones (PET) mejora los resultados de RT

 LINFOMAS
BAJO GRADO

Enfermedad localizada (Estadio I-II)

Tratamiento de erradicación de H.
Pylori (omeprazol, metronidazol y
amoxicilina) RT que incluya estomago y
Linfomas tipo MALT gástricos
ganglios perigástricos
Radioterapia 30Gy

Linfomas tipo MALT, en el estomago es el sitio más frecuente

 LINFOMAS
BAJO GRADO

Enfermedad avanzada

Se sugiere vigilancia estrecha como manejo inicial

Se han reportado remisiones espontaneas > 1 año en un 23% (LFCPH)

En pacientes sintomaticos, con grandes masas

Monoquimioterapia, quimioterapia combinada, quimioradioterapia o dosis bajas de
. radioterapia corporal total (RCT)

RCT fraccionada empleada en estadios III/IV

con tasa RC 70-85% pero con una SLE de 25% a 5 años
 LINFOMAS
BAJO GRADO

Enfermedad avanzada

Esquema de ciclofosmamida, vincristina y prednisona (CVP)

Se obtiene una RC 65% con una duración de 18 a 24 meses
. Solo una 25% obtiene SLE a 5 años

Se han agregado esquemas más agresivos con RC del 50-70%

. CHOP: ciclofosfamida, vincristina, doxorrubicina y prednisona

Nuevas terapias para linfomas foliculares

Interferon , Rituximab como monofármacos o combinados con quimioterapia
y radioinmunocongugados
 LINFOMAS
BAJO GRADO

Interfaron-a Rituximab Radioinmunocongudos

Ibritumomab tiuxétan Y-90

Anti CD20 con una tasa RC del 50% en
Respuesta del 80% en linfomas de
linfoma en recaída o refractarios
En combinación con quimioterapia y recaída o refractarios
como terapia de mantenimiento En una duración de 14 meses
En una duración de respuesta de 1 año

Se le asocia con prolongación de la Tositumomab I-131 Respuesta de

El 34% de los px que responden
remisión pero no de la supervivencia 65%
mantienen su respuesta por 5 años o
se utiliza para consolidar terapia
más
con CHOP
 LINFOMAS
GRADO INTERMEDIO

ENFERMEDAD LOCALIZADA
Menos del 20% de los pacientes con LDCG tienen enfermedad limitada.
el uso combinado de quimioterapia y radioterapia mejora los resultados en comparación que la
radioterapia sola.

Existe evidencia de que la adición de rituximab (anticuerpo anti-CD20) a la QT + RT mejora la

supervivencia global --->TRATAMIENTO DE ELECCIÓN PARA LINFOMAS LLOCALIZADOS
ENFERMEDAD AVANZADA
 LINFOMAS
ALTO GRADO

los resultados del tratamiento dependen de la edad.

Los niños tienen tasas elevadas de curación con esquemas diseñados para el manejo
dela leucémia linfoblástica aguda y linfoma de burkit
En adultos los resultados son inferiores
 LINFOMAS CUTÁNEOS

Dos entidades: micosis fungoide y el síndrome Sézary.

Ambas son proliferaciones de linfocitos T maduros, con fenotipo

cooperador (CD4).

Infrecuentes con mayor incidencia en hombres >50 años.

Se diagnostican con biopsia de piel (Puede resultar inicialmente

inespecífica), se recomienda rebiopsiar.
Tratamiento: Fototerapia, radioterapia, trasplante de médula ósea y
quimioterapia ( clorambucilo con prednisona, clormetina,
ciclofosfamida, metotrexato)
 MICOSIS FUNGOIDE (INDOLENTE)
inicialmente: Erupción eritematosa descamativa.
Conforme progresa: Prurito y se puede desarrollar en la piel placas induradas típicas.
Esta fase puede durar años e incluso décadas

La infiltración afecta a la dermis superior y áreas de la epidermis, formando

pequeños abscesos de Pautrier,
Durante la evolución se produce la infiltración de otros órganos.

Esperanza de supervivencia es de 10 años, puede variar según el estadío

 SÍNDROME DE SÉZARY
Clínica: Eritrodermia generalizada (exfoliativa e intensamente pruriginosa),
linfadenopatía generalizada, presencia de linfocitos T neoplásicos de morfología
cerebriforme en la piel, en los ganglios y en la sangre periférica.
La diseminación extracutánea es más precoz, lo que provoca peor pronóstico.
Considerado un linfoma agresivo con supervivencia global a los 5 años del 10-20%.
TRATAMIENTO EN
RECAÍDAS
 TRAMIENTO
DE RECIDIVAS

En los linfomas indolentes es relativamente fácil obtener una nueva remisión

con esquemas de quimioterapia (Análogos de las purinas (Fludarabina) o
bendamustina (si no se dio en primera línea) e incluso se puede administrar el
tratamiento de primera línea (R-CHOP y Pola-R-CHP) si la recidiva fue mayor a un
año .

Si se alcanza la 2da remisión, la duración será más corta que la inicial, siendo
aconsejable un tratamiento de mantenimiento. (Rituximab durante 18-24 meses
prolonga significativamente la duración de la remisión).
 TRAMIENTO
DE RECIDIVAS

En los linfomas agresivos que recaen

Esquemas de quimioterapia con citostáticos distintos a los empleados en
primera línea, derivados del platino, la ifosfamida, la citarabina, el etopósido, la
gemcitabina o la carmustina.
Con la quimioterapia de rescate >50% de los Px alcanzan algún grado de
respuesta (usualmente transitoria), menos del 10% sobreviven a largo plazo.
Indicada la administración de dosis altas de quimioterapia/radioterapia con
progenitores autólogos (TAPH).
Supervivencia en torno al 30% con mortalidad tóxica de <10%
 LINFOMAS
EN PRIMERA REMISIÓN

varios grupo han utilizado el TACPH en pacientes con LNH de grado intermedioy alto
en la primera remisión completa.-->80% de sobrevivientes libres de enfermedad a 3
años.
La administración de QTDA + ATCPH no se recomienda como parte del tratamiento
inicial en LNH.
LA unica indicación del TACPH es en pacientes con LNH que cursen con una recaída
quimiosensible
COMPLICACIONES
TRATAMIENTO
 Segundas neoplasias más comunes
COMPLICACIONES DEL
TRATAMIENTO
Riesgo incrementado de segundas
neoplasias
Factores de riesgo:
Cáncer de pulmón Leucemia
Radioterapia
Edad <25

Incidencia de enfermedad cardiovascular:

12% a los 5 años.
22% a los 10 años.
Asociado a pacientes con mínimo 6 ciclos
de quimioterapia. Cáncer de mama Cáncer de colon
THANK YOU