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Caso clínico
Vol. 6, Núm. 1
Recibido: enero 2017 Enero-Abril 2017
Aceptado: febrero 2017 pp 11-15
AMCAOF

Disfagia como síntoma en la dermatomiositis.

Presentación de un caso clínico
Dysphagia as a symptom in dermatomyositis. A clinical case
Estefanía Martin y Lois,* Annel Gómez Coello,‡ Víctor Manuel Valadez Jiménez§

Resumen

La dermatomiositis (DM) es una miopatía que combina una lesión inflamatoria autoinmune de la piel y del músculo estriado. La
disfagia ha sido reportada en un 12 a 54% de las personas con DM; comúnmente, se observa en fases agudas de la enfermedad.
El diagnóstico de sospecha es clínico y de laboratorio. El estudio videofluoroscópico de la deglución en individuos con disfagia
revela retención del bario en las valléculas y senos piriformes debido al inadecuado vaciamiento de la hipofaringe y a la discinesia
esofágica. La terapia foniátrica posterior a la fase aguda es importante para recuperar el tono muscular y la función. En esta pre-
sentación se expone el caso de una paciente femenina de 61 años de edad quien presentó problema de deglución en la fase oral
y dificultades de habla. A la exploración física, se observó leve debilidad de labios, carrillos y lengua, adecuado tono muscular,
movimientos lentos pero conservados, reflejo nauseoso disminuido ++ y sensibilidad reducida. La FEES (fiberoptic endoscopic eva-
luation of swallowing) mostró derrame anterior, estancamiento en vallécula, senos piriformes y región retrofaríngea, penetración
y aspiración, así como aclaramiento ineficiente por nula movilidad laríngea. Se diagnosticaron disfagia orofaríngea con afección
severa de la fase faríngea, con riesgo de penetración y aspiración, disartria flácida e incompetencia velofaríngea.

Palabras clave: Enfermedades autoinmunes, miopatías, dermatomiositis, disfagia.

Abstract

Dermatomyositis is an autoimmune myopathy combining skin and striated muscle inflammatory lesions. Dysphagia has been
reported in 12 to 54% of those patients with dermatomyositis; it is commonly observed in acute stages of the disease. The
suspected diagnosis is clinical and laboratory based. The videofluoroscopic study of swallowing in patients with dysphagia reveals
retention of barium in the pyriform sinuses and vallecula, due to an inadequate emptying of the hypopharynx and esophageal
dyskinesia. Phoniatric therapy following the acute phase is important to regain muscle tone and function. In this clinical case,
we present a 61-year-old female patient who had trouble swallowing. The physical examination revealed mild weakness of the
lips, cheeks and tongue, proper muscle tone, slow but preserved movements, decreased gag reflex ++, and decreased sensitivity.
The fiberoptic endoscopic evaluation of swallowing showed anterior stroke, stagnation in the vallecula, pyriform sinuses and
retropharyngeal region, penetration and aspiration, as well as inefficient clearance by zero laryngeal mobility. Dysarthria with
severe oropharyngeal dysphagia and risk of penetration and aspiration, flaccid dysarthria, and velopharyngeal incompetence were
diagnosed in our patient.

Key words: Autoimmune diseases, myopathy, dermatomyositis, dysphagia.

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* Médica residente de Audiología, Otoneurología y Foniatría, Instituto Nacional de Rehabilitación. Ciudad de México, México.
‡
Maestra en Ciencias de la Salud. Médica de Alta Especialidad en Foniatría, Hospital General de México. Servicio de Audiolo-
gía y Foniatría. Ciudad de México, México.
§
Maestro en Ciencias de la Salud. Médico de Alta Especialidad en Foniatría, Instituto Nacional de Rehabilitación. Ciudad de
México, México.

Este artículo puede ser consultado en versión completa en http://www.medigraphic.com/audiologia

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oral, caracterizado por dolor de los músculos mas-

Introducción ticatorios asociado con sólidos; en la fase faríngea
presentaba sensación de cuerpo extraño con sólidos,
La dermatomiositis (DM) es una miopatía que combina una además de tos y sensación de ahogo con líquidos;
lesión inflamatoria autoinmune de la piel y del músculo tenía un mes de evolución y progresaba rápidamente.
estriado. Su etiología es desconocida; sin embargo, se con- Se acompañaba de dificultad de habla caracterizada
sidera que se desencadena por un agente ambiental que por fallas articulatorias y prosodia aplanada, así como
actúa sobre un huésped genéticamente predispuesto.1 hiporrinofonía. Contaba con un diagnóstico previo
Se observa con mayor frecuencia en las mujeres, en una de dermatomiositis detectada en diciembre de 2014,
relación 2:1 con respecto a los hombres; es más común y estaba en tratamiento con sulfato de hidroxicloro-
entre los 45 y los 60 años. Se presentan anualmente de dos quina, metotrexate, ácido fólico, urea, prednisona y
a 10 casos nuevos por 1,000,000 de habitantes y una preva- emolientes.
lencia de uno por 100,000 en la población general.1 A la exploración física, se encontró una mujer con
Clínicamente, las manifestaciones cutáneas más fre- voz de tono agudo, timbre opaco y velado, intensi-
cuentes son por eritema violáceo confluente, prurigino- dad disminuida, tiempo máximo de fonación de dos
so, y descamación fotosensible; es la forma más común segundos, débito fonatorio reducido y respiratorio
de presentación.2 Muestran también debilidad muscu- aumentado +++, patrón respiratorio toracoclavicular;
lar de predominio proximal, en la cintura escapular y hablaba con ritmo lento, monótono, disprosódico, sin
pélvica, de los músculos respiratorios, de la deglución fallas articulatorias. Su marcha era lenta y claudican-
y del miocardio.3 te. Presentaba leve debilidad de labios, carrillos y
La disfagia ha sido reportada en un 12 a 54% de los lengua, adecuado tono muscular, movimientos lentos
sujetos con DM; comúnmente se ha observado en fases pero conservados, reflejo nauseoso disminuido ++ y
agudas de la enfermedad.2,4,5 Se han estudiado problemas sensibilidad reducida.
de motilidad esofágica, pero la disfagia como tal no ha La nasofaringolaringoendoscopia mostró un defecto de
sido adecuadamente investigada, pudiendo estar igual- cierre en el hemivelo derecho de aproximadamente 15%,
mente afectada.4-6 de predominio para el fonema /s/, con datos de reflujo
Estudios electrofisiológicos realizados a personas con gastroesofágico; se encontró estancamiento de secrecio-
DM presentan alargamiento del tiempo de tránsito del nes basales en vallécula, senos piriformes y región re-
bolo alimenticio de la cavidad oral al esfínter esofágico trofaríngea (zona 2 de Langmore), cuerdas vocales con
superior debido a la debilidad de los músculos faríngeos adecuados movimientos de aducción y abducción. En la
y masticadores.5,6 videoestroboscopia se observó disminución de los movi-
El diagnóstico de sospecha es clínico y de laborato- mientos horizontales y verticales, además de defecto de
rio. La confirmación se efectúa mediante biopsia de piel cierre posterior.
y músculo, con hallazgos característicos de esta enferme- En la FEES (fiberoptic endoscopic evaluation of
dad en el 95% de los casos.7,8 swallowing) y de acuerdo con la localización de secre-
El estudio videofluoroscópico de la deglución en indivi- ciones basales de Langmore (severidad de la aspira-
duos con disfagia revela retención del bario en vallécula y ción en función de la localización de las secreciones
senos piriformes debido al inadecuado vaciamiento de la basales observadas en la FEES y los residuos de ali-
hipofaringe y la discinesia esofágica.9 mento tras la deglución; la localización 1 supone un
El tratamiento de elección en los casos idiopáticos son bajo riesgo de aspiración, la 2 un riesgo moderado y

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los esteroides, y cuando no se responde a estos, pue-
den agregarse inmunosupresores. Otros abordajes son la
la 3 un alto riesgo de aspiración de secreciones basa-
les), se observó un derrame anterior a partir de 10 mL
inmunoglobulina endovenosa y plasmaféresis. La terapia con consistencia de néctar, además de estancamiento
posterior a la fase aguda es importante para recuperar el en vallécula, senos piriformes y región retrofaríngea
tono muscular y la función.7-9 a partir de 5 mL (Figura 1); asimismo, penetración y
aspiración a partir de 5 mL con consistencia de pu-
dín (Figura 2). Con la consistencia sólida se encontró
Presentación del caso clínico aclaramiento ineficiente por nula movilidad laríngea.
No se realizó la prueba con líquidos por el alto ries-
Se trata de una paciente femenina de 61 años de edad go de aspiración. Se diagnosticó disfagia orofaríngea
que presentó un problema de deglución en la fase con afección severa de la fase faríngea, con riesgo de
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penetración y aspiración, disartria flácida e incompe- ciente debe detener la punta de la lengua en la parte
tencia velofaríngea. anterior de la boca y hacer la deglución sin mover la
Se le indicaron medidas de deglución segura, que punta de su posición; esta maniobra ayuda al cierre
consisten en la ingesta de alimento en cantidades me- de la nasofaringe, evita las regurgitaciones nasales, es-
nores a 5 mL por bocado, con manejo de las consisten- timula los constrictores faríngeos y fortalece la base
cias a través de espesar los líquidos, 1/4 de cuchara de la lengua), maniobra supersupraglótica (durante la
cafetera para los sólidos, evitar los líquidos claros, así deglución, se ejerce fuerza en la musculatura laríngea
como realizar maniobra de Masako (para ello, el pa- para empujar el bolo hacia el esófago antes y durante
la deglución; cierra las bandas ventriculares, facilita un
movimiento anterior de los aritenoides y aumenta el
espacio vallecular; de esta manera, cierra la vía aérea
y evita la acumulación de los residuos faríngeos) y ma-
saje laríngeo. También se le ingresó a terapia de deglu-
ción institucional y se hizo un manejo estricto de la pa-
tología de base para el adecuado control de la disfagia.
La enferma recibió seis terapias regulares institu-
1 1 cionales de aprendizaje y, posteriormente, programa a
casa; asimismo, se adecuó la alimentación. El progra-
2 2 ma de terapia incluyó ejercicios de relajación, ejercicios
1
de cuello y estimulación de la sensibilidad en mejillas,
1 lengua, paladar y velo, así como estimulación térmica
en el velo del paladar; se reforzaron maniobras y pos-
1 turas; también se vigiló que siguiera el cambio de dieta
a néctar y pudín. Los resultados fueron favorables, ya
que presentó mejoría importante en la voz, articulación
y deglución.
Aunado a un adecuado control farmacológico, se
encontró mejoría en el tiempo máximo de fonación, el
Figura 1. Estancamiento en vallécula, senos piriformes y región retro- cual ahora es de nueve segundos; respecto al habla,
faríngea con 5 mL (zonas 1 y 2 de Langmore). se halló inteligible, con adecuado ritmo, prosodia y
resonancia, sin fallas articulatorias; lenguaje sin al-
teraciones.
Se le realizó nuevamente nasofaringolaringoendosco-
pia flexible, donde se observó esfínter velofaríngeo sufi-
ciente y competente para todos los fonemas. En la FEES
ya no presentó derrame anterior, pero aún se observó
propulsión lingual lenta a partir de 10 mL en todas las
consistencias, además de residuo en vallécula a partir de
1 1 10 mL en todas las consistencias, aclarando tras tres de-
2 gluciones (Figura 3). En la consistencia de líquidos pre-
2 3
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www.medig sentó derrame posterior a partir de 5 mL; sin embargo, al
reestructurarle, logró retención de hasta 20 mL sin derra-
me. Con sólidos a partir de 1/4 de galleta requirió flexión
1 1 cervical para aclarar tras dos degluciones. En comparación
con el estudio previo, se apreció mejoría, sin penetración
ni aspiración.
Con esta nueva valoración evolucionó a una disfagia
faríngea leve con afección en la eficacia, sin afección
en la seguridad; disartria flácida rehabilitada en segui-
Figura 2. Penetración y aspiración a partir de 5 mL con consistencia miento, dermatomiositis e hipertensión arterial sistémi-
de pudín (zonas 1, 2 y 3 de Langmore). ca en tratamiento. Se le indicó continuar con medidas
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do la alimentación mediante medidas posturales o

cambios en las texturas de los alimentos. Entre las me-
didas de deglución segura, se deben incluir espesantes
y se ha de evitar comer alimentos de consistencias he-
terogéneas, puesto que facilitan el atragantamiento y
la aspiración.12
La indicación de gastrostomía percutánea se reserva
1 a casos en los que fracasan las medidas mencionadas o
Este
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aquellos en que el riesgo de aspiración es muy elevado.
Es necesario contar con series más grandes de indivi-
duos con DM para poder establecer claramente las alte-
raciones en la deglución que pudiesen llegar a presentar.

Agradecimiento

1 Los autores desean agradecer a la LTCH Alicia Valentina

García Arango por su colaboración en la rehabilitación de
la paciente en este caso clínico.
Figura 3. Residuo en vallécula y senos piriformes con 10 mL en todas
las consistencias (zona 1 de Langmore).
Responsabilidades éticas

de alimentación segura y terapéutica para disfagia con Protección de personas y animales: Los autores declaran
programa a casa. que para esta investigación no se han realizado experi-
mentos en seres humanos ni animales.
Confidencialidad de los datos: Los autores declaran
Discusión que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
Conflicto de intereses: Los autores declaran no tener
ningún conflicto de intereses.
La dermatomiositis es una enfermedad autoinmune que
causa manifestaciones cutáneas, así como debilidad mus- REFERENCIAS
cular proximal, la cual puede llegar a ocasionar síntomas 1. Cuadranti NA, Casale V, Coria C, Gaviglio J, Muela E, Díaz-Cornejo G.
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es fundamental para llegar a un diagnóstico certero.11 Así, (1): 32-37.

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