Introducción a los

lípidos
Los lípidos son moléculas apolares e hidrófobas que se clasifican como saponificables o no
saponificables dependiendo si tienen o no ácidos grasos.

SAPONIFICABLES NO SAPONIFICABLES
ÉFLGRVJUDVSV 12WLHQHiFLGRVJUDVRV
$*7$*IRVIROtSLGRV &ROHVWHUROHVWHURLGHV
HLFRVDQRLGHVJOXFROtSLGRV 9LWDPLQDVOLSRVROXEHV
(VWHURLGHV

¿Cuál es la localización de los lípidos en el organismo? _____________________________________

&RPSDUWLPHQWDOL]DGRV7HMDGLSRVR\PHPEFHO
¿Cómo se transportan los lípidos en la sangre? ____________________________________________
8QLGRVDSURWHtQDVDOE~PLQD\OLSRSURWHtQDV
7HMLGRDGLSRVR
3DUGD0DUUyQ!%HEpV7HUPRJpQHVLV
%ODQFD!$GXOWRV(QHUJtD
ÁCIDOS GRASOS
'XUDQWHD\XQR
Los ácidos grasos del organismo pueden estar libres o esterificados en forma de TAG (90%), los
componentes del AG son la cadena de hidrocarburos y grupo carboxilo.

&&&&&&&&&&&&&&22+

&DGHQDKLGURFDUERQDGD
$*&&FDUERQRV *UXSR&DUER[LODWR
$*&0FDUERQRV ,RQL]DGR
$*&/FDUERQRV
$*&0/!FDUERQRV
Los ácidos grasos pueden ser saturados o insaturados de acuerdo al número de carbonos

6$785$'2 ,16$785$'2

&22+ &22+

0RQRLQVDWXUDGRVHQODFHGREOH)UHFXHQWH

3ROLLQVDWXUDGRV!HQODFHVGREOHV

¿Cuál es la posición más común de los enlaces? &LV

___________________________________________
¿Cómo se encuentran los AG a temperatura ambiente? 'HSHQGHGHOSXQWRGHIXVLyQ
_____________________________________
$OWRSXQWRGHIXVLyQ %DMRSXQWRGHIXVLyQ
6DWXUDGRV ,QVDWXUDGRV
6yOLGRV /tTXLGRV

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 Introducción a los
lípidos
ÄCIDOS GRASOS ESENCIALES

Los ácidos grasos esenciales son aquellos que el organismo no puede sintetizar, por lo que tiene
que ser obtenidos a través de la dieta. Hay dos tipos de ácidos grasos esenciales: los omega-3 y
los omega-6.
2PHJDÉFLGR/LQROpQLF 2PHJDÉFLGR/LQROpLFR
3URWHFFLyQ&DUGLRYDVFXODU\QHUYLRVR 3UHFXUVRUGHOiFLGRDUDTXLGyQLFR
$QWLQIODPDWRULRV !,QIODPDWRULRV

La carencia de AG esenciales causa: ______________________________________________________

'HUPDWLWLVHVFDPRVDSLHOVHFDSUXULWRGHVFDPDFLyQ
!([DUFHEDGDSRUGHVQXWULFLyQHVWUpVFOLPD

INTRODUCCIÓN AL METABOLISMO DE LÍPIDOS

3RVSUDQGLDO $\XQR

*OXFRVD 6tQWHVLVGHQRYRGH 7$*V/LSyOLVLV

$*

(QHUJtD 2WURVD]~FDUHV *OLFHURO ÉFLGRVJUDVRV

*OXFyJHQR E2[LGDFLyQ
/LSRJpQHVLV
$FHWLO&R$
*OXFRVD

6tQWHVLVGHIRVIROtSLGRV
6tQWHVLVGHFROHVWHURO
(QHUJtD

,QVXOLQDGHVIRVIRULODFLyQDOWDHQHUJtD $<812352/21*$'2
5HGXFWRUDV1$'3+
&XHUSRVFHWyQLFRV!(QHUJtD
$FHWLO&R$
&HWRJpQHVLV &HWyOLVLV

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 Introducción a los
lípidos
DIGESTIÓN DE LOS LÍPIDOS DE LA DIETA

El principal lípido de la dieta son los triacilgliceroles, este proceso de digestión incluye
mecanismos enzimáticos, hormonales y de emulsificación.

7$*
 /LSDVDOLQJXDOLQDFWLYD

/DGLJHVWLyQGHOtSLGRVLQLFLDHQHO
HVWyPDJR

/LSDVDOLQJXDO /LSDVDViFLGDV
/LSDVDJiVWULFD
$FWLYDFLyQSRUS+
URPSHQ$*&&\
9HVtFXOD $*&0
ELOLDU (VWyPDJR
/LSDVDViFLGDVVRORWLHQHUHOHYDQFLD
6DOHV HQ
ELOLDUHV %HEpVHQODFWDQFLD
3iQFUHDV
(Q]LPDV 3DFLHQWHVFRQGDxRSDQFUHiWLFD
'82'(12
)LEURVLVTXtVLWLFD

3iQFUHDVVHFUHWDHQ]LPDVGLJHVWLYDV
KDFLDHOGXRGHQR

,03257$17( &ROLSDVD
/LSDVDSDQFUHiWLFD 2UOLVWDW
7$*$*\0$* )iUPDFRSDUDHO
W[GHODREHVLGDG
&ROHVWHUROHVWHUDVD
(VWHUHVGHFROHVWHULOR$*\&ROHVWHURO

)RVIROLSDVD$
)RVIROtSLGRV$*\/LVRIRVIROtSLGRV
7ULSVLQD

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 Introducción a los
lípidos
EMULSIFICACIÓN

Consiste en separar a las moléculas de grasa para aumentar el área de superficie y favorecer su
digestión mediante la acción enzimática. Se logra mediante dos mecanismos: químico y
mecánico.

4XtPLFD6DOHVELOLDUHV
0HFiQLFD3HULVWDOVLV

ACCIÓN HORMONAL
'LJHVWLyQ
Las dos hormonas reguladoras del metabolismo de lípidos son la colecistocinina (CCK) y la
secretina, estas son secretadas por el enterocito cuando hay nutrientes en la luz intestinal.

&&.&ROHFLVWRFLQLQD 6HFUHWLQD
9HVtFXODELOLDU6HFUHFLyQGHVDOHVELOLDUHV 3iQFUHDV6HFUHFLyQGH+&2
3iQFUHDV6HFUHFLyQGHHQ]LPDVSDQFUHiWLFDV
(VWyPDJR'HWLHQHPRWLOLGDG\YDFLDPLHQWR

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 Introducción a los
lípidos
FIBROSIS QUÍSTICA

Es la enfermedad genética (autosómica recesiva) letal más común en caucásicos. La proteína

afectada es: ______________________________________________
CFTR: Canal de Conductancia
Transmembranal

Caso clínico. Masculino 3 años con infecciones respiratorias recurrentes actualmente tratado
por el servicio de neumología pediátrica, solicitan interconsulta con nutrición pues presenta
talla y peso bajos para su edad. Sospecha de fibrosis quística y solicita electrolitos en sudor.
&O
&)75
%DMDVHFUHFLyQGH&ORUR
$OWRVRGLR\+2LQWUDFHOXODU
&O
%DMR+2HQVHFUHFLRQHV
1D HVSHVDV
+2 1D

+2

ABSORCIÓN DE LAS GRASAS

$*OLEUH $*0$* &ROHVWHURO
,QKLELGRU(]HWLPLED
/LVRIRVIROtSLGRV
YLWDPLQDVOLSRVROXEOH &1LPPDQ3LFN

5(/
0LFHODPL[WD

4XLORPLFUyQ
(QWHURFLWR

4XLORPLFUyQ &/LQIiWLFD

$OE~PLQD 4XLORPLFUyQ &6DQJXtQHD

$GLSRVR
+tJDGR
0~VFXOR

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 Introducción a los
lípidos
1.La siguiente es incorrecta respecto a los lípidos:
a) Los lípidos saponificables contienen ácidos grasos en la estructura
b) Los lípidos del organismo suelen estar libres en la circulación
c) El tejido adiposo marrón contiene TAG con una función termogénica
d) Los ácidos grasos se encuentran libres en la sangre durante el ayuno

2.Respecto a la saturación de los ácidos grasos lo correcto es:

a) Los dobles enlaces suelen estar en posición trans
b) Los ácidos grasos saturados son los más abundantes en el organismo
c) Los ácidos grasos insaturados tienen un menor punto de fusión
d) Los ácidos grasos saturados tienen un gran número de dobles enlaces

3.Los ácidos grasos esenciales:

a) Su carencia causa dermatitis escamosa
b) El ácido linolénico es precursor del ácido araquidónico un AG inflamatorio
c) El omega-6 tiene propiedades de protección cardiovascular
d) Pueden ser sintetizados en pequeñas cantidades por el organismo

4. ¿Dónde inicia la digestión de los lípidos?

a) Boca
b) Estómago
c) Páncreas
d) Duodeno
FRUUHFWD
5. ¿Cuál de las siguientes es incorrecta respecto a la emulsificación?
a) Se lleva a cabo en el yeyuno inferior
b) Es un proceso enzimático
c) Utiliza las propiedades mecánicas de la peristalsis
d) Permite disminuir la superficie de absorción de los lípidos

6. Lo correcto respecto a la enzima más importante de la digestión de lípidos:

a) Las enzimas lipasas ácidas son las principales de la digestión de lípidos en adultos
b) Es el blanco de acción del Orlistat, un medicamento para la pérdida de peso
c) El resultado de la acción de la lipasa pancreática son 3 ácidos grasos libres
d) La colipasa inhibe su acción

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 Introducción a los
lípidos
7. La fibrosis quística es una enfermedad autosómica recesiva causada por alteración en un
transportador de:
a) Cloro
b) Sodio
c) Agua
d) Todos los anteriores

8.El resultado de la digestión de lípidos son:

a) Ácidos grasos, TAG y colesterol
b) Ácidos grasos, monoacilgliceroles y colesterol
c) Ácidos grasos, ésteres de colesterilo y fosfolípidos
d) Ácidos grasos, lisofosfolípidos y TAG

9. Lo incorrecto respecto a la absorción de los lípidos:

a) El colesterol se absorbe a través de la proteína C1 de Niemann-Pick
b) Los lípidos de la digestión se agrupan en micelas mixtas para entrar en el enterocito
c) Los lípidos de la micela se agrupan en el REL para entrar en los quilomicrones
d) Los quilomicrones se absorben directamente a la circulación en la membrana basal

10. La colecistocinina realiza los siguientes efectos, excepto:

a) Disminuye la motilidad gástrica
b) Estimula la secreción pancreática de HCO3
c) Permite la contracción de la vesícula biliar para liberar ácidos biliares
d) Libera a las enzimas de la porción exócrina del páncreas

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 Síntesis de los AG
ESTADO (VWDGRSRVSUDQGLDO

REGULACIÓN HORMONAL ,QVXOLQD

REGULACIÓN COVALENTE 'HVIRVIRULODFLyQ

REGULACIÓN ENERGÉTICA $OWDHQHUJtD

TIPO DE METABOLISMO $QDEyOLFR

LOCALIZACIÓN &LWRSODVPD!+tJDGRJOiQGXODPDPDULDWHMDGLSRVR

SUSTRATO $FHWLO&R$$73\1$'3+

PRODUCTO ÉFLGRVJUDVRV

REGULADORES ALOSTÉRICOS &LWUDWRDFWLYD

ENZIMAS LIMITANTES $FHWLO&R$FDUER[LODVD

PASOS PARA LA SÍNTESIS DE ÁCIDOS GRASOS

3URGXFFLyQGH$FHWLO&R$ &RQYHUVLyQGH$FHWLO&R$ (ORQJDFLyQ
FLWRVyOLFR HQ0DORQLO&R$ $FHWLO&R$\0DORQLO&R$DFW~DQ
&LWUDWR &DUER[LODFLyQ FRPRGRQDQWHVGHFDUERQRV
OLDVD $73%LRWLQD&2
$FHWLO&R$2$$!&LWUDWR!$FHWLO&R$!0DORQLO&R$ $*6LQWDVD &&&&&&&&22+
2$$ $&&
$FHWLO&R$ 0DORQLO&R$FDUERQRV
&DUER[LODVD \$FHWLO&R$ORVSULPHURV
GRV
,QVXOLQD *OXFDJyQ
'HVIRVIRULODFLyQ )RVIRULODFLyQ
&LWUDWR 'LHWDVEDMDV
'LHWDEDMD HQFDORUtDV
HQFDORUtDV )iUPDFR0HWIRUPLQD

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 Síntesis de los AG
ELONGACIÓN DEL PALMITATO

Consiste en ir agregando carbonos en número par a la enzima ácido graso sintasa hasta formar
un ácido graso de 16 carbonos: palmitato. Cada que se agrega un par de carbonos se hace un
enlace mediante una reducción.

¿Quién dona los primeros dos carbonos? _________________________________________________

$FHWLO&R$
¿Quién dona la mayoría de carbonos para la síntesis del ácido graso? ________________________
0DORQLO&R$
¿Cómo se hace la reducción en la síntesis del palmitato? ___________________________________
1$'3+
3DOPLWDWRWLRHVWHUDVD
¿Cómo se separa el palmitato de la AG sintasa? ___________________________________________

MODIFICACIÓN ENZIMA ORGANELO PRODUCTO

$ODUJDU $*&/R$*&0/
$*6LQWDVD 5(/
$JUHJDUFDUERQRV
&HUHEUR

,QVDWXUDU'HVDWXUDFLyQ 'HVDWXUDVD 5(/

,QVDWXUDVD $*,QVDWXUDGR
$JUHJDUHQODQFHV

$FWLYDFLyQ 3DOPLWDWR &LWRSODVPD $*DFWLYR

$JUHJDU&R$ 7LRFLQDVD $FLO&R$JUDVR

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 Síntesis de los AG
PREGUNTAS DE REVISIÓN

1.¿Cuál de las siguientes inhibe la síntesis de novo de ácidos grasos?

a) Incremento en el cociente Glucagon/ Insulina
b) Incremento en el cociente ATP/ADP
c) Incremento en el cociente NADPH/NADP
d) Incremento en el acetil-CoA

2. El paso limitante para la síntesis de novo de AG:

a) Producción de acetil-coA citosólico
b) Carboxilación del acetil-CoA
c) Elongación de la cadena de AG
d) Saturación del palmitato

3. Los sustratos para la síntesis de AG son:

a) Acetil-CoA
b) Carbonilo
c) ATP
d) NADPH

4. La enzima limitante de la velocidad de la síntesis de novo de AG es la ACC, su coenzima es:

a) B1
b) B3
c) B5
d) B7

5. El principal donante de carbonos en la síntesis de ácidos grasos es:

a) Acetil-CoA
b) CO2
c) Citrato
d) Malonil-CoA

6. Una vez que se elonga el palmitato por la enzima AG Sintasa es liberado por acción de la
enzima:
a) ACC
b) NADPH oxidasa
c) Palmitato tiocinasa
d) Palmitato tioesterasa

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 Síntesis de los AG
7.¿Cuál es incorrecto respecto a la elongación del palmitato?
a) El principal donante de carbonos es el malonil-CoA
b) Se lleva a cabo en el REL
c) Es una vía predominante en el cerebro
d) El producto son AGCC

8. Organelo en el que se sintetizan los ácidos grasos

a) Citoplasma
b) Mitocondria
c) RER
d) REL

9. La síntesis de novo de AG:

a) Ocurre durante el estado de ayuno
b) Se lleva a cabo bajo la acción de la adrenalina
c) Es un proceso predominantemente oxidativo
d) Ocurre cuando hay un excedente de nutrientes que no son convertidos en energía

10.Fármaco utilizado en el tratamiento de la prediabetes y diabetes mellitus que inhibe a la ACC

mediante la activación de la PKA
a) Insulina
b) Metformina
c) Orlistat
d) Epinefrina

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 Metabolismo de los
triacilgliceroles
ESTRUCTURA DEL TAG

*OLFHURO

ÉFLGRVJUDVRVDOFRKRO HVWHULILFDFLyQ

ÉFLGRVJUDVRV

¿Dónde se almacenan los TAG? __________________________________________________________

7HMLGRDGLSRVRDGLSRFLWRV
¿Cuál es la función de los TAG? __________________________________________________________
5HVHUYDGHHQHUJtD
¿Por qué los lípidos son nutrientes más efectivos para almacenar? ___________________________
/LEHUDQHQHUJtDTXHODJOXFRVD

GENERALIDADES DEL METABOLISMO DE TAG

/,32*e1(6,6 /,3Ð/,6,6

ESTADO 3RVSUDQGLDO $\XQR

REGULACIÓN HORMONAL ,168/,1$ */8&$*Ð1

REGULACIÓN COVALENTE '(6)26)25,/$&,Ð1 )26)25,/$&,Ð1

REGULACIÓN ENERGÉTICA $/7$(1(5*Ì$ %$-$(1(5*Ì$

TIPO DE METABOLISMO $1$%Ð/,&2 &$7$%Ð/,&2

LOCALIZACIÓN +Ì*$'2<7(-$',3262 7(-,'2$',3262

SUSTRATO */,&(52/3<É&,'26*5$626 75,$&,/*/,&(52/7$*

PRODUCTO 75,$&,/*/,&(52/7$* */,&(52/$*

REGULADORES ALOSTÉRICOS */8&$*Ð1

ENZIMAS LIMITANTES /,3$6$6(16,%/($+25021$6

/6+

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 Metabolismo de los
triacilgliceroles
LIPOGÉNESIS

Ocurre durante el estado posprandial y permite que los AG sintetizados de novo se almacenen
en el tejido adiposo. Para esto se debe sintetizar el glicerol 3 fosfato y se deben activar los
ácidos grasos.
6tQWHVLVGH*OLFHURO3 $FWLYDFLyQGH$*

*OLFHURO '+$3
3 ÉFLGRJUDVRLQDFWLYR
*OLFHURO *OLFHURO3
'HVKLGURJHQDVD &R$
&LQDVD
+tJDGR\WHMDGLSRVRV 3DOPLWDWR
+tJDGR *OLFHURO3 7LRFLQDVD

&&&3
ÉFLGRJUDVRDFWLYR
$FLO&R$JUDVR

8QDHQ]LPDVHHQFDUJDGHWUDQVIHULUORV$*DOJOLFHURO$FLOWUDQVIHUDVD

)RVIDWDVD
*OLFHURO3$*!*OLFHURO3$*iFLGRIRVIDWtGLFR!*OLFHURO$*'$*!*OLFHURO$*
ÉFLGROLIRVIDWtGLFR !)RVIROtSLGRV 7$*

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 Metabolismo de los
triacilgliceroles
LIPÓLISIS

Ocurre durante el estado de ayuno y permite liberar a los ácidos grasos almacenados en el
tejido adiposo y el glicerol para la gluconeogénesis.
/6+/LSDVD6HQVLEOH
(Q]LPDV/LSDVDV D+RUPRQDV*OXFDJyQDFWLYD,QVXOLQDLQKLEH
7$*/LSDVD '$*/LSDVD 0$*/LSDVD
7ULDFLOJOLFHURO7$*!'LDFLOJOLFHURO7$*!0RQRDFLOJOLFHURO0$*!*OLFHURO

¿Cuál es la enzima limitante de la velocidad en la lipólisis? __________________________________

'$*/LSDVD/6+/LSDVDVHQVLEOHDKRUPRQDV
¿Cuál es la regulación de la LSH? ________________________________________________________
*OXFDJyQ\,QVXOLQD

DESTINO DE LOS PRODUCTOS DE LA LIPÓLISIS

3URGXFWRV
*OLFHURO!*OXFRVD*OXFRQHRJpQHVLV
$*!(QHUJtD%2[LGDFLyQ

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 Metabolismo de los
triacilgliceroles
PREGUNTAS DE REVISIÓN

1.Respecto a los TAG lo siguiente es correcto, excepto:

a) Su estructura tiene glicerol y ácidos grasos esterificados
b) Se almacenan en los adipocitos
c) Son sintetizados durante el estado de ayuno
d) Se almacenan en la grasa parda de bebés y grasa blanca de adultos

2. ¿Cuál de las siguientes no activa a la lipogénesis?

a) Elevación del cociente insulina/glucagon
b) Niveles altos de energía
c) Desfosforilación
d) Aumento en el cociente ADP/ATP

3. ¿Cuál de las siguientes activa a la lipólisis?

a) Elevación del cociente insulina/glucagon
b) Niveles altos de energía
c) Desfosforilación
d) Aumento en el cociente ADP/ATP

4. La enzima limitante de la velocidad de la lipólisis es:

a) Lipasa sensible a hormonas
b) Lipasa pancreática
c) MAG lipasa
d) TAG lipasa

5. Para formar a los triacilgliceroles se necesita la activación de los AG con moléculas de CoA,
esta activación se hace mediante la enzima:
a) Glicerol cinasa
b) Glicerol 3P deshidrogenasa
c) Palmitato tiocinasa
d) Aciltransferasa

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 Beta-Oxidación
Es la vía principal productora de energía durante el ayuno, la energía viene de los AG liberados
desde el tejido adiposo durante la lipólisis.

ESTADO $<812

REGULACIÓN HORMONAL */8&$*Ð1<$'5(1$/,1$

REGULACIÓN COVALENTE )26)25,/$&,Ð1

REGULACIÓN ENERGÉTICA %$-$(1(5*Ì$

TIPO DE METABOLISMO &$7$%2/,602

$*&&$*&0$*&/0,72&21'5,$
LOCALIZACIÓN $*&0/3(52;,620$

SUSTRATO É&,'26*5$626

PRODUCTO 1$'+)$'+<$&(7,/&2$

REGULADORES ALOSTÉRICOS 0$/21,/&2$

ENZIMAS LIMITANTES $&,/&2$'(6+,'52*(1$6$

$\XQR(MHUFLFLR!*OXFDJyQ$GUHQDOLQD!/6+!*OLFHUROÉFLGRV*UDVRV

ÉFLGR*UDVR!$FWLYDFLyQ&R$!$*$FWLYDGR!/DQ]DGHUDGHFDUWLQLWD!0LWRFRQGULDE2[LGDFLyQ

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Intensivo Bioquímica 2º Parcial
 Beta-Oxidación
LANZADERA DE CARNITINA

Es un sistema de transportadores que permite enviar a los ácidos grasos a la mitocondria para
su oxidación, en el caso de los AG de cadena corta estos entran directamente a la mitocondria.

La lanzadera de carnitina limita la velocidad de la beta oxidación y consiste en dos

transportadores (CPT-I y CPT-II) y la molécula de carnitina.
/LPLWDODYHORFLGDGGHOD%2[LGDFLyQ

(VSDFLR
&LWRSODVPD 0([WHUQD 0,QWHUQD 0DWUL]
,QWHUPHPEUDQD
/DFDUWLQLQDVHOHTXLWDDO$FLO&R$
&DUWLQDVHSHJDDO *UDVR\VHUHJUHVDDOHVSDFLR
$*DFWLYR LQWHUPHPEUDQDPHGLDQWH&37,,

$FLO&R$*UDVR &37, $FLO&R$ $FLO

*UDVR &37,, $FLO&DUWLQLQD $FLO&R$
&DUQLWLQD
*UDVR
7UDVORFDVD

¿Cuál es el órgano afectado en la deficiencia de CPT-I? _____________________________________

+tJDGR
¿Cuál es el órgano afectado en la deficiencia de CPT-II? 0~VFXOR
____________________________________
&37&DUQLWLQD3DOPLWRLO7UDQVIHUDVD &$7&DUWLQLQD$FLOWUDQVIHUDVD

La carnitina es la molécula que permite la entrada de AG a la mitocondria, se puede obtener a

partir de los productos cárnicos de la dieta o a partir de dos aminoácidos: ____________________
/LVLQD\0HWLRQLQD
!+tJDGR\ULxyQ
¢'yQGHVHDOPDFHQDODPD\RUSDUWHGHFDUQLWLQDGHORUJDQLVPR"
0~VFXOR

Los defectos en carnitina se dividen en:

3ULPDULRVGHILFLHQFLDJHQpWLFDGHFDUQLWLQD
6HFXQGDULRVGDxRDOKtJDGRRDOULQyQTXHLPSLGHIRUPDUFDUQLWLQD

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 Beta-Oxidación
OXIDACIÓN DE LOS ÁCIDOS GRASOS

 C-C-C-C-C-C-C-C-C-C-C-C-C-C-C-C-CoA
&R$\+2 &&&R$$FHWLO&R$
1$'+)$'+

 C-C-C-C-C-C-C-C-C-C-C-C-C-C-CoA

C-C-C-C-C-C-C-C-C-C-C-C-CoA

$JUHJD&R$\VHOLEHUD
$FHWLO&R$\1$'+\)$'+
C-C-C-C-C-C-C-C-C-C-CoA

C-C-C-C-C-C-C-C-CoA

C-C-C-C-C-C-CoA

C-C-C-C-CoA

C-C-CoA
$FHWLO&R$

Cada que se liberan dos carbonos del ácido graso en forma de Acetil-CoA eso se considera un
"ciclo", en cada ciclo ocurren 4 reacciones:

2[LGDFLyQ/LEHUD)$'+$FLO&R$'HVKLGURJHQDVDGH$*&0
+LGUDWDFLyQ\OLEHUDFLyQGHFDUERQRV/LEHUD$FHWLO&R$(QRLO&R$KLGUDWDVD
2[LGDFLyQ/LEHUD1$'++LGUR[LDFLO&R$GHVKLGURJHQDVD
$JUHJDU&R$%FHWRDFLOWLRODVD

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 Beta-Oxidación
CARENCIA DE ACIL-COA DESHIDROGENASA DE AGCM

(UURUJHQpWLFR&RP~QGHOD%2[LGDFLyQ
$XWRVyPLFRUHFHVLYR
(QHOD\XQRQRKD\%2[LGDFLyQ
!$*HQRULQD
!%DMDHQHUJtD
!+LSRJOXFHPLD
!&RPD
!0XHUWH
7[(YLWDUD\XQR

¿Cuánta energía libera una molécula de palmitato?

$73VHQWRWDOVHTXLWDQ
3DOPLWDWR FLFORV1$'+)$'+\$FHWLO&R$$FHWLO&R$
GHFDUWLQLQD\DFWLYDFLyQGH$*
1$'+$73
$OILQDOTXHGD$73WRWDOHVGHO
)$'+$73
3$/0,7$72
$FHWLO&R$$73
BETA OXIDACIÓN DE AG CON NÚMERO IMPAR DE CARBONOS
%LRWLQD% &REDODPLQD%
%2[LGDFLyQGHQ~PHURSDU5HVXOWDGR$FHWLO&R$
%2[LGDFLyQGHQ~PHURLPSDU5HVXOWDGR3URSLRQLO&R$!0DORQLO&R$!6XFFLQLO&R$
3URSLRQLO&R$ 0DORQLO&R$
&DUER[LODVD 0XWDVD

BETA OXIDACIÓN DE AGCML

0LWRFRQGULD!$*&&$*&0\$*&/
3HUR[LVRPD!$*&0/
(QHOSHUR[LVRPDVHDFRUWDQRVHR[LGDQ$*&0/

(QIJHQpWLFDGHGDxRHQSHUR[LVRPDV=HOOZHJHU

ALFA OXIDACIÓN
2[LGDFLyQGH$*ÉFLGRILWiQLFRFORURILOD
(QIJHQpWLFDGHDOIDR[LGDFLyQ5HIVXP

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 Beta-Oxidación
PREGUNTAS DE REVISIÓN

1.¿Cuál es incorrecta respecto a la beta oxidación?

a) Es la principal vía productora de energía durante el ayuno
b) Utiliza a los ácidos grasos liberados durante la lipogénesis
c) Es una vía catabólica
d) Se lleva a cabo en la mitocondria

2.La lanzadera de la carnitina es limita la velocidad de la beta oxidación, consiste en dos

transportadores llamados CPT y la molécula de carnitina. Respecto a la carnitina lo siguiente es
correcto:
a) Puede ser sintetizada a partir de aminoácidos
b) Está localizada en el citoplasma
c) Se elimina mediante las heces
d) Se obtiene exclusivamente a partir de los alimentos

3.El CPT-I está localizado en:

a) Membrana mitocondrial externa
b) Membrana mitocondrial interna
c) Espacio intermembrana
d) Matriz mitocondrial

4. La acil-coa deshidrogenasa de ACGL se localiza en:

a) Citoplasma
b) REL
c) Mitocondria
d) Peroxisoma

5. Masculino de 12 días de nacido es traído al departamento de urgencias por alteración del estado
de la conciencia. Se toma glucometría capilar que reporta 40mg/dl. En la orina encuentran ácidos
grasos de 6-10 carbonos. Como AHF de importancia tiene un hermano fallecido súbitamente a los
20 días de nacido por “muerte de cuna”. Lo más probable es que presente deficiencia de la enzima:
a) Acil-coA deshidrogenasa de AGCM
b) Acetil-CoA Carboxilasa
c) Propionil-CoA carboxilasa
d) Acil-CoA deshidrogenasa peroxisomal

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 Cuerpos Cetónicos $\XQRSURORQJDGR

VÍA &(72*e1(6,6 &(7Ð/,6,6

ESTADO $\XQRSURORQJDGR $\XQRSURORQJDGR

REGULACIÓN HORMONAL *OXFDJyQ\DGUHQDOLQD *OXFDJyQ\DGUHQDOLQD

REGULACIÓN COVALENTE )RVIRULODFLyQ )RVIRULODFLyQ

REGULACIÓN ENERGÉTICA $OWDHQHUJtD %DMDHQHUJtD

TIPO DE METABOLISMO $QDEROLVPR &DWDEROLVPR

LOCALIZACIÓN 0LWRFRQGLUDV+tJDGR &LWRSODVPD7HMH[WUDKHSiWLFR

&XHUSRVFHWyQLFRV$FHWRDFHWDWR
SUSTRATO $FHWLO&R$ \+LGUR[LEXWLUDWR

PRODUCTO &XHUSRFHWyQLFRV$FHWRDFHWDWR
$FHWLO&R$!(QHUJtD
+LGUR[LEXWLUDWR\DFHWRQD

REGULADORES ALOSTÉRICOS

ENZIMAS LIMITANTES +0*&RD6LQWDVD 7LRIRUDVD

(QODEHWDR[LGDFLyQKD\XQH[FHVRGH$*\$FHWLO&R$\ODVPLWRFRQGULDVKHSiWLFDVHVWiQVDWXUDGDVSRU
FLFORGHNUHEVEHWDR[LGDFLyQ\IRVIR[
(O$FHWLO&R$VDOHGHODPLWRFRQGULD\VDOHHQIRUPDGHFXHUSRVFHWyQLFRVDODFLUFXODFLyQ\OOHJDDOWHMLGR
SDUDUHDOL]DUFLFORGHNUHEV

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 Cuerpos Cetónicos
CARACTERÍSTICAS DE LOS CUERPOS CETÓNICOS
3URGXFLGRVSRUHOKtJDGRHQHOD\XQRSURORQJDGR
&RQWLHQHQ$FHWLO&R$
6ROXEOHVHQVDQJUH
6RQiFLGRV

¿Cuáles son los cuerpos cetónicos?

$FHWRDFHWDWRSULPHURHQVLQWHWL]DUVH
'DQHQHUJtDHOLPLQDFLyQ[RULQD
+LGUR[LEXWLUDWRSUHIHULGRSRUHOFHUHEUR
$FHWRQD6HFXQGDULRQRPHWDEROL]DGRVHHOLPLQDSRUDOLHQWR!2ORUDIUXWDGR

CETOGÉNESIS CETÓLISIS
$FHWLO&R$$FHWLO&R$

$FHWRDFHWLO&R$ $FHWLO&R$
$FHWLO&R$ $FHWLO&R$

+0*&R$6LQWDVD

+0*&R$
7LRIRUDVD

+0*&R$/LDVD

$FHWRDFHWDWR $FHWRDFHWDWR
+LGUR[LEXWLUDWR
'HVKLGURJHQDVD +LGUR[LEXWLUDWR
'HVKLGURJHQDVD

$FHWRQD +LGUR[LEXWLUDWR +LGUR[LEXWLUDWR

$FHWRDFHWDWR\+LGUR[LEXWLUDWRVHYDQDOD
FLUFXODFLyQ\VLQRVHRFXSDQVRQH[SXOVDGRSRU
RULQD
/D$FHWRQDVHH[SXOVDSRUHODOLHQWR

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 Cuerpos Cetónicos
CETOACIDOSIS DIABÉTICA
Femenina 64 años traída a urgencias con alteración del estado de la conciencia, dolor
abdominal, respiración profunda y acelerada y olor característico. Los familiares refieren que es
diabética y dejó de inyectarse insulina por miedo a quedarse ciega. Laboratorios: glucosa
260mg/dl; PH: 7.02.

+LSHUJOXFHPLD
$FLGRVLV

!&RPSOLFDFLyQGHOD'0
!&DXVD'HILFLHQFLDGHLQVXOLQD
!&OtQLFD
+LSHUJOXFHPLD
([FHVRGHFXHUSRVFHWyQLFRV
6DQJUH+LSHUFHWRQHPLD
2ULQD+LSHUFHWRVXULD
'HVKLGUDWDFLyQ
'RORUDEGRPLQDO
$FLGRVLV
([FHVRGHDFHWRQDDOLHQWRDIUXWDGR
!7[,QVXOLQD5HKLGUDWDFLyQ

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 Cuerpos Cetónicos
PREGUNTAS DE REVISIÓN

1.La cetogénesis:
a) Se lleva a cabo en las mitocondrias de los tejidos extrahepáticos
b) Ocurre cuando el hígado supera su capacidad oxidativa
c) Se lleva a cabo en el estado posprandial
d) Libera acetil-CoA del acetoacetato

2. Los cuerpos cetónicos permiten ahorrar glucosa durante el ayuno, liberan acetil-CoA en los
tejidos extrahepáticos, el cuerpo cetónico que no participa en esto es:
a) Acetona
b) Acetoacetato
c) 3-Hidroxibutirato
d) Acetil-CoA

Masculino de 58 años con APP de obesidad (IMC 31kg/m2), HTA, DM tipo 2 sin adecuado
control metabólico, sin complicaciones micro ni macrovasculares en tratamiento con metformina
850mg cada 12 horas y IECA 5mg cada 24 horas. Es traído al servicio de urgencias por cuadro
de 4 días de evolución caracterizado por polidipsia, poliuria y polifagia, acompañado de
deterioro del estado general y dolor abdominal difuso. En la exploración física destaca
deshidratación, dolor a la palpación en epigastrio y olor a manzana podrida.

3. ¿Cuál alteración bioquímica espera encontrar en la analítica?

a) Aumento del PH
b) Disminución de cuerpos cetónicos
c) Hiperinsulinemia
d) Acidosis

4. El tratamiento de elección en este paciente:

a) Aumentar la dosis de metformina
b) Insulina
c) Evitar el ayuno
d) Aumentar diuresis

5. El cuerpo cetónico responsable del olor del paciente: ________________________

$FHWRQD
6. ¿Qué esperaría encontrar en la orina del paciente? __________________________
$FHWRDFHWDWR\+LGUR[LEXWLUDWR
7. Enzima ausente en el hígado que impide que utilice a los cuepros cetónicos: _______________
7LRIRUDVD

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