Plasmocitoma Extramedular en Otorrinolaringología: ENT Extramedullary Plasmocytoma
Plasmocitoma Extramedular en Otorrinolaringología: ENT Extramedullary Plasmocytoma
Plasmocitoma Extramedular en Otorrinolaringología: ENT Extramedullary Plasmocytoma
Plasmocitoma extramedular
en otorrinolaringología
ENT extramedullary plasmocytoma
Irany Paz M1, Victor Mercado M1, Juan Pablo Valdenegro E2, Francisco Krause P1.
RESUMEN
SUMMARY
Presentado en Reunión de la Sociedad Chilena de Otorrinolaringología, Medicina y Cirugía de Cabeza y Cuello. Junio de 2000.
Valparaíso.
1 Médico Residente. Servicio de Otorrinolaringología. Hospital Carlos van Buren.
2 Médico Cirujano.
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negative biopsy to the disease. Case 3: 68 year-old patient with rhino and oropharyngeal
extramedullary plasmocytoma Staging II. Exclusive radiotherapy is administered, showing a
complete response in primary, but a persisting cervical lymph node enlargement is present,
therefore chemotherapy treatment with cyclophosphamide is carried out, and cervical radical
surgery later. The three patients are subjected to a complete evaluation to discard spreading or
recurrence. Conclusions: 1 Extramedullary plasmocytoma is a pathology of little prevalence on the
ENT area. 2 The diagnosis and follow-up must be multidisciplinary and based on strict protocols,
always keeping in mind the possibility of dissemination.
Key words: Extramedullary plasmocytoma.
El Plasmocitoma Extramedular es una neoplasia poco El plasmocitoma extramedular (PEM) es una neo-
frecuente, sin embargo cuando se presenta, es el área plasia con origen en células plasmáticas, al igual
otorrinolaringológica el lugar más frecuentemente que el plasmocitoma solitario óseo y mieloma
afectado8. Constituye una patología que requiere un múltiple8 y es considerado actualmente como un
diagnóstico certero y precoz para lo cual se necesita linfoma No Hodgkin1,2. Se presenta en un sitio
de un equipo multidisciplinario donde el rol del extramedular, no considerándose como tal a aque-
otorrinolaringólogo es de suma importancia debido a llos tumores que se iniciaron en la médula y
que la gran mayoría de los pacientes consultan por posteriormente invadieron una zona extramedular.
sintomatología referida al área de cabeza y cuello. Las Su incidencia es de 3,5/100000/año1 El 80-90%
pocas series de pacientes registradas en la literatura y se presenta en cabeza y cuello y son menos del
en especial en nuestro medio hacen que el manejo 1% de las neoplasias en esta región8. Se ubican
actual sea poco difundido. generalmente en nasofaringe, tracto respiratorio
Su diagnóstico es algo difícil de realizar sólo alto, lámina propia del tracto gastrointestinal,
con elementos clínicos lo que hace que el estudio nódulos linfáticos y ocasionalmente en glándulas
de laboratorio e histopatológico con técnicas es- salivales6. El promedio de edad es de 60-70 años
pecíficas sea de vital importancia. y el 80% ocurre en varones y se ha asociado a
Existen aspectos claros y bien conocidos acer- trabajadores de la madera14.
ca del comportamiento de esta patología y es Clínicamente se pueden manifestar como una
sabido que su transformación en mieloma múlti- masa nasal, aumento volumen y dolor facial,
ple constituye el principal factor pronóstico, de allí obstrucción de la vía aérea, epistaxis, rinorrea,
que el paciente debe ser sometido a un riguroso proptosis, disfagia o disfonía21. Generalmente
seguimiento5. Con relación al tratamiento es co- aparecen como una elevación tumoral de superfi-
nocida la radiosensibilidad del plasmocitoma, cie lisa, masa subepitelial de color rosado, gris o
siendo la cirugía una alternativa de tratamiento en rojizo. Pueden ser únicos o múltiples, polipoídeos,
casos puntuales, sin embargo no se tiene gran pediculados o difusos, e incluso a veces ulcera-
experiencia en tratamientos de quimioterapia ni dos21, sin embargo la mayoría de las veces es una
tampoco se conoce claramente el rol de la mis- lesión única, el compromiso ganglionar regional
ma21. Este grado de complejidad que reviste el varía entre un 8-32%6 y sólo algunos pacientes
diagnóstico y tratamiento del plasmocitoma desarrollan metástasis a distancia.
extramedular nos llevó a realizar el presente estu- Histológicamente aparecen como una prolife-
dio clínico teniendo como objetivos: ración monomórfica subepitelial de células
- Evaluar el diagnóstico, posibilidades terapéuti- plasmáticas esparcidas con el mismo patrón
cas y seguimiento del plasmocitoma extrame- histológico que los otros tumores de células
dular en nuestro Servicio. plasmáticas. (Figura 1) Las células plasmáticas
- Documentar nuestra casuística. pueden aparecer maduras o pleomórficas
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Diagnóstico
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RESULTADOS
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Figuras 5. Figuras 6.
Figuras 5 y 6. Plasmocitoma extramedular laríngeo luego de tratamiento con radioterapia y quimioterapia. Lesión residual
Figuras 7. Figuras 8.
Figuras 7 y 8. Plasmocitoma extramedular de rino y orofaringe y adenopatías yugulodigástricas derecha.
totales normales, gammapatía monoclonal sérica La evolución a tres años muestra fosas nasales y
leve. Pruebas de función renal y calcemia normales. coanas libres de lesión y a nivel de pared posterior
Se descartó presencia de mieloma múltiple. de rinofaringe una lesión de aspecto pediculado con
Con diagnóstico de plasmocitoma extramedular biopsia negativa para plasmocitoma, con engrosa-
de rino y orofaringe estadio II se presenta a Comité miento del pilar posterior amigdaliano izquierdo y el
Oncológico donde se decide efectuar radioterapia examen de cuello sin signos de recidiva.
exclusiva, 5700 rads a rino y orofaringe y 4500 rads
a cuello. Terminado el tratamiento se obtiene res-
puesta completa en primario de rino y orofaringe DISCUSIÓN
pero persiste con adenopatías cervicales por lo que
se decide quimioterapia con ciclofosfamida por 3 El Plasmocitoma Extramedular es una neoplasia
meses, terminado éste hay aun remisión incomple- de escasa casuística nacional como internacional,
ta de las adenopatias por lo que en una nueva las series más extensas de metanálisis no superan
reunión oncológica se decide efectuar vaciamiento los 290 casos, destacando en todos ellos aspectos
cervical bilateral. La biopsia de la pieza quirúrgica clínicos, diagnósticos y terapéuticos variados, por
informó plasmocitoma en los siete ganglios. Se lo que nuestra información puede constituir una
descarta la conversión en mieloma múltiple. fuente de valor para su mejor estudio y manejo.
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De los tres casos analizados, dos de ellos son 2 El diagnóstico, tratamiento y seguimiento debe
considerados de alta frecuencia (seno maxilar y ser multidisciplinario y en base a protocolos
rinofaringe), en cambio el de localización laríngea estrictos pensando siempre en la posibilidad
es de escasa prevalencia, la que no va más allá de de diseminación.
80 casos reportados a nivel mundial, siendo los de
extensión subglótica aun menos frecuentes22.
Pudimos constatar que la biopsia de exéresis es BIBLIOGRAFÍA
la mejor forma de obtener un diagnóstico histopato-
lógico certero acompañado siempre de un estudio 1 ALEXIOU C, KAU R, DIETZFELBINGER H, KREMER M,
de tinción por inmunohistoquímica, el cual fue SPIEI J, SCHRATZENSTALLER B, ARNOLD W.
positivo para cadenas livianas en los tres casos. Extramedular Plasmacytoma: Tumor
El manejo multidisciplinario de esta patología Occurrence and Therapeutic Concepts. Cancer
lo hace aún más interesante debido a las diferen- 1999; 85: 2305-14.
tes perspectivas que le da cada especialidad, tanto 2. ANDRE M, SCHWAAB G, BOSQ J, MUNCK J.
para diagnóstico como para el tratamiento y se- Extramedullary solitary plasmacytoma of the
guimiento. head and neck. A Clinicopathological study.
Dentro del estudio del plasmocitoma enfatizamos Ann Otol Rhinol Laryngol 1999; 495-500.
en el potencial riesgo de conversión en mieloma 3 BACHMEYER C, LEVY V, CARTERET M, LACCOURREYE O,
múltiple por lo que sugerimos en cada paciente un DANEL C, LE TOURNEAU A, ZITTOUN R, GRATEAU G.
riguroso seguimiento clinico y de laboratorio. Sphenoid sinus localization of multiple
Las posibilidades terapéuticas dependerán myeloma revealing evolution from benign
mucho del momento del diagnóstico, al igual que gammopathy. Head-Neck 1997; Jul 19 (4):
en otras neoplasias de cabeza y cuello y nuestros 347-50.
datos en lo que concierne al tratamiento concuer- 4 BRAAMS J, PRUIM J, KOLE A, NIKKELS P, VAALBURG
dan en general con lo que actualmente se publica W, VERMEY A, ROODENBURG J. Detection of
en la literatura. unknown primary head and neck tumors by
El empleo de la quimioterapia sin embargo sigue positron emission tomography. University
siendo controversial, nosotros administramos agen- Hospital, The Netherlands. Int J Oral
tes alquilantes, como la ciclofosfamida, en dos Maxillofacial Surgery 1997 Apr; 26 (2): 112-5
pacientes en quienes la respuesta a la radioterapia 5 CUMMINGS CH, FREDRICKSON J, HARKER L, KRAUSE
no fue completa y se pensó tenían factores de riesgo CH, RICHARDSON M. Otolaryngology Head &
para diseminación, sin embargo, este tratamiento Neck Surgery 3rd edition, 1998.
debe ser siempre discutido y analizado. 6 GONZALES J, GHUFOOR K, SANDHU G, THORPET P,
Se podría decir que el plasmocitoma HADLEY J. Primary Plasmacytoma of the parotid
extramedular es potencialmente curable y debe ser gland: a case resport and review of the
tratado agresivamente con radioterapia y cirugía des- literature. Journal of Laryngology and Otology,
cartando siempre la posibilidad de conversión en February 1998; 112: l79-81.
enfermedad sistémica, momento en el cual la quimio- 7 LINDHOLM P, LESKINEN S, GRENMAN R, LEHIKOINEN P,
terapia y transplante medular serían de primera línea. NAGREN K, TERAS M, RUOTSALAINEN U, JOENSUU H.
Evaluation of response to radiotherapy in head
and neck cancer by positron emission
CONCLUSIONES tomography and (11C) methionine. Int J
Radiat Oncol Biol Phys. 1995; Jun 15; 32 (3):
1 El plasmocitoma extramedular es una patolo- 787-94
gía de escasa prevalencia en el área 8 LIPPINCOTT WILLIAMS & WILKINS. Head and Neck
otorrinolaringológica. Surgery Otolaryngology 2nd Edition. 1998.
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