Gastrosquisis y Onfalocele

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Gastrosquisis y

onfalocele
Introducción

Se trata de 2 anomalías congénitas primarias de la


pared abdominal.

Comúnmente se les considera anomalías


primohermanas,

En realidad son entidades diferentes y separadas


entre ellas porque además porque su etiología y
tratamiento son diferentes.
Gastrosquisis

Epidemiología
● Ocurre en 1 en cada 4000 nacidos vivos.
● Se ha documentado una alta incidencia de esta entidad en madres
menores de 21 años
● Tienen una mayor incidencia de parto pretérmino que los bebés que
no presentan anomalías de la pared abdominal.
● En un 7-28% de casos la gastrosquisis viene acompañada de atresia
intestinal
Embriología
● La teoría más aceptada de la
gastrosquisis radica en que hay una falla
en la migraciones de los pliegues
laterales (más frecuentemente del lado
derecho)
● La gastrosquisis se produce cuando la
pared corporal ventral no cierra en la
región abdominal, entonces las asas
intestinales se hernian hacia el interior de
la cavidad amniótica.
Agentes etiológicos y factores de riesgo

Agentes etiológicos: Factores de riesgo:

● Aspirina, violencia hacia la madre


● ibuprofeno,
● pseudoefedrina y fenilefrina, bajo estrato socioeconómico
● nitrosaminas (agente ambiental)
● Tabaco edad materna temprana
Diagnóstico prenatal

Aumento significativo de alfa-feto proteína en el


suero de la madre, cuando ésta se encuentra
elevada, se debe pedir el ultrasonido.

La gastrosquisis se puede diagnosticar con


ultrasonido en la mayoría de embarazos
alrededor de la semana 20.
Manejo prenatal
Pruebas genéticas Evaluación del peso y Evaluación del intestino Vía y momento
Liquido amniotico fetal del parto
Manejo postnatal

Resucitación hídrica Descompresión NG Envoltura de plástico QX: Cierre primario


Manejo postnatal
Cierre retrasado con uso de un silo temporal y reduccion en
serie
Onfalocele

Epidemiología

● Su incidencia es mayor en las semanas 14-18 de


gestación (1 por cada 1100) que en el nacimiento (1
por cada 4000-6000)
● Está asociada con anomalías genéticas como
trisomías 13, 18, 21 y 45,X o síndrome de Beckwith-
wiedemann, síndrome pentalogy of Cantrell
Embriología

● Durante la 6 semana de desarrollo, hay un crecimiento rápido del hígado y del intestino. Esta
crecimiento hace que la cavidad abdominal se vuelve demasiado pequeña para alojar todas las
asas intestinales, de manera que entran en la cavidad extraembrionaria a través del cordón
umbilical durante la sexta semana del desarrollo (hernia umbilical fisiológica del intestino
medio)
● Durante la semana 10, el intestino medio regresa a la cavidad abdominal donde la primeras
3 porciones duodenales, colon ascendente y descendente asumen su posición retroperitoneal.
● El onfalocele se desarrolla por una falla en el regreso de las vísceras a la cavidad abdominal y
se queda metido en un saco de la cavidad extraembrionaria compuesto por el cordon umbilical,
jalea de wharton, y peritoneo.
Diagnóstico prenatal

Aumento significativo de alfa-feto proteína en el


suero de la madre, cuando ésta se encuentra
elevada, se debe pedir el ultrasonido.

El ultrasonido bidimensional puede establecer el


diagnóstico alrededor de la semana 18

Un ultrasonido tridimensional puede establecer


el diagnóstico en el 1 trimestre.
Diagnóstico prenatal

El ultrasonido también sirve para detectar


anomalías asociadas

El ultrasonido y el cariotipo son capaces de


identificar 60-70% de defectos asociados que
serán evidentes al nacimiento.
Cuidados perinatales

● La vía del parto es elegida por el obstetra


● Generalmente el embarazo sigue su curso hasta el término
y se finaliza con un parto vaginal como vía preferida.
● Hay casos en que neonatos con onfaloceles gigantes nacen
vía cesárea por el miedo al daño hepático.
Manejo neonatal

● Después del parto, todos los neonatos deben recibir una


evaluación exhaustiva:
○ Ecocardiografía
○ Ultrasonido abdominal para anomalías renales
○ Hipoglicemia neonatal se puede asociar con el
síndrome de Beck-Weideman
○ Obtener muestras de sangre para pruebas genéticas
Manejo neonatal

● Cierre primario inmediato


● cierre por etapas
● cierre retrasado

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