Apresentação 1

Generalidades
• A lesão dos neurónios motores são distúrbios

que ocorrem por
• degeneração progressiva dos neurónios do
córtex motor cerebral,
• dos feixes neuronais corticoespinhais,
• dos neurónios motores do tronco cerebral e do
corno anterior da medula espinhal, ou uma
combinação destas lesões.
• Manifestam-se com
• Fraqueza muscular (perda de força muscular),
• Atrofia e fasciculações nos diversos segmentos
corporais inervados pelo grupo de neurónios
motores afectados pela doença.
• Labilidade emocional.
• Às vezes, paralisia dos músculos respiratórios -
neste caso o risco de mortalidade é muito
elevada.
Classificação e etiologia
Lesão do 10 neurónio motor :

 refere-se a lesão do neurónio motor cortical e ou seus feixes
(axónios).
Causas comuns das lesões do neurónio motor superior são:
 O AVC- sobretudo da artéria cerebral média,
 Encefalite na região do córtex motor
 Causas idiopáticas - como por exemplo a esclerose lateral primária
 Traumatismos cranio-encefálicos (contusão cerebral no córtex
motor)
 Konzo
• Lesão do 2º. neurónio motor:
• refere-se a lesão do neurónio medular e ou seus feixes (axónios).
As causas implicadas são:
• Infecção da medula espinhal pelo vírus da poliomielite e outros
enterovírus,
• Infecção por HTLV e efeito do HIV directo nos neurónios da
medula espinhal,
• Tuberculose da coluna vertebral cuja destruição da vértebra e
segmento medular se estenda até aos cornos motores da medula
espinhal
• Trauma da medula espinhal, cuja destruição da vértebra e
segmento medular afecte os cornos motores da medula espinhal.
Quadro clínico
Lesões do neurónio motor superior (1ºnneurónio):

• Na fase aguda, paralisia flácida: hipotonia muscular
e hiporreflexia tendinosa
• Passadas algumas semanas, segue-se uma paralisa
espástica, com hipertonia muscular hiperreflexia
tendinosa, clônus no tornozelo e sinal de Babinski
positivo.
• Em termo de segmentos corporais afectados, o
padrão das paralisias acima podem ser:
• Hemiplegia – metade longitudinal do corpo
• Paraplegia – ambos membros inferiores
• Tetraplegia – os 4 membros
• Monoplegia- um só membro
• Lesões dos neurónios motores inferiores (2º
motoneurónio):
• correspondem à lesão da substância cinzenta
do corno anterior da medula espinhal (corno
motor ou eferente) ou seus cordões neuronais
• Perda de tónus muscular – paralisia flácida nos
segmentos corporais inervados pelo segmento da
medula lesionado:
• Fraqueza muscular
• Perda de força muscular
• Evolui com atrofia muscular por desuso
• Mantém a flacidez da paralisia para sempre.
• Fasciculações podem ocorrer se a lesão é parcial
( quando não todos os neurónios do corno anterior
foram lesionados)
Quando os músculos inervados pelos pares cranianos são
os afectados, a lesão terá ocorrido ao nível do tronco
cerebral, por exemplo por causa de AVC tronco-basilar,
ou seus cordões neuronais, e as manifestações podem
incluir:
• A dificuldade em deglutir – por paralisa flácida dos
músculos da laringe (disfagia)
• Dificuldade em articular as palavras –por paralisia do
músculos esqueléticos da língua (disartria)
• Oculoparesias (paralisia dos músculos de movimentos
oculares).
• Quando os músculos inervados pelos pares
raquidianos são os afectados, a lesão terá
ocorrido ao nível do corno anterior da medula
espinhal da parte corporal afectada.
• manifesta-se por paralisia(paraparesia ou
monoparésia) nos membros inferiores.
Poliomielite
Infecção aguda por vírus da poliomielite geralmente em

crianças não vacinadas contra pólio.
O vírus é transmitido pela via fecal-oral.
Quadro Clínico:
• quadro agudo de febre
• sintomas gastrointestinais como diarreia e vómitos.
• paralisia flácida, geralmente nos membros inferiores,
porque o vírus ascende para o SNC por via neuronal e ou
hematógena ate a medula espinhal, lesionando 2 0 neurónio
motor.
• Diagnóstico: clínico (Caso de Paralisa Flácida
Aguda). Amostras de fezes devem ser
obrigatoriamente enviadas para o laboratório
de referência para isolamento do vírus.
• Tratamento: é de suporte - tratamento
sintomático, nutrição, equilibrio
hidroeelectrolítico, hemodinâmico e
manutenção da função respiratória normal.
Konzo
 intoxicação por cianeto contido na mandioca
amarga, consumida sem processamento
tradicional ou moderno para retirar os
percursores de cianeto da mandioca.
 Acontece g em surtos epidémicos, numa
época de fome,
 a deficiência nutricional também facilita a
intoxicação.
• Quadro Clínico:
• fase aguda de intoxicação com diarreia,
hipersalivação, perda de consciência, que pode
evoluir para morte,
• nos pacientes que sobrevivem, ficam com lesão
permanente dos 1 0 neurónio motor com a paralisia
flácida dos membros na fase aguda, que evolui
para paralisia espástica com hipertonia e
hiperreflexia, sem perda de sensibilidade nos
membros.
• Diagnóstico: é clínico e por exclusão de outras
causas. Níveis de cianeto podem ser
demonstrados aumentados na dieta da família
de um caso;
• Tratamento: é de suporte e fisioterapia.
Tuberculose Vertebral (Mal de Pott) com Lesão Medular
 O bacilo de Koch ou da Tuberculose (Mycobacterium

tuberculosis) causa também infecção nas vértebras.
 O Abcesso tuberculoso (abcesso frio) numa vértebra
causa progressivamente a destruição da mesma e do
disco intervertebral.
 Com o passar do tempo, este processo destrutivo
colapsa a estrutura óssea, cartilaginosa e do tecido
conjuntivo do canal vertebral onde se aloja a medula
espinhal, facto que pode causar lesão da própria medula
espinhal.
• Quadro clínico: paralisia flácida abaixo do
nível da lesão, com hiporeflexia. Se a lesão da
medula é extensa, ocorre também perda de
sensibilidades.
• Diagnóstico: clínico e com RX (imagem
abaixo).
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL ENTRE LESÃO DE NEURÓNIOS MOTORES
Característica Lesão do 10 neurónio motor Lesão do 20 neurónio motor
Reflexos Aumentados Diminuídos ou Ausentes
Atrofia Ausente ou muito tardia (por Presente
desuso)
Fasciculações Geralmente ausente Muitas vezes presente
Tónus Aumentado Diminuído ou Ausente

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• A lesão dos neurónios motores são distúrbios

Lesão do 10 neurónio motor :

Lesões do neurónio motor superior (1ºnneurónio):

Infecção aguda por vírus da poliomielite geralmente em

 O bacilo de Koch ou da Tuberculose (Mycobacterium

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