Acta Gastroenterológica Latinoamericana

ISSN: 0300-9033
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Sociedad Argentina de Gastroenterología
Argentina

Romo González, Ramiro Javier; Chaves, Emiliano; Copello, Hercilia

Disfagia como única manifestación de miastenia gravis
Acta Gastroenterológica Latinoamericana, vol. 40, núm. 2, junio, 2010, pp. 156-158
Sociedad Argentina de Gastroenterología
Buenos Aires, Argentina

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◆ CASO CLÍNICO

Disfagia como única manifestación de

miastenia gravis
Ramiro Javier Romo González, Emiliano Chaves, Hercilia Copello
Hospital Churruca-Visca. Ciudad Autónoma de Buenos Aires. Argentina.
Acta Gastroenterol Latinoam 2010;40:156-158

Resumen consecuencias de la DOF pueden ser graves: des-

Es poco frecuente la disfagia como primera manifes- hidratación, malnutrición, aspiración, neumonía e
tación de miastenia gravis. Aquí se describe el caso de incluso muerte.
una paciente adulta que comenzó con disfagia orofa- La DOF surge como consecuencia de la disfun-
ríngea como primera y única manifestación de mias- ción de la fase orofaríngea de la deglución o del es-
tenia gravis. Tras múltiples evaluaciones se reconoció fínter esofágico superior (EES), apareciendo cuan-
la enfermedad subyacente mediante estudios electro- do existen alteraciones de las estructuras anatómi-
miográficos. Se revisó la literatura inglesa y española cas, nerviosas o musculares que intervienen en la
al respecto. deglución. Éstas determinarán un obstáculo, me-
cánico o funcional (por mala elaboración del bolo
Palabras claves. Disfagia, miastenia gravis. en la cavidad oral, debilidad de la contracción fa-
ríngea y alteraciones en la relajación del EES), que
condiciona un mal vaciamiento orofaríngeo.
Dysphagia as the sole manifestation Aunque las causas que pueden provocar este
of myasthenia gravis síndrome obstructivo son múltiples, las más fre-
cuentes son las de origen neuromuscular, las cuales
Summary
representan el 80% de los casos.1,2
Dysphagia as the sole manifestation of myasthenia Se presenta una paciente con DOF como pri-
gravis is very rare. Here we describe a case of an adult mera manifestación clínica de miastenia gravis.
patient who developed an insidious onset of orop-
haryngeal dysphagia as the first and sole manifestation
of myasthenia gravis. After multiple evaluations the Caso clínico
underlying disease was recognized by electromyograp-
hics studies. English and Spanish literature on the Una mujer de 38 años de edad, sin antecedentes
matter was reviewed. personales patológicos de importancia, comienza in-
sidiosamente en febrero de 2008 con DOF para só-
Key words. Dysphagia, myasthenia gravis. lidos y líquidos. Consulta en el servicio de otorrino-
laringología, donde se objetiva una ligera asimetría
de la pared de la orofaringe, con mayor tamaño en
La disfagia orofaríngea (DOF) se define como su porción derecha. Se realiza una tomografía com-
la dificultad del pasaje del alimento sólido o líqui- putada de cuello que informa ausencia de alteracio-
do desde la bucofaringe hasta el esófago cervical. nes densitométricas significativas en los tejidos blan-
Puede manifestarse de forma variable, yendo des- dos parafaríngeos. Se continúan los estudios con
de una ligera dificultad para iniciar la deglución una rinofibrolaringoscopía y una biopsia de cavum,
hasta la imposibilidad de deglutir la saliva. Las no encontrándose alteraciones significativas. Con-
sulta en gastroenterología donde se le solicita una vi-
deodeglución sin objetivarse trastornos deglutorios.
Correspondencia: Ramiro Javier Romo González Se le realiza una videoendoscopía digestiva alta cons-
Rodríguez Peña 110 Piso 14º Depto C. Ciudad Autónoma de
Buenos Aires. Argentina. tatándose solamente una hernia hiatal de 2 cm. Pos-
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Disfagia como única manifestación de miastenia gravis Ramiro Javier Romo González y col

que informa la presencia de un esfínter esofágico in- cuerpos. Generalmente se presenta con debilidad
ferior hipotensivo y un trastorno motor inespecífico muscular variable de los músculos craneales o de las
del cuerpo esofágico (peristalsis inefectiva). Dichos extremidades, siendo muy frecuente el compromiso
hallazgos se interpretan inicialmente como secunda- de la musculatura extrínseca del ojo, con diplopía y
rios a reflujo gastroesofágico por lo que se comienza ptosis.4 La DOF es un síntoma frecuente en los pa-
con una doble dosis de omeprazol asociado a pro- cientes con miastenia gravis y eventualmente se pre-
quinéticos. Después de tres meses con dicha tera- senta en el 15% al 40% de los enfermos con la for-
péutica y al no percibir ninguna mejoría sintomáti- ma generalizada de la enfermedad.5 Por otro lado, es
ca, se solicita la evaluación por el psiquiatría, consi- infrecuente que la DOF se presente como primera y
derando el marcado componente de ansiedad que única manifestación clínica de la enfermedad (me-
presenta la enferma, no encontrándose trastornos nos del 6% de los casos) y esto hace que no se la
significativos que justifiquen el cuadro clínico. considere entre los diagnósticos diferenciales en la
Debido a la progresión de los síntomas, la pa- práctica médica habitual, provocando así una gran
ciente requiere la colocación de una sonda de ali- pérdida de tiempo y de recursos diagnósticos inne-
mentación enteral (K108) para impedir un déficit cesarios. Las evaluaciones por distintos profesionales
nutricional. Con la intención de descartar causas generan grandes gastos económicos a los sistemas de
neurológicas se realiza una resonancia nuclear mag- salud y permiten el avance de la enfermedad que
nética de cerebro que se informa como normal. La puede llegar a requerir sondas para una alimenta-
determinación de anticuerpos anti-acetilcolina re- ción enteral debido a la progresión de la disfagia o
sulta negativa. Finalmente se realizan estudios elec- provocar complicaciones graves como las neumo-
tromiográficos en los que: se reconocen signos su- nías aspirativas.6,7
gestivos de compromiso de la unión neuromuscular El diagnóstico en estos pacientes puede ser difi-
correspondientes a un cuadro miasténico primario. cultoso, especialmente cuando los anticuerpos anti-
Se profundizan los estudios imagenológicos con una receptores de acetilcolina no están presentes. Desa-
tomografía computada de tórax y mediastino, des- fortunadamente este escenario no es tan infrecuente
cartándose la presencia de un timoma. ya que estos anticuerpos están presentes en el 85%
En consecuencia, se inicia el tratamiento con do- de las formas generalizadas de la enfermedad y en
sis progresivas de piridostigmina. La paciente co- mucho menor proporción en las formas localizadas.8
mienza a presentar mejoría clínica hasta dejar de En dichas situaciones se requiere obligadamente la
percibir la disfagia, lográndose así retirar la sonda de realización de estudios electromiográficos, siendo el
alimentación enteral. Actualmente la paciente se en- electromiograma de fibra única la herramienta más
cuentra asintomática y en control ambulatorio. precisa para tal fin.9
En los pacientes miasténicos con DOF la mano-
metría esofágica muestra una progresiva disminu-
Discusión ción en la amplitud de las contracciones faríngeas
El término disfagia se refiere a la sensación de con las degluciones repetitivas que se recuperan con
atascamiento de los alimentos durante el pasaje de la el descanso o con la administración de edrofonio.
boca hacia el estómago. Desde el punto de vista clí- Estos hallazgos son esperables si se considera que en
nico puede clasificarse en DOF y disfagia esofágica. dicha región y también en el esfínter esofágico supe-
La primera es la consecuencia de alteraciones que rior se encuentran fibras de músculo estriado. No
afectan los mecanismos musculares de la faringe y el obstante, Huang y col demostraron una disminu-
esfínter esofágico superior, y la segunda es el resulta- ción en la amplitud de las ondas peristálticas de to-
do de diversos trastornos que pueden afectar al cuer- do el cuerpo esofágico asociada a un aumento de las
po del esófago. Entre las causas más frecuentes de contracciones anormales.10 Estos hallazgos llaman la
DOF figuran las relacionadas a trastornos neuro- atención porque los tercios medio y distal del esófa-
musculares.3 go están compuestos enteramente por músculo liso
La miastenia gravis es una enfermedad de la en el que la transmisión neuromuscular es mediada
unión neuromuscular de naturaleza autoinmune cu- por receptores muscarínicos de acetilcolina. Si bien
yo mecanismo patogénico es la destrucción específi- las hipótesis que explican estas evidencias son muy
ca de los receptores de acetilcolina de la membrana complejas, los distintos autores proponen que se po-
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Disfagia como única manifestación de miastenia gravis Ramiro Javier Romo González y col

tímulo aferente del esófago distal como consecuen- Referencias

cia de la debilidad en la porción de músculo estria- 1. American Gastroenterological Association medical position
do del esófago proximal, mediada por mecanismos statament on management of oropharyngeal dysphagia.
poco conocidos en la actualidad.10,11 Gastroenterology 1999;116:452-454.
2. Cook IJ, Kahrilas PJ. AGA technical review on manage-
Nuestra paciente presentó peristalsis inefectiva
ment of oropharyngeal dysphagia. Gastroenterology 1999;
asociada a un esfínter esofágico inferior hipotensivo 116:455-478.
en el estudio manométrico, sin constatarse alteracio- 3. Richter JE. Disfagia, odinofagia, pirosis y otros síntomas
nes significativas en la porción superior del esófago, esofágicos. En: Sleisenger MH, Feldman M, Friedman LS,
probablemente porque en ese momento la enferme- eds. Enfermedades Gastrointestinales y Hepáticas. Fisiopa-
dad no estaba lo suficientemente avanzada o porque tología, diagnóstico y tratamiento. 7a ed. Buenos Aires: Mé-
dica Panamericana, 2004:99-105.
no se estudió más detenidamente esa porción del ór- 4. Vincent A, Palace J, Hilton-Jones D. Myasthenia gravis.
gano. Es probable que por las mismas razones no se Lancet 2001;357:2122-2128.
evidenciaron trastornos significativos en la videode- 5. Ertekin C, Yuceyar N, Aydogdu I. Clinical and electrophy-
glución. Si bien la paciente no refería sintomatolo- siological evaluation of dysphagia in myasthenia gravis. J
gía compatible con enfermedad por reflujo gastroe- Neurol Neurosurg Psychiatry 1998;65:848-856.
6. Simpson JA. Myasthenia gravis and myasthenic syndromes.
sofágico, los hallazgos manométricos asociados a la
En: Walton JN, ed. Disorders of voluntary muscle. 3ra ed.
presencia de la hernia hiatal hicieron jerarquizar la London: Churchill-Livingstone, 1974:653-692.
posibilidad de que el cuadro se debiera a una conse- 7. Khan OA, Campell WW. Myasthenia gravis presenting as
cuencia del reflujo en una paciente oligo-asintomá- dysphagia: clinical considerations. Am J Gastroenterol
tica. Por eso, siendo ésta una de las etiologías más 1994;89:1083-1085.
frecuentes en la práctica diaria, se le indicó un trata- 8. Schwartz DC, Waclawik AJ, Ringwala SN, Robbins J. Cli-
nical utility of videofluorography with concomitant Tensi-
miento con un inhibidor de la bomba de protones lon administration in the diagnosis of bulbar myasthenia
asociado a proquinéticos. gravis. Dig Dis Sci 2005;50:858-861.
El caso clínico aquí publicado permite reconocer 9. Kimura J. Electrodiagnosis in diseases of nerve and muscle:
que la DOF aislada puede ser una forma de presen- principles and practice. 2a ed. Philadelphia: FA Davis,
tación de la miastenia gravis, que estos pacientes 1989.
10. Huang MH, King KL, Chien KY. Esophageal manometric
pueden presentar una profunda alteración del peris-
studies in patients with myasthenia gravis. J Thorac Cardio-
taltismo en la porción esofágica compuesta por vasc Surg 1988;95:281-285.
músculo liso, que los estudios electromiográficos se 11. Kahrilas PJ. Functional anatomy and physiology of the
imponen como herramientas indispensables para el esophagus. En: Castell DB, ed. The esophagus, 2ad ed. New
diagnóstico en pacientes seronegativos y que se tra- York: Little Brown, 1995:1-28.
ta de una enfermedad subdiagnosticada porque la
mayoría de los médicos tienden a asumir otros diag-
nósticos más frecuentes.