Act 6 Lisosoma TRABAJO Terminado

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Ingeniería en Agronomía

Biología Celular

Act. 6 Modelo 3D

Docente: José Antonio Berlanga Villalón

Kimberly Joanna Calderón Quintana

María Isabel Hernández Moreno

Yocet Eduardo Montes Ferreyra

Grupo: 11

Fecha de entrega: 18/10/2021


Lisosomas

Compartimiento con forma de saco en el interior de una célula que contiene enzimas
que pueden descomponer los elementos celulares que es necesario destruir.

Son cuerpos densos de 0,25 a 0,5 um de diámetro, delimitados por membrana.


No es posible identificar a los lisosomas sólo por criterios morfológicos, pues
presentan forma y aspecto variado, su contenido puede ser muy heterogéneo o
poseer inclusiones cristalinas.

Para identificarlos se necesita comprobar la presencia de ENZIMAS, tales como las


fosfatasas ácidas e HIDROLASAS, mediante reacciones HISTOQUÍMICAS o
INMUNOHISTOQUÍMICAS.
Los lisosomas constituyen un compartimiento muy heterogéneo.
Las enzimas hidrolasas funcionan a un pH ácido (pH5) y son capaces de hidrolizar
el conjunto de familias de moléculas biológicas.
Los lisosomas y sus funciones

Los lisosomas son vesículas intracelulares (semejantes a pequeñas burbujas)


que se caracterizan porque tienen un pH de cinco (lo que quiere decir que en su
interior el ambiente es muy ácido) y contienen una variedad de proteínas específicas
llamadas hidrolasas ácidas (HA). Estas proteínas se encargan de degradar a otras
o a componentes celulares como lípidos o ácidos grasos (como el colesterol), ya
sea porque ya no funcionan o porque en su descomposición pueden adquirir nuevas
formas reutilizables por la célula. Las HA se clasifican dependiendo del tipo de
componente que degradan: las glicosidasas descomponen azúcares, las proteasas
proteínas, las lipasas lípidos y las nucleasas ácidos nucleicos, por dar sólo algunos
ejemplos. Por esta función de degradación los lisosomas son considerados el
basurero de la célula; sin embargo están involucrados en diversos mecanismos
celulares que forman nuevos componentes a partir de reciclar los degradados para
regresarlos a los compartimentos donde se forman las proteínas.
Esquema representativo de la función de degradación de los lisosomas.

A) Lisosomas con diversos componentes celulares y no celulares que van a ser


degradados por las HA representadas como puntitos negros.
B) Los componentes ya degradados.
C) Excreción de los componentes celulares a través de pequeñas vesículas

La mucopolisacaridosis tipo III B (MPS III B) y la leucodistrofia metacromática son


enfermedades genéticas de almacenamiento lisosomal con un patrón de herencia
autosómico recesivo. Se producen debido a la deficiencia de las enzimas N-acetil-
α-D-glucosaminidasa y arilsulfatasa A, respectivamente. La deficiencia de estas
enzimas produce la acumulación de los sustratos sin degradar en diferentes tejidos
y órganos. Aunque el fenotipo clínico es variable, en el 95% de los casos se
producen alteraciones neurológicas y no neurológicas graves que pueden provocar
la muerte del paciente antes de los primeros cinco años de vida. Actualmente no
existe un tratamiento capaz de detener el curso de estas enfermedades pero cuando
se detectan precozmente se pueden tomar medidas paliativas que ayudan a mejorar
la calidad de vida del paciente y esto permite el asesoramiento genético de su
familia. Es por ello que resulta de gran importancia el diagnóstico temprano de las
mismas. En Cuba el diagnóstico bioquímico que permite confirmar una sospecha
clínica inicial se realiza mediante la determinación de la actividad enzimática
específica en homogenados de leucocitos. Para esto se toma una muestra de
sangre del paciente, de sus progenitores en caso de ser posible y de individuos
controles presentes en el momento de la extracción y que se asumen como sanos
para la enfermedad. A partir del valor promedio de actividad enzimática específica
de estos controles negativos se determina el porcentaje de actividad relativa del
paciente. Cuando este valor es menor del 30% se diagnóstica al paciente como
deficiente para la actividad enzimática en estudio. En Cuba no se han publicado
estudios que permitan establecer valores de referencia nacionales para estas
actividades enzimáticas específicas, teniendo en cuenta las características
genéticas propias de esta población y su interacción con el ambiente, lo cual
brindaría una mayor confiabilidad en el diagnóstico. El objetivo de este trabajo fue
determinar, en leucocitos de individuos cubanos sanos, la actividad de las enzimas
N-acetil-α-D-glucosaminidasa y arilsulfatasa A.

Los lisosomas son orgánulos esféricos u ovalados que se localizan en el citoplasma


celular.
En microscopía electrónica son fáciles de localizar porque es el orgánulo más
oscuro (el más teñido) de cuantos contiene el citoplasma de la célula, mientras que
las mitocondrias presentan una tinción más grisácea. La imagen de la izquierda
muestra una célula completa, mientras que en la de la derecha se muestra una
imagen parcial de la célula, los lisosomas se han señalado con flechas rojas.
Los lisosomas son vesículas rodeadas de membrana que contienen enzimas
hidrolíticas encargadas de las digestiones intracelulares metchificoff y sus
colaboradores articularon los finales del siglo 19 la idea de que el material fagocitado
era digerido en comportamientos intracelular es acidificados esos compartimentos
fueron denominados lisosomas y aparecen en todas las células eucariotas son
orgánulos muy heterogéneos en cuanto a su forma y tamaño su diversidad refleja
la amplia variedad de materiales que están digiriendo se ha encontrado
aproximadamente 40 tipos de enzimas lisosomales todas ellas hidrolasas ácidas
cuyo pH óptimo es próximo a 5 entre ellas hay proteasas nucleasas glucosidasas
lipasas fosfatasas sulfatadas así no todos los lisosomas son iguales y pueden
contener juegos diferentes de enzimas la membrana de los lisosomas protege el
resto de la célula de esta actividad destructora pero si está se rompiese el pH
citoplasmático próximo a 7.2 pH sería un obstáculo para la actividad de estas
enzimas esta membrana es por tanto resistente a la acción de las enzimas
hidrolíticas debido a que la mayoría de sus proteínas están muy glicosilada dicha
membrana contiene una bomba de protones que mantiene el pH ácido en el interior
del lisosoma y proteína de transporte que permite que los productores resultantes
de la digestión pasen al citosol los lisosomas se forman a partir de vesículas que se
desprenden del aparato Golgi y reciben distintos nombres según el estado de
degradación de las moléculas que contienen primarios secundarios y cuerpos
residuales los cuerpos residuales contienen material que ya no puede ser
degradado y que quedan almacenados en el interior celular o como veremos más
adelante se fusionan con la membrana plasmática impulsando dicho material el

medio extracelular
La función principal de los lisosomas intervenir a la digestión
intracelular de macromoléculas

Dependiendo de la procedencia del material implicado en la digestión se pueden


distinguir fes procesos diferentes

Los lisosomas son considerados.com es estación final de la vía cenocítica. La


mullirla die unas moléculas que van a ser degradadas por este vía tienen que pasar
prívame pee i ende semas Las protones que no se reciclan de nuevo a la nombran
prismática o al TON del aparato de Golgi desde los compartimentos andusonules
sate degrades en los isosomas La formación de los sosomas es un asunto
controvertido. Unos autores proponen que se forman por pomación o maduración
productiva los ondosomas tardíos que ya contienen todas las enzimas dogrudatives
necesarias así como la mésales a degradar Otros auties pimponers que los
lisosomes son orgánulos independientes de los en cosomas y que reciben u desde
los endoso más se producen fusiones unido indosemas fardos y asosomiss. Para
que as proteínas integrales dos mantuana plasmática sean fingidas o les lisosomas
se ha de producir una sub partición de su partes titulares los doce, bs adición de
una molécula denominar etiquetita Lo as encunan por que las proteínas do
membrana interaccionen con la máquina de impido que se tan en loó ondocomas y
no vuelvas a la monta citoplasmática en venustas de reciclado. Las tersos
converses compón proteicos mandan a time proteínas armada en zonas temida da
tos menina andana, que poseen cotita en avoque in presente la con of hace que
sean retenidas sin loó ondorionous empina y después aun das a los cuerpos muta
un desoves tan Dany Yanes a los acoso dock se degradan Eider nanismo
dectareceptes, transportados, camal atora Los recopiles in non ubiquidades para
standocatos, cuando dogo años nadan tempos Susi.

 Las partículas obtenidas por fagocitosis siguen una vía propia. Las partículas
como bacterias o restos celulares quedan en el interior celular englobadas
por membrana formando un compartimento que madurará y se convertirá en
el denominado fagosoma. La degradación de estas partículas se produce
cuando se fusionan los fagosomas con los lisosomas.
 Una tercera vía de llegada de moléculas a los lisosomas es la autofagia.
Consise en la digestión de material de origen endógeno, es decir, de partes
de la propia célula. Para ello, un orgánulo defectuoso se rodea de
membranas procedentes del retículo endoplasmático, formándose un
autofagosoma, el cual se fusiona con un lisosoma y se inicia la digestión.

La autofagia está relacionada con el recambio de los componentes celulares:


destruye los componentes celulares defectuosos o que ya no son necesarios para
la célula; interviene en la destrucción de los tejidos y orgánulos durante la
metamorfosis de los insectos y anfibios. Asegura la nutrición en condiciones
desfavorables (ayuno), viviendo la célula de sus propios materiales.

Pero además a los lisosomas han de llegar las hidrolasas ácidas encargadas de la
digestión. Éstas se empaquetan en vesículas en el TGN del aparato de Golgi, las
cuales se fusionarán con los endosomas tardíos y desde ahí llegan a los lisosomas.
En el aparato de Golgi se añade a las enzimas lisosomales un grupo glucídico
fosfatado, la manosa-6 fosfato, que es reconocido por un receptor en el TGN del
aparato de Golgi. La interacción del dominio citosólico de este receptor con la
cubierta de clatrina permite englobar al receptor más la hidrolasa en vesículas que
se dirigirán hacia los endosomas tardíos, y desde ahí hasta los lisosomas. Aunque
éste sea el mecanimso principal existen otras proteinas que no requieren la
fosforilación de las manosas para ir a los lisosomas. Estas proteínas son las
integrales de la membrana. Estas proteínas contienen una secuencia de
aminoácidos de destino que se encuentra en la cara citosólica de la proteína.

Durante los últimos años se han ido acumulando evidencias acerca de otra función
de los lisosomas: su capacidad de participar en una exocitosis regulada. Por
ejemplo, en el hígado se secretan enzimas lisosómicas a la bilis. También se ha
observado la exocitosis de orgánulos con características similares a los lisosomas
como es el caso de los melanocitos (los gránulos de melanina que pasarán a los
queratinocitos que darán el color moreno a la piel). El acrosoma de los
espermatozoides, una vesícula cargada de numerosas enzimas hidrolíticas, se
libera durante la fecundación. Se ha propuesto desde hace tiempo que las células
eucariotas son capaces de eliminar las sustancias que no pueden degradas más y
esto sería posible si los lisosomas terminan por expulsar su material cuando se
fusionan con la membrana plasmática. En las células de mamíferos donde sólo se
produce secreción constitutiva se ha visto que bajo ciertas condiciones pueden
realizar exocitosis regulada, por ejemplo, por una elevación de la concentración de
calcio intracelular, lo cual ocurre, por ejemplo, durante las pequeñas roturas de la
membrana citoplasmática, como vimos en el apartado dedicado a las membranas.

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https://youtu.be/7r4HXvUfM7Y

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Bibliografía

("Los lisosomas" )

(Facultad de Medicina. Departamento de Ciencias Morfológicas )

(negrin, 2020)

(M., 2018)

(Pampín, 2019)

(Cordero, 2018-2019)

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