Centro de Estudios Tecnologico, Industrial y de Servicios

No.18

Lisosomas

Vazquez Flores Ayari Dailyn

Garate Rosas Ramses
Correa Luján Donovan Yavhe
Sandoval Blancas Edgar Jesus
Pazos López Mario Alexis

Temas de Biologia Contemporanea

Docente: Ramírez Noriega Juan Diego

6A Enfermería TV

Mexicali, BC. a Mayo del 2024.

Los lisosomas, descubiertos por Christian de Duve en la década de 1950, son organelos
esenciales presentes en las células eucariotas que desempeñan un papel fundamental en
una amplia gama de procesos celulares. Estas estructuras intracelulares son conocidas
como los "centros de reciclaje" y los "sacos de basura" de la célula debido a su función
crucial en la digestión, el reciclaje y la eliminación de desechos celulares. A menudo se los
considera las "fábricas de reciclaje" de la célula, ya que están altamente especializados en
descomponer y reciclar diferentes tipos de biomoléculas, incluyendo proteínas, lípidos,
carbohidratos y ácidos nucleicos. La importancia de los lisosomas radica en su capacidad
para mantener la homeostasis celular al regular el contenido y la composición del
citoplasma, así como en su participación en procesos clave como la autofagia, la digestión
de nutrientes y la defensa contra patógenos intracelulares.

Estos organelos son conocidos por su distintiva apariencia esférica y su contenido

altamente ácido, creado por la acción de las enzimas hidrolíticas presentes en su interior. La
membrana que los rodea, una bicapa lipídica simple, actúa como una barrera protectora
que separa las enzimas lisosomales del resto de la célula, previniendo así la autodigestión.
Dentro de los lisosomas, más de 50 tipos diferentes de enzimas trabajan en un ambiente
ácido (pH 4.5 a 5), óptimo para su actividad enzimática. Estas enzimas son sintetizadas en
el retículo endoplásmico rugoso, luego son empaquetadas en vesículas en el aparato de
Golgi y finalmente se fusionan con los endosomas tardíos para formar lisosomas maduros.

Además de su papel en la digestión intracelular, los lisosomas también desempeñan un

papel clave en la defensa inmunológica de la célula. Participan en la destrucción de
bacterias, virus y otros patógenos que son internalizados por la célula a través de procesos
como la fagocitosis y la endocitosis. Los lisosomas también participan en la eliminación de
células viejas o dañadas a través de la autofagia, un proceso en el que los componentes
celulares se digieren y reciclan para su reutilización. Sin embargo, cuando los lisosomas no
funcionan correctamente, pueden surgir enfermedades lisosomales graves, como la
enfermedad de Tay-Sachs y la enfermedad de Gaucher, que resultan de la acumulación de
productos de desecho no digeridos en las células.

La estructura de los lisosomas comprende tanto su morfología externa como su

composición interna:

Morfología Externa
- Los lisosomas son organelos esféricos rodeados por una membrana lipídica simple,
similar a la membrana plasmática de la célula.
- Su tamaño varía típicamente entre 0.1 y 1.2 micrómetros de diámetro, aunque
puede haber variaciones según el tipo celular y las condiciones fisiológicas.
- La morfología de los lisosomas puede cambiar dinámicamente en respuesta a
estímulos celulares y procesos biológicos, lo que refleja su versatilidad funcional.

Composición Interna
 - La membrana lisosomal contiene diversas proteínas de transporte, como la H+-
ATPasa, que mantienen un entorno ácido dentro del lisosoma.
- El interior del lisosoma alberga un conjunto diverso de enzimas hidrolíticas,
incluyendo proteasas, lipasas, glicosidasas y nucleasas, entre otras.

- Estas enzimas trabajan en un ambiente ácido, con un pH óptimo de alrededor de 4.5

a 5, facilitado por la actividad de la H+-ATPasa.
- La presencia de glicoproteínas en la superficie interna de la membrana lisosomal
ayuda a protegerla de la acción de las enzimas hidrolíticas, evitando la autodigestión de la
célula.

En conjunto, la estructura de los lisosomas está adaptada para llevar a cabo eficientemente
su función principal de digestión celular y reciclaje de componentes celulares, manteniendo
al mismo tiempo la integridad y la homeostasis del entorno intracelular.

Los lisosomas desempeñan varias funciones importantes en las células eucariotas,

entre las que se incluyen:

1. Digestión Celular: Los lisosomas contienen enzimas hidrolíticas que descomponen

moléculas grandes como proteínas, lípidos, carbohidratos y ácidos nucleicos en
componentes más simples que la célula puede utilizar. Este proceso de digestión celular es
fundamental para la obtención de nutrientes y la renovación de componentes celulares.

2. Reciclaje de Organelos: A través de un proceso llamado autofagia, los lisosomas

eliminan organelos celulares dañados, obsoletos o innecesarios. En la autofagia, los
lisosomas digieren estas estructuras celulares desgastadas para recuperar y reciclar sus
componentes básicos, que luego pueden ser reutilizados por la célula para la síntesis de
nuevos componentes.

3. Defensa Contra Patógenos: Los lisosomas desempeñan un papel crucial en el

sistema inmunitario celular al degradar y eliminar patógenos intracelulares, como bacterias,
virus y parásitos, que han sido fagocitados por la célula. Este proceso, conocido como
fagocitosis, implica la fusión de los lisosomas con las vesículas fagocíticas que contienen
los patógenos, seguido de la digestión y destrucción de estos patógenos por las enzimas
lisosomales.

Las enzimas lisosomales son un conjunto diverso de enzimas hidrolíticas que se encuentran
dentro de los lisosomas y son responsables de la digestión intracelular de diversos
sustratos. Estas enzimas están altamente especializadas en descomponer moléculas
grandes, como proteínas, lípidos, carbohidratos y ácidos nucleicos, en componentes más
simples que la célula puede utilizar. Algunos ejemplos de enzimas lisosomales incluyen:

1. Proteasas: Descomponen las proteínas en péptidos y aminoácidos.

2. Lipasas: Descomponen los lípidos en ácidos grasos y glicerol.
3. Glicosidasas: Descomponen los carbohidratos en azúcares simples.
4. Nucleasas: Descomponen los ácidos nucleicos, como el ADN y el ARN, en nucleótidos.

Estas enzimas lisosomales son activas en un ambiente ácido, con un pH óptimo de

alrededor de 4.5 a 5, que es mantenido por la actividad de la H+-ATPasa en la membrana
lisosomal. La acción coordinada de estas enzimas es fundamental para la función de los
lisosomas en la digestión celular, el reciclaje de organelos y la defensa contra patógenos
intracelulares.

La biogénesis de los lisosomas es el proceso mediante el cual se forman y se activan estos

organelos dentro de la célula. Comprende varias etapas que implican la síntesis, el
transporte y la activación de las enzimas lisosomales, así como la formación y maduración
de los propios lisosomas.

Principales etapas de la biogénesis de los lisosomas:

1. Síntesis de Enzimas Lisosomales: Las enzimas lisosomales son sintetizadas en el

retículo endoplásmico rugoso de la célula, donde son traducidas a partir de ARN mensajero
(ARNm) y se pliegan correctamente para adquirir su estructura tridimensional funcional.

2. Transporte al Aparato de Golgi: Después de su síntesis, las enzimas lisosomales son

transportadas desde el retículo endoplásmico hasta el aparato de Golgi en vesículas de
transporte. En el aparato de Golgi, las enzimas son modificadas y empaquetadas en
vesículas que se dirigen hacia los endosomas.

3. Formación de Endosomas Tardíos: Los endosomas tempranos, que se originan a

partir de vesículas de endocitosis que contienen material extracelular, maduran en
endosomas tardíos al fusionarse con vesículas que transportan enzimas lisosomales desde
el aparato de Golgi.

4. Formación de Lisosomas Maduros: Los endosomas tardíos continúan madurando al

fusionarse con más vesículas que contienen enzimas lisosomales, formando así lisosomas
maduros completamente funcionales. Durante este proceso, se produce un aumento en la
acidez del pH interno del lisosoma, facilitando la activación de las enzimas hidrolíticas.

5. Función Lisosomal: Una vez formados, los lisosomas desempeñan su función

principal de digestión intracelular, descomponiendo macromoléculas en componentes más
simples y reciclando materiales celulares para su reutilización.

Las enfermedades lisosomales, también conocidas como enfermedades de

almacenamiento lisosómico (LSD por sus siglas en inglés), son un grupo de
trastornos metabólicos hereditarios que resultan de la disfunción de los lisosomas.
Los lisosomas son orgánulos celulares que contienen enzimas necesarias para
descomponer y reciclar diversos tipos de biomoléculas. Cuando alguna de estas
 enzimas está defectuosa o ausente, las sustancias que deberían ser degradadas se
acumulan dentro de los lisosomas, lo que causa daño celular y, en última instancia,
afecta la función de los tejidos y órganos.

Tipos de enfermedades lisosomales

Existen más de 50 tipos diferentes de enfermedades de almacenamiento

lisosómico, cada una causada por la deficiencia de una enzima específica. Algunos
ejemplos incluyen:

1. Enfermedad de Gaucher: Causada por la deficiencia de la enzima

glucocerebrosidasa, lo que lleva a la acumulación de glucocerebrósido.
2. Enfermedad de Fabry: Resultado de la deficiencia de la enzima alfa-
galactosidasa A, causando acumulación de globotriaosilceramida.
3. Mucopolisacaridosis (MPS): Un grupo de trastornos que implican la
acumulación de mucopolisacáridos debido a la deficiencia de enzimas
necesarias para su degradación.
4. Enfermedad de Pompe: Causada por la deficiencia de la enzima alfa-
glucosidasa ácida, lo que lleva a la acumulación de glucógeno.
5. Enfermedad de Tay-Sachs: Debida a la deficiencia de la enzima
hexosaminidasa A, lo que causa la acumulación de gangliósidos GM2.
6.
Los síntomas de las enfermedades lisosomales varían ampliamente
dependiendo del tipo específico de la enfermedad y de los órganos
afectados. Algunos síntomas comunes pueden incluir:

 Retraso en el desarrollo y deterioro cognitivo.

 Problemas esqueléticos y de movilidad.
 Afectación de órganos internos como el hígado y el bazo (hepatomegalia,
esplenomegalia).
 Problemas respiratorios y cardíacos.
 Problemas de la piel y ojos.

Terapia de Reemplazo Enzimático (ERT):

Consiste en la administración intravenosa de la enzima faltante.

Ejemplos: Imiglucerasa para la enfermedad de Gaucher, agalsidasa beta para la
enfermedad de Fabry, alglucosidasa alfa para la enfermedad de Pompe.

Efectividad: Puede reducir la acumulación de sustrato y mejorar la función orgánica,

pero no cruza la barrera hematoencefálica, por lo que no trata las manifestaciones
neurológicas.

Terapia de Reducción del Sustrato (SRT):

Reduce la producción de la sustancia que se acumula en los lisosomas.

Ejemplo: Miglustat para la enfermedad de Gaucher tipo 1 y Niemann-Pick tipo C.

Efectividad: Útil en pacientes que no pueden recibir ERT o como complemento.

Terapia Génica:

Introduce copias funcionales de los genes defectuosos en las células del paciente.

Estado: Aún en desarrollo, pero con resultados prometedores en ensayos clínicos

para algunas LSD como la leucodistrofia metacromática y la mucopolisacaridosis
tipo I.

Trasplante de Médula Ósea o Células Madre:

Puede ser efectivo en algunos casos, especialmente si se realiza en etapas

tempranas de la enfermedad.

Ejemplo: Usado para tratar mucopolisacaridosis y algunas leucodistrofias.

Riesgos: Procedimiento de alto riesgo con potencial de complicaciones graves.

Cuidados Paliativos:

Enfocados en aliviar los síntomas y mejorar la calidad de vida.

Incluyen fisioterapia, terapia ocupacional, manejo del dolor y soporte nutricional.

Medicamentos Específicos:

Tratan síntomas particulares como convulsiones, problemas cardíacos y

respiratorios.

Ejemplo: Anticonvulsivos para manejar las convulsiones en enfermedades como la

enfermedad de Batten.

Intervenciones Quirúrgicas:

Para corregir deformidades esqueléticas, aliviar la obstrucción respiratoria o mejorar

la movilidad articular.

Ejemplo: Cirugía ortopédica en mucopolisacaridosis.

En conclusión, los lisosomas son organelos celulares esenciales que desempeñan un papel
fundamental en una amplia variedad de procesos celulares, incluida la digestión intracelular,
el reciclaje de componentes celulares y la defensa inmunológica. Su estructura y función
están intrínsecamente relacionadas con su capacidad para mantener la homeostasis y la
salud de la célula. Sin embargo, cuando los lisosomas no funcionan correctamente, pueden
surgir enfermedades lisosomales graves que afectan a múltiples sistemas del cuerpo y
presentan una amplia gama de síntomas. A pesar de los desafíos que representan estas
enfermedades, la investigación continua sobre los lisosomas ofrece esperanza para el
desarrollo de terapias más efectivas y el tratamiento de estas afecciones. Además, el
estudio de los lisosomas no solo mejora nuestra comprensión de la biología celular, sino
que también tiene implicaciones significativas para la medicina y el desarrollo de
tratamientos para una variedad de enfermedades lisosomales y trastornos relacionados. En
resumen, los lisosomas son organelos celulares vitales cuyo estudio continúa siendo
relevante y prometedor en la investigación biomédica actual.
https://www.cancer.gov/espanol/publicaciones/diccionarios/diccionario-cancer/def/
lisosoma#: ~:text=Compartimiento%20con%20forma%20de%20saco,celulares%20que
%20es%20nece sario%20destruir.
https://www.genome.gov/es/genetics-glossary/Lisosoma https://concepto.de/lisosomas/
https://www.significados.com/lisosomas/ https://www.ecologiaverde.com/lisosomas-
definicion-caracteristicas-y-funcion-3756.html