Tema 9.2.

TUMORES SNC II

TUMORES DEL SISTEMA VENTRICULAR Y PERIVENTRICULAR

EPENDIMOMAS

Derivan del epéndimo de cualquier ventrículo cerebral (I- IV) o de la ME—por tanto, pueden ser: ventriculares, de fosa posterior y medulares.
Suelen ser de grado II (bien diferenciados) al dx, pero hay alguno de grado III (anaplásico).

Epidemiología: varones 20a. En adultos son supra o infratentoriales por igual. En niños <10a. se localizan en fosa posterior (en IV ventrículo)—
suelen ser de crecimiento lento, pero si tienen una hidrocefalia importante colocaremos una DVP antes de operar.

DX:

- TC: lesiones isointensas con calcificaciones muy cerca del ventrículo Clínica:
- RM: hiperintensos en T2 y captan contraste—confirmación diagnóstica - Hidrocefalia obstructiva que produce
HTIC (el tumor crece hacia el ventrículo)
TTO - Alteraciones psíquicas: si afecta el asta
frontal del ventrículo.
• Ependimoma grado II: resección+ observación y seguimientoà si la resección es incompleta: +RT
- Crisis convulsivas (por la hidrocefalia)
• Ependimoma anaplásico o grado III: resección completa+ RT
• Niños: QTà los ependimomas de localización supratentorial en niños <10a. tienen peor pntx

TUMORES DE LOS PLEXOS COROIDEOS (0’5% D E LO S TU M O R ES IN TR A C R A N EA LES, 3% EN N IÑ O S)

Epidemiología: varones.

Localización: IV ventrículo> ventrículos laterales> III ventrículo

DX: se tiñen con sinaptofisina y prealbúmina

Tipos Características Epidemiología y clínica DX TTO Pntx

Tumor cerebral + frec en -Rx cráneo: calcificaciones
Derivan del epitelio del plexo <1er año de vida—tumor -TC: lesión hipodensa con Buenísimo pntx si
PAPILOMAS Grado I (benignos) coroideo típico del lactante captación de contraste Resección qx completa resección completa—
Blandos, muy vascularizados y Hidrocefalia de larga -RM: lesión isodensa, muy NO evolucionan a
de crecimiento intraventricular evolución sin focalidad vascularizada, con mucha carcinoma
captación
 Niños: malignos, en fosa Mirar toda la columna para Cx (lo que se pueda, Mtx dentro del SNC
CARCINOMAS Grado III, pero se posterior ver si hay implantes pq se suele ser bastante (por el LCR), nunca
DE PLEXOS comportan como Adultos: ventrículos laterales Poco frec. 70% en <2a. disemina por el LCR limitada) fuera
COROIDEOS grado IV AP: alta celularidad, pérdida de TC y RM: intensa captación, RT+ QT del neuroeje Malísimo pntx
patrón papilar e invasivos más allá del ventrículo

NEUROCITOMAS INTRAVENTRICULARES O NEUROCITOMAS CENTRALES

Origen: elementos neuronales cercanos a los ventrículos. Son de grado II, con los años recidivan presentando atipia. Localización: en
línea media, dependen del septum pellucidum (tabique que divide los ventrículos)

Epidemiología: 20a.

DX: se tiñen con enolasa y sinaptofisina+ RM (isointensas en T1 y T2, con captación

variable, con calcio)

TTO: cx con máxima resección posible+/- RT complementaria (si con el tiempo

aparecen cambios en el tumor, rasgos de atipia o recidiva o se hace una resección
incompleta)

TUMORES DE LA REGIÓN PERIVENTRICULAR O YUXTAVENTRICULAR

Asociaciones tumor- enfermedad que debemos conocer:
1. VHL: hemangioblastoma. El dx de un hemangioblastoma implica
Localización: en la pared externa del ventrículo o zona subependimaria
despistaje de VHL
• ASTROCITOMA GIGANTOCELULAR SUBEPENDIMARIO (SEGA)—asociado a esclerosis tuberosa— 2. Esclerosis tuberosa: SEGA
es benigno y de crecimiento lentoà TTO conservador (excepto si es muy grande o se desarrollan 3. Neurofibromatosis tipo 1: glioma del n. óptico
complicaciones) 4. Neurofibromatosis tipo 2: neurinoma del ángulo ponto cerebeloso
• SUBEPENDIMOMA o schwanoma vestibular

TUMORES DE LA REGIÓN PINEAL (0’5-1% D E LO S TU M O R ES C ER EBR A LES)

La región pineal es la puerta de atrás del 3er ventrículo (muy difícil acceso)—produce clínica por compresión de estructuras
adyacentes:

- Por debajo de la región pineal: mesencéfalo y acueducto de Silvioà si se comprime aparece sd de Parinaud: niños con
limitación de la supraversión de la mirada (es decir, no pueden mirar hacia arriba)
- Si comprimen ventrículo: HTIC por hidrocefalia obstructiva
- Si comprimen hipotálamo: alteraciones endocrinológicas como pubertad precoz, diabetes insípida…
- Cerebelo—produce sd cerebeloso: ataxia, alteración del equilibrio…
 GERMINALES (35% )

Derivan de c. germinales primitivas acantonadas en la glándula.

Características Epidemiología DX TTO

GERMINOMA (+ frec) Malignos al DX—son invasivos y se Varones 30a. RM: hiperintensos, con calcificaciones RT muy efectiva (dar aunque no hayamos hecho
diseminan por LCR globulosas y captación de contraste biopsia para confirmar)—SV con RT >80%
CARCINOMA EMBRIONARIO Muy indiferenciado e inabordable pq CX+ RT+ QT—pero no van bien, SV de pocos
está muy vascularizado Infancia Punción lumbar: positiva para AFP y HCG meses.
Muy agresivos y mal pntx

NEUROECTODÉRMICOS: pineocitoma y pineoblastoma

TUMORES DE LA FOSA POSTERIOR

Localización típica del Ca cerebral en niños. Tumores del cerebelo Tumores del tronco Tumores Tumores IV ventrículo
extraparenquimatosos
Niños Adultos -Meduloblastoma: grado IV -Gliomas -Neurinomas VIII par -Ependimomas (niños)
- Meduloblastoma -Mtx -Astrocitoma pilocítico: grado I -Meningiomas -Papiloma de plexos
- Astrocitomas -Hemangioblastoma -Hemangioblastoma (VHL): grado I -Colesteatomas
- Gliomas del tronco -Tumores extraparenquimatosos -Mtx

MEDULOBLASTOMA ASTROCITOMA DE HEMANGIOBLASTOMA GLIOMAS DEL TRONCO NEURINOMA VIII PAR/

CEREBELO CEREBRAL SCHWANOMA VESTIBULAR O DEL
VIII PAR/ NEURINOMAS DEL
ÁNGULO PONTOCEREBELOSO
Características Muy indiferenciado y maligno, grado IV, Benignos, grado I Benigno, grado I Tipo I, pero pntx infausto Tumor extraparenquimatoso + imp
exclusivo de la fosa posterior— Subtipo histológico Se asocian al VHL: hemangiomas pq no se pueden resecar Origen: porción vestibular del VIII par
metastatiza hacia arriba (implantes de típico: pilocítico. múltiples y recidivantes por su localización Benignos, grado I—se intentan quitar
mtx en lóbulo frontal) Muy vascularizados Astrocitomas> siempre, pero están en ángulo
gliobastomas pontocerebeloso, zona de difícil acceso.
Epidemiología Varones 4-10a. 5-8a. Varones edad media 5-8a. Mujer 40-60 a.
Localización Vermis (niños) y hemisferios cerebelosos Vermis y hemisferios
(adultos)—comprimen 4º ventrículo cerebelosos
Clínica HTIC por hidrocefalia obstructiva masiva HTIC y focalidad HTIC, hidrocefalia y trastornos Parálisis VI y VII par, Pérdida progresiva de audición+
y síntomas vermianos como ataxia cerebelosa cerebelosos. ataxia. síntomas cerebelosos o de tronco+
En fases tardías: hidrocefalia (si son muy grandes)
hidrocefalia si aumentan
 mucho y comprimen el 4º
ventrículo
DX -TC en urgencias -RM: lesión quística -RM: lesión quística con nódulo -RM: lesiones hipo- -RM: asimetría en el CAI, agrandamiento
-RM: masas centrales hiperintensas con nódulo mural mural sólido y captación variable isointensas con captación del poro acústico y captación de
dependientes del vermis. sólido y captación de contraste (= q astrocitoma) variable de contraste contraste (parecidos a meningioma).
-Punción lumbar: evaluar presencia c. variable de contraste -Obligatorio descartar VHL (sd Lesiones encapsuladas, con captación de
malignas en LCR familiar asociado a tumores de contraste pero que no infiltran
retina, cerebelo, Ca c. renales y
feocromocitoma)
TTO CX siempre+ RT del lecho y de todo el Resección qx Resección qx completa curativa QT+ RT Resección qx completa curativaà
neuroeje completa curativa— Cx para biopsiar, no complicación: lesión del facial ipsilateral
si no se reseca del siempre. (al crecer, el tumor del VIII par se pega al
todo planteamos VII par)—por eso, a pesar de ser benigno,
seguimiento y RT se intenta hacer resección parcial+
radiocx para no tocar la parte del tumor
que está en contacto con el VII par
Pntx Malo (SV a los 5a. del 50%)—metastatiza SV de 8a. pero con muchas
en LCR con diseminación por el neuroeje secuelas
(imprescindible estudiar todo el
neuroeje)
-Mejor pntx: vía WNT activada
-Peor pntx: subtipo desmoplásico
Siempre reaparecen, son muy agresivos

TUMORES DE LA REGIÓN SELAR (8 % )

ADENOMAS HIPOFISARIOS (90% de los tumores hipofisarios) CRANEOFARINGIOMAS

Características Benignos. Se clasifican en funcionantes y no funcionantes Es un tumor disembrioplásicos, ya que produce restos epiteliales del conducto cráneo
faríngeo
Benigno y silentes, pero localización complicada, pq está en contacto con: arterias
carótidas+ polígono de Willis y con el quiasma óptico
Epidemiología Debutan en <40a.
Clínica por - Hipopituitarismo - Hipopituitarismo y diabetes insípida
compresión - Alteraciones hormonales—solo producidas por tumores secretores: - Visual: atrofia óptica y hemianopsia bitemporal
o Adenomas de GH (30%): acromegalia (adulto) o gigantismo (niños). - HTIC y sd frontal
o Prolactinoma: galactorrea, amenorrea (mujeres) y ginecomastia
(hombres)à TTO: carbegolina
o TSHoma: hipertiroidismo
o Adenomas de ACTH: Cushing hipofisario
- Quiasma óptico: hemianopsia bitemporal.
- HTIC, compresión del VIII par e hidrocefalia
- Afectación PPCC
DX Estudio endocrino y RM (hipointensos, captan contraste) Cuando se diagnostican ya están muy implicados con las estructuras vasculares y
nerviosas—mal pntx
RM: masas supraselares con destrucción silla turca, calcio y quistes. Líquido
amarillento con cristales de colesterol
TTO Resección con abordaje endoscópico nasal trasesfenoidal Cx resección máxima+ RT por los restos tumorales (poco efectiva)—suelen recidivar
y tener una mala evolución