Lepra 1

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LEPRA

ENFERMEDAD DE HANSEN

DEFINICION

Enfermedad infecciosa y crónica causada por mycobacterium leprae, que afecta las
partes más frías del cuerpo, especialmente la piel, el tracto respiratorio superior, el
segmento ocular anterior, las terminaciones nerviosas superficiales periféricas y los
testículos
ETIOLOGIA

M. Leprae es un bacilo acido resistente, de 0.3 a 0.5 um de ancho por 4 a 7 um de


largo. Los bacilos viables se tiñen solidamente, mientras los que están degenerando lo
hacen irregularmente, luego lucen granulares o eventualmente fragmentados. Los
criterios para su identificación son los siguientes: (1) no crece en medios
convencionales para mycobacterias (2) infecta las patas de ratones de laboratorio, de
manera característica (3) se inhibe su acidoresistencia con pyridina (4) las suspensiones
del bacilo oxidan dopa (5) invade los nervios del hospedador (6) las suspensión de
bacilos muertos produce un patron característico de intradermo – reacción, para cada
forma clínica de la lepra; por ejemplo, pacientes con la forma tuberculoide reaccionan
fuertemente, mientras que los de la forma lepromatosa son no reactivos (7) la
temperatura optima de crecimiento de m. Leprae es < 37°C.

BACILO DE HANSEN

UNICO RESERVORIO NATURAL PROBABLE

ARMADILLO DE NUEVE BANDAS: Dasypus novencinctus


DISTRIBUCION E INCIDENCIA

Aproximadamente la mitad de todos los leprosos viven en África y la india y en


general en la franja ecuatorial que también incluye a Sudamérica. De los 12 a 20
millones de casos estimados, unos 12.000 viven en América.

TRANSMISION

La ruta o rutas de transmisión natural son desconocidas. Es improbable la


inoculación de m. Leprae en el sitio de lesión.
La transmisión por contacto piel - piel o por fómites es probable, ya que la piel intacta
de pacientes con lepra multibacilar descarga pequeñas cantidades de m. Leprae, pero
las ulceras abiertas son fuente de gran número de bacilos. La mucosa nasal de pacientes
con lepra lepromatosa no tratada contiene grandes cantidades de bacilos que pueden ser
descargados con los estornudos y permanecer viables en condiciones ambientales por 1
semana. La glándula mamaria y la leche de madres leprosas contienen m. Leprae
sugiriendo que los infantes podrían contagiarse por esa vía. Hay creciente evidencia de
transmisión por vía congénita.

TRANSMISION

INFECCION

La infección con m. Leprae incluye:

Transmisión al hospedador
Entrada al hospedador
Multiplicación en el hospedador.
El tiempo comprendido entre la exposición al germen y la aparición de los síntomas clínicos, es
el periodo de incubación.

PATOGENESIS Y PATOLOGIA

No se han identificado toxinas en m. Leprae y los cambios patológicos están más directamente
asociados con la habilidad del bacilo para sobrevivir en los macrófagos o provocar reacciones de
hipersensibilidad retardada. Si los macrófagos del hospedador digieren los bacilos
tempranamente, la enfermedad no es detectable o solo causa lesiones menores; si los macrófagos
son incapaces de destruir los bacilos, se producirá lepra lepromatosa ampliamente diseminada.
La supervivencia de m. Leprae en los macrófagos y la naturaleza de la respuesta tisular a los
antígenos del bacilo, dependen de la respuesta inmune de cada individuo. El conocimiento de la
inmunidad hacia m. Leprae es esencial para entender los cambios patológicos de la lepra.
INMUNOLOGIA

 INMUNIDAD CELULAR DETERIORADA E INMUNIDAD HUMORAL NORMAL:


LEPRA LEPROMATOSA
 INMUNIDAD CELULAR NORMAL O EXACERBADA: LEPRA TUBERCULOIDE
 INMUNIDAD PARCIAL Y CAMBIANTE: LEPRA (CASOS) DIMORFOS.

INMUNIDAD
REACCION A LA LEPROMINA

El potencial de un individuo para resistir la lepra es evaluado por su reacción a la


Inyección intradérmica de una suspensión de bacilos m. Leprae muertos. El reactivo es llamado “lepromina” y la
respuesta “reacción a la lepromina”.
Tiene dos componentes: una respuesta temprana (reaccion de fernandez) leída a las 48 horas que nos dice si
tenemos lepra o no, y una tardia (reaccion de mitsuda) leída a las 3 o 4 semanas. La reacción de
Mitsuda es utilizada como guia para identificar la forma clínica de la lepra y el pronóstico de la enfermedad.
INMUNIDAD
REACCION A LA LEPROMINA

REACCION DE MITSUDA (+) = LT

REACCION (++), PAPULA DE 3-5 mm A LAS 4


SEMANAS, INDICANDO PROBABLE LEPRA
BORDERLINE TUBERCULOIDE.

REACCION (+++), PAPULA ULCERADA A LAS 4


SEMANAS, INDICANDO PROBABLE LEPRA
TUBERCULOIDE.

REACCION DE MITSUDA

Fuertemente positiva (> 5mm) en lepra tuberculoide.


Débil o negativa (0 - 3 mm) en lepra lepromatosa.
Intermedia (3 - 5 mm) en lepra borderline o dimorfa y la indeterminada o intermedia.

MANIFESTACIONES CLINICAS
(MANIFESTACIONES INICIALES)

 Signos cutáneos: el más frecuente es la mancha hipocrómica disestesia. Otros


son la perdida de cejas, pestañas y vello corporal, manchas eritematosas,
nódulos pequeños, la infiltración propia de los casos difusos y las
manifestaciones de la reacción leprosa.
 Signos neurológicos: amiotrofia leve del orbicular de los parpados (asimetría
de aperturas palpebrales), amiotrofia de interóseos (separación entre meñique
y demás dedos) (signo neurológico de la lepra infantil). También el
adelgazamiento e isquemia del meñique
APERTURA PALPEBRAL ASIMETRICA, LAGOFTALMOS Y FENOMENO DE
BELL.

 LEPRA LEPROMATOSA
 LEPRA TUBERCULOIDE
 LEPRA (CASOS) INDETERMINADA
 LEPRA (CASOS) DIMORFA

CLASIFICACION CLINICA
}

LA ENFERMEDAD CAUSA UN AMPLIO RANGO DE CUADROS CLINICOS, DEPENDIENDO DE:

LA INMUNIDAD DEL HOSPEDADOR.


LA DISTRIBUCION DE M. Leprae EN EL ORGANISMO.
LAS COMPLICACIONES.
CLASIFICACION DE LA LEPRA SEGÚN LA OMS

LEPRA LEPROMATOSA (LL)

Tipo progresivo, estable, sistémico e infectante; bacilos evidentes, mitsuda


negativa, células de Virchow (biopsia). Se divide en dos formas clínicas:
 Lepra lepromatosa nodular (lln): nódulos que pueden ir precedidos por lesi0nes
circunscritas como manchas eritematosas o hipocrómicas, lesiones foliculares o
infiltraciones localizadas ( se observan en zonas descubiertas o frías, región supraciliar
e interciliar, mejillas, nariz, pab auric, tronco, nalgas y extremidades. Respetan c.
Cabelludo y pliegues cutáneos). Variedad histioide (nódulos prominentes y brillantes
en piel al parecer no afectada de cara y regiones salientes)
 Lepra lepromatosa difusa (lld) : infiltración difusa generaliza., mixedema facial o cara
de luna por piel lisa brillante y turgente (fase suculenta) . Luego piel se atrofia, y se
ve seca delgada y escamosa (fase atrófica) esta variedad de ll se inicia con
adormecimiento y anhidrosis de las manos y pies, y perdida lenta y progresiva de
cejas, pestañas y vello del cuerpo. Lld puede ser primaria o secundaria (empieza
como indeterminada

LEPRA LEPROMATOSA
MANIFESTACIONES NO CUTANEAS

 Anexos: alopecia de cejas pestañas y vello corporal.


 Mucosas: rinitis crónica.
 Ojos: conjuntivitis, engrosamiento de nerviecillos corneales, nódulos en
parpados, conjuntiva y cornea; iritis e iridociclitis. En casos difusos la
afección ocular es rara y hay escleróticas limpias y azuladas = “ojos brillantes
y melancólicos “ (ojos de niño).
 En otros órganos: puede afectarlos a todos menos al snc. Casi nunca hay
disfunción orgánica.

LEPRA TUBERCULOIDE (LT)


Es el tipo regresivo, estable; afecta piel y nervios periféricos; no es
transmisible (no se encuentran bacilos); mitsuda (+); en biopsia se observa un
granuloma tuberculoide.
 Lepra tuberculoide fija: lesión elemental= nódulo, único o multiple, en cualquier
parte corporal, tamaño y forma variables, duros, firmes, anestésicos, se agrupan
en placas infiltradas, escamosas, anulares, circulares y ovales (0.5-30 cms).
Evolución lenta. Hay tendencia a la curación espontánea y dejan zonas atróficas.
Dos variedades: lt infantil y el complejo cutáneo tuberculoide.
 Lepra tuberculoide reaccional: o reacción tuberculoide. Fenómeno local con
infiltración, edema y eritema de lesiones preexistentes, que puede
acompañarse con afección neurológica.

CUADRO CARACTERISTICO DE LOS PRINCIPALES TIPOS DE LEPRA

LEPRA → TUBERCULOIDE LEPROMATOSA


RESISTENCIA A LA ENFERMEDAD
DENSIDAD BACILAR EN LESIONES BASTANTE BUENA POBRE O NINGUNA
NUMERO DE LESIONES BAJA O NINTGUNA (PAUCIBACILAR) MUY ALTA (MULTIBACILAR)
DISTRIBUCIÓN DE LESIONES USUAL UNA, MAXIMO TRES MUCHAS
ASIMETRICA, SIMETRICA
BRILLANTES, ROJIZAS, MAL DELIMITADAS,
DESCRIPCION DE LESIONES BORDE BIEN DELIMITADO,
PAPULAS, NODULOS, TUMORES Y PLACAS
ASINTOMATICAS, PALIDAS O ROJIZAS,
CON BORDES INCLINADOS QUE SE
MANCHAS PLANAS O ELEVADAS
SUPERFICIE DE LESIONES CONFUNDEN CON LA PIEL SANA CONTIGUA
ASPERA, SECA O ESCAMOSA, LAMPIÑ LISA SUBE Y BRILLANTE
PERDIDA DE LA SENSIBILIDAD EN MARCADA: TERMICA, TACTIL Y DOLOROSA
LESIONES LIGERA O NINGUNA
EN AREA AFEC
ANHIDROSIS EN LESIONES TEMPRANA TARDIA
ALTERACIONES DE NERVIOS PERIFERICOS SEVERA. ALGUNOS NERVIOS NO APRECIABLE
PERDIDA DE SENSIBILIDA EN AREA
PRINCIPAL CRITERIO DIAGNOSTICO PRESENCIA MASIVA DE BACILOS EN PIEL
AFECTADA
INFECTIVIDAD NINGUNA O MUY BAJA ALTAMENTE INFECCIOSA
EVOLUCION REGRESIVA PROGRESIVA
PRONOSTICO BUENO MALO SI NO HAY TRATAMIENT
CASOS INDETERMINADOS

Son el principio de la lepra, un grupo de espera, que evolucionara hacia (l) o (t), si el
tratamiento no bloquea su evolución. Casos incipientes: una o varias manchas hipocrómicas
con disestesia, anhidrosis y alopecia, en cualquier parte del cuerpo (más en nalgas y cara ant
del cuello). La anhidrosis se reconoce porque el polvo no se adhiere a esos sitios, y la piel
afectada se ve más limpia que la sana (signo de la mugre de castañeda). Los cambios que van
sufriendo las lesiones indican la evolución hacia uno de los polos, (l o t), o el paso por etapa
dimorfa.

CASOS DIMORFOS, INTERPOLARES O LIMITROFES (BORDERLINE) (B)

Casos agudos o subagudos que provienen de indeterminados. Son inestables (bt, bb, bl);
se consideran lepromatosos disfrazados, pues casi todos evolucionan al polo l (bl). Hay
placas infiltradas, nodoeritematosas o eritematoescamosas, circulares o anulares; dejan
áreas de piel normal y evolucionan dejando zonas de atrofia. Lesiones abundantes con
tendencia a la simetría. Respuesta a la lepromina es variable.

CASOS DIMORFOS (BORDERLINE)


LAS LESIONES

 Bt (borderline tuberculoide): las lesiones son hipopigmentadas, eritematosas o


placas infiltradas de bordes irregulares y bien definidos; son alrededor de una
docena, y presentan lesiones satélites.
 Bb (borderline borderline): hay muchas lesiones similares a bt y bl que tienden a
ser bilaterales y asimétricas. 50% lt y 50% ll
 Bl (borderline lepromatoso): predomina el aspecto ll; hay muchas lesiones
y tienden a ser asimétricas.

En todos los casos dimorfos sobreviene perdida de la sensibilidad y neuropatía;


esta última tiende a ser simétrica en los bl .

REACCIONES AGUDAS ANTE LA LEPRA


(REACCION LEPROSA)

Estados agudos (que normalmente no ocurren) febriles, con síntomas generales,


neurales, viscerales y cutáneos. Ocurre en el 60% de los enfermos, pudiendo presentarse
una sola vez o en forma de brotes constantes. Se clasifican en reacciones tipos i y ii.

REACCION AGUDA TIPO I


(REACCION DE REVERSA)

Reacción aguda que se presenta en casos interpolares, pero que se origina en casos
indeterminados y aparece sobre todo por cambios hormonales como en el puerperio o por
farmacoterapia. Se caracteriza por superposición de nuevas lesiones nodulares
nodoedematosas o infiltradas, a veces con ulceración o necrosis (lepra lazarina de wade y
pardo castello); cuando evolucionan dejan cicatrices o atrofia. Se acompañan de edema
distal, neuritis graves, síntomas generales y fiebre.

REACCION AGUDA TIPO II


(REACCION LEPROSA)

Reacción aguda que sobreviene en casos normales de lepra lepromatosa. Además de


los síntomas agudos generales presenta tres síndromes dermatologicos :

 Eritema nudoso: más frecuente. Nudosidades profundas y dolorosas en tronco,


extremidades y cara. Evolucionan en pocos días y desaparecen dejando
descamaciones o hipodermitis.
 Eritema polimorfo: manchas eritematosas, pápulas o ampollas que generan
lesiones en diana, en tronco y extremidades. Evolucionan en pocos dias y
desaparecen sin dejar huellas.
 Eritema necrosante o fenomeno de lucio: manchas rojo-vino, multiformes que se
transforman en ampollas o escaras (necrosantes) que dejan ulceraciones y luego
cicatrices despues de 3-4 semanas (casi exclusivo de lld).

COMPLICACIONES

 OCULARES
 NEUROLOGICAS
 MOTORAS
 TROFICAS
 AMILOIDOSIS VISCERAL (EN LOS CASOS MAS AVANZADOS)

COMPLICACIONES OCULARES

 TRIQUIASIS
 ENTROPION
 DERMATOCHALASIA
 DACRIOCISTITIS
 ANESTESIA DE LA CORNEA
 QUERATITIS AGUDA
 PTERIGIOS
 EPIESCLERITIS
 IRIDOCICLITIS
 CEGUERA PARCIAL O TOTAL POR LEPRA.
 LAGOFTALMOS Y FENOMENO DE BELL

COMPLICACIONES NEUROLOGICAS
NEURITIS HANSENIANA

Cualquier caso de lepra puede afectar a los nervios periféricos en diferente grado según la
clasificación. La afección es intersticial y perineural. En los casos (t) y cercanos, se
forman granulomas con caseificación que destruyen el nervio; en los (l), los granulomas
son histiociticos y la destrucción más tardía. La neuritis predomina en la rama auricular
del plexo cervical superficial, cubital y ciático poplíteo externo. Hay trastornos sensitivos,
motores y tróficos. Después de la hipersensibilidad aparece la perdida de sensibilidad en
las zonas inervadas por el nervio afectado. Las atrofias musculares son parte importante de
la neuritis hanseniana.

COMPLICACIONES MOTORAS Y ATROFIAS MUSCULARES

ATROFIAS MUSCULARES

Estas afectan principalmente a las extremidades y son de predominio distal


 Mano de mono: aplanamiento de las eminencias tenar e hipotenar.
 Mano de predicador: semiflexión de los dedos meñique y anular.
 Mano en garra: semiflexión o flexión de todos los dedos.
 Mano caída: en garra o en hiperextensión (cuello de cisne)
 Marcha anormal: por atrofias musculares en los pies.

DIAGNOSTICO DE LA LEPRA

La lepra es una enfermedad extremadamente severa para:


 El individuo (para quien hay serias consecuencias físicas, psicológicas y
sociales)
 La comunidad (cuyos miembros están en riesgo de enfermar, si existe un
individuo sin diagnostico o mal diagnosticado.
Por lo tanto, el diagnostico debe ser:
 Preciso (100% de certeza, para un correcto manejo del paciente y detención de la
transmisión a sus contactos)
 Oportuno (lo más temprano posible, cuando la curación es factible)
El paciente puede presentarse con:
 Síntomas prodrómicos (congestión nasal, epítasis, parestesias, neuralgia)
(lesiones características, perdida sensorial, engrosamiento de nervios periféricos
y sus ramas)
 Signos cardinales o principales (patognomónicos) (lesiones características,
perdida sensorial, engrosamiento de nervios periféricos y sus ramas)
 Complicaciones (reacción leprosa tipo 2 y neuritis aguda)

PRIMEROS HALLAZGOS DEL DIAGNOSTICO CLINICO


DIAGNOSTICO CLINICO DE LA LEPRA

 Examen físico de la piel, en busca de cualquier alteración sospechosa como


manchas, placas, nódulos, perdida de vello, cejas y pestañas, infiltración etc.
 Pruebas de sensibilidad (térmica, táctil y dolorosa) haciendo las pruebas
correspondientes, con algodón frio o caliente, un pincel y una aguja.
 Examen de nervios periféricos, para lo cual es necesario contar con el suficiente
conocimiento de la anatomía humana, para palpar el cuerpo en los lugares
precisos, por donde deben pasar los nervios.
 Examen de músculos haciendo pruebas de oposición al movimiento
que se esté evaluando.
 Examen ocular (oftalmolog.)., para determinar la existencia de cualquier
alteración ocular atribuible a la lepra.
 Evaluación sistémica (si es necesario)

EXAMEN DE LOS MUSCULOS


Para el examen de los músculos se realizan maniobras de oposición o se solicita al paciente
que sujete cualquier objeto adecuado (papel o tela) y trate de vencer la tracción que el
medico ejerce para quitárselo.
Para evaluar los músculos abductores de los dedos, pedimos que el paciente separe por
ejemplo el índice o el meñique, mientras el examinador ejerce oposición con un solo dedo.
Con la otra mano sujeta los demás dedos.
Para examinar el aductor del meñique, inervado por el nervio cubital, pedimos al paciente
que sujete un papel entre el meñique y el anular, y tiramos suavemente de el. Y así
sucesivamente.

DIAGNOSTICO DE LABORATORIO

Baciloscopia: resulta positiva en los casos (l) y (b) (multibacilares) y negativa en los (t) e
(i) (paucibacilares / abacilares). Muestras se toman de mucosa nasal, lóbulo de oreja, o
lesiones cutáneas de nudillos, codos o rodillas; punción ganglionar (si es posible). Se
utiliza tinción de Ziehl-Neelsen. Índice bacteriologico (ib): escasos, (+); abundantes (+++
+++). El índice morfológico (im) que es el % de bacilos viables se tabula de 0-20, 20-50,
50-75, y 75-100%. Ejemplo: ib , 6 y im, 75-100% = caso bacilifero activo.

 Lepra lepromatosa nodular: neurofibromatosis, xantomas, leishmaniasis


anérgica, dermatitis solar.
 Lepra lepromatosa difusa: mixedema, alopecia universal, otras alopecias,
síndrome de cushing.
 Casos tuberculoides y dimorfos: tiñas, psoriasis, pitiriasis. Rosada, granuloma
anular, eritema anular centrifugo, lupus vulgar, lupus discoide.
 Casos indeterminados: pitiriasis alba, , dermatitis solar hipocromiante,
pitiriasis versicolor, nevos hipocromicos, hipocromias residuales.
 Reacción leprosa: salmonellosis, paludismo, lupus sistemico, vasculitis,
eritema pernio, otras enfermedades febriles.
 Neuritis hanseniana: neuritis diabetica, neuritis post alcohólica o por fármacos,
neuritis hipertrófica intersticial, amiloidosis neural primaria, meralgia parestesia.

TRATAMIENTO

La atención deberá ser natural y ambulatoria; tiene por objeto la curación, detener la
transmisión y prevenir el desarrollo de resistencia a las drogas y las deformidades; no se
confinara al paciente en leprocomios y si hay reacción leprosa se le hospitalizara como
cualquier otro enfermo.

FARMACOTERAPIA

 Tratamiento combinado: dds, rifampicina y clofazimina. A) con dos drogas:


rifampicina, 6oo mg /mes/ 6meses, y dds, 100mg/dia
/6meses, en casos paubacilares / abacilares (i,tt) y paubacilares tratados con dds que
muestran recidiva o que no han completado dos años. B) tratamiento con tres
drogas, rifampicina (600 mg) y clofazimina ( 300mg), una vez al mes, junto con
dds 100 mg /dia y clofazimina 50mg /dia por dos años o hasta baciloscopia
negativa, en lepras multibacilares (ll,bt,bb,bl), pacientes con respuesta o no a
monoterapia, o por recaídas.
 Ningún tratamiento: casi ningun paciente con lt requiere tratamiento
(ej:tuberculoides infantiles). Si hay neuritis importante , usar dosis bajas de
prednisona por corto tiempo.
 Talidomida: para tratar la reacción leprosa. 200 mg / día con disminución
progresiva según mejoría (+ anticonceptivo).
 Colquicina: 1 mg / 2v dia y luego 1 mg como dosis de sostén, para la reacción
leprosa leve y moderada.
 Clofazimina: 300 mg / dia. Para reacción lepr. Leve y moderada.
 Cloroquina: 200 mg / dia. Para reacción lepr. Leve y moderada
 Levamizol: 150 mg dos dias / semana. Reacc lepro leve y moder.

FARMACOTERAPIA

Las fluoroquinolonas como la ofloxacina y perfloxacina; minociclina y derivados de la


tetraciclina; macrolidos derivados de las fenazinas y rifampicina, incluso rifabutina y
rifapentina

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