Intensivo 3parcial

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EQUILIBRIO NITROGENADO

RECAMBIO PROTÉICO
El recambio protéico se refiere a la renovación de proteínas, se refiere a la degradación de
proteínas existentes y la síntesis de nuevas proteínas. Diariamente se recambian entre 300-400
gramos de proteína, la velocidad de recambio depende de la vida media de la proteína.

¿Cuáles aminoácidos se encuentran en las proteínas de VM ultracorta?

¿Cómo se degradan las proteínas durante el recambio?

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DIGESTIÓN DE PROTEÍNAS

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ÓRGANO ENZIMA SUSTRATO PRODUCTO

ABSORCIÓN DE PROTEÍNAS

CELIAQUÍA
La enfermedad celiaca hace referencia a una enfermedad inmunitaria en la que se generan
anticuerpos contra la gliadina (proteína del gluten).

Cuadro clínico:
Tratamiento:

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CISTINURIA
Es el error más común del transporte de aminoácidos, se debe a una mutación en el
transportador de aminoácidos dibásicos.

Caso clínico. Masculino de 3 años que inicia con cuadros de disuria de repetición (cuatro en el
último año), se solicita urocultivo que resulta negativo. Se presenta con dolor abdominal intenso
y cólico renal. Se solicita radiografía abdominal y ultrasonido que reportan litiasis ureteral
izquierda de 7mm e hidronefrosis.

1. ¿Cuál es el diagnóstico del paciente?


2. ¿Cuál es la patología genética de base del paciente?
3. Se extrae el lito renal, ¿De qué material está hecho el lito?

PREGUNTAS DE REVISIÓN

1.Molécula utilizada para marcar a las proteínas dañadas y enviarlas al proteosoma:


2. ¿Dónde inicia la digestión de proteínas?
3. Cimógeno que activa a todas las enzimas pancreáticas:
4.Enzima que activa a la tripsina:
5. Ion que acompaña a los aminoácidos libres en su absorción en el enterocito:

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El nitrógeno del organismo es utilizado para sintetizar otros aminoácidos, proteínas y productos,
el restante se convierte en amoniaco y se excreta por la orina en forma de urea. Los tres pasos
secuenciales para la eliminación del nitrógeno son:

DESAMINACIÓN CICLO DE LA
TRANSAMINACIÓN
OXIDATIVA UREA

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TRANSAMINACIÓN

¿Dónde se lleva a cabo?

¿Cuáles aminoácidos no pasan por la transaminación?

¿Cuál es el único aminoácido que no envía el grupo amino al alfacetoglutarato?

¿Cuál es el resultado de la transaminación de la mayoría de aminoácidos?

¿Cuál es el resultado de la transaminación del glutamato?

¿Cuál es la importancia clínica de las transaminasas?

CICLO DE LA UREA

Es la vía en la cual se procesa el nitrogeno del organismo y el amoniaco y se genera urea como
producto final.

¿Dónde se lleva a cabo?

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HIPERAMONEMIA

PREGUNTAS DE REVISIÓN

1.Molécula que actúa como aceptora de los grupos amino en la transaminación


a) Acetil-CoA
b) Glutamato
c) Alfacetoglutarato
d) Oxalacetato

2. ¿Cuál es el producto de la transaminación?


a) Acetil-CoA
b) Glutamato
c) Alfacetoglutarato
d) Oxalacetato

3. Enzima responsable de la síntesis de amoniaco a partir del glutamato


a) Amoniaco sintasa
b) Glutaminasa
c) Glutamina sintasa
d) Glutamato deshidrogenasa

4. Forma no tóxica de transporte de amoniaco en sangre:


a) Glutamato
b) Glutamina
c) Alfa ceto glutarato
d) Transaminasa

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6. Alfacetoácido resultante de la transaminación de la alanina
a) Piruvato
b) Fumarato
c) Alfacetoglutarato
d) Oxalacetato

7. ¿Cuál es la enzima más importante del ciclo de la urea?


a) CPS-1
b) CPS-2
c) OTC
d) Arginasa

8. Activador alostérico más importante del ciclo de la urea


a) Amoniaco
b) Aspartato
c) Citrulina
d) N Acetil glutamato

9. ¿Cómo espera encontrar los niveles de urea en un paciente con daño hepático? ¿Y en uno con
daño renal?

10. Masculino de 3 días de nacido con vómitos, irritabilidad, hiporeflexia. Nivel de amoniaco: 300
mmol (Normal: 5-35mmol). El diagnóstico más probable es:

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El esqueleto carbonado de los aminoácidos resulta después de la transaminación, dependiendo
de las necesidades del organismo puede entrar en el ciclo de Krebs para convertirse en energía,
glucosa o cuerpos cetónicos.

¿Cómo se llaman los aminoácidos que se convierten en glucosa?


¿Cómo se llaman los aminoácidos que se convierten en cuerpos cetónicos?
¿Cómo se llaman los aminoácidos que pueden ser sintetizados por el organismo?
¿Cómo se llaman los aminoácidos que no pueden ser sintetizados por el organismo?

AMINOÁCIDOS GLUCOGÉNICOS AMBOS CETOGÉNICOS

ALANINA, ASPARAGINA
NO ESENCIALES ASPARTATO, ARGININA
TIROSINA
GLUTAMATO, GLICINA, GLUTAMINA
SERINA, PROLINA, CISTEÍNA

FENILALANINA
HISTIDINA, VALINA LISINA, LEUCINA
ESENCIALES TREONINA, METIONINA
ISOLEUCINA
TRIPTÓFANO

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ERRORES CONGÉNITOS DEL METABOLISMO DE AMINOÁCIDOS

ENFERMEDAD ENZIMA PRODUCTO CLÍNICA

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PREGUNTAS DE REVISIÓN

1.Los siguientes son aminoácidos glucogénicos no escenciales, excepto:


a) Glicina
b) Leucina
c) Glutamato
d) Serina

2. Principal aminoácido glucogénico:


a) Aspartato
b) Alanina
c) Asparagina
d) Arginina

3. Aminoácido utilizado por las células leucémicas


a) Aspartato
b) Alanina
c) Asparagina
d) Arginina

4. Principal donante de grupos metilo del organismo:

5. Principal donante de grupos sulfato del organismo:

6. Los siguientes son aminoácidos de cadena ramificada, excepto:


a) Fenilalanina
b) Valina
c) Leucina
d) Isoleucina

7. Los BCAA son específicos del siguiente tejido:


a) Hígado
b) Páncreas
c) Riñón
d) Músculo

8. Escribe la enzima deficiente en las siguientes enfermedades:


Albinismo: _________________________________
Alcaptonuria: ______________________________
Fenilcetonuria: _____________________________

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PORFIRINAS

¿Cuál es el metal pesado que inhibe la síntesis del grupo hemo?

PORFIRIAS

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HORMONAS Y MENSAJEROS QUÍMICOS

COMPUESTO PRECURSOR FUNCIÓN ENFERMEDAD

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BILIRRUBINA

ICTERICIA

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PREGUNTAS DE REVISIÓN

1.¿Cuáles son los sustratos de la síntesis del grupo hemo?


a) Succinil-CoA y Propionil-CoA
b) Glicina y succinil-CoA
c) Propionato y glutamato
d) Hemina y glutamina

2. Tipo más común de porfiria


a) Hepática crónica
b) Hepática aguda
c) Eritropoyética crónica
d) Eritropoyética aguda

3. Enzima limitante de la síntesis del grupo hemo:


a) ALAD
b) ALAS
c) Hemina
d) Ferroquelatasa

4. Neurotransmisor derivado del triptófano relacionado a la sensación de bienestar y regulación


de la percepción del dolor
a) Histamina
b) Melanina
c) Creatina
d) Serotonina

5. El siguiente aminoácido es precursor de las catecolaminas


a) Creatina
b) Arginina
c) Fenilalanina
d) Tirosina

6. El siguiente compuesto es el resultado de la degradación del grupo hemo del eritrocito


a) Mioglobina
b) Hemoglobina
c) Hierro
d) Bilirrubina

7. La siguiente molécula es utilizada para conjugar a la bilirrubina:


a) Glucoronato
b) Citrato
c) Taurina
d) Propionato

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PREGUNTAS DE REVISIÓN

8.¿Cuál bilirrubina esperaría encontrar en un paciente con ictericia hepática?


a) Directa
b) Indirecta
c) Ambas

9. La siguiente es la manifestación más grave de la ictericia neonatal


a) Hepatotoxicidad
b) Daño renal
c) Kernícterus
d) Hiperamonemia

10. Lo siguiente es correcto respecto a la ictericia fisiológica


a) Puede aparecer en cualquier momento de la vida
b) Se debe a la inmadurez del hígado
c) Su duración por más de 2 meses se considera normal
d) Es causada por deficiencia total de la enzima bilirrubina UGT

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