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    Aplasia Medular y Sindrome Mielodisplasico

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    Este documento compara y contrasta la aplasia medular y el síndrome mielodisplásico. La aplasia medular se define como una disminución en la producción de uno o más linajes hematopoyéticos y se caracteriza por anemia, leucopenia y/o trombocitopenia. El síndrome mielodisplásico se caracteriza por citopenia periférica, células hematopoyéticas displásicas en la médula ósea y un alto riesgo de progresión a leucemia mieloide aguda. Amb

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    Aplasia Medular y Sindrome Mielodisplasico

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    Este documento compara y contrasta la aplasia medular y el síndrome mielodisplásico. La aplasia medular se define como una disminución en la producción de uno o más linajes hematopoyéticos y se caracteriza por anemia, leucopenia y/o trombocitopenia. El síndrome mielodisplásico se caracteriza por citopenia periférica, células hematopoyéticas displásicas en la médula ósea y un alto riesgo de progresión a leucemia mieloide aguda. Amb

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    Este documento compara y contrasta la aplasia medular y el síndrome mielodisplásico. La aplasia medular se define como una disminución en la producción de uno o más linajes hematopoyéticos y se caracteriza por anemia, leucopenia y/o trombocitopenia. El síndrome mielodisplásico se caracteriza por citopenia periférica, células hematopoyéticas displásicas en la médula ósea y un alto riesgo de progresión a leucemia mieloide aguda. Amb

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    Este documento compara y contrasta la aplasia medular y el síndrome mielodisplásico. La aplasia medular se define como una disminución en la producción de uno o más linajes hematopoyéticos y se caracteriza por anemia, leucopenia y/o trombocitopenia. El síndrome mielodisplásico se caracteriza por citopenia periférica, células hematopoyéticas displásicas en la médula ósea y un alto riesgo de progresión a leucemia mieloide aguda. Amb

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    APLASIA MEDULAR Y SINDROME

    MIELODISPLASICO

    Dra. María Celeste García


    Jefa de Servicio de Hematología
    Hospital San Bernardo
    OBJETIVOS
     Discernir definiciones entre aplasia medular y
    mielodisplasia.
     Reconocer la aplasia medular desde sus
    diferentes aspectos: tipos, patogenia, diagnóstico
    y tratamiento.
     Familiarizarse con el concepto de síndrome
    mielodisplásico y su diagnóstico como un desafío.
    TEMARIO
     Definición de fallo medular.
     Aclarando términos pancitopenia, y aplasia
    medular.
     Aplasia medular clasificación, fisiopatogenia,
    etiología, diagnóstico y tratamiento.
     Síndrome mielodisplásico, definición, clasificación
    diagnóstico,
     Resumen.

     Conclusiones .
    FALLO MEDULAR O APLASIA MEDULAR

     Se define a la falla medular, insuficiencia


    medular o aplasia medular como la producción
    disminuída de uno o más de los linajes
    hematopoyéticos principales*.
     Se presenta con anemia, leucopenia y/o
    trombocitopenia**.

    * GUIA SAH 2015-2017


    ** SANS SABRAFEN +Sehh Capitulo 14 aplasia medular.
    Eritroblastopenias. Amegacariocitosis 329
    ACLARANDO TÉRMINOS

    APLASIA
    PANCITOPENIA
    MEDULAR
    O Fallo medular

    Medula ósea
    HIPOCELULAR
    Sangre periférica con:
    1. ERITROCITOS
    2. PLAQUETAS
    3. LEUCOCITOS
    FISIOPATOGENIA

    • Autoinmune:
    Por activación, por un mecanismo
    T Toxic aún no identificado, de células T
    reg o citotóxicas que producen la
    destrucción inmune de las stem
    . y progenitoras.
    cells

    FNT α IF γ

    Leucemias agudas?
    Mielodisplaasia ?
    HPN?
    CAUSAS DE FALLO MEDULAR
    Adquiridos: Congénitos

     Idiopático  Anemia de Fanconi.


     Secundario:  Anemia de Blackfan
    Benceno; pesticidas Diamond.
    (carbamatos,
     Disqueratosis
    organoclorados,
    organofosforados) Congénita .
    ATB, AINES,
    anticonvulsivantes,
    drogas recreacionales
    ( extasis) , virus, LES.
    ETIOLOGÍA DE LA APLASIA MEDULAR ADQUIRIDA

    Clotrimazol, linezolid, naproxeno, diclofenac, piroxicam hasta


    hace 6 meses previos al diagnostico

    Organos fosforados, carbamatos, lubricantes,


    * El citomegalovirus y el parvovirus B19 pueden afectar a una o
    varias líneas hematopoyéticas, pero no suelen producir
    verdaderas AM.
    CLASIFICACIÓN SEGÚN GRADO DE SEVERIDAD
    Aplasia muy
    Aplasia no Aplasia severa
    severa
    severa

    Reticulocitos Reticulocitos
    Serie eritroide Hb <10 gr/ dl
    <20x109/L <20x109/L

    Serie neutrofílica 1,5 a 0,5 x109/L 0,5 a 0,2 x 109/L < 0,2 x 109/L

    Seria plaquetaria 50 a 20 x 109/L < 20 x 109L < 20 x 109L

    Celularidad
    Disminuida < 25% < 25%
    medular

    Sociedad Argentina de Hematología • Guías de Diagnóstico y Tratamiento • 2017


    DIAGNOSTICO:

    Aplasia medular

    Frotis de Sangre Periférica

    Clínica BIOPSIA

    MEDULOGRAMA
    MANIFESTACIONES CLÍNICAS
     El fallo medular primario puede deberse a alguno de los
    síndromes hereditarios y manifestarse a edad temprana. La
    aplasia adquirida afecta fundamentalmente a adolescentes y
    adultos jóvenes (15-25 años) y personas mayores de 60 años, sin
    que haya una clara predisposición por alguno de los dos sexos.
     El inicio de la enfermedad puede ser lentamente progresivo o
    agudo.
     Síntomas de anemia: Cansancio, disnea de esfuerzo, mareos,
    cefalea
     Presencia de síndrome hemorragíparo: diátesis hemorrágicas
    (equimosis, gingivorragias, epistaxis, metrorragias, hemorragias
    retinianas).
     Infecciones (bacterianas o fúngicas) y/o úlceras mucosas.
     Ausencia de síntomas B, visceromegalias y adenopatías.
     El 10% a 15 % de los pacientes pueden presentar progresión
    clonal a Leucemia Mieloide Aguda o Mielodisplasia.
    FROTIS DE SANGRE PERIFÉRICA:
     Anemia normocrómica y normocítica, a veces
    macrocítica.
     Recuento de reticulocitos

     Leucopenia, con disminución selectiva de los


    neutrófilos que tienen una apariencia morfológica
    normal. La gravedad de la neutropenia es de
    alto valor pronóstico.
     Trombocitopenia. Habitualmente con cifras
    inferiores a 50 × 109/l.
    OTROS ESTUDIOS NECESARIOS PARA
    DIAGNOSTICO:

     Medulograma: muestra marcada disminución de


    las células hematopoyéticas.

     Citometría de Flujo de Médula ósea: muestra


    disminución o ausencia de las células
    precursoras.

     Biopsia de Médula ósea: hipocelularidad, con


    reemplazo del tejido hematopoyético por tejido
    adiposo.
    APLASIA NORMAL
    MEDULAR

    F
    S
    P

    M
    E
    D
    U
    L
    O
    G
    R
    A
    M
    A
     Descartar otras enfermedades

    OTROS ESTUDIOS
    autoinmunes, como el Lupus
    Eritematoso Sistémico (LES).
     Estudio de fragilidad por DEB
    para descartar Anemia de
    Fanconi.
     Estudio de HLA en búsqueda
    de potenciales donantes
    familiares menores de 50 años
    ante la indicación de
    Trasplante de Células
    Progenitoras Hematopoyéticas
    (TCPH).
    TRATAMIENTO

     Medidas de soporte

     Tratamiento inmunosupresor (IS)

     Tratamiento de primera línea


    MEDIDAS DE SOPORTE
     Transfundir plaquetas si el nivel es < 10.000/mm3 o
    < 20.000 plaquetas/ mm3 en caso de fiebre.
     Mantener una Hb ≥7 g/dL.

     Tener en cuenta la sintomatología de anemia al momento


    de decidir transfusión.
     En el paciente neutropénico severo se recomienda:
    aislamiento, higiene bucal, antisepsia local, dieta baja en
    contenido bacteriano y habitación con filtros HEPA, de
    estar disponible esta opción.

    Sociedad Argentina de Hematología • Guías de Diagnóstico y Tratamiento •


    2017
    TRATAMIENTO INMUNOSUPRESOR (IS)
     Globulina antitimocítica (ATG)

     Metilprednisona.

     Ciclosporina A.

     Acido Fólico/Complejo vitamínico B


    Sociedad Argentina de Hematología • Guías de Diagnóstico y Tratamiento •
    2017
    DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES DE LA
    ANEMIA APLÁSICA ADQUIRIDA:
     Síndrome Mielodisplásico Hipoplásico (SMDH): en la
    biopsia de MO puede observarse intensa displasia de la
    serie roja, tanto en SMD como en AAA. En esta, NO se
    observa displasia de las series megacariocítica ni
    granulocítica, hallazgos propios de un SMDH. La severa
    hipoplasia puede impedir visualizar la displasia en las
    series granulocítica y megacariocítica.
     Leucemias agudas, que debutan con una fase hipoplasica.
     Leucemia de células vellosas sin esplenomegalia.
     Linfoma Hodgkin o no Hodgkin en médula ósea con
    mielofibrosis .
     Infección micobacteriana.
     Anorexia nerviosa o desnutrición prolongada
     HPN: hasta 50% de los pacientes con AA presentan
    pequeños clones HPN en ausencia de anemia hemolítica.
    Estos pacientes tienen mayor tasa de respuesta al
    tratamiento inmunosupresor.

    Sociedad Argentina de Hematología • Guías de Diagnóstico y Tratamiento • 2017


    MIELODISPLASIA
    DEFINICION

     El síndrome mielodisplásico (SMD) es un


    grupo de trastornos caracterizados por
    citopenia periférica, progenitores
    hematopoyéticos displásicos, médula ósea
    hipercelular y alto riesgo de conversión a
    leucemia mieloide aguda (LMA).
    SÍNDROME MIELODISPLASICO

    PANCITOPENIA Medula ósea


    sostenida, al Hipercelular o
    menos durante 3 normocelular
    meses.
    TIPOS SE SMD
    PRIMARIOS

     De novo.

    Secundario

     Tóxicos.
     Radiaciones.

     Quimioterapia.

     Enfermedades reumatológicas.
    CLASIFICACION DE SD.
    MIELODISPLASICOS

     Granulocitos: Neutrófilos
    agranulares Pelger-Hüet •
    Megacariocitos:
    Micromegacariocitos
    Hipolobulados Bi o
    multinucleados • Serie
    eritroide: Núcleo
    asimétrico o múltiple
    Puentes internucleares
    Sideroblastos anillados •
    Distinguir: Blastos:
    agranulares vs granulares
    Promielocitos: vs blastos
    granulares
    DIAGNOSTICO:

    SMD

    Frotis de Sangre Periférica

    Manifestaciones BIOPSIA
    Clínicas
    MEDULOGRAMA
    MANIFESTACIONES CLINICAS
     Edad de presentación característica en mayores de 70 años,
    pero puede presentarse en personas mas jóvenes.
     El inicio de la enfermedad puede ser lentamente progresivo
    o agudo.
     Cansancio, disnea de esfuerzo, mareos, palpitaciones.

     Presencia de síndrome hemorragíparo: diátesis


    hemorrágicas (equimosis, gingivorragias, epistaxis,
    hemorragias retinianas).
     Infecciones (bacterianas o fúngicas) y/o úlceras mucosas .

     Ausencia o presencia de síntomas B, visceromegalias y


    adenopatías
     El 30% aprox. evoluciona a Leucemia Aguda en 5 años.
    FROTIS DE SANGRE PERIFÉRICA:
     Anemia normocrómica y normocítica, a veces
    macrocítica.
     Recuento de reticulocitos

     Leucopenia

     Trombocitopenia. (plaquetas hipogranulares)

     Morfología displásica en las tres series


    hematopoyéticas.
     Presencia de células atípicas (blastos
    menores a <5%)
    MORFOLOGIA FSP/ MEDULOGRAMA
     Granulocitos:
    Neutrófilos agranulares
    Pelger-Hüet
     Megacariocitos:

    Micromegacariocitos
    Hipolobulados, Bi o multinucleados
     Serie eritroide:

    Núcleo asimétrico o múltiple, Puentes


    internucleares, Sideroblastos anillados
     Distinguir Blastos: agranulares vs granulares
    Promielocitos: vs blastos granulares.
    DIAGNÓSTICO DEFINITIVO:

    Estudios de Alta Complejidad:

    Citometría de flujo CD34-CD117


    + Estudio citogenético!!!!
    Criterios Decisivos Displasia de al menos 10% de todas las células en uno
    ó más linajes en MO: mieloide, eritroide, megacariocítico ó más de 15% de
    sideroblastos anillados. 5-19 % de blastos en médula ósea. Anomalías
    cromosómicas típicas por citogenética convencional o por FISH.
    Sideroblastos en anillo

    Micromegacariocitos
    micromegacariocito
    BIOPSIA OSEA
     Evaluación de celularidad, maduración y estroma
     Eritroblastos y megacariocitos en ubicación
    anormal*.
     Aumento y agrupación de megacariocitos.

     Eritroblastos mal fomados.

     Emperipolesis aumentada.
    IM cuantitativa IM cualitativa
    (Aplasia (Displasia
    medular) medular)
    Monocitopeni
    a bicitopenia
    pancitopenia
    Gran disminución o cuantitativamente
    desaparición total de normal, pero esta
    células cualitativamente
    pluripotenciales alterada.

    Se trata de la
    Se trata de una insuficiencia
    insuficiencia medular con medula
    medular con médula ósea rica o
    ósea pobre
    displasia medular.
    ALGORITMO DIAGNOSTICO
    CONCLUSIÓN

    El diagnóstico de los síndromes


    mielodisplásicos constituye un verdadero
    desafío, que involucra la correcta valoración de
    los datos clínicos, citológicos, anátomo-
    patológicos, citogenéticos, citometría de flujo y
    marcadores genéticos.

    Aplasia medular es un diagnóstico mas


    sencillo, no así descubrir su etiología.
    BIBLIOGRAFIA

     Pregrado de Hematología, 4.ª edición. 2017, Sociedad


    Española de Hematología y Hematoterapia ; Capítulo 9
    Insuficiencias medulares. Aplasia medular 189 C. Vallejo
    Llamas, S. Osorio Prendes.
     Manual del Médico Residente en Hematología y Hemoterapia
    Carmen Burgaleta Alonso de OzallaAdrián Alegre Amor.
    2014 Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia
    Editores Médicos,s.A
     Sociedad Argentina de Hematología • Guías de Diagnóstico
    y Tratamiento • 2017
    hematofagocitosis

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