8 Lepra

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LEPRA

Definicin: Es una enfermedad infecto-contagiosa (la menos contagiosa de todas las


enfermedades infecciosas), producida por el Mycobacterium leprae. Compromete principalmente
piel y SNP, pudiendo tambin afectar mucosas y rganos internos.
Etiologa: El Mycobacterium leprae es un bacilo cido-alcohol resistente, con forma de bastn,
de 1 a 8 um de largo y 0,2 a 0,5 um de ancho. Puede presentarse en forma aislada o agrupado
en paquetes de cigarrillo o globis. Hasta la actualidad no se ha podido cultivar, pero s inocular
en animales (almohadilla plantar del ratn), reproduciendo la enfermedad y obteniendo el bacilo
de las lesiones.
Patogenia: La lepra se transmite en forma directa (contagio interhumano).El contagio se efecta
cuando hay un contacto frecuente y prolongado entre un enfermo bacilfero y un husped
susceptible. Deben existir 3 condiciones para que se produzca el contagio:
1. Paciente bacilfero
2. Husped susceptible
3. Contacto ntimo y prolongado
Epidemiologa: La endemia de lepra en la Argentina se caracteriza por su moderada magnitud y
focalizacin en ciertas reas geogrficas :
Chaco y Formosa.
Misiones, Corrientes, Entre Ros y Sgo del Estero.
J ujuy, Salta, Tucumn, Crdoba, Santa Fe, Bs As y Cap.Fed.
Hay que tener presente que las migraciones internas condicionan la posibilidad de tener un
enfermo de lepra en cualquier punto del pas.
Clasificacin: En la actualidad hay 3 clasificaciones en uso:
1. Clasificacin de Madrid, Sudamericana o Internacional.
2. Ridley y J opling.
3. OMS.
1) Madrid: distingue 4 formas clnicas
2 Tipos: polares, estables y con mutua incompatibilidad.
o Lepromatoso
o Tuberculoide.
2 Grupos: menos estables y de evolucin incierta.
o Indeterminado
o Dimorfo o Borderline
2) Ridley y Jopling: se basa en las caractersticas inmunolgicas
Lepra Lepromatosa polar (LLp)
Lepra Lepromatosa subpolar (LLs)
Borderline Lepromatosa (BL)
Borderline Borderline (BB)
Borderline Tuberculoide (BT)
Lepra Tuberculoide subpolar (LTs)
Lepra Tuberculoide polar (LTp)
3) OMS: 2 formas clnicas segn la cantidad de bacilos
Paucibacilares
o LT
o Indeterminada (LR+)
Multibacilares
o LL
o BL
o BB
o BT
o Indeterminada (LR-)
Diagnstico:
3 pilares:
o Clnica:
Procedencia
Examen fsico
o Baciloscopia
o Histopatologa
La lepromino es una reaccin para pronstico pero no para diagnstico
Baciloscopa: Es la bsqueda de Bacilos Acido Alcohol Resistentes (BAAR) en piel y mucosas.
La observacin de los frotis se realiza con objetivo de Inmersin de 100 x. Se pueden encontrar
bacilos slidos, fragmentados, granulosos y en acmulos o globis. Se informa mediante el ndice
Baciloscpico (IB) e ndice Morfolgico (IM).
ndice baciloscpico: se utiliza una escala de 0 a 6 (+), que se basa en el promedio de
bacilos observados en el frotis, contando los slidos, los fragmentados y granulosos.
ndice morfolgico: se basa en el porcentaje de bacilos slidos en el total de BAAR
encontrados. Se calcula observando 200 bacilos. Su importancia radica en que hace
referencia a bacilos viables.
Leprominorreaccin:
Se utiliza para clasificar a los pacientes.
o Formas multibacilares no muestran reaccin, se dice que son leprominonegativas,
(LL, BL, BB).
o Formas paucibacilares reaccionan en diversos grados: son leprominopositivas, (TT,
BT).
o Formas indeterminadas o incaractersticas tienen reaccin variable, pueden ser (+) o
(-), segn evolucionen al polo tuberculoide o lepromatoso.
En los contactos de enfermos, una reaccin a la lepromina (-) identifica a quienes debern
seguirse con ms atencin ya que, de enfermar, lo harn en una forma clnica multibacilar.


TCNICA:
La prueba consiste en la inyeccin de un material obtenido de enfermos multibacilares
(lepromina H) o de armadillos con infeccin experimental (lepromina A), sta ltima es la
ms utilizada.
Se realiza por convencin en el borde cubital del antebrazo izquierdo, en la unin del tercio
inferior con el tercio medio.
Se inyecta 0,1 ml con jeringa de tuberculina en forma intradrmica.
LECTURA:
Se lee la ppula en sentido transversal al eje del brazo.
Se hace a las 48 horas y a los 21 das:
o A las 48 hs es la reaccin precoz o de Fernndez: cuando sta es (+) indica
presencia de inmunidad celular frente al contenido proteico del material inyectado
o A los 21 das es la reaccin tarda o de Mitsuda: cuando sta es (+) indica
inmunidad celular frente a antgenos especficos del M. leprae
Grupo Indeterminado:
Mculas hipocrmicas, acrmicas o hipercrmicas con hipo o anestesia trmica a su nivel.
En ocasiones alteracin de la sensibilidad, con o sin hipo o anhidrosis y/o rarefaccin
pilosa, sin lesin cutnea.
Reaccin de Fernndez-Mitzuda (-) o (+).
Baciloscopa (-) o (+) dbil.
Histopatologa: infiltrado linfomonocitario rodeando anexos, vasos y nervios.
Diagnstico diferencial
Vitiligo
PitiriasisVersicolor, variedad acromiante
Dartros volante
Esclerodermia en placa
Nevo acrmico
Nevo anmico
Tipo Tuberculoide:
Afecta piel y SNP.
Lesiones nicas o escasas, asimtricas, eritematosas, infiltradas, focalizadas, de contornos
bien netos, rodeadas de elementos papuloides con ausencia de sensibilidad.
Mononeuritis mltiple
o engrosamientos nerviosos asimtricos (cubital, CPE, tibial posterior, r. auricular
cervical, mediano, facial, trigmino, radial etc.).
o alteraciones motoras (parlisis y amiotrofias) tardas.
o lesiones trficas (mal perforante plantar).
Reaccin de Fernndez Mitzuda: positiva
Baciloscopa (-)
Histopatologa: granuloma tuberculoide
Diagnstico Diferencial
Dermatoficia de la piel lampia
Lupus eritematoso crnico
Erisipela
Granuloma anular
Eritema anular centrfugo
Sarcoidosis
Sfilis secundaria
Tipo Lepromatoso:
Afecta piel, mucosas, SNP y rganos internos.
Mculas mltiples, infiltradas, eritemato-violceas u hoja seca, lmites poco netos, con
distribucin ms simtrica. Zonas respetadas (cuero cabelludo, corredera vertebral y
grandes pliegues)
Tubrculos (lepromas).
Manos infiltradas.
Facie leonina, antonina.
Compromiso nervioso idem tipo tuberculoide
Afectacin nasal, luego bucal, farngea y larngea.
rganos internos: hgado, rin, ganglios, glndulas suprarrenales y testculos.
Reaccin de Fernndez-Mitzuda (-).
Baciloscopa (+).
Histopatologa: clulas de Virchow. Atrofia epidrmica. Muro de contencin. Mltiples
bacilos.
Diagnstico Diferencial
Lepra Lepromatosa
Prurigo nodular
Roscea
Linfomas
Xantoma tuberoso
Sfilis terciaria
Leishmaniasis
Enfermedad de Von Recklinghausen
DD de otros eritemas nodosos
Grupo Borderline:
BL o Macular: lesiones cutneas color ferruginoso u hoja seca, asientan en tronco y
miembros. Contorno externo difuso, de forma anular y contorno interno neto en recorte
de hostia, en cuyo interior puede encontrarse mcula lenticular.
BB o Subreaccional: aparicin explosiva de ppulas urticadas, rosadas. Caras laterales
de cuello y nuca.
BT o Reaccional: lesiones anulares turgentes en mapas. Aspecto leonino.

Reaccin de Fernndez-Mitzuda en general (-).
Baciloscopa (+) o (-).
Histopatologa: ambigua o mixta.
Diagnstico Diferencial
Lepra Dimorfa
Micosis Fungoide/ Linfomas
Estados Reaccionales:
Definicin: son episodios agudos que ocurren en el curso crnico de la enfermedad, vinculados
con fenmenos inmunolgicos. Se identifican 2 tipos de reacciones:
Tipo I o mediada por inmunidad celular.
Tipo II o mediada por inmunidad humoral.
Reacciones tipo I
Es la que se da en formas borderline.
Se debe a cambios en la inmunidad celular:upgrading reaction cuando aumenta;
downgrading reaction cuando disminuye.
Clnicamente hay eritema y edema de lesiones preexistentes o aparicin de nuevas
lesiones, acompaado de neuritis que puede ser severa.
Reacciones tipo II
Es la que se da en formas BL y LL.
Interviene la inmunidad humoral, hay inmunocomplejos circulantes, segn donde stos se
depositan, determinan:
o Eritema Nodoso Leproso (hipodermis).
o Eritema Polimorfo (dermis).
o Fenmeno de Lucio (pared de los vasos del plexo subpapilar).
Eritema Nodoso Leproso: es la reaccin tipo II ms importante, a diferencia del EN de
otras etiologas (que aparece por debajo de las rodillas), en este caso pueden observarse
elementos en todo el tegumento y an ulcerarse alguno de ellos. En la histologa se
observa vasculitis y BAAR +. Se acompaa habitualmente de sntomas generales como
fiebre y malestar.
Otras reacciones: neuritis, iridociclitis, artritis, orquiepididimitis, adenitis y otras.
Tratamiento:
De la infeccin por M. Leprae:
o Lepra Multibacilar: Se debe incluir en este esquema a cualquier forma clnica con
baciloscopa positiva, con ms de cinco (5) lesiones y /o Mitsuda negativa.
DOSIS MENSUAL:
600 MG DE Rifampicina
300 mg de Clofacimina
100 mg de Dapsona
DOSIS DIARIA AUTOADMINISTRADA:
50 mg de Clofacimina
100 mg de Dapsona
Duracin: 12 meses.
o Lepra Paucibacilar: Comprende las forma clnicas T e I, con baciloscopa
negativa y/o Mitsuda positiva.
DOSIS MENSUAL:
600 mg de Rifampicina
100 mg de Dapsona
DOSIS DIARIA AUTOADMINISTRADA:
100 mg de Dapsona
Duracin: 6 meses
De los estados reaccionales:
o Tipo 1: Downgrading o Upgrading: requieren siempre el uso de corticoides.
o Tipo 2:
Eritema nudoso: se utiliza Talidomida (100 a 400 mg/da) segn severidad.
Contraindicada en mujeres en edad frtil por teratogenia. Se debe agregar
corticoides cuando adems se afectan otros rganos (neuritis,
orquiepididimitis, iridociclitis) o hay necrosis cutneas.
Fenmeno de Lucio o Eritema Multiforme: se tratan con corticoides.

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