Lisosomas y Enzimas Lisosomicas

Lisosomas y
enzimas lisosómicas
Andres Alonso Gonzalez Campos
Cinthia Lizbeth Morales Hernandez
Lisosómas
Función de los Lisosomas
Los lisosomas tienen varias funciones como por ejemplo:
Degradación de sustancias: La principal función de los lisosomas es digerir sustancias,

tanto externas como internas de la célula.
Mecanismo de defensa: Los lisosomas, además de digerir sustancias, son un

mecanismo de defensa muy importante para la célula, dado que son capaces de
defenderla del ataque de bacterias invasoras.
Sensor metabolico: Los lisosomas, además de degradar sustancias, participan en la

percepción del estado metabólico de la célula.
Exocitosis: Los lisosomas tienen la capacidad de participar en la exocitosis, esto es, la

eliminación de sustancias del medio interno de la célula.
¿Cómo funcionan los lisosomas?
Las enzimas lisosomales son capaces de digerir

bacterias y otras sustancias que entran en la
célula por fagocitosis. Los lisosomas utilizan sus
enzimas para reciclar los diferentes orgánulos de
la célula, englobándolos, dirigiendolos y
liberando sus residuos en el citosol.
Mencionado anteriormente un proceso en el que

participan los lisosomas es en la fagocitosis
Estructura de los lisosomas
La estructura de los lisosomas no es muy
compleja. Se presentan en forma de
corpúsculos esféricos, con dimensiones
variables que pueden rondar entre 100 y 150
nanómetros (nm) de diámetro.
La parte más destacable, después de

las enzimas que ya hemos visto
anteriormente, es la membrana
lisosómica.
Ubicación en el citosol
Los lisosomas son orgánulos

esféricos u ovalados que se
localizan en el citoplasma
celular.
Enzimas
lisosómicas
¿Qué son las enzimas
lisosómicas?
Las enzimas lisosómicas son glucoproteínas con
oligosacáridos unidos a N que se sintetizan en el retículo
endoplasmático rugoso y pasan al compartimiento cis del
complejo de Golgi donde dos de sus manosas son fosforiladas.
Clasificación y transporte
de enzimas lisosomales
Las proteínas lisosomales se sintetizan en ribosomas
unidos a la membrana del ER y se transportan al complejo
de Golgi junto con otros tipos de proteínas. Una vez en las
cisternas de Golgi, las enzimas lisosomales solubles son
reconocidas específicamente por las enzimas que
catalizan la adición de dos pasos de un grupo fosfato a
ciertos azúcares de manosa de las cadenas de
carbohidrato ligada a N. Por tanto, a diferencia de otras
glucoproteínas clasificadas en el TGN, las enzimas
lisosomales poseen residuos de manosa fosforilados, que
actúan como señales de clasificación. Este mecanismo
de clasificación de proteínas se descubrió a través de
estudios en células de humanos que carecían de una de
las enzimas involucradas en la adición de fosfato.
Las enzimas lisosomales que
portan una señal de manosa
6-fosfato son reconocidas y
capturadas por los
receptores de manosa
6-fosfato (MPR, mannose
6-phosphate receptors), que
son proteínas integrales de
membrana que atraviesan las
membranas de TGN . Las
enzimas lisosomales se
transportan desde el TGN en
vesículas recubiertas de
clatrina .
Las enzimas lisosomales son escoltadas del TGN
por una familia de proteínas adaptadoras
llamadas GGAs. Como se indica en el recuadro de
la figura 8-30, una molécula de GGA tiene varios
dominios, cada uno capaz de captar una proteína
diferente implicada en la formación de vesículas.
Los extremos exteriores de los adaptadores GGA
se unen a las moléculas de clatrina, sosteniendo
el andamiaje de clatrina en la superficie de la
vesicula. En su superficie interna, los
adaptadores GGA se unen a una señal de
clasificación en las colas citosólicas de los
receptores de manosa 6-fosfato. Los MPR, a su
vez, se unen a enzimas lisosomales solubles
dentro de la luz de la vesícula
Enzimas lisosomales más conocidas
● Catepsinas
● Proteasas
● Nucleasas
● Fosfatasas
● Lipasas y fosfolipasas
● Glucosidasas
Catepsinas
Son las enzimas que son responsables

de degradar las proteínas.Hay
alrededor 12 diversos tipos de
catepsinas. Mientras que contribuyen
al metabolismo normal de células,
también juegan una parte en una
amplia gama de diversas
enfermedades, de la diabetes a la
enfermedad de Parkinson, y el cáncer.
Proteasas
Las enzimas proteolíticas, también conocidas
como proteasas o peptidasas, son las
responsables de catalizar la hidrólisis de los
enlaces peptídicos de otras proteínas, dando
como resultado la producción de péptidos o
aminoácidos libres. Muchas de ellas son
importantes en la modificación y procesamiento
post-traduccional, debido a que poseen alta
especificidad por su sustrato, dando lugar a la
escisión selectiva de proteínas
Nucleasas
Las nucleasas son enzimas que se encargan de degradar ácidos nucleicos. Esto lo logran
por la hidrólisis de los enlaces fosfodiéster que mantienen unidos a los nucleótidos. Juegan
papeles fundamentales en la replicación, reparación y otros procesos del ADN.
Fosfatasas
Se engloban dentro del grupo de

las fosfatasas todas aquellas
enzimas que presenten actividad
hidrolasa capaz de eliminar un
grupo fosfato inorgánico a un
sustrato. Dicho sustrato puede
ser bien otra proteína u otro
compuesto orgánico
aminoacídico o bien un
nucleótido.
Lipasas y fosfolipasas
Las lipasas constituyen una gran familia de enzimas
capaces de catalizar la hidrólisis de los enlaces éster
presentes en sustratos como los triglicéridos, los
fosfolípidos, los ésteres de colesterol y algunas
vitaminas.
Las lipasas más importantes en los animales son las

lipasas digestivas producidas por el páncreas y el hígado,
que participan en el metabolismo de las grasas
consumidas en la dieta regularmente, y que por ello
tienen importantes implicaciones fisiológicas desde
diversos puntos de vista.
Glucosidasas
Intervienen en la hidrólisis de
polisacáridos simples y
complejos.
Enfermedad de Wolman
¿De qué trata esta enfermedad?
Se trata de una lipidosis congénita. Es

hereditaria, transmitida por herencia
autosómica recesiva, y es causada por
el déficit de una enzima lisosómica, la
lipasa ácida, codificada su producción
en el brazo largo del cromosoma 10.
La enfermedad de Wolman es una

enfermedad que se da más en los
recién nacidos y se caracteriza por
problemas en el procesamiento
(metabolismo) de las grasas (lípidos).
Diagnostico
La aparición más temprana de la deficiencia de lipasa ácida
lisosómica (LAL) es la que debe diagnosticarse como enfermedad de
Wolman, apareciendo en los recién nacidos e incluso antes del
nacimiento.
Tratamiento
Actualmente se ha conseguido desarrollar una terapia de reemplazo
enzimático, a través de la administración intravenosa de alfa sebelipasa
(conocido también como Kanuma).
Consiste en una inyección con dicha sustancia una vez a la semana,

encontrándose resultados positivos en los primeros seis meses de vida.
BIBLIOGRAFIA
1.- Rosas, E. R. (s/f). Lisosomas trabajando: células funcionando. Unam.mx. Recuperado el 11 de octubre de 2021, de
http://www.cienciorama.unam.mx/a/pdf/278_cienciorama.pdf
2.- Rubio, N. M. (2020, marzo 10). Lisosomas: qué son, estructura y funciones en la célula. Psicologiaymente.com.
https://psicologiaymente.com/salud/lisosomas
3.- ¿Qué es la fagocitosis? (2016, marzo 17). Misistemainmune.es.

https://www.misistemainmune.es/inmunologia/componentes/que-es-la-fagocitosis
4.- Enfermedad de Wolman: síntomas, causas, tratamiento. (2016, junio 21). Lifeder.com.
https://www.lifeder.com/enfermedad-de-wolman/
5. Puig, R. P. (2019, 6 julio). Lipasa: caracaterísticas, estructura, tipos, funciones. Lifeder. https://www.lifeder.com/lipasa/
6. Gelambi, M. (2019, 25 mayo). Nucleasas: características, estructura, tipos y funciones. Lifeder.

https://www.lifeder.com/nucleasas/
7. Fernández, R. H. A. (2012, 2 febrero). Kinasas y fosfatasas: el yin y el yan de la vida. Scielo.

http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1729-519X2012000100004
8. Sanchez Gonzalez, D. J., & Trejo Bahena, N. I. (2006). Biología celular y molecular (1.a ed.) [Libro electrónico]. Alfil.
9. Janet, I. (2019). KARP BIOLOGIA CELULAR Y MOLECULAR CONCEPTOS Y EXPERIMENTOS (8.a ed.) [Libro electrónico].
McGraw-Hill.

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Degradación de sustancias: La principal función de los lisosomas es digerir sustancias,

Mecanismo de defensa: Los lisosomas, además de digerir sustancias, son un

Sensor metabolico: Los lisosomas, además de degradar sustancias, participan en la

Exocitosis: Los lisosomas tienen la capacidad de participar en la exocitosis, esto es, la

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Consiste en una inyección con dicha sustancia una vez a la semana,

3.- ¿Qué es la fagocitosis? (2016, marzo 17). Misistemainmune.es.

6. Gelambi, M. (2019, 25 mayo). Nucleasas: características, estructura, tipos y funciones. Lifeder.

7. Fernández, R. H. A. (2012, 2 febrero). Kinasas y fosfatasas: el yin y el yan de la vida. Scielo.

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