Cuidado de enfermería al

neonato con alteraciones en la

formación: asociación vacterl,
hipospadia, criptorquidia.

● Ana Maria Amador Vargas

● Angela Aparicio

Séptimo semestre.
 Competencia General
● Aplicar el procesos de cuidado específico basado en la evidencia
científica, para tratar las alteraciones en la formación:
asociación vacterl, hipospadia, criptorquidia.
 Competencias Específicas
● identificar los defectos de la pared
abdominal en neonatos.

● conocer cada una de las patologías, mediante

la historia natural y social de la enfermedad
, y los cuidados especificos de enfermeria.

● Establecer un plan de atención de

enfermería a neonatos que presentan
alteraciones a nivel abdominal.
 Motivación

https://www.youtube.com/watch?v=PIMr2ve0WRs
 Importancia del tema para
enfermeria en pediatria
➔ La enfermería pediátrica es de suma importancia ya que es la que se encarga de
cuidar y controlar las diferentes facetas así como aprender de cada una de las
patologías .
➔ La enfermería pediátrica es sumamente importante ya que, de los diagnósticos y
tratamientos que se realicen en esta etapa de la vida de una persona, se le
podrá asegurar en mayor medida una buena calidad de vida en su crecimiento
posterior.
ASOCIACIÓN DE
VECTERL
 Epidemiologia
● Afecta a 1 de cada 10.000 a 40.000 nacidos
vivos.
● Es más frecuente en varones con una relación
2:1.
● Sin predilección de raza tiene una mortalidad
durante el primer año de vida con desenlace
fatal en el 50 a 85 % de los casos.
● Alta morbilidad en los sobrevivientes (1-3).
 Asociación vacterl
➔ Conjunto de múltiples anomalías, que no pueden ser
catalogadas como un síndrome.

1. Vértebras
2. Ano
3. Corazón
4. fístula Traqueo-Esofágica,
5. Riñón
6. extremidades inferiores (Limb en inglés).
 Asociación vacterl
● Malformaciones Cardíacas
-comunicación interventricular (CIV)
-comunicación interauricular (CIA)
-dextrocardia
● Defectos vertebrales
-escoliosis- Xifosis -lordosis

-Ausencia de cóccix y quinta

vértebra sacra, así como
displasias de tercera y
cuarta vértebras de esta
región.
• Atresia anal
Ausencia u obstrucción del orificio anal
• Anomalías traqueales
Fístula traqueoesofágica (TE), que es una conexión anormal entre la
parte superior del esófago y la tráquea
• Atresia esofágica
cuando la parte superior del esófago, el tubo que lleva los alimentos
de la boca al estómago, no se conecta con la parte inferior del
esófago y del estómago.
• Anomalía renal
-Displasia renal
-ureterohidronefrosis
-Agenesia renal
• Malformaciones en las extremidades
inferiores
-Ausencia de radio, tibia y peroné.
-Ausencia de dedos
-Polidactilia
-Sindactilia
 Fisiopatología
Atresia esofagica :
 Fisiopatología
Un crecimiento deficiente de las células ectodérmicas de la pared
dorsal anterior del intestino anterior serán causantes de atresia esofágica .
 Fisiopatología

Comunicación interventricular
 Etiología
● Alteraciones en la vía Sonic Hedgehog

● Mutaciones/deleciones en el gen FOXF

● Mutaciones en los genes HOXD13 y PTEN, así como

también alteraciones en la señalización del ácido
retinoico y asociación con disfunción mitocondrial.

● Diabetes materna, consumo de lovastatina,

hormonas sexuales exógenas y alcohol.
 Medios Diagnosticos
El diagnóstico debe realizarse con al menos 3
características clínicas sin que exista
evidencia clínica o de laboratorio con otras
condiciones o síndromes.
 Medios Diagnósticos

Una CIV puede ser diagnosticada en estado prenatal por

ultrasonido en las primeras dos a seis semanas de vida.
 Medios Diagnósticos

Ecografía materna: Después de las 25 semanas puede

verse porción proximal del esófago dilatado en el
mediastino.
 Medios Diagnósticos

● Radiografía de tórax con contraste

 Tratamiento
corrección quirúrgica de las anomalías congénitas específicas
-atresia anal

-malformaciones cardíacas

-fístula traqueo-esofágica en el periodo postnatal

inmediato

-manejo médico a largo plazo de las secuelas de las malformaciones

congénitas.
 CUIDADOS DE ENFERMERÍA EN
NEONATOS CON ASOCIACIÓN
UCI VACTERL
● Monitoreo patrón respiratorio, pulsos femorales (corrección aórtica),
hemodinamia.

● Reposo gástrico: nada vía oral. Nutrición parenteral y/o glucosa

● Sonda de doble lumen con aspiración continua e instilación de suero

fisiológico, a razón de 5 cc/hr. Posición del RN (Fowler 30°) para
minimizar el reflujo del contenido gástrico dentro de la tráquea por
fístula distal o aspiración de contenido del cabo esofágico proximal.
 CUIDADOS DE ENFERMERÍA EN
NEONATOS CON ASOCIACIÓN

● Oxigenoterapia si es necesaria
-insuficiencia respiratoria: intubación endotraqueal y ventilación
mecánica según gases.

● Iniciar tratamiento con antiácidos (ranitidina) y antibióticos

(aminoglucósido + penicilina o ampicilina), protegiendo de la
aspiración de contenido gástrico a través de la fístula traqueo
esofágica.
 Hipospadia
Desarrollo anormal de la uretra esponjosa y prepucio ventral con un
defecto embriológico en la corrección de la curvatura peneana y
ubicación anómala del meato uretral a lo largo de su cara ventral
 Etiologia
● Factores endocrinológicos, genéticos, ambientales y
maternos

● Defecto de la estimulación endógena del pene en

desarrollo que evita la formación completa de la
uretra y sus estructuras periféricas.

● Se le ha relacionado con la ingestión materna de

agentes progestágenos
 Epidemiología
● La incidencia de hipospadias va en aumento y varía
geográficamente.

● Su prevalencia oscila entre 0.26 por 1,000 nacimientos

(nacimientos de varones y mujeres) .

● La tasa de hipospadias en dos años fue de 38 por cada

10,000 nacidos vivos en los Países Bajos, seis veces
superior a la registrada previamente.
 Fisiopatología
Se sabe que el desarrollo de la uretra ocurre durante las semanas 7 a 16
del desarrollo gestacional.
Está formada por tres porciones :

1 superior :vejiga
2 pelviana :uretra prostática y uretra membranosa
3 fálica :uretra peneana y uretra bulbar
• A medida que el falo crece y se alarga para
convertirse en pene, las crestas urogenitales
forman paredes laterales del surco uretral.

• El glande del pene se forma un cordón ectodermo

que crece hasta encontrar a la uretra esponjosa.

• cresta urogenital se fusiona y forma la uretra

esponjosa
 Anomalías del desarrollo sexual o
desarrollo sexual diferente
1. producción anormal de andrógenos en el testículo
fetal.
2. sensibilidad limitada a los andrógenos en los tejidos
diana de los genitales externos en desarrollo.
1. interrupción prematura de la estimulación
androgénica
2. síntesis insuficiente de testosterona o
dihidrotestosterona
 Fisiopatología

• falta de la enzima 5-alfa reductasa que convierte la testosterona en

dihidrotestosterona que es la forma activa de la testosterona o bien la
falta de ésta presencia de receptores andrógenos defi cientes en el pene.
Clasificacion
 Tratamiento
• Intervención qx después de 5 meses
• Hipospadia y micropene :testosterona
2mg/kg IM cada semana por 3 semanas
 CRIPTORQUIDEA
• La criptorquidia (del griego kryptos, que significa "oculto", y
orchis, que significa "testículo") se refiere a la ausencia de un
testículo en el escroto.
• La criptorquidia es la falta de descenso de uno o ambos
testículos hacia el escroto; por lo general, se acompaña de una
hernia inguinal.
 EPIDEMIOLOGIA
➢ criptorquidia es la anomalía congénita genital más frecuente. Aparece
en el 3% de los recién nacidos a término y esa cifra se eleva hasta el
33-45% ,en prematuros o pacientes con peso inferior a 2.500 g al
nacimiento.
 ETIOLOGIA
Según la teoría de Hutson el descenso testicular se produce en 2 fases:
➢ Fase transabdominal
Los testículos se deslizan por la cavidad abdominal hasta situarse junto
al orificio inguinal interno, hacia la semana 15 de gestación. Esta fase
está regulada por INSL3 (insuline-like 3).
 ETIOLOGIA
➢ Fase inguino-escrotal
A partir de la 28ª semana de gestación, el testículo que se encuentra
en la entrada del canal inguinal, es guiado por el gubernaculum testis
hasta el escroto, situación que alcanza en la semana 35. Esta fase
depende de la producción y acción androgénica normal, que actúa a
través de su receptor.
 CLASIFICACIÓN
• Testículos no descendidos congénitos
• Testículo ausente (anorquia)
• Testículo ectópico
• Testículos no descendidos adquiridos
• Testículo retráctil
Fisiopatología
 signos y sintomas
❖ En alrededor del 80% de los casos, el escroto del lado
afectado está vacío en el momento del nacimiento; en los casos
restantes, se palpa un testículo en el escroto en el momento
del nacimiento.
❖ COMPLICACIONES: Los testículos no descendidos pueden
causar infertilidad y se asocia con carcinoma testicular,
principalmente en el testículo no descendido y, en particular,
en caso de posición intraabdominal
 MEDIOS DIAGNÓSTICOS

➔ Anamnesis:
-Antecedentes familiares
-Antecedentes obstétricos
- Preguntar sobre el momento desde que apreciaron la falta
del testículo de la bolsa, y de si fue uni o bilateral.
 MEDIOS DIAGNÓSTICOS
➔ Exploración física 4. La palpación de la zona
1. Se debe realizar la inguinoescrotal: se deslizan los
exploración en un ambiente dedos a lo largo del canal
cálido inguinal hasta la base del
2. El paciente debe estar en escroto para detectar el
decúbito supino, con las testículo.
piernas flexionadas y en
abducción completa.
3. Se debe valorar: • Si el
testículo está en el canal
inguinal. existe asimetría o
hipoplasia de escroto.
 MEDIOS DIAGNÓSTICOS
➔ Pruebas de imagen ➔ Resonancia magnética: es
Ecografía: permite de utilidad en los
visualizar la presencia de testículos
testículos en la zona inguino- intraabdominales,
escrotal. Presenta una
sensibilidad del 96% y una
especificidad del 100%..
 TRATAMIENTO
➔ objetivo del tratamiento de los ● Tratamiento hormonal:
testículos no descendidos es la Consiste en la administración por vía
colocación del testículo en su intramuscular de hormona
posición escrotal normal, con el gonadotropina coriónica con efecto
objetivo de disminuir el riesgo de similar a la LH estimulando la
secuelas y complicaciones futuras, secreción de testosterona, o bien,
como: infertilidad, torsión, análogos de la hormona luteinizante
traumatismo o cáncer testicular hipofisaria por vía intranasal.El

➔ Tratamiento quirúrgico
. Se ha recomendado la
intervención antes de los 18
meses de edad, pero no antes de
los 6 por la posibilidad de
descenso espontáneo.
TRATAMIENTO
 NARRATIVA
Iniciamos un nuevo cuidado, llenos de curiosidad y algo nerviosos, las
expectativas son muy altas y esperamos llenarnos diariamente de
grandes conocimientos, la teoría corre y dentro de poco inician
nuestras consultas, fue aquí donde encontramos el caso de Juan josé
un niño de 10 meses de edad que fue fruto de un embarazo gemelar
por el cual sus padres habían luchado por al menos seis años y un
arduo tratamiento el cual les permitió concebir a sus hijos, para los
padres de Juanjo, él y su hermano era la luz de sus ojos o asi mismo
ellos los describen; Juanjo se encontraba hospitalizado ya que su
desarrollo durante la gestación no culmino en un cien por ciento y
tenía cierta dificultad debido a que sufría de una hipospadia de tipo
penoescrotal la cual no era tan fácil para operar.
 NARRATIVA
luego de la cesárea de la madre le informan que su hijo había
nacido con una deformidad en su pene la cual más adelante debían
operar para corregir dicha deformidad , la madre sintió gran
angustia pues pensó que su hijo sufriría mucho ya que lo debían
operar tan pequeño y no se imagina una operación en su bebé , a
raíz de esto se le informa a la madre que la cirugía no se debía
realizar inmediatamente pues se tiene que considerar que el bebé
debe estar un poco más grande ya que deben realizar
reconstrucción de su prepucio el cual entre más grande sería más
fácil su intervención y por el momento esta deformidad no le
causara alguna alteración en su diario vivir.
 NARRATIVA
Luego de un tiempo Juanjo ya estaba listo para su intervención
quirúrgica, la cual puede durar más de dos horas, sus padres están
completamente intrigados y angustiados por esta intervención. Nos piden
que cuidemos mucho a su hijo que lo es todo en esta vida a lo cual como
voz de aliento le respondemos que está en la mejores manos y es el mejor
cuidado que le podamos brindar a alguien. Posteriormente en el area de
recuperacion encontramos a Juanjo en las mejores condiciones pues la
intervención quirúrgica había sido un completo éxito completo y la uretra
de Juanjo estaba totalmente reconstruida y en las condiciones normales
que debería estar, procedimos a informar a los padres que la cirugía había
sido un éxito y que su hijo estaba totalmente bien y que lo que procedía
era el periodo de recuperación el cual lo debíamos cuidar con el mayor
amor posible
 NARRATIVA
Juanjo salió de cirugía con un catéter suprapúbico el cual le ayudaría a la
eliminación de la orina y en la uretra encontramos un tutor el cual nos servía
de apoyo para que no se diera una estenosis uretral lo que permitiera todo el
proceso de recuperación, aparte de esto encontramos que su pene estaba
cubierto por un apósito el cual protegía las incisiones realizadas por la
reconstrucción del prepucio y ahí era donde debíamos tener estricta
vigilancia donde comprobaremos que se encontraba con la adecuada
vascularización y cicatrización sin ningún signo de infección o
complicación, luego de esto Juanjon tuvo una gran recuperación hasta el
punto que se le fue retirado el catéter suprapúbico y el tutor y poco a poco se
iba dando la funcionalidad de su uretra.
En este caso podemos evidenciar que enfermería causa la diferencia en la
atención hospitalaria por su forma de brindar el cuidado holístico del paciente y
su familia y que como único fin de nuestro trabajo se de el bienestar de las
personas dandonos asi satisfacción y llenandonos de amor cada dia por nuestra
profesión.
DIAGNOSTICOS DE ENFERMERIA
● Dolor agudo r/c presencia de catéter suprapúbico.
● Trastorno de la imagen corporal r/c la localización del
orificio uretral
● Riesgo de infección urinaria
● Riesgo de infección del sitio quirúrgico
 ACTIVIDADES
● Educación a los padres
● Analgesia
● Apoyo emocional
● Control de líquidos administrados y eliminados
● Orientación de los cuidados de la sonda
● Orientación de los cuidado post-quirúrgicos
CUIDADOS DE ENFERMERÍA EN EL
RECIÉN NACIDO CON HIPOSPADIA
● Vigilancia estricta de la vascularización del glande,color,
sangrado o secreción infecciosa.
● Vigilar permeabilidad de la sondaje vesical o catéter
suprapúbico.
● Mantener técnica asepsia, limpieza e higiene perineal,
protección genital e inmovilización de extremidades si es
necesario.
● Hacer cambio de apósito y higiene alrededor del glande.
● Control de dolor, antiinflamatorios y antibióticos.
● No utilizar ropa ajustada ni elementos que rocen el pene
En un futuro no se verá afectada la parte reproductiva y
sexual
 Síntesis
Las patologías cómo asociación vacterl, hipospadias ycriptorquidea en el
recién nacido se pueden presentar en cualquier momento, algunas de estas
son consideradas raras por su poca incidencia y es fundamental determinar a
tiempo el diagnóstico preciso para dar un adecuado tratamiento. Enfermeria
cumple un papel muy importante, desde el momento de la concepción dando a
conocer a las gestante la importancia de los controles y la toma de los
medios diagnósticos para así conocer el desarrollo de cada embrión.
 Bibliografías
1https://www.unisanitas.edu.co/Revista/57/ASOCIACION_VACTERL_Y_SINDROME_DE_DOWN._
REPORTE_DE_CASO_Y_REVISION_DE_LA_LITERATURA.pdf
2 http://revistapediatria.com.ar/wp-content/uploads/2015/10/03_Defectos-pared-
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3.[Internet]. Aeped.es. 2020 [cited 28 July 2020]. Available from:

https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/03_criptorquidia.pdf :

4.[Internet]. Revistapediatria.com.ar. 2020 [cited 1 August 2019]. Available from:

http://revistapediatria.com.ar/wp-content/uploads/2015/10/03_Defectos-pared-abdominal_258.pdf
5. Las anomalías congénitas [Internet]. Enfermedades poco frecuentes y Anomalías congénitas. 2020
[cited 17 January 2020]. Available from: http://www.msal.gov.ar/congenitas/introduccion-a-la-genetica/