INTRODUCCIÓN

El rabdomiosarcoma (RMS) es el sarcoma de partes blandas más frecuente en la edad

pediátrica y representa un 3-5% de todos los tumores malignos en niños. Son tumores con un
alto potencial de malignidad, originados de las células mesenquimales que posteriormente se
diferencian a células de músculo estriado, y pueden aparecer en cualquier parte del
organismo, incluso en sitios carentes de esta musculatura.1
Este tumor compromete más frecuentemente la extremidad cefálica, cuello, el sistema
genitourinario y las extremidades. 2

ANTECEDENTES HISTÓRICOS
Claudio Galeno (160 d.C.), médico griego,escribió sobre cáncer y sarcomas, definiendo el
cáncer como una enfermedad sistémica.

En 1803, el cirujano inglés William Hey (1736-1819) escribió un capítulo llamado “Fungus
Haematodes”, incluyendo diez casos de pacientes con tumores en extremidades y altamente
vascularizados. Siguiendo su estela, el cirujano escocés, Wardrop (1782-1869), determinó que
ese “Fungus Haematodes” era un tumor de tejidos blandos.

La primera descripción del rabdomiosarcoma (RMS) fue realizada por Weber en 1854. Sin
embargo, su publicación definitiva es atribuida a Stout en 1946, 92 años después.3

INCIDENCIA Y PREVALENCIA
El rabdomiosarcoma es el tipo más común y frecuente de cáncer de tejidos blandos en la
infancia y la adolescencia. Esta enfermedad oncológica representa alrededor del 8 % de todos
los cánceres en niños menores de 15 años y su incidencia es de cinco casos por millón de
niños.

En México se calcula su incidencia anual promedio de 2.5 por millón y la proporción

varón:mujer es de 2:1.3 Casi la mitad de los casos se diagnostican antes de los cinco años de
edad. 4

En el Hospital para el Niño Poblano están reportados 100 casos de pacientes con diagnóstico
de Rabdomiosarcoma, desde el año 2000 al 2024.

ETIOPATOGENIA
La mayor parte de los RMS ocurren de manera esporádica y solamente el 9% de los mismos
está relacionado con síndromes genéticos como neurofibromatosis, síndrome de Beckwith-
Wiedemann y exposición intrauterina a los rayos X, entre otros. Asimismo, se ha publicado la
asociación de RMS con malformaciones congénitas, preferentemente del tracto genitourinario
y del sistema nervioso central.2
CLASIFICACIÓN
El RMS en niños se presenta en 2 tipos: embrionario y alveolar. Tanto el Rabdomiosarcoma
embrionario (eRMS) como el Rabdomiosarcoma alveolar (aRMS) pueden localizarse
indistintamente en cualquier parte del organismo, aunque cada subtipo histológico tiene
predilección para localizarse en algunos órganos y sistemas:

● Subtipo embrionario:
1. Cabeza y cuello
2. Tracto genitourinario
3. Retroperitoneo
● Subtipo alveolar:
1. Extremidades
2. Tronco.

Rabdomiosarcoma embrionario
Es el subtipo histológico más frecuente, afecta a pacientes de menor edad y tiene un mejor
pronóstico. Sus células tienen un enorme parecido a los distintos estadios de la embriogénesis
de las células musculoesqueléticas normales.

En los casos de eRMS, hay una sobreexpresión del gen IGF-II localizado en el brazo corto del
cromosoma 11. Esta expresión de las dos copias del gen causa un efecto de «sobredosis» en
la que dicho exceso produce una señal constante de inducción a la proliferación, que permite
a las células musculares preneoplásicas (o ya con transformación tumoral) crecer de forma
incontrolada.

Rabdomiosarcoma alveolar
Representa menos del 1% de todos los tumores de tejidos blandos y alrededor del 20-30%
de los RMS. Aunque en el tronco y las extremidades se han descrito todos los subtipos
histológicos de RMS, el subtipo alveolar tiene predilección por estas dos localizaciones.

Debido a su ritmo de crecimiento relativamente indolente, pueden ser tumores de gran

extensión en el momento del diagnóstico y tienen un pronóstico menos favorable que el
subtipo embrionario. Se caracteriza por tener una imagen histológica típica y alteraciones
moleculares específicas. Cerca del 90% de los casos tienen una translocación que involucra
uno de los genes PAX y el gen fork- head (FKHR) localizado en el cromosoma 13.

El aRMS tiende a recurrir localmente después de su escisión, es además resistente a la

quimioterapia convencional, y de ahí su mal pronóstico.1
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico en la mayoría de los casos se basa en la clínica y la histología.3
Una vez se sospecha un tumor de partes blandas, es obligatorio un estudio de imagen con
ecografía, tomografía computarizada (TC) o resonancia magnética (RM) para confirmar la
sospecha y establecer el estadio, el pronóstico y el protocolo de tratamiento.
El diagnóstico definitivo se realiza siempre mediante confirmación histológica; es
recomendable que la biopsia se realice en el centro donde se pretende hacer el tratamiento
quirúrgico.1

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Los síntomas del rabdomiosarcoma dependen del tamaño y la ubicación del tumor. A veces,
puede aparecer un bulto en el cuerpo de un niño y puede haber inflamación, muchas veces
sin dolor. En otros casos, el tumor puede estar alojado tan profundo en el cuerpo que provoca
pocos síntomas o ninguno.3 La mayoría de los síntomas está relacionada con la compresión
de los órganos comprometidos o estructuras adyacentes, pudiéndose acompañar de dolor
moderado.2

Los pacientes con enfermedad metastásica se presentan con síntomas generales consistentes
en cansancio, pérdida de peso y anemia.1

1. Cavidad Orbitaria:
Protuberancia o hinchazón en los ojos.
Exoftalmia.
Fijeza del globo ocular.
Estrabismo convergente o divergente.
Compresión mecánica del globo ocular.
Caída del párpado.
Disminución parcial o pérdida total de la visión
Fotofobia.

2. Cavidad Nasal:
Epistaxis
Obstrucción nasal
Dificultad respiratoria
Pérdida parcial o total del olfato
Sinusitis a repetición

3. Sistema nervioso:
Alteraciones endocrino-metabólicas.
Dolor de cabeza.
Inflamación.
 Parálisis facial.
Pérdida parcial o total de la audición.
Retardo cognitivo

4. Otras alteraciones:
Presencia de masas palpables.
Disminución de la irrigación arterial.
Acumulación de sangre venosa.
Otorragia.3

TRATAMIENTO
Todos los niños con rabdomiosarcoma requieren terapia de modalidad múltiple; con
quimioterapia sistémica, conjuntamente con cirugía, radioterapia o ambas modalidades para
el control tumoral local.4

El tratamiento quirúrgico comienza con la toma de la biopsia, que debe ser realizada por un
equipo entrenado en el tratamiento de esta patología. Una vez confirmado el diagnóstico
anatomopatológico, se realiza la estadificación inicial, se administra quimioterapia para reducir
el tamaño de la masa y se valora la respuesta al tratamiento. Posteriormente se realiza la
intervención quirúrgica, tras la cual se hace una nueva reestadificación posquirúrgica
basándose en la resección completa o no y en la presencia de enfermedad residual según los
criterios del Intergroup Rhab- domyosarcoma Study (IRS-IV).1

ESTADIFICACIÓN IRS (POST-QUIRÚRGICA)

GRUPO EXTENSIÓN DE LA ENFERMEDAD / RESULTADOS QUIRÚRGICOS
GRUPO I Enfermedad localizada, resecada
A Tumor localizado, totalmente resecado
B Tumor localizado, infiltrante en sitio de origen, totalmente resecado
GRUPO II Resección macroscópica con evidencia de diseminación regional
A Tumor localizado, con amplia resección y con tumor residual microscópico
B Tumor local extensivo, con nódulos linfáticos regionales completamente
resecado
C Tumor local extensivo, con amplia resección, nódulos linfáticos
comprometidos y enfermedad residual microscópica
GRUPO III Resección incompleta
A Tumor local o extensivo localmente, enfermedad residual macroscópica con
biopsia únicamente
B Tumor local o extensivo, con enfermedad macroscópica residual luego de la
cirugía
GRUPO IV Metástasis a distancia
Los protocolos actuales de tratamiento proponen tres opciones terapéuticas:

1. Grupo I (enfermedad localizada): resección quirúrgica completa y quimioterapia

2. Grupo II (resección local total con evidencia de extensión regional) y Grupo III (resección
incompleta con lesión residual): cirugía con quimioterapia e irradiación posterior;
3. Grupo IV (metástasis al momento del diagnóstico): quimioterapia e irradiación.2

QUIMIOTERAPIA
La quimioterapia es el uso de medicamentos para tratar el cáncer. Los medicamentos de
quimioterapia pasan a través del torrente sanguíneo para llegar a las células cancerosas de
todo el cuerpo. Por lo general, el tratamiento de quimioterapia para la ALL se divide en tres
fases:

1. INDUCCIÓN A LA REMISIÓN: En esta fase al paciente se le administran dosis altas de

corticosteroides como la metilprednisolona, con el único objetivo de inmunosuprimirlo y
detener inicialmente la evolución de la enfermedad. Por lo general dura alrededor de un
mes.

2. DE CONSOLIDACIÓN O INTENSIFICACIÓN: Fase en la cual además de administrar

corticosteroides, se administrarán también medicamentos quimioterápicos como la
vincristina, L-asparginasa, entre otros.

Tras una semana de haber administrado estos medicamentos al paciente comenzará un

padecimiento llamado neutropenia del séptimo día o fase nadir, la cual se caracteriza por
tener conteos de neutrófilos por debajo de 200, pudiendo llegar incluso a un conteo de 0
neutrófilos por milímetro cúbico. Una vez superada esta fase, el paciente es sometido a un
nuevo aspirado de médula ósea y a otra biometría hemática en donde se espera ver un
descenso importante de las células blásticas, lo cual es indicativo de una adecuada
respuesta al tratamiento. Esta etapa por lo general dura unos meses.

3. MANTENIMIENTO: Fase en la cual se le administran quimioterápicos y corticosteroides

periódicamente con el fin de controlar su padecimiento. Un paciente puede durar varios
años en esta fase. Por lo general dura alrededor de 2 años.

4. VIGILANCIA: Cuando el paciente ha superado la enfermedad tras haber pasado mínimo

dos años con dosis bajas de medicamento y ausencia total de blastos en los estudios
realizados periódicamente, pasa a la última fase del tratamiento oncológico. Todo
individuo que se encuentra en la fase de vigilancia deberá estar en revisiones periódicas
anuales toda su vida.7
La quimioterapia neoadyuvante, es aquella que se administra previamente al tratamiento
quirúrgico, ha probado ser una mejor alternativa que el tratamiento quirúrgico solo, que la
quimioterapia adyuvante (o postquirúrgica) y que la radioterapia.4

MANIFESTACIONES ESTOMATOLÓGICAS
Las alteraciones bucales dependen de la edad del niño al momento del diagnóstico y el tipo
de agente quimioterapéutico usado, así como la dosis de irradiación y el área. Disturbios en
el desarrollo dental están caracterizados por:

● cambios en la forma, número y desarrollo radicular

● Defectos de esmalte como decoloración, opacidades e hipoplasias

Cuando estas alteraciones son severas, pueden causar secuelas funcionales y estéticas que
pueden impactar la calidad de vida de niños y adolescentes. Las manifestaciones bucales en
el paciente pediátrico con compromiso oncológico van a variar según el tratamiento que
reciban.5

Cavidad oral:
● Alteraciones de la deglución
● Alteraciones en la fonación
● Desviación de la lengua
● Deformaciones u erosión óseas asociadas
● Sangrado orofaríngeo
● Trismus3
● Mucositis oral
● Candidiasis oral
● Gingivitis
● Úlceras (Fármacos)
● Petequias
● Trastornos de coagulación (gingivorragias espontáneas)6
● Disestesias (Fármacos)
● Periodontitis
● Equimosis
● Herpes
● Disminución del flujo salival (Xerostomía)
● Caries7

MANEJO ESTOMATOLÓGICO
Dentro de la terapéutica de un paciente con cáncer el papel del odontopediatra es de suma
importancia debido a que muchas de las complicaciones del tratamiento para el cáncer
afectan estructuras y función de la cavidad bucal que disminuyen la calidad de vida sobre todo
en los pacientes pediátricos.

La American Academy of Pediatric Dentistry sugiere las siguientes fases para cumplir un
protocolo para la atención de los pacientes pediátricos que se encuentren en inicio o estados
avanzados de tratamiento para el cáncer.

FASE I
Es el periodo de tiempo que va desde el diagnóstico médico y la admisión, al inicio de la
quimio-radioterapia. En esta etapa el paciente tiene la enfermedad activa y presenta cambios
hematológicos. Es ideal la eliminación de focos de infección y mejorar las condiciones
existentes en la cavidad bucal. Debe realizarse entre 7 y 10 días antes del inicio del tratamiento
para el cáncer, tomando en cuenta las condiciones del paciente y las recomendaciones del
médico tratante.

Esta fase consiste en la elaboración en una historia médica y odontológica completa, revisión
odontológica profunda, revisión del cuadro hemático, mayormente el conteo de neutrófilos y
plaquetas, revisión del tratamiento para el cáncer. Educación e instrucción en higiene oral.
Profilaxis profunda y aplicaciones de flúor, rehabilitación y restauraciones en boca. Realización
de terapias pulpares si amerita (estos procedimientos se prefieren ante una exodoncia). Si
presenta infecciones agudas o crónicas deben extraerse antes del inicio de la quimio-
radioterapia con 5 a 7 días de anticipación. Manejo de lesiones de tejidos blandos. Eliminación
de aparatología y prótesis. Inicio de estrategias de higiene antimicrobiana como enjuagues
con clorhexidina 2 o 3 días antes de la quimio-radioterapia.

FASE II
Corresponde al periodo desde el inicio de la quimioterapia y 30 a 45 días después. En este
periodo hay mielosupresión e inmunosupresión como resultado del tratamiento para el
cáncer. Se debe realizar control periódico para detectar lesiones secundarias a la terapia como
mucositis, candidiasis y si se presentan, realizar tratamiento tópico y sintomático. En esta fase
no se deben realizar tratamientos odontológicos de rutina, y si existe alguna urgencia deben
hacerse bajo la consulta y aprobación del médico-oncólogo. En casos de radioterapia de
cabeza y cuello deben hacerse aplicación periódica de flúor.

FASE III
Es la fase posterior a la quimio-radioterapia o trasplante de médula ósea, dura
aproximadamente desde un año al resto de la vida. Deben hacerse controles cada tres meses
en el primer año y cada 6 meses a partir del segundo año. Es necesario revisar la medicación
que recibe el niño para conocer si tiene terapia inmunosupresora o mielosupresora, así como
los cuadros hemáticos con recuento plaquetario leucocitario y de hematocrito. Se necesita
educar al paciente y familiares acerca de las posibles secuelas a largo plazo de la quimioterapia
y radioterapia en el complejo craneofacial y proveer cuidado sintomático para las
complicaciones orales a largo plazo.5

Los siguientes parámetros pueden usarse para guiar las decisiones con respecto al uso de
profilaxis antibiótica:

● RECUENTO DE NEUTRÓFILOS TOTALES:

NEUTRÓFILOS INDICACIÓN
>2,000/ mm 3
Sin necesidad de profilaxis antibiótica
De 1.000 a 2,000 /mm3 Utilice el juicio basado en el estado de salud del paciente y
los procedimientos planificados. Si hay infección en el sitio
del procedimiento se puede discutir con el equipo médico
un régimen de profilaxis antibiótica
<1,000 /mm3 Aplazar la atención dental electiva. En emergencias dentales
discuta el manejo de terapia antibiótica versus una dosis de
profilaxis antibiótica con el equipo médico

● RECUENTO DE PLAQUETAS: 7

PLAQUETAS INDICACIÓN
<60,000/mm3 Aplazar el tratamiento electivo y evitar los procedimientos
invasivos cuando sea posible.En un tratamiento dental
médicamente necesario, analice las medidas de apoyo
(transfusiones de plaquetas antes y después del tratamiento,
control de hemorragias y cuidados) con el médico del
paciente

RECOMENDACIONES EN EL TRATAMIENTO DENTAL:

De acuerdo con la Academia Americana de Odontopediatría la intervención debe adecuarse
a las siguientes recomendaciones hematológicas:

1. Los tratamientos dentales electivos se llevarán a cabo sólo si el número de neutrófilos es

> 1 000/ mm3 y el de plaquetas > 100 000/mm3.
2. Los procedimientos dentales de urgencia para eliminar las fuentes de infección pueden
llevarse a cabo en cualquier estado hematológico, de forma coordinada con el servicio de
oncología. Se considera la reposición de plaquetas si es < 100 000/mm3.
3. Procedimientos dentales preventivos (higiene diaria):
● Recuento de neutrófilos > 500/mm3 y de plaquetas > 20 000/mm3: cepillo e hilo
dental.
● Recuento de neutrófilos < 500/mm3 y de plaquetas < 20 000/mm3: utilizar una gasa.9

Ante cuadros virales se recomienda emplear, de acuerdo a la gravedad del caso, antivirales
de administración oral, IV o local, como: aciclovir (Cicloferón, Zovirax) 800 a 1600 mg/día,
ganciclovir (Cytovene), zidovudina (AZT) o foscarnet.10

MANEJO DE LA MUCOSITIS:
Con el fin de reducir la sintomatología y optimizar la calidad de vida de estos pacientes, se
recomienda:
● La ingesta de una dieta blanda o líquida, libre de alimentos calientes y picantes
● La utilización de citoprotectores de la mucosa oral,como el Gelclair y tratamientos naturales
de aloe vera, manzanilla y miel.11

Para aliviar el dolor asociado con la MO, se ha sugerido el uso de anestésicos tópico y mezclas
que contienen anestésicos, por ejemplo la solución filadelfia.8

PREPARACIÓN
1. 5 ml de Lidocaína al 1%
2. 30 ml gel de hidróxido de aluminio y magnesio
3. 30 ml de jarabe de clorfenamina o de difenhidramina.

INDICACIONES DE USO
1. Antes de utilizar la solución agitar suavemente el frasco
2. Realizar un enjuage 15 minutos antes de comer (máximo 5 veces por día)
3. Se puede ingerir el alimento sin necesidad de enjuagar la solución
4. Utilizarlo hasta que desaparezca el dolor (máximo 7 días) .12