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    Conferencia de Linfomas

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    Maiquel Simão Binhafa
    Este documento describe los síndromes linfoproliferativos, incluyendo el linfoma de Hodgkin, el linfoma no Hodgkin, y la leucemia linfática crónica. Define los conceptos y clasificaciones de estos síndromes, sus manifestaciones clínicas, exámenes de diagnóstico e interpretación, y tratamientos.

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    Conferencia de Linfomas

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    Este documento describe los síndromes linfoproliferativos, incluyendo el linfoma de Hodgkin, el linfoma no Hodgkin, y la leucemia linfática crónica. Define los conceptos y clasificaciones de estos síndromes, sus manifestaciones clínicas, exámenes de diagnóstico e interpretación, y tratamientos.

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    SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS 

     
     
     

    Dr. Ariel Spec Frías


    Médico Especialista de 2er Grado en
    Hematología Clínica

    La Habana , junio 2017


    SUMARIO:

    1) Concepto y clasificación de los síndromes


    linfoproliferativos
    2) Manifestaciones clínicas
    3) Exámenes complementarios indicados en el
    estudio de los síndromes linfoproliferativos
    4) Diagnostico Clínico
    5) Tratamiento
    OBJETIVOS:

    • Definir el concepto y clasificación de los síndromes


    linfoproliferativos
    • Identificar los diferentes síntomas y signos de los
    síndromes linfoproliferativos
    • Interpretar los exámenes de laboratorio indicados en
    el estudio de los síndromes linfoproliferativos.
    • Conocer el tratamiento de los síndromes
    linfoproliferativos
    Derivan de los LINFOPROLIFERATIVOS
    SÍNDROMES GANGLIOS LINFÁTICOS

    LINFOMAS MALIGNOS SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS


    CRÓNICOS

    LLC-B
    Linfoma Hodgkin LLC-T
    Leucemia/linfoma T del adulto
    Linfoma no Hodgkin Leucemia Prolinfocítica
    Síndrome Sezary
    Tricoleucemia

    4 4
    Linfoma de Hodgkin
    Enfermedad linfoproliferativa maligna

    Curable

    Incidencia Bimodal
    ETIOPATOGENIA

    ETIOLOGÍA (Causa): Desconocida

    PATOGENIA (“Cómo”): Factores Genéticas


    Factores ambientales( EBV,CMV ) ,
    Desnutrición

    Inmunodeficiencia
    DIAGNÓSTICO

    La BIOPSIA de un ganglio o un tejido


    infiltrado… y el estudio
    Anatomopatológico
    Linfoma Hodgkin Clasificación

    L Hodgkin PLN L. Hodgkin Clásico


    Esclerosis nodular
    Celuridad Mixta
    Rico en linfocitos
    Depleción
    linfocitica
    1.a. Linfoma Hodgkin.
    CLASIFICACIÓN

    PREDOMINIO ESCLEROSIS
    LINFOCÍTICO NODULAR**
    - Niños varones - Mujeres jóvenes
    - Linfocitos pequeños - Cél. Lacunares. Fibrosis
    - Adenopatía única - A+Masa mediastínica
    - MEJOR pronóstico - MÁS frecuente

    DEPLECCIÓN
    CELULARIDAD MIXTA*
    LINFOCÍTICA
    - Edad media
    - Edad avanzada
    - Cél neoplásicas=reactivas
    - Cél RS y focos necrosis
    - Síntomas sistémicos
    - SíntomasB y diseminación
    - Relación > con VEB
    - PEOR pronóstico

    9 9
    1.a. Linfoma Hodgkin.
    AP y CLÍNICA
    Adenopatías
    Centrípetas
    Indoloras

    Signo HOSTER

    Lesiones óseas
    osteoblásticas
    CÉL. REED - STERNBERG

    CD30 CD25 CD15 Síntomas B Síndrome VCS

    Patognomónica
    Lesión Renal

    10 10
    EXAMENES COMPLEMENTARIOS

    • ANALÍTICA

    • PRUEBAS DE IMAGEN
    – Rx tórax
    – TAC
    – PET
    – Gammagrafía con galio

    • BIOPSIA DE MÉDULA ÓSEA


    PET y PET-TAC
    TRABAJO EN EQUIPO MULTIDISCIPLINAR

    Comité de Neoplasias Hematológicas

    * Hematólogo Clínico
    * Patólogo
    * Grupo de Diagnóstico Hematológico
    LNH

    • Neoplasia del sistema reticuloendotelial, diferente del


    linfoma de hodgkin
    • Varían de acurdo a su agresividad clínica
    Curso largo e indolente (Linfoma Folicular)
    Alta velocidad e invasividad (L. linfoblastico)
    Etiología

    Alteraciones
    cromosomicas

    Agentes
    infecciosos

    Sustancias
    Agentes infecciosos

    • Linfoma • Linfoma T • Linfoma


    burkitt en adulto gástrico
    MALT
    Virus Virus Elicobacter
    Epsein Bar HTLV-1 pylori
    Otras entidades asociadas
    Drogas ó exposiciones a químicos
    • Difenilhidantoina
    • Radiación
    • Quimioterapia
    • Radioterapia
    Inmunodeficiencia hereditaria:
    • Sx. Klinefelter
    • Sx. Wiskot Aldrich
    • Sx. De inmunodeficiencia común variable

    Inmunodeficiencia Adquirida
    • Inmunosupresión crónica
    • SIDA

    Enfermedades Autoinmunes
    • Sx. Sjögren
    • AR
    • LES
    Clasificación

    • Numerosas clasificaciones, en común tiene predecir el pronostico de los


    pacientes
    • 1982 se desarrolló «working formulation» sistema de clasificación para LNH
    más utilizado.
    Clasificación WF para LNH
    Grado bajo:
    a) Linfoma difuso de linfocitos pequeños
    b) Linfoma folicular de células pequeñas hendidas
    c) Linfoma folicular mixto

    Grado intermedio
    d) Linfoma folicular de células grandes
    e) Linfoma difuso de células pequeñas hendidas
    f) Linfoma difuso mixto
    g) Linfoma de células grandes, hendidas o no hendidas.

    Grado alto:
    h) Linfoma difuso inmunoblástico
    i) Linfoma de células pequeñas no hendidas
    j) Linfoma linfoblástico
    • -ANAMNESIS

    • EXPLORACIÓN FÍSICA
    Tratamiento

    RADIOTERAPIA
    QUIRÚRGICO
    LEUCEMIA LINFOIDE CRONICA
    • Leucemia crónica más frecuente
    • Grupos etarios más viejos, aumenta la
    incidencia con la edad
    • Más frecuente en hombres
    • Se caracteriza por la acumulación de linfocitos
    inmunoincompetentes pequeños, maduros,
    fenotipo B
    CARACTERÍSTICAS MOLECULARES
    • Sobreexpresión del gen bcl-2, lo que provoca
    una disminución de la apoptosis con
    alargamiento de la vida media de los linfocitos
    B.
    • 80% pacientes se detectan alteraciones
    citogenéticas
    • 50% de los casos tienen mutaciones somáticos
    de los genes de las IG S,
    Manifestaciones Clínicas
    • ASINTOMATICA : Más de la mitad son
    diagnosticados en esta fase
    • SINTOMATICA : Linfadenopatías ( cervicales,
    axilares, inguinales ) palidez, fatiga
    • Hepatomegalia
    • Esplenomegalia
    • Infiltración linfoide: piel ,pulmón, riñón
    glándula salival, lagrimal
    COMPLICACIONES
    • Infecciones: causa de morbi- mortalidad
    – Fases avanzadas de la enfermedad
    – Bacterianas : Neumonías
    – Virales
    – Infecciones oportunistas

    Fenómenos autoinmunes: Anemias


    hemolíticas , trombocitopenias
    autoinmunes, Aplasia pura de serie roja .
    COMPLICACIONES
    • Transformación de la enfermedad,
    – LNH de células grandes Recurrentes
    favorecidas por la hipogammaglobulinemia.
    – Transformación prolinfocitoide
    – Segundas neoplasias : carcinomas de piel ,
    pulmón, tubo digestivo
    EXAMENES COMPLEMENTARIOS
    • HEMOGRAMA : Linfocitosis en sangre
    periférica, las cel. patológicas son linfocitos
    maduros
    • Característica la presencia en el frotis de las
    llamadas “ sombras de Gumprech”.
    • Hipogammaglobulinemia es frecuente
    • infiltración de la médula ósea por linfocitos
    maduros
    • En biopsia medular :Patrón de infiltración
    puede ser difuso,nodular,mixto
    CRITERIOS DIAGNOSTICOS
    • 1. Linfocitosis mantenida.
    • 2. Morfología típica menos de 10% cel
    inmadura ,inmunofenotipo compatible con
    Leucemia Linfático Crónico: Antígenos CD
    5,19,20,23.
    • 3. Infiltración de la médula ósea > 30% y/o
    biopsia medular compatible.
    • Si el criterio # 1 está presente, basta con el # 2
    o con el #3 para el diagnóstico.

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