1

LAPORAN KASUS
HEMANGIOMA

Pembimbing : Dr. Harinto, Sp.B

Disusun Oleh :
Febriani Muldiati
030 09 085






Kepaniteraan Klinik Ilmu Bedah
Rumah Sakit Umum Daerah Budhi Asih
Periode 13 Januari 2014 22 Maret 2014
Fakultas Kedokteran Universitas Trisakti
Jakarta

2

LEMBAR PENGESAHAN


Laporan Kasus
HEMANGIOMA


Oleh :
FEBRIANI MULDIATI


Telah di presentasikan : MARET 2014
Tempat : RSUD BUDHI ASIH






Disetujui Oleh:
Dosen Pembimbing Penguji



Dr. Harinto, Sp.B`
3

KATA PENGANTAR

Puji syukur kami panjatkan kehadirat Tuhan Yang Maha Esa karena dengan rahmat dan
hidayahnya sehingga penulis dapat menyelesaikan laporan kasus ini yang berjudul
Hemangioma ini.
Laporan kasus ini disusun dengan tujuan memberikan informasi tentang pasien
hemangioma, bagaimana gejala, pemeriksaan fisik dan penunjang untuk dapat menegakan
diagnosis hemangioma serta terapi yang diberikan. Penulis ingin mengucapkan terima kasih
kepada dr. Harinto, Sp.B selaku pembimbing, orang tua, lelaki terdekat penulis, para sahabat,
serta semua pihak yang telah membantu penulis.
Penulis menyadari bahwa makalah ini masih jauh dari sempurna, oleh karena itu penulis
mengharapkan kritik dan saran yang membangun demi sempurnanya referat ini. Penulis juga
mengharapkan referat ini dapat bermanfaat.

Jakarta , Maret 2014


FEBRIANI MULDIATI








4


DAFTAR ISI

LEMBAR PENGESAHAN................................................................................... 2
KATA PENGANTAR.............................................................................. 3
DAFTAR ISI........................................................................................................... 4
BAB I. PENDAHULUAN...................................................................................... 5
BAB II. TINJAUAN PUSTAKA........................................................................... 6
2.1 Definisi......................................................................................................... 6
2.2 Anatomi.6
2.3 Fisiologi.........................................................................................10
2.4 Epidemiologi..12
2.5 Etiologi...13
2.6 Patofisologi13
2.7 Manifestasi klinis..16
2.8 Stadium..18
2.9 Pendekatan diagnosis...20
2.10 Diagnosis..22
2.11 Penatalaksanaan.23
2.12 Komplikasi29
2.13 Faktor prognostic.29
BAB III. KESIMPULAN.............................................................................31
BAB IV. DAFTAR PUSTAKA....................................................................32







5


STATUS KEPANITERAAN KLINIK- LONG CASE
SMF ILMU BEDAH
RUMAH SAKIT UMUM DAERAH BUDHI ASIH
Nama Mahasiswa : Febriani Muldiati
NIM : 030.09.085
Dokter Pembimbing : dr. Harinto, Sp.B
I. IDENTITAS PASIEN
Nama : Nn. V
Umur : 13 tahun
Jenis Kelamin : Perempuan
Pendidikan : SD
Pekerjaan : Pelajar
Status Pernikahan : Belum menikah
Alamat : Jakarta
Agama : Islam
Tanggal masuk RS : 19 Januari 2014
No MR : 88-23-20

II. ANAMNESIS
Anamnesis dilakukan secara autoanamnesis dan alloanamnesis dengan ibu pasien.
Keluhan Utama : Benjolan pada lengan bawah kiri sejak 5 tahun SMRS
Keluhan Tambahan : Nyeri tekan pada benjolan
Riwayat Penyakit Sekarang
Pasien datang dengan keluhan benjolan pada lengan bawah sebelah kiri sejak 5 tahun
SMRS. Benjolan pertama kali dirasa berukuran kecil, namun semakin lama semakin
membesar. Benjolan memiliki permukaan yang rata, konsistensi kenyal, berwarna seperti
kulit, tidak terasa berdesir. Benjolan tidak dapat digerakan. Nyeri pada benjolan terkadang
6

dirasa. Tidak terdapat keluha demam. Tidak terdapat gangguan gerak. Tidak ada kesemutan.
BAB normal. BAK normal. Penurunan berat badan disangkal.
Riwayat Penyakit Dahulu
Pasien tidak pernah memiliki keluhan yang sama sebelumya. Pasien tidak memiliki
riwayat benjolan di tempat lain. Riwayat keganasan disangkal. Riwayat alergi disangkal.

Riwayat Keluarga
Tidak ada keluarga yang mengalami hal yang sama. Hipertensi dan DM disangkal.
Riwayat keganasan disangkal.

III. PEMERIKSAAN FISIK

A. Status Generalis
Keadaan umum
Kesan sakit : Tampak sakit ringan
Kesadaran : Compos Mentis
Status gizi BB : 46 kg
TB : 150 cm
IMT: 20,4 kg/m
2

Tanda Vital
Tekanan darah : 100/70 mmHg
Nadi : 72x/ menit, reguler
Pernafasan : 20x/menit
Suhu : 36,6C

Kepala: Bentuk normosefali, rambut hitam, lurus dan tidak mudah dicabut, distribusi
merata.
o Wajah : Simetris, Pucat (+), Sianosis (-) dan Ikterik (-).
o Mata :

7

o Kelopak mata : Ptosis (-), Edema (-)
o Konjunctiva pucat +/+
o Sklera ikterik -/-
o Pupil isokor, tepi rata, diameter 5 mm, Refleks cahaya langsung +/+, Refleks
cahaya tidak langsung +/+
o Eksofthalmus (-) dan Nystagmus (-)
o Gerakan bola mata baik
o Telinga : Normotia, Nyeri tarik nyeri tekan tragus -/-, meatus akustikus eksternus
lapang +/+, serumen -/-, membran timpani intak +/+.
o Hidung : Bentuk normal, deviasi septum (-), sekret -/- hiperemis mukosa -/-.
o Bibir : Bentuk normal, simetris, tampak kering, tidak tampak sianosis dan
mukosa bibir atas dan bawah tidak hiperemis.
o Mulut : Oral hygiene baik, caries -/-, Gigi ompong -/-.
o Tenggorokan: Tonsil T1-T1, tidak hiperemis, kripta melebar, detritus -/-, uvula
ditengah, mukosa faring bergranuler dan tidak hiperemis.

Leher: Trakhea teraba ditengah, JVP 5+1 cmH
2
O, KGB serta kelenjar tyroid tidak teraba
membesar dan tidak terdengar bruit di arteri carotis.
Thoraks
o Paru-paru
Inspeksi : Normochest, tampak simetris baik statis maupun dinamis, tipe
pernafasan abdomino - thoracal, tidak tampak retraksi sela iga.
Palpasi : Vocal fremitus simetris kanan dan kiri.
Perkusi : Sonor pada kedua hemithoraks kanan dan kiri, batas paru hepar ICS 5
linea midclavikularis dextra.
Auskultasi : Suara nafas vesikuler pada seluruh lapang paru, wheezing (-) , ronchi (-).
o Jantung
Inspeksi : Ictus cordis tidak tampak.
Palpasi : Teraba pulsasi ictus cordis pada 2 cm medial di garis midklavikula kiri
setinggi ICS 5.
8

Perkusi : Batas jantung kanan ICS 4 linea sternalis dextra, batas jantung kiri ICS 5
2 cm medial dari linea midclavikularis sinistra.
Auskultasi : S1 S2 normal, splitting (-), regular, murmur (-), gallop (-).

Abdomen
Inspeksi : Simetris, tidak tampak distensi abdomen.
Auskultasi : Bising usus + normal
Palpasi :
o Supel, tidak terdapat nyeri tekan pada seluruh regio abdomen
o Murphy sign (-), defence muscular (-).
o Hepar tidak teraba membesar.
o Splenomegali (-).
o Nyeri ketuk di CVA sinistra dan dextra (-)
Perkusi : Timpani pada seluruh regio abdomen dan shifting dullness (-).

Ekstremitas
Ekstremitas atas : Simetris, tidak sianosis, pitting edema -/-, akral hangat.
Look : benjolan pada lengan bawah kiri sebesar +- berdiameter 3
cm, berwarna seperti kulit
Feel : benjolan terasa hangat (-), berdesr (-)
Move : tidak dapat digerakan,kenyal.
Ekstremitas bawah : Simetris, tidak sianosis, pitting edema -/-, akral hangat.

IV. PEMERIKSAAN PENUNJANG
1. LABORATORIUM
Tgl 19 Januari 2014
Jenis Pemeriksaan Hasil Nilai Rujukan Satuan
Hematologi Rutin
Leukosit 9,9 3,8-10,6 Ribu/l
9

Eritrosit 4,9 3,8-5,3 Juta/ l
Hemoglobin 13,8 13,2-17,2 g/dL
Hematokrit 40 40-52 %
Trombosit 352 150-440 Ribu/ l
MCV 81,7 80-100 Fl
MCH 28,3 26-34 Pg
MCHC 34,6 32-36 g/dl
RDW 11,1 <14 %
Faal Hemostasis
Waktu perdarahan 3.00 1-6 Menit
Waktu pembekuan 10.00 5-15 Menit

Kesan : dalam batas normal

2. FOTO THORAX
Kesan : Cor dan Pulmo Normal.

V. RESUME
Perempuan 13 tahun datang dengan keluhan benjolan pada lengan bawah sebelah
kiri sejak 5 tahun SMRS. Benjolan pertama kali dirasa berukuran kecil, namun semakin
lama semakin membesar. Benjolan memiliki permukaan yang rata, konsistensi kenyal,
berwarna seperti kulit, tidak terasa berdesir. Benjolan tidak dapat digerakan. Nyeri pada
benjolan terkadang dirasa. Tidak terdapat keluha demam. Tidak terdapat gangguan gerak.
Tidak ada kesemutan. BAB normal. BAK normal. Penurunan berat badan disangkal.
Riwayat darah tinggi, dan keganasan disangkal. Hasil laboratorium dan foto thorax dalam
batas normal.
10

VI. DIAGNOSIS
Soft tissue tumor
Letak benjolan berada di daerah soft tissue. Konsistensi kenyal,semakin lama semakin
membesar. Tidak ada hasil spesifik pada laboratorium.

VII. DIANOSIS BANDING
Hemangioma
Benjolan berkonsistensi kenyal. Namun tidak teraba adanya pulsasi.
Saran: pemeriksaan PA
Ganglion
Benjolan berada pada daerah tendon. Tidak dapat digerakan.
Saran: pemeriksaan PA

VIII. PENATALAKSANAAN
- Observasi KU
- Operasi eksisi tumor
- Asering /8 jam
- Ceftriaxone 2x1gr
- Tradosik 2x50 mg

IX. FOLLOW UP
Tanggal Subjektif Objektif Asessment Planning
20 Jan 14 Benjolan pada
pergelangan
tangan kiri, nyeri
(-),gangguan
gerak (-).
KU : CM/TSS
TD: 100/70
HR: 72x/menit
T: 36,76 C
RR: 18x/menit
Mata: CP +/+
SI -/-
Cor: BJ I-II regular,
murmur (-),gallop (-)
Soft tissue
tumor
Pro operasi
eksisi dan
ekstirpasi tumor
11

Pulmo: sn vesikuler
+/+,ronkhi -/-
,wheezing -/-
Abdomen:
supel,BU+,NT-
21 Jan
2014
Nyeri pada luka
operasi (+)
Demam (-)
Mual (-)
Muntah (-)
KU: CM/TSS
TD: 100/80
HR: 72x/menit
T C
RR: 20x/menit
Mata: CP +/+
SI -/-
Cor: BJ I-II regular,
murmur (-),gallop (-)
Pulmo: sn vesikuler
+/+,ronkhi -/-
,wheezing -/-
Abdomen:
supel,BU+,NT-
Luka bekas operasi
bersih, tidak ada
rembesan darah pada
kassa balut
Susp
hemangioma
cavernosa
IVFD Asering
/8jam
Ceftriaxone
2x1gr
Tradosik
2x50mg

BLPL
Cefadroxil
2x500mg
Asam
mefenamant
3x500mg
22 Jan
2014
Hasil PA:
Jaringan dengan
ukuran 4x2x1cm
warna kecoklatan yang
menunjukan
proliferasi pembuluh
darah-pembuluh darah
melebar beris bekuan
Hemangioma
cavernosa

12

darah.
Kesimpulan:
hemangima cavernosa.
Tidak tampak
keganasan.

X. PROGNOSIS

Ad Vitam : ad bonam
Ad Functionam : ad bonam
Ad Sanationam : ad bonam




















13

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
HEMANGIOMA

II.1 Definisi

Hemangioma adalah tumor yang paling sering terjadi pada bayi. Biasanya tidak langsung
muncul pada saat lahir. Mulai tampak pada minggu ke 4-6 kehidupan. Berproliferasi cepat pada
tahun pertama kehidupan dan diikuti periode involusi yang lambat.
1
Hemangioma adalah tumor yang umum terjadi pada bayi yang menunjukkan pertumbuhan
postnatal yang cepat dan regresi lambat selama masa kanak. Ia termasuk salah satu dari berbagai
malformasi vaskular.
2
Hemangioma yang biasa terjadi pada masa bayi adalah lesi yang unik yang memiliki
pertumbuhan yang pesat dan involusi setelahnya tidak mempunyai penjelasan mekanis sampai
saat ini.
3
Hemangioma yang merupakan lesi jinak, bercirikan proliferasi endotel pembuluh darah
dan di klasifikasikan berdasarkan saat muncul dan penampilan fisik lesi.
5

II.2 Epidemiologi

Hemangioma terjadi pada 10-20 % dari populasi kaukasia. Mereka lebih jarang terlihat
diantara bayi asia dan amerika afrika dan lebih umum diantara bayi prematur dengan berat lahir
<1000 gram (22% dari keseluruhan).
1,3,4,
Rasio antara laki-laki dan perempuan adalah 1:6.
Sekitar 60% lesi ini terletak dikepala dan leher dan 25% terdapat dibatang tubuh.
1,5

II.3 Jenis

Berdasarkan saat munculnya, hemangioma tergolongkan menjadi hemangioma infantil dan
hemangioma kongenital.
5
1. Hemangioma infantil
Mencapai 70% dari semua lesi dan baru muncul pada empat minggu pertama
setelah kelahiran. Lesi infantil biasanya berawal sebagai bercak merah yang timbul lebih
tinggi dari kulit normal dan sekitarnya atau sebagai bidang kecil datar yang kebiruan.
5
14

Hemangioma infantil berdasarkan penampilan fisik lesi terbagi atas tipe dangkal
(superfisial), tipe dalam (profunda) dan tipe campuran :
1,3,5

1. Hemangioma superfisial
Berasal dari lapisan dermis papiler dan muncul sebagai makula merah terang atau lesi kulit
papular. Merupakan tipe yang biasa dikenal sebagai hemangioma stroberi karena penampilan
nya seperti kulit stoberi yang tampak berwarna merah segar. Terminologi lama :
hemangioma stroberi dan kapiler.
1,3,5

Gambar I Gambaran Hemangioma Superfisial

Gambar I.a Tampak Gambaran Hemangioma dari fase proliferasi sampai fase involusi

2. Hemangioma profunda
Berasal dari lapisan dermis yang lebih dalam (retikuler atau jaringan subkutan) dan
meregangkan kulit tanpa menyebabkan perubahan warna yang signifikan. Terminologi lama:
hemangioma kavernosum.
1,3,5


15


Gambar II Gambaran Hemangioma Profunda

3. Hemangioma campuran
Terdiri dari komponen hemangioma superfisial dan profunda. Terminologi lama:
heMangioma kapiler kavernosum.
1,3,5


Gambar III Gambaran Hemangioma Campuran

2. Hemangioma kongenital

Tipe lain dari hemangioma adalah hemangioma kongenital. Hemangioma
kongenital sudah terbentuk lengkap saat penderita lahir dan jumlahnya mencapai 30%
dari seluruh lesi. Terdiri atas dua jenis yaitu rapidly involuting congenital hemangioma
(RICH) yang akan berinvolusi pada 10 bulan setelah kelahiran, dan Noninvoluting
congenital hemangioma (NICH) yang menetap dan membesar secara lambat.
2,3,5

16



II. 4 Patogenesis
Fase proliferasi
Pertumbuhan hemangioma infantil terdiri dari sel lemak dan laju pemisahan yang cepat
dari sel endotel dan sel perisit sehingga membentuk kanal sinusodial yang padat. Marker
immunohistokimia seluler menjelaskan fase klinis dari siklus hidup hemangioma. Bahkan pada
tahap awal, sel-sel endotel mengekspresikan marker fenotip dari kematangan dan molekul adhesi
sel spesifik. Regulasi angiogenesis didokumentasikan oleh ekspresi dari proses proliferasi
antigen sel nuklear, dimediasi dan dibagi oleh dua peptida angiogenik, vascular endothelial
growth factor (VEGF) dan basic fibroblast growth factor (bFGF). Enzim terlibat dalam proses
remodeling dari matriks ekstraselular yang juga ada, yang menunjukkan bahwa kerusakan
kolagen diperlukan untuk memberi ruang untuk proses pertumbuhan pembuluh kapiler. Tipe
eritrosit protein transporter glukosa-1 (GLUT1) adalah imunopositif disepanjang siklus hidup
dan negatif disebagian besar tumor pembuluh darah dan malformasi vaskular.
2

Fase involunting
Regresi ini ditandai dengan semakin berkurangnya aktivitas endotel dan pembesaran
luminal. Degenarasi sel endotel, apoptosis dimulai sebelum 1 tahun dan spesimen mencapai
puncak dalam 2 tahun. Terdapat deposisi progresif dan dari perivaskular dan jaringan fibrosa
interlocular/interlobular, masuknya sebuah sel stroma (termasuk sel mast, fibroblas, dan
makrofag), dan munculnya inhibitor jaringan metalloproteinase (TIMP)-1, penekanan
pembentukan pembuluh darah baru.
2
17

Meskipun sel mast muncul dalam fase proliferasi akhir, mereka lebih jelas terlihat selama
fase involusi, berinteraksi dengan makrofag, fibroblas, dan jenis sel lainnya. Sel mast dapat
mensekresikan modulator yang menurunkan omset regulasi endotel.
Pada akhir hidup hemangioma, semua yang tersisa adalah beberapa kapiler seperti
pembuluh darah dan vena yang kosong atau kering. Berbagai macam dan lapisan yang berlapis
dari membran dasar, sebuah ciri ultrastruktural dari fase proliferasi, bertahan pada daerah sekitar
pembuluh kecil. Sekali peninggian parenkim selular digantikan oleh jaringan longgar fibro-fatty
yang bercampur dengan kolagen padat dan serat retikuler.
2

II. 5 Etiologi

Penyebab hemangioma belum diketahui dengan pasti. Tidak diketahui apakah
penyebabnya adalah dari embrio, ibu atau plasenta, atau apakah itu muncul dari endotel klonal
atau pembuluh darah prekursor progenitor.
3
Walaupun telah banyak teori yang dikembangkan,
sebagian masih saling bertentangan.
5
Pewarnaan histologi dari hemangioma tumbuh dari masa bayi akan menunjukkan
proliferasi cepat sel-sel endotel, menampilkan banyak mitosis. Hal ini berbeda dengan
malformasi pembuluh darah, dimana sel-sel endotel yang datar dan nonproliferatif.
3
Kehadiran
GLUT 1 (dan antigen terkait plasenta lainnya) menunjukkan bahwa hemangioma mungkin
berasal dari sel-sel plasenta terembolisasi sel atau melibatkan perubahan imunofenotipik dalam
sel-sel primitif yang membentuk tumor. Terdapat bukti bahwa pembentukan hemangioma
dimulai sebagai mutasi somatik dalam satu sel endotelial, yang menyebabkan ekspansi klonal.
2,3

Transporter glukosa GLUT-1 ini telah terbukti menjadi penanda universal untuk hemangioma
pada bayi, penanda imunohistokimia ini di masa depan akan dimanfaatkan lebih sering.
3
Pewarnaan antigen spesifik mengungkapkan kehadiran sel progenitor endotelial pada awal
proliferasi hemangioma, tetapi asal mereka tetap harus ditentukan.
2

II. 6 Gambaran Klinis

Hemangioma muncul pada pada masa neonatal, biasanya dalam 2 minggu pertama.
Hemangioma viseral atau tumor subkutan dalam, mungkin tidak bermanifestasi sampai 2 hingga
3 bulan kehidupan. Sekitar 30% sampai 40% dari hemangioma baru terbentuk pada saat muncul
sebagai tanda awal pada kulit yaitu daerah pucat nyaris tak terlihat, telangiektasi, atau bercak
18

makula merah atau bercak ekimosis.
2,5
Hemangioma kongenital adalah varian langka yang
tumbuh sejak dalam kandungan dan telah terbentuk sepenuhnya pada saat lahir.
2,5
Sekitar 80% dari hemangioma bersifat soliter, 20% bersifat multifokal. Hemangioma lebih sering
terjadi pada wanita dibandingkan laki-laki dengan perbandingan 3-5:1. Angka kejadiannya
adalah 10% sampai 12% pada bayi kulit putih dan 23% pada bayi prematur yang beratnya <1000
g. Frekuensi nya lebih rendah pada bayi berkulit gelap.
2,3,4
Lesi biasanya tidak terdapat pada saat lahir. Hemangioma biasanya terlihat dalam beberapa
minggu pertama kehidupan sebagai makula pucat. Sebuah area telangiektasi kemudian
berkembang, diikuti oleh proliferasi khas.
2

Fase Proliferasi
Fase proliferasi ditandai dengan pertumbuhan membesar dan meluas biasanya berlangsung pada
tahun pertama kehidupan penderitanya.

Sekitar bulan kedua kehidupan mereka memasuki fase
proliferasi dimana pertumbuhan yang cepat terlihat disebabkan oleh lemak, sel endotel
membelah dengan cepat.
4
Fase yang bersifat progresif ini berlangsung hingga usia 9-12 bulan
(terutama 4-8 bulan pertama), tetapi kadang-kadang dapat mencapai 18 bulan.
2,5
Saat tumor
tersebut menembus dermis superfisial, kulit menjadi terangkat, menonjol, dan berwarna merah
terang.
2,5
Jika tumor berploriferasi dibawah dermis dan pada lapisan subkutis, kulit diatasnya
mungkin hanya sedikit mengangkat dan berwarna kebiruan. Biasanya terdapat vena drainase
lokal, biasanya dalam pola radial.
2
Terminologi lama disebut hemangioma kavernosum untuk
hemangioma yang dalam dan kapiler untuk lesi yang dangkal dapat membingungkan dan harus
ditinggalkan.
1,2,3


Fase I nvolusi
Hemangioma mencapai puncaknya sebelum tahun pertama, dan untuk waktu setelah itu,
pertumbuhannya selaras dengan pertumbuhan anak.
2,4
Tahap awal involusi ditandai dengan
berkurangnya aktivitas sel endotel dan pembesaran lumen.
4
Tanda-tanda pertama dari fase
involusi muncul sebagai pudarnya warna merah menuju rona ungu kusam, kulit secara bertahap
memucat, terbentuk suatu bentuk selubung abu-abu merata, dan ketegangan tumor berkurang.
2

Kulit yang mendekati normal dapat dikembalikan pada sekitar 50% anak jika tidak ada
meninggalkan bekas pada kulit.

Jika ada ulserasi kulit selama fase prolifersi, bekas luka kulit
19

dapat bertahan berupa telangiektasis, bercak hipoelastis kekuningan, dan jaringan parut.
2,4
Fase
involusi berlanjut sampai anak berusia 5 hingga 10 tahun. Regresi lesi kemudian selesai. Tahap
involuted dimulai pada 50% anak-anak dengan usia 5 thaun dan 70% pada usia 7 tahun.
2,4
Biasanya jejak-jejak warna terakhir hilang pada usia 5 sampai 7 tahun kehidupan.
2



II.7 Diagnosis Banding.

Tidak semua hemangioma terlihat seperti stroberi.
Sebuah hemangioma profunda (subkutan), terutama yang berlokasi dileher atau batang tubuh,
bisa diduga sebagai malformasi limfatik.
2
Ultrasonografi atau magnetic resonance imaging
(MRI) dapat menegaskan diagnosis.
2,4
Hemangioma infantil juga dapat menyerupai malformasi
kapiler (port-wine stain), terutama diekstremitas; namun, sifat neoplastiknya disertai oleh
telangiektasi halus, bengkak ringan, dan drainase vena yang menonjol. RICH dan NICH dapat
dikira sebagai malformasi arteriovenosus karena alirannya yang cepat.
2
Tidak semua stoberi adalah hemangioma.
Granuloma piogenik sering membingungkan dengan hemangioma. Tumor ini biasanya muncul
pada wajah bagian tengah, berukuran kecil (diameter rata-rata 6,5 mm), dan jarang muncul
sebelum usia 6 bulan (usia rata-rata 6,7 tahun). Biasanya tidak ada riwayat atau kondisi
dermatologi yang sudah ada sebelumnya (meskipun lesi ini sering terjadi didaerah malformasi
kapiler). Granuloma piogenik tumbuh cepat, muncul melalui kulit dan membentuk tangkai atau
pedikel. Kerusakan dan pengerasan kulit epidermis secara umum terjadi, perdarahan berulang
dapat menjadi penyebab kunjungan pertama ke praktek dokter atau unit gawat darurat. Tumor
infantil lain yang bisa diduga sebagai hemangioma termasuk hemangioendotelioma
kaposiformis, angiobalstoma miofibromatosis dan fibrosarkoma.
2,3

o Hemangioma Kutaneus- Viseral
Jika ada beberapa hemangioma kutaneus (diperkirakan lebih dari lima lesi), anak beresiko untuk
terkena hemangioma viseral, khususnya intrahepatik.
2,5
Bayi-bayi ini dapat terkena dari lahir
sampai usia 16 minggu dengan trias: gagal jantung kongestif, hepatomegali, dan anemia. Lesi-
lesi kulit multifokal ini biasanya kecil (diameter <3-5 mm), berwarna merah gelap, dan
berbentuk kubah, meskipun hemangioma yang lebih dangkal juga dapat terjadi. Hemangioma
multipel juga menyiratkan kemungkinan keterlibatan luas di organ lain (hemangiomatosis
20

umum), seperti sistem saraf pusat dan saluran gastrointestinal. Tingkat thyroid-stimulating
hormonr (TSH) harus dipantau pada semua bayi dengan hemangioma besar atau ekstensif,
karena hipotiroidisme yang parah disebabkan oleh produksi deiodinase iodthyroinine tipe 3 oleh
tumor.
2
Karateristik radiologi
Ultrasonografi dari hemangioma fase proliferatif menunjukkan pola aliran yang jelas. Terdiri
dari penurunan resistensi arteri dan peningkatan kecepatan vena. Bahkan ultrasonografi
berpengalaman dapat mengalami kesulitan membedakan hemangioma muda dari sebuah
malformasi arteriovenosus karena keduanya merupakan kelainan dengan tanda aliran yang
cepat.
2
MRI dengan kontras merupakan standar emas, tetapi membutuhkan sedasi atau anestesi umum
jika anak lebih muda dari 6 tahun. Keuntungan dari MRI adalah menunjukkan jaringan parenkim
intensitas menengah pada gambaran T1- weighted spin-echo, karateristik aliran yang jelas
terlihat terletak disekitar dan didalam tumor, menunjukkan aliran cepat dalam arteri dan dilatasi
vena drainase dan penetrasi dengan resolusi yang sangat baik yang terlibat berdekatan struktur,
tanpa resiko radiasi pengion.
2,4
Keuntungan ini paling berguna untuk pencitraan hemangioma
dikepala dan leher, serta hemangioma viseral.
4
Pada suatu waktu diakhir fase involusi,
hemangioma menjadi lesi beraliran lambat, sering disertai parenkim berlemak yang jelas.

o Anomali-anomali malformatif terkait
Terdapat kasus aneh dimana hemangioma wajah terjadi dengan anomali malformatif. Singkatan
dari gabungan kelainan ini adalah PHACES (P= malformasi kistik di fosa kranial posterior; H=
hemangioma diwajah, biasanyanya menyerupai plak; C= defek pada jantung; E= kelainan pada
mata; S= celah sternal).
2,3


o Fenomena Kasabach- Merrit
Hemangioma infantil umum tidak menyebabkan gangguan perdarahan. Fenomena kasabach-
merrit terjadi dengan tumor pembuluh darah lebih invasif yang tidak biasa dan
hemangiendothelioma terutama kaposiformis dan lebih jarang angioma berumbai.
2,3,4
Lokasinya
khasnya adalah batang tubuh, bahu, paha, dan retroperitoneum. Kulit menjadi merah-ungu tua,
tegang dan mengkilap (edematosa). Peteki dan ekimosis menyelimuti dan timbul berdekatan
21

dengan tumor. Terjebaknya trombosit adalah proses utamanya.
4
Trombositopenia timbul secara
berat, biasanya kurang dari 10.000/mm3, waktu protombin (PT) dan waktu tromboplastin parsial
teraktivasi (APTT) dapat normal atau meningkat minimal.
2,3
Hipofibrinogenemia dan fibrinolisis
dapat pula terjadi. Bayi-bayi dengan trombositopenia Kasabach-Merritt beresiko untuk
perdarahan intrakranial, pleura-pulmonal, intraperitoneal, dan gastrointestinal.
2

II.8 Tatalaksana

Observasi
Perawatan dari hemangioma sebagian besar observasional.
3,4
Sejumlah besar hemangioma tidak
memerlukan intervensi medis karena mengalami regresi spontan dan kemungkinan hanya
menimbulkan bekas yang minimal atau bahkan tidak berbekas.
3,4
Ulserasi kulit sekunder pada
hemangioma pada fase proliferasi terjadi pada 5% kasus dan lebih sering pada lesi bibir atau
urogenital. Hemangioma yang bermasalah atau membahayakan (yaitu lesi periokular dapat
mengakibatkan terjadinya ambliopia, lesi saluran nafas, lesi yang membuat bekas pada wajah)
terjadi pada 10% kasus.
4
Orang tua harus mendapat penjelasan menyeluruh tentang perjalanan penyakit hemangioma;
foto-foto dapat digunakan untuk menggambarkan evolusinya. Kunjungan tindak lanjut terjadwal
sangat diperlukan. Orang tua perlu di yakinkan secara berulang mengenai sifat jinak
hemangioma dan hasil yang diharapkan setelah involusi spontan atau intervensi. Kunjungan yang
lebih sering diperlukan pada setiap kasus dengan hemangioma besar, ulserasi, multipel, atau
terletak didaerah anatomis kritis.
2

Terapi Lokal untuk Ulserasi dan Perdarahan
Kerusakan epitel dan ulserasi spontan terjadi 5% dari semua dari semau hemangioma kulit, lebih
sering pada bibir atau daerah anogenital.Pengobatan adalah aplikasi antibiotik topikal setiap hari
atau balutan hidrokoloid. Lidokain kental (2,5%) membantu untuk mengontrol rasa sakit.
2,4
Jika
terdapat ulserasi yang dangkal, debridemen atau drainase diperlukan.
2
Apabila lesi masih
berukuran kecil, eksisi bedah sangat dianjurkan. Pembedahan juga sangat berguna untuk
mengurangi lesi-lesi yang mengganggu fungsi struktur penting, seperti eksisi lesi pada palpebra
superior untuk mencegah terjadinya ambliopia yang berat.
4,5
Lokasi hemangioma juga
merupakan faktor resiko yang signifikan, hemangioma pada wajah lebih memerlukan tatalaksana
22

bedah tidak hanya untuk keterlibatan mata, telinga dan hidung, tetapi juga lesi yang memiliki
kemungkinan keterlibatan saluran nafas.
3
Laser dapat bermanfaat untuk menghilangkan
hemangioma yang masih kecil dan berupa lesi datar.
5
Terapi laser telah efektif dalam
meringankan lesi kulit yang terkena.

Terapi laser juga telah diklaim oleh beberapa orang efektif
dalam pengobatan hemangioma awal, namun belum ada bukti yang meyakinkan bahwa terapi
laser baik dalam mengurangi besar lesi atau menginduksi fase involusi.
4



Terapi Farmalogik.

Sekitar 10% dari hemangioma menimbulkan komplikasi seperti ulserasi /kerusakan besar,
distorsi jaringan yang terlibat, dan obstruksi dari struktur vital.
2,4
Ulserasi spontan kulit yang
terlibat dapat meluas ke jaringan yang lebih dalam, menyebabkan hilangnya sebagian struktur,
seperti hidung, kelopak mata, bibir, atau daun telinga. Tumor wajah yang besar dapat tumbuh
meregangkan kulit dan mendistorsi fitur anatomi yang normal.
2,5
Sebuah hemangioma
orbitopalpebral dapat memblok sumbu visual dan menyebabkan ambliopia deprivational. Bahkan
hemangioma kecil di kelopak mata bagian atas dapat mendistorsi kornea yang sedang tumbuh,
menyebabkan ambliopia astigmatik.
2
Hemangioma subglotis menyebabkan stridor bifasik
biasanya di munggu ke 6-8 tetapi tidak selalu.
1,2
Mungkin 1% dari semua hemangioma
menyebabkan komplikasi yang mengancam jiwa, seperti pengalihan aliran darah yang cukup
untuk menghasilkan gagal jantung. Hal ini sangat mungkin terjadi pada hemangioma
intrahepatik, namun juga dapat terjadi dengan tumor kulit besar. Hemangioma gastrointestinal
luas dapat muncul dengan perdarahan ringan hingga berat.
2
Terapi farmakologis diindikasikan untuk hemangioma bermasalah dan membahayakan.
2,3

Terdapat trend baru tumor yang tidak terlalu berbahaya yang hanya menyebabkan ekspansi
kutaneus yang mungkin mengakibatkan perubahan kulit permanen atau fibrofatty residuum.
2

Kortikosteroid
Pengobatan lini pertama untuk hemangioam bermasalah adalah terapi kortikosteroid dapat
diberikan per oral maupan intralesi, yang sangat efektif (tingkat respon mencapai 85%).
4,5

Hemangioma kutaneus yang terlokalisasi baik (diameter <2,5 cm) dapat diobati dengan
kortikosteroid intralesi.
2
Triamcinolon (25 mg/ml) disuntikan perlahan-lahan pada tekanan darah
rendah, tidak memberikan lebih dari 3-5 mg/kg pertindakan. Biasanya 3-5 suntikan diperlukan,
23

diberikan interval 6-8 minggu. Tingkat responnya serupa dengan sistemik kortikosteroid.
Terdapat peningkatan keengganan penyuntikan hemangioma pada kelopak mata dengan
kortikosteroid karena resiko oklusi emboli arteri retina. Kortikosteroid tetap menjadi terapi lini
pertama untuk hemangioma besar, membahayakan atau yang mengancam jiwa. Prednisolon oral
2 sampai 3 mg/kgBB/hari selama 4 sampai 6 minggu; sesudahnya adalah menurunkan dosis
perlahan-lahan selama beberapa bulan dan dihentikan pada usia 10 sampai 11 bulan.
Kortikosteroid menyebabkan iritasi lambung sehingga penghambat reseptor H2 juga diberikan.
Suatu hemangioma yang sensitif menunjukkan tanda-tanda respon dalam beberapa hari sampai 1
minggu. Untuk situasi akut, misalnya bila jalan nafas bagian atas atau bidang visual terancam,
yang pemberian dosis kortikosteroid secara intravena setara dapat memberikan perubahan yang
lebih cepat dalam tumor yang sensitif.
2,3
Dengan oral, parenteral maupun dengan intralesi kortikosteroid, tingkat respon secara
keseluruhan adalah sekitar 85% baik regresi dipercepat atau stabilisasi pertumbuhan.
2,3,4

Kortikosteroid harus dihentikan jika tidak ada efek seperti penipisan warna, pelunakan, atau
pertumbuhan berkurang. Meningkatnya pertumbuhan dpat terjadi jika tingkat obat terlalu cepat
diturunkan. Fasies cushingoid terjadi dihampir semua bayi yang diobati sepertiga terjadi
sementara serta memperburuk tingkat dan laju penyembuhan untuk kembali ke normal setelah
menghentikan obat. Komplikasi yang jarang termasuk miopati, kardiomiopati, dan hirsutisme.
2

Interferon -2.

Rekombinan interferon (IFN) -2 atau 2b adalah sebuah agen lini kedua untuk hemangioma
yang membahayakan dan mengancam jiwa.
2,5
Indikasi penggunaannya adalah (a) kegagalan
untuk merespon kortikosteroid, (b) kontraindikasi kortikosteroid parenteral yang
berkepanjangan, (d) penolakan orang tua terhadap terapi kortikosteroid. Kortikosteroid dan IFN
tidak boleh dipakai bersamaan dalam dosis terapi; kortikosteroid harus dirurunkan dengan cepat
pada insisi IFN. Tidak ada bukti sinergis obat. Dosis empiris adalah 2 sampai 3 Mu/m2,
disuntikkan subkutan setiap hari. Dosis harus dititrasi sesuai peningkatan berat badan bayi, jika
tidak pertumbuhan kembali dapat terjadi. Tingkat respon adalah >80% biasanya diperlukan 6
sampai 10 bulan terapi yang berkelanjutan.
1,2
IFN adalah terapi yang efektif untuk tumor yang efektif untuk tumor yang menyebabkan
fenomena Kasabach-Merritt.
2,3
Ada dua peringatan dalam mengelola koagulopati ini: (a) jangan
24

transfusi trombosit kecuali ada bukti perdarahan aktif atau kecuali terdapat indikasi prosedur
bedah, dan (b) tidak memberikan heparin karena dapat merangsang pertumbuhan tumor dan
memperburuk terjebaknya trombosit. Bayi yang diberikan IFN biasanya mengalami demam
untuk 1 hingga 2 minggu pertama; sebelum tatalakasana dengan asetaminofen diberikan 1
sampai 2 jam sebelum injeksi dapat mengimbangi gejala demam. IFN menyebabkan toksikosis
reversibel transminase hati, neutropenia transien, dan anemia.
1,2
Neutropenia adalah hasil dari
pergeseran bukan dari penekanan sumsum tulang, dan sembuh dengan pengobatan berkelanjutan.
Bayi dengan terapi IFN tumbuh dan mengalami kenaikan berat badan secara normal. Efek
samping jangka panjang yang paling dapat mengkhawatirkan adalah reaksi diplegia spastik, yang
biasanya membaik setelah pengobatan terakhir.
2,3


Pembedahan
Indikasi :
Terdapat tanda-tanda pertumbuhan hemangioma yang terlalu cepat misalnya dalam
beberapa minggu lesi menjadi 3-4 kali lebih besar.
Hemangioma raksasa dengan trombositopenia.
Tidak ada regresi spontan2, misalnya tidak terjadi pengecilan hemangioma sesudah 6-
7 tahun. Lesi yang terletak pada wajah, leher, tangan atau vulva yang tumbuh cepat,
mungkin memerlukan eksisi lokal untuk mengendalikannya

Kemoterapi.
2
Vinkristin adalah salah satu dari golongan lini kedua untuk pengobatan hemangioma pada bayi
yang gagal dalam pengobatan dengan kortikosteroid, tidak dapat dihentikan dari terapi
kortikosteroid, atau mengalami komplikasi yang serius dari kortikosteroid.
2,3,4,5
Hal ini juga
terapi yang efektif untuk hemangioendotelioma kaposiformis (dengan tromsitopenia) dan untuk
hemangioendotelioma lainnya.
2,3
Alkaloid vinca harus diberikan melalui jalur intravena pusat;
dengan tingkat respon > 80%. Efek samping neuropati perifer, sembelit, kehilangan rambut
halus, dan sepsis serta komplikasi lain terkait dengan jalur sentral.
2
Siklophospamid jarang
diberikan untuk tumor vaskular jinak karena toksisitasnya termasuk juga resiko untuk timbulnya
keganasan.
2,3

25

BAB III
KESIMPULAN

Dalam penegakan diagnosis hemangioma perlu anamnesis, pemeriksaa fisik dan
pennunjang yang tepat. Tidak semua gejala yang ada pada pasien sesuai dengan teori yang
dipelajari. Penegakan hemangioma dapat terjadi setelah dilakukan pembedahan dan untuk lebih
meyakinkan, dilakukan pemeriksaan PA pada jaringan yang ada. Pada hemangioma didapati
pelebaran-pelebaran pembuluh darah. Terapi yang dilakukan untuk hemangioma adalah
pembedahan.






















26

BAB IV
DAFTAR PUSTAKA

1. Lee, Nina J, Shapiro, Nina L. Vascular Malformation and Hemangiomas. In : Handbook
of Plastic Surgery. Marcel Dekker ; New York. 2006. p469-472.
2. Mulliken John B. Vascular Anomalies. In Grabb and Smiths Plastic Surgery. 6
th

edition. Lipincott William Wilkins ; Philadelphia .2007. p191- 5, 197-8
3. Galiano, Robert D, Gurtner, Geoffrey C. Vascular Anomalies. In : Practical Plastic
Surgery. Landes Bioscience ; Texas. 2007. p139-142.
4. Brunicardi, Charles F. Plastic and Reconstructive Surgery. In Schwartzs Principles of
Surgery. 9th edition. The Mc Graw-Hill Companies ; USA. 2010.
5. Sjamsuhidajat, dkk. Kelainan Vaskular. Dalam : Buku Ajar Ilmu Bedah. Edisi ke-3.
EGC : Jakarta. 2010. Hal. 409-411.